Tulžies takų sistemos ligos. Įgimta tulžies atrezija

Tulžies atrezija yra įgimta patologija. Jai būdingas dalinis arba visiškas ekstrahepatinių latakų peraugimas. Gydytojai tai vadina kliūtimi. Diagnozuota apsigimimas vienam iš 20-30 tūkstančių vaikų tai pasireiškia jau pirmosiomis gyvenimo dienomis. Vaikas turi būti nedelsiant gydomas. Priešingu atveju gali atsirasti atrezija mirtina baigtis.

Naujagimių tulžies atrezijos priežastys nėra visiškai suprantamos. Dažniausiai yra tinkamai suformuoti latakai, tačiau kepenų sekreto praeiti pro juos neįmanoma dėl ryškaus kanalų susiaurėjimo.

Manoma, kad yra nustatyti šie veiksniai sukeliantis ligą:

1. Intrauterinė infekcija su citomegalovirusu, herpesu, ūmiomis kvėpavimo takų infekcijomis virusinė infekcija arba raudonukė.
2. Normalaus organų formavimosi sutrikimas pirmaisiais dviem nėštumo mėnesiais. Tai vadinamoji tikroji atrezija. Jai tai būdinga visiškas nebuvimas tulžies latakus, kartais net pačią tulžies pūslę.
3. Naujagimių hepatitas. Taip vadinama ligos forma, diagnozuojama vaikams iki 3 mėnesių amžiaus.
4. Genetinės mutacijos. Esant tokiai situacijai, atrezija derinama su kitais vystymosi defektais: apsigimimų organai Virškinimo sistema, širdis, blužnies nebuvimas arba, atvirkščiai, organo gausa.

Perinataliniu laikotarpiu dėl uždegiminių procesų gali išsivystyti tulžies atrezija. Tada patologija yra ne įgimta, o įgyta.

Poveikis nepatvirtintas vaistai ir skiepai nėštumo metu dėl tulžies latakų atrezijos atsiradimo tikimybės.

Atrezijos priežastys skirstomos į endogenines – atsiradusias dėl netinkamo organų formavimosi, genų mutacijų ir egzogenines – susidariusias dėl uždegiminių procesų gimdoje arba perinataliniame kūne.

Klasifikuojant patologiją, atsižvelgiama į keletą rodiklių:

1. Priklausomai nuo atsiradimo laiko, tulžies atrezija gali būti embrioninė arba perinatalinė.
2. Priklausomai nuo vietos, sutrikimas pasireiškia išskyrimo takuose, esančiuose kepenyse, ekstrahepatiniuose kanaluose ir kartu.
3. Priklausomai nuo to, kur yra kanalų susiaurėjimas, atrezija gali būti koreguojama arba ne. IN pastarasis atvejis Visi kanalai pakeičiami tankiu pluoštiniu komponentu. Esant koreguojamai anomalijai, sutrinka bendro kepenų ar tulžies latako praeinamumas.

Taip pat naujagimiui visiškai nėra tulžies pūslės sistemos.

Klasifikacija yra svarbi pasirenkant tinkamą gydymo taktiką.

Vaikai, sergantys tulžies latakų atrezija, dažniausiai gimsta pilnaverčiai, su normalios vertėsŪgis Svoris. 3-4 dienomis atsiranda gelta, kuri dažnai klaidingai laikoma fiziologine reakcija ir naujagimiai išrašomi iš ligoninės.

Tačiau su atrezija susijusi gelta pasireiškia ilgą laiką ir palaipsniui didėja:

• tapti ikteriška akių obuoliai;

• išmatų spalva pasikeičia;
• šlapimas tampa intensyviai tamsus;
• blužnis ir kepenys padidėja ir tampa tankesnės.

Būdingiausi simptomai, rodantys patologiją, yra pakitusi išmatų spalva ir intensyviai tamsus šlapimas.

Jei pagrindiniai simptomai pastebimi per 10 dienų, tai rodo tulžies latakų obstrukciją. Turite nedelsiant susisiekti Medicininė priežiūra.

Vaiko būklė pamažu blogėja, iki pirmojo mėnesio pabaigos pastebimi:

• apetito stoka;
• kūno svorio trūkumas;
• sumažėjęs aktyvumas raumenų silpnumas;
• fizinio vystymosi atsilikimas.

Gelta lydi stiprus niežėjimas, dėl ko vaikas nuolat verkia. Ant kūno atsiranda nedideli smėlio spalvos iškilimai, kurie yra lipidų nuosėdos.

Progresuojanti tulžies atrezija sukelia kepenų cirozę, ascitą – užpildymą pilvo ertmė nemokamas skystis. Iki šešių mėnesių gali išsivystyti kepenų nepakankamumas.

