Червоний вовчак хвороба. Червоний системний вовчак у жінок

Червоний вовчак – це небезпечне хронічне захворювання, при якому імунна система вражає клітини сполучної тканинияк патологічні. Захворювання вражає шкіру та слизові оболонки, а також усі внутрішні органи людини. Хвороба відноситься до групи аутоімунних захворювань.

Основний контингент хворих пацієнтів - це жінки, в діапазоні 20-50 років. Ця хворобазустрічається у них у 10 разів частіше, ніж у чоловічої статі. Патологія зустрічає у 0,5 – 1% від усіх випадків шкірних захворювань. Багато фахівців вважають, що основна причина, через яку може розвиватися червоний вовчак – це генетична патологіяімунітету. Однак це лише припущення, точної , досі не встановлено.

Варто зазначити, що симптоми червоного вовчаку у жінок, зустрічаються в переважній кількості випадків і мають найбільше гострі прояви. Симптоми червоного вовчаку у чоловіків виявляються не так гостро і досить рідко, внаслідок низького змістуестрогену та пролактину.

Червоний вовчак важко діагностувати на ранніх етапах її розвитку. На даний момент виділяють 2 форми патології:

• Дискоїдна або хронічна;
• Підгостра.

Хронічна форма червоного вовчаку, що представляє досить легку початкову форму захворювання, проте з часом (кілька років), прояв симптомів носить більш виражений характер.

Симптоматика, яка найвиразніше проявляється внаслідок якихось додаткових збоїв в організмі, має таку характерність:

• Сильне почервоніння шкіри, внаслідок розширення капілярів. Як правило, викликається через будь-яке інфекційного захворювання, а також унаслідок алергічної реакції.
• Відсутністю поразки внутрішніх органів.

Дискоїдна форма червоного вовчаку, що протікає кілька років і як правило, загострення проявляється в літній час. Лікування цієї форми, як правило, легко піддається за допомогою медикаментозного лікуванняне використовуючи при цьому великі дозиліків.

Системна (гостра) форма червоного вовчака, є набагато небезпечнішою, порівняно з хронічним виглядомзахворювання. Симптоматика хвороби проявляється дуже швидко, що навіть людина може вказати точну датувиникнення перших симптомів.

Основні симптоми червоного вовчаку, які виявляються при даній формі:

• Різке підвищення температури;
• Недужання та сильна слабкість, стомлюваність.
• Виникають болі в суглобах, а самопочуття людини швидше схоже на важким перебігомгрипу.
• Поразка внутрішніх органів, що проявляється через 1-2 місяці від початку виникнення хвороби. Через поразки всіх органів людини, часто кінцевий результат цієї форми, є летальний результат.

Слизова оболонка патологічно змінюється більше у половини хворих. На яснах, щоках та небі нерідко можна помітити переповнення судин, внаслідок чого на цих ділянках проявляється набряк.

Підгостра форма характеризується не таким яскраво вираженим проявом симптомів як гостра форма. Поразки внутрішніх органів проявляється через кілька місяців, котрий іноді рік. Ця формамає симптоматику схожу з гострою формоючервоний вовчак, але протікає більш у легкому вигляді.

Причини виникнення червоного вовчака

Багато людей цікавляться, внаслідок чого може розвиватися це захворювання. Однак на сьогоднішній день точних причин не було встановлено. Фахівці виділяють низку причин, які могли вплинути на її розвиток.

До найпоширеніших факторів хвороби відносяться:

• Спадкова схильність. Що вже казати, спадковість грає величезну роль, практично у прояві будь-якого захворювання. Варто зазначити, що ген, який відповідає за виникнення аутоімунного захворювання, досі не виявлено, проте це не привід скасувати той фактор, що ймовірність виникнення червоного вовчака через спадковість зростає в 2 рази.
• Вплив ультрафіолету. Багатьом відомо, що надмірне перебування під сонячним промінням небезпечне, внаслідок того, що сонячні променіпровокують вироблення аутоантитіл.
• Жіночі статеві гормональних препаратів. У основного відсотка хворих жінок, не рідко виявляється підвищений змісту крові естрогену та пролактину.
• Вірусні інфекції (гепатит С, Парвовірус, вірус Епштейна-Барр).
• Хімічні речовини (трихлоретилен, еозин).

Ще раз варто нагадати, що перелічені вище причини, не можуть бути точними.

Симптоми хвороби

Симптоми червоного вовчаку різняться залежно від перебігу захворювання її форми. Симптоматика проявляється практично на всіх рівнях, торкаючись суглобів, м'язів, всіх внутрішніх органів і характеризується інтенсивними зовнішніми проявами.

Відео

Системним червоним вовчаком називають захворювання, при якому клітини і тканини організму уражаються власними антитілами. Імунна система починає вважати свої клітини чужорідними, намагається боротися з ними. Червона системний вовчакчастіше зустрічається у жінок (приблизно у 90% випадків), які не досягли віку 30 років. Причому за статистикою частіше страждають жінки негроїдної раси, а також мають азіатське, іспанське чи індіанське походження. Захворювання це відомо давно, ще першій половині 19 століття було описано зовнішні шкіряні симптоми. Вовчак проявляється в декількох формах і це дещо ускладнює постановку діагнозу.

