Kraujas yra skysčio rūšis jungiamasis audinys, kuris atlieka daugybę funkcijų žmogaus organizme. Jis užtikrina deguonies ir maistinių medžiagų transportavimą, taip pat dalyvauja pašalinant medžiagų apykaitos produktus. Kartu yra eritrocitų patologijos ryškūs pažeidimai ir dažnai reikalauja intensyvi priežiūra. Pjautuvinė anemija - paveldima liga, dėl ko pasikeičia normali hemoglobino struktūra. Šis ryšys leidžia kvėpavimo funkcija kraujo, nes jis lengvai sąveikauja su deguonimi. Kai atsiranda patologija, pasikeičia raudonųjų kraujo kūnelių forma, kuri paprastai yra abipus įgaubtas lęšis. Ląstelės įgauna plokščią išvaizdą, tampa panašios į pjautuvą, taigi ir ligos pavadinimas.

Ši anemijos forma paplitusi šalyse, kuriose maliarija yra endeminė. Gydytojai šį modelį sieja su istoriniu atsparumo infekcijos sukėlėjui formavimu. Pjautuviniai raudonieji kraujo kūneliai nėra jautrūs Plasmodium infekcijai, kuri sveikų žmonių veda prie ligos atsiradimo. Kadangi patologiją sukelia genetinė mutacija, jai būdingas paveldėjimas. Šis raudonųjų kraujo kūnelių funkcijos sutrikimas šiuo metu yra nepagydomas. Terapija yra tik simptominė ir padeda laikinai palaikyti žmogaus organizmą. Tinkamai pakoregavus ligos eigą, pacientai gyvena iki senatvės.

Patologija yra genetinė, tai yra, ji susijusi su tam tikros chromosomos dalies mutacija. Tai lydi normalios hemoglobino baltymo, kuris yra raudonųjų kraujo kūnelių pagrindas, struktūros pasikeitimas. Yra keletas šio defekto priežasčių:

Pagrindinės funkcijos

Pjautuvinės anemijos simptomai paprastai skirstomi į kelias grupes. Taip yra dėl įvairių ligos patogenezės dalių:

1. Hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesas kraujyje. Jį lydi tokie simptomai kaip gleivinių ir odos blyškumas, galvos svaigimas ir nuovargis. Daugiau vėlesniuose etapuose oda tampa gelta, pacientai skundžiasi dusuliu. Pjautuvinių ląstelių anemijos kvėpavimo simptomai yra susiję su sutrikusia raudonųjų kraujo kūnelių kvėpavimo funkcija, ty jų nesugebėjimu transportuoti deguonį. Sunkiais atvejais stebimos hemolizinės krizės, kurias lydi didžiulis kraujagyslių užsikimšimas.
2. Blužnies padidėjimas. Šis organas yra didžiausias kraujo sandėlis. Jo parenchima yra raudonųjų kraujo kūnelių perdirbimo vieta. Dėl masinio raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo išsivysto splenomegalija. Jis pasireiškia skausmu ir diagnozuojamas ultragarsu.
3. Kraujagyslių užsikimšimas dėl raudonųjų kraujo kūnelių skilimo elementų. Dėl šio proceso pakinta normalus audinių trofizmas. Atsiranda opiniai odos pažeidimai, pažeidimas vizualines funkcijas, taip pat sąnarių deformacijos. Priklausomai nuo susidariusių krešulių vietos, diagnozuojami ir smegenų sutrikimai, kuriuos lydi neurologinių simptomų atsiradimas.
4. Pjautuvinė anemija smarkiai slopina organizmo apsaugą. Šią būklę lydi padidėjusi infekcijų išsivystymo rizika. Patogenas, patekęs į kraują, aktyviai dauginasi, o tai dažnai baigiasi septiniu procesu.

Komplikacijų rizika

Negydoma liga baigiasi pacientų mirtimi. Tai siejama tiek su sunkių kvėpavimo takų sutrikimas, ir pralaimėjus įvairiems Vidaus organai. Smegenyse besivystančią tromboemboliją lydi insultas ir blokada vainikinių arterijų veda prie momentinės mirties.

Patologijos nustatymas suaugusiems ir vaikams

Anemijos patvirtinimo pagrindas yra kraujo tyrimai. Daugeliu atvejų diagnozę galima nustatyti atlikus tepinėlį, kuriame pastebimi būdingi raudonųjų kraujo kūnelių formos pokyčiai. Natrio pirosulfito testas taip pat yra labai specifinis. Ši medžiaga padeda „ištraukti“ deguonį iš raudonųjų kraujo kūnelių. Panašią reakcijų kaskadą lydi pjautuvinių ląstelių susidarymas pacientams.

Bendrai organizmo būklei nustatyti taip pat naudojami biocheminiai tyrimai, kurie netiesiogiai parodo anemijos sunkumą, kepenų, inkstų, blužnies veiklą. Taip pat veiksmingas hemoglobino tipo nustatymas naudojant elektroforezę. Ultragarsu, leidžiančiu fotografuoti įvairias pilvo ertmėje esančias struktūras, vizualizuojama splenomegalija, kraujagyslių pažeidimai ir sutrikusi galūnių kraujotaka, o tai taip pat rodo patologijos buvimą.

Ypatingą vietą pjautuvinės anemijos diagnozėje užima jos nustatymas vaikams. Kaip gydytojai anksčiau Jei problema bus aptikta, gydymas bus efektyvesnis. Gydytojai taip pat primygtinai reikalauja atlikti tyrimus su jaunais pacientais dar prieš gimdymą.

Prenatalinė patikra

Tinkamas nėštumo planavimas vaidina svarbų vaidmenį užkertant kelią ligos vystymuisi. Tėvams, gyvenantiems vietovėse, kuriose Plasmodium falciparum yra endeminė, rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus, siekiant nustatyti mutacijų buvimą. Šie tyrimai pagrįsti hemoglobino elektroforeze. Tai padeda nustatyti patologijos nešiotojas. Taip pat pagrįsta prenatalinė patikra, kurią sudaro DNR, paimtos iš choriono gaurelių arba gautos renkant vaisiaus vandenis, analizė. Tai leidžia diagnozuoti ligą toje stadijoje, kai galimas nėštumo nutraukimas arba ankstyvas pažeidimo gydymas.

Naujagimių patikra

Svarbų vaidmenį atlieka naujagimių patikra dėl pjautuvinių ląstelių ligos tolesnis gydymas sutrikimai. Diagnozė pagrįsta genetiniais tyrimais. Dalyvaujant teigiamas rezultatas atliekama ankstyva antibiotikų terapija, kuri padeda išvengti sunkių infekcijų ir septinių procesų.

Gydymo metodai

Gydymas yra simptominis ir skirtas užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Jis pagrįstas intraveninėmis infuzijomis, antibiotikų vartojimu ir kraujo perpylimu. Naudojami skausmą malšinantys vaistai, taip pat vaistai, užkertantys kelią aktyviam trombų susidarymui. Esant stipriam dusuliui, deguonies terapija yra pagrįsta. Chirurginiai ligos gydymo metodai apima splenektomiją – blužnies pašalinimą.

Vienintelis tarptautinių asociacijų patvirtintas vaistas kovai su pjautuvine anemija yra hidroksikarbamidas. Buvo atlikti dvigubai akli, atsitiktinių imčių, placebu kontroliuojami tyrimai, kurie patvirtino vartojimo efektyvumą šios medžiagos. Jo išskirtinumas tas, kad patekęs į organizmą junginys skatina vaisiaus hemoglobino formos sintezę. Panašią reakcijų kaskadą lydi deformuotų raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Deja, hidroksikarbamidas turi daug šalutinių poveikių, o tai riboja jo naudojimą.

Daugeliui pacientų naudinga kaulų čiulpų transplantacija, kuri imasi naujų kraujo ląstelių sintezės. Tačiau šio metodo efektyvumas mažas, o donoro atrankos procedūra ilga ir brangi. Pagrindinis pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos gydymas yra antibiotikai ir skausmą malšinantys vaistai, daugiausia nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, kurie padeda sumažinti karščiavimą pacientams, sergantiems infekcijomis ir septicemija. Folio rūgštį rekomenduojama naudoti visais sunkios anemijos atvejais, nes medžiaga aktyviai dalyvauja kraujodaros procese.

