C-реактивний білок
29.04.2019

Дефект міжшлуночкової перегородки у новонароджених. Що таке дефект міжшлуночкової перегородки у плода. Основні симптоми, принципи лікування

На сьогоднішній день досить часто в медичної практикитрапляється дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого. Дана порок відноситься до вроджених і не дає можливості дитині жити повноцінним життям. Патологія проявляється як невеликих дефектів на м'язі серця. При детальному обстеженні можна легко виявити невеликий отвір у правому або лівому шлуночку. На тлі цього порушується робота одного із кіл кровообігу. Цей варіант пороку може бути представлений самостійно або в комплексі з іншими серйозними хворобами. У разі для лікування дефектів вибирається комплексний підхід.

Перегородка у серці у новонародженого грає важливу рольу загальному функціонуванні організму. Стан пацієнта безпосередньо залежить від характеру та ступеня прояву патології. Наприклад, якщо розмір отвору знаходиться в межах від двох до п'яти міліметрів, дитина може його не відчувати. У такому разі у людини не виникатиме жодних додаткових ознак, які говорили про наявність патології даного характеру Операція проводиться у терміновому порядку у разі, якщо розмір дефекту перебуває у межах від десяти до п'ятнадцяти міліметрів. У медичній практиці траплялися випадки, коли було виявлено повна відсутністьперегородки між шлуночками серця. На жаль, даний видпатології неможливо усунути у вигляді операції.

За наявності дефекту перегородки серця його м'язи що неспроможні скорочуватися у необхідному режимі. У такому разі в одній із камер спостерігається різке збільшення тиску. Негативна ситуація погано впливає стан судин. Додатково збільшується навантаження на легені. В результаті серце одержує надмірну кількість крові з киснем. У цьому великому колі спостерігається її явний недолік. При тривалому перебігу хвороби кардинально змінюються судини. Ситуація призводить до серйозних склеротичних патологій.

Вади серця у новонароджених досить часто формуються ще в утробі матері. Науці відомі тільки поодинокі випадкирозвитку хвороби під час життя дитини Для постановки правильного діагнозута визначення розміру патології необхідно провести ехокардіографію. Дефект усувається самостійно доти, поки виповниться один рік. Однак, при виявленні патології необхідно обов'язково стати на облік до педіатра. Слід запобігти ситуації з переходом хвороби на активну стадію. Оперативне втручання доцільно проводити у разі, якщо дефект не усунувся самостійно до трирічного віку.

Міжшлуночкова патологія не діагностується у дорослих людей. В будь-якому випадку ця недугаповинен бути повністю ліквідований у дитинстві. Операції у цій галузі регулярно проводяться протягом п'ятнадцяти років.

Схематичне уявлення дефекту перегородки серця

Класифікація патології

У кардіологічній практиці захворювання прийнято характеризувати залежно від місця розташування дефекту:

  • надгребневе захворювання діагностується у разі розташування дефекту у нижній частині перегородки;
  • у середній частині розташовані найчастіше м'язові аномалії;
  • піремембранозне захворювання діагностується у разі знаходження дефекту у верхній частині серцевого м'яза.

Закриття у немовлят природним шляхом можливе лише у першому випадку. Якщо дефект знаходиться в середній частині, то операція не буде потрібна, якщо його розмір не перевищує кількох міліметрів. У останньому випадкутакож є високі шанси самостійного заростання.

Патологію даного характеру у медичній практиці прийнято класифікувати залежно від розміру:

Дефект міжшлуночкової перегородкиможе виникнути на тлі негативного впливузовнішніх та внутрішніх факторів. Плід також потрапляє у разі регулярного негативного впливу певних причин у період вагітності.

Причини розвитку

Захворювання серйозне, і воно розвивається під впливом наступних негативних зовнішніх та внутрішніх факторів.

Науково було встановлено, що дефект може передаватися у спадок. Тому якщо у батьків у дитинстві було діагностовано дана патологія, то рекомендується уважно ставитись до стану дитини в дитинстві. Патологія може мати схожі риси з цієї. Порушення розвивається на тлі негативної зміни в генах та хромосомах. Неможливо спрогнозувати та передбачити розвиток. Сьогодні вважається, що це вроджені захворювання серця розвиваються і натомість активної мутації генів.

У період, коли плід перебуває в утробі матері, на нього може негативно вплинути стан довкілля. Досить часто генні мутації виробляються саме цьому фоні. Саме тому жінці забороняється застосовувати ліки з сильним впливом, зловживати алкоголем та тютюнопалінням. Негативний вплив мають також наркотики. Ризик розвитку патології збільшується у разі перенесення жінкою різноманітних хвороб вірусного характеру. Звести до мінімуму ймовірність розвитку патології може лише мінімізація негативного впливу цих факторів.

Характер та особливості прояву хвороби

За наявності патологій у розвитку міжшлуночкової перегородки серця у маленького пацієнта спостерігаються такі симптоми:

  • Невеликий просвіт не виявляється протягом тривалого часу. Якщо він заросте сам, то батьки можуть і не дізнатися про його наявність у дитини.
  • За середніх варіантів розвитку патології у малюка спостерігається наявність деяких відхилень від нормального стану. Насамперед батьки помічають швидку стомлюваністьта відставання у загальному фізичному розвитку серед однолітків. Такі діти більш схильні до пневмонії та активного поширення вірусної інфекціїу легенях.
  • Вторинний варіант прояву симптомів дуже небезпечний. У такому разі у дитини постійно присутня блідість шкіри та сильна набряклість кінцівок. Періодично він може відчувати сильний біль у грудній клітці, який проявляється у вигляді задишки. Надмірне фізичне навантаження може бути небезпечним. Важливо вчасно розглянути ці симптоми і звернутися за консультацією до лікаря.

Аневризм може істотно посилити загальну ситуацію. Для встановлення правильного діагнозу використовується ехокардіографія. Дослідження спрямовано вивчення особливостей серцевого м'яза за допомогою впливу ультразвуку.