Причини появи захворювання

Причини виникнення червоного системного вовчака у жінок досі повноцінно не вивчені. Вважається, що велику роль відіграють поєднання уродженого дефектуімунітету та вірусної інфекції. Однак найчастіше хвороба з'являється після надмірного прийняття сонячних ванн, пологів та інших стресів для організму.Вчені виявили закономірність між появою вовчаку та алергією на харчові продуктита медикаменти. Також чималу роль відіграє генетична схильність – якщо у сім'ї хтось страждає від цієї патології, то ви у групі ризику. Вплив на появу хвороби можуть надавати порушення в гормональному тліта несприятливе зовнішнє середовище.

Симптоми захворювання

Симптоми червоного вовчака у жінок проявляються поступово. З'являється слабкість, ломота в суглобах, підвищення температури і зниження ваги, починає випадати волосся. У поодиноких випадкахзахворювання може початися різким підвищеннямтемператури та гострим запаленняму деяких частинах організму. Подальший перебіг хвороби проходить хвилеподібно з періодами ремісії та загострення. Причому при кожному подальшому загостренні кількість уражених органів та тканин збільшується.

До ознак вовчаку, що виявляється на шкірі у жінок, відносять:

• почервоніння області носа та щік – за формою такий прояв нагадує метелика;
• висипання за формою нагадують кільця, причому, всередині колір блідіший, а ближче до країв насиченіший;
• почервоніння кольору шкіри в зоні декольте, що посилюється після тривалого перебуванняна сонці, впливу холодного повітря або при нервових потрясіннях,
• червоний висип на кінцівках.

Потім, у міру поширення хвороби, уражаються слизові оболонки ротової порожнинидо симптомів додаються больові відчуттяу м'язах та симетричних суглобах. на останніх стадіяхзапалюються оболонки внутрішніх органів, майже завжди уражаються нирки та іноді інші внутрішні органи. Більше ніж у половини хворих жінок з'являється дифузний гломерулонефритта інші захворювання нирок. При дії червоного системного вовчаку на серцево-судинну системуможе розвинутись перикардит, який переростає у міокардит. Якщо вовчак вражає легеневу тканину, то діагностується вовчакова пневмонія, що супроводжується кашлем, задишкою та вологими хрипами.

Для полегшення спостереження за пацієнтами активність вовчаку ділять на три стадії:

1. мінімальна,
2. помірна,
3. виражена.

Діагностика захворювання

При появі ознак вовчаку у жінки їй слід звернутися до лікаря-ревматолога. Насамперед він обов'язково призначить клінічні аналізи крові та сечі, аналіз крові на червоний вовчак, рентгеноскопію внутрішніх органів та дослідження імунітету. Адже лікареві важливо не тільки поставити правильний діагнозАле й визначити, наскільки сильно хвороба вразила організм.

Лікування захворювання

При захворюванні на червоний системний вовчак необхідно тривале і безперервне комплексне лікування. Звичайно, чим раніше будуть виявлені ознаки червоного вовчаку у жінок і поставлений відповідний діагноз, тим краще для пацієнта. При цьому курс лікування індивідуальний для кожної пацієнтки з урахуванням особливостей її організму та стадії захворювання.

Для терапії використовуються гормональні протизапальні препарати (глюкокортикоїди) часто у поєднанні з імунодепресантами. Це можуть бути Ібупрофен, Преднізолон, саліцилат. За них одночасному прийомііснує ризик виникнення побічних реакцій, небезпечні для організму, тому весь курс лікування повинен проходити під наглядом лікаря. Якщо ж розвиток хвороби відбувається дуже швидко, то пацієнту можуть призначити плазмаферез – поділ крові на плазму та компоненти з подальшим очищенням плазми та поверненням компонентів назад в організм. Такий метод лікування дуже ефективний. Різко знижується активність патологічних клітин, А робота всіх уражених систем організму нормалізується. Може бути рекомендовано курортне лікуванняпосилення всього терапевтичного курсу.

Якщо у жінки з'явилися симптоми червоного системного вовчаку, то їй варто уникати перегріву або переохолодження організму, тривалого впливу сонячних променів, операцій та введення в організм різних вакцин та сироваток.

Дискоїдний червоний вовчак у жінок

Слід відрізняти системний червоний вовчак від дискоїдного. Остання є шкірною формою захворювання і проявляється у вигляді червонуватих бляшок, що лущиться на шкірі. При цій формі захворювання не відбувається ураження внутрішніх органів, але при невчасному або неправильне лікуваннядискоїдний червоний вовчак може перерости в . Лікується шкірна форма за допомогою мазей та кремів, що містять кортикостероїдні компоненти та сонцезахисні речовини. Поруч із ними можуть призначити нікотинову кислотуабо вітаміни групи В внутрішньом'язово.

