Полицитемия - етапи и симптоми на заболяването, апаратна диагностика и методи на лечение. Полицитемия: причини за полицитемия, симптоми, лечение

еритремия ( полицитемия вера, болест на Вакес) – наследствено заболяванекръвоносна система, срещащи се предимно при по-възрастни жени.

Повишен брой червени кръвни клетки при истинска полицитемия

Тази патология се характеризира със злокачествена хипертрофия костен мозък. Най-често тази патология е известна на пациентите като рак на кръвта (въпреки че такова решение е погрешно) и води до прогресивно увеличаване на броя на кръвните клетки, предимно на червените кръвни клетки (броят на други елементи също се увеличава). В резултат на увеличаване на техния брой се наблюдава повишаване на хематокрита, което води до намаляване на реологичните свойства на кръвта, намаляване на скоростта на кръвния поток през съдовете и, като следствие, увеличаване на образуване на тромби и влошаване на тъканното снабдяване.

Тези причини водят до факта, че повечето тъкани изпитват кислородно гладуване, което намалява тяхната функционална активност (исхемичен синдром). Полицитемия вера се среща предимно при жени. Мъжете боледуват малко по-рядко, честотата на тази патология е приблизително 3:2.

Средно болестта на Vaquez се проявява около 40-годишна възраст, като симптомите достигат пик между 60 и 70-годишна възраст. Проследими наследствено предразположениекъм болестта. Сред населението еритремията е доста рядка - около 30 случая на милион население.

Основни симптоми на заболяването

Еритремията е прекомерно насищане на кръвта с червени кръвни клетки, което води до различни тъканни и съдови нарушения. Сред най-честите симптоми са:

1. Промяна в цвета на кожата.Основните причини са стагнацията на кръвта и възстановяването на хемоглобина. Поради намаления приток на кръв, червените кръвни клетки остават на едно място по-дълго, което води до възстановяване на съдържащия се в тях хемоглобин и в резултат на това до промяна в цвета на кожата. Пациенти, страдащи от на това заболяване, имат характерен вид - зачервено лице и шия с интензивен черешов цвят. Освен това под кожата ясно се виждат видими подути вени. При изследване на лигавиците може да се наблюдава характерен симптом Cooperman - промяна в цвета на мекото небце при непроменен цвят на твърдото небце.
2. сърбеж Този синдромсе развива поради увеличаване на броя на имунните клетки, които имат способността да освобождават специфични възпалителни медиатори, по-специално серотонин и хистамин. Сърбежът се засилва след механичен контакт (най-често след душ или вана).
3. Еритромелалгия - обезцветяване дистални фалангипръсти с болка. Този синдром се причинява от повишено съдържание на тромбоцити в кръвта, което води до запушване на малки капиляри на дисталните фаланги, развитие на исхемичен процес и болка в техните тъкани.
4. Спленоид и хепатомегалия.Увеличаване на тези органи се наблюдава при повечето хематологични заболявания. Ако пациентът развие еритремия, тогава повишената концентрация на клетки в кръвта може да доведе до повишен кръвен поток в тези органи и в резултат на това до тяхното уголемяване. Това може да се определи чрез палпация или инструментални изследвания. Синдромът на Megalia се елиминира сам след нормализиране на параметрите на хемограмата, т.е. когато кръвният тест се нормализира.
5. Тромбоза.Поради високата концентрация на клетки в кръвта и намаления кръвен поток се образуват голям брой кръвни съсиреци на места, където съдовата интима е увредена, което води до запушване на кръвоносните съдове във всички части на тялото. Особено опасно е развитието на тромбоза на мезентериални, белодробни или церебрални съдове. В допълнение, кръвните съсиреци в малките съдове на стомашната лигавица водят до намаляване на нейното защитни свойстваи появата на гастрит и язва. Може също да възникне DIC синдром.
6. болка.Може да се развие в резултат на съдови нарушения, например при облитериращ ендартериит и в резултат на определени метаболитни нарушения. При полицитемия може да има повишаване на нивата пикочна киселинав кръвта, отлагането му в областта на ставата. IN в редки случаиболка се наблюдава при перкусиране или потупване на плоски кости, съдържащи костен мозък (поради неговата хиперплазия и разтягане на периоста).

Между общи симптоми, ако се появи еритремия, идва първото място главоболие, замаяност, чувство на тежест в главата, шум в ушите, синдром на обща слабост (всички симптоми са причинени от намалена оксигенация на тъканите, нарушено кръвообращение в определени части на тялото). При диагностицирането те не се използват като задължителни критерии, тъй като могат да съответстват на всяко системно заболяване.

Етапи и степени на полицитемия

Полицитемия вера протича в три етапа (фази):

• етап на начални прояви. На този етап пациентът не прави специфични оплаквания. Той се тревожи за обща слабост, повишена умора, чувство на дискомфорт в главата. Всички тези симптоми най-често се приписват на преумора, социални и житейски проблеми, поради което самото заболяване се диагностицира доста късно;
• напреднал стадий (клиничен стадий). Този етап се характеризира с появата на главоболие и промени в цвета на кожата и лигавиците. Болков синдромразвива се доста късно и показва напреднало заболяване;
• терминален стадий. На този етап увреждането на вътрешните органи поради исхемия и дисфункция на всички системи на тялото се проявява максимално. Може да дойде смъртпоради вторична патология.

Всички етапи протичат последователно и диагнозата на заболяването (кръвен тест) става информативна от етапа на клиничните признаци.

Диагностика на болестта на Вакес

За да се постави диагноза, решаваща роля играе общ кръвен тест. Проявява изразена еритроцитоза, повишаване на нивата на хемоглобина и. Най-надежден е анализът на пунктата на костния мозък, който разкрива признаци на хиперплазия на еритроидния зародиш, а също така изчислява колко клетки присъстват в него и какво е тяхното морфологично разпределение.

За да се изясни естеството на съпътстващата патология, се препоръчва провеждането на биохимичен анализ, който дава информация за състоянието на черния дроб и бъбреците. В случай на масивна тромбоза, състоянието на коагулационните фактори на кръвта се оценява чрез анализ на неговата коагулация - коагулограма.

Други изследвания (ултразвук, CT, MRI) дават само косвена представа за състоянието на тялото и не се използват при поставяне на диагноза.

Лечение на еритремия

Въпреки разнообразието и тежестта на проявите на болестта на Vaquez, има относително малко лечения за нея. Зависи от това какво е показал анализът на хемограмата, дали се е развил цитологичен синдром и какви симптоми има пациентът.

Както бе споменато по-горе, заболяването се причинява от повишена концентрация на кръвни клетки (особено червени кръвни клетки), която се развива поради хиперплазия на костния мозък. Поради това, правилен анализПътищата на развитие на заболяването ни позволяват да определим основните принципи на патогенетичното лечение, които включват намаляване на броя на кръвните клетки и действащи директно върху местата на тяхното образуване. Това се постига чрез следните методи на лечение:

Такова лечение трябва да бъде придружено от предписване на антитромбоцитни лекарства като аспирин, камбанка, клопидогрел или антикоагуланти (хепарин). Използването на тези лекарства с една от процедурите значително повишава ефективността на терапията, отколкото използването им поотделно.

Препоръчва се също да се добавят някои цитостатични лекарства към режима на лечение (ако причината за хиперплазия на костния мозък е рак), интерферони (ако са вторични вирусни усложнения) или хормони (използват се главно дексаметазон и преднизолон), които могат да подобрят прогнозата на заболяването.

Усложнения, последствия и прогноза

Всички усложнения на заболяването са причинени от развитието на съдова тромбоза. В резултат на тяхното блокиране могат да се развият инфаркти на вътрешните органи (сърце, черен дроб, далак, мозък), облитерираща атеросклероза (при тромбоза на съдове, засегнати от атеросклеротични плаки). долните крайници). Излишният хемоглобин в кръвта провокира развитието на хемохроматоза, уролитиаза или подагра.

