Сцеповиден дефект на междупредсърдната преграда. ASD на сърцето: диагностика и методи за лечение на дефект на предсърдната преграда при новородени

Дефекти междупредсърдна преграда представляват 30% от всички случаи рожденни дефектисърца при възрастни. Големината и посоката на шунта се определят от размера на дефекта и относителното съответствие на вентрикулите. При повечето възрастни дясната камера е по-податлива от лявата; в резултат на това възниква изхвърляне от лявото предсърдие в дясно. Малкото изхвърляне води до умерено обемно претоварване на дясното сърце и налягането в белодробна артерияостава нормално. Експресивност белодробна хипертонияможе да бъде незначително дори при голямо изхвърляне. Само в в редки случаиразвива се тежка белодробна хипертония, водеща до деснокамерна недостатъчност (уголемяване на черния дроб, асцит) и шунтиране отдясно наляво (цианоза, симптом палки за барабани, парадоксална емболия). За разлика от дефектите междукамерна преграда, при което значителен разряд води до обемно претоварване на двете камери; при дефекти на предсърдната преграда изхвърлянето е по-малко и засяга само десните части на сърцето.

1. лекарства.За неусложнени дефекти на предсърдната преграда като ostium secundum, профилактика инфекциозен ендокардитобикновено не се извършва. Напротив, при дефекти на предсърдната преграда като ostium primum и големи дефекти като sinus venosus, антибиотиците се предписват преди и 6 месеца след неусложнения хирургическа корекция. При деснокамерна недостатъчност се предписват диуретици.

2. Хирургически.Хирургично затваряне (единичен шев или пластир) е показано за QP/QS ≤ 1,5:1, дори при липса на симптоми. Това предотвратява белодробна хипертония и дяснокамерна недостатъчност и намалява риска от инфекциозен ендокардит. Хирургичното затваряне е неефективно при тежка белодробна хипертония, когато съотношението на белодробното съдово съпротивление към периферното съдово съпротивление е 0,9. Усложнения:при неусложнени дефекти от типа ostium secundum периоперативната смъртност е по-малка от 1%, тя е малко по-висока при дефекти от типа ostium primum, които също изискват смяна или ремонт на митрална клапа. Следоперативни усложнениявключват дисфункция на синусовия възел (след корекция на дефекти тип sinus venosus) и пълен AV блок (след корекция на дефекти тип ostium primum). Ако има митрална регургитация преди операцията, симптомите могат да се влошат след корекция на дефекта на междупредсърдната преграда, тъй като шънтът към дясното предсърдие е блокиран и митралната регургитация остава. Предсърдното мъждене, което се появява преди операцията, обикновено продължава след операцията.

Които се характеризират с наличието на необичайна комуникация между двете предсърдни камери. Дефектите на предсърдната преграда при деца варират според местоположението на отвора. Централни, горни, долни, задни и предни дефекти са чести. Също така, дефектът може да бъде класифициран по неговия размер, от малка дупка, подобна на прорез, например с патентован овален прозорец, до пълно отсъствиеовален прозорец. Има и пълна липса на междупредсърдната преграда - единственото предсърдие. От решаващо значение за диагностиката и по-нататъшно лечениеима редица дефекти (от един до много). Дефектите също са неравномерно разположени по отношение на мястото на сливане на горната и долната празна вена.

Как се проявява дефектът на предсърдната преграда при деца?

Клинично и симптоматично обикновено се проявяват само дефекти на междупредсърдната преграда с размери 1 cm или повече. В резултат на наличието на междупредсърдна комуникация се получава смесване на кръвта в предсърдията. Кръвта тече от атриума със страхотно систолно налягане(вляво) в атриума с по-ниско налягане (вдясно). Нивото на налягане е важно за определяне на посоката на изтичане на кръв само в случаите, когато диаметърът на дефекта не надвишава 3 cm.

При големи дефекти на предсърдната преграда при деца няма компонент на налягането, но изтичането на кръв, като правило, върви отляво надясно, тъй като потокът от кръв от дясното предсърдие към дясната камера среща много по-малко съпротивление по време на движение отколкото притока на кръв от лявото предсърдие към лявата камера. Това се дължи на анатомичните особености на дясното предсърдие: стената на предсърдието и вентрикула е тънка и по-гъвкава при разтягане; по-голяма площ на десния атриовентрикуларен отвор в сравнение с левия (10,5 и 7 cm), по-голяма лабилност и капацитет на съдовете на белодробната циркулация.