Поставити діагноз можна лише на підставі низки обстежень

Особливості проведення діагностики

Виявити дефект серцевої перегородки можна лише за допомогою спеціального обладнання. На сьогоднішній день у сучасній медицині використовуються такі варіанти досліджень:

  • Батьки повинні розповісти лікареві про всі скарги на загальне клінічний станїхню дитину. Наприклад, він може швидко втомлюватися навіть від невеликого фізичного навантаження. При цьому його шкіра стає білого кольору, і відчувається сильний біль у серці. Періодично самопочуття посилюється за рахунок задишки та слабкості.
  • Уважного вивчення вимагає також анамнез кожного члена сім'ї. Досить часто патологія розвивається на тлі негативного впливу спадкової схильності. При цьому в облік береться стан дитини після народження, необхідність проведення операції та наявність супутніх хвороб. Негативна клінічна картина виникає також у тому випадку, якщо такі вади були в одного з батьків.
  • На огляді лікаря береться до уваги наявність перкусії або шумів у серці.
  • Необхідно також уважно вивчити результати аналізів сечі чи крові малюка.
  • Проаналізувати роботу серця можна також на підставі електрокардіограми та ехокардіографії.
  • За потреби додатково малюкові призначається рентген грудної клітки.
  • Для отримання повної клінічної картиниможе знадобитися введення спеціального катетера з контрастною речовиною. Завдяки такій простій процедурі вдасться отримати більше повну картинупатології у вигляді використання сучасних методів.
  • Додатково лікар оцінює доцільність проведення МРТ.

Сучасні методи терапії

Найчастіше для усунення патології необхідно вдатися до оперативному втручанню. Однак якщо отвір характеризується невеликим діаметром, залишається ймовірність самостійного його закриття. Для полегшення загального стану малюкові необхідно приймати сечогінні, кардіо- та інотропні препарати. Завдяки їм організму надається необхідний рівень підтримки.

Малюка необхідно постаратися максимально захистити від будь-якого надмірного фізичного навантаження. Батьки повинні зробити все для того, щоб він не плакав і надто не напружувався. У такій ситуації зростає напруга, яка може негативно вплинути на роботу серцевого м'яза. Для дитини у старшому віці не допустимо підняття важких предметів чи різке переміщення.


Без операції залишається ризик збільшення патології, до якої приєднуються додаткові ускладнення. При цьому саме захворювання залишається на місці

Хірургічне втручання

Стовідсоткове одужання гарантує лише операція. Залежно від загального стану пацієнта вона може бути екстреною чи плановою. Перший варіант необхідний у тому випадку, якщо життю чи здоров'ю пацієнта існує реальна загроза. У такому разі вдається запобігти летальному исходу. Однак процедура пройде набагато краще, якщо забезпечити необхідний рівень попередньої підготовки.

Найкраще проводити хірургічне втручанняплановим способом. У такому разі вдається правильно підготувати організм. Додатково необхідно, щоб кардіологи мали змогу стежити за станом пацієнта. Доцільно використовувати деякі препарати з консервативного методулікування. Для проведення звичайної операції із закриття дефекту в перегородці серця використовується один із таких способів.

Радикальний метод передбачає налагодження невеликої латки на уражену область. Для цього використається спеціальний штучний варіант матеріалу. Під час операції пацієнта необхідно підключити до апарату, який забезпечуватиме правильну циркуляцію крові в період даної маніпуляції.

Під час використання паліативного методу із серцевим м'язом не проводяться жодні маніпуляції. Проте хірург звужує легеневу артерію. Завдяки цьому пацієнт може повернутись до нормального життя. Додатково зменшується ризик серйозних ускладнень. Найчастіше такий варіант операції призначається тільки в тому випадку, якщо дитина не зможе перенести радикальне втручання.

Профілактика розвитку патології

На жаль, на сьогоднішній день немає заходів, які б дозволили звести до нуля ймовірність розвитку вади серця у плода. Жінка має уважно ставитись до стану власного здоров'я. Важливо якомога раніше виявити захворювання та спрямувати всі сили на його усунення. Для цього слід дотримуватись наступних рекомендацій:

  • Мати має стати на облік з приводу вагітності до закінчення першого триместру.
  • Немаловажне значення має харчування, адже саме з їжею в організм надходить необхідна кількість вітамінів та мінералів.
  • Жінка має постійно перебувати на обліку у акушера. Не рекомендується пропускати планові огляди.
  • Звести до мінімуму вживання алкоголю. Бажано повністю відмовитися від нього, а також куріння та вживання наркотиків.


Вчасно зроблена операція гарантує нормальне життядитині у майбутньому

Виникнення ускладнень

Дефект міжшлуночкової перегородки необхідно усунути у ранньому віці.

В іншому випадку збільшується ризик розвитку серйозних ускладнень:

  • Синдром, що негативно впливає на функціонування легеневої артерії. На його тлі досить часто розвивається склероз судин.
  • Внутрішня оболонка серця має властивість запалюватися. Симптом веде до розвитку бактеріального ендокардиту.
  • Запалення легень чи інші серйозні хворобилегенів.
  • Недостатність серцевого м'яза.
  • Передінсультний стан.
  • Підвищення легеневої гіпертензії.
  • Розвиток стенокардії.
  • У дитини можуть періодично виникати непритомність. На тлі цього підвищується ризик травмування.

На жаль, дефекти серцевого м'яза у дитини виникають досить часто. При постановці такого діагнозу батьків починає хвилювати питання про прогнози, які може дати лікар.

Оперативне втручання потрібно провести ще у дитячому віці. Тільки в поодиноких випадкахбатьки відмовляються від цієї маніпуляції. Найчастіше ситуація виникає з релігійних переконань. У такому випадку з кожним днем ​​збільшується ймовірність смерті. Категорично не рекомендується зволікати з операцією, оскільки від неї залежить загальний стан дитини в майбутньому.