Всички те се развиват вторично и изискват отстраняване на основната причина – еритроцитозата, за максимално ефективно лечение.

Що се отнася до прогнозата на заболяването, много зависи от възрастта, на която е започнало лечението, какви методи са използвани и дали са ефективни.

Както бе споменато в началото, полицитемия вера има тенденция да се развива по-късно. Ако се наблюдава появата на основните симптоми при млади хора (на възраст от 25 до 40 години), тогава заболяването е злокачествено, т.е. прогнозата е неблагоприятна, а вторичните усложнения се развиват много по-бързо. Съответно, колкото по-късно се наблюдава развитието на заболяването, толкова по-доброкачествено е то. Когато се използват адекватно предписани лекарства, продължителността на живота на пациентите значително се подобрява. Такива пациенти могат да живеят нормално с болестта си доста дълго време (до няколко десетилетия).

Отговаряйки на въпроса какъв може да бъде резултатът от еритремия, трябва да се отбележи, че всичко зависи от:

• какви вторични процеси са се развили
• какви са причините им
• колко време съществуват
• дали истинската полицитемия е диагностицирана своевременно и е започнато необходимото лечение.

Най-често, поради увреждане на черния дроб и далака, полицитемията преминава в хронична форма. Продължителността на живота с него остава почти същата, а с правилен изборлекарствата могат да достигнат десетки години (прогноза относно

Сред кръвните заболявания има много, които причиняват намаляване на различни елементи - червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити. Но при някои патологии, напротив, има неконтролирано увеличаване на броя на кръвните клетки. Състояние, при което има хронично повишаване на броя на червените кръвни клетки и др патологични промени, наречена „верна полицитемия“.

Характеристики на заболяването

Първичната (истинска) полицитемия е заболяване на кръвта от групата на левкемията, което протича идиопатично (без видими причини), продължава дълго време (хронично) и се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, повишаване на хематокрита и вискозитета на кръвта. Синоними за името на патологията са болест на Vaquez-Osler, еритремия, първична еритроцитоза. Последиците от еритроцитозата и сгъстяването на кръвта при това миелопролиферативно заболяване могат да бъдат сериозни и да са свързани с риск от тромбоза, увеличаване на размера и разрушаване на далака, увеличаване на обема на циркулиращата кръв и др.

Еритремията се счита за злокачествен туморен процес, който се причинява от повишена пролиферация (хиперплазия) на клетки от костен мозък. Патологичният процес е особено силен в еритробластичния зародиш, част от костния мозък, състояща се от еритробласти и нормобласти. Патогенезата на основните прояви е свързана с появата на огромен брой червени кръвни клетки в кръвта, както и с леко увеличение на броя на тромбоцитите и неутрофилите ( неутрофилни левкоцити). Кръвните клетки са морфологично нормални, но техният брой не е нормален. В резултат на това вискозитетът на кръвта и количеството кръв в циркулиращия кръвен поток се увеличават. Резултатът е забавяне на кръвния поток, образуване на кръвни съсиреци, нарушаване на локалното кръвоснабдяване на тъканите и тяхната хипоксия.

Ако първоначално пациентът най-често изпитва първична еритроцитоза, т.е. само броят на червените кръвни клетки се увеличава, тогава по-нататъшните промени започват да засягат други кръвни клетки. Екстрамедуларна хематопоеза ( патологична формациякръв извън костния мозък) се среща в органите на перитонеума - в черния дроб и далака, където също е локализирана част от еритропоезата - процесът на образуване на червени кръвни клетки. В по-късен стадий на заболяването се съкращава жизнен цикълеритроцити, анемия, тромбоцитопения, миелофиброза могат да се развият и прекурсорните клетки на левкоцитите и еритроцитите навлизат в общия кръвен поток, без да узреят. Приблизително в 10% от случаите патологията се развива в остра левкемия.

Изследването и първото описание на еритроцитозата е направено през 1892 г. от Вакес, а през 1903 г. ученият Ослер предполага, че причината за заболяването е неправилно функциониране на костния мозък. Истинската полицитемия се наблюдава малко по-често от други подобни патологии, но все още е доста рядка. Тя се диагностицира при приблизително 5 души годишно на 1 милион население. Най-често заболяването се среща при хора над 50 години, средна възрастоткриване - 60г. При деца такава диагноза се поставя много рядко, главно след 12 години. Средно само 5% от случаите са на възраст под 40 години. Мъжете страдат от тази патология по-често от жените. В общата структура на хроничните миелопролиферативни заболявания истинската полицитемия заема 4-то място. Понякога се предава по наследство, така че има и семейни случаи.

Причини за патология

Първичната форма на заболяването се счита за наследствена и се предава по автозомно-рецесивен начин. В този случай често се нарича "фамилна полицитемия". Но най-често еритремията е вторично състояние, представляващо една от проявите на общ патологичен процес. Точните причини не са установени, но има няколко теории за появата на полицитемия вера. По този начин съществува връзка между развитието на заболяването и трансформацията на стволовите клетки, когато възниква мутация на тирозин киназата, която се среща при истинска полицитемия по-често, отколкото при други кръвни заболявания.

Изследванията на клетките при еритремия разкриват клоновия произход на патологията при много пациенти, тъй като същият ензим е открит в левкоцити, тромбоцити и еритроцити. Клоналната теория се потвърждава и от продължаващите цитологични изследвания по отношение на кариотипа на хромозомните групи, където са идентифицирани различни дефекти, сходни при различни пациенти. Съществува и вирусно-генетична теория, според която до 15 вида вируси могат да нахлуят в организма и с участието на редица провокиращи фактори да доведат до нарушена функция на костния мозък. Те проникват в предшествениците на кръвните клетки, които след това, вместо да узряват нормално, започват да се делят и да образуват нови червени кръвни клетки и други клетки.

Що се отнася до рисковите фактори за развитие на полицитемия вера, вероятно те могат да бъдат следните:

• белодробни заболявания;
• дълъг престой на голяма надморска височина;
• синдроми на белодробна хиповентилация;
• различни хемоглобинопатии;
• дълга история на тютюнопушене;
• тумори на костен мозък, кръв;
• хемоконцентрация при продължителна употреба на диуретици;
• изгаряния на голяма част от тялото;
• силен стрес;
• диария;
• излагане на рентгенови лъчи, радиация;
• отравяне с пара химически вещества, преминаването им през кожата;
• навлизане на токсични вещества в стомашно-чревния тракт;
• лечение със златни соли;
• напреднала туберкулоза;
• големи хирургични интервенции;
• "сини" сърдечни дефекти;
• бъбречни патологии - хидронефроза, стеноза на бъбречните артерии.

По този начин основната причина за вторична еритроцитоза са всички състояния, които по един или друг начин провокират тъканна хипоксия, стрес за тялото или неговата интоксикация. Освен това, голямо влияниеможе да има ефект върху мозъка и производството на допълнителни кръвни клетки онкологични процеси, ендокринни патологии, чернодробни заболявания.