Dėl nepakankamumo sutrinka kepenų aprūpinimas krauju, todėl padidėja spaudimas pagrindinei vartų venai, o vėliau išsiplečia stemplės venos. Medūzos galva pasirodo bambos srityje. Taip gydytojai vadina venų tinklas.

Taip pat būdinga ligai hemoraginis sindromas, pasireiškė:

1. Tikslūs ir tūriniai kraujavimai ant odos.
2. Gleivinių kraujavimas.
3. Kraujavimas iš bambos žaizda.
4. Kraujavimas iš stemplės arba virškinimo trakto.

Nesant gydymo, vaikai, sergantys atrezija, daugeliu atvejų miršta dar nepasiekę vienerių metų. Jei kanalai iš dalies užkimšti, jie gyvena iki 10 metų.

Pirmosiomis naujagimio gyvenimo dienomis sunku nustatyti, ar gelta yra fiziologinė, ar dėl tulžies atrezijos. Tačiau kuo anksčiau diagnozuojama, tuo didesnė palankaus rezultato tikimybė.

Atrezijai diagnozuoti atliekami šie tyrimai:

• biocheminė analizė kraujas, kuriame nuo pirmųjų dienų padidėja bilirubino (daugiausia dėl netiesioginės frakcijos), šarminės fosfatazės ir gama-glutamilo transferazės kiekis;
• bendras kraujo tyrimas rodo hemoglobino ir trombocitų kiekio sumažėjimą;
• koagulograma rodo blogą kraujo krešėjimą;
• Išmatų tyrimas neaptinka sterkobilino – tulžies pigmento, suteikiančio išmatoms būdingą spalvą.

Informatyvus ir neskausmingas metodas yra ultragarso diagnostika, kurio pagalba tiriamos kepenys, tulžies pūslė, intra- ir ekstrahepatiniai latakai, vartų vena. Naudojant ultragarso metodas galima nustatyti tiriamų organų sandarą ir dydį.

Siekiant tiksliau patvirtinti diagnozę, naudojami šie:

1. Diagnostinė laparoskopija. Tai mini operacija. Į pilvo ertmę įkišama kamera, kuri perduoda vaizdą į monitorių.
2. Perkutaninė kepenų audinio biopsija. Gautos medžiagos tyrimas leidžia įvertinti pažeidimo pobūdį ir latakų būklę.
3. Intraoperacinė cholangiografija. Metodas leidžia nustatyti kanalų susiaurėjimo laipsnį ir anomalijos vietą.
4. Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija. Tyrimo metu nustatomas atrezijos lygis ir latakų būklė.

Tulžies atrezija skiriasi nuo įgimto hepatito, latakų užsikimšimo kamščiu, susidedančiu iš tulžies ar gleivių.

Išgydyti patologiją galima tik chirurginiu būdu. Svarbi sąlyga chirurginis gydymas yra atlikti manipuliavimą prieš atliekant trijų metų vaikas mėnesių. Priešingu atveju gydymas bus nesėkmingas dėl išsivysčiusių pokyčių įvairių organų ir jų sistemos.

Pagrindinis chirurginio gydymo uždavinys – sukurti normalus nutekėjimas tulžis. Norėdami tai padaryti, atliekamos anastomozės, tai yra, sujungiami du tuščiaviduriai organai.

Galima anastomozių susidarymas tarp bendrojo tulžies latako ir plonosios žarnos arba tarp jo ir bendrojo kepenų kanalo. Visiškai tulžies latakų atrezijai reikia prijungti hepatis vartus ir plonoji žarna. Metodą sukūrė japonų chirurgas Kasai, kurio vardu jis ir buvo pavadintas.

Jei išreikštas portalinė hipertenzija, nuolat kartojasi kraujavimas iš virškinamojo trakto, atliekamas portakavalinis šuntavimas.

Didėjant kepenų nepakankamumui ir blužnies padidėjimui, sprendžiamas kepenų transplantacijos klausimas.

IN pooperacinis laikotarpis yra paskirti toliau išvardytus vaistus:

1. Antibiotikai profilaktikai pooperacinės komplikacijos.
2. Siekiant išvengti disbiozės ir grybelinių ligų atsiradimo, skiriami probiotikai ir antimikotikai. Jie dažnai tampa antibiotikų terapijos pasekmė.
3. Choleretic vaistai. Palengvinti sekreto nutekėjimą per latakus.
4. Hemostatiniai preparatai apsaugo nuo kraujavimo.

Taip pat atliekama po operacijos infuzinė terapija detoksikacijos, cirkuliuojančio kraujo tūrio ir jo vandens-elektrolitų sudėties atstatymo tikslais.