Якщо у дитини діагностується даний дефект, то, швидше за все, вона відставатиме у розвитку. Якщо хворобу не усунути вчасно, то на її тлі виникає велика кількістьускладнень. У такому випадку з кожним днем ​​збільшується ймовірність смерті.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) становить 25-30% всіх ВПС як окрема вада і більш ніж 50% з урахуванням ДМЖП у складі інших вад. Як ізольований порок зустрічається із частотою 2-6 випадків на 1000 новонароджених. Вперше клінічно описаний H.L. Roger в 1879 р., і під цією назвою "хвороба Роже" (синонім - хвороба Толочинова-Роже) відомий як легка безсимптомна форма маленького дефекту м'язової частини міжшлуночкової перегородки. У 1897 р. Eisenmenger описав дані аутопсії загиблого пацієнта з великим ДМЖП, ціанозом та тяжкою легеневою гіпертензією.

Дефекти міжшлуночкової перегородки мають мультифакторіальну етіологію, їх виникнення визначається взаємодією спадкових факторів та впливів навколишнього середовища у період внутрішньоутробного розвитку.

З неспадкових факторів найбільш відомим є зв'язок з материнським діабетом та вживанням алкоголю під час вагітності. Серед генетичних факторів найбільш відомими є асоціації з трисоміями 13, 18 та 21 пари, делеціями хромосом 4, 5, 21, 32.

Переважна кількість міжшлуночкових дефектів (95%) виникають поза хромосомними аномаліями і пов'язані з антенатальними порушеннями інтракардіального кровотоку, диференціювання мезенхімальної тканини, будови екстрацелюлярного матриксу, механізмів апоптозу, закладення ендокардіальних подушечок.

Морфологія
За класифікацією R. Van Praagh (1989) розрізняють такі різновиди вади.

Мембранозний (перимембранозний, конусно-вентрикулярний) становить 79% всіх ДМЖП і розташовується лише в мебранозній частині або додатково продовжується за її межі, а вгорі він зазвичай відмежований фіброзним кільцем трикуспідального клапана. Перимембранозні ДМЖП можуть поєднуватись з дивертикулами або аневризмами септальної стулки трикуспідального клапана, які частково або повністю закривають дефект, зменшуючи обсяг скидання. Іноді такі дефекти супроводжуються шунтом між ЛШ та ПП.

М'язовий становить 11% від загального числа ДМЖП і розташовується в трабекулярній частині перегородки. Такі дефекти з боку ПШ частіше виглядають множинними, а з боку ЛШ – поодинокими. Численні дефекти м'язової частини відомі під назвою «швейцарський сир». Різновидом м'язових дефектів є дефекти припливної частини перегородки, які розташовуються під септальною стулкою трикуспідального клапана (і іноді називаються також дефектом атріовентрикулярного каналу, але не супроводжуються аномаліями атріовентрикулярних клапанів). Вони розташовуються ззаду і безпосередньо належать до септальної стулки трикуспідального клапана в приточній частині міжшлуночкової перегородки з боку ПЗ.

Субаортальний (надгребінцевий, конусний, інфундибулярний) становить 4-5% всіх ДМЖП і локалізується в інфундибулярній частині вивідного тракту правого шлуночка. У дітей із країн Азії такий вид дефекту становить до 30% усіх ДМЖП. Такий дефект зазвичай круглої формилежить безпосередньо каудально від легеневого клапана. Через особливості розташування може супроводжуватися пролабуванням правої коронарної стулки аортального клапанау верхній край дефекту та аортальною регургітацією.

Гемодинамічні розлади
Залежать від розміру дефекту: великим вважається діаметр, який дорівнює або перевищує діаметр гирла аорти. При такому дефекті майже немає опору скидання крові зліва направо, і він отримав назву «нерективний». При значній величині дефекту обидва шлуночки гемодинамічно функціонують як єдина насосна камера з двома виходами, зрівнюючи тиск у системному та легеневому колі кровообігу. Тому систолічний тиск у правому шлуночку дорівнює такому в лівому, а співвідношення обсягу легеневого кровотоку до системного (QP/QS) знаходиться у зворотній залежності від співвідношення легеневого та системного судинного опору. У подібних випадках величина шунту зліва направо обернено пропорційна відношенню легеневого та системного судинного опору.

У хворих з великими дефектами та значним скиданням крові зліва направо виникає підвищення венозного повернення до лівих відділів, у тому числі до лівого шлуночка, що може призвести до розвитку лівошлуночкової недостатності.

При невеликих розмірах ДМЖП існує значний опір скидання крові через дефект, тому тиск у правому шлуночку нормальний або трохи підвищений і ставлення QP/QS рідко перевищує 1,5. У таких випадках дефекти називають рестриктивними.

При середніх розмірах міжшлуночкового дефекту систолічний тиск у правому шлуночку підвищено, але не перевищує 50% такого у лівому, і QP/QS = 2,5-3,0. При множинних ДМЖП гемодинамі-чеські розлади залежать від їх сумарної площі.

Симптоми
При невеликому дефекті немає суб'єктивних симптомів СН, діти нормально ростуть і розвиваються. При середньому та великому ДМЖП з перших місяців життя виникає гіпотрофія, знижується переносимість навантажень, відзначаються часті пневмонії та застійна СН. Симптоми СН при середньому та великому міжшлуночковому дефекті вперше з'являються або досягають максимальної інтенсивності до 3-8 тижня життя. З'являється виражена стомлюваність під час годування. Ознаками великого дефекту є дратівливість або сонливість, тахіп-ное, серйозна тахікардія, похолодання та мармурність кінцівок, посилена пульсація серцевої області, гепатомегалія та спленомегалія, розширення меж серця вправо або в обидва боки, акроціаноз.

При аускультації чутний пансистолічний шум скидання крові через дефект з максимумом у третьому та четвертому міжребер'ях зліва від грудини, а у другому та третьому міжребер'ях посилено II тон над легеневою артерією. При великому міжшлуночковому дефекті формується серцевий горб і з'являється пульсація в серці. Систолічне тремтіння найбільш характерне для ДМЖП середніх розмірів. Якщо дефект великий і різко підвищений тиск в легеневій артерії, інтенсивність II тону зростає до металевого тембру через розвиток обструктивного ураження легеневих судин, а систолічний шум при цьому зменшується або зникає взагалі, так як тиск у правому шлуночку стає рівним тиску в лівому. .