В резултат на изтичането на кръв през дефекта от лявото предсърдие в дясно се развива кръвообращението на белодробната циркулация, обемът на дясното предсърдие се увеличава и работата на дясната камера се увеличава. Повишеното налягане в белодробната артерия се развива в 27% от случаите и се наблюдава главно при по-големи деца. В резултат на увеличаване на кръвния обем се наблюдава разширяване на белодробния ствол и лявото предсърдие. Лявата камера остава нормална по размер, а при голям обем на дефекта на предсърдната преграда може да бъде дори по-малка от нормалната.

При новородени, поради високо белодробно капилярно съпротивление и ниско наляганев лявото предсърдие може периодично да се наблюдава изтичане на кръв от дясното предсърдие към лявото отделение. При деца ранна възрастпосоката на кръвния поток също може лесно да се промени поради повишено налягане в дясното предсърдие (с големи физическа дейност, заболявания на дихателната система, крещи, сучене). В по-късните стадии на заболяването, с повишаване на налягането в десните камери на сърцето, поради развитието на хипертония в белодробната циркулация, възниква кръстосано изхвърляне и след това постоянно изхвърляне венозна кръвот дясното предсърдие към лявото отделение.

Вроден дефект на междупредсърдната преграда и неговата клинична картина

Клиничната картина на вродения дефект на предсърдната преграда е много разнообразна. През първия месец от живота основният, а често и единственият симптом е нестабилна, лека цианоза, която се проявява с плач и безпокойство, което при редица деца остава незабелязано.

Основните симптоми на дефекти започват да се проявяват във възрастта, но често диагнозата на дефектите се поставя едва на 2-3 години или дори по-късно.

При малки дефекти на междупредсърдните прегради (до 10-15 мм) децата са физически развити нормално, няма оплаквания.

IN ранно детствопри деца с голям дефект на междупредсърдната преграда има изоставане в физическо развитие, умствено развитие, се развива поднормено тегло. Често страдат от респираторни заболявания. Те обикновено нямат признаци на конгестивна недостатъчност. В по-напреднала възраст децата също изпитват изоставане в растежа и забавено полово развитие, като в същото време не понасят добре физическата активност.

При преглед кожата е бледа. Деформация гръден кошпод формата на централна сърдечна гърбица, която се причинява от отслабване мускулен тонуси увеличаване на размера на дясната камера, се наблюдава в 5-3% от случаите (с големи дефекти и бързо прогресираща белодробна хипертония при малко по-големи деца). Систоличен тремор обикновено липсва. Апикалният импулс е със средна (нормална) сила или усилен, изместен наляво, винаги дифузен, причинен от хипертрофирана дясна камера.

Границите на сърцето се разширяват надясно и нагоре, главно поради увеличаване на дясното предсърдие и белодробния ствол, но при големи дефекти и при по-големи деца се отбелязва и разширяване на частите на сърцето, като правило, поради дясната камера, която избутва лявата камера назад. Тежки симптомиразширенията на сърдечните граници са редки.

Пулс с нормално напрежение и леко намалено пълнене. Кръвното налягане е нормално или систолното и пулсът са намалени артериално наляганес голям шънт на кръв през дефекта.

При слушане: тонът често се усилва поради намаляване на натоварването на лявата камера и повишено свиване на обемно претоварената дясна камера; вторият тон обикновено се усилва и се разделя над белодробната артерия поради увеличаване на обема на кръвта и повишено налягане в белодробната циркулация и късно затваряне на белодробната клапа, особено при по-големи деца. Систоличен шум - умерен интензитет и продължителност, не груб тембър- чува се локално във 2-3-то междуребрие вляво от гръдната кост, умерено отнесен към лявата ключица и по-рядко до 5-та точка на Botkin. Шумът се чува най-добре в легнало положение на пациента, на дълбочината на максимално издишване. При физическо усилие шумът, свързан с дефект на междупредсърдната преграда, се засилва, за разлика от физиологичния шум (умерен акцент на тонуса над белодробната артерия при здрави деца под 10-годишна възраст), който изчезва при физическо натоварване. В допълнение към основния систоличен шум, при по-големи деца може да се чуе кратък интердиастоличен шум на относителна стеноза на трикуспидалната клапа (шум на Coombs), свързан с повишен кръвен поток през десния атриовентрикуларен отвор.

В по-късните стадии на заболяването, със значително разширяване на ствола на белодробната артерия (при 10-15% от пациентите), понякога се появява слаб протодиастоличен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа.