Ускладнення при вагітності

Найбільшу небезпеку становить поява ознак червоного вовчаку у жінок, які носять дитину. У таких ситуаціях лікар не може спрогнозувати, як протікатиме захворювання і чи вплине воно на плід. Адже червоний системний вовчак може вразити будь-який внутрішній орган, у тому числі й плаценту. При цьому зменшиться приплив крові до плода, що може призвести навіть до летального результату. Також аутоантитіла можуть проникнути через плаценту та викликати вовчак у новонародженого. При цьому лікувати хворобу під час вагітності дуже важко, адже гормональні та стероїдні медикаменти можуть надати. негативний впливв розвитку плода. Тому всю вагітність жінка перебуває під медичним контролемта фахівці приймають рішення про метод розродження.

І хоча це захворювання є хронічним і невиліковним, але при правильному курсілікування можна прожити довге та повноцінне життя. Хворий може запобігти загостренню патології або знизити інтенсивність нападу. Тому треба хоча б загалом уявляти, що за хвороба такий вовчак і які симптоми виявляються у жінок, які захворіли на неї. Такі знання допомагають якомога раніше виявити небезпечну патологіюі почати лікування своєчасно, поки наслідки від хвороби не такі сильні.

Лікарі рекомендують щоденні ранкові фізичні вправи, прогулянки на свіжому повітріі збалансовану дієтувиключає алкоголь збільшення періодів ремісії. Також організму необхідний повноцінний відпочинок та зручний графік для запланованих справ. Це допомагає впоратися із синдромом хронічної втоми.

При згадці червоного вовчака, багато пацієнтів не розуміють, про що йдеться, і при цьому вовк. Це пояснюється тим, що прояв хвороби на шкірі в Середньовіччі вважали подібним до укусів дикого звіра.

Латинське слово "еритематозус" означає слово "червона", а "люпус" - "вовк". Захворювання характеризується складним розвитком, ускладненнями та не до кінця з'ясованими причинами появи. Існує наступні формипатології - шкірна (дискоїдна, дисемінована, підгостра) і системна (генералізована, важко протікає, гостра), неонатальна (виявляється у маленьких дітей).

Лікарський вовчаковий синдром також буває, і викликається прийомом медикаментів. У медичної літературизустрічаються наступні найменування системного червоного вовчаку (ВКВ): хвороба Лібмана-Сакса, еритематозний хроніосепсис.

Що таке червоний вовчак

ВКВ – хвороба сполучної тканини, що супроводжується її імунокомплексним ураженням. При системному аутоімунному захворюванні антитіла, що виробляються імунною системою, завдають шкоди здоровим клітинам. Патології більше схильні жінки, ніж чоловіки.

У 2016 році захворювання виявили у співачки Селен Гомес. В результаті дівчина розповіла, що знала про хворобу у 2013 році. У свої 25 років їй довелося перенести пересадку нирки.

Знаменита співачка бореться із хворобою

Відповідно до вікіпедії, за характером симптомів, причин виникнення, класифікація системний червоний вовчак за МКХ-10 є такою:

• ВКВ - М 32;
• ВКВ, викликана прийомом медикаментів – М 32.0;
• ВКВ, що супроводжується ураженням різних систем організму - М 32.1;
• ВКВ, інші форми - М 32.8;
• ВКВ неуточнена - М 32.9.

Симптоми аутоімунного червоного вовчака

До загальним симптомамаутоімунного захворювання відносять:

• підвищення температури;
• швидку стомлюваність;
• слабкість;
• поганий апетит, схуднення;
• лихоманку;
• облисіння;
• блювання та діарею;
• м'язові болі, ломоту у суглобах;
• біль в голові.

До перших ознак вовчаку відносять збільшення температурного режимутіла. Зрозуміти, як починається хвороба, складно, але лихоманка з'являється спочатку. Температура при червоному вовчаку може бути понад 38 градусів. Перелічені симптомине є причиною для постановки діагнозу. При підозрах на системний вовчак слід орієнтуватися на прояви, що однозначно характеризують патологію.

Характерна ознака захворювання – висипка у вигляді метелика, розташована на щоках, переніссі. Чим раніше виявиться хвороба, тим нижчий ризик розвитку ускладнень.

Багатьох цікавлять такі питання, чи свербить червоний вовчак - при патології сверблячки не спостерігається. Системний червоний вовчак відбивається не тільки на стані шкіри, як на фото вище, а й на здоров'ї внутрішніх органів, тому викликає серйозні ускладнення.

Характерні ознаки вовчаку

У кожного 15 пацієнта з патологією є симптоми синдром Шегрена, що характеризується сухістю рота, очей, а у жінок - піхви. У деяких випадках захворювання починається з синдрому Рейно - це коли німіє або біліє кінчик носа, пальці, вушні раковини. Перелічені неприємні симптомивиникають внаслідок стресу чи переохолодження.