Taikyti po operacijos parenterinė mityba. Jame yra 5% gliukozės ir aminorūgščių komplekso.

Atrezija yra pagrindinė obstrukcinės geltos priežastis vaikams pirmosiomis gyvenimo dienomis ir pasitaiko maždaug 1 atveju iš 10 000 naujagimių. Dauguma gydytojų laiko atreziją tulžies latakai kaip destruktyvaus, uždegiminio ar idiopatinio proceso, dėl kurio susiaurėja spindis arba visiškai užsikimšę tulžies takai, rezultatas. Pradinės apraiškos ligos pasireiškia jau per pirmąsias 3 vaiko gyvenimo dienas ir negydomos gali baigtis mirtimi per metus dėl kepenų nepakankamumas.

Rodyti viską

Tulžies atrezijos vystymosi priežastys

Yra keletas veiksnių, kurie prisideda prie atrezijos atsiradimo:

• intrauterinė virusinė infekcija;
• medžiagų apykaitos arba kraujagyslių sutrikimai tulžies medžio intrauterinio formavimosi laikotarpiu;
• imuniteto sutrikimai (imunologinis uždegimas);
• genetinės mutacijos.

Visas priežastis galima suskirstyti į endogenines (įgimtas, genetiškai nulemtas) ir egzogenines (įgytas perinataliniu laikotarpiu arba gimdoje).



Stemplės venų varikozė

Tulžies latakų atrezijos klasifikacija

Priklausomai nuo jos atsiradimo laiko, liga skirstoma į:

• embrioninis (sindrominis) tipas – pasitaiko daugiau ankstyvieji laikotarpiai vaisiaus vystymasis ir yra kartu su įgimtomis širdies, žarnyno, apatinės tuščiosios venos ir kitų organų anomalijomis;
• perinatalinis (nesindrominis) tipas – apima vėlesnius periodus.



Pagal Kasai klasifikaciją taip pat yra dviejų tipų tulžies latakų atrezija:

• koreguotinas – bendrojo tulžies ar bendro kepenų latako užsikimšimas;
• nekoreguojamas – visiškas ortakių keitimas jungiamasis audinys.

Priklausomai nuo vietos, atrezija gali būti:

• ekstrahepatiniai latakai;
• intrahepatiniai latakai;
• mišrus tipas.

Klasifikavimo parametrai yra labai svarbūs, nes jie lemia tolesnę gydymo taktiką.





Obstrukcinė gelta

Ekstrahepatinė tulžies latakų atrezija

Šio tipo patologija atsiranda dėl dviejų visiškai įvairių ligų. Pirmasis yra gana retas vystymosi defektas. Antrasis yra vangus intrauterinis uždegiminis procesas, palaipsniui vedantis prie visiško tulžies takų užsikimšimo. Šiuolaikinėje literatūroje terminas „atrezija“ reiškia kanalėlių organų (išangės, stemplės, žarnyno ir kt.) intrauterinio vystymosi sutrikimą. Bet apibūdinant tulžies takų patologijas, jis taip pat naudojamas dėl latako obstrukcijos dėl intrauterinės infekcijos.





Intrahepatinė tulžies latakų atrezija

Ši patologijos lokalizacija yra dėl ankstesnio intrauterinio hepatito arba paveldimas sutrikimas susidarymas ar iškrovimas tulžies rūgštys. Intrahepatinės atrezijos priežastį galima nustatyti naudojant laboratoriniai metodai tyrimai.



Ligos simptomai

Pirmasis tulžies atrezijos požymis yra tulžies gelta. Jis išsivysto dėl latakų praeinamumo ir tulžies komponentų (bilirubino, tulžies rūgščių) įsisavinimo į kraują pažeidimo. Naujagimiams iki 6 savaičių ši būklė gali būti supainiota su fiziologinės geltos pasireiškimu. Tačiau skirtingai nei pastaroji, obstrukcinė gelta laikui bėgant progresuoja. Sustiprėja odos gelta, gelsta akių obuoliai, pakinta išmatų spalva, šlapimas tampa tamsaus alaus spalvos. Kepenys ir blužnis palaipsniui didėja, o organų audiniai tampa tankesni.



Dviejų mėnesių vaikui:

• vystymasis vėluoja;
• sumažėjęs kūno svoris;
• nėra apetito;
• progresuoja raumenų silpnumas, mažėja motorinė veikla.

Tulžies rūgštys patenka į kraują ir sukelia stiprų niežulį. oda. Vaikas tampa irzlus, nuolat verkia, sutrinka miegas. Ateromos atsiranda ant odos - gerybiniai dariniai atsirandančių dėl cholesterolio kristalų nusėdimo.