Однак якщо дитина виживає під час цього періоду, виразність клінічних симптоміву нього може зменшуватися у зв'язку з розвитком дифузного обструктивного ураження легеневих судин

(незворотній ЛГ), на тлі якого зменшується обсяг ліво-правого шунта та венозного повернення до лівих відділів серця. Через це знижується ступінь кардіомегалії та зникає тахіпное у спокої, проте покращення самопочуття оманливе. Через легеневу гіпертензію незворотні зміниу судинах легень неухильно прогресують. Симптоми незворотної легеневої гіпертензії у вигляді ознак синдрому Ейзенменгера стають клінічно явними до віку 5-7 років і поступово на 2-3-му десятилітті життя призведуть до тяжкої правошлуночкової недостатності, розвитку шлуночкових аритмій, раптової смерті.

Діагностика
На фронтальній рентгенограмі грудної клітки при невеликому дефекті серцева тінь не розширена і змін судинного малюнка легень немає. При середньому та великому дефекті: кардіомегалія за рахунок збільшення всіх камер серця та легеневої артерії. Ступінь кардіомегалії відповідає величині ліво-правого шунта. Значно посилено судинний малюнок легень. При обструктивному ураженні легеневих судин різко збільшено розміри стовбура та головних гілок легеневої артерії, а периферичні області легеневих полів стають безсудинними. При цьому розмір серцевої тіні може наближатися до нормального.

Електрокардіограма в 12 стандартних відведення нормальна у дітей з маленьким ДМЖП. При дефекті середніх розмірів з підвищенням тиску в ПШ форма rsR у V1-V3 як ознака гіпертрофії правого шлуночка та ознаки гіпертрофії ЛШ з перевантаженням об'ємом та високоамплітудними R у лівих грудних відведеннях. При великому дефекті з незначним підвищенням резистентності судин малого кола: положення електричної осі серця неспецифічне (P-biatriale), ознаки гіпертрофії обох шлуночків - високоволь-тажний еквіфазний QRS у середніх прекордіальних відведеннях. При великому ДМЖП з обструктивним ураженням легеневих судин електрична вісь серця різко відхилена вправо (P-pulmonale), виражені ознаки правошлуночкової гіпертрофії з високоамплітудними зубцями R у правих грудних відведеннях та зростаючими зубцями S у лівих грудних відведеннях. У правих грудних відведеннях також можливий strain-pattern (низхідний сегмент ST та негативні зубці Т).

При допплерехокардіографії визначаються локалізація і розмір дефекту, напрямок скидання через нього, дилатація ПП і ПЖ, стовбура ЛА, парадоксальний рух МЖП, ознаки трикуспідальної регургітації, підвищення тиску в ПЖ і ЛА. Розмір дефекту слід співвідносити з діаметром кореня аорти. Так, дефект, близький за розміром до діаметра аорти, вважається великим, від 1/3 до 2/3 діаметра кореня аорти - середній, менше 1/3 - маленький.

При різній локалізації дефектів їхня візуалізація може бути найкращою з різних проекцій, наприклад:

Перимембранозний субаортальний дефект - із субкостальної проекції з переднім нахилом датчика;

Надгребінцевий дефект - з парастернальної проекції довгої осі, з проекції короткої осі і сагітальної субкостальной проекції;

Дефекти в м'язовій частині – всі проекції з використанням кольорового доплерівського картування;

Дефект у припливній частині – з апікальної чотирикамерної проекції.

Лабораторні дані - загальний аналізкрові та газовий складкрові у нормі.

Катетеризація серця та ангіокардіографія
У зв'язку з раннім виконанням хірургічної корекціїпороку та можливостями двовимірної допплерехокардіографії, що забезпечує необхідну інформацію для прийняття діагностичних та лікувальних рішень, В останні десятиліття використовується рідко. Однак при діагностиці великого ДМЖП з високою резистентністю легеневих судин, особливо у дитини старшого віку, катетеризація серця потрібна для уточнення рівня тиску в легеневій артерії та визначення реакції легеневих судин на застосування вазодилататорів, оскільки ці дані необхідні для ухвалення рішення про закриття ДМЖП.

Природна еволюція пороку
Невеликі дефекти спонтанно закриваються у віці до 4-5 років у 40-50% таких хворих. При дефектах середнього та великого розміру дуже рано виникає застійна серцева недостатність, що досягає максимальних проявів до 5-8 тижня життя.

При великих дефектах стійко зберігається важка СН та затримка фізичного розвитку, Несприятливий результат виникає у перші місяці життя чи формується раннє обструктивне поразка судин легенів до віку 6-12 міс. Розвиток обструкції легеневих судин призводить до зменшення скидання крові через шунт та відповідно до зниження ступеня серцевої недостатності. Вторинний інфекційний ендокардит частіше зустрічається у старшій віковій групіпацієнтів.

Асоційовані дефекти
При ДМЖП із явними симптомами СН на 1-му році життя у 25% випадків одночасно зустрічається відкритий артеріальна протока, у 10% - гемодинамічно значуща коарктація аорти, у 2% випадків - уроджений мітральний стеноз.

У дітей віком від 3 років при субаортальному типі ДМЖП нерідко спостерігається недостатність аортального клапана, причому зазвичай у дефект пролабує права коронарна стулка і лише зрідка - некоронарна.

Спостереження до операції
Для зменшення ступеня перевантаження легеневих судин надмірним об'ємом крові призначають діуретики, для зменшення ліво-правого скидання та постнавантаження – інгібітори АПФ, додатково потрібне призначення дигоксину.