Класификация на истинската полицитемия

Заболяването се класифицира в следните етапи:

1. Първият или начален етап. Може да продължи повече от 5 години и представлява развитие на плеторичен синдром, тоест повишено кръвоснабдяване на органите. На този етап симптомите могат да бъдат умерени и да не възникват усложнения. Общият кръвен тест отразява леко увеличение на броя на червените кръвни клетки, пункцията на костен мозък показва увеличаване на еритропоезата или производството на всички основни елементи на кръвта, с изключение на лимфоцитите.
2. Вторият е етап А или полицитемичен стадий. Продължителност - от 5 до 15 години. Плеторичният синдром е по-изразен, наблюдава се увеличение на далака и черния дроб (кръвотворни органи) и често се записва образуване на тромби във вените и артериите. Не се наблюдава туморен растеж в перитонеалните органи. Ако този етап завърши с намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцитопения, тогава пациентът може да получи различни кръвоизливи. Честите кръвоизливи причиняват липса на желязо в организма. Общият кръвен тест отразява увеличение на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите, в напреднали случаи - намаляване на тромбоцитите. Миелограмата показва повишено образуване на повечето кръвни клетки (с изключение на лимфоцитите) и се образуват белези в мозъка.
3. Вторият е стадий В, или полицитемичен стадий с миелоидна метаплазия на органа - далака. Далакът на пациента и често черният дроб продължават да се увеличават по размер. Пункцията на далака разкрива туморен растеж. Наблюдават се чести тромбози, придружени от кървене. В общия анализ има още по-голямо увеличение на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, има червени кръвни клетки различни размери, форми, присъстват незрели предшественици на всички кръвни клетки. Увеличава се броят на белезите в костния мозък.
4. Трети или анемичен стадий. Това е резултат от заболяване, при което активността на кръвните клетки е изчерпана. Броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите е силно намален, черният дроб и далакът са увеличени с миелоидна метаплазия, а в костния мозък се появяват обширни белези. Човек става инвалид, най-често поради последиците от тромбоза или добавяне на остра левкемия, миелофиброза, хемопоетична хипоплазия или хронична миелоидна левкемия. Този етап се регистрира приблизително 10-20 години след развитието на патологията.

Симптоми на проявление

Често тази патология е безсимптомна, но само в началните етапи. По-късно заболяването на пациента се проявява по един или друг начин, като специфичните симптоми могат да бъдат различни. По принцип комплексът от симптоми включва следните основни признаци:

1. Промяна в цвета на кожата, разширяване на вените. Най-често в областта на шията на възрастен вените започват да стават много видими, техният модел става по-силен поради подуване и препълване с кръв. Но най-очевидните са кожни признаци: Цветът на кожата става тъмночервен, буквално черешов. Това е най-забележимо в областта на шията, ръцете и лицето, което е свързано с препълването на подкожните артерии с кръв. В същото време много пациенти погрешно смятат, че кръвното налягане се повишава поради хипертония и затова често продължават да приемат лекарства за кръвно налягане и не се консултират с лекар. Ако следите внимателно здравето си, ще забележите, че устните и езикът ви също са променили цвета си и са станали червено-сини. Кръвоносните съдове на очите също се напълват, тяхното изобилие води до хиперемия на склерата и конюнктивата на органите на зрението. Твърдото небце остава със същия цвят, но мекото също става по-ярко, бордо.
2. Сърбяща кожа. Всички описани промени в кожата в приблизително половината от случаите се допълват от силен дискомфорт и сърбеж. Този симптом е много характерен за еритремия, както първична, така и вторична. Тъй като след приемането водни процедурипациентите отделят хистамин, както и простагландини, а сърбежът на кожата може да стане още по-изразен след вана или душ.
3. Болки в крайниците. Много хора развиват облитериращ ендартериит, който води до постоянна и силна болка в краката. Те могат да се засилят при физическо натоварване, продължително ходене, вечер и в началото често се възприемат като симптом на умора при възрастния човек. Болка се наблюдава и при палпиране и потупване на плоски кости, което отразява процеса на хиперплазия и цикатрициални промени в костния мозък. Следващият вид болка при човек с полицитемия вера е постоянна пареща болка в областта на големи и малки ставикрака, които наподобяват подагрозна болка и се причиняват от същата причина като подаграта – повишаване на нивата на пикочна киселина. Друг вид болка е силна, зле поносима болка в пръстите на ръцете и краката, при която кожата става синкаво-червена и по нея се появяват сини петна. Тези болки са причинени от увеличаване на броя на тромбоцитите и появата на капилярна микротромбоза.
4. Спленомегалия. Увеличаване на размера на далака се наблюдава при почти всеки човек с полицитемия вера, но различни етапизаболявания. Това се дължи на повишеното пълнене на далака с кръв и развитието на миелопролиферативни явления. Малко по-рядко, но все пак се среща, е силното увеличение на размера на черния дроб - хепатомегалия.
5. Язвена болест. Около един на всеки десет души с болестта на Vaquez-Osler развива язви в тънко черво(обикновено в дванадесетопръстника) и в стомаха. Това се дължи на активирането на бактериите Helicobacter pylori, както и развитието на микротромбоза в стомашно-чревния тракт.
6. Тромбоза и кървене. Почти всички пациенти на определен етап развиват склонност към тромбоза и доскоро пациентите умираха от такива усложнения в ранен стадий на заболяването. В момента тече съвременно лечениеможе да предотврати появата на кръвни съсиреци в мозъка, далака, краката, които застрашават емболия и смърт. Повишеният вискозитет на кръвта характеризира истинската полицитемия начални етапи, а по-късно, на фона на изчерпването на системата за образуване на тромбоцити, се развива кървене - наблюдава се във венците, носа, матката и стомашно-чревния тракт.

Има и други признаци на полицитемия вера, от които човек може да се оплаче, но те не са много специфични и могат да бъдат характерни за различни патологии:

• умора;
• голове цели;
• шум в ушите;
• гадене;
• световъртеж;
• усещане за пулсация в храмовете, ушите;
• намален апетит и производителност;
• появата на "мухи" пред очите;
• други зрителни увреждания - загуба на полета, загуба на зрителна острота;
• задух, кашлица;
• повишено кръвно налягане;
• необяснима загуба на тегло;
• продължителна субфебрилна температура;
• безсъние;
• изтръпване, изтръпване на пръстите;
• епилептиформни припадъци и парализа (рядко).

Като цяло заболяването се характеризира с продължително и понякога доброкачествено протичане, особено при адекватно лечение. Но някои хора, особено тези, които не получават терапия, могат да получат ранно начало различни последствияистинска полицитемия.

Възможни усложнения

Най-често усложненията са свързани с тромбоза и емболия на вените и съдовете на далака, черния дроб, краката, мозъка и други части на тялото. Това води до различни последствия в зависимост от размера на кръвния съсирек и засегнатата област. Могат да възникнат преходни исхемични атаки, инсулти, тромбофлебит и флеботромбоза на повърхностни и дълбоки вени, запушване на съдовете на ретината и слепота, инфаркт на вътрешните органи и инфаркт на миокарда.

В най-напредналите стадии на патологията често се появяват камъни в бъбреците ( уролитиаза заболяване), подагра, нефросклероза, цироза на черния дроб. Възможни са усложнения поради тъканно кървене - кървене от стомашно-чревни язви, анемия. От страна на сърцето, освен миокарден инфаркт, са възможни признаци на миокардиосклероза и сърдечна недостатъчност. Съществува и възможност за преминаване на полицитемия вера в остра левкемия, хронична левкемияи други онкопатологии.

Провеждане на диагностика

Поставянето на диагноза на това заболяване не е лесно, особено при липса на характерна клинична картина и при наличие само на общи симптоми. Въпреки това съвкупността от хематологични и биохимични изследвания, както и някои отличителни черти на външния вид на пациента, съчетани с неговите оплаквания, ще помогнат на лекаря да определи причината за настъпилите промени.

Основните показатели за установяване на диагнозата полицитемия вера са: общ анализкръв - броят на червените кръвни клетки и хематокрит. При мъжете може да се подозира развитието на това заболяване, ако броят на червените кръвни клетки е повече от 5,7*10*9/l, хемоглобинът е над 177 g/l и хематокритът е над 52%. При жените се отбелязват наднормени стойности, ако са повече от 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, съответно 48-50%. Посочените цифри са характерни за ранни стадиипатология и с нейното развитие те стават още по-високи. Освен това е важно да се оцени масата на циркулиращите червени кръвни клетки, която обикновено е до 36 ml/kg за мъжете и до 32 ml/kg за жените.