Po šešių mėnesių atsiranda šie pokyčiai:

• tulžies kepenų cirozė;
• padidėjęs spaudimas vartų venų sistemoje, ascito išsivystymas;
• padidėja audinių kraujavimas (ant odos ir gleivinių pastebimi taškiniai kraujavimai);
• Sutrinka nervų sistemos veikla, sulėtėja nervinių impulsų perdavimas.



Cholestazinė cirozė sukelia padidėjusį kraujospūdį vartų vena ir sukelia ascito vystymąsi. Vienas iš būdingų simptomų yra bambos srities venų išsiplėtimas ir vadinamosios „medūzos galvos“ atsiradimas. Kraujavimas iš audinių yra susijęs su kepenų gebėjimo sintetinti daugelį svarbių baltymų, įskaitant kraujo krešėjimo faktorius, sumažėjimu. Centrinės ir periferinės sistemos sutrikimai nervų sistema atsirasti dėl to toksinis poveikis bilirubino.

Diagnostikos metodai

Tyrimui, fiziniam, laboratoriniam, instrumentiniam ir chirurginiai metodai diagnostika, įskaitant:

• neonatologo ir pediatro apžiūra (net ir šiame apžiūros etape patyręs specialistas gali įtarti tulžies latakų nepraeinamumą);
• kraujo, šlapimo ir išmatų tyrimai (nustatomi kraujyje aukštas lygis surištas bilirubinas, hipoproteinemija, šlapime taip pat atsiranda tiesioginio bilirubino, išmatose sumažėja sterkobilino arba jo visai nėra);
• Pilvo organų echoskopija (padeda įvertinti kepenų, blužnies ir kitų darinių dydį ir konsistenciją);
• Cholangio- ir cholecistografija naudojant vandenyje tirpias kontrastines medžiagas.



Daugelis klinikų taiko perkutaninės kepenų audinio biopsijos metodą, kad vėliau būtų atliktas histologinis mėginio tyrimas, siekiant patvirtinti cholestatinę cirozę.

Be to, atliekama diferencinė diagnozė, siekiant pašalinti kitas patologijas su panašiais simptomais. Tarp jų:

• vaistų sukeltas kepenų pažeidimas;
• hipotirozė;
• tulžies sustorėjimo sindromas;
• įgimti medžiagų apykaitos sutrikimai.

Gydymo galimybės

Operacija yra vienintelė efektyvus metodas tulžies latakų atrezijos gydymas. Jis turi būti užpildytas per pirmuosius tris vaiko gyvenimo mėnesius. Priešingu atveju organų audiniuose išsivysto negrįžtami organiniai pakitimai, dėl kurių chirurginis gydymas būna nesėkmingas.

Šiandien val modernus pasaulis Gana dažnai galite rasti vaikų, turinčių ankstyvas amžius lėtinio kepenų nepakankamumo buvimas. Priežastis yra atrezija tulžies takų. Jei vaikas neturi tulžies pūslės arba turi neišsivysčiusius latakus, bilirubinas pradeda kauptis dideli kiekiai naujagimio kepenyse ir visiškai sutrikdo jo veiklą. Pats elementariausias klinikinis požymis Tulžies atrezija yra labai greitai progresuojanti gelta. Būtent ši patologijaŠiandien tai yra skubios kepenų transplantacijos vaikui priežasčių sąraše.

Verta žinoti, kad obstrukcinę geltą naujagimiui gali sukelti ir tulžies takų vystymosi defektai: tulžies pūslės susisukimas ar vingiai, arteriohepatinė displazija, intra- ir ekstrahepatinė tulžies latakų atrezija ir kt. Be to, pilvo ertmėje gali būti auglys, infiltratas ar bet koks kitas darinys, kuris suspaus tulžies latakus. Be to, į Pastaruoju metu dažniau gimsta vaikai, kenčiantys nuo įgimtų sutrikimų tulžies akmenligė. Neretai tenka susidurti su vaikų gimimo atvejais, kai po gimimo tai pradeda reikštis. šeimos forma cholestazė.

Jei gydytojai įtaria, kad vaikas turi tulžies atreziją, žinoma, juos turėtų įspėti gelta, kuri vystosi labai greitai, sukelia stiprų odos niežėjimą, todėl vaikas tampa labai irzlus ir kaprizingas. Jei reguliariai atliekate tyrimus, galite pastebėti kepenų dydžio padidėjimą ir pokyčius išvaizda o išmatų sudėtis – visiškai ar iš dalies praranda spalvą.