Prognozė ir prevencija

Rezultatas priklauso nuo klinikinių požymių intensyvumo, taip pat nuo komplikacijų buvimo. Tinkamai parinkta terapija galima pasiekti Aukštos kokybės pacientų gyvenimus. Reikės tik įvesti apribojimus, kuriais siekiama užkirsti kelią infekcijoms ir asmens būklės pablogėjimui.

Prevencija susijusi su nėštumo planavimu ir bakterijų vystymosi prevencija virusinės ligos kurie gali sukelti pjautuvinių ląstelių anemiją.

Pjautuvinė anemija

Kas yra pjautuvinė anemija -

Pjautuvinė anemija yra paveldima hemoglobinopatija, susijusi su tokiu hemoglobino baltymo struktūros pažeidimu, kai jis įgauna ypatingą kristalinę struktūrą – vadinamąjį hemoglobiną S. Raudonieji kraujo kūneliai, pernešantys hemoglobiną S vietoj normalaus hemoglobino A, po mikroskopu turi būdinga pusmėnulio forma (pjautuvo forma), kuriai ši hemoglobinopatijos forma vadinama pjautuvine anemija.

Pjautuvinė anemija yra labai paplitusi maliarijos endeminiuose pasaulio regionuose, o pacientams, sergantiems pjautuvine anemija, padidėjo (nors ir ne absoliutus) įgimtas atsparumas įvairių Plasmodium falciparum padermių infekcijai. Šių pacientų pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai taip pat yra atsparūs Plasmodium falciparum infekcijai in vitro.

Pjautuvo ląstelių anemijos priežastys / priežastys:

Pjautuvinių ląstelių anemija paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Pacientų, kurie yra heterozigotiniai dėl pjautuvinės anemijos geno, kartu su pjautuviniais eritrocitais, turinčiais hemoglobiną S, kraujyje taip pat yra ir normalių eritrocitų, pernešančių hemoglobiną A. Šiuo atveju liga kliniškai silpnesnė, lengvesnė, o kartais ir ne. išvis sukelia simptomus, o pjautuviniai eritrocitai aptinkami atsitiktinai laboratorinio kraujo tyrimo metu. Pjautuvinės anemijos geno homozigotų kraujyje yra tik pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai, pernešantys hemoglobiną S, o liga yra sunki.

Jei abu tėvai turi pjautuvinių ląstelių geną, jų vaikai turi 25% tikimybę susirgti pjautuvine anemija ir 50% tikimybę paveldėti vien tik polinkį. Jei tik vienas iš tėvų turi pjautuvo pavidalo ląstelių geną, visiškai nėra jokios rizikos, kad vaikas susirgs pjautuvine anemija, nors yra 50% tikimybė, kad vaikas paveldės vieną pjautuvinių ląstelių geną.

Patogenezė (kas atsitinka?) pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos metu:

Hemoglobiną S pernešančių raudonųjų kraujo kūnelių išlikimas ir deguonies pernešimo gebėjimas sumažėjęs, todėl pacientams, sergantiems pjautuvine anemija, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas blužnyje, sutrumpėja jų gyvenimo trukmė, pailgėja hemolizė ir dažnai atsiranda ženklai lėtinė hipoksija (deguonies trūkumas) arba lėtinis kaulų čiulpų eritrocitų linijos „per didelis sudirginimas“.

Pjautuvinių ląstelių anemijos simptomai:

Pjautuvinė anemija kliniškai apibūdinama simptomais, kuriuos, viena vertus, sukelia kraujagyslių trombozė įvairių organų pjautuvo formos eritrocitai ir, kita vertus, hemolizinė anemija. Anemijos sunkumas priklauso nuo HbS koncentracijos raudonuosiuose kraujo kūneliuose: kuo ji didesnė, tuo simptomai ryškesni ir sunkesni. Be to, eritrocituose gali būti ir kitų patologinių hemoglobinų: HbF, HbD, HbC ir kt.. Kartais pjautuvinė anemija derinama su talasemija, todėl klinikinės apraiškos gali mažėti arba, priešingai, padidėti.

IN pradinis laikotarpis Liga pirmiausia pažeidžia kaulų čiulpų sistemą: atsiranda patinimas, taip pat skausmas dėl sąnarį ir kaulą maitinančių kraujagyslių trombozės. Yra aseptinė nekrozė galvos šlaunikaulis su vėliau pridėjus infekciją ir osteomielitą. Hemolizinės krizės dažniausiai išsivysto po infekcijų, turi regeneracinį arba hiporegeneracinį pobūdį ir yra pagrindinė šių pacientų mirties priežastis. IN retais atvejais stebima sekvestracijos krizė dėl kraujo nusėdimo blužnyje ir kepenyse, kurią išreiškia pilvo skausmo sindromas dėl greito šių organų padidėjimo ir kurį lydi kolapsas; šiuo atveju hemolizės gali nebūti, ji atsiranda plaučių infarktai dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos plaučių kraujagyslių lygyje.

Į antrasis periodas nuolatinis simptomas yra hemolizinė anemija. Kaulų čiulpų hiperplazija, besivystanti vamzdiniuose kauluose (juose vyksta aktyvi hematopoezė kaip kompensacinė reakcija į hemolizę), lydi būdingi skeleto pokyčiai: plonos galūnės, lenktas stuburas, bokšto formos kaukolė su išgaubimais kaktoje ir. parietalinis kaulas. Dėl eritropoezės suaktyvėjimo, taip pat antrinės hemochromatozės ir trombozės išsivysto hepato- ir splenomegalija; Kai kuriems pacientams išsivysto tulžies akmenligė. Širdies raumens hemosiderozė sukelia širdies nepakankamumą, o kepenų ir kasos hemosiderozė sukelia kepenų cirozę ir diabetą.

Inkstų kraujagyslių trombozė atsiranda su hematurija ir vėlesniu inkstų nepakankamumu. Neurologiniai simptomai dėl insulto, paralyžiaus galviniai nervai ir tt Būdingas trofinės opos ant apatinių galūnių. Dauguma pacientų, sergančių sunkia pjautuvine anemija, miršta per 5 metus, o išgyvenusieji šį laikotarpį patenka į trečiąjį periodą, kuriam būdingi lengvos hemolizinės anemijos požymiai. Jų blužnis paprastai nėra apčiuopiamas, nes pasikartojantys infarktai sukelia jos susitraukimą – autosplenektomiją. Kepenys išlieka padidintos, netolygiai sutankintos ir dažnos infekcijos dažnai imasi septinio kurso.

Hematologiniai pokyčiai. Sumažėja hemoglobino koncentracija (
Heterozigotiniai pacientai jaučiasi praktiškai sveiki; anemija ir morfologiniai raudonųjų kraujo kūnelių pokyčiai juose nustatomi tik esant hipoksinėms sąlygoms (lipant į kalnus, dideliam fiziniam krūviui, skrendant lėktuvais ir kt.). Tačiau hemolizinė krizė jiems taip pat gali būti mirtina.

Taigi, Pjautuvinės anemijos klinikai būdingi polisimptomai: gelta oda, hipoksinis sindromas, hepatosplenomegalija, skeleto deformacija, pasikartojanti organų trombozė; nuo hematologinių simptomų: regeneracinė anemija, specialiais tyrimais nustatytas eritrocitų pjautuvas, hiperbilirubinemija dėl laisvosios frakcijos. Asmuo, priklausantis tam tikrai etninei grupei, suteikia pagrindo įtarti šią ligą ir pradėti tikslinį tyrimą, siekiant patvirtinti ar paneigti šią anemiją.

