Захворювання жовчовидільної системи. Природжена атрезія жовчовивідних шляхів

Атрезія жовчовивідних шляхів – вроджена патологія. Для неї характерно часткове або повне заростання позапечінкових проток. Медики називають це обструкцією. Діагностується вроджена вадав одного з 20-30 тисяч дітей проявляється вже в перші дні життя. Дитину необхідно своєчасно лікувати. В іншому випадку атрезія може призвести до летального результату.

Причини, що викликають атрезію жовчовивідних шляхів у новонароджених, до кінця не вивчені. Найчастіше є правильно сформовані протоки, але проходження ними печінкового секрету неможливо внаслідок вираженого звуження каналів.

Виділяються такі фактори, ймовірно викликають захворювання:

1. Внутрішньоутробне інфікування цитомегаловірусом, герпесом, гострою респіраторною вірусною інфекцієючи краснухою.
2. Порушення нормального формування органів у перші два місяці вагітності. Це так звана справжня атрезія. Для неї характерно повна відсутністьжовчовивідних шляхів, часом навіть самого жовчного міхура.
3. Неонатальний гепатит. Так називається форма захворювання, що діагностується у дітей віком до 3-місячного віку.
4. Генетичні мутації У цій ситуації атрезія поєднується з іншими вадами розвитку: уродженими дефектамиорганів травної системи, серця, відсутністю селезінки або, навпаки, множинністю органу

Атрезія жовчовивідних шляхів може розвинутись у перинатальному періоді внаслідок запальних процесів. Тоді патологія має не вроджений, а набутий характер.

Не підтверджено вплив лікарських препаратівта щеплень під час вагітності на ймовірність формування атрезії жовчних проток.

Причини, що викликають атрезію, поділяють на ендогенні - зумовлені неправильною закладкою органів, мутацій генів, і екзогенні - запальні процеси, що розвинулися, внутрішньоутробно або перинатально.

При класифікації патології враховуються кілька показників:

1. За часом виникнення атрезію жовчних ходів буває ембріональної та перинатальної.
2. За місцем локалізації порушення буває у вивідних шляхах, розташованих у печінці, позапечінкових протоках і комбіноване.
3. По тому, де знаходяться звуження проток, атрезія зустрічається коригується і не коригується. У останньому випадкущільною фіброзною складовою заміщено всі канали. При аномалії, що коригується, порушується прохідність загальної печінкової або жовчної проток.

Зустрічається повна відсутність біліарної системи жовчного міхура у новонародженого.

Класифікація важлива вибору правильної терапевтичної тактики.

Діти з атрезією жовчовивідних проток зазвичай з'являються на світ доношеними, з нормальними значеннямизростання, ваги. На 3-4 добу з'являється жовтяниця, що найчастіше приймається за фізіологічну реакцію та новонароджені виписуються з пологового будинку.

Однак жовтяниця, пов'язана з атрезією, присутня тривалий час, поступово наростає:

• жовтяничними стають очні яблука;

• знебарвлюються калові маси;
• сеча стає інтенсивно темною;
• збільшуються та ущільнюються селезінка, печінка.

Найбільш характерними симптомами, що свідчать про патологію, є знебарвлений кал та інтенсивно темний колір урини.

Якщо основні симптоми спостерігаються протягом 10 днів, це свідчить про непрохідність жовчовивідних шляхів. Необхідно негайно звернутися за медичною допомогою.

Стан дитини поступово погіршується, до кінця першого місяця спостерігаються:

• відсутність апетиту;
• нестача маси тіла;
• знижена активність, м'язова слабкість;
• відставання у фізичному розвитку.

Жовтяницю супроводжує сильний свербіж, внаслідок якого дитина постійно плаче. На тілі виникають невеликі горбики бежевого кольору, що є ліпідними відкладеннями.

Прогресуючи, атрезія жовчовивідних шляхів призводить до цирозу печінки, асциту – наповнення черевної порожнинивільної рідини. До півроку може розвинутись печінкова недостатність.