Якщо хвороба прогресує, то системний вовчак виявлятиметься періодами ремісії та загострення. Небезпека вовчаку полягає в тому, що в патологічний процеспоступово залучаються всі органи та системи організму.

Система критеріїв для діагностики вовчаку

При ВКВ американські ревматологи використовують спеціальну системукритеріїв для діагностики Якщо у хворого виявляється 4 з нижчеописаних ознак, то ставлять діагноз «системний вовчак». Також, знання цих симптомів допоможе провести самодіагностику та вчасно звернутися до лікаря:

• поява антиядерних антитіл;
• поява червоного висипу не тільки на носі, щоках, а й тильній стороні кисті, в зоні декольте;
• імунологічні порушення;
• ураження легень;
• утворення дископодібних лусочок на грудях, волосистої частини голови, обличчя;
• гематологічні розлади;
• гіперчутливість шкірних покривів до дії сонячних променів;
• нез'ясовні судоми та відчуття пригніченості (патології центральної нервової системи):
• виникнення виразок у роті та глотці;
• порушення функції нирок;
• рухова скутість, припухлість та біль у суглобах;
• ураження очеревини, серцевого м'яза.

Інвалідність при ВКВ та ускладнення

Пригнічений під час хвороби імунітет робить організм беззахисним перед бактеріальними та вірусними інфекціями. Тому для зниження ризику ускладнень необхідно скоротити до мінімуму контакти з іншими людьми. При діагнозі навчання або роботу переривають на рік, оформляючи 2-у групу інвалідності.

Запальний процес, що супроводжує системний вовчак, вражає різні органи, викликаючи тяжкі ускладнення, такі як:

• ниркова недостатність;
• галюцинації;
• головні болі;
• зміна поведінки;
• запаморочення;
• інсульт;
• проблеми з вираженням думок, пам'яттю та мовою;
• напади;
• схильність до кровотеч (при тромбоцитопенії);
• порушення у складі крові (анемія);
• васкуліт чи запалення кровоносних судин різних органів(недуга посилюється у людини, що палить);
• плеврит;
• порушення роботи серцевої системи;
• збудники в сечостатевої системита респіраторні інфекції;
• неінфекційний або асептичний некроз(руйнування та ламкість кісткової тканини);
• онкологія.

Наслідки вовчаку при вагітності

Вовчак у жінок у положенні підвищує ризик передчасних пологів та прееклампсії (ускладнення нормальної вагітності, що у 2-3 триместрі). При недузі збільшується ймовірність викидня.

Системний червоний вовчак – хронічний аутоімунне захворювання, Що характеризується ураженням сполучної тканини та судин і, як наслідок, залученням у патологічний процес практично всіх органів та систем організму.

У розвитку системного червоного вовчака певну роль відіграють гормональні порушеннязокрема, збільшення кількості естрогенів. Цим пояснюється той факт, що захворювання частіше реєструється у молодих жінок та дівчат-підлітків. За деякими даними, у виникненні патології велику роль грають вірусні інфекції, інтоксикації хімічними речовинами.

Ця недуга відноситься до аутоімунних захворювань. Його сутність полягає в тому, що імунна система на якийсь подразник починає виробляти антитіла. Вони негативно позначаються на здорових клітинах, оскільки вражають їхню ДНК-структуру. Таким чином, через антитіла відбувається негативна зміна сполучної тканини та судин.

Причини виникнення

Які причини сприяють розвитку системного червоного вовчаку, і що це за хвороба? Етіологія захворювання невідома. У його розвитку припускають роль вірусної інфекції, і навіть генетичних, ендокринних і метаболічних чинників.

У хворих та їх родичів виявляють лімфоцитотоксичні антитіла та антитіла до двоспіральної РНК, які є маркерами персистуючої вірусної інфекції. В ендотелії капілярів пошкоджених тканин (нирок, шкіри) виявляють вірусоподібні включення; на експериментальних моделях вірус ідентифікований

ВКВ зустрічається переважно у молодих (20-30 років) жінок, проте випадки захворювання нерідкі у підлітків і людей старшого віку (понад 40-50 років). Серед хворих відзначається лише 10% чоловіків, проте хвороба протікає у них важче, ніж у жінок. Провокуючими факторами часто є інсоляція, лікарська непереносимість, стрес; у жінок – пологи або аборт.

Класифікація

Захворювання класифікується за стадіями перебігу захворювання:

1. Гострий системний червоний вовчак. Найбільш злоякісна форма захворювання відрізняється безперервно-прогресуючим перебігом, різким наростанням і множинністю симптомів, стійкістю до терапії. За цим типом часто протікає системний червоний вовчак у дітей.
2. Підгостра форма характеризується періодичністю загострень, проте, з меншою мірою вираженості симптоматики, ніж при гострому перебігу ВКВ. Поразка органів розвивається протягом перших 12 місяців захворювання.
3. Хронічна формавідрізняється довготривалим проявом однієї чи кількох симптомів. Особливо характерне поєднання ВКВ з антифосфоліпідним синдромомпри хронічній форміхвороби.