Други кръвни параметри (биохимия, общ анализ и други тестове), които в комбинация с описаните нарушения и в комбинация помежду си отразяват картината на развитието на първична или вторична еритроцитоза:

1. Умерена или тежка тромбоцитоза (над 400*10*9 l), неутрофилна левкоцитоза (над 12*10*9 l) с наличие увеличено количествобазофили и еозинофили.
2. Повишен брой ретикулоцити.
3. Появата на миелоцити и метамиелоцити в кръвта.
4. Увеличава вискозитета на кръвта с 500-800%.
5. Силно намаляване на ESR.
6. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки.
7. Промоция алкална фосфатаза, витамин B12 в серума.
8. Увеличаване на количеството пикочна киселина в серума.
9. Насищането на кръвта в артериите с кислород е над 92%.
10. Появата на колонии от еритроцити в епруветка.
11. Намаляване на нивата на еритропоетин.
12. промяна цветен индекс, като е по-малко от 1.

На етапа на миелофиброза нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки могат да се нормализират, но в същото време броят на левкоцитите се увеличава значително, появяват се незрели форми и се диагностицира наличието на еритробласти. Що се отнася до миелограмата, която се получава чрез пункция на костния мозък, се разкриват следните промени:

• намаляване на наличието на мастни включвания;
• повишаване на еритробластите, нормобластите;
• хиперплазия на кълнове на миелопоезата.

Има и други критерии, по които лекарят може да направи заключение за настъпилите промени, които са характерни за истинската полицитемия:

1. Хепатоспленомегалия.
2. Склонност към тромбоза.
3. Повишено изпотяване, съчетано със загуба на тегло и слабост.
4. Наличието на генни аномалии, ако е извършено генетично изследване, когато става въпрос за първична еритремия.
5. Увеличаване на средното количество циркулираща кръв.

Всички критерии, описани по-горе, с изключение на трите основни, които се считат за големи, са малки. Що се отнася до основните диагностични критерии, това са увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки, спленомегалия, свръхнасищане артериална кръвкислород. За да се постави диагноза, обикновено е достатъчно да има три от тези основни критерии, които се комбинират с два или три второстепенни. Диференциална диагнозаизвършва се от хематолог между състояния, които са съпроводени с еритроцитоза - сърдечни пороци, туберкулоза, тумори и др.

Методи за лечение

как бивш човекпотърсете помощ, толкова по-ефективна може да бъде терапията. На третия етап или когато друг туморен процес се наслагва върху еритремия, се провежда симптоматична терапия в комбинация с лечение с химиотерапия. Лечението с химиотерапия може да бъде препоръчано в други стадии на заболяването, но тялото не винаги реагира адекватно на него. Сред симптоматичните средства, които подобряват качеството на живот, се използват следните:

1. Лекарства срещу високо наляганекръв, предимно от групата на АСЕ инхибиторите.
2. Антихистамини за сърбеж, кожно дразнене и други алергични реакции.
3. Антитромбоцитни средства и антикоагуланти за разреждане на кръвта със склонност към тромбоза.
4. Локални и системни хемостатици при тъканно кървене.
5. Лекарства за понижаване нивата на пикочна киселина.

Методите за лечение на полицитемия вера могат да включват:

1. Кръвопускане или отстраняване на малко количество кръв от кръвния поток (флеботомия). По правило те се извършват в обем от 100-400 ml (според показанията) и почивка от 3-4 дни в курс от няколко сесии. След такива манипулации кръвта става по-течна, но те не могат да бъдат направени, ако има скорошна анамнеза за кръвни съсиреци. Преди лечението с кръвопускане на пациента се прилага разтвор на реополиглюцин, както и хепарин.
2. Еритроцитафереза. Използва се за пречистване на кръвта от излишните червени кръвни клетки, както и от тромбоцитите. Такива сесии се провеждат веднъж седмично.
3. Химиотерапия. Използва се, като правило, когато заболяването достигне стадия на тумора - втори Б. Други индикации за химиотерапия са наличието на усложнения от перитонеалните органи, общото трудно състояние на човека и увеличаването на количеството на цялата кръв елементи. За химиотерапия или циторедуктивна терапия, цитостатици, антиметаболити, алкилиращи лекарства, биологични лекарства. Най-често предписваните лекарства са Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan и рекомбинантен интерферон.
4. Лечение на железен дефицит с андрогени, еритропоетин, които най-често се използват в комбинация с глюкокортикостероиди.
5. Лъчетерапия. Използва се за облъчване на областта на далака и спиране на раковия процес в него, използва се, когато органът силно се увеличи по размер.
6. Трансфузия на червени кръвни клетки от пречистени червени кръвни клетки. Използва се при тежка анемия до кома. Ако е включено финални етапиВ случаите на полицитемия вера, тромбоцитопенията се увеличава; може да се наложи трансфузия на тромбоцити от донор.

Трансплантацията на костен мозък за заболяване като еритремия често води до неблагоприятни резултати и поради това рядко се използва. В някои случаи е показана спленектомия, но с развитието на остра левкемия такава операция не се извършва дори при тежка спленомегалия.

Характеристики на лечението при бременни жени

По време на бременност тази патология се среща рядко. Въпреки това, ако има предразположение (наследствено или от вторични фактори), бременността, раждането и абортът могат да станат причина за развитието на полицитемия вера. Бременността винаги влошава хода на това заболяване и изходът от него може да бъде по-сериозен, отколкото извън бременността. Но в 50% от случаите бременността завършва с успешно раждане. Останалата половина се дължи на спонтанни аборти, изоставане в развитието и структурни аномалии на плода.

Лечението на заболяването при бременни жени не е лесно. Повечето лекарства са строго противопоказани, тъй като имат изразено тератогенно свойство.Следователно по време на бременност терапията се извършва предимно с кръвопускане и, ако е необходимо, глюкокортикостероиди. За предотвратяване на усложнения и ранно откриванезаболявания при бременни жени, кръвните изследвания трябва да се извършват редовно по схема, определена от наблюдаващия акушер-гинеколог.

Какво да не правим

Строго е забранено да се използват диуретици, които допълнително сгъстяват кръвта.Също така в наше време е ограничено използването на радиоактивни фосфорни препарати, които сериозно инхибират миелопоезата и често водят до развитие на левкемия. Вие също не можете да поддържате същата хранителна система: диетата трябва да се промени. Забранени са всички храни, които подобряват кръвообразуването, като черен дроб. По-добре е да създадете млечно-зеленчукова диета и да избягвате излишното месо.

Пациентът не трябва да претоварва тялото си, да се занимава с тежък спорт или да пренебрегва редовната почивка. Лечението с народни средства може да се използва, но само след като лекарят внимателно проучи всички средства според техния състав, за да се предотврати увеличаването на производството на червени кръвни клетки. Най-често се използва симптоматична терапия за отстраняване на пикочната киселина, намаляване на болката и сърбежа на кожата и др.

Профилактика и прогноза

Методите за превенция все още не са разработени. Прогнозата за живота варира в зависимост от тежестта на заболяването. Без лечение, до една трета от пациентите умират в рамките на първите 5 години след диагностицирането. Ако провеждате пълноценна терапия, можете да удължите живота на човек до 10-15 години или повече. Най-честата причина за смърт е тромбозата и само понякога хората умират от рак на кръвта (левкемия) или тежко кървене.

Полицитемията е хронично заболяване, при което съдържанието на еритроцити (червен кръвни клетки) в кръвта. Също така, при тази патология, при 70% от пациентите броят на тромбоцитите и левкоцитите се променя нагоре.