Диагнозата на изолиран вторичен дефект на предсърдната преграда при деца се основава на следните знаци- появата на лека преходна цианоза през първите 2-3 месеца от живота, чести респираторни заболявания през първата година от живота, слушане на умерен систоличен шум във 2-ро междуребрие вляво от гръдната кост.

От втората половина на годината или след една година - наличие на признаци на претоварване на дясното предсърдие, хипертрофия на дясната камера, непокътната лява камера според ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризация на сърдечните кухини, признаци на претоварване на белодробната циркулация.

Диференциална диагноза се прави с функционален систолен шум (отворен аортно заболяванесърце, дефект на камерната преграда, аортна стеноза), недостатъчност на митралната клапа.

Усложнения и прогноза на междупредсърдната преграда при деца

Най-честите усложнения на дефекта на междупредсърдната преграда при деца са ревматизъм и вторична бактериална пневмония. Добавянето на ревматизъм се наблюдава при 10% от пациентите, обикновено завършващо със смърт или образуване на митрални дефекти.

Аритмиите възникват в резултат на рязко разширяване на дясното предсърдие (екстрасистола, пароксизмална тахикардия, предсърдно мъжденеи други ритъмни нарушения).

В резултат на чести респираторни заболявания, пневмонията при редица пациенти развива хроничен неспецифичен бронхопулмонален процес.

Белодробната хипертония се развива на възраст 30-40 години и повече.

Средната продължителност на живота при вторичен дефект на камерната преграда при деца е 36-40 години, но някои пациенти живеят до 70 години, но след 50 години стават инвалиди. Спонтанно затваряне на дефекта на междукамерната преграда при деца настъпва на 5-6 години при 3-5%.

Понякога децата умират младенческа възраств резултат на тежка циркулаторна недостатъчност или пневмония.

Дефектът на предсърдната преграда при новородени е изключително рядко заболяване, което се класифицира като вродени сърдечни дефекти (CHD).

Това води до огромен брой последствия.

Как да разпознаем проблема навреме и как да се справим с него? Ще ви разкажем в тази статия.

Дефект на предсърдната преграда – вродена аномалиясърце (вроден дефект). При непълен дефект има дупка между преградите, а при пълен - преградата отсъства изобщо. Заболяването се характеризира с наличието на комуникация между дясното и лявото предсърдие.

Заболяването може да се открие с помощта на ултразвуково изследваненапълно случайно, тъй като при много хора протича безсимптомно.

Причини за развитие и рискови фактори

Дефект на предсърдната преграда е генетично заболяване . Ако детето има близки роднини, страдащи от сърдечни заболявания, е необходимо да се обърне повече внимание на здравето му.

Това също е болест може да се развие поради външни причини . По време на бременност трябва да спрете пушенето и алкохола и да приемате лекарства само под наблюдението на Вашия лекар. Вроден дефект може да възникне, ако майката на детето е била болна по време на бременност. захарен диабет, фенилкетонурия или рубеола.

Форми

Дефектите се отличават с размера и формата на отворите между предсърдията:

• Първичен.

  Обикновено се характеризира с голям размер (от три до пет сантиметра), локализация в долната част на преградата и липса на долен ръб. На тази форма на дефект се дължи недоразвитието на първичната междупредсърдна преграда и запазването на първичната комуникация. Най-често пациентите имат отворен атриовентикуларен канал и разцепване на трикуспидалната и бикуспидалната клапа.

• Втори.

  Характеризира се с недоразвита вторична преграда. Обикновено това е малка повреда (от един до два сантиметра), която се намира в областта на устието на празната вена или в центъра на преградата.

• Пълна липса на преграда.

  Този дефект се нарича трикамерно сърце. Това се дължи на факта, че поради пълното отсъствие на преградата се образува едно общо предсърдие, което може да бъде свързано с аномалии на атриовентрикуларните клапи или аспления.

Един от вариантите на междупредсърдната комуникация се нарича открит овален форамен, който не се класифицира като този дефект, тъй като е просто недоразвита клапа на отвора. Когато е отворен овален прозорецНяма хемодинамични нарушения, така че в този случай не се налага операция.

Усложнения и последствия

Малките дефекти са доста трудни за откриване- Някои хора разбират за болестта си едва в напреднала възраст. При голям дефект продължителността на живота може да бъде намалена до 35-40 години.

Това е проблем с времето. води до изчерпване на регенеративните ресурси на сърцето, което може да причини развитието белодробни заболявания, сърдечна недостатъчност, а също така водят до чести припадъци или дори инсулт.