Також протягом захворювання виділяють три основні стадії:

1. Мінімальна. Присутні незначні головні та суглобові болі, періодичне підвищеннятемператури тіла, нездужання, а також початкові шкірні ознакихвороби.
2. Помірна. Значна поразка обличчя та тіла, залучення до патологічного процесу судин, суглобів, внутрішніх органів.
3. Виражена. Спостерігаються ускладнення з боку внутрішніх органів, головного мозку, кровоносної системи, опорно-рухового апарату.

Для системного червоного вовчаку характерні вовчакові кризи, при яких активність захворювання максимальна. Тривалість кризи може становити від одного дня до двох тижнів.

Симптоми червоного вовчака

У дорослих системний червоний вовчак проявляє себе великою кількістю симптомів, що обумовлено ураженням тканин практично всіх органів та систем. У деяких випадках прояви хвороби обмежуються виключно шкірними симптомами, і тоді захворювання називають дискоїдним червоним вовчаком, але в більшості випадків присутні множинні ураження внутрішніх органів, і тоді говорять про системний характер захворювання.

на початкових стадіяхзахворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер.

Поразка суглобів зустрічається у 90% хворих на ВКВ. У патологічний процес залучаються дрібні суглобизазвичай пальці пензля. Поразка носить симетричний характер, хворих турбує біль та скутість. Деформація суглобів розвивається рідко. Асептичні (без запального компонента) некрози кісток трапляються часто. Уражається головка стегнової кісткиі колінний суглоб. У клініці переважають симптоми функціональної недостатності нижньої кінцівки. При залученні до патологічного процесу зв'язкового апарату розвиваються непостійні контрактури, важких випадкахвивихи та підвивихи.

Загальні симптоми ВКВ:

• Болючість та припухання суглобів, м'язовий біль;
• Незрозуміла лихоманка;
• Синдром хронічної втоми;
• Висипання на шкірі обличчя червоного кольору або зміна фарбування шкіряних покривів;
• Болі в грудній клітціпри глибокому диханні;
• Посилене випадання волосся;
• Побілення або посиніння шкіри пальців кистей або стоп на холоді або стресі (синдром Рейно);
• Підвищена чутливість до сонця;
• Припухання (набряки) ніг та/або навколо очей;
• Збільшення лімфатичних вузлів.

До дерматологічних ознакзахворювання відносять:

• Класичний висип на переніссі та щоках;
• Плями на кінцівках, тулуб;
• Облисіння;
• Ломкість нігтів;
• Трофічні виразки.

Слизові оболонки:

• Почервоніння та виразка (поява виразок) червоної облямівки губ.
• Ерозії (поверхневі дефекти – «роз'їдання» слизової оболонки) та виразки на слизовій оболонці порожнини рота.
• Люпус-хейліт - виражений щільний набряк губ, з сірих лусочок, що щільно прилягають один до одного.

Поразка серцево-судинної системи:

• Вовчаковий міокардит.
• перикардит.
• Ендокардит Лібмана-Сакса.
• Поразка коронарних артерійта розвиток інфаркту міокарда.
• Васкуліти.

При ураженнях нервової системинайчастішим проявом є астенічний синдром:

• Слабкість, безсоння, дратівливість, пригніченість, головний біль.

При подальшому прогресуванніможливий розвиток епілептичних нападів, порушення пам'яті та інтелекту, психози. У деяких хворих розвивається серозний менінгіт, неврит зорового нерва, внутрішньочерепна гіпертензія

Нефрологічні прояви ВКВ:

• Люпус-нефрит запальне захворюваннянирок, у якому відбувається потовщення мембрани клубочків, відкладається фібрин, утворюються гіалінові тромби. У разі відсутності адекватного лікування хворий може розвиватися стійке зниження функцій нирок.
• Гематурія або протеїнурія, яка не супроводжується болем та не турбує людину. Нерідко це єдиний прояв вовчаку з боку сечовивідної системи. Оскільки в даний час своєчасно проводиться діагностика ВКВ і починається ефективне лікування, то гостра ниркова недостатність розвивається лише у 5% випадків.

Шлунково-кишковий тракт:

• Ерозивно-виразкове ураження – хворих турбують відсутність апетиту, нудота, блювання, печія, біль у різних відділах живота.
• Інфаркт кишечника внаслідок запалення судин, що кровопостачають кишечник, – розвивається картина. гострого живота» з високоінтенсивними болями, що локалізуються частіше навколо пупка і в нижніх відділахживота.
• Вовчаковий гепатит – жовтяниця, збільшення розмірів печінки.

Ураження легень:

• Плеврит.
• Гострий вовчаковий пневмоніт.
• Поразка сполучної тканини легень із формуванням множинних вогнищ некрозу.
• Легенева гіпертензія.
• Тромбоемболія легеневої артерії.
• Бронхіти та пневмонії.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Системний червоний вовчак: фото у дорослих

Як виглядає системний червоний вовчак, пропонуємо до перегляду докладні фото.

