Sëmundjet e sistemit hematopoietik janë një sërë patologjish që sjellin shkelje në strukturën dhe qëllimin funksional të qelizave të gjakut: eritrocitet, leukocitet, trombocitet ose plazma. Qelizat e gjakut mund të fillojnë të prodhohen në sasi të pamjaftueshme ose të tepërta, dhe plazma ndryshon për shkak të hyrjes së strukturave patologjike të proteinave në të.

Sot, më shumë se 100 sëmundje të gjakut janë studiuar nga shkenca. Hematologët trajtojnë pacientët me sëmundje të tilla.

Shkaqet e sëmundjeve të gjakut

1. E trashëgueshme, për shkak të anomalive gjenetike ose defekte te lindjes. Këtu, çrregullimet në nivelin kromozomik ndikojnë në numrin e qelizave të gjakut dhe përbërjen e tij të përgjithshme për jetën.
2. Fituar për shkak të mangësive ushqyese ose abuzimit me drogën. Faktorët që provokojnë këto gjendje mund të jenë rrezatimi, helmimi akut me metale të rënda ose zëvendësues të alkoolit.

Llojet e sëmundjeve të gjakut

Patologji të shumta të hematopoiezës kombinohen me kusht në 3 grupe të mëdha:

• anemike, karakteristike kryesore këto sëmundje është një përmbajtje e ulët e hemoglobinës në gjak;
• diateza e një natyre hemorragjike, kur koha e koagulimit të gjakut është e shqetësuar;
• Proceset tumorale që mund të zhvillohen në organeve të ndryshme hematopoeza dhe sistemi i qarkullimit të gjakut.

Ka edhe sëmundje idiopatike me etiologji të panjohur.

Anemia shkaktohet nga një rënie në sasinë e hemoglobinës. Rënia e tij në gjak mund të shkaktohet nga një shkelje e sintezës së tij (prodhimi i pamjaftueshëm) ose patologji në strukturën e qelizave të kuqe të gjakut, të cilat e dërgojnë atë në të gjitha sistemet e trupit. Gjithashtu, patologjia mund të shkaktohet nga prishja e përshpejtuar e hemoglobinës ose rruazave të kuqe të gjakut, me ç'rast ata nuk kanë kohë për të kryer funksionet e tyre.

Një grup i veçantë anemish janë sëmundjet hemorragjike të shoqëruara me humbje gjaku. Nëse një person humbet menjëherë gjysmë litri gjak, kjo është e rrezikshme. gjendje akute që kërkon urgjent kujdes mjekësor. Gjakderdhja e zgjatur e vëllimeve të vogla klasifikohet si kronike, ato nuk janë aq të rrezikshme, por pa trajtimin e duhur çojnë në rraskapitje të trupit.

Patologjitë që lidhen me prodhimin e dëmtuar të hemoglobinës janë shpesh të natyrës kongjenitale, por mund të ndodhin edhe në sfondin e ushqimit të dobët, me një ulje të dietës së pjatave të mishit, mungesë të elementëve gjurmë (hekur, bakër, zink) ose vitamina B, folik. acid.

Sëmundjet onkologjike të gjakut karakterizohen nga patologji të gjakut në nivel qelizor, ato ndahen në leuçemi (sëmundje palca e eshtrave) dhe limfoza (sëmundjet sistemi limfatik). Nëse palca e eshtrave preket, qelizat atipike të papjekura fillojnë të shumohen në të. Onkologjia e enëve limfoide karakterizohet nga shqetësime në strukturën qelizore dhe formimi i nyjeve dhe vulave patologjike.

Sëmundjet hemorragjike shkaktohen nga koagulimi i ulët i gjakut për shkak të një rënie të numrit të trombociteve, këto përfshijnë trombopeninë, DIC, vaskulitin.

Klasifikimi i sëmundjeve të gjakut përfshin sëmundje që nuk mund t'i atribuohen asnjërit prej grupeve. Këto janë agranulocitoza (mungesa e eozinofileve, bazofileve dhe neutrofileve), eozinofilia - rritja e prodhimit të eozinofileve, sëmundja citostatike - një sëmundje e lidhur me trajtimin me ilaçe antikancerogjene.

Simptomat

Ka shumë sëmundje të sistemit hematopoietik, dhe manifestimet klinike varen nga elementet e gjakut që përfshihen në proces. Megjithatë, mund të identifikohen një sërë simptomash të zakonshme:

• astenia, ulje e performancës, dobësi, përgjumje;
• palpitacione, marramendje të shpeshta, të fikët;
• çrregullime të oreksit, një ndjenjë neverie për ushqimin dhe aromat e preferuara më parë, ose, anasjelltas, një varësi ndaj thithjes së substancave toksike dhe ngrënies së ushqimeve dhe substancave të pangrënshme;
• ndryshime në termorregullim, ethe kronike;
• manifestimet alergjike dhe të lëkurës;
• ndjeshmëri e lartë ndaj infeksioneve virale dhe bakteriale;
• tendenca për gjakderdhje;
• dhimbje në rajonin e mëlçisë dhe shpretkës, në kocka dhe muskuj.

Sëmundjet e zakonshme të gjakut dhe organeve gjakformuese

Një çrregullim i zakonshëm i trashëguar i gjakut është hemofilia. Sëmundja zbulohet në fëmijërinë e hershme dhe transmetohet përmes linjës mashkullore. Për shkak të një defekti në kromozome, sistemi hematopoietik nuk është në gjendje të përmbajë gjakderdhjen që ka filluar, prandaj me këtë sëmundje humbja e gjakut mund të jetë shumë e gjerë.

Leuçemia është një sëmundje e zakonshme sistemike e gjakut. Kjo sëmundje onkologjike të cilat mund të shfaqen si në formën akute ashtu edhe në atë kronike. Me leuçeminë, palca e eshtrave preket, ajo fillon të prodhojë qelizat patologjike në vend të atyre të shëndetshme. Sëmundja karakterizohet nga ethe, dhimbje kockash, sindroma e theksuar astenike, patologji të zgavrës së gojës (stomatiti, gingiviti, bajamet).

Nga patologjitë autoimune të gjakut, trombocitopenia nuk është e pazakontë. Elementë të rëndësishëm strukturorë të gjakut, trombocitet, kanë defekte në strukturë, për shkak të kësaj, në klinikën e këtyre sëmundjeve, një tendencë për të jashtme dhe gjakderdhje e brendshme, dhimbje koke dhe dhimbje kyçesh, lezione organet e brendshme.

Diagnostifikimi

Prania e patologjive të gjakut konfirmohet me ndihmën e testeve laboratorike, analizat e avancuara me numërimin e elementëve të formuar ju lejojnë të zbuloni shpejt shkeljet në sistemin hematopoietik. Nëse është e nevojshme, gjaku ekzaminohet për fibrinogjen ose shkallën e koagulimit të gjakut.

Në sëmundjet e palcës së eshtrave, sipas dëshmisë së mjekut, merret një biopsi duke përdorur një punksion. Për të përcaktuar shkakun e sëmundjeve trashëgimore, përshkruhen studime gjenetike.

Mjekimi

Terapia e sëmundjeve të gjakut kërkon një diagnozë të saktë, vetëm në këtë rast gjithçka mund të kurohet ose të korrigjohet patologjia. Nga parimet e përgjithshme të trajtimit simptomatik, mund të vërehet terapi me infuzion (për lehtësimin e temperaturës dhe dehjes), transfuzionin e gjakut ose plazmës (për të rimbushur elementët e gjakut), terapi mbështetëse dhe restauruese. Kimioterapia dhe transplantimi i palcës së eshtrave përdoren për të trajtuar tumoret e gjakut.

Dhe një shembull i një sëmundjeje gjaku të shkaktuar nga një ndryshim në strukturën dhe funksionet e elementeve qelizore është anemia drapërocitare, sindroma e leukociteve dembel, etj.

Analiza e urinës. Ajo kryhet për të identifikuar patologjinë (sëmundjet) shoqëruese. Gjakderdhja kryhet me qëllim që të normalizohet numri i qelizave të gjakut dhe të zvogëlohet viskoziteti i tij. Para rrjedhjes së gjakut, përshkruhen ilaçe që përmirësojnë qarkullimin e gjakut dhe zvogëlojnë mpiksjen e gjakut.

Një numër i tepërt i qelizave të kuqe të gjakut shfaqet në gjak, por numri i trombociteve dhe leukociteve neutrofile gjithashtu rritet (në një masë më të vogël). Manifestimet klinike të sëmundjes dominohen nga manifestimet e bollëkut (plethora) dhe nga komplikimet që lidhen me trombozën vaskulare. Gjuha dhe buzët kanë ngjyrë të kaltërosh-të kuqe, sytë janë si të gjakosur (konjuktiva e syve është hiperemike). Kjo është për shkak të furnizimit të tepërt me gjak dhe pjesëmarrjes së sistemit hepatolienal në procesin mieloproliferativ.

Pacientët kanë një tendencë për të formuar mpiksje gjaku për shkak të rritjes së viskozitetit të gjakut, trombocitozës dhe ndryshimeve në murin vaskular. Krahas rritjes së koagulimit të gjakut dhe trombozës në policitemi, vërehen gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve dhe venat e zgjeruara të ezofagut. Trajtimi bazohet në uljen e viskozitetit të gjakut dhe luftën kundër komplikimeve - trombozës dhe gjakderdhjes.

Gjakderdhja redukton volumin e gjakut dhe normalizon hematokritin. Rezultati i sëmundjes mund të jetë zhvillimi i mielofibrozës dhe cirrozës së mëlçisë dhe me anemi progresive të tipit hipoplastik, shndërrimi i sëmundjes në leuçemi mieloide kronike.

Shembuj tipikë të sëmundjeve të gjakut të shkaktuara nga një ndryshim në numrin e elementeve qelizore janë, për shembull, anemia ose eritremia (rritje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut në gjak).

Sindromat e sëmundjeve të gjakut

Sëmundjet e sistemit të gjakut dhe sëmundjet e gjakut janë emra të ndryshëm për të njëjtin grup patologjish. Por sëmundjet e gjakut janë një patologji e përbërësve të tij të menjëhershëm, si qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut, trombocitet ose plazma.

Diateza hemorragjike ose patologji e sistemit të hemostazës (çrregullime të koagulimit të gjakut); 3. Sëmundje të tjera të gjakut (sëmundje që nuk i përkasin as diatezës hemorragjike, as anemisë, as hemoblastozës). Ky klasifikim është shumë i përgjithshëm, duke i ndarë të gjitha sëmundjet e gjakut në grupe, bazuar në atë se cili proces i përgjithshëm patologjik është kryesori dhe cilat qeliza janë prekur nga ndryshimet.

Anemia e dytë më e zakonshme e lidhur me një shkelje të sintezës së hemoglobinës dhe eritrociteve është një formë që zhvillohet në sëmundje të rënda kronike. Anemia hemolitike, e shkaktuar nga rritja e zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut, ndahet në trashëgimore dhe të fituar.

Sindroma e anemisë

II A - stadi policitemik (d.m.th., me një rritje të numrit të të gjitha qelizave të gjakut). Në një test të përgjithshëm gjaku, zbulohet një rritje e numrit të eritrociteve, trombociteve (trombociteve), leukociteve (përveç limfociteve). Palpimi (palpimi) dhe perkusioni (përgjimi) zbuluan një rritje në mëlçi dhe shpretkë.

Numri i leukociteve (qelizat e bardha të gjakut, norma është 4-9x109g / l) mund të rritet, normal ose reduktohet. Numri i trombociteve (trombocitet, ngjitja e të cilave siguron koagulimin e gjakut) fillimisht mbetet normal, më pas rritet dhe më pas zvogëlohet (normal 150-400x109g/l). Shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR, një tregues laboratorik jo specifik që pasqyron raportin e varieteteve të proteinave të gjakut) zakonisht zvogëlohet. Ekzaminimi me ultratinguj (ekografia) i organeve të brendshme vlerëson madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës, strukturën e tyre për dëmtimin nga qelizat tumorale dhe praninë e hemorragjive.