Симптоми

При детските и юношествотоЧесто е доста трудно да се разпознае малък и среден дефект, тъй като не причинява очевидно неудобство. Голям дефектмного по-лесно се разпознава, тъй като причинява доста изразени симптоми:

• недостиг на въздух, който се появява по време на физическо натоварване;
• чувствителност към инфекции на дихателните пътища;
• бледа или дори синкава кожа;
• слабост, умора;
• нарушение сърдечен ритъм.

Ако пациентът наблюдава един от горните симптоми или родителите обръщат внимание на капризността, плачливостта или липсата на желание да играят дълго време с други деца на детето, тогава трябва да се свържете с посетете педиатър или терапевт. След това лекарят ще проведе първоначален преглед и, ако е необходимо, ще даде направление за допълнителен преглед.

Разберете за опасността в друга статия – важно е да знаят всички родители на деца в риск от вродени сърдечни заболявания.

Как се различава вентрикуларният септален дефект при плода от междупредсърдния дефект? Разберете статиите.

Диагностика

Използва се за откриване на заболяване различни методи. За да получите допълнителни инструкции, трябва да се свържете с педиатър или терапевт, който въз основа на анализ на оплакванията на пациента или неговите родители може да ви насочи към кардиолог.

Първо, те събират историята на живота на пациента (има ли роднините му вродени сърдечни дефекти, как е протекла бременността на майката) и след това дават направление за следните изследвания: общ анализурина, биохимични и общи кръвни изследвания. Въз основа на получените резултати е възможно да се установи как др вътрешни органи, и дали това е свързано с работата на сърцето.

Също така се проведе общ преглед, аускултация (слушане на сърцето), перкусия (почукване на сърцето). Последните два метода позволяват да се установи дали има промени във формата на сърцето и дали се чуват шумове, характерни за този дефект. След изследването педиатърът или терапевтът решава дали има основания за по-нататъшна диагноза.

Ако лекарят подозира, че пациентът има вроден сърдечен дефект, използват се по-сложни методи на изследване:

• Рентгенографията на гръдния кош може да покаже промени във формата на сърцето.
• Електрокардиографията (ЕКГ) позволява да се наблюдават нарушенията на проводимостта и ритъма на сърцето на пациента, както и увеличаването на дясната страна.
• Ехокардиография (ЕхоКГ) или ултразвуково изследване. При използване на двуизмерен (доплер) метод можете да видите къде е локализиран септалния дефект и неговия размер. Освен това, този методви позволява да видите посоката на изтичане на кръв през дупката.
• Сондирането (поставяне на катетър) помага да се определи налягането в кухините на сърцето и кръвоносните съдове.
• Ангиография, вентикулография и ядрено-магнитен резонанс (MRI) се предписват в случаите, когато други методи на изследване не са били показателни.

След поставяне на диагнозата лекуващият лекар решава дали пациентът се нуждае от хирургическа интервенция или консервативното лечение ще бъде достатъчно.

Методи за лечение

Един от начините за лечение на леки дефекти, които не усложняват живота на пациента, е консервативен методлечение.В допълнение, този вид лечение се използва и в случаите, когато ненавременната операция е следствие от развитие на заболявания като миокардна исхемия и сърдечна недостатъчност.

Хирургическа интервенцияпрепоръчва се за пациенти на възраст от 1 до 12 години. Това се дължи на факта, че на тази възраст тялото вече се е адаптирало към промените, настъпили в тялото поради дефекта на предсърдната преграда, и вече няма възможност дефектът да се затвори сам. В момента има два начина за затваряне на дефекта.

Отворена операция

Ако размерът на отвора не надвишава четири сантиметра, тогава може да се извърши операция на отворено сърце. По време на операцията се използва апарат сърце-бял дроб, най-често със сърдечен арест.

В зависимост от размера на дефекта се определя методът за елиминирането му: зашиване на дефекта (не повече от 120 милиметра) или инсталиране на пластир от собствения перикард.

Периодът на възстановяване продължава около месец. През това време е необходимо да наблюдавате диетата си и да се въздържате от физическа активност.

Ендоваскуларна оклузия (затворена)

Този метод хирургична интервенциянещо е през феморална вена поставя се катетър с оклудер (плоча), който след това се насочва в дясното предсърдие. След това оклудерът затваря отвора и го „запечатва“.

Този метод за извършване на операцията има редица предимства пред отворена хирургия: няма нужда от обща анестезия, малко контузии, бързо възстановителен период - само няколко дни.

Прогнози и превантивни мерки

За да се предотврати развитието на дефект на предсърдната преграда при деца, майките трябва регистрирайте се навреме в предродилната клиникапо време на бременност.