Pjautuvo ląstelių krizė apima šiuos dalykus; trombozinė krizė (vazookliuzinė-infekcinė); hemolizinė krizė, kuriai būdingas staigus hemolizės padidėjimas ir katastrofiškas hematokrito sumažėjimas kartu su gelta; aplastinė krizė, dažnai išprovokuota tarpinės infekcijos, sukeliančios kaulų čiulpų slopinimą arba folio rūgšties trūkumą, kartu su gyvybei pavojingu hematokrito ir retikulocitų skaičiaus sumažėjimu periferiniame kraujyje; sekvestracijos krizė (neįprastas pjautuvinių ląstelių anemijos simptomas vaikams), kliniškai pasireiškiantis staigiu skausmingu kepenų ir blužnies padidėjimu kartu su pancitopenija.

Trombozinė pjautuvinių ląstelių krizė, kuri, žinoma, stebima dažniau nei hemolizinė ar aplastinė, sukelia daug progresuojančių patologiniai pokyčiai, kurie baigiasi klinikine būkle su nenumaldomu paciento skausmu, išsekimu ir nerimu. Iš pradžių graužiantis skausmas gali pasireikšti lokaliai – in blauzdikaulis, periartikuliarinėse srityse, nugaroje, pilve ar krūtinėje. Paroksizminis skausmas gali išlikti tik kelias valandas, bet vėliau sugrįžta su didesne jėga ir išlieka ilgiau. Apibūdinta artėjančios krizės būsena, matyt, gali pasireikšti pacientams, sergantiems pjautuvine anemija, kurie jaučia neaiškų diskomfortą dėl menkų fizinės apžiūros duomenų (apžiūros) ir simptomų, kurie iš pradžių atrodo lengvai pašalinami nuskausminamaisiais vaistais ir intraveniniais skysčiais. Bet kuris patyręs gydytojas neabejotinai yra matęs, kaip tokie pacientai nuolat kreipiasi pagalbos per 48–72 valandas, kol baigdavosi vis didėjančiu skausmu, dėl kurio reikėjo hospitalizuoti. Trombozinės krizės diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais duomenimis (prieš gavus laboratorinį patvirtinimą); Neseniai gautų pranešimų apie padidėjusį alfa-hidroksibutirato dehidrogenazės aktyvumą tokių pacientų kraujyje reikšmė dar neįrodyta. Apie hemolizinio aktyvumo padidėjimą galima spręsti (jei yra pradinių duomenų) pagal retikulocitų skaičiaus padidėjimą periferiniame kraujyje ir sumažėjusį hematokritą. Vėliau laboratoriniai tyrimai yra skirti nustatyti provokuojančius veiksnius, įskaitant pneumoniją, šlapimo takų infekciją, faringitą, acidozę ir dehidrataciją.

Pagrindiniai vazookliuzinės krizės gydymo būdai išlieka skausmo malšinimas, rehidratacija, acidozės korekcija ir infekcijų gydymas. Galimas papildomas deguonies skyrimas, tačiau jis mažai veikia deguonies įtampą sustingusioje mikrokraujagyslėje. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas skirtas pacientams, sergantiems reikšminga anemija (hematokritas mažesnis nei 17–18%), nes nemokamas kraujo perpylimas, kai hematokritas didesnis nei 30%, gali padidinti kraujo klampumą ir padidinti raudonųjų kraujo kūnelių agregaciją su padidėjusiu mikrovaskuliniu okliuzija. Nurodytas nuolatinis papildomas folio rūgšties skyrimas, atsižvelgiant į padidėjusią raudonųjų kraujo kūnelių gamybą ir sutrumpėjusį jų gyvenimo trukmę. Vaistų, slopinančių pjautuvinių ląstelių eritrocitų susidarymą (karbamido, natrio cianato), klinikinis naudingumas neįrodytas.

Pjautuvinių ląstelių anemijos diagnozė:

Pagrinde pjautuvinių ląstelių anemijos diagnozė slypi hemoglobino fizikinių savybių analizė. Pirmasis ir seniausias tokios analizės metodas yra vadinamasis tyrimas. "šlapias tepalas" Kai kraujo tepinėlis sudrėkinamas natrio metabisulfitu, raudonieji kraujo kūneliai atiduoda deguonį ir gali būti matomi pro mikroskopą. būdingas pokytis jų formos. Siekiant didesnio tikslumo, tyrimas kartojamas po 24 valandų. Kitas, labiau paplitęs metodas, pagrįstas pjautuvo pavidalo ląstelių hemoglobino nustatymu pagal sumažėjusį jo tirpumą tam tikruose buferiniuose tirpaluose, o tai lemia tirpalo, kuriame yra tokio hemoglobino, drumstumas. Šis metodas plačiai naudojamas dėl galimybės greitai gauti rezultatus (per 10–15 minučių).

Deja, nurodytus metodus neleiskite atskirti heterozigotinės būsenos nuo homozigotinės. Šiuo metu tai galima padaryti tik naudojant hemoglobino elektroforezę, t.y. jo mobilumo elektriniame lauke analizė. Be tokios analizės nei tikslios diagnozės, nei patikimos konsultacijos neįmanoma, tačiau masiniams tyrimams tai per brangu ir atima daug laiko.

Pjautuvo formos anemijos gydymas:

Iki šiol Pjautuvinė anemija yra nepagydoma liga. Tačiau jo nustatymas yra nepaprastai svarbus norint teisingai gydyti kitas šių pacientų ligas, taip pat suteikti jiems tinkamą chirurginę ir akušerinę priežiūrą. Tinkamas pacientų, sergančių lėtine pjautuvine anemija, gydymas padeda išvengti sunkių paūmėjimų (krizių) ir pailginti gyvenimą.

Kai kuriais atvejais sunkios krizės išsivystymo galima išvengti greitu antibiotikų skyrimu ankstyvosiose stadijose (infekcijai sustabdyti) ir skysčių infuzija (hidratacija). Išsivysčiusiai krizei gydyti deguonis, skausmą malšinantys vaistai, į veną skysčiai ir antibiotikai. Kartais, norint palengvinti atskirus simptomus, reikia griebtis raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo, taip pat naudoti daugybę kitų vaistų, tokių kaip prieštraukuliniai vaistai.

Pjautuvinių ląstelių anemijos prevencija:

Pjautuvinių ląstelių anemijos išvengti nepavyks. Tačiau poroms, turinčioms pjautuvinių ląstelių bruožą, patartina kreiptis į genetinę konsultaciją.

Kaip galite sumažinti pjautuvinių ląstelių ligos poveikį?
Pjautuvinių ląstelių ligos poveikį galima veiksmingai sumažinti nustatant strateginę pusiausvyrą tarp ligų valdymo ir prevencijos programų.

Pjautuvinė anemija nėra išgydoma, tačiau jos poveikį galima sumažinti sekančių priemonių:
Didelis skysčių suvartojimas
sveika mityba
Folio rūgšties papildai
Skausmo gydymas vaistais
Infekcijų gydymas antibiotikais

Ekonomiškiausia strategija siekiant sumažinti pjautuvinės anemijos naštą – ligos gydymą papildyti prevencinėmis priemonėmis. Nebrangūs ir patikimi kraujo tyrimai gali nustatyti poras, kurioms gresia šios ligos paveikti vaikai. Ši genetinė patikra ypač tinkama prieš santuoką ar apsisprendimą turėti vaiką ir suteikia galimybę sutuoktiniams aptarti su šeimos sveikata susijusius klausimus. Vėlesnės genetinės konsultacijos informuoja būdingų genų nešiotojams apie riziką, kuri gali būti perduota jų vaikams ir apie būtinas gydymas jei vaikas serga pjautuvine anemija. Prenatalinė patikra dėl genetinių ligų kelia specifinių etinių, teisinių ir socialiniais klausimais kuriuos reikia tinkamai apsvarstyti.