Anemia Fanconi (Pancitopenia Fanconi)

Tiparet kryesore të sindromës janë pancitopenia, shtati i shkurtër, anomalitë e skeletit, hiperpigmentimi i lëkurës, neoplazitë hematopoietike dhe paqëndrueshmëria kromozomale.

Çrregullimet hematologjike të rënda, si rregull, shfaqen në vitet e para të jetës dhe janë të pranishme në të gjithë pacientët.

Të gjitha filizat e palcës së eshtrave preken deri në aplazinë e plotë të saj. Pancitopenia çon në gjakderdhje të shpeshtë, anemi, lodhje dobësi, ndjeshmëri ndaj sëmundjeve infektive. Shumica e pacientëve kanë anomali të skeletit.

Anomalitë më të shpeshta gjymtyret e siperme: mungesa ose hipoplazia e rrezes, sindaktilia, dora si shkopi, klinodaktilia etj. Më pak të zakonshme janë anomalitë e kofshës dhe tibisë, si dhe të shtyllës kurrizore (skolioza) dhe brinjëve.

Vonesa e rritjes fillon në mitër dhe vazhdon në vitet e mëvonshme. Nëse Solos nuk vdesin nga gjakderdhja ose neoplazmat në mosha e hershme e kanë vonuar pubertetin. Te pacientët përshkruhen edhe defekte të zemrës dhe veshkave, kriptorkizmi, mikrocefalia, shkëputja e retinës, strabizmi, infeksioni i kanalit të jashtëm të dëgjimit, shurdhim, infeksioni i vaginës, mitrës dybrirëshe etj.

Ngjyra e errët e lëkurës mund të jetë e përhapur ose e copëtuar. Prapambetja mendore është dytësore ndaj hemorragjitë intrakraniale. Pacientët shpesh zhvillojnë leuçemi. Adenomat dhe karcinomat e mëlçisë konsiderohen dytësore, të shkaktuara nga trajtimi afatgjatë. barna hormonale dhe kimioterapia. Ekziston edhe karcinoma skuamoze e zonave kufitare midis lëkurës dhe mukozës (afër buzëve, anusit).

Si masë parandaluese rekomandohet këshillimi gjenetik familjar. Sindroma mund të zbulohet në mënyrë prenatale me anë të ultrazërit në javën e 12 të shtatzënisë për anomalitë karakteristike të skeletit të fetusit. Pacientët (nganjëherë nga muajt e parë të jetës) kanë nevojë për transfuzion gjaku ose trombocitesh.

Kryhet kimioterapia hormonale (androgjene, steroide). Ndonjëherë sugjerohet splenektomia. Anomalitë e lindura të skeletit kërkojnë kujdes ortopedik. Pacientët që vuajnë nga anemia Fanconi përbëjnë një grup rreziku onkologjik të rritur dhe duhet të jenë nën mbikëqyrjen e një onkologu.
Sindroma e Bloom. Trashëgohet në mënyrë autosomale recesive.

Sindroma karakterizohet nga karakteristikat e mëposhtme. Vonesa e rritjes fillon edhe në gjendjen para lindjes, dhe lartësia mesatare e meshkujve të rritur është rreth 150 cm, femrave - rreth 145 cm Të gjithë të prekurit kanë një formë dolikocefalike të kafkës dhe një ngjashmëri të theksuar të tipareve të fytyrës: fytyra është e vogël, e ngushtë. , me një hundë të dalë fort dhe mjekër pak të larguar nga pas; shpesh vihet re një qiellzë e fortë si hark, veshë të mëdhenj dhe ndonjëherë hipoplazi të mjekrës.

Telangjiektazitë, në fytyrë ndodhen në formë fluture, eritema zë mollëzat, faqet, hundën dhe intensifikohet nën ndikim. rrezet e diellit Disa pacientë kanë "njolla kafeje", si dhe ichthyosis, hypertrichosis. Për shkak të imunosupresionit, pacientët janë të predispozuar ndaj sëmundjeve infektive, të cilat ndonjëherë i çojnë në vdekje të hershme.

Karakterizohet nga anomalitë citogjenetike në limfocite dhe fibroblaste të lëkurës, si dhe në qelizat e palcës kockore, të cilat konsiderohen vendimtare në diagnostikimin e sindromës. Përveç këtyre veçorive, disa pacientë kanë keqformime (poli-, klino-, sindaktili, shkurtim ekstremitetet e poshtme), si dhe moszhvillimi i moderuar seksual dhe infertiliteti i shoqëruar. Inteligjenca nuk është e dëmtuar. Në pacientët, limfomat dhe leuçemitë janë më të zakonshmet, më rrallë - tumoret e ngurta. Mosha mesatare e shfaqjes së neoplazive është 19 vjeç.

Sindroma Chediak-Higashi

Ekzaminimi histologjik zbulon infiltrimin e indeve të ndryshme nga limfocitet dhe histiocite imature. Bartësit e sindromës mund të kenë limfoma malinje, leuçemi akute. Rekomandohet këshillimi gjenetik i familjes, parandalimi dhe trajtimi i sëmundjeve infektive, ekzaminimi periodik nga mjeku hematolog-onkolog. Për pacientët, prognoza e jetës është e pafavorshme: shumica vdesin para moshës 10 vjeç.

Agammaglobulinemia e Brutonit (sindroma e Jenway)

Në moshë të re, fëmijët vuajnë nga pneumonia të përsëritura, otitis media dhe meningjiti është i mundur. Më vonë, zhvillohet një pamje e artritit reumatoid, lupus eritematoz ose kolagjenozës tjetër. Pamja e gjakut karakterizohet nga anemi dhe leukopeni. Manifestimi kryesor i sindromës është hipogamaglobulinemia, dhe më shpesh agamaglobulinemia.

Sinteza e pothuajse të gjitha imunoglobulinave është e dëmtuar. Këta pacientë mund të zhvillojnë leuçemi limfocitare akute, limfoma malinje. Për qëllime parandalimi është i nevojshëm këshillimi gjenetik (nganjëherë është i mundur diagnoza prenatale), parandalimi dhe trajtimi i infeksioneve, vëzhgimi dispens nga mjeku hematolog.

Sindroma Wiskott Aldrich

Edhe me një numër normal të limfociteve B, prodhimi i antitrupave reduktohet shumë; nivele të ulëta të imunoglobulinave, veçanërisht IgM. Në të ardhmen, shkeljet e imunitetit qelizor rriten, numri i limfociteve dhe trombociteve zvogëlohet.

Simptomat klinike janë infeksione të shpeshta, gjakderdhje (përfshirë atë gastrointestinale gjakderdhje të zorrëve), ekzema kronike.

Tumoret vërehen në 10% të pacientëve. Neoplazite retikuloendoteliale me karakteristike, limfomat malinje (shpesh ne tru), akute. leuçemitë mieloide dhe kanceri i lëkurës dhe mukozave. Për anëtarët e familjes rekomandohet vëzhgimi dhe këshillimi gjenetik. Diagnoza prenatale është e mundur. Prognoza për jetën është e pafavorshme

Mieloma (sëmundja Rustitzky-Kahler, mieloma e shumëfishtë)

Mieloma e shumëfishtë është një tumor malinj i përgjithësuar i qelizave plazmatike të palcës kockore. Ka mieloma që sekretojnë imunoglobulina (paraproteina) të klasës G (forma më e zakonshme), A, D dhe E (më e rralla), si dhe mieloma Bence-Jones ("sëmundja e zinxhirit të lehtë"). Si rezultat i përhapjes së qelizave plazmatike të transformuara, klonet normale imunokompetente shtypen.

Infiltratet plaemocitare dhe mielomat shkatërrojnë kockat; në organe të ndryshme zhvillohen në mieloma jo të palcës kockore.Karakteristike është amiloidoza e rëndë e organeve të brendshme. Mieloma e shumëfishtë zakonisht zhvillohet pas moshës 40 vjeçare. Në fillim të sëmundjes, dhimbja shfaqet në kockat që përmbajnë palcën e eshtrave - shtyllën kurrizore, brinjët, sternumin, kafkën, kockat tubulare.

Fraktura tipike patologjike të kockave të prekura. Rritja e tumoreve jashtë kockës shoqërohet me simptoma lokale përkatëse: radikuliti, paraliza, pleuriti, asciti, zmadhimi i organit të prekur.

Një pamje e leuçemisë së qelizave plazmatike zhvillohet në gjak, rritet ndjeshëm shkalla e rendimetit te eritrociteve(NSH), raporti i imunoglobulinave është i shqetësuar, më vonë - anemi jo hemolitike dhe çrregullime të tjera; shpesh nivele të larta të kalciumit në gjak. Shfaqet mungesa e imunitetit infeksione të përsëritura.

Amyloidoza renale çon në uremi, miokardi - në dështim të zemrës. Pacientët rrallë jetojnë më shumë se 5-6 vjet nga fillimi i sëmundjes. Trajtimi ndonjëherë mund të zgjasë jetën deri në 10 vjet ose më shumë. Megjithatë, prognoza e përgjithshme është e dobët.

Sindroma Di George

I shoqëruar nga moszhvillimi i harkut të aortës, sternumit, veshi ndonjëherë - defekte të zemrës. Shenjat karakteristike të sëmundjes janë rritja e ndjeshmërisë ndaj sëmundjeve infektive dhe ndjeshmëria që nga fëmijëria ndaj sulmeve të konvulsioneve tetanike.

Niveli i imunoglobulinave në gjak është normal dhe prodhimi i antitrupave specifikë është i reduktuar ose mungon. Në mënyrë tipike, zhvillimi i tumoreve malinje: limfoma (përfshirë në tru), karcinomat skuamoze lëkurën dhe mukozën e buzëve. Transplantimi i timusit, i shoqëruar me futjen e hormonit paratiroid, jep rezultate pozitive.

Makroglobulinemia e Waldenstrom

Në gjak, zbulohen shumë limfocite të ndryshuara, një rritje e konsiderueshme e nivelit të imunoglobulinës, ka gjithashtu një rritje të nyjeve limfatike, shpretkës dhe mëlçisë.

Ka forma beninje (asimptomatike), ngadalë progresive dhe progresive të sëmundjes. Mungesa e imunoglobulinave normale dhe infiltrimi i organeve nga qelizat limfoide rriten gradualisht. Zhvillon pulmonare, renale dhe dështimi i mëlçisë. Sëmundja mund të ndërlikohet nga malinje

Anemia është një sëmundje polietiologjike e karakterizuar nga ndryshimi i shenjave të jashtme (zbehja e lëkurës, mukozave, sklerave, shpesh të maskuara nga verdhëza), shfaqja e çrregullimeve nga ana e sistemi muskulor(dobësi, ulje e turgorit të indeve), devijime në sistemin nervor qendror (letargji, apati, ngacmueshmëri e lehtë), çrregullime funksionale sistemi kardiovaskular (takikardia, zgjerimi i kufijve, shfaqja e zhurmës sistolike në trupin e Botkin dhe kulmin e zemrës), zhvillimi i hepato- dhe splenomegalisë, një ndryshim në morfologjinë e eritrociteve (një rënie në vëllim, një ndryshim në formë , stabiliteti osmotik), një ndryshim në përmbajtjen e formave të tjera qelizore (leukocitet, trombocitet), pikësimin e palcës së eshtrave, metabolizmin e elektroliteve dhe përmbajtjen e hekurit dhe magnezit në serumin e gjakut.

Klasifikimi është si më poshtë.