Діагностика

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Для діагностики системного червоного вовчаку було розроблено кілька систем діагностичних ознак.
В даний час надається перевага системі, розробленій Американською Ревматичною Асоціацією, як більш сучасною.

Система включає наступні критерії:

• симптом метелика:
• дискоїдна висипка;
• утворення виразок на слизових оболонках;
• ураження нирок – білок у сечі, циліндри у сечі;
• ураження мозку, судоми, психоз;
• підвищена чутливість шкіри до світла – поява висипки після перебування на сонці;
• артрит – ураження двох або більше суглобів;
• полісерозит;
• зниження числа еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів у клінічному аналізікрові;
• виявлення у крові антинуклеарних антитіл (АНА).
• поява в крові специфічних антитіл: анти-ДНК антитіл, анти-См антитіл, хибнопозитивна реакція Вассермана, антикардіоліпінові антитіла, вовчаковий антикоагулянт, позитивний тестна ЛЕ-клітини.

Основна мета лікування системного червоного вовчака – придушення аутоімунної реакціїорганізму, що лежить в основі всієї симптоматики. Хворим призначаються різні типипрепаратів.

Лікування системного червоного вовчака

На жаль, повне лікування вовчаку неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, призупинити запальний та аутоімунний процеси.

Тактика лікування ВКВсуворо індивідуальна та може змінюватися з часом захворювання. Діагностика та лікування вовчаку - часто об'єднані зусилля пацієнта та лікарів, фахівців різних спеціальностей.

Сучасні препарати для лікування вовчаку:

1. Глюкокортикостероїди (преднізолон або ін.) - Це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку.
2. Цитостатичні імунодепресанти (азатіоприн, циклофосфан або ін.) - Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах.
3. Блокатори ФНП-α (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт).
4. Екстракорпоральна детоксикація (плазмаферез, гемосорбція, кріоплазмосорбція).
5. Пульс-терапія високими дозамиглюкокортикостероїдів та/або цитостатиків.
6. Нестероїдні протизапальні препарати можуть використовуватися для лікування запалення, набряку і болю, викликаного вовчаком.
7. Симптоматичне лікування.

Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя:

1. Відмовтеся від куріння.
2. Регулярно тренуйтесь.
3. Дотримуйтесь здорового раціону.
4. Стережіться сонця.
5. Адекватний відпочинок.

Прогноз для життя при системному вовчаку несприятливий, але останні досягнення медицини та застосування сучасних лікарських препаратівдають шанс продовження життя. Вже понад 70% хворих живе понад 20 років після первинних проявів захворювання.

У той же час лікарі попереджають, що перебіг хвороби індивідуальний, і якщо в однієї частини пацієнтів ВКВ розвивається повільно, то в інших випадках можливий стрімкий розвиток хвороби. Ще однією особливістю системного червоного вовчаку є непередбачуваність загострень, які можуть виникати раптово і спонтанно, що загрожує тяжкими наслідками.

Червоний вовчак та системний червоний вовчак – різні назви одного захворювання

Термін "системно червоний вовчак" є спотвореним, що використовується в побуті варіантом назви "системного червоного вовчаку".

Лікарі та вчені для позначення системного аутоімунного захворювання віддають перевагу більш повному терміну – "системний червоний вовчак", оскільки редукована форма "червоний вовчак" може вводити в оману. Така перевага обумовлена ​​тим, що назва "червоний вовчак" традиційно використовується для позначення туберкульозу шкіри, який проявляється утворенням на шкірному покривічервоно-коричневих горбків. Тому застосування терміна "червоний вовчак" для позначення системного аутоімунного захворювання вимагає уточнення, що йдеться не про туберкульоз шкіри.

Описуючи аутоімунне захворювання, ми будемо в подальшому тексті для його позначення використовувати терміни і "системний червоний вовчак", і просто "червоний вовчак". У даному випадкунеобхідно пам'ятати, що під червоним вовчаком розуміється саме системна аутоімуна патологія, а не туберкульоз шкіри.

Аутоімуний червоний вовчак

Червоний вовчак – що це за хвороба?

Сполучна тканина має важливе значення для всіх органів, оскільки саме в ній проходять кровоносні судини. Адже судини проходять не прямо між клітинами органів, а в особливих невеликих "футлярах", утворених саме сполучною тканиною. Такі прошарки сполучної тканини проходять між ділянками різних органів, поділяючи їх на невеликі частки. При цьому кожна така часточка отримує постачання киснем і поживними речовинамиз тих кровоносних судин, які проходять по її периметру у "футлярах" із сполучної тканини. Тому пошкодження сполучної тканини призводить до розладу кровопостачання ділянок різних органів, а також порушення цілісності в них кровоносних судин.

Стосовно червоного вовчака очевидно, що пошкодження антитілами сполучної тканини призводить до крововиливів і руйнування структури тканин різних органів, що і викликає різноманітні клінічні симптоми.