У немовлят з великим ДМЖП нерідко виникає тяжка серцева застійна недостатність зі значними труднощами при годівлі і поганим збільшенням маси тіла. У цих випадках харчування має проводитися зцідженим грудним молокомабо адаптованими молочними сумішами часто та малими порціями; якщо і при цьому дитина не здатна самостійно висмоктувати необхідний добовий об'єм, годування проводять через назогастральний зонд. Додатково до препаратів на лікування серцевої недостатності при анемії обов'язкове призначення препаратів заліза чи переливання відмитих еритроцитів до підвищення рівня гемоглобіну 130- 140 г/л. Тяжка гіперволемія малого кола кровообігу може супроводжуватися явищами набряку набряку легень. При дихальній недостатності з РаСО2> 50 мм рт. може знадобитися ШВЛ із позитивним тиском наприкінці видиху, що знизить метаболічні потреби дитини та дозволить зменшити ступінь серцевої недостатності. У цих випадках зазвичай фуросемід вводиться внутрішньовенно безперервною інфузією зі стартовою швидкістю 0,1 мг/кг на годину і замість дигоксину використовується інфузія інтропних препаратів швидкої дії – допаміну або добутаміну – із середньою швидкістю введення 5-7 мкг/кг на хвилину. Для зниження постнавантаження та лікування набряку легень внутрішньовенно вводиться нітрогліцерин зі стартовою швидкістю 0,2 мкг/кг на хвилину. і далі титруванням дози після досягнення ефекту; капотен на період лікування гострої серцевої недостатності скасовується. Після стабілізації стану слід швидко вирішити питання хірургічної корекції пороку.

Термін оперативного лікування
Показання до операції у віці до 1 року виникають приблизно у 30% дітей із ДМЖП. Операція показана при симптомах серйозної СН, легеневої гіпертензії та затримці фізичного розвитку, незважаючи на лікування діуретиками, дигоксином та інгібіторами АПФ. Для решти пацієнтів (крім тих, хто має дефект менше 0,3 см) оптимальний вікоперації – 1-2 роки, навіть якщо симптоми мінімальні. Міжшлуночкові дефектирозміром 0,1-0,2 см не супроводжуються гемодинамічними порушеннями та оперативному лікуванню не підлягають.

Види оперативного лікування
Вперше закриття ДМЖП в умовах паралельного кровообігу (з одним з батьків дитини) було виконано Lillehei у 1954 р., а в умовах штучного кровообігу – J. Kirklin у 1955 р. у клініці Мейо.

Залежно від форми та розміру дефекту виконують його ушивання або пластику доступом через серединну стернотомію або з передньої передньої торакотомії.

Міні-інвазивна операція – оклюзія пристроєм Амплатцера – виконується у багатьох кардіологічних центрах світу при невеликих розмірах дефекту.

Результат оперативного лікування
З 1980-1990-х років. ефект оперативного лікування відмінний і летальність становить менше 1%.

Післяопераційне спостереження
Огляд кардіологом 1 раз на рік. Реканалізація дефекту чи повна післяопераційна АВ-блокада (імплантація ЕКС) зустрічаються приблизно в 2% хворих. Іноді у пізно прооперованих дітей стійко зберігається легенева гіпертензіявнаслідок обструктивного ураження легеневих судин, що виникло до операції, яка може вимагати довічного лікування.

Дефект міжшлуночкової перегородки у дитини (ДМЖП) або шлуночковий канал - формується у ембріона внутрішньоутробно і після народження дитини вважається вродженою пороком серця.

Докладніше про те, що таке ДМЖП у плода, про причини аномалії та подальше лікування, ми розповімо в цій статті.

ДМЖП має кілька причин:

  • Генетична схильність.
  • Інтоксикація під час вагітності матері.
  • Інфекційні та вірусні захворювання.
  • Порушення екологічної ситуації.
  • Алкоголь та нікотин.

Класифікація аномалії

Анатомічно МЖП розділена на три частини:

  • мембранозна;
  • м'язова;
  • трабекулярна.

Виходячи з цієї будови, аномалії МЖП класифікуються так:

  • Подартеріальні, розташовані під артерією легені та клапаном аорти. Зазвичай закриваються без лікарського втручання.
  • Перимембранозні, діагностуються в м'язової тканини. Вважаються комбінованим пороком, найчастіше з ДМПП (дефект міжпередсердної перегородки).
  • Аномалія в м'язовій частині не стикається з клапанами.
  • Перегородка відсутня повністю.
  • Надгребневий дефект, що стосується області вище шлуночка.

Щелевидный ДМЖП у плода від 1,5 мм до 1,7 заростає сам і не потребує лікування. Отвори великого розміру потребують хірургічного втручання.

Дефект міжшлуночкової перегородки в 20 тижнів розвитку плода діагностується на УЗД, при комбінованому пороку, не сумісному із життям, жінці рекомендують перервати вагітність.

Лікування важких дефектів міжшлуночкової перегородки

При великому отворі вада може і не заростати, в такому випадку проводять хірургічне втручання в перші три місяці життя дитини.

Дефекти середньої тяжкості оперують у перші півроку після народження, легші – до одного року.

Якщо ДМЖП у плода підтвердився при народженні і має великі розміри– це небезпечно життя дитини.З першого подиху відбувається перевантаження судин легень, у яких підвищується тиск.

Дані про перевантаження та величину скидання кровотоку дає УЗД та зондування внутрішніх областей серця.

Високий тиск у малому колі кровообігу свідчить про початок процесу гіпертензії легень. Процес компенсації порушення: розростання шлуночків, потовщення стінок артерій та втрата ними еластичності.

У цей період дитина почувається набагато краще, але відкладати лікування – це помилка, оскільки ситуація стає небезпечною. Скидання через дефект припиняється, тиск у правому шлуночку піднімається і починається відтік венозної крові в велике колокровообігу. Настає момент, коли робити операцію стає неможливим, серце не впорається зі зміненою картиною кровообігу.

Клінічна картина пороку у новонароджених та дітей молодшого віку

Основний симптом - відсутність збільшення у вазі у новонароджених, їм важко смоктати, їх мучить задишка, тому малюки неспокійні і плаксиві.

Діти старшого віку часто хворіють простудними захворюваннями, які переходять у пневмонію Такі пацієнти повинні перебувати під наглядом педіатра та кардіолога.