1. Anemia e mungesës: mungesa e hekurit, mungesa e vitaminave, mungesa e proteinave.

2. Anemia hipo- dhe aplastike: anemi kongjenitale Fanko-ni, anemi Dabiond-Biekfen, anemi e fituar.

3. Anemia hemolitike: sferocitare, drapërocitare, autoimune.

Nga graviteti:

1) anemi e lehtë: hemoglobina brenda 90 - 110 g / l, numri i qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet në 3 minuta;

2) anemi me ashpërsi mesatare: hemoglobinë 70–80 g/l, eritrocite deri në 2,5 minuta;

3) anemi e rëndë: hemoglobina nën 70 g/l, eritrocitet nën 2.5 min. Sipas gjendjes funksionale të eritropoezës:

a) anemia rigjeneruese: retiulocite më shumë se 50%;

b) anemi hipo- dhe rigjeneruese: retilunocitozë e ulët, ashpërsi joadekuate e anemisë. Në rrjedhën e poshtme: faza akute, kursi subakut dhe kronik.

Anemia nga mungesa e hekurit

Anemia nga mungesa e hekurit është një sëmundje që shkaktohet nga mungesa e hekurit në serumin e gjakut, palcën e eshtrave dhe depo, e cila çon në zhvillimin e çrregullimeve trofike në inde. Zhvillimi i anemisë paraprihet nga mungesa latente e hekurit të indeve. Më e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt, në 14% të femrave mosha e lindjes së fëmijëve jetojnë në korsinë e mesme.

Etiologjia: Shkaqet e anemisë nga mungesa e hekurit janë humbja kronike e gjakut, nivelet fillestare të pamjaftueshme të hekurit, të cilat shfaqen gjatë pubertetit; keqpërthithja dhe marrja e hekurit me ushqim. Më shpesh, disa faktorë të pafavorshëm kombinohen. Anemitë agjistrale dhe entologenike shoqërohen shpesh me mungesë jo vetëm të hekurit, por edhe të vitaminës B 12, acidit folik dhe proteinave.

Klasifikimi:

1) posthemorragjike kronike;

2) për shkak të hemoglobinurisë dhe hemosiderinemisë;

3) mungesa e hekurit tek donatorët (tërheqja e 400-500 ml gjak shoqërohet me një humbje prej 200-250 mg hekur.).

Klinika. Në anamnezë, ushqimi i pamjaftueshëm, i pahijshëm, i njëanshëm, sëmundje të shpeshta. Thatësi, vrazhdësi e lëkurës, brishtësia e flokëve, zbehja e mukozave, atrofia e papilave të gjuhës; ndryshimet funksionale traktit gastrointestinal që çon në spazma të ezofagut, lëvizshmëri të përshpejtuar të zorrëve, spleno- dhe hepatomegali.

Ndryshimet në morfologjinë e eritrociteve dhe parametrat biokimikë të serumit të gjakut, anizocitoza, poikilocitoza, një rënie në aftësinë osmotike të eritrociteve, një rënie në përqendrimin e hekurit në serum, një rritje në përmbajtjen e bakrit në serumin e gjakut.

Në mekanizmin e zhvillimit të manifestimeve klinike të anemisë së mungesës së hekurit, hipoksia e indeve dhe ulja e aktivitetit të shumicës së enzimave kanë një rëndësi të madhe.

Pacientët kanë dobësi të rëndë, errësim para syve me ndryshim në pozicionin e trupit, dhimbje koke, marramendje, të fikët, gulçim, palpitacione me të vogla Aktiviteti fizik, rritja e prishjes së dhëmbëve, lëmimi i papilave të gjuhës. Në raste të rënda - shkelje, siklet gjatë gëlltitjes (simptomat e Bekhterev) të ushqimit të thatë dhe të ngurtë, ngjyra e mjedrës së gjuhës, ndryshime atrofike në faring dhe ezofag, ngushtim spastik i ezofagut të sipërm, brishtësia, formimi i strijave gjatësore ose tërthore përgjatë pllaka e thonjve, koilonychia. Perversioni i ndjesive të shijes (varësia ndaj mjaltit, pluhurit të dhëmbëve, shkumës, drithërave të thata, qymyrit, gëlqeres, akullit, erërave të benzinës, vajgurit) tregon një shkelje të ndjeshmërisë periferike të shijes. Pacientët mund të ankohen për dobësi të muskujve, nxitje të domosdoshme për të urinuar, enurezë. Hipogjenerimi i qelizave të gjakut shkaktohet nga një rënie në kapacitetin proliferativ të palcës kockore dhe hematopoieza joefektive. Diagnoza diferenciale bëhet me talasemi, anemi posthemorragjike dhe infektive.

Mjekimi

Parimet e trajtimit janë si më poshtë.

1. Modaliteti aktiv.

2. Dietë e ekuilibruar.

3. Preparate hekuri në kombinim me acid askorbik dhe bakër.

4. Aeroterapi, masazh, gjimnastikë.

5. Enzimat e ushqimit.

6. Transfuzioni i gjakut kur përmbajtja e hemoglobinës është më e vogël se 60 g/l, preparatet e hekurit administrohen nga goja ndërmjet vakteve, pasi gjatë këtij intervali ka një përthithje më të mirë. Në rast të intolerancës ndaj hekurit (ulje e oreksit, nauze, të vjella, dhimbje epigastrike, dispepsi, dermatoza alergjike), preparatet e hekurit administrohen parenteralisht për të shmangur dëmtimin e mukozës gastrointestinale. Preparatet e hekurit përfshijnë hemostimulin, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Parandalimi i anemisë duhet të bëhet për donatorët, gratë me menstruacione të rënda, shtatzënitë e shpeshta, vajzat gjatë pubertetit, me gjakderdhje të shpeshtë të përsëritur.

anemia e mungesës së vitaminave

Anemia pernicioze (sëmundja Addison-Birmer) shkaktohet nga mungesa e vitaminës B12, e cila manifestohet në dëmtimin e sistemit hematopoietik, tretës dhe nervor. Ndodh më shpesh në moshat e vjetra, me të njëjtën frekuencë te meshkujt dhe femrat.

Etiologjia. Mungesa e vitaminave është rrallë ekzogjene, më shpesh endogjene, e shoqëruar me rritjen e konsumit të tyre (helminthiasis) dhe përthithjen e dëmtuar të natyrave të ndryshme (sëmundja e stomakut, sindroma e malabsorbimit). Shkelja e përthithjes së vitaminës B 12 shkaktohet më shpesh nga atrofia e mukozës së stomakut dhe mungesa ose ulja e sekretimit të faktorit të brendshëm, acidit klorhidrik, pepsinës. Ndodh predispozicion trashëgues e shoqëruar me sekretim të dëmtuar të faktorit të brendshëm; shkelje mekanizmat imunitar(zbulimi i antitrupave ndaj qelizave të veta). Anemia pernicioze mund të ndodhë pas gastrektomisë, resekcionit.

Klinika

Në pacientët me anemi pernicioze, lëkura fiton një nuancë të verdhë limoni, formimi i pigmentimit kafe me lara-lara është i mundur. Pacientët ankohen për humbje peshe të shkaktuar nga anoreksia, ndoshta një rritje në temperaturën e trupit. Gjysma e pacientëve kanë simptoma të glossitit, ndonjëherë preken mukozat e faqeve, mishrave të dhëmbëve, faringut, ezofagut, zhvillohet diarre, zmadhohet mëlçia, shpretka zmadhohet shpesh - hepatosplenomegalia; gulçim, palpitacione, ekstrasistola, dobësi, marramendje, tringëllimë në veshët. Karakteristikë e anemisë pernicioze është një sindromë reumatike, e cila shkaktohet nga një lezion lënda e bardhë palca kurrizore. Në raste të rënda, vërehen shenja të dëmtimit të kolonave të pasme të palcës kurrizore, ecje e paqëndrueshme, koordinim i dëmtuar i lëvizjeve, ataksi, hiperrefleksia, toni i këmbëve. Simptoma të rralla, por të rrezikshme janë çrregullimet mendore, shpërthimet maksimale, gjendjet paranojake.

Diagnoza diferenciale kryhet me anemi megaloblastike familjare.

Plani i anketimit.

2. Ekzaminimi i feçeve për gjak okult.

3. Testi i gjakut për retikulocitet, trombocitet.

4. Përcaktimi i përmbajtjes së hekurit në gjak (nëse dyshohet për anemi nga mungesa e hekurit).

5. Fibrogastroduodenoskopi.

6. Kolonoskopia (nëse irrigoskopia është e pamundur).

7. Ekzaminimi me rreze X mushkëritë.

8. Punksion sternal, studim mielogram.

9. Analiza biokimike e gjakut (proteina totale dhe fraksionet e proteinave, bilirubina, transaminazat).

10. Studimi i funksionit sekretues të stomakut.

Parimet e trajtimit.

1. Dieta terapi.

2. Emërimi i B 12 dhe acidit folik.

3. Terapia me enzima.

4. Hormonet anabolike dhe insulina.

5. Terapia stimuluese.

Rezultatet më të mira merren nga trajtimi me vitaminë B 12 (cianokobolaminë). Në raste të rënda administrim intravenoz medikament 100-200 mcg gjatë javës. Doza e kursit është 1500-3000 mcg. Në raste të rënda dhe në prani të antitrupave, indikohet emërimi i kortikosteroideve.

Anemia hipo- dhe aplastike

Një grup sëmundjesh të sistemit të gjakut, baza e të cilave është një rënie në prodhimin e qelizave të palcës kockore, më shpesh linja treqelizore: eritrocito-, leuko- dhe trombocitopoiezë.

Kriteret diagnostike. Anemia kongjenitale Fanconi: në analizë, një rritje graduale e zbehjes së lëkurës dhe mukozave, dobësi, letargji, e kombinuar me vonesë në zhvillimin fizik, strabizëm, hiperrefleksi.

Ne femijerine e hershme shfaqet pigmentimi kafe melanine i lekures, anomali te kockave, parakraheve, gishtit te madh, deformimi i shtylles kurrizore, xhuxhi, i kombinuar me keqformime te zemres, veshkave (zemres, veshkave), organeve shqisore, qendrore. sistemi nervor(mikrocefalia); ndryshimet në gjak: një rënie e hemoglobinës, pancitopeni, një ulje e retikulociteve, një mungesë e glukozës-6-fosfat dehidrogjenazës, një rënie në aktivitetin e fosfatazës alkaline, polisaharideve.

Anemia kongjenitale Estren-Dameshek. Në histori: manifestohet në një fazë të hershme të zhvillimit të fëmijëve me zhvillim gradual të zbehjes, nervozizmit, apatisë; pamja e veçantë: flokë bjonde, hundë e gërvishtur, sy të shtrirë gjerësisht, trashje e buzës së sipërme me një kufi të kuq të ndezur; ngadalësimi i shkallës së ossifikimit në kyçet e dorës; spleno- dhe hepatomegalia e theksuar, ndryshime në gjak; rritja e anemisë së mungesës së hekurit; në palcën e eshtrave pika: zbehje e trurit për shkak të zhvillimit të eritropoezës hipoplastike.

Anemia e fituar hipo- dhe aplastike. Në histori: zhvillohet pas infeksioneve virale, me predispozicion ndaj reaksioneve alergjike ndaj barnave dhe toksinave. Dallohet nga zhvillimi i shpejtë i simptomave klinike; Reaksioni i temperaturës (gjendja subfebrile), zbehja, skuqja në lëkurë, ekzantema në mukozën, stomatiti dhe bajamet, jashtëqitja e përgjakshme, dobësia, anoreksia, gulçimi, hemorragjitë në tru, gjëndrat mbiveshkore janë të mundshme:

1) ndryshime në gjak: pancitopeni, një rënie të mprehtë hemoglobina, hiperkromia dhe makrocitoza e eritrociteve, përmbajtja e hekurit në serumin e gjakut është normale ose e rritur;

2) në palcën e eshtrave pika: degjenerim yndyror, varfëri elemente në formë, mungesa e formave të reja të megalokariociteve.