Через недостатність порушується кровопостачання печінки, що призводить до підвищення тиску на головну портальну вену, а потім до розширення стравохідних вен. У навколопупковій ділянці з'являється голова медузи. Так медики називають венозну сітку.

Також для захворювання характерний геморагічний синдром, що проявляється:

1. Дрібноточковими та об'ємними крововиливами на шкірі.
2. Кровоточивістю слизових.
3. Кровотечі з пупкової ранки.
4. Виливом крові з стравоходу або шлунково-кишковий тракт.

У відсутності лікування діти з атрезією здебільшого вмирають, не досягнувши однорічного віку. Якщо блокування проток часткове, доживають до 10 років.

Перші дні життя новонародженого важко визначити, чи є жовтяниця фізіологічною чи виникла внаслідок атрезії жовчовивідних шляхів. Проте, що раніше буде поставлено діагноз, то ймовірніше сприятливий результат.

Для діагностики атрезії проводяться:

• біохімічний аналізкрові, в якому вже з перших днів відзначається збільшення рівня білірубіну (в основному за рахунок непрямої фракції), лужної фосфатази та гамма-глютаміл-трансферази;
• загальний аналіз крові вказує на зниження рівня гемоглобіну та кількості тромбоцитів;
• коагулограма свідчить про погану згортання крові;
• аналіз калу не виявляє стеркобілін – жовчний пігмент, що надає характерного кольору фекаліям.

Інформативним та безболісним методом є ультразвукова діагностика, за допомогою якої досліджуються печінка, жовчний міхур, внутрішньо- та позапечінкові протоки, ворітна вена. За допомогою ультразвукового методуможна визначити структуру, розміри досліджуваних органів.

Для більш точного підтвердження діагнозу використовуються:

1. Діагностична лапароскопія. Це міні-операція. У черевну порожнину вводять камеру, яка передає зображення монітор.
2. Надшкірна біопсія тканин печінки. Дослідження отриманого матеріалу дозволяє оцінити характер ураження та стан проток.
3. Інтраопераційна холангіографія. Метод дозволяє визначити ступінь звуження проток та розташування аномалії.
4. Ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія. Дослідження визначає рівень атрезії та стан проток.

Атрезія жовчних шляхів диференціюється з вродженим гепатитом, закупоркою проток корком, що складається з жовчі або слизу.

Вилікувати патологію можна лише шляхом хірургічного втручання. Важливою умовоюоперативного лікування є проведення маніпуляції до виконання дитині трьохмісяців. В іншому випадку лікування буде безуспішним через зміни в різних органахта їх системах.

Основне завдання оперативного лікування – створення нормального відтокужовчі. Для цього накладають анастомози, тобто з'єднують два порожнисті органи.

Можливе накладання анастомозів між загальною жовчною протокою і тонким кишечником, або між ним і загальним печінковим каналом. Повна атрезія жовчних проток вимагає з'єднання воріт печінки та тонкого кишечника. Метод розроблено японським хірургом Касаї, на честь якого і названо.

Якщо виражена портальна гіпертензія, Постійно повторюються кровотечі шлунково-кишкового тракту, проводиться портокавальне шунтування.

При наростанні печінкової недостатності та збільшенні селезінки вирішується питання про пересадку печінки.

У післяопераційному періодіпризначаються наступні препарати:

1. Антибіотики з метою профілактики післяопераційних ускладнень.
2. Пробіотики, антимікотики виписують для профілактики дисбактеріозу та виникнення грибкових захворювань. Вони часто стають наслідком антибіотикотерапії.
3. Жовчогінні препарати. Полегшують проходження секрету протоками.
4. Гемостатичні засоби запобігають виникненню кровотеч.

Також після операції проводиться інфузійна терапіяз метою дезінтоксикації, відновлення об'єму циркулюючої крові та її водно-електролітного складу.

Після операції застосовується парентеральне харчування. До нього входять 5% глюкози та комплекс амінокислот.