Болестта не е много разпространена - годишно се регистрират не повече от пет случая на един милион души. Най-често заболяването полицитемия се развива при хора на средна и напреднала възраст. Според статистиката мъжете страдат от тази патология пет пъти по-често от жените. Днес ще разгледаме по-отблизо състояние като полицитемия, симптомите и лечението на патологията ще бъдат описани по-долу.

Причини за развитието на болестта

Полицитемията не е злокачествено заболяване. Към днешна дата точните причини за заболяването не са известни. Смята се, че развитието на патологията е причинено от мутация на специален ензим в костния мозък. Генните промени водят до прекомерно делене и растеж на всички кръвни клетки и особено на червените кръвни клетки.

Класификация на заболяването

Има две групи заболяване:

Истинската полицитемия или болестта на Vaquez, която от своя страна е разделена на първична (т.е. действа като самостоятелно заболяване) и вторична (вторичната полицитемия се развива поради хронични белодробни заболявания, тумори, хидронефроза и повдигане).

Относителна полицитемия (стрес или фалшива) - с това състояниенивото на червените кръвни клетки остава в нормални граници.

Полицитемия: симптоми на заболяването

Много често заболяването протича безсимптомно. Понякога в резултат на преглед по съвсем различни причини може случайно да се открие истинска полицитемия. По-долу ще разгледаме симптомите, на които трябва да обърнете внимание.

Разширяване на сафенозните вени

С полицитемия на кожата, най-често в областта на шията, разширена сафенозни вени. При тази патология кожата става червеникаво-черешова на цвят, това е особено забележимо на откритите части на тялото - шията, ръцете, лицето. Лигавицата на устните и езика има синкаво-червен цвят, бялото на очите изглежда кърваво.

Такива промени се причиняват от преливането на кръвта, богата на червени кръвни клетки, на всички повърхностни съдове и забавяне на нейните реологични свойства (скорост на движение), в резултат на което основната част от хемоглобина (червен пигмент) преминава в редуцирана форма (т.е. претърпява химически промени) и променя цвета си.

Сърбяща кожа

Почти половината от пациентите, страдащи от полицитемия, изпитват тежко заболяване сърбяща кожа, особено забележимо след вземане на топла вана. Това явление действа като специфичен признак на полицитемия вера. Сърбежът възниква поради освобождаване активни веществав кръвта, по-специално хистамин, който е в състояние да разшири кожните капиляри, което води до повишено кръвообращение в тях и появата на специфични усещания.

Еритромелагия

Това явление се характеризира с краткотрайна силна болка в областта на върховете на пръстите. Те се провокират от повишаване на нивото на тромбоцитите в малките съдове на ръката, в резултат на което се образуват множество микротромби, запушващи артериолите и блокиращи притока на кръв към тъканите на пръстите. Външни признациТова състояние представлява зачервяване и поява на синкави петна по кожата. За тази цел се препоръчва прием на аспирин.

Спленомегалия (увеличен далак)

В допълнение към далака, черният дроб, или по-скоро неговият размер, също може да се промени. Тези органи са пряко включени в образуването и разрушаването на кръвните клетки. Увеличаването на концентрацията на последния води до увеличаване на размера на черния дроб и далака.

и стомаха

Толкова сериозен хирургична патологиясе развива поради тромбоза на малки съдове на лигавицата храносмилателен тракт. Острият резултат е некроза (некроза) на участък от стената на органа и образуване на язвен дефект на негово място. Освен това се намалява устойчивостта на стомаха към Helicobacter (микроорганизъм, причиняващ гастрит и язва).

Кръвни съсиреци в големи съдове

Вените на долните крайници са по-податливи на тази патология. от стената на съда, може, заобикаляйки сърцето, да проникне в белодробната циркулация (белите дробове) и да провокира БЕ (тромбоемболизъм) белодробна артерия) - състояние, несъвместимо с живота.

Кървящи венци

Въпреки факта, че броят на тромбоцитите в периферната кръв се променя и нейната коагулация се увеличава, при полицитемия може да се появи кървене от венците.

подагра

Когато нивото на пикочната киселина се повиши, нейните соли се отлагат в различни стави и предизвикват остра болка.

• Болки в крайниците.Този симптом причинява увреждане на артериите на краката, тяхното стесняване и в резултат на това лошо кръвообращение. Тази патологиясе нарича "облитериращ ендартериит"
• Болка в плоските кости. Повишена активносткостен мозък (мястото на развитие на кръвните клетки) провокира чувствителността на плоските кости към механичен стрес.

Влошаване на общото състояние на тялото

При заболяване като полицитемия, симптомите могат да бъдат подобни на признаци на други патологии (например анемия): главоболие, постоянна умора, шум в ушите, замаяност, трептене "настръхване" пред очите, задух Повишаването на вискозитетните свойства на кръвта активира компенсаторната реакция на кръвоносните съдове, в резултат на което се увеличава кръвно налягане. При тази патология често се наблюдават усложнения под формата на сърдечна недостатъчност и микрокардиосклероза (замяна мускулна тъкансъединително сърце, запълващо дефекта, но не изпълняващо необходимите функции).

Диагностика

Полицитемията се открива чрез резултатите от общ кръвен тест, който разкрива:

повишен брой червени кръвни клетки от 6,5 до 7,5.10^12/l;

повишено ниво на хемоглобина - до 240 g/l;

общият обем на еритроцитите (TEV) надвишава 52%.

Тъй като броят на червените кръвни клетки не може да бъде изчислен въз основа на измерванията на горните стойности, радионуклидна диагностика. Ако масата на червените кръвни клетки надвишава 36 ml / kg при мъжете и 32 ml / kg при жените, тогава това надеждно показва наличието на болестта на Vaquez.

При полицитемия морфологията на червените кръвни клетки се запазва, т.е. те не променят нормалната си форма и размер. Но с развитието на анемия в резултат на повишено кървене или често кръвопускане се наблюдава микроцитоза (намаляване на червените кръвни клетки).

Полицитемия: лечение

добре терапевтичен ефектосигурява кръвопускане. Препоръчително е да се отделят 200-300 ml кръв седмично, докато нивото на TEC спадне до желаната стойност. Ако има противопоказания за кръвопускане, възстановете процентчервени кръвни клетки могат да се получат чрез разреждане на кръвта чрез добавяне на течна част към нея (високомолекулни разтвори се прилагат интравенозно).

Трябва да се има предвид, че доста често кръвопускането води до развитие желязодефицитна анемия, при които се наблюдават съответните симптоми и повишаване на броя на тромбоцитите.

За заболяване като полицитемия вера, лечението включва спазване на определена диета. Препоръчително е да се ограничи консумацията на месо и рибни продукти, тъй като съдържат голямо количество протеини, които активно стимулират дейността на хемопоетичните органи. Вие също трябва да откажете Вредни храни. Холестеролът допринася за развитието на атеросклероза, което води до кръвни съсиреци, които вече се образуват в големи количества при хора, страдащи от полицитемия.

Освен това, ако се диагностицира полицитемия, лечението може да включва химиотерапия. Използва се при повишена тромбоцитоза и силен сърбеж. По правило това е "циторедуктивен агент" (лекарството "Хидроксикарбамид").

Доскоро се използваха инжекции с радиоактивни изотопи (обикновено фосфор-32) за потискане на костния мозък. Днес такова лечение все по-често се отказва поради висока скоростлевкемична трансформация.

Терапията включва и инжекции с интерферон, при лечението на вторична тромбоцитоза се използва лекарството Anagrelide.

За тази патология се извършва много рядко, тъй като полицитемията е заболяване, което не е фатално, при условие, разбира се, на адекватно лечение и постоянно наблюдение.