Plani i anketimit.

1. Analiza e përgjithshme e gjakut, urinës.

3. Punksion steril me mielografi.

4. Fibrogastroduodenoskopi, kolonoskopi, ekzaminim ekografik i mëlçisë, pankreasit, veshkave (për të përjashtuar neoplazitë).

diagnoza diferenciale. Frenimi i hematopoiezës mund të ndodhë në osteosklerozë dhe osteomielofibrozë. Gjithashtu është i nevojshëm diferencimi i anemisë aplastike (hipoplastike) nga leucemia akute, sëmundja e Werlhof.

Parimet e trajtimit.

1. Transfuzioni i masës eritrocitare në forma akute.

2. Plazmaforeza me futjen e plazmës së freskët të ngrirë, albuminës ose reopoliglucinës.

3. Ndikimi në murin vaskular (dicinone, serotonin, rutinë, acid askorbik - askorutin).

4. Glukokortikoidet së bashku me doza masive të antibiotikëve; Vitamina B, acid folik.

5. Acidi aminokaproik, hormonet anabolike (reta-bolin).

6. Splenektomia.

Anemia hemolitike

Bëhet fjalë për anemi që zhvillohen si pasojë e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Etiologjia- një grup sëmundjesh të fituara dhe trashëgimore të karakterizuara nga shkatërrimi ndërqelizor ose intravaskular i rruazave të kuqe të gjakut. Anemitë hemolitike autoimune shoqërohen me formimin e antitrupave ndaj antitrupave të vetë eritrociteve.

Kriteret diagnostikuese: anemia trashëgimore mikrosferocitare (sëmundja Minkowski-Schauffir):

1) në histori: simptomat e para zbulohen në çdo moshë, ato fillojnë si rezultat i një defekti kongjenital ekzistues në strukturat lipoide të membranës së eritrociteve, prandaj, është e rëndësishme të identifikohen të afërmit që vuajnë nga anemia;

2) zbehje me një nuancë të verdhë limoni, stegein kongjenital (kafka kullë, ura e gjerë e hundës, qiellza e lartë, letargji, dobësi, humbje oreksi deri në anoreksi, marramendje);

3) ndryshime në sistemin kardiovaskular, palpitacione, gulçim, zhurmë sistolike;

4) ndryshimet në traktin gastrointestinal: dhimbje barku, dhimbje barku dhe një rritje dhe ngurtësim i konsiderueshëm i mëlçisë dhe shpretkës;

5) ulçera në këmbë - ndryshime në gjak: një rënie e numrit të eritrociteve në 2.5 minuta, hemoglobina në 70 g / l, një rritje e retinulociteve në 30-50%, një rënie në rezistencën minimale osmotike të eritrociteve me një maksimum i rritur, një rritje në nivelin e bilirubinës indirekte, urobilenogjenit, sterkobilinës në lëkurë;

6) në pikën e palcës së eshtrave - frenimi i embrionit eritroid.

anemia drapërocitare

Anemia zhvillohet në moshë të re. Një histori familjare ka rëndësi, identifikimi i hemoglobinës jonormale tek të afërmit:

1) zbehje ose zverdhje e lëkurës, mukozave, sklerës, astenisë së trupit; karakteristike pamjen: bust i shkurtër, gjymtyrë të gjata të holla, shpatulla dhe ije të ngushta, kafkë e lartë, bark i madh, ulçera në gjymtyrë, hepatosplenomegali, zgjerim i kufijve të zemrës, aritmi, zhurmë sistolike;

2) ndryshimet në gjak: anemi normokromike 2,5-3 minuta, hemoglobina S ose kombinimi i saj me hemoglobinën F, anizocitoza, poikilocitoza, eritrocitet e synuara, mungesa e enzimës glukoz-6-fosfat dehidrogjenazë.

Anemia autoimune:

1) në histori: anemia zhvillohet në mënyrë akute ose gradualisht pas infeksioneve virale, bakteriale, në sfondin e reumatizmit, cirrozës së mëlçisë, limfogranulomatozës, etj.;

2) zbehje e lëkurës dhe mukozave, verdhëz në 75% të rasteve, ethe, dobësi, përgjumje, nervozizëm, dhimbje koke, dhimbje në bark, shpinë, splenomegali, hematuri;

3) ndryshimet në gjak: ulje e nivelit të hemoglobinës, eritrociteve, retikulociteve, bilirubinemia, rritje e përqendrimit të hekurit në serum; reagim pozitiv Coombs (zbulimi i antitrupave ndaj eritrociteve);

4) në urinë: hemoglobinuria;

5) në pikën e palcës kockore: acarim i procesit të eritrociteve.

Plani i anketimit.

1. Analiza e përgjithshme e gjakut, urinës, feçeve.

2. Testi i gjakut për retikulocitet, trombocitet.

3. Analiza e urinës për urobilinën dhe bilirubinën.

4. Analiza biokimike për ure, kreatininën, transaminazat (AIT, AST), bilirubinën, proteinat totale dhe fraksionet e proteinave.

5. Studimi i stabilitetit osmotik të eritrociteve.

6. Fibrogastroduodenoskopi.

7. Ekzaminimi me ultratinguj i mëlçisë, pankreasit dhe fshikëzës së tëmthit.

8. Reagimi i Coulibs (me dyshimin për anemi autoimune).

diagnoza diferenciale. Kryehet me leuçemi akute, sëmundje Werlhof, sepsë, anemi të tjera hemolitike, në të cilat nuk zbulohet sferocitoza dhe rritet rezistenca osmotike e eritrociteve (talasemia etj.).

Parimet e trajtimit.

2. Transfuzionet e masës eritrocitare, gjaku i veshit.

3. Kortikosteroidet.

4. Glukoza 5% me insulinë dhe vitamina B, B 2, B 12, B 6, C.

5. Në mungesë të efektit - imunosupresantët, splenektomia, rrezatimi me lazer.

Diateza hemorragjike është një grup sëmundjesh të karakterizuara nga dëmtim i hemostazës (vaskulare, trombocitare ose plazmatike) dhe manifestohet me një tendencë të shtuar për gjakderdhje dhe hemorragji.

Etiologjia

Trashëgimia e gjendjeve hemorragjike përcaktohet nga anomalitë e megakariociteve dhe trombociteve, një defekt në faktorët e koagulimit të plazmës dhe inferioriteti i enëve të gjakut të qafës së mitrës.

Diateza hemorragjike e fituar shkaktohet nga DIC, gjendjet toksiko-infektive, sëmundjet e mëlçisë dhe veprimi i barnave.

Klasifikimi

Dietat janë të kufizuara.

I. Sëmundja e shkaktuar nga hemostaza vaskulare e dëmtuar (vazopatia).

1. Sëmundja e Shenein - Henoch (purpura e thjeshtë, reumatoid, abdurative dhe fulminante):

1) formë e thjeshtë;

2) forma kronike.

2. Purpura e thjeshtë trashëgimore-familjare (Davis).

3. Purpura anulare telangjiektatike e Mabocca.

4. Purpura nekrotike e Sheldon.

5. Purpura hiperglobulinemike e Waldenström.

6. Telangjiektazitë hemorragjike të trashëguara.

7. Sindroma Louis-Barr (telangjiektazia kapilare e konjuktivës me ataksi dhe pneumoni kronike).

8. Sindroma Kazabakh-Merritt.

9. Sëmundja e Skorbutit dhe Mimer-Barny.

II. Sëmundjet e shkaktuara nga një shkelje e mekanizmit të trombociteve të hemostazës (trombocitozë, trombocitopeni):

1) trombocitopatia hemorragjike, sëmundja e Werlhof:

a) forma akute;

b) forma kronike (e vazhdueshme dhe e përsëritur);

2) purpura trombocitopenike amegakariocitare (Landolt);

3) trombocitopeni autoimune me origjinë të ndryshme;

4) purpura himifragjike trombocitopenike me anemi hemolitike autoimune të fituar (sindroma Fimer-Evans);

5) purpura trombocitopenike me nuancë purulente kronike dhe diateza eksudative(sindroma e Ondrich);

6) purpura trombocitopenike trombotike e Moshkovich;

7) trombocitopeni në heangioma (sindroma Kazabakh-Merritt);

8) vetitë trashëgimore të trombopatisë:

a) trombastenia e Glanuman;

b) trombopatia e Willibrand;

9) trombocitopati në kombinim me faktorë të dëmtuar të koagulimit.

III. Sëmundjet e shkaktuara nga një shkelje e faktorëve të koagulimit të gjakut (kagulopatia):

1) hemofilia A (mungesa e faktorit VIII):

a) trashëgimore;

b) familja;

c) sporadike;

2) hemofilia B (mungesa e faktorit IX):

a) trashëgimore;

b) familja;

c) sporadike;

3) hemofilia C (mungesa e faktorit XI);

4) pseudohemofilia për shkak të hipoprotrombinemisë:

a) hipoprotrombinemia idiopatike;

b) hipoprotrombinemia sekondare ( sëmundje hemorragjike të porsalindurit, keqpërthithja e vitaminës K, sëmundjet e mëlçisë, helmimi me kloroform, fosfor, arsenik);

5) Pseudohemofelia e Ouren:

a) forma kongjenitale;

b) forma e fituar;

6) pseudohemofilia për shkak të mungesës së faktorit VII:

a) forma kongjenitale;

b) forma e fituar;

7) pseudohemofilia për shkak të mungesës së fibrinogjenit (afibrinogenemia):

a) forma kongjenitale;

b) forma e fituar (DIC);

8) pseudohemofilia për shkak të mungesës së faktorit X;

9) pseudohemofilia për shkak të mungesës së fabrinazës;

10) pseudohemofilia për shkak të një tepricë të antikoagulantëve:

a) idiopatike;

b) imunoalergjike;

c) format e fituara.

Vaskuliti hemorragjik(Sëmundja Schenein-Genoch, toksikoza kapilare, purpura anafilaktike) është një sëmundje infektive-toksina-alergjike, e cila bazohet në inflamacionin hiperemik të gjeneralizuar të enëve.

Etiologjia

Shkaku i procesit inflamator akut të nyjeve të vogla të lëkurës, nyjeve të traktit tretës dhe veshkave nuk është sqaruar plotësisht.

Shkalla e veprimtarisë - I, II, III.

Kursi: akut, subakut, kronik, i përsëritur.

Rezultati: shërim, kalim në një formë kronike, përfundimi në nefriti kronik(A. S. Kalinichenko, 1970).

Kriteret diagnostike

Klinike:

1) sindroma hemorragjike e lëkurës: skuqja zakonisht lokalizohet në mënyrë simetrike, e karakterizuar nga faza të skuqjes, e lokalizuar në sipërfaqet ekstensore të gjymtyrëve, rreth kyçeve dhe nyjet e gjurit, në zonën e këmbëve, më rrallë në ijet; skuqjet, si rregull, polimorfike: papula hemorragjike, papula eritritike, njolla; në fillim të sëmundjes, skuqjet janë të natyrës urtike, më vonë ato bëhen hemorragjike, deri në nekrozë, janë karakteristike recidivat;

2) sindroma artikulare: lezionet e kyçeve kanë karakter poliatrik migrator me lokalizim mbizotërues në kyçin e këmbës, kyçit të këmbës, bërrylit, kyçit të dorës dhe dëmtimi i kyçeve është rrallë simetrik;

3) sindromi abdominal: dhimbje barku ngërçe me intensitet të ndryshëm; dhimbjet mund të shoqërohen me gjakderdhje të zorrëve dhe veshkave.