Į kokius gydytojus turėtumėte kreiptis, jei sergate pjautuvine anemija:

Ar tau kažkas trukdo? Norite sužinoti daugiau apie pjautuvinę anemiją, jos priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos būdus, ligos eigą ir dietą po jos? O gal reikia apžiūros? Tu gali susitarti su gydytoju- klinika eurųlab visada jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai Jie jus apžiūrės, ištirs išorinius požymius ir padės atpažinti ligą pagal simptomus, patars ir suteiks reikiamą pagalbą bei nustatys diagnozę. tu taip pat gali paskambinti gydytojui į namus. Klinika eurųlab atviras jums visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos Kijeve telefono numeris: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius parinks Jums patogią dieną ir laiką apsilankyti pas gydytoją. Nurodytos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamiau žiūrėkite visas klinikos paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote kokį nors tyrimą, Būtinai nuneškite jų rezultatus pas gydytoją konsultacijai. Jei tyrimai nebuvo atlikti, viską, ko reikia, padarysime savo klinikoje arba su kolegomis kitose klinikose.

Tu? Būtina labai atidžiai stebėti savo bendrą sveikatą. Žmonės neskiria pakankamai dėmesio ligų simptomai ir nesuvokia, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių mūsų organizme nepasireiškia, bet galiausiai paaiškėja, kad jas gydyti, deja, jau per vėlu. Kiekviena liga turi savo specifinius simptomus, charakteristikas išorinės apraiškos- taip vadinamas ligos simptomai. Simptomų nustatymas yra pirmasis žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, jums tereikia tai padaryti kelis kartus per metus. apžiūrėti gydytojas, siekiant ne tik apsisaugoti nuo baisios ligos, bet ir palaikyti sveiką dvasią kūne ir visame organizme.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui, pasinaudokite internetinių konsultacijų skyriumi, galbūt ten rasite atsakymus į savo klausimus ir perskaitysite savęs priežiūros patarimai. Jei jus domina apžvalgos apie klinikas ir gydytojus, pabandykite rasti jums reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat registruokitės medicinos portale eurųlab kad neatsinaujintumėte Naujausios naujienos ir informacijos atnaujinimus svetainėje, kurie bus automatiškai išsiųsti jums el.

Kitos ligos iš grupės Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu:

Anemija yra kraujo ligų grupė, kurios dažnas simptomas yra hemoglobino sumažėjimas, kurį dažniausiai lydi bendros raudonųjų kraujo kūnelių masės sumažėjimas. Anemija nėra savarankiška diagnozė, o tik pagrindinės ligos pasireiškimo forma.

Raudonieji kraujo kūneliai yra „transporto priemonė“, kuri ląstelėms tiekia deguonį ir maistines medžiagas Žmogaus kūnas ir pašalina iš jų anglies dvideginį bei medžiagų apykaitos produktus. Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra hemoglobino, kuris suteikia jiems raudoną spalvą. Būtent hemoglobinas yra atsakingas už ląstelių prisotinimą deguonimi. Sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui, sutrinka vadinamoji „dujų mainai“, pradeda ryškėti simptomai. būdingi bruožai anemija.

Ši liga turi daugybę klasifikacijų. Šiuo metu domimės pjautuvine anemija.

Pjautuvinė anemija – kas tai?

Pjautuvinė anemija gavo savo pavadinimą iš būdingų pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių. Tai atsiranda dėl hemoglobino struktūros pažeidimo tam tikrame raudonajame kraujo kūnelyje. Šio sutrikimo esmė ta, kad žmogaus kraujyje esantis hemoglobino baltymas įgauna ypatingą kristalinę struktūrą. Šis struktūros pokytis aiškiai matomas mikroskopu. Taip nutinka dėl HBV geno mutacijos.

Ši liga yra paveldima. Yra dviejų tipų pacientai:

• heterozigotai
• homozigotai

Heterozigotų kraujyje nenormalaus hemoglobino S buvimas gali būti aptiktas vienodais kiekiais su normaliu hemoglobinu A. Taip atsitinka dėl to, kad liga buvo įgyta tik per vieną liniją - tėvą ar motiną. Vežėjai to beveik niekada neturi, o tokie simptomai pasireiškia tik esant ekstremalioms organizmo sąlygoms, pavyzdžiui, esant stipriai dehidratacijai ar dideliam aukštyje.

Kitos dalies žmonių – hemozigotų – eritrocituose yra tik hemoglobino S. Vaikui liga užsikrėtė abiem linijomis – ir per tėvą, ir per motiną. Tokiu atveju paveldima liga bus labai sunki, o gydymas retai duoda teigiamų rezultatų.

Neigiamas pakitusio hemoglobino poveikis

Esmė šios ligos raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra hemoglobino S, gali pernešti daug mažiau deguonies, o jų gyvenimo trukmė yra daug trumpesnė. Be to, tokie raudonieji kraujo kūneliai yra itin nestabilūs ir sunaikinami veikiant įvairiems fermentams. Šita situacija su raudonaisiais kraujo kūneliais paciento kraujyje labai greitai pradeda daryti įtaką bendrai organizmo būklei.

Pjautuvinė anemija dažniausiai pasitaiko šalyse, kuriose dažnai pasitaiko maliarijos epidemijos. Žmonės, sergantys šio tipo anemija, praktiškai nėra jautrūs maliarijos sukėlėjams, nenormalaus hemoglobino nešiotojai taip pat turi tokius pat gebėjimus.

Ligos simptomai

Pjautuvinės anemijos požymiai pradeda ryškėti itin anksti, jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Ligos pasireiškimai skirsis priklausomai nuo paciento amžiaus. Medicinoje įprasta išskirti kelis sąlyginius laikotarpius.

1. Nuo gimimo iki 3 metu. Naujagimiai dažniausiai atrodo visiškai sveiki ir tik po trijų mėnesių gali pasirodyti pirmieji požymiai – patinusios rankos ir pėdos. Tai atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių praradimo iš skystojo kraujo komponento ir jų kaupimosi mažuose kapiliaruose kaip nuosėdos. Vėliau jie išsispręs savaime, tačiau iš pradžių vaikas patirs stiprų skausmą. Palaipsniui šie kūdikiai pradeda aiškiau rodyti kitus ligos požymius. Oda tampa blyški ir šiek tiek gelsva. Vaikai vis dažniau pradeda jausti pilvo, nugaros ir galūnių skausmus. Dėl to, kad gali užsikimšti blužnies kraujagyslės, atsakingos už kraujo valymą nuo kenksmingų infekcijų, tokio amžiaus vaikams gali išsivystyti kraujo sepsis. Tėvai, kurių šeimose yra nuo to kenčiančių vaikų, būtinai turėtų kreiptis į gydytojus, jei vaikas tampa pernelyg irzlus ir staiga pakilo temperatūra.
2. Nuo 3 metų iki 10. Šiame amžiuje vaikai gana dažnai patiria kaulų kapiliarų užsikimšimą, kuris dažniausiai išreiškiamas dažnu skausmu kauluose. Smulkių kapiliarų užsikimšimas gali atsirasti ir kituose organuose.
3. Nuo 10 metų amžiaus. Šiame amžiuje vaikai dažnai būna labai nervingi. Pastebimas atsilikimas fizinėje ir psichinis vystymasis vaikai. Brendimas įvyksta šiek tiek vėliau, bet reprodukcinės funkcijos tai neturi jokio poveikio.
4. Suaugusieji. Suaugusiųjų pjautuvinė anemija tampa nuolatinė lėtinė. Šiame etape vyksta nuolatinis kapiliarų užsikimšimo procesas skirtingi organai asmuo. Tai gali būti inkstų, plaučių, smegenų arba akių tinklainės kapiliarų užsikimšimas.

Šios ligos simptomus galima suskirstyti į dvi skirtingas kategorijas. Pirmoji kategorija apima visus simptomus, būdingus bet kokio tipo anemijai. Tai gali apimti nuolatinį silpnumo jausmą ir lėtinis nuovargis, galvos svaigimas iki sąmonės netekimo, dažnai diagnozuojama gelta.

Antroji kategorija paprastai apima visus kitus ligos požymius, kurie skirsis priklausomai nuo to, kurio organo kapiliaruose užsikimšimas įvyko. Su šia liga neįmanoma rasti dviejų identiškų pacientų.