Атрезія є основною причиною механічної жовтяниці у дітей перших днів життя та зустрічається приблизно в 1 випадку на 10 000 новонароджених. Більшість лікарів розглядають атрезію жовчних протокяк кінцевий результат деструктивного, запального або ідіопатичного процесу, що призводить до звуження просвіту або повної обструкції жовчовивідних шляхів. Початкові проявизахворювання виникають вже в перші 3 дні життя дитини та, за відсутності лікування, протягом року можуть призвести до летального результату внаслідок печінкової недостатності.

Показати все

Причини розвитку атрезії жовчовивідних шляхів

Існує кілька факторів, що сприяють виникненню атрезії:

• внутрішньоутробна вірусна інфекція;
• метаболічні або судинні порушенняу період внутрішньоутробного формування жовчного дерева;
• порушення імунітету (імунологічне запалення);
• генетичні мутації

Усі причини можна розділити на ендогенні (вроджені, генетично обумовлені) та екзогенні (придбані перинатально або внутрішньоутробно).



Варикозне розширення вен стравоходу

Класифікація атрезії жовчних проток

Залежно від часу свого виникнення захворювання поділяють на:

• ембріональний (синдромальний) тип - виникає у більш ранні періодирозвитку плода та поєднується з вродженими аномаліями серця, кишечника, нижньої порожнистої вени та інших органів;
• перинатальний (несиндромальний) тип - охоплює пізніші терміни.



Згідно з класифікацією Касаї також виділяють два типи атрезії жовчних проток:

• коригований - непрохідність загальної жовчної або загальної печінкової проток;
• некоригований - тотальне заміщення проток сполучною тканиною.

За місцем локалізації атрезію може бути:

• позапечінкових проток;
• внутрішньопечінкових проток;
• змішаного типу.

Параметри класифікації дуже важливі, оскільки вони визначають подальшу тактику лікування.





Обтураційна жовтяниця

Позапечінкова атрезія жовчних проток

Такий тип патології виникає внаслідок двох абсолютно різних захворювань. Перше є досить рідкісною пороком розвитку. Друге є млявим внутрішньоутробним запальним процесом, що поступово призводить до повної закупорки жовчовивідних шляхів. У сучасній літературі термін "атрезія" відносять до порушення внутрішньоутробного розвитку органів трубчастої будови (анус, стравохід, кишечник та ін.). Але при описі патологій жовчовивідних шляхів ним користуються і при обструкції проток унаслідок перенесеної внутрішньоутробної інфекції.





Внутрішньопечінкова атрезія жовчних проток

Така локалізація патології обумовлена ​​перенесеним внутрішньоутробним гепатитом або спадковим порушеннямосвіти чи виділення жовчних кислот. З'ясувати причину внутрішньопечінкової атрезії можна за допомогою лабораторних методівдослідження.



Симптоми захворювання

Першою ознакою атрезії жовчовивідних шляхів є біліарна жовтяниця. Вона розвивається внаслідок порушення прохідності проток та всмоктування у кров компонентів жовчі (білірубіну, жовчних кислот). У новонароджених дітей до 6 тижнів такий стан можна прийняти за прояв фізіологічної жовтяниці. Але на відміну від останньої, механічна жовтяниця з часом прогресує. Жовтяниця шкіри зростає, очні яблука стають іктеричними, кал знебарвлюється, а сеча набуває кольору темного пива. Печінка та селезінка поступово збільшуються у розмірах, тканини органів ущільнюються.



У дитини у віці двох місяців:

• затримується розвиток;
• знижена маса тіла;
• відсутній апетит;
• прогресує м'язова слабість, знижується рухова активність.

Жовчні кислоти, потрапляючи в кров, викликають сильний свербіж шкірних покривів. Дитина стає дратівливою, постійно плаче, порушується сон. На шкірі з'являються атероми. доброякісні освіти, що виникають внаслідок відкладення кристалів холестерину

У шість місяців розвиваються такі зміни:

• біліарний цироз печінки;
• збільшення тиску у системі ворітної вени, розвиток асциту;
• підвищується кровоточивість тканин (на шкірі та слизових оболонках помітні дрібноточкові крововиливи);
• порушується робота нервової системи, уповільнюється передача нервових імпульсів.