Червоним вовчаком частіше страждають жінки, причому за різними даними співвідношення хворих чоловіків та жінок становить 1:9 або 1:11. Це означає, що на одного чоловіка, який захворів на системний червоний вовчак, припадає 9 – 11 жінок, які також страждають на цю патологію. Крім того, відомо, що вовчак частіше зустрічається у представників негроїдної раси, ніж у європеоїдів та монголоїдів. Захворюють на системний червоний вовчак люди різного віку, у тому числі й діти, проте найчастіше патологія вперше проявляється в 15 – 45 років. У дітей молодше 15 років і дорослих старше 45 років вовчак розвивається вкрай рідко.

Також відомі випадки неонатального червоного вовчакаколи новонароджена дитина з'являється на світ вже з даною патологією. У таких випадках дитина захворіла на вовчак ще в утробі матері, яка сама страждає на дане захворювання. Однак наявність таких випадків передачі захворювання від матері до плоду не означає, що у жінок, які страждають на червоний вовчак, обов'язково народжуються хворі діти. Навпаки – зазвичай жінки, які страждають на вовчак, виношують і народжують нормальних здорових дітей, оскільки дане захворювання не є інфекційним і не здатне передаватися через плаценту. А випадки народження дітей, хворих на червоний вовчак, матерів, які також страждають на цю патологію, свідчать про те, що схильність до захворювання обумовлена ​​генетичними факторами. І тому якщо малюк отримує таку схильність, то він ще в утробі матері, яка страждає на вовчак, захворює і з'являється на світ вже з патологією.

Причини системного червоного вовчаку нині достовірно не встановлені. Лікарі та вчені припускають, що захворювання поліетіологічно, тобто його викликає не якась одна причина, а сукупність відразу кілька факторів, що діють на організм людини в той самий проміжок часу. Причому ймовірні причинні фактори здатні спровокувати розвиток червоного вовчака лише у людей, які мають генетичну схильністьдо захворювання. Іншими словами, системний червоний вовчак розвивається тільки за наявності генетичної схильності і під дією одночасно кількох провокуючих факторів. Серед найбільш ймовірних факторів, здатних спровокувати розвиток системного червоного вовчаку у людей, які мають генетичну схильність до захворювання, лікарі виділяють стреси, тривало поточні вірусні інфекції (наприклад, герпетична інфекція, інфекція, що викликається вірусом Епштейна-Барр і т.д.), періоди гормональної перебудови організму, тривалий вплив ультрафіолетового випромінюванняприйом деяких лікарських засобів (сульфаніламіди, протиепілептичні засоби, антибіотики, препарати для лікування злоякісних пухлин та ін).

Незважаючи на те, що хронічні інфекції можуть сприяти розвитку червоного вовчаку, захворювання не є заразним і не відноситься до пухлинних. Системним червоним вовчаком неможливо заразитися від іншої людини, вона може розвинутися тільки в індивідуальному порядку, якщо є генетична схильність

Системний червоний вовчак протікає у формі хронічного запального процесу, який може зачіпати як практично всі органи, так і лише деякі окремі тканини організму. Найчастіше червоний вовчак протікає у вигляді системного захворюванняабо в ізольованій шкірній формі. При системної формивовчаки уражаються практично всі органи, але найбільше страждають суглоби, легені, нирки, серце і головний мозок. При шкірній формі червоного вовчака зазвичай уражається шкірний покрив і суглоби.

Внаслідок того, що хронічний запальний процес призводить до пошкоджень структури різних органів, клінічні симптоми червоного вовчака дуже різноманітні. Однак будь-яка форма та різновид червоного вовчака характеризується такими загальними симптомами:

• Болючість та припухлість суглобів (особливо великих);
• Тривале незрозуміле підвищення температури тіла;
• Висипання на шкіряному покриві (на обличчі, на шиї, на тулуб);
• Болі в грудях, що виникають при глибокому вдихуабо видиху;
• Різке і сильне збліднення або посиніння шкіри пальців на ногах і руках на холоді або при стресової ситуації(синдром Рейно);
• Припухання ніг та області навколо очей;
• Збільшення та болючість лімфатичних вузлів;
• Чутливість до сонячного проміння.

Для вовчаку характерно наявність не всіх симптомів відразу, а їх поступова поява з часом. Тобто на початку захворювання у людини з'являються лише деякі симптоми, а потім, у міру прогресування вовчаку та ураження все більшої кількості органів, приєднуються нові клінічні ознаки. Так, деякі симптоми можуть виникати через роки після розвитку захворювання.

Жінки, які страждають на червоний вовчак, можуть вести звичайну статеве життя. Причому, залежно від цілей та планів, можна як використовувати контрацептивні засоби, так і навпаки, намагатися завагітніти. Якщо жінка бажає виносити вагітність і народити дитину, то їй слід стати на облік якомога раніше, оскільки при червоному вовчаку підвищений ризик викидня і передчасних пологів. Але в цілому вагітність при червоному вовчаку протікає цілком нормально, хоч і з високим ризикомускладнень і в переважній більшості випадків жінки народжують здорових дітей.