Трябва да избягвате да пушите, да пиете алкохол и да се придържате към правилното храненеи приемете лекарствасамо както е предписано от лекар. Също така си струва да кажете на гинеколога, който се грижи за вашата бременност, за наличието на роднини, страдащи от вродено сърдечно заболяване.

Въпреки факта, че това заболяване има положителна прогноза, е необходимо да се вземат мерки за лечение навреме, така че в бъдеще да не се появят различни усложнения.

Днес е доста лесно да се идентифицира дефект на предсърдната преграда при деца, сърдечни заболявания при новородени в повечето случаи се открива по време на ултразвуково изследване. Ако заболяването не е открито веднага след раждането, но имате подозрения, трябва да се консултирате с лекар.

Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е вторият най-често срещан вроден сърдечен дефект.

При този дефект има дупка в преградата, разделяща десния и ляво предсърдиев две отделни камери. Плодът, както казахме по-горе, не само има тази дупка (отворен овален прозорец), но също така е необходим за нормалното кръвообращение. Веднага след раждането тя се затваря при по-голямата част от хората. В някои случаи обаче тя остава отворена, без хората да знаят за това. Изхвърлянето през него е толкова незначително, че човек не само не усеща, че „нещо не е наред със сърцето“, но може спокойно да живее до дълбока старост. (Интересно е, че благодарение на възможностите на ултразвука, този дефект в междупредсърдната преграда е ясно видим, а при последните годинисе появиха статии, които показват, че сред такива възрастни и здрави хора, които не могат да бъдат класифицирани като пациенти с вродени сърдечни заболявания, броят на хората, страдащи от мигрена - силно главоболие - е значително по-висок. Тези данни обаче предстои да бъдат доказани).

За разлика от отворения овален отвор, истинските дефекти на предсърдната преграда могат да бъдат много големи размери. Те се намират в различни части на самата преграда и тогава говорят за „централен дефект“ или „дефект без горен или долен ръб“, „първичен“ или „вторичен“ (споменаваме това, тъй като вида и местоположението на дупката може да зависи от избора на вид лечение).

Ако има дупка в преградата, възниква шунт с изтичане на кръв отляво надясно. При ASD кръвта от лявото предсърдие частично се влива в дясното предсърдие при всяка контракция. Съответно десните камери на сърцето и белите дробове се препълват, т.к те трябва да преминат през себе си по-голям, допълнителен обем кръв и още веднъж, който вече е преминал през белите дробове. Поради това белодробните съдове са пълни с кръв. Оттук и склонността към пневмония. Налягането в предсърдията обаче е ниско, а дясното предсърдие е най-„разтегливата“ камера на сърцето. Следователно, докато се увеличава по размер, той се справя с натоварването за известно време (обикновено до 12-15 години, а понякога и повече) доста лесно. Висока белодробна хипертония, която причинява необратими промени в белодробните съдове, никога не се среща при пациенти с ASD.

Новородени и кърмачета, а преобладаващата част от малките деца растат и се развиват абсолютно нормално. Родителите може да забележат склонността им към чести настинки, понякога завършващи с пневмония, което трябва да е тревожно. Често тези деца, в 2/3 от случаите момичета, растат бледи, слаби и малко по-различни от здравите си връстници. Те се опитват да избягват физическата активност, доколкото е възможно, което в семейството може да се обясни с естествената им леност и нежелание да се изморяват.

Сърдечните оплаквания могат и като правило се появяват в юношеска възраст, а често и след 20 години. Обикновено това са оплаквания от "прекъсвания" в сърдечния ритъм, които човек усеща. С течение на времето те зачестяват и понякога водят до невъзможност на пациента за нормална, обичайна физическа активност. Това не винаги се случва: G.E. Веднъж Falkowski трябваше да оперира пациент на 60 години, професионален шофьор, с огромен дефект на предсърдната преграда, но това е изключение от правилото.

За да се избегне такъв "естествен" ход на дефекта, се препоръчва да се затвори дупката хирургично. За разлика от VSD, междупредсърден дефект Никога няма да порасне от само себе си.Операцията на ASD се извършва в условия на изкуствено кръвообращение, на отворено сърце, и се състои в зашиване на дупката или покриване с лепенка. Тази лепенка се изрязва от сърдечната торбичка - перикарда - торбичката около сърцето. Размерът на пластира зависи от размера на дупката. Трябва да се каже, че Затварянето на ASD беше първата отворена сърдечна операция и беше извършена преди повече от половин век.