Полицитемия при новородени

Полицитемията е патология, чиито симптоми могат да бъдат открити при новородени. Това заболяване е отговор на тялото на бебето към хипоксия, която може да бъде провокирана.За да коригира хипоксията, тялото на бебето започва да синтезира голям брой червени кръвни клетки.

В допълнение към респираторното състояние, новородените също могат да развият полицитемия вера. Близнаците са особено изложени на този риск.

Полицитемията при новородено се развива през първите седмици от живота, първите му прояви са повишаване на хематокрита (до 60%) и значително повишаване на нивата на хемоглобина.

Неонаталната полицитемия има няколко етапа: начален, пролиферационен и изчерпване. Нека ги опишем накратко.

Началният стадий на заболяването практически няма клинични прояви. Полицитемията при дете може да бъде открита на този етап само чрез изследване на параметрите на периферната кръв: хематокрит, хемоглобин и ниво на червените кръвни клетки.

На етапа на пролиферация се развива увеличение на черния дроб и далака. Наблюдават се плеторични явления: кожатапридобиват характерен „пълен червен“ оттенък, детето проявява безпокойство при докосване на кожата. Плеторичният синдром се допълва от тромбоза. При тестовете се наблюдават промени в броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и промени в левкоцитите. Броят на всички кръвни клетки също може да се увеличи, феномен, наречен "панмиелоза".

Етапът на изтощение се характеризира със значителна загуба на телесно тегло, астения и изтощение.

За новородено такива клинични промени са изключително тежки и могат да провокират необратими промении последваща смърт. Полицитемията може да причини смущение в производството на определен тип бели кръвни клетки, които са отговорни за имунна систематяло. В резултат на това бебето развива тежки бактериални инфекции, водещи в крайна сметка до смърт.

След като прочетете тази статия, научихте повече за такава патология като полицитемия. Разгледахме симптомите и лечението възможно най-подробно. Надяваме се, че ще намерите предоставената информация за полезна. Грижете се за себе си и бъдете здрави!

Може да се развие и хепатоспленомегалия. Диагнозата се поставя въз основа на общ кръвен тест, изследване за наличие на мутации на гена 1AK2 и клинични критерии. Лечението включва употребата на ниски дози аспирин при всички пациенти и миелосупресивни лекарства при пациенти с висок риск. Кръвопускането е било стандарт за лечение, но сега ролята му е спорна.

Какво е полицитемия вера

Полицитемия вера е най-честата миелопролиферативна болест. Честотата му в САЩ е 1,9/100 000, като рискът нараства с възрастта. IP се среща малко по-често при мъжете. IP е много рядко при деца.

Патофизиология на истинската полицитемия

При IP има увеличена пролиферация на всички клетъчни линии. В тази връзка PV понякога се нарича панмиелоза поради увеличаването на представителите на всичките 3 линии на периферни кръвни клетки. Повишеното производство на една еритроцитна линия се нарича еритроцитоза. Изолирана тромбоцитоза може да се наблюдава при PV, но по-често се появява по други причини (вторична еритроцитоза).

Извънмозъчната хематопоеза може да възникне в далака, черния дроб и други органи, които могат да служат като място за образуване на кръвни клетки. Обменът на периферните кръвни клетки се увеличава. В крайна сметка заболяването може да навлезе във фаза на изтощение, чиито прояви са неразличими от първичната миелофиброза. Трансформацията в остра левкемия е рядка, но рискът се увеличава с употребата на алкилиращи агенти и радиоактивен фосфор. Последното трябва да се използва само в редки случаи или изобщо да не се използва.

Усложнения. При IP обемът на циркулиращата кръв се увеличава и нейният вискозитет се увеличава. Пациентите са предразположени към развитие на тромбоза. Тромбоза може да възникне в повечето съдове, водеща до инсулти, преходни исхемични атаки или синдром на Budd-Chiari. В миналото експертите смятаха, че повишеният вискозитет на кръвта е рисков фактор за тромбоза. Последните проучвания показват, че рискът от тромбоза може да зависи преди всичко от тежестта на левкоцитозата. Въпреки това, тази хипотеза остава да бъде тествана в проспективни проучвания, специално предназначени за тази цел.

Функцията на тромбоцитите може да бъде нарушена, което увеличава риска от кървене. Повишеният обмен на клетки може да доведе до повишаване на нивата на пикочната киселина, като по този начин увеличи риска от подагра и камъни в бъбреците.

Генетични фактори. Клоналната хематопоеза е отличителна черта IP. Това показва, че причината за пролиферацията е мутация в хематопоетичните стволови клетки. Мутацията JAK2 V617F (или една от няколко други по-редки генни мутации JAK2) се открива при почти всички пациенти с PV. С почти пълна сигурност обаче може да се каже, че има и други мутации, които са в основата на заболяването. Те поддържат JAK2 протеина в състояние на постоянна активност, което води до прекомерна клетъчна пролиферация, независимо от концентрацията на еритропоетин.

Признаци и симптоми на полицитемия вера

Открива се или случайно чрез висок хемоглобин, или чрез симптоми на повишен вискозитет, като умора, загуба на концентрация, главоболие, световъртеж, тъмно зрение, сърбеж по кожата, кървене от носа. Понякога се проявява като заболявания на периферните артерии или увреждане на кръвоносните съдове на мозъка. Пациентите често са плеторни и повечето имат осезаемо увеличен далак. Възможно е да възникнат тромбози и често пептични язви, понякога усложнени от кървене.

Истинската полицитемия често протича безсимптомно. Понякога увеличаването на броя на циркулиращите червени кръвни клетки и повишаването на вискозитета са придружени от слабост, замаяност, замъглено зрение, умора и недостиг на въздух. Често срещан симптомима сърбеж, особено след душ. Може да има зачервяване на лицето и разширени вени на ретината, както и зачервяване и чувствителност на дланите и ходилата, понякога придружени от дигитална исхемия (еритромелалгия). Често се наблюдава хепатомегалия, спленомегалия (понякога изразена) се среща при 75% от пациентите.

Тромбозата може да причини симптоми в засегнатата област (напр. неврологична аномалия при инсулт или преходна исхемична атака, болка в краката, подуване на краката или и двете при съдова тромбоза на долните крайници, едностранна загуба на зрение при съдова тромбоза на ретината).

При 10% от пациентите се наблюдава кървене.

Ускореният метаболизъм може да причини субфебрилна температураи водят до загуба на тегло, което показва прехода на болестта към фазата на изтощение. Последната е клинично неразличима от първичната миелофиброза.

Диагностика на истинска полицитемия

• Общ кръвен анализ.
• Тестване за JAK2 генни мутации.
• В някои случаи изследване на костен мозък и определяне на плазмената концентрация на еритропоетин.
• Прилагане на критериите на СЗО.

Съмнението за PV често възниква още на етапа на пълна кръвна картина, но трябва да възникне и при наличие на съответните симптоми, по-специално синдром на Budd-Chiari (заслужава да се отбележи обаче, че при някои пациенти се развива синдром на Budd-Chiari преди хематокритът да се повиши). Неутрофилната левкоцитоза и тромбоцитозата са чести, но не задължителни прояви. Пациенти с изолирано повишаване на хемоглобина или еритроцитоза също могат да имат PV, но в такива случаи първо трябва да се изключи вторична еритроцитоза. PV може също да се подозира при някои пациенти с нормални нива на хемоглобина, но микроцитоза и признаци на железен дефицит. Тази комбинация от характеристики може да възникне, когато хематопоезата се извършва в присъствието на ограничени запаси от желязо, което е отличителен белег на някои случаи на PV.

СЗО разработи нови диагностични критерии. Следователно пациентите, за които се подозира, че имат PV, обикновено трябва да бъдат тествани за JAK2 генни мутации.