Hulumtimi laboratorik: ndryshime hematologjike: leukocitoza, neutrofilia, eozinofilia, ESR e përshpejtuar, numri i trombociteve ndonjëherë zvogëlohet paksa; tërheqje mpiksje të gjakut, kohëzgjatja e gjakderdhjes dhe koha e mpiksjes së gjakut nuk cenohen; shpesh zbulohet hiperkoagulueshmëria; analiza e urinës: në periudhën akute të sëmundjes, shpesh zbulohet proteinuria në mëngjes, hematuria; në feçet me sindromën abdominale mund të ketë përzierje gjaku.

Plani i provimit:

1) analiza e përgjithshme e gjakut, urinës, feces;

2) studimi i kohës së koagulimit të trombociteve;

3) përcaktimi i koagulogramit;

4) ekzaminimi i feces për gjak okult (reagimi i Gregersen).

Diagnoza diferenciale

Ajo kryhet me trombocitopati, trombocitopeni, koagulopati, vaskulit toksik të shkaktuar nga medikamentet, sëmundje alergjike dhe infektive.

Parimet e trajtimit

1. Shtrirja në spital dhe pushimi në shtrat për të paktën tre javë.

2. Dieta me përjashtim të kakaos, kafesë, agrumeve, luleshtrydheve etj.

3. Terapia me heparin.

4. Acidi nikotinik në kombinim me heparin.

5. Prednizoloni.

6. Plazmafereza (për vaskulitin kronik).

Trombocitopatia është një insuficiencë sasiore dhe cilësore e lidhjes trombocitare të hemostazës, e manifestuar klinikisht me sindroma hemorragjike.

Etiologjia

Në varësi të gjenezës, dallohen dy grupe:

1) trombocitopeni - një rënie në numrin e trombociteve (sëmundja Verlhof, Wilbrand-Jurgens, Frank, sëmundja Kazabakh-Merrit);

2) trombocitopatia - një shkelje e vetive të trombociteve. Në shumicën dërrmuese të rasteve vërehet trombocitopeni, e cila bazohet në një konflikt imunoallergjik.

Klasifikimi

Sipas llojit: trombocitopeni primare (idiopatike) dhe sekondare (simptomatike).

Format nozologjike: izoimune, transimune, heteroimune, autoimune.

Sëmundja Werlhof

Klasifikimi i purpurës trombocitopenike idiopatike (sëmundja e Werlhof)

Kursi: akut (deri në 6 muaj); kronike: me relapsa të rralla, me rikthime të shpeshta, në mënyrë të vazhdueshme.

Figura klinike e purpurës: purpura e thatë (sindroma e lëkurës); purpura e lagësht (sindroma e lëkurës dhe gjakderdhja).

Testet imunologjike: pozitive, negative.

Periudha: acarim, remision klinik, remision klinik dhe gamotologjik.

Komplikimet: gjakderdhje uterine, gastrike, intestinale, encefalopati posthemorragjike etj.

Kriteret diagnostike

Klinike: zbehje e lëkurës dhe membranave imune:

1) sindromi hiperplastik: zmadhimi i shpretkës, më rrallë - mëlçia;

2) sindroma hemorragjike: hemorragji në lëkurë, mukoza (të vendosura në mënyrë asimetrike, forma të ndryshme dhe madhësia nga petekia në ektomozë, gjakderdhje nga organe të ndryshme(nazale, uterine, intestinale, etj.), teste endoteliale pozitive (simptomat e tourniquet, pinch).

Kriteret laboratorike:

1) në testin e përgjithshëm të gjakut, një rënie në numrin e trombociteve, ndryshime në morfologjinë e pllakave dhe vetitë e tyre funksionale (aderimi, grumbullimi); shkelje e tërheqjes së mpiksjes së gjakut; një rritje në kohëzgjatjen e gjakderdhjes, një ngadalësim në koagulimin e gjakut; ulje e numrit të eritrociteve, raticunociteve gjatë periudhës së gjakderdhjes;

2) ndryshimi në mielogram: hiperplazia e embrionit megakariocitar me një shkelje të aktivitetit funksional të megapariociteve;

3) imunologjike: prania e antitrupave antitrombocitar. Plani i anketimit.

1. Analiza e përgjithshme e gjakut, urinës, feçeve.

2. Koha e mpiksjes së gjakut, koha e gjakderdhjes, numri i trombociteve.

3. Koagulograma.

4. Feçe për gjak okult (reagimi i Gregersen).

5. Ekzaminimi i pikës së palcës kockore (mielogrami).

6. Studime imunologjike për praninë e antitrupave antitrombocitar.

Diagnoza diferenciale

Është e nevojshme të dallohet purpura trombocitopenike idiopatike nga anemitë alergjike, sëmundjet primare të mëlçisë në kombinim me splenomegalinë, lupus eritematoz sistemik, trombocitopenia e përcaktuar gjenetikisht.

Mjekimi

Parimet e trajtimit të trombocitopenisë:

1) parandalimi i mavijosjeve dhe lëndimeve;

2) antibiotikë për infeksione bakteriale;

3) transfuzioni i plazmës dhe doza të mëdha të?-globulinës;

4) kortikosteroidet;

5) splenektomia;

6) imunosupresantët (azothiopril, vancristine). Parimet e trajtimit të trombocitopative:

1) Acidi E-aminokaproik, kontraceptivë sintetikë, (bisekurin, mikrofollin), sulfat magnezi 25% IM, tiosulfat magnezi brenda;

2) lokalisht, s / c ose / m adrenokrom monosemikarbazon (adroxon, chromadron, adrenoxyl), dicionon;

3) administrimi intravenoz i masës trombocitare.

Koagulopatia është një shkelje e hemostazës, e cila bazohet në mungesën e disa faktorëve të koagulimit të plazmës.

Etiologjia

Koagulopatia trashëgimore (e quajtur saktë hemofilia) shkaktohet nga një rënie ose ndryshim gjenetikisht i përcaktuar në përbërësit plazmatikë të hemostazës. Koagulopatia e fituar shfaqet në sëmundjet infektive, sëmundjet e mëlçisë dhe veshkave, enteropatitë e rënda, artriti reumatoid etj.

Klasifikimi

Klasifikimi i koagulopatisë trashëgimore.

1. Hemofilia: A-mungesa e faktorit VIII (globulina sintehemofile); B-mungesa e faktorit IX (Krishtlindje); C-mungesa e faktorit XI (pararendësi i tromboplastinës plazmatike); D-deficiti XII (Hagemani).

2. Parahemofilia: mungesa e faktorit V (proakcelerina); mungesa e faktorit VII (prokonvertin); mungesa e faktorit II (pro-trolobin); mungesa e faktorit X (Stuart-Prawer).

3. Shkelje e formimit të fibrinës, mungesë e faktorit I (fibrinogjen). Format e rrjedhjes: e lehtë, e rëndë, e fshehur.

Diagnostifikimi

Kriteret klinike diagnostikuese - zbehja e lëkurës dhe membranave imune; sindromi hemorragjik: hamartrozë, hemorragji në indet e buta me trauma të lëkurës dhe mukozave (hematoma të gjera); hematuria; hemorragjitë e brendshme.

Kriteret diagnostike laboratorike - hematologjike: sindroma anemike (ulja e numrit të eritrociteve dhe hemoglobinës, hipokromia, retikulocitoza me gjakderdhje), sindroma e hipokoagulimit të çrregullimeve të koagulimit të gjakut (sipas Lee-White më shumë se 10 minuta), një rritje në kohën e rikalcifikimit (më shumë se 250 s), një rritje në tolerancën plazmatike ndaj heparinës (më shumë se 180 s), një rënie në faktorët plazmatikë.

Plani i anketimit.

1. Analiza e përgjithshme e gjakut, urinës.

2. Përcaktimi i kohës së koagulimit të gjakut dhe numrit të trombociteve.

3. Koagulograma, përcaktimi i globulinës antihemofile (AGG).

4. Radiografia e kyçeve të prekura.

Diagnoza diferenciale

Kryer me trombocitopati, vaskulit hemorragjik, me hemartroza me reumatizma.

Mjekimi

Parimet e trajtimit janë si më poshtë:

1) një rritje në nivelin e gjakut të AGG: futja e koncentrateve AGG, plazma e freskët e ngrirë, koncentratet që përmbajnë faktorin IX; desmopresina (rritja e nivelit të faktorit VIII);

2) transfuzionet, venipunktura në sfondin e futjes së acidit epsilon-aminokaproik;

3) parandalimi i lëndimeve dhe përdorimi i barnave që përmbajnë aspirinë.

Anemia

Termi "anemi" i referohet kushteve patologjike të karakterizuara nga një rënie në përmbajtjen e hemoglobinës (Hb) dhe / ose të numrit të eritrociteve (ER) për njësi të vëllimit të gjakut.

Sindroma e anemisë zbulohet në çdo moshë dhe është një nga patologjitë më të zakonshme. Duke marrë parasysh të gjitha anemitë, jo vetëm si forma nozologjike, por edhe sindroma anemike në sëmundje të ndryshme, shkalla e problemit është aq e gjerë sa ndonjëherë karakterizohet si një “epidemi e fshehur” (“Anemia është një epidemi e fshehur”, 2004). Anemia zbulohet në 15-20% të grave shtatzëna, dhe sipas disa të dhënave - në 40% të nënave në pritje.

Në varësi të nivelit të hemoglobinës, dallohet anemia e rëndë (niveli i hemoglobinës 75 g/l e poshtë), e moderuar ose e moderuar (hemoglobina 80-100 g/l) dhe e lehtë (100-110 g/l).

Anemia gjithashtu ndahet në grupe në varësi të një numri shenjash:

• Etiologjikisht ato ndahen në anemi për shkak të faktorëve intra-eritrocitarë - zakonisht kongjenitale (anomalitë e membranës, fermentopati, hemoglobinopati) dhe anemi për shkak të faktorëve ekstra-eritrocitar - zakonisht të fituara.
• Në varësi të madhësisë së rruazave të kuqe të gjakut- anemia mikrocitare (vëllimi mesatar i eritrociteve MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Në varësi të shkallës së ngopjes me hemoglobinë - hipokromik (me një indeks ngjyrash - CP - më pak se 0,85 dhe një përqendrim mesatar i hemoglobinës në eritrocite - MCHC - nën 30 g / dl), normokromik (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g / dl) dhe hiperkromik ( CP mbi 1.1; MCHC më shumë se 38 g/dl) anemi.
• Në varësi të sigurisë dhe përshtatshmërisë së përgjigjes së palcës kockore në një ulje të nivelit të hemoglobinës dhe eritrociteve, e përcaktuar nga numri i retikulociteve, anemia mund të ndahet në hipogjenerative (me një nivel retikulociti më pak se 1-1,2% në prani të anemisë), e shoqëruar me një shkelje të prodhimit. eritrociteve në palcën e eshtrave, si dhe normo- ose hipergjenerative (niveli i retikulociteve është rritur mesatarisht ose ndjeshëm - deri në 20-30% ose më shumë. Një rritje në numrin e retikulociteve tregon se anemia ka shumë të ngjarë për shkak të hemolizës (dmth, rritje e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut) ose gjakderdhje.

Duke marrë parasysh mekanizmin kryesor të zhvillimit, ndërtohen klasifikime patogjenetike, një shembull i të cilave mund të jetë varianti i mëposhtëm i grupimit të anemisë sipas mekanizmit patogjenetik (Vorobiev P. A., 2001):

1. anemi nga mungesa e hekurit.
2. Anemia e lidhur me sintezën e dëmtuar tema: sideroakrestike, mungesa e hemsintetazës.
3. Anemia e shoqëruar me një shkelje të sintezës së ADN-së - anemi megaloblastike.
4. Anemia për shkak të shkeljes së transportit të hekurit - atransferinemia.
5. anemi hemolitike.
6. Anemia e lidhur me dështimin e palcës së eshtrave.
7. Anemia e shoqëruar me disrregullim të eritropoezës (rritje e niveleve të frenuesve të eritropoezës).