Холестатичний цироз викликає підвищення тиску в воротній веніта призводить до розвитку асциту. Одним із характерних симптомів є розширення підшкірних вен у ділянці пупка та поява так званої "голови медузи". Кровоточивість тканин пов'язана зі зниженням здатності печінки синтезувати багато важливих білків, у тому числі і фактори згортання крові. Порушення в центральній та периферичній нервової системивиникають внаслідок токсичної діїбілірубіну.

Методи діагностики

Для обстеження використовують фізикальні, лабораторні, інструментальні та хірургічні методидіагностики, серед яких:

• огляд неонатологом та педіатром (вже на цій стадії обстеження досвідчений фахівець може запідозрити обструкцію жовчних проток);
• аналізи крові, сечі та калу (у крові визначається високий рівеньпов'язаного білірубіну, гіпопротеїнемія, у сечі також з'являється прямий білірубін, у калі знижений або зовсім відсутній стеркобілін);
• УЗД органів черевної порожнини (допомагає оцінити розмір та консистенцію печінки, селезінки та інших утворень);
• холангіо- та холецистографія з використанням водорозчинних контрастних препаратів.



У багатьох клініках використовується метод черезшкірної біопсії тканини печінки для подальшого дослідження гістологічного зразка з метою підтвердження холестатичного цирозу.

Додатково проводять диференціальну діагностику для виключення інших патологій зі схожою симптоматикою. Серед них:

• лікарські ураження печінки;
• гіпотиреоз;
• синдром згущення жовчі;
• уроджені порушення обміну.

Способи лікування

Операція – єдиний ефективний методлікування атрезії жовчних проток.Виконати її необхідно у перші три місяці життя дитини. В іншому випадку розвиваються незворотні органічні зміни тканин органів, що робить оперативну допомогу безуспішною.

Сьогодні в сучасному світіможна досить часто зустріти наявність у дітей раннього вікунаявність хронічної печінкової недостатності. Причиною стає атрезія жовчних шляхів. Якщо у дитини відсутній жовчний міхур або недорозвинені протоки, то білірубін починає накопичуватися в велику кількістьу печінці новонародженого та повністю порушує її працездатність. Найголовнішим клінічною ознакоюбіліарної атрезії є дуже швидко прогресуюча жовтяниця. Саме дана патологіяНа сьогоднішній день стоїть у списку причин для термінової трансплантації печінки дитині.

Варто відзначити, що причиною механічної жовтяниці у новонародженого можуть стати також вади в розвитку жовчовивідних шляхів: перекрути або перегини жовчного міхура, артеріопечінкова дисплазія, внутрішньо-і позапечінкова атрезія жовчних ходів і так далі. Крім того, в черевній порожнині можуть знаходитися пухлина, інфільтрат або будь-яке інше утворення, яке здавлюватиме жовчні протоки. Крім того, Останнім часомпочастішало народження дітей, які страждають на вроджену жовчнокам'яною хворобою. Не рідко можна зустріти випадки народження дітей, у яких після народження починає виявлятися сімейна формахолестазу.

Якщо лікарі підозрюють у дитини наявність атрезії жовчовивідних шляхів, то звичайно ж їх повинен насторожити факт жовтяниці, яка дуже швидко розвивається, при цьому виникає сильна сверблячка шкіри, а відповідно дитина стає дратівливою і багато вередує. Якщо проводити регулярні обстеження, то можна відзначити збільшення розмірів печінки та зміни зовнішнього виглядуі складу стільця - він повністю або частково втрачає свій колір.

Принципи лікування гіпербілірубінемії

• усунути основну причину виникнення патологічного збільшення рівня білірубіну у крові;
• попередити наростання білірубіну в крові за допомогою медикаментів тощо.