Hiperbilirubinemijos gydymo principai

• pašalinti pagrindinę patologinio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimo priežastį;
• užkirsti kelią bilirubino padidėjimui kraujyje vaistų pagalba ir pan.

Bilirubino pašalinimo iš organizmo metodai

1. Kraujo perpylimas. Gydytojai naudoja pakaitinį kraujo perpylimą, kai vaikas turi hemolizinė liga, kurį sukėlė Rh konfliktas. Norint priimti sprendimą dėl kraujo perpylimo, turi būti pateikti keli faktai:
- būtina ištirti anemnezę;
- atlikti tyrimus ir viskas būtini testai kraujas antikūnams nustatyti;
– atrado kliniškai bilirubino kiekio padidėjimas daugiau nei 17 µmol/l/h;
- tyrinėja virkštelės kraujo ir hemoglobino kiekio nustatymas mažesnis nei 110 g/l.
2. Fototerapija. Šis tipas gydymas taikomas tik 30 metų, nes leidžia išgydyti geltą be jokios neigiamų pasekmių. Šviesos įtakoje netiesioginis bilirubinas transformuojasi į tiesią liniją ir taip vaiko organizmas gali gana greitai ją pašalinti natūraliai. Kuo didesnė kūno dalis bus apšviesta specialia šviesa, tuo šis gydymas bus efektyvesnis.

Tulžies atrezija yra įgimtas defektas, kuriam būdingas tulžies takų nebuvimas arba dalinis obstrukcija. Vienas iš ligos variantų yra hipoplazija – nepakankamas tulžies latakų išsivystymas.

Chirurginė intervencija (Kasai operacija) – vienintelis kelias tulžies atrezijos gydymas, tačiau, nepaisant sėkmingos operacijos, mirties rizika yra didesnė nei 50 proc. Patologija veda prie kraujavimas iš virškinimo trakto, kepenų nepakankamumas, cirozė, bakterinė ar virusinė infekcija. Dėl šių komplikacijų vaikai miršta per pirmuosius dvejus gyvenimo metus.

Anomalijos paplitimas: naujagimiams atrezija pasireiškia 1 iš 20 tūkst. Tai daugiau nei 8% visų intrauterinių vystymosi defektų Vidaus organai. 20% vaikų tulžies latakų atrezija derinama su kitais intrauteriniais defektais: širdies ydomis, žarnyno ydomis, blužnies nebuvimu ar polisplenija (kai blužnies yra daug).

Iš dalies susiformavusių tulžies takų atrezija naujagimiams susidaro dėl šių priežasčių:

1. Intrauterinės infekcijos: raudonukė, herpesas ar citomegalovirusas.
2. Naujagimių hepatitas (kepenų uždegimas). Uždegiminės ligos gali sukelti kepenų ląstelių sunaikinimą ir tulžies latakų audinio pažeidimą. Dėl to į tulžies pūslė Tulžis sustingsta, o šalinimo takai apauga jungiamuoju audiniu. Latako spindyje atsiranda randai. Jie, didėjantys dydžiui, blokuoja kelią.
3. Išemija (nepakankamas aprūpinimas krauju) tulžies latakuose. Dažnai audinių išemija įgyjama ir nustatoma pirmąją gyvenimo savaitę dėl uždegiminių ligų.

Pirminė tulžies atrezija, tai yra visiškas tulžies takų nebuvimas kūdikiui, susidaro dėl intrauterinio vystymosi pažeidimo. Taigi kiekvienas kūno organas turi savo pamatą, kurio pagrindu jis auga ir formuojasi. Esant tikrajai atrezijai, šio anlago struktūra sutrinka arba ji visai neatsiranda.

klasifikacija

Yra keletas tulžies latakų atrezijos klasifikacijų:

1. Anatominė struktūra:
   1. hipoplazija – nepakankamas organo išsivystymas;
   2. atrezija - visiškas tulžies takų nebuvimas arba dalinis užsikimšimas;
   3. atskirų takų šakojimosi ar susiliejimo pažeidimas.
   4. cistų buvimas kanaluose;
   5. įgimta stenozė (takų spindžio blokavimas).
2. Atrezijos vieta:
   1. kepenų viduje;
   2. už kepenų ribų;
   3. mišrus (išorėje kepenyse ir jų viduje).
3. Pagal jungiamojo audinio augimo laipsnį:
   1. Pirmasis laipsnis: procese dalyvauja mažiau nei pusė kanalų;
   2. Antrasis laipsnis: daugiau nei 50% kanalų yra įtraukiami be patologinių darinių susidarymo;
   3. Trečias laipsnis: daugiau nei pusė takų yra susiję su mazgų formavimu.