Тестването на проба от костен мозък не винаги е необходимо.

В случаите, когато се извършва, панмиелозата, големият размер и струпването на мегакариоцити обикновено привличат вниманието в костния мозък. В някои случаи се откриват ретикулинови влакна. Въпреки това, никакви промени в костния мозък не ни позволяват да различим IP от другите с абсолютна сигурност. патологични състояния(например вродена фамилна полицитемия), придружена от еритроцитоза.

Плазмените концентрации на еритропоетин при пациенти с PV обикновено са ниски или при долна границанорми. Повишената концентрация показва вторичния характер на еритроцитозата.

В някои случаи ендогенно in vitro образуване на колонии от еритроидни клетки (прекурсори на червени кръвни клетки, взети от периферната кръв или костен мозък на пациенти с PV, за разлика от тези на здрави хорамогат да образуват еритроидни клетки в култура без добавяне на еритропоетин).

Определянето на общата маса на червените кръвни клетки с помощта на белязани с хром червени кръвни клетки може да помогне за разграничаване на полицитемия вера от относителна полицитемия и може да помогне за разграничаване на полицитемия от миелопролиферативни заболявания. Техниката за извършване на този тест обаче е сложна. Не се извършва рутинно предвид ограничената му наличност и факта, че е стандартизиран за използване само на морското равнище.

До неспецифични отклонения лабораторни параметрикоито могат да се наблюдават при PV, включват повишаване на концентрацията на витамин B 12 и увеличаване на капацитета за свързване на B 12, както и хиперурикемия и хиперурикозурия (присъстващи при > 30% от пациентите), повишена експресия на гена PRV-1 в левкоцити, намалена експресия на C-mpl гена (тромбопоетинов рецептор) в мегакариоцитите и тромбоцитите. Тези изследвания не са необходими за поставяне на диагноза.

Диагнозата на полицитемия се обсъжда в подраздел " Повишено съдържаниехемоглобин." За диагностика е важно увеличението на еритроцитната маса при липса на причини за вторична еритроцитоза и спленомегалия. Броят на неутрофилите и тромбоцитите често се увеличава, анормален кариотип може да бъде открит в костния мозък и in vitro културата на костния мозък показва автономен растеж при липса на добавка на растежен фактор.

Прогноза за истинска полицитемия

Като цяло PV се свързва с намалена продължителност на живота. Средната преживяемост за всички пациенти е 8 до 15 години, въпреки че много живеят много по-дълго. Често срещана причинасмъртта е тромбоза. Следващите по честота усложнения са миелофиброзата и развитието на левкемия.

Средната преживяемост след диагностициране на пациентите, получаващи лечение, надхвърля 10 години. Някои пациенти живеят повече от 20 години; въпреки това, мозъчно-съдови и коронарни усложнения се срещат при 60% от пациентите. Заболяването може да прогресира до друго миелопролиферативно заболяване; миелофиброза се развива при 15% от пациентите. Острата левкемия се появява главно при пациенти, лекувани с радиоактивен фосфор.

Лечение на истинска полицитемия

• Лечение с аспирин,
• Възможно кървене
• Възможна миелосупресивна терапия.

Терапията трябва да бъде индивидуализирана, като се вземат предвид възрастта, пола, здравословното състояние, клиничните прояви и резултатите от хематологичните изследвания. Пациентите са разделени на група с висок риск и група с нисък риск. Групата с висок риск включва пациенти на възраст над 60 години с анамнеза за тромбоза или преходна исхемична атака, или и двете.

Аспирин. Аспиринът намалява риска от тромбоза. Поради това пациентите, подложени на флеботомия или само флеботомия, трябва да получават аспирин. | Повече ▼ високи дозиаспиринът се свързва с неприемливо висок рисккървене.

кървене. Флеботомията е основният метод за лечение на пациенти както в групите с висок, така и в нискорисковите групи, тъй като експертите смятат, че намалява вероятността от тромбоза. Обосновката за флеботомия в момента е противоречива, тъй като нови изследвания показват, че нивата на хемоглобина може да не корелират с риска от тромбоза. Някои клиницисти вече не се придържат към строгите указания относно флеботомията. Флеботомията все още е една от възможните алтернативи за всеки пациент. При малка част от пациентите със зачервена кожа и повишен вискозитет на кръвта, флеботомията може да намали симптомите. Стандартният праг на хематокрит, над който се извършва флеботомия, е >45% при мъжете и >42% при жените. След като стойността на хематокрита падне под прага, тя се проверява ежемесечно и се поддържа на същото ниво чрез допълнителни флеботомии, които се извършват при необходимост. Ако е необходимо, вътресъдовият обем се попълва с кристалоидни или колоидни разтвори.

Миелосупресивната терапия е показана при пациенти с висок риск.

Радиоактивният фосфор (32P) отдавна се използва за лечение на PV. Ефективността на лечението варира от 80 до 90%. Радиоактивният фосфор се понася добре и изисква по-малко посещения в офиса, след като се постигне контрол на заболяването. Използването на радиоактивен фосфор обаче е свързано с повишен риск от развитие на остра левкемия. Левкемията, възникваща след такава терапия, често е резистентна към индукционната терапия и винаги е нелечима. По този начин употребата на радиофосфор изисква внимателен подбор на пациентите (например, лекарството трябва да се предписва само на тези пациенти, чиято продължителност на живота поради съпътстваща патология не надвишава 5 години). Трябва да се предписва само в редки случаи. Много лекари изобщо не го използват.

Хидроксиуреята инхибира ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза. Използва се и за потискане на активността на костния мозък. Няма ясни данни за способността на хидроксиуреята да провокира левкемия. Възможността за трансформация в левкемия обаче съществува, макар и малка. Пациентите се подлагат на седмични кръвни изследвания. След достигане на равновесно състояние интервалите между кръвните изследвания се увеличават на 2 седмици и след това на 4 седмици. Ако броят на белите Ви кръвни клетки спадне<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Интерферон алфа-2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не може да поддържа необходимото ниво на кръвни клетки или когато последният е неефективен. Струва си да се отбележи, че пегилираният интерферон алфа-2b обикновено се понася добре. Това лекарство е насочено към заболяването на молекулярно ниво и има относително ниска токсичност.

Алкилиращите лекарства могат да провокират развитието на левкемия, така че трябва да се избягват.

Няколко инхибитори на JAK2 пътя в момента са в процес на клинично развитие. Те се изследват главно при пациенти с късни стадии на миелофиброза.

Лечение на усложнения. Хиперурикемията се коригира с алопуринол, ако повишените концентрации на пикочна киселина са придружени от симптоми или ако пациентите получават съпътстваща миелосупресивна терапия. Можете да опитате да контролирате сърбежа с антихистамини, но понякога това може да бъде трудно постижимо. Миелосупресията често е най-ефективният метод. Примери за потенциално ефективна терапия включват холестирамин, ципрохептадин, циметедин или пароксетин.

Кръвопускането бързо облекчава симптомите на хипервискозитет. Отстраняват се 400-500 ml кръв - и венесекцията се повтаря на всеки 5-7 дни, докато хематокритът спадне с 45%, като при всяка процедура се отделят 400-500 ml кръв (по-малко, ако пациентът е в напреднала възраст). По-рядко, но редовно кръвопускане поддържа това ниво, докато хемоглобинът стане по-нисък поради дефицит на желязо. Подлежащата миелопролиферация се потиска с хидроксикарбамид или интерферон. Лечението с радиоактивен фосфор (5 mCi 32P интравенозно) е запазено за по-възрастни пациенти, тъй като увеличава риска от трансформация в остра левкемия 6-10 пъти. Лечението на пролиферация на костен мозък може да намали риска от съдова оклузия, да контролира размера на далака и да намали трансформацията в миелофиброза. Аспиринът намалява риска от тромбоза.