Способи виведення білірубіну з організму

1. Переливання крові.Замінне переливання крові лікарі застосовують у тому випадку коли у дитини виявлено гемолітична хвороба, яка була спричинена резус-конфліктом. Для того, щоб прийняти рішення про переливання крові, потрібно, щоб було кілька фактів:
- Треба вивчити анемнез;
- провести дослідження та все необхідні аналізикрові на антитіла;
- виявлено клінічним шляхомзбільшення рівня білірубіну понад 17 мкмоль/л/год;
- проведення досліджень пуповинної кровіта виявлення у ній рівня гемоглобіну нижче 110 г/л.
2. Фототерапія. Цей типлікування використовують лише протягом 30 років, адже він дозволяє вилікувати жовтяницю без будь-яких негативних наслідків. Під впливом світла непрямий білірубінперетворюється на прямий і таким чином організм дитини може його досить швидко вивести природним шляхом. Чим більшу частину тіла буде освітлено спеціальним світлом, тим ефективнішим буде це лікування.

Атрезія жовчовивідних шляхів – це вроджений дефект, що характеризується відсутністю біліарних шляхів або їх частковою непрохідністю. Один із варіантів захворювання – гіпоплазія – недорозвинення жовчовивідних проток.

Оперативне втручання (операція Касаї) – єдиний спосіблікування атрезії жовчовивідних шляхів, проте незважаючи на успішність операції, ризик смерті становить понад 50%. Патологія призводить до шлунково-кишковій кровотечі, печінкової недостатності, цирозу, бактеріальному або вірусного зараження. Внаслідок цих ускладнень діти помирають у перші два роки життя.

Поширеність аномалії: у новонароджених атрезія зустрічається в 1 із 20 тисяч пологів. Це – понад 8% серед усіх внутрішньоутробних дефектів розвитку внутрішніх органів. У 20% дітей атрезія жовчних проток комбінується з іншими внутрішньоутробними дефектами: вадами серця, кишечника, відсутністю селезінки або поліспленією (коли багато селезінок).

Атрезія частково сформованих жовчовивідних шляхів у новонароджених формується з таких причин:

1. Внутрішньоутробні інфекції: краснуха, герпес або цитомегаловірус.
2. Неонатальний гепатит (запалення печінки). Запальні захворюванняпризводять до руйнування клітин печінки та пошкодження тканин жовчних шляхів. Через це в жовчному міхурізастоюється жовч і виводять шляхи обростають сполучною тканиною. У просвіті протоки з'являються рубці. Вони збільшуючись у розмірі, перекривають шлях.
3. Ішемія (недостатнє кровопостачання) біліарних проток. Часто ішемія тканин має набутий характер і виявляється в перший тиждень життя внаслідок запальних захворювань.

Первинна атрезія жовчних шляхів, тобто повна відсутність біліарного тракту у немовляти, утворюється через порушення внутрішньоутробного розвитку. Так, кожен орган в організмі має свою закладку, на основі якої він росте та формується. При справжній атрезії будова цієї закладки порушується або вона зовсім не з'являється.

Класифікація

Існує кілька класифікацій атрезії жовчних проток:

1. Анатомічна будова:
   1. гіпоплазія - недорозвинення органу;
   2. атрезія - повна відсутність жовчовивідних шляхів або часткова їх закупорка;
   3. порушення розгалуження чи злиття окремих трактів.
   4. наявність кіст у протоках;
   5. уроджений стеноз (перекриття просвіту тракту).
2. Розташування атрезії:
   1. усередині печінки;
   2. поза печінкою;
   3. змішана (поза печінкою і всередині неї).
3. За ступенем розростання сполучною тканиною:
   1. Перший ступінь: у процес залучається менше половини проток;
   2. Другий ступінь: залучилося понад 50% проток без формування патологічних утворень;
   3. Третій ступінь: залучено більше половини трактів із формуванням вузликів.

Симптоми

Клінічна картина біліарного зарощення проявляється і натомість доношеності дитини на 2-3 чи 4 день після народження. У цей час з'являються перші ознаки жовтяниці: шкіра та слизові оболонки набувають жовтяничного відтінку.