Hemolizinės krizės

Visą gyvenimą pacientai, sergantys pjautuvine anemija, dažnai patiria hemolizines krizes. Šiais laikotarpiais pacientų temperatūra smarkiai pakyla, o hemoglobino kiekis nukrenta iki kritinio lygio. Šlapimas pasidaro juodas. Atsižvelgiant į pagrindinį simptomą, išskiriami šie tipai:

1. Aplastinė krizė – tai staigus hemoglobino kiekio sumažėjimas ir kaulų čiulpų eritrocitų daigų slopinimas. Šiuo metu tai vyksta padidėjęs vartojimas folio rūgštis.
2. Sekvestracijos krizė yra kraujo nusėdimo kepenyse ar blužnyje pasekmė. Būdingas stiprus organų išsiplėtimas ir jų skausmas. Daugeliu atvejų stebima arterinė hipotenzija.
3. Kraujagyslių okliuzinės krizės diagnozuojamos, kai išsivysto įvairios trombozės, pavyzdžiui, inkstų, miokardo, blužnies ir kt.

Yra daugiau retos rūšys krizių.

Krizinių sąlygų trukmė gali siekti iki mėnesio.

Ligos metu vykstantys procesai paciento organizme

Ligos įkarštyje paciento kūne įvyksta nemažai reikšmingų pokyčių. Šiuos pokyčius galima suskirstyti į išorinius ir vidinius.

Išoriniai pakeitimai:

• didelis augimas;
• skausmingas plonumas;
• pailgas kūnas;
• rachiocampsis;
• kreivi dantys.

Visa tai atsitinka dėl medulla augimo kauluose.

Vidiniai pakeitimai:

1. Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas yra dėl to, kad jie iš dalies perima trūkstamo hemoglobino gamybą. Tai reiškia tolesni pakeitimai(diabetas, cirozė, tulžies akmenligė).
2. Trofiniai pokyčiai - vystosi kartu su nuolatinėmis galūnėmis. Išgydyti opas bus labai sunku.
3. Pažeidimai smegenų kraujotaka– veda prie raumenų grupių parezės ir dalinio paralyžiaus.

Intensyvaus ligos vystymosi laikotarpis gali trukti iki penkerių metų. Būtent šiame etape mirtingumas yra didžiausias.

Pacientai, kurie išgyveno ūminiai periodai ligų, susirgti lėtinėmis pažeistų vidaus organų ligomis. Tai būtinai bus blužnies problemos dėl daugelio jos infarktų. Daugeliui diagnozuojamos problemos su plaučiais, širdimi, inkstais, akimis ir pan. Tokie pacientai gaus nuolatinį ir nuolatinį gydymą dėl bet kokių atsiradusių komplikacijų.

Diagnostika

Pjautuvinė anemija diagnozuojama beveik iš karto po vaiko gimimo. Jei žinoma, kad yra paveldimas veiksnys, tokia diagnozė gali būti atlikta motinos nėštumo metu naudojant biopsiją.

Pjautuvinė anemija patvirtinama tik atlikus kraujo tyrimą. Jis atskleis nedviprasmiškus normochrominės anemijos požymius – itin žemas hemoglobino kiekis (50 – 70 g/l), retikulocitozė, didelė leukocitozė, bilirubinas taip pat bus didesnis nei normalus. Po mikroskopu kraujyje randami netaisyklingi, pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai. Jolly body ir Cabo žiedai tikrai bus. Elektroforezės metodu nustatomas hemoglobino kiekis eritrocituose ir ar pacientas priklauso homozigotinei ar heterozigotinei grupei. Kartais atliekama kaulų čiulpų punkcija.

Be standartinių testų diagnozei patvirtinti, jie taip pat atlieka diferencinė diagnostika. Tokiu būdu gydytojai atmeta rachito buvimą, virusinis hepatitas A, kaulų tuberkuliozė, reumatoidinis artritas ir kt.

Gydymas

Deja, pjautuvinė anemija yra a nepagydomų ligų kraujo. Pacientus visą gyvenimą turi stebėti hematologas. Visos gydytojo ir paciento pastangos turi būti nukreiptos į gydymą, kad būtų išvengta ligos krizių.

Ištikus krizei, pacientui reikalinga privaloma hospitalizacija. Pirmasis gydytojų veiksmas, kuriuo siekiama sustabdyti krizę, bus deguonies terapija. Be to, pacientui skiriami šie vaistai:

• papildomas skystis;
• skausmą malšinančių vaistų;
• antibiotikai;
• dezaggregantai ir antikoaguliantai;

Šios ligos gydymas būtinai apims priemones, skirtas išgydyti atsiradusias gretutines ligas.

Prognozė

Neįmanoma neleisti vaikui paveldėti šio palikimo iš tėvų. Jei šeimoje yra tokia problema, būsimi tėvai turėtų pasikonsultuoti su gydytoju ir suprasti visas rizikas, susijusias su tokio kūdikio gimimu.

Pjautuvine anemija sergantys pacientai retai gyvena ilgiau nei 45–48 metus. Dauguma pacientų sunki forma vaikų miršta pirmąjį savo gyvenimo dešimtmetį nuo trombozinių ar infekcinių problemų.

Žinodami tokias ne itin džiuginančias prognozes, pacientai vis tiek neturėtų pasiduoti, jie turi daryti viską, kas nuo jų priklauso, kad jų sveikata kuo labiau išliktų patenkinama. Siekiant išvengti ūmių krizių išsivystymo, pacientai turėtų kiek įmanoma labiau apsisaugoti nuo visų provokuojančių veiksnių ir operatyviai gydyti visas gretutines ligas. Šiuolaikinė medicina turi daugybę priemonių tinkamai priežiūrai užtikrinti.

Sukeltas genetinio defekto, kai raudonuosiuose kraujo kūneliuose sutrinka normalių hemoglobino junginių susidarymas.

Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra lankstūs, apvalūs ir lengvai juda kraujagyslėmis. Esant SCD raudonieji kraujo kūneliai praranda lankstumą, tampa lipnūs, įgauna pjautuvą ar pusmėnulį primenančią formą (iš čia ir ligos pavadinimas), nuo kurios greitai subyra ir įstringa. kraujagyslės.

Dėl to sulėtėja arba visiškai užblokuojamas deguonies patekimas į organus ir organizmo sistemas. Tai sukelia įvairių sunkios sąlygos, iki mirtina baigtis.

Kaip pasireiškia žmogaus pjautuvinė anemija, simptomai, gydymas, kokios ligos priežastys? Pakalbėkime apie tai:

Kodėl žmonėms pasireiškia pjautuvinė anemija, kokios jos priežastys?

Žmonių pjautuvinė anemija yra viena iš sunkiausių anemijos tipų, ji taip pat yra paveldima. Ligos priežastis – genų defektas. Jei abu tėvai yra „neteisingo“ geno nešiotojai, yra 25% tikimybė, kad jis bus perduotas jų vaikams, o puse atvejų jie paveldės tik polinkį sirgti šia liga.

Jei tokį geną turi tik vienas iš tėvų, nėra rizikos, kad vaikas paveldės SCD. Tačiau yra maždaug 50% tikimybė, kad vaikas paveldės vieną šios ligos geną.

Kaip pasireiškia žmogaus pjautuvinė anemija, kokie jos simptomai?

Vaikai iki 5 metų:

Pirmieji ligos požymiai pradeda ryškėti praėjus šešiems mėnesiams nuo vaiko gimimo. Vystosi vazookliuzinė krizė, kai pjautuvo ląstelės užkemša smulkius kraujagysles, sutrikdo normalią kraujotaką, pažeidžia audinius ir organus. Dėl to kūdikis jaučia stiprų skausmą pilvo srityje, kauluose ir raumenyse. Išoriškai ligos pradžia pasireiškia blyškia oda ir gelta. Šlapimas tampa tamsus ir gali pakilti kūno temperatūra.

Be to, vaiko rankos ir pėdos tinsta, o jas liečiant atsiranda skausmas. Pastebimas raumenų silpnumas, ima lenkti galūnės. Paaugęs kūdikis nenori stovėti ir atsisako vaikščioti. Visais kitais atžvilgiais vaikas, kaip taisyklė, neturi didelių sveikatos problemų. Išskyrus, galbūt, dažnas infekcines ligas.