Їх лікують консервативно, виписуючи препарати: наперстянки та дигоксин, а також сечогінні засоби. Однак рано чи пізно дефектну ділянку перегородки доведеться оперувати, навіть якщо симптоми вдалося зменшити.

Хірургічне втручання та післяопераційний період

Хірургічна операція проводиться на відкритому серцііз застосуванням апарату штучного кровообігу. Отвір зашивають або встановлюють латку. Для латки використовується синтетичний або біологічний матеріал.

Слабким новонародженим із недобором ваги операція на відкритому серці протипоказана, тому хірургічне втручання ділять на дві частини. Перший етап полягає у підтримці життя дитини та поліпшенні гемодіалізу, на другому етапі усувають дефект оперативним шляхом.

У план хірургічних заходівпершої операції входить зниження рівня скидання крові з брехні в пж, збільшуючи опір відтоку. Для цього на артерію легень вище за клапан накладають спеціальний манжет. Друга операція призначається через два чи три місяці.

Процедура звуження артерії не тільки тяжка сама по собі, відновлення після неї проходить тяжко, тому на сучасному етапімедицина прагне проводити втручання в один етап.

Описана вище операція вважається поліативною і проводиться лише дітям, яких неможливо виходити після радикального втручання.

на заключному етапіманжет вилучається, і дефект закривається латкою. Корекція проводиться із застосуванням штучного кровообігу та відносно безпечна.

Після реабілітації прооперована дитина вважається здоровою і не належить до групи інвалідів. Йому необхідні посильні фізичні навантаження та соціальне спілкуванняяк усім дітям.

Можливі післяопераційні ускладнення

Втручання дає невеликий відсоток смертності, віддалений прогнозпозитивний. Більшість хворих, які перенесли закриття дефекту у шкільному віці, ведуть активне життя, можуть займатися спортом.

Розміри серця зазвичай повертаються до норми через кілька місяців після ушивання або накладання латки, проте може зберігатися збільшення артерії легень. При гіперплазії органа у дитини можуть розвинутися аритмія, порушення роботи міокарда.

Процес відтоку крові з пж, що триває, викликає шум, що є ознакою порушення тиску в ньому і стовбурі легень. Поступово шум стає менш чутним, при його тривалому збереженні кардіолог може запідозрити звуження артерії легені і порушення кровообігу у венах легень.

З віддалених наслідків операції із закриття отвору найчастіше зустрічається патологічний станмітрального клапана (пролапс).

Виявити пролапс після корекції вади дуже важливо, оскільки його розвиток може ускладнитися бактеріальним ендокардитом.

Одне з найважчих післяопераційних ускладнень– важка мітральна недостатність, у таких випадках проводять протезування клапана.

У великої кількості прооперованих дітей спостерігається застійна серцева недостатність, її вага залежить від величини закритого отвору та рівня стійкості судин легень.

До віддалених наслідків у дорослому віці відноситься пізня повна блокада серця.

Запобігання ДМЖП у плода. Харчування майбутньої матері

Правильне харчування вагітної дозволяє уникнути такої важкої проблеми, як ДМЖП у плода. До неправильного розвитку серцево-судинної системинаводить нестачу фолієвої кислоти. Отримання фолієвої кислоти в перші місяці вагітності дозволяє запобігти дефекту міжшлуночкової перегородки.

Норма для майбутньої матері 400 мкг на добу, її можна отримати у вигляді готового препаратуабо з продуктами харчування: свіжа зелень, листовий салат, цитрусовий сік, горох, квасоля, горіхи.

Величезну роль у профілактиці вроджених вад грає вітамін В12. Його норма для вагітної становить 3 мкг на добу. Джерело вітаміну В12: молочні та кисломолочні продукти, яйця, м'ясо. До групи ризику по ВПС потрапляють жінки-вегани.

Деякі продукти, що сприяють правильній закладці внутрішніх органів дитини:

  • молоко;
  • сметана;
  • сир;
  • кефір;
  • дієтичне м'ясо птиці;
  • яйця, особливо перепелині;
  • риба;
  • печінка;
  • горіхи.

Основний будівельний матеріалдля плода – білки. Білкова недостатністьпризводить до неправильного формування серця у внутрішньоутробний період.

Жінці, що виношує дитину, необхідно не менше ста грам білка на добу, а в третьому триместрі не менше 120 грам білка. Половину білкової порції мають становити продукти тваринного походження.

Це не менше 150 г дієтичного м'яса птиці або кролика, риби, сиру, сиру. На день необхідно з'їсти одне яйце.

Недоотримання майбутньою матір'ю поживних речовинпризводить до порушення серцево-судинної системи дитини, тому жінкам-вегетаріанкам рекомендується в цей період відмовитися від своїх принципів для збереження здоров'я плода.

На здоров'я майбутнього малюка впливає багато факторів. Неправильний внутрішньоутробний розвиток може спричинити вроджену ваду внутрішніх органів. Одним із розладів є дефект міжшлуночкової перегородки серця (дмжп), який зустрічається у третині випадків.

Особливості

Дмжп є до вроджених вад серця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судиниперевантажуються, з'являються спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровотік у великому колі, тому він потужніший і має більше високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної крові у правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показників шлуночок починає працювати з більшою силою, що ще додає навантаження на праву частинусерця і призводить до його збільшення.

Кількість крові в малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкістьпроходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу проявитися, чи діагностується через слабко вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливих ознакахнаявності цього виду ВПС, щоб своєчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плода при внутрішньоутробному розвитку легені не беруть участь у збагаченні крові киснем, тому в серці є відкрите овальне вікно(Ооо), через нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворюваньта інших патологій це повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібно хірургічне лікування.