Важливо: часто жовтяницю на тлі атрезії плутають із фізіологічною жовтяницею новонароджених (нормальним минущим станом, який зникає самостійно до 7-8 дня життя). З попереднім діагнозом, що «затягнулася фізіологічна жовтяницямаму з дитиною виписують.

На той час приєднується другий характерний симптом- Ахолічний стілець. Темний коліркалу надає саме жовч, яка не виходить із міхура через непрохідність або відсутність проток, тому стілець знебарвлюється. Паралельно наростає жовтяниця, збільшується печінка та інтенсивно забарвлюється сеча у колір темного пива. Зовні збільшується живіт, але в його поверхні розширюються підшкірні веничерез підвищення внутрішньочеревного тиску.

Протягом першого місяця стан дитини може бути відносно стабільним: малюк смокче, харчується та набирає масу тіла. Однак у період зовнішнього благополуччя розвивається дефіцит вітаміну К. Виникає геморагічний синдром: на тілі з'являються точкові крововиливи.

До другого місяця життя збільшується селезінка. Наростає тиск у портальній системі печінки: з'являється асцит – у черевній порожнині через підвищення проникності судин накопичується рідина. Загальний стандитини погіршується: зникає апетит, порушується сон, з'являється блювання та занепокоєння. На фоні дефіциту вітаміну К з'являється блювання з домішками крові.

Якщо до 5-6 місяця захворювання не виявили та не застосували хірургічне лікування, утворюється біліарний цироз печінки. Починає свербіти шкіра, дитина стає апатичним, байдужим, сонливим. Він швидко втомлюється. Розвивається печінкова недостатність. Посилюється портальна гіпертензія, розширюються судини стравоходу, через що зростає ризик стравохідної кровотечі.

Якщо до першого року життя захворювання не піддалося лікуванню, дитина внаслідок ускладнень вмирає. Рідко діти з атрезією жовчовивідних шляхів доживають до 10 років.

Діагностика

Патологія має ключові діагностичні критерії:

1. Скарги. З перших днів життя малюка батьки можуть спостерігати пожовтіння шкіри та слизових оболонок, ахолічний стілець і темну сечу.
2. Динаміка захворювання: жовтяничність шкіри розвивається на 3-4 день після народження, яка поступово наростає, аж до зеленого відтінкушкіри. Ахолічність калу при атрезії спостерігається протягом щонайменше 10 перших днів життя. Як правило, саме цей симптом свідчить про наявність захворювання.
3. Об'єктивний огляд: лікар пальпує живіт та виявляє збільшення печінки та селезінки. Шкіра жовтувата, кал охолонений.
4. Лабораторна діагностика. У загальному аналізікрові спостерігається збільшення кількості лейкоцитів, підвищення швидкості згортання еритроцитів, анемія та низький рівеньтромбоцитів. Біохімічне дослідженнякрові показує підвищення прямого білірубінута лужної фосфатази. Аналіз калу фіксує відсутність жовчних пігментів. Імуноферментний аналізу 75% випадків вказує на наявність цитомалегаловірусної інфекції.
5. Інструментальні методи. На ультразвуковому дослідженні немає жовчних проток. Аналогічно на магнітно-резонансній та комп'ютерної томографії. Холецистохолангіографія виявляє ступінь непрохідності біліарних трактів. Додатково для диференціальної діагностикипризначають нейросонографію, електрокардіограму та ехокардіограму.
6. Консультація суміжних спеціалістів. Вони необхідні для деталізації клінічної картини та уточнення стану дитини. Призначається консультація дитячого хірурга, гепатолога, невролога та кардіолога.

Якщо показники сумнівні, показано діагностична лапароскопія- Операція, мета якої полягає в тому, щоб оглянути органи черевної порожнини та виявити патологічне вогнище.

Після того, як життєві показники здоров'я дитини підійшли під ці критерії та після консультації дитячого хірурга, виставляється діагноз «атрезія жовчовивідних проток» і малюка госпіталізують до стаціонару для лікування.