Simptomai

Klinikinis tulžies susiliejimo vaizdas atsiranda, kai kūdikis yra pilnavertis 2-3 ar 4 dienas po gimimo. Šiuo metu atsiranda pirmieji geltos požymiai: oda ir gleivinės įgauna gelsvą atspalvį.

Svarbu: gelta atrezijos fone dažnai painiojama su fiziologine naujagimių gelta (normali laikina būklė, kuri savaime išnyksta per 7-8 gyvenimo dienas). Nustačius preliminarią diagnozę „užsitęsęs fiziologinė gelta„Mama ir vaikas išleidžiami.

Iki to laiko prisijungia antrasis būdingas simptomas- acholiškos išmatos. Tamsi spalva Būtent tulžis duoda išmatas, kurios dėl užsikimšimo ar latakų nebuvimo nepalieka šlapimo pūslės, todėl išmatos pakinta. Kartu sustiprėja gelta, padidėja kepenys, šlapimas įgauna intensyvios tamsaus alaus spalvos. Išoriškai padidėja pilvas, o jo paviršiuje - juosmens venos dėl padidėjusio intraabdominalinio slėgio.

Pirmą mėnesį kūdikio būklė gali būti gana stabili: kūdikis čiulpia, valgo, priauga svorio. Tačiau išorinės savijautos laikotarpiu atsiranda vitamino K trūkumas. Atsiranda hemoraginis sindromas: ant kūno atsiranda smailių kraujavimų.

Iki antrojo gyvenimo mėnesio blužnis padidėja. Padidėja slėgis kepenų vartų sistemoje: atsiranda ascitas – dėl padidėjusio kraujagyslių pralaidumo pilvo ertmėje kaupiasi skystis. Bendra būklė pablogėja vaiko būklė: sutrinka apetitas, sutrinka miegas, atsiranda vėmimas ir nerimas. Dėl vitamino K trūkumo atsiranda vėmimas su krauju.

Jei iki 5-6 mėnesių liga nenustatyta ir negydoma chirurgija, formuojasi tulžinė kepenų cirozė. Odą pradeda niežėti, vaikas tampa apatiškas, abejingas, mieguistas. Jis greitai pavargsta. Vystosi kepenų nepakankamumas. Padidėja portalinė hipertenzija, išsiplečia stemplės kraujagyslės, todėl padidėja kraujavimo iš stemplės rizika.

Jei iki pirmųjų gyvenimo metų liga nereaguoja į gydymą, vaikas miršta dėl komplikacijų. Retai vaikai, sergantys tulžies atrezija, išgyvena ilgiau nei 10 metų.

Diagnostika

Patologija turi pagrindinius diagnostikos kriterijus:

1. Skundai. Nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų tėvai gali stebėti odos ir gleivinių pageltimą, acholines išmatas ir patamsėjusį šlapimą.
2. Ligos dinamika: 3-4 dieną po gimimo atsiranda odos pageltimas, kuris palaipsniui didėja, iki žalsvas atspalvis oda. Acholinės išmatos su atrezija stebimos bent pirmąsias 10 gyvenimo dienų. Paprastai šis simptomas rodo ligos buvimą.
3. Objektyvus tyrimas: gydytojas apčiuopia pilvą ir nustato kepenų bei blužnies padidėjimą. Oda gelsva, išmatos aholikinės.
4. Laboratorinė diagnostika. IN bendra analizė kraujyje padidėja leukocitų skaičius, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių krešėjimo greitis, anemija ir žemas lygis trombocitų. Biocheminiai tyrimai rodomas kraujo padidėjimas tiesioginis bilirubinas ir šarminė fosfatazė. Išmatų analizė atskleidžia tulžies pigmentų nebuvimą. Susietas imunosorbento tyrimas 75% atvejų rodo citomagalovirusinės infekcijos buvimą.
5. Instrumentiniai metodai. Ultragarsu tulžies latakai nepastebimi. Panašiai dėl magnetinio rezonanso ir Kompiuterizuota tomografija. Cholecistocholangiografija atskleidžia tulžies takų obstrukcijos laipsnį. Papildomai už diferencinė diagnostika paskirta neurosonografija, elektrokardiograma ir echokardiograma.
6. Susijusių specialistų konsultacijos. Jie reikalingi norint detalizuoti klinikinį vaizdą ir išsiaiškinti vaiko būklę. Numatyta vaikų chirurgo, hepatologo, neurologo ir kardiologo konsultacija.

Jei rodikliai abejotini, tai rodoma diagnostinė laparoskopija- operacija, kurios tikslas – ištirti pilvo organus ir nustatyti patologinį židinį.