Види дефекту

Серцева перегородка може містити один або кілька патологічних отворів різного діаметру (наприклад, 2 і 6 мм) – чим їх більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

  • Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
  • Отвори від 10 до 20 мм – середні;
  • Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

  1. У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках дефекти заростають 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стан дитини, особливості перебігу хвороби.
  2. М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, при розмірі 2 – 3 мм можуть закритися з віком дитини.
  3. На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефект міжпредсердної перегородки (дмпп), проблем з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

  1. Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо у когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
  2. Вірусні захворювання інфекційного характеру(грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
  3. Прийом лікарських засобів- багато хто з них може викликати інтоксикацію ембріона і призводити до утворення різних пороків. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
  4. Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
  5. Наявність хронічних захворюваньу вагітної жінки – цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
  6. Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовин та мікроелементів, суворі дієтипід час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
  7. Тяжкі токсикози на ранніх термінахвагітності;
  8. Зовнішні фактори – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умовипраці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих факторів не завжди викликає виникнення важких захворюваньале збільшує цю ймовірність. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Вчасно вжиті заходи щодо запобігання проблемам у розвитку плоду є гарною профілактикою вроджених захворювань у майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти маленького розміру(До 2 мм) при нормальному станімалюка не є загрозою для його життя. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розміру викликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп важко переносять застудні та інфекційні захворювання, Найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, з'являються проблеми з внутрішніми органамичерез кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

  • Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
  • Порушення роботи серця у гострій формі;
  • Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
  • тромбози, загрозу інсульту;
  • Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у деяких випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають у дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Надалі шум може слабшати, коли дитина в вертикальному положенніабо зазнав фізичних навантажень. Це викликано стиском м'язової тканини в області отвору.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що у нижній області серцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої ​​патології, Про які необхідно повідомити педіатру:

  1. Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
  2. Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
  3. Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
  4. Підвищене потовиділення;
  5. Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
  6. Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють наступні методидослідження:

  • Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
  • Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
  • Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
  • Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легені, кількість крові, що скидається;
  • Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
  • Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений змісткисню у венозній крові;
  • Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
  • Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм – маленького розміру – за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормальному розвиткудитину дозволяє у деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що зростає надалі власними клітинамиорганізму.

Якщо необхідне оперативне лікування дитині в перші тижні життя, але воно неможливе за деякими показниками здоров'я та стану малюка, йому накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.

Може статися збій у побудові перегородки між правим та лівим серцевим шлуночком. В результаті виникає дефект, який після народження дитини може завдати йому безліч неприємностей та суттєво ускладнити нормальний розвиток.

Вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки найчастіше виникає в перші три місяці внутрішньоутробного життя плода, коли відбувається формування серцевого м'яза. У цей момент майбутня міжшлуночкова перегородка складається з трьох окремих фрагментів, які при нормальному розвитку мають зрости і утворити єдину, цільну перемичку. Вона повинна запобігати переміщенню з одного шлуночка до іншого.

Якщо ж відбувається збій, нормальне формування тканин порушується, три елементи не з'єднуються воєдино і з-поміж них залишається зазор – дефект перегородки.

Залежно від цього, який стадії розвитку сформувалося отвір, залежить його і розташування у перегородці.

В результаті такого дефекту розвитку кров з лівого серцевого шлуночка може потрапляти в праве (це трапляється найчастіше, тому що лівий шлуночок зазвичай сильніший і виштовхує кров енергійніше правого).

Вкрай рідко подібний дефект не є вродженим, а виявляється набутим, найчастіше внаслідок інфаркту серцевої перегородки.

Таке порушення в роботі серця діагностується приблизно у чверті всіх немовлят, що народилися. Нині, з удосконаленням технології виходжування недоношених новонароджених, кількість таких випадків стрімко зростає – раніше такі діти просто не виживали.

Причини

В основному вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки формується під впливом зовнішніх факторівПроте суттєву роль грає і генетика – спадкові дуже часто стають причиною формування різноманітних дефектів.

Якщо в кількох поколіннях сім'ї зустрічалися випадки вад та захворювань, після народження дитини необхідно особливо ретельно обстежити, щоб якомога раніше виявити наявність вад і своєчасно вжити необхідних заходів.

Причини формування дефекту перегородки серця:

  1. Різноманітні інфекції вірусного походження, на які перехворіла мати в перший триместр. Найбільш небезпечними захворюваннями в цьому плані є краснуха, кір, грип та різні видигерпесу.
  2. Вживання лікарських препаратів під час вагітності, які можуть мати токсичну дію на плід. Найчастіше це сильні антибіотики. заспокійливі препарати, ліки проти епілептичних нападів та інші сильнодіючі засоби
  3. Вживання спиртних напоїв, особливо міцних та у великих кількостях.
  4. Куріння, зокрема і пасивне.
  5. Наркоманія.
  6. Робота на шкідливому виробництві (хімічні заводи, підприємства, пов'язані з вуглеводнями, опроміненням, токсичними препаратами та багатьма іншими).
  7. Цукровий діабет, що супроводжується частими та раптовими стрибками рівня цукру.
  8. Стрес, що особливо часто повторюється або дуже сильний.

Кожна з цих причин може дати поштовх до порушення розвитку, не обов'язково утворення дефекту в серцевій перегородці.

Поєднання цих причин неминуче призведе до серйозної шкоди для майбутньої дитини, тому вагітність вимагає від матері особливо уважного та дбайливого ставлення до власного здоров'я.

Тільки у цьому випадку жінка зможе народити здорового малюкаі ніколи не дізнатися, які проблеми вона сама створила для своєї дитини.

Типи дефектів міжшлуночкової перегородки


Залежно від того, якого розміру є вроджена вада серця дефект міжшлуночкової перегородки, розрізняють такі види хвороби:

  1. При розмірі дефекту від кількох міліметрів до 1 сантиметра вада вважається малим дефектом, інакше званим хворобою Толочинова-Роже.
  2. При розмірі понад 1 сантиметр (або ширше половини гирла аорти) поразка називається великим дефектом.

За розташуванням дефекту в серцевій перегородці цей вид пороку класифікується таким чином:

  • Мембранозний. Найчастіше міститься під клапаном аорти, має невеликі розміри і може самостійно заростати з віком.
  • М'язовий. Знаходиться в м'язі перегородки, далеко від клапанів та судин, якщо має невеликий розмір, також є шанс, що він зможе зникнути самостійно.
  • Надгребневий. Такий дефект знаходиться в межах межі судин шлуночків, практично ніколи мимоволі не минає.