Manifestimet klinike aneminë

varen nga shkalla e uljes së kapacitetit të ngopjes me oksigjen të gjakut, shkalla e ndryshimit të vëllimit të përgjithshëm të gjakut, manifestimet e sëmundjes themelore, e cila çon në zhvillimin e anemisë dhe aftësisë kardiovaskulare dhe. sistemet e frymëmarrjes kompensoni aneminë.

Manifestimet e ndryshme klinike dhe hematologjike të anemisë mund të ndahen në dy grupe kryesore: simptoma, shfaqja e të cilave shoqërohet me hipoksi (të ashtuquajturat simptoma jo specifike) dhe simptomat specifike për një anemi specifike.

Simptomat e përgjithshme të anemisë që përbëjnë sindromën e përgjithshme anemike përfshijnë dobësi, zbehje të lëkurës dhe mukozave, gulçim, takikardi, marramendje, dhimbje koke, ulje e përqendrimit mendor, përgjumje. Pothuajse të gjitha llojet e anemisë karakterizohen nga simptoma nga sistemi kardiovaskular, të cilat manifestohen me praninë e një zhurmë në zemër, zakonisht me natyrë sistolike, e cila dëgjohet në arterien pulmonare. Në anemi të rëndë, zhurmat mund të zbulohen në zonën e valvulave mitrale dhe trikuspidale. Këto zhurma dallohen lehtësisht nga zhurmat që vijnë nga lezionet organike të zemrës. Me anemi, shpesh vërehet një ritëm galop i tipit presistol dhe protodiastolik. Ndryshimet e EKG-së manifestohet në depresionin e intervalit 8T me një deformim në formë 17 të segmentit 8T, një ndryshim në kohëzgjatjen e sistolës elektrike (intervali C>T) dhe një shkelje e përçueshmërisë atrioventrikulare. Në anemi të rëndë (niveli i Hb nën 60-70 g/l), mund të ndodhë fibrilacion atrial.

Kur diagnostikoni aneminë, është e rëndësishme të zbuloni tiparet e fillimit të sëmundjes. Pra, një fillim gradual shoqërohet më shpesh me një shkelje të prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut, një akut vërehet më shpesh me rritjen e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Duhet theksuar se ka pasur faktorë provokues (infeksione virale, faktorë kimikë dhe fizikë, etj.), të cilët mund të tregojnë në favor të një lloji të caktuar të anemisë (patologji autoimune, enzimatike, etj.).

Për të përcaktuar patogjenezën e anemisë, gjatë vlerësimit të treguesve të "gjak të kuq", vëmendje i kushtohet të ashtuquajturave parametra (indekse) të eritrociteve, duke pasqyruar madhësinë e eritrociteve dhe shkallën e ngopjes së tyre me hemoglobinë, numrin e retikulociteve dhe karakteristikat morfologjike qelizat eritroide, të cilat shënohen nga asistenti i laboratorit kur shikon një njollë gjaku.

Një rënie në MSU është tipike për aneminë mikrocitike - mungesë hekuri (IDA), talaseminë. Shkaku i anemisë makrocitare, i karakterizuar nga një rritje në MSU, mund të jetë anemia megaloblastike ose çrregullime që nuk shoqërohen me sintezën e dëmtuar të ADN-së. Pra, shkaku i makrocitozës mund të jetë semundje kronike mëlçia, sëmundjet kronike të veshkave, pirja e duhanit, hipo- dhe hipertiroidizmi.

Hipokromia e eritrociteve zbulohet në rastet kur ulja e Gb është më e theksuar se ulja e numrit të Er. Më shpesh kjo ndodh me shkelje të proceseve të sintezës së hemoglobinës (me anemi të mungesës së hekurit, talasemi, helmim nga plumbi) dhe anemi sideroblastike (shfrytëzimi i dëmtuar i rezervave të hekurit). Si normokrome, zakonisht karakterizohen anemitë hemolitike dhe anemitë e shoqëruara me një gjendje hipoplastike të palcës kockore në veçanti. Hiperkromia - rritja e ngopjes së hemoglobinës së citoplazmës së qelizave është karakteristikë e makro- dhe megalociteve.

Anemitë hipogjenerative me nivele të reduktuara ose normale të retikulociteve shihen në mungesë hekuri, anemi të sëmundjes kronike ose mielodisplazi. Një rritje e konsiderueshme në numrin e retikulociteve tregon se anemia ka shumë të ngjarë për shkak të hemolizës ose gjakderdhjes.

Informacion i rëndësishëm mund të merret duke vlerësuar veçoritë morfologjike të eritrociteve. Prania e makro- dhe veçanërisht megalocitozës së eritrociteve është tipike për Bp dhe aneminë me mungesë folike. Sferocitet gjenden në hemolizën autoimune ose sferocitozën trashëgimore, skizocitet janë eritrocite të fragmentuara të ndara nga fijet e fibrinës në mikroangiopatitë (purpura trombocitopenike trombotike ose koagulimi intravaskular i shpërndarë - DIC). Qelizat në formë objektivi (“të synuara”) shfaqen në gjak në një sasi të vogël me një sërë hemoglobinopatish, me patologji të mëlçisë, por janë më karakteristike për talaseminë, në të cilën ato përqindje mund të jetë domethënëse. Shfaqja e punksionit bazofilik të eritrociteve është karakteristike për helmimet me plumb, talaseminë dhe anemitë e tjera dizeritropoietike.

Format bërthamore të eritrociteve (normoblaste ose eritrokariocite) vërehen në aneminë eritroblastike, infiltrimin e palcës kockore, hemolizën dhe hipoksinë.

Studime të mëtejshme po kryhen për të sqaruar variantin e supozuar të anemisë dhe përfshijnë teste biokimike, imunologjike dhe lloje të tjera.

Ekzistojnë grupe të caktuara pacientësh në rrezik për zhvillimin e një ose një lloji tjetër të anemisë, të cilat është e dëshirueshme që të ekzaminohen rregullisht si një depistim për të identifikuar një predispozicion ndaj anemisë ose fazat e hershme të anemisë dhe për të kryer trajtimin e duhur parandalues ​​dhe terapeutik. masat.

Anemia nga mungesa e hekurit

Anemia nga mungesa e hekurit (IDA) është forma më e zakonshme e anemisë. Rëndësia sociale e kësaj patologjie përcaktohet nga shfaqja e shpeshtë e WHD tek gratë në moshë riprodhuese dhe fëmijët, nga efekti negativ i mungesës së hekurit në rritjen dhe zhvillimin e fëmijëve dhe adoleshentëve, nga rënia e kapacitetit të punës dhe një përkeqësim i cilësisë së jeta e të rriturve, varësia e shkallës së incidencës në një numër të faktorët social(standardi i jetesës, arsimi, shëndetësia).

Arsyet kryesore për zhvillimin e një çekuilibri të metabolizmit të hekurit në trup, duke çuar në mungesë hekuri, janë:

• Humbje gjaku, veçanërisht menorragji ose gjakderdhje nga trakti gastrointestinal (GIT) me ezofagit, ulçerë peptike, karcinoma, kolit, divertikulit, hemorroide.
• Ushqimi joadekuat çon në zhvillimin e IDA tek fëmijët dhe adoleshentët, më rrallë tek të rriturit.
• Infektimet e krimbave dhe humbja e gjakut GI shoqëruese.
• Malabsorbimi (për shembull, në sëmundjet e zorrëve).

Tek grupet rrezik i rritur zhvillimi i mungesës së hekurit përfshijnë:

• Fëmijët: kërkesat për hekur rritje të shpejtë shpesh tejkalojnë marrjen e tij.
• Vajzat në adoleshencë.
• Gratë: humbje e pakompensuar e hekurit gjatë menstruacioneve, shtatzënisë, lindjes, hiperpolimenorresë.
• Donatorët pa kompensim për humbjet e hekurit.
• Të moshuarit për shkak të sëmundjeve kronike gastrointestinale dhe një diete që përmban pak produkte mishi. Infeksioni me Helicobacter pylori luan një rol të caktuar në zhvillimin e sëmundjes.

Pamja klinike sëmundja përbëhet nga manifestime jo specifike të sindromës anemike të përgjithshme dhe manifestime të mungesës së hekurit të indeve - e ashtuquajtura sindroma sideropenike. Si rregull, vërehet lëkura e thatë, një nuancë karakteristike alabastri ose e gjelbër e lëkurës, si dhe një nuancë kaltërosh e sklerës ("simptomë e sklerës blu"), si reflektim i ndryshimeve distrofike në kornea në kushtet e mungesës së hekurit. , rrit brishtësinë e thonjve dhe flokëve. Ndoshta shfaqja e një striacioni tërthor të pllakës së thonjve dhe ndryshimet e tyre specifike "në formë luge" - koilonychia. Pacientët kanë dobësi të përgjithshme të rëndë, e cila mund të mos korrespondojë me shkallën e anemisë, dhe dobësi e muskujve të shkaktuara nga dëmtimi i sintezës së mioglobinës. Mund të zbulohet disfagia, çoroditja e shijes dhe erës me prirje ndaj aromave të pazakonta, "kriza" në cepat e gojës (stomatiti këndor), lëmueshmëria e papilave të gjuhës, dukuri dizurike, mosmbajtje urinare gjatë të qeshurit, kollitje.

Anemia nga mungesa e hekurit shoqërohet me komplikime të shumta gjatë shtatzënisë dhe lindjes, si te nëna ashtu edhe tek fetusi, duke përfshirë abortin spontan, gjakderdhje gjatë lindjes.

Meqenëse sëmundja zhvillohet ngadalë (muaj dhe madje vite), manifestimet klinike zakonisht zbuten dhe pacientët përshtaten me shumë manifestime.

Testet e gjakut për IDA karakterizohen nga vihet re prania e anemisë mikrocitare hipokromike, anizocitoza e eritrociteve. Kur vlerësohet një njollë gjaku, zbehja e eritrociteve tërheq vëmendjen, ka eritrocite në formën e unazave me një ndriçim të gjerë në qendër (anulocite). Me anemi të thellë, vërehet anizocitoza e theksuar dhe poikilocitoza e eritrociteve, mund të shfaqen qeliza objektive të vetme. Numri i retikulociteve është zakonisht normal, sepse. ruhet kapaciteti rigjenerues i embrionit eritroid të palcës kockore. Retikulocitoza kalimtare mund të ndodhë me humbje të rënda gjaku ose kur merrni suplemente hekuri pak para analizave. Në disa pacientë, leukopenia e moderuar është e mundur dhe mund të vërehet trombocitopeni (më shpesh tek fëmijët) ose trombocitozë.

IDA diagnostikohet me një nivel të ulët të hekurit në serum (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Përqindja e ngopjes së transferrinës me hekur (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Mungesa e Prelatentit të Re - shterimi i rezervave të Re pa manifestime klinike.
• Mungesa e Re latente - sinteza e vonuar e temës, shfaqja e hipokromisë së eritrociteve, një tendencë për mikrocitozë, hipoferemi, një numër i reduktuar i sideroblasteve në palcën e eshtrave. Shfaqen shenja klinike të sideropenisë.
• Manifestoj ZhDA. Rëndësi i kushtohet zbulimit të mungesës së hekurit në fazat më të hershme. Një ulje e nivelit të ferritinës në serum nën 12 μg / l, një rënie në sekretimin e hekurit në urinë në testin desferal më pak se 0,4-0,2 mg dhe një rënie në numrin e sideroblasteve (qelizat e palcës kockore që përmbajnë hekur) në pikën sternale deri në 15% ose më pak konsiderohen shenja të besueshme të mungesës së hekurit latent. Një rritje në vlerat e indeksit CG)\U zbulohet në një fazë të hershme të WDN. Shfaqja e retikulociteve me përmbajtje të ulët të Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diagnoza diferenciale Ajo kryhet, para së gjithash, me anemi të tjera hipokromike, të cilat përfshijnë anemi me sintezë të dëmtuar të hemoglobinës për shkaqe të tjera përveç mungesës së vërtetë të hekurit. Variante të rralla në rajonet tona janë hemoglobinopatitë, në veçanti talasemia, e cila ka një histori familjare përkatëse dhe shoqërohet me shenja hemolize dhe një morfologji karakteristike të eritrociteve, prani të fraksioneve patologjike të hemoglobinës. Variantet e rralla të anemisë hipokromike janë edhe anemia sideroblastike, anemia me intoksikim nga plumbi. Më shpesh ka nevojë për diagnozë diferenciale, veçanërisht te të moshuarit, me anemi të sëmundjeve kronike (ACD).