Vaiko gyvybiniams požymiams įvykdžius šiuos kriterijus ir pasikonsultavus su vaikų chirurgu, diagnozuojama „tulžies atrezija“ ir kūdikis hospitalizuojamas gydytis.

Gydymas

Atrezija gydoma tik ligoninėje. Indikacijos dėl gydymas namuose Nr. Gydymo metodas – chirurginis, taip pat skiriama palaikomoji vaistų terapija.

Chirurginis

Esant dalinei obstrukcijai ar susiliejimui, atliekama choledochojejunostomija. Operacijos tikslas – dirbtinai sukurti tulžies anastomozę tarp bendro kepenų tulžies latako ir plonoji žarna. Esant tikrajai atrezijai, kai iš viso nėra latako, tarp kepenų ir plonosios žarnos susidaro kanalas, per kurį praeina tulžis. Chirurginis gydymas prasminga praleisti iki dviejų mėnesių kūdikio gyvenimo, vėliau jie ateina negrįžtamus pokyčius. Operacija yra kontraindikuotina, jei didelė rizikaširdies šokas.

Konservatyvus

Palaikomosios vaistų terapijos principai:

1. Hemostaziniai vaistai (natrio etamsilatas). Jie sustabdo kraujavimą. Skiriamas po operacijos kaip simptominis kraujavimo gydymas.
2. Antibiotikai ir priešgrybeliniai agentai(Cefuroksimas, Amikacinas, Flukonazolas). Skiriamas siekiant išvengti bakterinių komplikacijų ir kaip pasiruošimas operacijai, siekiant išvengti infekcijos.
3. Skausmo malšinimas (Analginas, Aspirinas, Indometacinas). Jie vartojami po operacijos, siekiant sumažinti pooperacinį skausmą.
4. Infuzinė terapija ( Druskos tirpalas, Albumino tirpalas 10%, gliukozė 5%). Atkuria cirkuliuojančio kraujo tūrį, normalizuoja vandens-druskos ir rūgščių-šarmų balansą.
5. Mityba ( Vitaminų kompleksai, aminorūgščių kompleksai). Atkuria mitybos trūkumus.
6. Choleretikai skirti vaistai (Ursodeoksicholio rūgštis). Stimuliuoja tulžies patekimą į žarnyną.

Taip pat skiriamas simptominis gydymas, pvz. antivirusiniai vaistai jei aptinkamas virusas arba neurologiniai vaistai, jei įeina klinikinis vaizdas pastebimi neurologiniai sutrikimai.

Gydymas laikomas veiksmingu šiais atvejais:

• išnyko geltos požymiai;
• pooperacinė žaizda sustangrėjo, nėra infekcijos ar pūliavimo simptomų;
• laboratoriniai tyrimai normalizuojami;
• tulžis patenka į plonąją žarną ir išmatos pagelsta.

Prevencija

Liga neša įgimtas charakteris, Štai kodėl specifinė prevencija Nr.

Prognozė

Esant patologijai, prognozė yra nepalanki: kepenų cirozė vystosi greitai, piką pasiekia 1-1,5 metų amžiaus. Jei iki to laiko liga nepagydoma, vaikas miršta iki antrųjų gyvenimo metų pabaigos. Sėkmingai atlikus operaciją, gyvenimas pailgėja keleriais metais, o persodinus kepenis mirtis gali atitolinti 3-5 metus.

Jei operacija baigta be komplikacijų, vaikas išrašomas iš ligoninės. Tėvams pateikiamos mitybos ir priežiūros rekomendacijos. Vėliau kūdikį stebi vaikų chirurgas, gastroenterologas ir hepatologas.

Vaikų tulžies atrezija arba tulžies latakų susiliejimas yra įgimta anomalija, susijusi su retos ligos. Negydoma tulžies atrezija naujagimiams gali sukelti cirozę ir net mirtį. Pasaulio sveikatos organizacijos tyrimų duomenimis, apie 90 % vaikų, sergančių tulžies latakų atrezija, miršta nesulaukę 3 metų. Kokios yra tulžies atrezijos priežastys ir simptomai, kaip gydyti įgimta patologija, bus aptarta šiame straipsnyje.

Tulžies latakų atrezija – tai įgimta vaikų anatominė yda, kurios esmė – tulžies latakų uždegimas, tai yra tulžies obstrukcija, kai kepenų išskiriamas skystis riebalams virškinti nepasiekia plonosios žarnos. Uždegimas sukelia tulžies latakų fibrozę ir, be to, jų obstrukciją. Šio proceso pasekmė yra tulžies nutekėjimo iš kepenų į žarnyną nutraukimas – cholestazė.