Понякога дефектът на междупредсърдната преграда може да се комбинира с неравномерно, аномално навлизане на една или две белодробни вени в дясното предсърдие вместо в лявото. Клинично това не се проявява по никакъв начин и се установява при преглед на дете с голям дефект. Това не усложнява операцията: пластирът е просто по-голям и е направен под формата на тунел в кухината на дясното предсърдие, насочвайки кръвта, окислена в белите дробове, към левите части на сърцето.

Днес, освен операцияв някои случаи е възможно безопасно да се затвори дефектът с помощта на Рентгенова хирургиятехнология. Вместо да се зашива дефектът или да се зашива пластир, той се затваря със специално чадъровидно устройство - оклудер, което се прекарва по катетъра в сгънат вид и се отваря, минавайки през дефекта.

Това се прави в кабинета за рентгенова хирургия и ние описахме всичко свързано с такава процедура по-горе, когато засегнахме сондирането и ангиографията. Затварянето на дефект с такъв „нехирургичен“ метод не винаги е възможно и изисква определени условия: анатомично местоположениедупки, достатъчна възраст на детето и т.н. Разбира се, ако са налице, този метод е по-малко травматичен от операцията на открито сърце. Пациентът се изписва след 2-3 дни. Въпреки това, не винаги е възможно: например, ако има необичаен дренажвени

Днес и двата метода са широко използвани, а резултатите са отлични. Във всеки случай интервенцията е планова, а не спешна. Но това трябва да се направи в ранна детска възраст, въпреки че може да се направи по-рано, ако честотата на настинките и особено пневмонията стане плашеща и заплашителна бронхиална астма, а размерът на сърцето се увеличава. Като цяло, колкото по-скоро се извърши операцията, толкова по-бързо бебеи ще забравите за него, но това не означава, че трябва да бързате особено с този порок.

Определение

Дефектът на предсърдната преграда е вроден сърдечен дефект, при който има комуникация между двете предсърдия, развиваща се в резултат на анормално развитие на първичната и вторичната предсърдна преграда и ендокардните възглавници.

Дефектът на предсърдната преграда в комбинация със стеноза на левия атриовентрикуларен отвор се нарича синдром на Lutambashe.

Епидемиология

Разпространението на дефекта на междупредсърдната преграда е 5-10% от всички вродени дефекти, това е най-често срещаният сърдечен дефект при възрастни (30%) и е по-често при жените, отколкото при мъжете (2:1).

Патологична анатомия

Има няколко морфологични типа дефект на предсърдната преграда. Най-често срещаният вариант е висок дефект на предсърдната преграда тип ostium secundum (75% от случаите), който възниква в резултат на нарушение на развитието на вторичната преграда, локализирана в централната част на междупредсърдната преграда в областта на овалната ямка (фиг. 3.3).

Дефектът тип ostium primum (15%) е вариант на ендокардния дефект, възниква поради непълно развитие на septum primum, локализира се в долна частпреграда директно над нивото на атриовентрикуларните отвори, съчетано с разцепване на митралните клапи и по-рядко, трикуспидални клапи.

Комбинация от нарушено развитие на предсърдните прегради с анормално местоположение венозен синусводи до образуване на сложни дефекти.

Дефектите на венозния синус (10%) най-често се отбелязват високо в междупредсърдната преграда близо до кръстовището на горната празна вена и са свързани с атипичен дренаж на белодробните вени в дясното предсърдие или горната празна вена. Много по-рядко дефектите на венозния синус могат да бъдат локализирани в долната част на преградата над устието на долната празна вена.

В някои случаи се отбелязва общ атриум - липсата на по-голямата част от междупредсърдната преграда или наличието само на нейните рудиментарни елементи, често съчетани с разцепване на атриовентрикуларните клапи.

Отворете овален отвор, който не се затваря при 20% от възрастните, не трябва да се счита за вид дефект на предсърдната преграда, тъй като при истински дефект има тъканна недостатъчност, а при отворен форамен овале комуникацията се осъществява от клапа, която се отваря под специални обстоятелства.

Синдромът на Лутамбаше се характеризира морфологично с наличието на дефект на предсърдната преграда (обикновено вторичен) и стесняване на левия атриовентрикуларен отвор (вродено или придобито). Характерно е разширението на ПА, което понякога е два пъти по-голямо от аортата.