Лікування

Атрезія лікується лише за умов стаціонару. Показань для домашнього лікуванняні. Спосіб лікування – хірургічне втручання, також призначається підтримуюча медикаментозна терапія.

Хірургічне

При частковій непрохідності або зарощенні виконується холедохоентероанастомоз. Мета операції - штучно створити жовчовивідне співустя між загальною печінково-жовчною протокою і тонкою кишкою. При істинній атрезії, коли протоки немає взагалі, створюється канал між печінкою та тонким кишечником, яким проходить жовч. Оперативне лікуванняє сенс проводить до двох місяців життя малюка, пізніше наступають незворотні зміни. Операція протипоказана при високому ризикукардіологічний шок.

Консервативне

Принципи медикаментозної терапії, що підтримує:

1. Гемостатичні препарати (етамзілат натрію). Вони зупиняють кровотечу. Призначаються після операції як симптоматична терапія крововиливів.
2. Антибіотики та протигрибкові засоби(Цефуроксим, Амікацин, Флуконазол). Призначаються для профілактики бактеріального ускладнення та як підготовка до операції, щоб запобігти інфікуванню.
3. Знеболення (Анальгін, Аспірин, Індометацин). Їх приймають після операції, щоб зняти післяопераційний больовий синдром.
4. Інфузійна терапія ( Фізіологічний розчин, Розчин Альбумін 10%, Глюкоза 5%). Вона відновлює обсяг циркулюючої крові, нормалізує водно-сольовий та кислотно-лужний баланс.
5. Живлення ( Вітамінні комплекси, Амінокислотні комплекси). Відновлює нестачу поживних речовин.
6. Жовчогінні препарати (Урсодезоксіхолієва кислота). Стимулює пасаж жовчі у кишечник.

Також призначається симптоматична терапія, наприклад, противірусні засоби, якщо виявили вірус, або неврологічні препарати, якщо в клінічній картиніспостерігаються неврологічні порушення.

Лікування вважається ефективним у таких випадках:

• усунулися ознаки жовтяниці;
• післяопераційна рана натягнулася, немає інфікування та симптомів нагноєння;
• лабораторні аналізи нормалізуються;
• жовч надходить у тонкий кишечник і кал набуває жовтого кольору.

Профілактика

Захворювання носить вроджений характертому специфічної профілактикині.

Прогноз

При патології прогноз несприятливий: цироз печінки розвивається швидко, досягаючи піку до 1-1,5 року життя. Якщо на той час не вилікувати хворобу, дитина помирає до кінця другого року життя. За успішної операції життя продовжується на кілька років, а трансплантація печінки здатна відстрочити смерть на 3-5 років.

Якщо операція пройшла без ускладнень, дитину виписують із стаціонару. Батькам даються рекомендації щодо харчування та догляду. Надалі малюк спостерігається дитячим хірургом, гастроентерологом та гепатологом.

Атрезія жовчовивідних шляхів у дітей, або злиття жовчних проток, є вродженою аномалією, що відноситься до рідкісним захворюванням. Необроблена біліарна атрезія жовчовивідних шляхів у новонароджених може призвести до цирозу печінки та навіть смерті. Згідно з дослідженнями Всесвітньої організації здоров'я, близько 90% дітей з атрезією жовчних проток вмирають, не досягнувши 3 років. Які причини та симптоми атрезії жовчних шляхів, як лікувати вроджену патологію, буде розглянуто у цій статті.

Біліарна атрезія жовчних проток є вродженим анатомічним дефектом у дітей, суть якого це запалення жовчних проток, тобто жовчна непрохідність, коли рідина, що виділяється печінкою для перетравлення жирів, не доходить до тонкого кишечника. Запалення призводить до фіброзу жовчних проток та додатково до їх обструкції. Наслідком цього процесу є припинення відтоку жовчі з печінки до кишечника – холестаз.