Pernelyg didelis tulžies kiekis kaupiasi kepenyse ir tulžies latakuose, todėl laikui bėgant padidėja slėgis tulžies latakuose ir pažeidžiami. Kepenų ląstelės. Įvertintas įgimtos tulžies takų tulžies atrezijos dažnis medicinos ekspertai maždaug 1 atvejis iš 20 000 naujagimių, o mergaitės dvigubai dažniau nei berniukai kenčia nuo įgimtų anomalijų.

Tulžies atrezija – priežastys

Tulžies latakų susiliejimo priežastys nežinomos. Daroma prielaida, kad liga turi autoimuninį pagrindą, tai yra ląsteles Imuninė sistema atakuoja tinkamai susiformavusius tulžies latakus ir sukelia jų uždegimą.
Liga gali būti nulemta ir genetiškai, nors tai taikoma mažiau atvejų. Taip pat žinoma, kad tulžies atrezija nėra paveldima patologija.

Tulžies latakų atrezijos klasifikacija

Įgimtos tulžies takų anomalijos turi specifinę klinikinę ir morfologinę formą, kurią lemia vieta:

• Pirmasis tipas yra ekstrahepatinė tulžies atrezija.
• Antrasis tipas yra intrahepatinė atrezija.
• Trečiasis tipas yra visiška arba mišri tulžies latakų atrezija.

Tulžies takų obstrukcijos vietos ir tipo lokalizacija yra lemiamas veiksnys renkantis chirurginės intervencijos techniką.

Tulžies atrezija – simptomai

Tulžies atrezijos simptomai pasireiškia pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis ar savaitėmis, dažniausiai nuo 2 iki 6 savaičių. Pagrindinis simptomas yra užsitęsusi gelta, tai yra odos ir akių gleivinės pageltimas. Apskritai gelta gali pasireikšti daugeliui naujagimių ir paprastai išnyksta per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Jei taip neatsitiks, tada su didele tikimybe galime manyti, kad vaikui yra tulžies latakų atrezija.

Be to, ligą lydi kiti simptominiai požymiai, pavyzdžiui:

• pilkos arba šviesiai geltonos molingos vaiko išmatos;
• tamsaus alaus spalvos šlapimas;
• šiek tiek padidėjusios kepenys, vizualiai matomos dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante;
• užsitęsęs kraujavimas iš bambos.

Taip pat 10-20% atvejų vaikams, sergantiems tulžies atrezija, kt įgimtos anomalijos, pvz., širdies ydos, dviguba blužnis ar policistinė inkstų liga.

Tulžies atrezija – būklės diagnozė

Įtarus tulžies atreziją, atliekamas pilvo tyrimas. ultragarsu, kurio dėka gydytojas gali įvertinti kepenų, tulžies latakų ir tulžies pūslės funkciją. Be to, rekomenduojama atlikti tulžies latakų scintigrafiją ir kraujo tyrimus. Kai susijungia tulžies latakai, bilirubinas, GGTP, cholesterolis, šarminė fosfatazė ir šiek tiek transaminazių.

Šie tyrimai patvirtina diagnozę ir pašalina kitus galimos priežastys, pavyzdžiui, virusinės ir bakterinės infekcijos kepenų ar įgimtų medžiagų apykaitos ligų. Jei tyrimas neduoda aiškaus rezultato, gali prireikti atlikti procedūrą, kurios metu specialia adata paimamas organo fragmentas tirti mikroskopu.

Tulžies atrezija – gydymas

Vienintelis būdas atkurti tulžies nutekėjimą iš kepenų į žarnyną – operacija, kurią reikia atlikti kuo greičiau. Chirurginė intervencija Patartina atlikti ne vėliau kaip per du vaiko gyvenimo mėnesius. Kuo vėliau procedūra atliekama, tuo ji mažiau efektyvi. Operacija vadinama portosistemine anastomoze arba Kasai gydymu, ją atlikusio gydytojo vardu. Chirurginė manipuliacija apima visišką pluoštinių ekstrahepatinių tulžies latakų pašalinimą. Po operacijos taikoma antibakterinė terapija ir analgetikai.

Maždaug pusė vaikų, ypač operuotų iki dviejų gyvenimo mėnesių, sėkmingai išvengė komplikacijų – kepenų nepakankamumo ir kitų sunkinančių patologijų. Tačiau net ir po sėkmingos operacijos atsiranda progresuojantis kepenų pažeidimas. Tokiu atveju per pirmuosius dvejus vaiko gyvenimo metus būtina atlikti gyvybiškai svarbių organų transplantaciją.
Rūpinkitės savo vaikais ir visada būkite sveiki!