В даний час системний червоний вовчак не піддається повному лікуванню . Тому основне завдання терапії захворювання, яке ставлять перед собою лікарі – це придушення активного запального процесу, досягнення стійкої ремісії та недопущення важких рецидивів. Для цього застосовується широкий спектрліків. Залежно від того, який саме орган уражений найбільшою мірою, для лікування червоного вовчаку підбирають різні лікарські засоби.

Основними препаратами для лікування системного червоного вовчакає глюкокортикоїдні гормони (наприклад, Преднізолон, Метилпреднізолон та Дексаметазон), які ефективно пригнічують запальний процес у різних органах та тканинах, тим самим мінімізуючи ступінь їх ушкодження. Якщо захворювання призвело до пошкодження нирок і центральної нервової системи, або порушено функціонування відразу багатьох органів і систем, то в поєднанні з глюкокортикоїдами для лікування вовчаку застосовують імуносупресори – препарати, що пригнічують активність імунної системи (наприклад, Азатіоприн, Циклофосфамід та Метотрексат).

Крім того, іноді в терапії червоного вовчака, крім глюкокортикоїдів, застосовують протималярійні препарати (Плаквеніл, Арален, Делагіл, Атабрін), які також ефективно пригнічують запальний процес та підтримують ремісію, профілактуючи загострення. Механізм позитивної дії протималярійних препаратів при вовчаку невідомий, але на практиці точно встановлено, що ці лікарські засоби ефективні.

Якщо у людини з червоним вовчаком розвиваються вторинні інфекції, то йому вводять імуноглобулін. Якщо ж є сильний більі припухлість суглобів, то, крім основного лікування, необхідно приймати препарати групи НПЗЗ (Індометацин, Диклофенак, Ібупрофен, Німесулід тощо).

Людині, яка страждає на системний червоний вовчак, необхідно пам'ятати, що дане захворювання – довічне, його не можна вилікувати повністю, внаслідок чого доведеться постійно приймати будь-які лікарські засоби, щоб підтримувати стан ремісії, не допускати рецидивів та мати можливість вести нормальний спосіб життя.

Причини червоного вовчака

Так, лікарі та вчені дійшли висновку, що вовчак розвивається тільки у людей, які мають генетичну схильність до захворювання. Таким чином, основним причинним фактором умовно вважають генетичні особливості людини, оскільки без схильності червоний вовчак ніколи не розвивається.

Однак для того, щоб червоний вовчак розвинувся, одного генетичного схильності мало, необхідно також додатковий тривалий вплив деяких факторів, здатних запустити патологічний процес.

Тобто очевидно, що є низка провокуючих факторів, які призводять до розвитку вовчаку у людей, які мають до неї генетичну схильність. Саме ці фактори можна умовно віднести до причин системного червоного вовчака.

В даний час лікарі та вчені до провокаційних факторів червоного вовчака відносять наступні:

• Наявність хронічних вірусних інфекцій(герпетична інфекція, інфекція, викликана вірусом Епштейна-Барр);
• Часті захворювання на бактеріальні інфекції;
• Стреси;
• період гормональних перебудов в організмі (період статевого дозрівання, вагітність, пологи, менопауза);
• Вплив ультрафіолетового випромінювання високої інтенсивності або протягом тривалого часу (сонячні промені можуть спровокувати як первинний епізод червоного вовчаку, так і призвести до загострення в період ремісії, оскільки під впливом ультрафіолету можливий запуск процесу вироблення антитіл до клітин шкірного покриву);
• Вплив на шкіру низьких температур(мороз) та вітру;
• Прийом деяких лікарських препаратів (антибіотики, сульфаніламіди, протиепілептичні засоби та препарати для лікування злоякісних пухлин).

Лікарські засоби, що є одним із причинних факторів вовчаку, можуть викликати і власне захворювання, і так званий вовчаковий синдром. При цьому на практиці найчастіше фіксується саме вовчаковий синдром, який за своїми клінічним проявамсхожий на червоний вовчак, але не є захворюванням, і проходить після відміни лікарського препарату, що викликав його. Але в окремих випадках ліки можуть спровокувати і розвиток власного червоного вовчаку у людей, які мають генетичну схильність до даному захворюванню. Причому перелік ліків, здатних провокувати вовчаковий синдром і вовчак, абсолютно однаковий. Так, серед лікарських препаратів, що використовуються в сучасній лікувальній практиці, до розвитку системного червоного вовчаку або вовчакового синдрому можуть призводити такі:

• Аміодарон;
• Аторвастатин;
• Бупропіон;
• Вальпроєва кислота;
• Вориконазол;
• Гемфіброзіл;
• Гідантоїн;
• Гідралазин;
• Гідрохлортіазид;
• Глібурид;
• Гризеофульвін;
• Гуїнідін;
• Ділтіазем;