Хемодинамични нарушения

Наличието на дефект на междупредсърдната преграда води до шунтиране артериална кръвот лявото предсърдие към дясното поради наличието на градиент на налягането между тях. В резултат на това има обемно претоварване на дясната половина на сърцето, дилатация на дясната камера и увеличаване на обема на кръвния обем в белодробния кръг. При големи дефекти това може да доведе до белодробна хипертония, но тежка белодробна хипертония се среща при около 2% от пациентите през първите 20 години.

Основната роля в компенсирането на нарушенията на кръвообращението играе панкреасът, чиято работа се увеличава няколко пъти. RV недостатъчност се развива след 10 години от съществуването на дефекта; в по-напреднала възраст настъпва LV недостатъчност. Последното, причинявайки намаляване на неговото съответствие, може да доведе до увеличаване на обема на шунта отляво надясно.

При синдрома на Lutambashe размерът на шунта се увеличава пропорционално на увеличаването на стенотичния дефект митрален отворВ допълнение, има нарушение на изтичането на кръв от малкия кръг и появата на белодробна хипертония.

Клинична картина

Клиничните прояви на дефекта зависят от степента на хемодинамичното увреждане и се променят с възрастта. С относително малък дефект в в млада възрастпациентите може да не се оплакват и дефектът се открива по време на случаен преглед. Оплакванията от задух и сърцебиене по време на физическа активност се появяват на възраст над 40 години, след това се увеличават слабостта и умората, появяват се различни аритмии и сърдечна недостатъчност, което се дължи на тежка белодробна хипертония.

При големи дефекти на предсърдната преграда задухът е един от симптомите на заболяването още в ранна възраст. Пациентите често изпитват сърцебиене.

По време на перкусия се отбелязва разширяване на границите на сърцето главно вдясно, а при големи дефекти - вляво. IN в някои случаиописано е наличието на сърдечна гърбица (поради разширение на десните камери на сърцето), както и систолични тремори в левия край на гръдната кост.

Аускултаторната картина е характерна: чува се систолен шум с умерен интензитет над ПА от лявата страна на гръдната кост, резултат от повишен кръвоток през ПА клапата. Вторият тон над ЛА е усилен и раздвоен. Диастоличният шум се открива по-рядко по-горе отдолугръдна кост, свързана с относителна стеноза на отвора на трикуспидалната клапа с увеличено количество кръв, преминаваща през нея. След като повишеното белодробно съдово съпротивление води до намаляване на количеството изтичане на кръв отляво надясно, интензивността на шума намалява и се появява диастоличен шум, причинен от недостатъчност на белодробната клапа.

Диагностика

На ЕКГ електрическа осСърцето при пациенти с вторичен дефект е отклонено надясно, с първичен дефект - наляво. За всеки от дефектите, различни степенипретоварване и хипертрофия на RV и дясното предсърдие, чиято тежест зависи от налягането в белодробния ствол. Идентифицирайте знаците частична блокада десен кракНеговият пакет (rSR" или rsR" феномен вдясно гръдни изводи), може да определи предсърдна екстрасистолна аритмия, пароксизмална суправентрикуларна тахикардия. При пациенти със синдром на Lutambashe често се открива предсърдно мъждене.

На рентгеновата снимка сърцето е увеличено в диаметър, в наклонени проекции се определя увеличение на десните части на сърцето. Дъгата на PA се изпъква, дъгата на аортата се намалява, съдовият модел на белите дробове се засилва, корените на белите дробове се разширяват и тяхната пулсация е характерна.

Диагнозата се поставя чрез трансторакална и доплер ехо КГ, чрез които може да се установи локализацията, големината на дефекта (добре се визуализират ostium secundum и primum), както и посоката на кръвоотделянето. ЕхоКГ изследването разкрива следните признаци:

Разширяване на кухината на дясното предсърдие и RV;

Парадоксално движение на междукамерната преграда;

Хипердинамично движение на стените на лявото предсърдие;

Признаци на белодробна хипертония;

Признаци на разцепване на митралната и трикуспидалната клапа с прояви на тяхната недостатъчност в първичния дефект (фиг. 3.4);

Пролапс на митралната клапа с вторичен дефект;

Митрална стеноза при синдром на Lutambashe;

Шунтиране на кръвта между предсърдията отляво надясно или отдясно наляво (фиг. 3.5a, b).

Дефектите на венозния синус изискват допълнително диагностични подходи- трансезофагеалната ехокардиография осигурява най-добра визуализация на междупредсърдната преграда и белодробните вени, особено при възрастни пациенти с недостатъчни "акустични прозорци".