– хронична хемобластоза, която се основава на неограничена пролиферация на цялата миелопоеза, предимно на еритроцитите. Клинично полицитемията се проявява с церебрални симптоми (тежест в главата, замаяност, шум в ушите), тромбохеморагичен синдром (артериална и венозна тромбоза, кървене), микроциркулаторни нарушения (студени крайници, еритромелалгия, хиперемия на кожата и лигавиците). Основната диагностична информация се получава от изследването на периферна кръв и костен мозък. За лечение на полицитемия се използват кръвопускане, еритроцитафереза ​​и химиотерапия.

Причини за полицитемия

Развитието на полицитемия се предшества от мутационни промени в плурипотентната хемопоетична стволова клетка, която води до трите клетъчни линии на костния мозък. Най-честата открита мутация е генът на тирозинкиназата JAK2 със заместване на валин с фенилаланин на позиция 617. Понякога има фамилна заболеваемост от еритремия, например сред евреите, което може да показва генетична корелация.

При полицитемия има 2 вида еритроидни хематопоетични прекурсорни клетки в костния мозък: някои от тях се държат автономно, тяхната пролиферация не се регулира от еритропоетин; други, както се очаква, са еритропоетин-зависими. Смята се, че автономната популация на клетките не е нищо повече от мутантен клонинг - основният субстрат на полицитемията.

В патогенезата на еритремията водеща роля има засилената еритропоеза, която води до абсолютна еритроцитоза, нарушени реологични и коагулационни свойства на кръвта, миелоидна метаплазия на далака и черния дроб. Високият вискозитет на кръвта причинява склонност към съдова тромбоза и хипоксично увреждане на тъканите, а хиперволемията причинява повишено кръвоснабдяване на вътрешните органи. В края на полицитемията се отбелязват изчерпване на хемопоезата и миелофиброза.

Класификация на полицитемията

В хематологията има 2 форми на полицитемия - истинска и относителна. Относителната полицитемия се развива при нормален брой червени кръвни клетки и намален плазмен обем. Това състояние се нарича стрес или фалшива полицитемия и не се обсъжда в обхвата на тази статия.

Истинската полицитемия (еритремия) може да бъде първична или вторична по произход. Първичната форма е независимо миелопролиферативно заболяване, което се основава на увреждане на миелоидната линия на хематопоезата. Вторичната полицитемия обикновено се развива с повишена активност на еритропоетина; това състояние е компенсаторна реакция на обща хипоксия и може да възникне при хронична белодробна патология, "сини" сърдечни дефекти, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии, при изкачване на надморска височина или пушене и др.

В развитието си истинската полицитемия преминава през 3 стадия: начален, напреднал и терминален.

Етап I(начална, безсимптомна) – продължава около 5 години; протича безсимптомно или с минимално изразени клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; Размерът на далака е нормален.

Етап II(еритремичен, разширен) се разделя на два подетапа:

• IA – без миелоидна трансформация на далака. Отбелязват се еритроцитоза, тромбоцитоза и понякога панцитоза; според миелограмата - хиперплазия на всички хемопоетични зародиши, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на напредналия стадий на еритремия е 10-20 години.
• IIB – с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразени са хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферната кръв - панцитоза.

Етап III(анемичен, постеритремичен, терминален). Характеризира се с анемия, тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия в други хемобластози.

Симптоми на полицитемия

Еритремията се развива за дълъг период от време, постепенно и може да бъде открита случайно по време на кръвен тест. Ранните симптоми, като тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, замъглено зрение, студени крайници, нарушения на съня и др., често се отдават на напреднала възраст или съпътстващи заболявания.

Най-характерната особеност на полицитемията е развитието на плеторичен синдром, причинен от панцитоза и увеличаване на кръвния обем. Доказателство за изобилие е телеангиектазия, черешово-червено оцветяване на кожата (особено лицето, шията, ръцете и други открити области) и лигавиците (устни, език), хиперемия на склерата. Типичен диагностичен признак е знакът на Cooperman - цветът на твърдото небце остава нормален, но мекото небце придобива застоял цианотичен оттенък.

Друг отличителен симптом на полицитемията е сърбежът по кожата, който се засилва след водни процедури и понякога става непоносим. Специфичните прояви на полицитемия също включват еритромелалгия - болезнено усещане за парене в върховете на пръстите, което е придружено от тяхната хиперемия.

В напреднал стадий на еритремия могат да се появят болезнени мигрени, болки в костите, кардиалгия и артериална хипертония. 80% от пациентите имат умерена или тежка спленомегалия; черният дроб се уголемява малко по-рядко. Много пациенти с полицитемия забелязват повишено кървене на венците, синини по кожата и продължително кървене след екстракция на зъб.

Последствието от неефективната еритропоеза при полицитемия е увеличаване на синтеза на пикочна киселина и нарушение на пуриновия метаболизъм. Това намира клиничен израз в развитието на т. нар. уратна диатеза - подагра, уролитиаза, бъбречна колика.

Резултатът от микротромбоза и нарушаване на трофизма на кожата и лигавиците са трофични язви на краката, стомашни и дуоденални язви. Най-честите усложнения в клиниката на полицитемията са съдова тромбоза на дълбоките вени, мезентериалните съдове, порталните вени, церебралните и коронарните артерии. Тромботичните усложнения (PE, исхемичен инсулт, миокарден инфаркт) са водещите причини за смърт при пациенти с полицитемия. В същото време, заедно с образуването на тромби, пациентите с полицитемия са склонни към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене от различни локализации (венци, нос, от езофагеални вени, стомашно-чревни и др.).

Диагностика на полицитемия

Решаващи при поставянето на диагнозата са хематологичните промени, характеризиращи полицитемията. Кръвен тест показва еритроцитоза (до 6,5-7,5x10 12 /l), повишен хемоглобин (до 180-240 g/l), левкоцитоза (над 12x10 9 /l), тромбоцитоза (над 400x10 9 /l). Морфологията на еритроцитите, като правило, не се променя; при повишено кървене може да се открие микроцитоза. Надеждно потвърждение за еритремия е увеличаването на масата на циркулиращите червени кръвни клетки над 32-36 ml / kg Невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог.

Лечение и прогноза на полицитемия

За да се нормализира обемът на bcc и да се намали рискът от тромботични усложнения, първата мярка е кръвопускането. Кръвните ексфузии се извършват в обем от 200-500 ml 2-3 пъти седмично, последвано от попълване на отстранения кръвен обем с физиологичен разтвор или реополиглюкин. Последицата от честото кръвопускане може да бъде развитието на желязодефицитна анемия. Кръвопускането при полицитемия може успешно да бъде заменено с еритроцитефереза, която позволява само масата на червените кръвни клетки да бъде отстранена от кръвния поток, връщайки плазмата.

В случай на изразени клинични и хематологични промени, развитие на съдови и висцерални усложнения, се прибягва до миелосупресивна терапия с цитостатици (бусулфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Понякога се прилага терапия с радиоактивен фосфор. За нормализиране на състоянието на агрегация на кръвта се предписват хепарин, ацетилсалицилова киселина, дипиридамол под контрола на коагулограма; при кръвоизливи са показани трансфузии на тромбоцити; при уратна диатеза - алопуринол.

Курсът на еритремия е прогресивен; заболяването не е склонно към спонтанни ремисии и спонтанно излекуване. Пациентите са принудени да бъдат под наблюдението на хематолог за цял живот и да преминат курсове на хемоексфузионна терапия. При полицитемия съществува висок риск от тромбоемболични и хеморагични усложнения. Честотата на трансформация на полицитемия в левкемия е 1% при пациенти, които не са били подложени на химиотерапия, и 11-15% при тези, получаващи цитотоксична терапия.