Terapia fillon me identifikimin dhe eliminimin e shkaktarit të sëmundjes. Baza e trajtimit të duhur të IDA është terapia zëvendësuese e hekurit. Qëllimi kryesor i masave terapeutike është një kurë e plotë e qëndrueshme për WDN.

Preferenca u jepet preparateve të hekurit nga goja. Nevoja për përdorimin e preparateve parenteral (intramuskulare, intravenoze) të hekurit ndodh rrallë: me keqpërthithje të rëndë, rezeksion të zorrëve. Transfuzioni i gjakut për IDA kryhet vetëm për arsye shëndetësore.

Parandalimi i anemisë nga mungesa e hekurit

Në mënyrë që parandalimi parësor individët me një predispozicion të shtuar ndaj mungesës së hekurit dhe zhvillimit të IDA duhet të jenë objekt i vëmendjes aktive të punonjësve të kujdesit shëndetësor. Ekzaminimi klinik aktiv në grupet e rrezikut mund të zvogëlojë numrin e rasteve të rikthimit dhe paaftësisë me 5-20 herë. Rekomandimet për personat në rrezik mund të përfaqësohen nga dispozitat e mëposhtme:

• Ushqimi i mirë dhe i larmishëm.
• Monitoroni ndryshimet në gjendjen e shëndetit tuaj dhe konsultohuni me një mjek në kohën e duhur në shenjat e para të telasheve, duke përfshirë dobësinë e përgjithshme, përgjumjen dhe një tendencë të shtuar ndaj sëmundjeve "të ftohta".
• Njihni hemoglobinën tuaj. Të gjithë ata që bëjnë pjesë në “grupet e rrezikut” (gratë me “menstruacione” të zgjatura, femra pas lindjes, të moshuar etj.) kryejnë një studim laboratorik me përcaktimin e indeksit të hemoglobinës të paktën dy herë në vit.
• Nëse menstruacionet zgjasin pesë ose më shumë ditë, konsultohuni me një gjinekolog për të zbuluar shkakun dhe për ta eliminuar atë.
• Trajtoni në kohë sëmundjet që shoqërohen me gjakderdhje nga stomaku, zorrët, hunda etj. Duhet të theksohet se në pacientët që marrin acid acetilsalicilik dhe ilaçe të tjera anti-inflamatore josteroide për një kohë të gjatë, gjasat për humbje kronike të gjakut nga rritet mukoza e stomakut. Një humbje e tillë gjaku, e cila mund të çojë në IDA, është latente dhe kërkon administrimin aktiv të testeve diagnostike si testimi i gjakut okult fekal (testi Gregersen) për t'u zbuluar.
• Gratë që duan të lindin një fëmijë të shëndetshëm dhe të ruajnë shëndetin e tyre duhet t'i përmbahen intervaleve ndërmjet lindjeve. Për të parandaluar aneminë nga mungesa e hekurit, kjo periudhë duhet të jetë 3-5 vjet.
• Gjatë shtatzënisë, duke filluar nga tremujori i 2-të, përshkruhet administrimi profilaktik i preparateve të hekurit.
• Marrja profilaktike e hekurit tregohet gjithashtu për shumicën e donatorëve aktivë të gjakut.

parandalimi dytësor. Në rastet e trajtimit të suksesshëm të IDA, kur shkaku i çekuilibrit të hekurit nuk mund të eliminohet plotësisht (persistenca e polimenorresë, patologji gastrointestinale me përthithje të dëmtuar të hekurit, etj.), rekomandohen kurse të shkurtra të preparateve që përmbajnë hekur për të parandaluar përsëritjen e sëmundjes.

Dozat e preparateve me përmbajtje hekuri që përdoren për qëllime profilaktike janë zakonisht!/ 2 doza terapeutike ditore. Përgatitjet e bazuara në kompleksin e polimaltozës kanë një avantazh të caktuar ndaj përgatitjeve të kripës gjatë kurseve parandaluese, pasi kur ato merren, rreziku i mbidozimit minimizohet.

Anemia e sëmundjes kronike

Anemia e sëmundjeve kronike (ACD) ose anemia e inflamacionit kronik (ACH) është një lloj anemie që shoqëron infeksionet kronike, sëmundjet inflamatore dhe proceset neoplazike, e cila karakterizohet nga një ulje e prodhimit të qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave duke ruajtur rezervat e hekurit në trup.

ACD është një patologji mjaft e përhapur dhe renditet e dyta pas IDA midis të gjitha formave të anemisë. Në grupin e të moshuarve, përqindja e ACD arrin 30-50%. Tek pacientët me sëmundje kronike të veshkave, veçanërisht ata të shoqëruar me insuficiencë renale, ACD regjistrohet në 25-50% të pacientëve. ACD shfaqet në sëmundjet sistemike të indit lidhor, osteomielitin, tuberkulozin, endokarditin bakterial subakut dhe sëmundjet tumorale.

Karakteristikë për këtë patologji është një shkelje e përdorimit të përbërjeve të hekurit nga trupi me një çlirim të reduktuar të hekurit nga makrofagët dhe prania e hekurit në sistemin retikuloendotelial të palcës kockore (HES) me një sasi të reduktuar në prekursorët eritroide. Në patogjenezën e sëmundjes, disrregullimi i metabolizmit qelizor dhe eritropoeza nën ndikimin e citokinave pro-inflamatore, një rënie në ndjeshmërinë e prekursorëve eritroid të palcës kockore ndaj eritropoietinës dhe një mungesë e vetë eritropoietinës, rritja e konsumit të hekurit nga qelizat jo-erifoide; dhe çrregullime të tjera luajnë një rol.

Në pasqyrën klinike simptomat e sëmundjes themelore mbizotërojnë në kombinim me manifestimet e sindromës anemike me ashpërsi të ndryshme.

Anemia zakonisht ka natyrë normokromike, diametri mesatar dhe vëllimi mesatar i eritrociteve janë normale. Me përparimin e sëmundjes, anemia merr karakter mikrocitik hipokromik, i cili kërkon diagnozë diferenciale me IDA. Nivelet e ngritura të hekurit dhe ferritinës në serum dëshmojnë në favor të ACD. Niveli i retikulociteve është normal ose pak i reduktuar. Shpesh ka një rritje të ESR. Shpesh ka disproteinemi, një rritje të proteinës C-reaktive të plazmës, haptoglobinës, ceruloplazminës, komponenti C3 i komplementit, si reflektim i një procesi kronik inflamator ose tumoral. Përmbajtja e eritropoietinës në serum mund të rritet mesatarisht, niveli i kapacitetit total të lidhjes së hekurit (TIBC) zvogëlohet.

Në rastet e vështira diagnostikuese, bëhet ekzaminimi i palcës kockore. Një tipar karakteristik i ACD është prania e rezervave adekuate ose të shtuara të hekurit në qelizat HES, domethënë, numri i siderobiastëve në palcën e eshtrave është normal ose i rritur.

Efektiviteti i terapisë ACD varet kryesisht nga suksesi i trajtimit të sëmundjes themelore. Në një sërë sëmundjesh (artriti reumatoid, etj.), përdorimi i glukokortikoideve (GC) jep një efekt terapeutik pozitiv duke reduktuar formimin e citokinave inflamatore. Në një pjesë të konsiderueshme të pacientëve, ato përdoren me sukses në doza relativisht të mëdha: 100-150 IU / kg. Kjo kategori pacientësh përfshin kryesisht pacientët me anemi në insuficiencë renale me një nivel të ulët të Epo endogjene.

Në rastet e anemisë së rëndë dhe në prani të anemisë së rëndë? sindromi hipoksi, indikohen transfuzionet e masës eritrocitare.

Anemitë megaloblastike

Megaloblastoza i referohet proceseve patologjike të shkaktuara nga shqetësimet në sintezën e ADN-së dhe të karakterizuara nga një vonesë në maturimin e bërthamave të qelizave pararendëse hematopoietike me zhvillimin e vazhdueshëm të citoplazmës. Rezultati i një disociimi të tillë bërthamor-citoplazmatik është prodhimi i qelizave madhësive të mëdha se normale. Vëllimi mesatar i eritrociteve është rritur (MSU> 100 fl).

B | 2 -ANEMIA E MUNGESISË (B ] 2 - PO)

Sëmundja shkaktohet nga keqpërthithja e B/2 si pasojë e gastritit atrofik dhe mungesës së sekretimit të faktorit të brendshëm gastrik (anemia pernicioze, sëmundja Addison-Birmer), gastrektomia; mungesa e ushqimit (në veçanti, te vegjetarianët); ndonjëherë sëmundjet e departamentit terminal ileum(sëmundja e Crohn) ose heqja e saj; lak i verbër; divertikula; infektimet helmintike(VurMnoborgshgp).

B 12 gjendet në mëlçi dhe në të gjitha produktet shtazore. Ka rezerva të vitaminës në trup.

Shpesh B 12 -DA shoqërohet me sëmundje gjëndër tiroide(deri në 25%), vitiligo, sëmundja e Addison-it, karcinoma e stomakut.

Në pasqyrën klinike sëmundjet, së bashku me simptomat e përgjithshme anemike, mund të ketë shenja të dëmtimit të sistemit nervor qendror dhe periferik, të traktit gastrointestinal, i cili manifestohet me çrregullime të tilla si: parestezi; neuropati periferike, ndjeshmëri e dëmtuar pozicionale dhe vibruese; anomalitë neuropsikiatrike; glossitis - gjuha e kuqe e dhimbshme; diarreja.

Është e rëndësishme të theksohet se simptomat neurologjike (simptomat e të ashtuquajturës "mielozë funikulare") mund të tejkalojnë zhvillimin e anemisë.

Verdhëza e mundshme e moderuar (toni i lëkurës së limonit), splenomegalia e moderuar dhe bilirubinemia për shkak të fraksionit indirekt për shkak të hemolizës (kryesisht intramedulare), që shpesh shoqëron B 12 -DA. Diagnostifikimi. Rëndësia kryesore në diagnostikimin e V P-DA i përket studimeve morfologjike të gjakut dhe palcës kockore. Anemia ka karakterin e anemisë makrocitare normo- ose hiperkromike, hipogjenerative. Vihet re aniso-, poikilocitoza, granulariteti bazofil i eritrociteve për shkak të pranisë së elementeve të ARN-së. Në eritrocite, mbetjet e bërthamës gjenden në formën e trupave Jolly, unaza Cabot. NË analiza klinike gjaku mund të jetë leukocitopeni dhe trombocitopeni, zakonisht e moderuar, si dhe ndryshime morfologjike në granulocitet dhe trombocitet (forma të mëdha, hipersegmentim i bërthamave neutrofile). Për të sqaruar diagnozën, indikohen studime shtesë, duke përfshirë ekzaminimin e palcës kockore për të konfirmuar llojin megaloblastoid të hematopoiezës.

Ka metoda për përcaktimin e përqendrimit të B]2 në serumin e gjakut, i cili shërben si pasqyrim i rezervave të kobalaminës në trup. Një tregues i mungesës klinikisht të rëndësishme të vitaminës B p është niveli i saj i ulur ndjeshëm në serum.