В-режим: а) субкостална позиция, дълга ос; б) апикална четирикамерна позиция, шунт отляво надясно (ляво предсърдие - дясно предсърдие)

Сърдечна катетеризация обикновено не се изисква, освен ако няма съпътстваща белодробна хипертония или когато неинвазивното изследване е неубедително. Наличието на дефект на предсърдната преграда се потвърждава чрез преминаване на катетър от дясното предсърдие през преградата вляво и повишаване на насищането на кръвта с кислород в кухината на дясното предсърдие в сравнение с кръвни проби, взети от устието на празната вена. Разлика от 2 об.% или повече (или 8-10%) се счита за абсолютен признак на кръвен шунт.

Коронарографията обикновено се извършва при пациенти над 40 години преди планирана хирургична корекция на дефекта.

Дефектът на междупредсърдната преграда може също да бъде диагностициран с помощта на КТ (Фиг. 3.6) или ЯМР, което е методът на избор за оценка на екстракардиалната анатомия, включително големите съдове, клоновете на белодробната артерия, както и системните и белодробните венозни връзки.

Ориз. 3.6.

Мултисрезов КТ, апикален срез

Препоръчва се хирургично затваряне на дефекта, ако съотношението на белодробния към системния кръвен поток е повече от 1,5:1 и съотношението на белодробното към системното съдово съпротивление е по-малко от 0,7. Няма консенсус относно хирургичното лечение на асимптоматични пациенти на възраст 25-40 години, но е оправдано, за да се предотврати прогресирането на симптомите. Поради възможността за повишен ляво-десен шунт, поява на предсърдно мъждене и развитие на белодробна хипертония с възрастта, препоръчително е да се извърши хирургична корекция на дефекта, преди да се появят признаци на влошаване на сърдечната функция. При симптоматични пациенти на възраст над 40 години хирургичното затваряне на дефекта подобрява капацитета за упражнения и преживяемостта в сравнение с медицинската терапия и предотвратява по-нататъшно влошаване функционално състояние, въпреки че не намалява риска от развитие на суправентрикуларна аритмия, сърдечна недостатъчност и цереброваскуларни събития. Хирургическата интервенция при 80% от пациентите над 60 години със значително кръвотечение води до подобряване на симптомите. При 70% от по-възрастните пациенти ритъмните нарушения продължават след операцията, при 10-25% се появяват за първи път и се увеличава рискът от системна хипертония с неизвестна етиология.

Показания за хирургично лечение

Неефективно лекарствена терапия CH;

Значителен артериовенозен шънт;

Забавено физическо развитие;

Повишено налягане в белодробната циркулация.

Противопоказания за операция

1. Веноартериално (отдясно наляво) маневриране, тъй като това е признак на тежка хипертония и често необратими променив белодробното кръвообращение.

2. Тежка левокамерна недостатъчност.

Хирургичното лечение се състои в зашиване или залепване на дефекта на междупредсърдната преграда. Малките дефекти се зашиват, големите се покриват с хомографти или протези от пластмасова гъба. При първичен дефект със значителни митрална недостатъчностОсвен това се зашива разцепеното платно или се извършва смяна на митралната клапа. В резултат на хирургичното лечение състоянието на пациента се подобрява: задух, сърцебиене, намаляване на размера на сърцето.

През последните години се увеличава ролята на устройствата за затваряне на дефект (използвани за първи път през 1976 г.), като изборът на тип устройство зависи от местоположението на дефекта. Не в момента сравнителни изследваниямежду внедряването на устройството и хирургични методихирургия, няма консенсус относно дългосрочното проследяване след поставяне на устройството и дългосрочните резултати са неизвестни, включително риска от предсърдна аритмия, HF и инсулт, резултатът се очаква да бъде сравним.

За синдрома на Lutambashe операциясе състои от едноетапна корекция - елиминиране на дефекта на междупредсърдната преграда и митрална комисуротомия. Противопоказания за операция са само тежкият стадий на белодробна хипертония и изразена миокардна дистрофия, която причинява терминален стадий SN.

Лекарствената терапия включва симптоматични средства: антиаритмични лекарстваза предсърдно мъждене и пароксизмална суправентрикуларна тахикардия, лечение на сърдечна недостатъчност.

Вторичният дефект има благоприятен природознаниепрез първите 20-30 години от живота. Причината за смъртта при липса на хирургична корекция е дяснокамерна сърдечна недостатъчност, по-рядко - белодробна тромбоза, аритмия. При първичен дефект курсът е по-неблагоприятен, прогнозата е по-лоша и те се появяват по-рано клинични симптомии усложнения, основният утежняващ фактор е белодробната хипертония.