Kai išlenkti raudonieji kraujo kūneliai užkemša blužnies kraujagysles, kurios yra atsakingos už kenksmingų bakterijų kraujotaką, sutrinka normali organo veikla. Todėl pirmaisiais gyvenimo metais vaiko organizmas tampa ypač jautrus infekcijoms. Labai padidėja rizika susirgti (mirtinas apsinuodijimas krauju).

Jei yra vienas ar keli iš šių požymių, tėvai turi kuo greičiau parodyti kūdikį gydytojui. Tai padės išvengti gyvybei pavojingų pasekmių.

Mokyklinio amžiaus vaikai

Pjautuvinė anemija tokio amžiaus vaikams pasireiškia periodišku didžiųjų kaulų kraujagyslių (kapiliarų) užsikimšimu. Paprastai šis reiškinys nesukelia rimtų problemų ir yra tik silpnai išreikštas, skaudantis skausmas kauluose.

Kai vaikas auga ir vystosi, patologinis procesas plinta į kitus organus ir audinius. Visų pirma, plaučių kraujagyslių užsikimšimas sukelia sunkių kvėpavimo takų liga. Dauguma rimta komplikacija yra smegenų kraujagyslių užsikimšimas, dėl kurio gali atsirasti. Tačiau ši komplikacija pasitaiko gana retai – 10 proc.

Paauglystė

Būdingas ligos pasireiškimo paaugliams bruožas yra vėlavimas fizinis vystymasis, maždaug 2-3 metus. Pjautuvine anemija sergantys paaugliai paprastai yra žemesni nei jų bendraamžiai, o jų seksualinis vystymasis vėluoja.

Suaugę pacientai

Suaugusiems pacientams liga pasireiškia chroniškai arba dėl šių organų kapiliarų užsikimšimo. Be to, toks blokavimas neša lėtinė forma, gali būti ilgalaikis arba nuolatinis. Kai kuriais atvejais, jei nesiimama būtinų priemonių gydymo, išsivysto rimtos komplikacijos, įskaitant mirtį.

Be aprašytų požymių, patologija gali sukelti simptomus, kurie skiriasi pasireiškimo dažniu ir sunkumu. Kaulų krizės gali atsirasti gana dažnai.

Dažni žmogaus pjautuvinių ląstelių ligos simptomai

Išvardinkime tipiškiausius bendrieji simptomai Ligos, pastebėtos įvairaus amžiaus pacientams:

Simetriški skausmingi galūnių, nugaros ir pilvo sąnarių navikai;
- dažnas šlapinimasis naktį, padidėjęs nuovargis;
- dažnos infekcinės ligos, odos, akių skleros gelta;

Remisijos laikotarpiais, kai nėra kitos krizės, dauguma pacientų gyvena kaip įprasta. normalus gyvenimas. Tačiau kai kuriems pacientams, ypač kenčiantiems nuo tinklainės kapiliarų užsikimšimo, progresuoja regėjimo pablogėjimas, o tai galiausiai gali sukelti visišką aklumą.

Taip pat pažymėtina, kad aprašytos pjautuvinės anemijos komplikacijos: dažnos kaulų krizės ir infekcinės ligos, inkstų ir. plaučių nepakankamumas, taip pat aklumas, itin retai pasireiškia iš karto vienam pacientui.

Kaip koreguojama žmogaus pjautuvinė anemija ir koks jos veiksmingas gydymas?

Šią patologiją gydo hematologas. Deja, pjautuvinė anemija šiandien negali būti visiškai išgydyta. Vienintelė efektyvi technika yra kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau rasti donorą yra gana sunku, be to, operacijos metu yra rimtų pavojų pacientui, įskaitant mirtinus.

Tačiau labai svarbu laiku diagnozuoti SCD sėkminga terapija kitos patologijos, atsirandančios pacientams, atsižvelgiant į tai, taip pat suteikiant pacientams tinkamą, būtiną chirurginę ir akušerinę priežiūrą. Žinoma, norint stabilizuoti paciento būklę, išvengti sunkių krizių, rimtų komplikacijų išsivystymo, taigi ir prailginti jo gyvenimą, būtina laiku diagnozuoti ir paskirti gydymą.

Pagrindiniai gydymo metodai:

Kada ūmi krizė kartu su skausmingais pojūčiais, naudokite, pavyzdžiui, ne narkotinius analgetikus arba.

Esant stipriam, nepakeliamam skausmui krizės metu, pacientas gydomas stacionare, naudojant narkotinius analgetikus. Kai būklė stabilizuojasi, jie pereina prie nenarkotinių vaistų. Gydymo metu reikia atsižvelgti į dehidratacijos ir acidozės galimybę.

Atliekama palaikomoji terapija, kurią sudaro nuplautų arba atšildytų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas ir antikoaguliantų vartojimas.

Jeigu išsivysto infekcinė liga, o laboratorinių bakteriologinių tyrimų rezultatų dar nėra, prieš bakterijas Streptococcus pneumoniae ar aktyvius antibakterinius vaistus. Haemophilus influenzae.

Atliekama kaulų čiulpų transplantacija.

Ligos paūmėjimo metu, ištikus krizei, laikomasi lovos poilsis. Siekiant užkirsti kelią galimos komplikacijos, sumažinimas skausmingi pojūčiai, pacientui skiriama deguonies terapija. Jei reikia, atliekama intraveninės infuzijos reikalingus vaistus.

Už palaikymą Imuninė sistema, stiprinant organizmą, o taip pat siekiant sumažinti komplikacijų riziką, galima naudoti tradicinės medicinos receptus. Žinoma, vien tradicinė medicina negali išgydyti pjautuvinės anemijos. Tačiau jos paprasti būdai ir atitiktis medicininės rekomendacijos, leis išlaikyti remisijos būseną.

Liaudies gynimo priemonės imuninei sistemai stiprinti, bendrai būklei pagerinti, hemoglobino kiekiui normalizuoti:

Organizmui stiprinti, greitam atsigavimui po ligų, tradiciniai gydytojai siūlykite naudoti šią priemonę: sumaišykite 1 stiklinę šviežiai spaustų granatų sulčių ir pusę stiklinės šviežiai paruoštų citrinų, morkų ir žaliųjų obuolių sulčių. Supilkite mišinį į tinkamo tūrio stiklainį, į kurį įpilkite dar pusę stiklinės gegužinės medaus. Viską gerai suplakite, uždarykite kaklą dangčiu ir laikykite šaltai. Gerti po ketvirtadalį stiklinės tris kartus per dieną. Prieš naudojimą rekomenduojama šiek tiek pašildyti reikiamą tūrį.

Galite virti kitą labai veiksminga priemonė imuninei sistemai stiprinti, kraujo kokybei gerinti, hemoglobinui normalizuoti: gerai nuplauti, ant rankšluosčio išdžiovinti stiklinę džiovintų vaisių: džiovintų abrikosų, figų, džiovintų slyvų ir tamsių razinų (galima paimti tamsių ir šviesių mišinį). Įpilkite 2-3 maltus kartu su (turi būti pašalintos sėklos) ir stikline medaus. Viską kruopščiai išmaišykite. Suvalgyti 1 valg. l. 3-4 kartus per dieną.

Česnakai – labai gera priemonė, padedanti sustiprinti organizmo apsaugą. Galite tiesiog padidinti suvartojimą arba virti česnako tinktūra, kuris padės išvalyti kraujagysles, pagerins bendrą būklę, skatins atjaunėjimą: nulupkite, supjaustykite gabalėliais 300 g šviežio česnako. Įdėkite tinkamą stiklainį, įpilkite 1 litrą. geriant alkoholį. Sandariai uždarykite ir įdėkite tamsi vieta 3-4 savaites. Paimkite 1 arbatinį šaukštelį gatavo, jau perkošto produkto su gurkšniu pieno.

Naudingi patarimai sveikatos palaikymui naudojant SCD

Stebėti sveika dietaįskaitant praturtintus maisto produktus. Į Kaulų čiulpai aktyviai gaminasi raudonieji kraujo kūneliai, būtina vartoti maistą, kuriame gausu folio rūgštis: porai, petražolės, špinatai, laukiniai česnakai ir salotų lapai, taip pat riešutai, ankštinės daržovės, kopūstai ir mielės. Gydytojo patarimu galite vartoti vaistus.