За наявності отвору в перегородці сильніший лівий шлуночок, скорочуючись, виштовхує кров у правий шлуночок. В результаті кров з нього потрапляє в легеневе коло кровообігу (малий), тоді як велике коло кровообігу відчуває нестачу і, відповідно, недоотримує кисень.

Якщо цей стан не блокується і не лікується, згодом це призводить до перевантаження правого шлуночка, що, своєю чергою, викликає легеневу гіпертензію.

При постійному тиску судини легеневого кола кровообігу заміняються. сполучною тканиною(склерозуються), виникають незворотні зміни, що вражають легені.

Симптоматика

Вроджена вада серця - симптоми захворювання

При цьому стані можуть бути неявними, ледь помітними в тому випадку, якщо дефект малий і не впливає на організм в цілому.

В інших випадках можуть виявлятися такі симптоми:

  • Посинення шкіри, особливо помітне на кінцівках та обличчі. Може посилюватись під час плачу.
  • Задишка, особливо сильна після найменшого навантаження, навіть якщо малюк просто грав.
  • Низька надбавка у вазі.
  • Порушення розвитку – фізичного та психічного.
  • Проблеми з годуванням дитини, він мляво смокче як груди, так і з пляшечки.
  • Підвищена сонливість, млявість.
  • Набряки, особливо на нижніх кінцівках, стопах та на животі.
  • Тахікардія.

Навіть якщо ці симптоми зовні мало виражені або зовсім непомітні, виявити наявність дефекту в перегородці можуть специфічні шуми, що прослуховуються в серці дитини.

Діагностика

Визначити вроджену ваду серця дефект міжшлуночкової перегородки можна задовго до народження дитини. Під час проведення планових плодів великі дефекти легко виявляються. Вони можуть бути добре помітні у другому чи третьому триместрі розвитку плода.

Після народження дитини його обстежують та проводять вислуховування серця. У більшості випадків лікар чує специфічні шуми та відправляє свого крихітного пацієнта на подальші дослідженнядля визначення та уточнення діагнозу:

  • УЗД серця
  • Допплерівський аналіз (серцевого кровотоку)
  • Рентген грудної клітки дитини. Дозволяє визначити розмір серця та наявність потенційних дефектів
  • , необхідна для з'ясування будови серця та виявлення наявності дефекту, його розміру, розташування та можливих ускладнень
  • Вимірювання кількості кисню у крові
  • Рентгенівське дослідження із запровадженням контрастної речовиниу кровотік
  • Вимірювання тиску в серцевих шлуночках

Кожен із цих методів може продемонструвати наявність проблеми та допомогти у виборі правильного методу– медикаментозного чи хірургічного.

Лікування вади перегородки


Якщо у дитини діагностовано вроджену ваду серця дефект міжшлуночкової перегородки, можуть бути зроблені різні кроки для того, щоб упоратися з проблемою.

У деяких випадках медики не поспішають приймати радикальні заходи, а намагаються дати природі самостійно впоратися із проблемою. У разі невеликих отворів можуть самостійно зникнути в міру дорослішання дитини. Серцеві тканини, розростаючись, заривають отвір та ліквідують дефект.

У ситуації, коли вада серця не надто небезпечна і не виявляє серйозного впливу на організм, хворому виписують спеціальні препарати, що дозволяють підтримувати в нормі кровотік і серцеву діяльність. Вибір препаратів залежить від стану здоров'я пацієнта і призначається лікарем кожного конкретного випадку захворювання.

Великі дефекти, що згубно впливають на здоров'я малюка, можуть вимагати хірургічного втручання.

Операцію проводять після попередньої медикаментозної підготовкидитини, щоб він зміг витримати наркоз, операцію та післяопераційну відновну терапію.

Відео про те, що таке вроджена вада серця.

В основному застосовують два типи операцій:

  1. За допомогою катетера, який вводиться через стегнову артерію малюка. Операція відстежується за допомогою. У цьому вигляді операції можна закрити невеликі дефекти перегородки, особливо у м'язовому відділі.
  2. Повноцінна операція, що проводиться на відкритому серці. Її проводять у тому випадку, якщо отвір знаходиться низько, має великі розміри або супроводжується іншими дефектами та проблемами. Така операція супроводжується підключенням малюка до апарату штучного кровообігу.

Сучасна техніка операцій та якісні медикаменти здатні не просто повернути здоров'я хворим дітям, які раніше були приречені на ранній відхід від життя. Своєчасне лікуванняможе повернути їм повноцінне життябез огляду на свій дефект.

Ускладнення

Якщо в серцевій перегородці малюка є крихітний отвір діаметром до 2 мм, він може не серйозно впливати на здоров'я, розвиток і функціонування дитини. Більші дефекти вплинуть на стан малюка і вимагатимуть обов'язкового.

За його відсутності можуть виникнути ускладнення, які виявляться серйозними або згубними для здоров'я або життя дитини:

  1. Серцева недостатність. Це ускладнення здатне позбавити дитину нормального дитинства, адже вона не зможе бігати, стрибати, грати в рухливі ігри, як решта дітей.
  2. Ендокардит – запальне внутрішньої оболонки серця. Ця хвороба здатна зробити дитину інвалідом.
  3. Порушення роботи клапанів серця із формуванням можливих вад серцевих клапанів. Це суттєво погіршить стан здоров'я дитини.
  4. Може призвести до розвитку інсультів, оскільки тиск у малому колі кровообігу посилюється і може призвести до підвищеного утворення тромбів.

Завдяки вчасно проведеному та правильно призначеному лікуванню дитина може вирости абсолютно здоровою та повноцінною людиною, навіть не підозрюючи, що у ранньому дитинствійого життя буквально висіла на волосині. Добре проведена операція дасть малюкові шанс стати міцним і сильним, рости, як усі діти, грати та вчитися. У нього буде гарне, світле та здорове майбутнє.
Випадкові статті

Вгору