Жовч у надлишку накопичується в печінці та жовчних протоках, що з часом призводить до збільшення тиску в жовчних шляхах та пошкодження. Клітини печінки. Частота вродженої біліарної атрезії жовчовивідних шляхів оцінюється медичними експертамиприблизно 1 випадок на 20000 новонароджених, причому дівчатка страждають на вроджену аномалію в два рази частіше, ніж хлопчики.

Атрезія жовчних шляхів – причини

Причини злиття жовчних проток невідомі. Передбачається, що захворювання має аутоімунну основу, тобто клітини імунної системиатакують правильно сформовані жовчні протоки, і призводять до їх запалення.
Хвороба також може бути генетично обумовлена, хоча це стосується і меншого числа випадків. Відомо також, що біліарна атрезія не є спадковою патологією.

Класифікація атрезій жовчних проток

Вроджена аномалія жовчовивідних шляхів має певну клініко-морфологічну форму, що визначається за місцем локалізації:

• Перший тип - позапечінкова атрезія жовчних шляхів.
• Другий тип – внутрішньопечінкова атрезія.
• Третій тип - тотальна або змішана атрезія жовчних проток.

Локалізація місця та виду обструкції жовчовивідних шляхів є визначальним фактором при виборі методики оперативного втручання.

Біліарна атрезія – симптоми

Симптоми атрезії жовчовивідних проток з'являються в перші дні, або тижні життя дитини, зазвичай між 2-м і 6-м тижнями. Основний симптом – це тривала жовтяниця, тобто жовте знебарвлення шкіри та слизової оболонки очей. Як правило, жовтяниця може зустрічатися у багатьох новонароджених і зазвичай зникає протягом перших двох тижнів життя. Якщо цього не відбувається, то з великою ймовірністю можна припускати атрезію жовчних проток у дитини.

Крім того, захворювання супроводжується іншими симптоматичними ознаками, наприклад:

• сірий або світло-жовтий глинистий стілець у дитини;
• сеча кольору темного пива;
• злегка збільшена печінка, що візуально визначається в правому верхньому черевному квадраті;
• тривала кровотеча із пупка.

Також у 10-20% випадків, у дітей з біліарною атрезією, визначаються інші вроджені аномаліїнаприклад, дефекти серця, подвійна селезінка або полікістозна хвороба нирок.

Атрезія жовчних шляхів – діагностика стану

У разі підозри на біліарну атрезію виконується абдомінальне ультразвукове дослідження, завдяки якому лікар може оцінити функцію печінки, жовчних проток та жовчного міхура. Крім того, рекомендується сцинтиграфія жовчних проток та аналіз крові. При з'єднанні жовчних проток підвищуються білірубін, ГГТП, холестерин, лужна фосфатазата злегка трансамінази.

Ці тести підтверджують діагноз та виключають інші можливі причини, такі як вірусні та бактеріальні інфекціїпечінки чи вроджені метаболічні захворювання. Якщо дослідження не дає певного результату, то може знадобитися проведення , яка включає взяття фрагмента органу спеціальною голкою для обстеження під мікроскопом.

Атрезія жовчовивідних шляхів – лікування

Єдиний спосіб відновлення відтоку жовчі з печінки в кишечник – це операція, яка має виконуватися якнайшвидше. Хірургічне втручаннябажано зробити не пізніше ніж до двох місяців життя дитини. Чим пізніше виконується процедура, тим менша її ефективність. Операція називається портосистемний анастомоз або лікування Каса, від імені лікаря, який ввів його. Хірургічна маніпуляціяпередбачає повне видалення фіброзних позапечінкових жовчних проток. Після операції використовуються антибактеріальна терапія та аналгетики.

Близько половини дітей, особливо тих, хто був прооперований до двох місяців життя, успішно уникли ускладнень у вигляді печінкової недостатності та інших обтяжливих патологій. Тим не менш, навіть після успішної операції, має місце бути прогресуюче пошкодження печінки. У цьому випадку потрібна трансплантація органу життєдіяльності протягом перших двох років життя дитини.
Бережіть своїх дітей та будьте завжди здорові!