Vartokite daugiau šviežio maisto, kuriame gausu bioflavonoidų ir antioksidantų: tamsių spalvų daržovių, vaisių, uogų (tamsiųjų vynuogių, džiovintų slyvų, vyšnių, serbentų, mėlynių, burokėlių, baklažanų ir kt.).

Venkite dehidratacijos: gerkite pakankamai gėlo vandens, taip pat sulčių, kompotų ir kt. Dehidratacija sergant SCD yra pavojinga, nes skatina pjautuvinių ląstelių gamybą ir didina krizės išsivystymo riziką. Ypač gerkite daugiau, jei sportuojate arba gyvenate sausame, karštame klimate.

Neperkaitinkite ir nešaldykite, venkite stresinių sąlygų. Šie reiškiniai gali prisidėti prie krizės vystymosi.

Reguliariai užsiimkite fizine mankšta ar įmanomu sportu, bet be per didelio uolumo venkite perkrovų.

Gydant kitas ligas, vaistus vartokite atsargiai ir atsargiai. Kai kurie vaistai sutraukia kraujagysles, o tai dar labiau trukdo raudonųjų kraujo kūnelių judėjimui. Pavyzdžiui, šią savybę turi gerai žinomas dekongestantas Pseudoefedrinas.

Apibendrinant mūsų pokalbį, reikia pažymėti, kad pjautuvinės anemijos negalima išvengti, nes ši liga priskiriama genetinei. Todėl nėštumo planavimo etape sutuoktiniams, turintiems „neteisingą geną“, rekomenduojama kreiptis patarimo į genetiką.

Jei įtariate SCA, turėtumėte laiku atlikti diagnozę ir pradėti gydymą. Tikslus gydytojo receptų laikymasis ir rūpestingas dėmesys savo sveikatai žymiai padidina paciento kokybę ir gyvenimo trukmę. Būk sveikas!

Svetlana, www.svetainė
Google

– Mieli mūsų skaitytojai! Pažymėkite rastą rašybos klaidą ir paspauskite Ctrl+Enter. Parašyk mums kas ten negerai.
- Prašome palikti savo komentarą žemiau! Mes jūsų prašome! Turime žinoti jūsų nuomonę! Ačiū! Ačiū!

Vienas iš dažniausių tyrimų, kurį ir kada skiria skirtingi gydytojai įvairios ligos, yra bendra analizė kraujo. Kiekvienas žmogus per savo gyvenimą to vartoja dešimtis kartų. Kraujo tyrimas yra labai informatyvus: kraujas cirkuliuoja visame kūne ir jame yra informacijos apie visus jame vykstančius procesus.

Kraujas perduoda šią informaciją naudodamas įvairius rodiklius, kurių kiekvienam medicina jau seniai nustatė savo normalias ribas. Tačiau kraujas yra ne tik informatorius: tai savotiškas skystas organas, o tai reiškia, kad jis, kaip ir visi organai, yra jautrus ligoms.

Tokių žmonių ligų grupę sudaro ir beveik visos jos gana gerai reaguoja į gydymą. Tačiau yra anemijų, kurių žmogus negali išvengti ar išgydyti. Viena iš tokių rimtų ligų yra pjautuvinė anemija.

Pjautuvinė anemija ir raudonieji kraujo kūneliai

Raudonieji kraujo kūneliai, kaip daugelis žino, yra raudoni kraujo ląstelės užpildytas hemoglobinu. Yra daug raudonųjų kraujo kūnelių, jie sudaro apie ketvirtadalį visų kūno ląstelių ir visi jie yra pristatymo darbuotojai.

Raudonųjų kraujo kūnelių transportavimo užduotis sudaro du komponentai: deguonies transportavimas iš plaučių visame kūne ir anglies dioksido transportavimas iš organų į plaučius. Taip užtikrinamas kūno kvėpavimas.

Raudonieji kraujo kūneliai yra apvalios formos ir turi didelį plastiškumą, todėl be jokių sunkumų gali prasiskverbti per daug mažesnio skersmens kapiliarus. Tačiau, sergant pjautuvine anemija, gamta sukūrė apvalią raudonųjų kraujo kūnelių formą, kad ji pasikeistų į siaurą pjautuvo formą, dėl kurios liga buvo pavadinta.

Pasikeitę raudonieji kraujo kūneliai negali efektyviai susidoroti su savo darbu. Jų tiekiamo deguonies nepakanka, kad organizmo ląstelėse būtų tiekiamas reikiamas deguonies lygis. Be to, sergant anemija yra katastrofiškai mažai raudonųjų kraujo kūnelių, nes jų gyvenimo trukmė yra daug mažesnė nei įprastų. Jie taip pat įstringa kapiliaruose, sutrikdo audinių ir organų aprūpinimą krauju.

Ligos tipai ir priežastys

Pjautuvinė anemija yra liga, kuri yra paveldima, ir nieko daugiau. Jei vaiką planuojantis vyras ir moteris yra šios ligos savininkai, tai vaikas iš kiekvieno gali paimti sugedusį geną.

Du sugedę genai yra aiški ligos forma, dažnai serganti sunkūs simptomai ir kartais sukelia negalią ir net mirtį.

Tačiau galimas ir kitas variantas: jei vaikas mutavusį geną paima tik iš vieno iš tėvų, o kitas – normalų. Tokiu atveju liga bus besimptomė. Tai vadinamoji nešiotojo būsena, kuri gali neturėti įtakos vaiko gyvenimo kokybei.

Tiesiog nepamirškite, kad simptomų nebuvimas nepadarys sugedusio geno normalesnio. Ir jei du tokio geno nešiotojai nusprendžia turėti vaiką, jie gali gauti pirmąjį variantą su ryškiu klinikiniu vaizdu.

Gimimo tikimybė sveikas vaikas, apskritai, yra lygus nuliui, jei bent vienas iš tėvų serga liga atvira forma. Šiuo atveju palankiausias rezultatas, kurio galima tikėtis, yra vaiko gimimas su nešiotoja. Tačiau net ir ši galimybė atmetama, jei abu tėvai serga atvira ligos forma – vaikas pasidalins savo likimu.

Jei abu tėvai yra besimptomės ligos formos nešiotojai, jie turi galimybę pagimdyti sveiką vaiką, kurio liga visiškai nepalies: tikimybė, kad tai bus 25%.

Tačiau susiklostė taip, kad raudonieji kraujo kūneliai, ligos metu įgavę pjautuvo formą, nepatinka maliarijos plazmodiumui. Vargu ar tai galima pavadinti atsitiktinumu. Yra net versija, kad genų mutacija, sukelianti pjautuvinių ląstelių anemiją, yra apsauga nuo maliarijos.

Žinoma, šiuolaikiniame laisvajame pasaulyje, kur žmogus nebėra pririštas prie savo gimimo vietos, šią ligą galima rasti beveik bet kuriame Žemės kampelyje.

Anemijos simptomai

Pjautuvinių ląstelių anemijos vystymąsi galima suskirstyti į tris laikotarpius:

• kūdikystė ir ankstyva vaikystė;
• vaikystė;
• paauglystėje ir vyresni.

Pirmoji mažakraujystės stadija pasireiškia nuo 3–4 mėnesių, iki tol vaikas niekuo nesiskiria nuo kitų kūdikių. Pirmojo anemijos periodo simptomai yra galūnių patinimas ir skausmas dėl prastos kraujotakos. Tai galiausiai gali lemti tai, kad vaikas nenorės mokytis vaikščioti: skausmas ir nepatogumai vaikščiojant bus stiprūs atstumiantys veiksniai.

Kitas anemijos simptomas yra odos būklė: jos blyškumas ir blyškumas, taip pat gelsvas atspalvis. Tai taip pat taikoma gleivinėms: jos neturi būdingos rausvos spalvos, bet gali turėti geltoną atspalvį.

Antrasis etapas - vaikystė - atskleidžia dar daugiau simptomų (be esamų):

• charakterio trūkumas vaikystė veikla. Dėl deguonies trūkumo organizmas tampa nepajėgus aktyvūs veiksmai, jie skambina greitas nuovargis ir pradeda būti suvokiami kaip nepageidaujami;
• galvos svaigimas – dėl to paties deguonies trūkumo;
• padidėjusi blužnis, dėl kurios organizmas nusilpsta nuo infekcijų;
• fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimas: visi įgūdžiai (kalbos, motorikos ir pažinimo) vystosi lėčiau nei bendraamžių.

Paskutinė anemijos stadija sklandžiai seka iš antrosios: raidos vėlavimas dabar ima viršų ir genitalijų sritis. Nepaisant to brendimas vaikas, nors ir vėluodamas, pradeda.

Kiti simptomai, pastebėti suaugusiesiems, sergantiems pjautuvine anemija, gali būti:

• audinių ar organų atrofija ir mirtis;
• odos ligos;
• įvairaus sunkumo regėjimo sutrikimai (nuo sumažėjusio regėjimo aštrumo iki visiško aklumo);
• įvairaus sunkumo širdies problemos;
• kraujas šlapime;
• nevalinga erekcija, kurią gali lydėti skausmingi pojūčiai;
• kaulų trapumas ir deformacija;
• sąnarių pažeidimas;
• galūnių jautrumo ir motorinių funkcijų sutrikimas iki jų praradimo.

Verta paminėti, kad eksponuoti gali kiekvienas vaikas skirtingi simptomai, bet vienas žmogus turi visą sąrašą iš karto – tai greičiau išimtis ir retas atvejis.

Be visų pirmiau minėtų dalykų, bet kurioje anemijos stadijoje galimos hemolizinės krizės, kurias išprovokuoja tokie veiksniai kaip ankstesnė infekcija, didelis fizinis krūvis, hipotermija, perkaitimas ar pakilimas į didelį aukštį (daugiau nei 2 km virš jūros lygio). ). Hemolizinė krizė pasireiškia:

• sumažėjęs kraujospūdis;
• vėmimas;
• silpnumas;
• padidėjusi kūno temperatūra;
• sąmonės netekimas.

Pjautuvinių ląstelių anemijos komplikacijos

Liga turi daug komplikacijų, ir visos jos kelia grėsmę gyvybei.

Kūdikiams ir mažiems vaikams rimta pjautuvinių ląstelių ligos komplikacija yra infekcija. Rimta, nes tai gali baigtis.

Būtina būti ypatingai budriems, o vaikui įtarus bent menkiausią infekciją (apetito praradimas, karščiavimas ir nuotaika), nedelsiant kreiptis į medikus.

Laiku paskelbus pavojaus signalą ir laiku pradėjus anemijos gydymą antibiotikais, grėsmės vaiko gyvybei galima išvengti. Maždaug po 5 metų mirties rizika žymiai sumažėja (bet, deja, neišnyksta).

Suaugusiesiems plaučių ar inkstų nepakankamumas gali išsivystyti dėl ilgalaikio plaučių ar inkstų kapiliarų užsikimšimo. Tai gali sukelti ankstyvą mirtį.

Užblokuoti kapiliarai gali atsirasti ir plaučiuose, todėl gali išsivystyti distreso sindromas, kuris taip pat dažnai baigiasi mirtimi.

Kita pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos komplikacija yra insultas. Taip pat mirtinas. Tai nėra labai dažnas ligos simptomas, tačiau juo serga suaugusieji ir vaikai.

Kalbant apie galimybę išnešioti ir pagimdyti vaiką, moterys, sergančios pjautuvine anemija, gali tai padaryti. Tačiau juos reikia nuolat stebėti patyrusio ginekologo, nes liga žymiai padidina persileidimo ar priešlaikinio gimdymo tikimybę.

Be to, moters kūnui tenka papildomas krūvis, po kurio gali tapti kritiniu tašku rimtų problemų su sveikata.

Ligos diagnozė

Bet kokia kraujo liga yra hematologo sritis. Pjautuvinė anemija remiantis ištyrimu ir klinikinis vaizdas Gydytojas gali tik spėlioti, bet tiksliai diagnozuoti negali.

Norint patvirtinti ar paneigti ligą, būtina atlikti tyrimus. Žinoma, pirmiausia tai yra kraujo tyrimai: bendrieji ir biocheminiai. Perskaitęs ir palyginęs rezultatus gydytojas gaus tikslesnį vaizdą apie tai, kas vyksta.

Kitas svarbus tyrimas anemijai diagnozuoti yra hemoglobino elektroforezė. Tai laboratorinis metodas, skirtas kiekybinis įvertinimas normalus ir nenormalus hemoglobinas. Žinoma, sergant pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, normalių hemoglobinų skaičius labai sumažės, o nenormalus hemoglobino kiekis, priešingai, bus per didelis.

Diagnozei patvirtinti ar ligos sukeltą žalą organizmui išsiaiškinti gali būti paskirtas ultragarsinis tyrimas. Tai parodys blužnies padidėjimą (jei yra) ir sutrikusią kraujotaką organuose ir galūnėse (vėl, jei yra).

Kaulai taip pat gali būti paveikti pjautuvo pavidalo ląstelių ligos, jie tampa trapūs, plonėja arba neformuoti. Rentgeno nuotrauka padės nustatyti šiuos pokyčius, todėl rentgeno spinduliai taip pat yra svarbi dalis anemijos diagnozė.

Pjautuvinių ląstelių anemijos gydymas

Būdas atsikratyti šios ligos dar nėra išrastas, todėl apskritai gydymas apsiriboja tuo, kad pasireikštų kuo mažiau simptomų ir jie būtų kuo lengvesni. Štai kelios sritys, kuriose galima gydyti anemiją:

• provokuojančių veiksnių pašalinimas (intensyvus fizinė veikla, hipotermija, perkaitimas, pakilimas);
• Atliekant sveikas vaizdas gyvenimas (mesti rūkyti ir alkoholį, gerti daug skysčių);
• raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas per kraujo perpylimą;
• hemoglobino kiekio padidėjimas vartojant vaistus;
• deguonies terapijos naudojimas;
• vartoti skausmą malšinančius vaistus;
• vartoti vaistus, mažinančius geležies kiekį kraujyje;
• infekcijų prevencija ir gydymas.

Kaip apsisaugoti nuo ligos?

Čia galima kelti klausimą kitaip: kaip išvengti pjautuvine anemija sergančio vaiko gimimo. Ne visi rizikos grupės tėvai užduoda sau šį klausimą: kai kurie mieliau pagimdys vaiką, kuris visą gyvenimą kovos su liga, nei nutrauktų nėštumą.

Tačiau atsiras ir antrąjį variantą pasirinkusių tėvų. Tyrimai, leidžiantys ankstyvoje vaisiaus vystymosi stadijoje nustatyti, ar jo genai yra defektų, gali padėti apsispręsti, ką daryti toliau.

Maždaug vienuoliktą savaitę galima tirti vaisiaus vandenis, kurių tikslumas – 99 proc. Kitas didelio tikslumo tyrimas yra chorioninio gaurelio biopsija (būsima placenta).

Atlikus šį tyrimą, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija nebus tragiška staigmena, todėl galėsite laiku priimti sprendimus arba psichiškai pasiruošti būsimiems įvykiams. O taip pat nusiraminkite ir mėgaukitės gyvenimu, jei paaiškės, kad su vaiko genais viskas tvarkoje.

Pjautuvinė anemija yra liga, kurios negalima pamiršti. Jei paleisite jį savaime, jis pradės ardyti kūną, kol pasieks savo mirtį. Atidumas savo kūnui yra pagrindinė šia liga sergančių žmonių taisyklė. Taisyklė, kurios idealiu atveju turėtų laikytis kiekvienas žmogus.

Nepaisant sutrumpėjusios gyvenimo trukmės (vidutiniškai ne daugiau kaip 60 metų), žmogus, sergantis pjautuvine anemija, gali gyventi laimingas gyvenimas artimųjų rate, sėkmingai atremdamas ligos priepuolius.