Në disa pacientë, mund të zbulohen antitrupa ndaj qelizave parietale të stomakut ose antitrupa ndaj faktorit të brendshëm (specifik për aneminë pernicioze). Në raste të tilla, testi Schilling ndonjëherë është informativ, i cili përshkruhet për të përcaktuar nëse mungesa e B 12 është për shkak të keqpërthithjes ose mungesës së një faktori të brendshëm duke krahasuar përqindjen e përmbajtjes në dozën orale (1 μg) të radioaktivit. B | 2 me ekskretim në urinë - me dhe pa administrim shtesë të faktorit të brendshëm a. Përqendrimi i homocisteinës në pacientët me mungesë B12 dhe mungesë folate është rritur.

Diagnoza diferenciale kryhet me lloje të tjera të anemisë, kryesisht makrocitare, si dhe me anemi të mungesës së acidit folik. Koncepti i anemisë makrocitike pasqyron rritjen e madhësisë së qelizave të kuqe të gjakut, të cilat mund të shkaktohen nga çrregullime që nuk lidhen me sintezën e ADN-së. Mungesa e vitaminës B12 duhet të dallohet nga sëmundje të tilla si anemia aplastike, anemia refraktare ose sindroma mielodisplastike (MDS). Anemia makrocitike me pancitopeni mund të shkaktohet si nga hipo- dhe hipertiroidizmi, ashtu edhe nga alkoolizmi, sëmundjet kronike të mëlçisë. Makrocitoza mund të shkaktohet nga sëmundja kronike e veshkave dhe pirja e duhanit. Një numër i madh i retikulociteve mund të rrisë MSU, pasi retikulocitet janë qeliza të mëdha. Si rezultat, anemia hemolitike nganjëherë ngatërrohet me aneminë megaloblastike. Në raste të vështira, metoda kryesore e hulumtimit është studimi i palcës së eshtrave.

Në trajtim Në r-PO pikë e rëndësishmeështë eliminimi i shkakut të mungesës. Terapia zëvendësuese me cianokobalaminë kryhet derisa parametrat hematologjikë të normalizohen ose me simptoma të SNQ - derisa të përfundojë rikuperimi. Shumica e pacientëve kërkojnë terapi mirëmbajtjeje me doza të moderuara të B2-DA, me përjashtim të çrregullimeve neurologjike. Mungesa e folatit të nënës shoqërohet gjithashtu me defekte të tubit nervor në fetus.

Diagnostifikimi. Pamja e gjakut dhe e palcës kockore nuk ndryshon nga ajo në B 12 -PO.

Për diagnozën dhe diagnozën diferenciale përdoret përcaktimi i nivelit të folateve dhe B 12 në serum, si dhe folateve të eritrociteve.

Në format e përziera të anemisë me mungesë B]2-folate ose në një diagnozë të gabuar të FDA, administrimi i vetëm i folatit mund të kontribuojë në shfaqjen ose përkeqësimin e rrjedhës së degjenerimit të kombinuar subakut të palcës kurrizore.

Mjekimi. Me FDA, terapia zëvendësuese e acidit folik kryhet në formë medikament oral. Terapia kryhet nën kontrollin e parametrave të hemogramit (niveli i hemoglobinës dhe eritrociteve, parametrat e eritrociteve, shfaqja e krizës retikulocitare) deri në normalizimin e parametrave të kuq të gjakut. Nëse është e pamundur të eliminohen plotësisht faktorët që kontribuojnë në zhvillimin e mungesës së folatit, kryhen kurse të mëtejshme parandaluese të terapisë.

Prognoza është e favorshme me trajtimin adekuat të anemisë dhe eliminimin e shkakut të sëmundjes.

Parandalimi i anemisë së mungesës së folatit

Parandalimi parësor Ndërhyrjet përfshijnë monitorimin e individëve në rrezik, rregullimet dietike dhe administrimin profilaktik të acidit folik për sëmundjet dhe kushtet që favorizojnë FDA. Në veçanti, pacientët me epilepsi janë në rrezik, pasi antikonvulsantët janë induktorë të mundshëm të enzimave hepatike dhe një rritje në aktivitetin e tyre çon në një ndarje të përshpejtuar të folateve dhe shfaqjen e anemisë megaloblastike me mungesë folate. Prandaj, pacientët me epilepsi dhe pacientët që marrin barna nga grupi i antimetabolitëve, si metotreksati, duhet të ekzaminohen rregullisht për zbulimin në kohë të anemisë dhe masat e duhura.

Anemia hemolitike

Hemoliza është shkatërrimi i parakohshëm i qelizave të kuqe të gjakut. Mund të ndodhë drejtpërdrejt në qarkullim (hemoliza intravaskulare) ose në sistemin retikuloendotelial (ekstravaskular).

Shkaqet e hemolizës mund të përcaktohen gjenetikisht ose të fituara. Gjenetike:

1. Patologjia e membranës: sferocitoza kongjenitale, eliptocitoza.
2. Patologjia e hemoglobinës: sëmundja drapërocitare - anemia drapërocitare (SLE = SKA), talasemia.
3. Defektet e enzimës: mungesa e glukozë-fosfat dehidrogjenazës (G6PD), mungesa e piruvat kinazës etj.

Blerë:

1. Imun: ose izoimune (sëmundja hemolitike e të porsalindurit, reaksionet pas transfuzionit të reaksioneve të tipit hemolitik), autoimune (për shkak të antitrupave të ngrohtë ose të ftohtë), të shkaktuar nga ilaçet.

1. Jo-imune: traumatike (hemoliza kardiake, anemi mikroangiopatike), infektive (malaria, septicemia), patologjia e membranës (paroksizmale hemoglobinuria e natës), sëmundje të mëlçisë.

Shenjat e hemolizës:

1. Klinike: zverdhje e lëkurës, errësim i urinës, hepatosplenomegalia etj.
2. Laboratori:

- Shoqërohet me rritjen e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut:

- Rritja e nivelit të bilirubinës (e pakonjuguar);

- Rritja e përmbajtjes së urobilinës në urinë;

- Ulje e haptoglobinës serike (lidh hemoglobinën e lirë).

- Shoqërohet me rritjen e prodhimit të rruazave të kuqe të gjakut:

- Retikulocitoza;

- Polikromazia e eritrociteve;

- Hiperplazia e palcës kockore me zgjerimin e embrionit eritroid.

Gjatë vendosjes së një diagnoze dhe kryerjes së diagnozës diferenciale në pacientët me anemi hemolitike, është e nevojshme t'i kushtohet vëmendje të dhënave të historisë ( histori familjare, kombësia, verdhëza, hematuria, marrja e barnave, anemia e zbuluar më parë), verdhëza, hepatosplenomegalia, deformimet e kockave (stigma në patologjinë trashëgimore, tipare të kafkës në talasemi etj.), ulçera në këmbë (vërejtur me SLE, ndonjëherë me sferocitozë).

Nga kërkimet laboratorike tregues janë një numërim i plotë i gjakut me retikulocitet, niveli i bilirubinës dhe përbërja e saj fraksionale, LDH, haptoglobina (ulja e nivelit është tregues i hemolizës intravaskulare), urobilinogjeni i urinës. Njollat ​​e gjakut mund të tregojnë polikromazi, makrocitozë, sferocitozë, eliptocitozë, qeliza të fragmentuara ose drapër dhe qeliza të synuara (karakteristikë e talasemisë). Në fazën tjetër kryhen studime të veçanta, si testi Coombs, përcaktimi i hemosiderinës urinare (tregues i hemolizës kronike intravaskulare). Anomalitë e membranës mund të konfirmohen nga testet e stabilitetit osmotik. Elektroforeza e hemoglobinës përcakton variantet e hemoglobinës. Kur përjashtohen shkaqe të tjera, kryhen studime enzimash.

Anemia hemolitike autoimune (AIHA)

Anemia hemolitike autoimune (AIHA) është një anemi në të cilën jetëgjatësia e shkurtuar e qelizave të kuqe të gjakut është rezultat i ekspozimit ndaj autoantitrupave kundër antigjeneve (proteinave të membranës) të qelizave të kuqe të gjakut.

Frekuenca e shfaqjes është rreth 1:100,000 e popullsisë.

Hemoliza mund të jetë për shkak të antitrupave të ngrohtë ose të ftohtë.

AIHA mund të jetë një sëmundje e pavarur ose të zbulohet në sëmundjet sistemike të indit lidhor, patologjinë e tiroides, sindromën Fisher-Evans (disrregullim imunitar me trombocito-leukopeni imune, anemi në kombinim me një sërë çrregullimesh të tjera). AIHA e njohur e lidhur me HIV, AIHA dytësore për shkak të infeksioneve mikoplazmale, pneumokokale. Ndoshta shfaqja e autoantitrupave si pasojë e transfuzioneve të përsëritura të gjakut, shtatzënive. Aglutininat e ftohta mund të prodhohen nga mykoplazma dhe EBV.

Alokoni akute dhe formë kronike. Shumica e rasteve kanë një fillim akut me tranzicioni i mundshëm në formë kronike. Në varësi të variantit serologjik, AIHA dallohet me antitrupa të plotë dhe jo të plotë, me antitrupa të ngrohtë dhe të ftohtë dhe me forma hemolizine.

Hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë (sindroma Donath-Landsteiner), si rregull, vërehet pas infeksioneve virale dhe në fazat e fundit të sifilizit.

Në pasqyrën klinike

Kombinohen simptomat e anemisë dhe hemolizës: errësimi i urinës, ikteri i lëkurës dhe sklerës, ethe, dhimbje barku, gastosplenomegalia e moderuar. Një tipar i AIHA të ftohtë është përkeqësimi i anemisë kronike në të ftohtë, shpesh i kombinuar me sindromën Raynaud ose akrocianozë. Format e hemolizinës shoqërohen shpesh me hemoglobinuri dhe shenja të tjera të hemolizës akute intravaskulare.

Diagnostifikimi.

Anemia, si rregull, normokromike normocitare, e karakterizuar nga retikulocitozë, shpesh e rëndë. Sferocitet mund të jenë të pranishëm në numër të vogël. Leukocitoza e mundshme e zhvendosjes formula e leukociteve himeni, trombocitoza e moderuar. Karakterizohet nga një rritje e bilirubinës indirekte, hiperplazia eritroide e palcës kockore. Rritja e niveleve të laktat dehidrogjenace (LDH) në serum. Nivelet e hekurit në serum janë normale ose të ngritura, nivelet e haptoglobinës janë normale ose të reduktuara.

Diagnoza diferenciale

kryhet me lloje të tjera të anemisë, kryesisht hemolitike, anemi dytësore, sëmundja e Gilbert. Detyra e mjekëve praktikë e përgjithshme- dyshoni për këtë lloj anemi dhe kryeni diagnoza primare. Sqarimi i opsionit dhe trajtimit zakonisht kryhet në institucione të specializuara.

Testi kryesor diagnostik është një test pozitiv i drejtpërdrejtë anti-globulin (testi Coombs), i cili zbulon antitrupa ose komplement në sipërfaqen e qelizave të kuqe të gjakut. Kryhet në mënyrë shtesë test indirekt Coombs, i cili përcakton antitrupat në serum.

Në trajtim format autoimune të anemisë hemolitike, vendi kryesor i përket glukokortikosteroideve (GC). Në pacientët me hemolizë akute, mund të përdoret imunoglobulina intravenoze, zakonisht në kombinim me GC.

Pa asnjë efekt nga terapi konservativeështë e mundur të kryhet splenektomia, efektiviteti i së cilës në këtë patologji është rreth 70%. Nga barnat imunosupresive, me joefektivitetin e terapisë konvencionale në trajtimin e AIHA, përdoren azatiaprinë, citostatikët (alkaloidet vinca, ciklofosfamidi), ciklosporina A.

Baza e trajtimit anemi simptomatikeështë trajtimi i sëmundjes themelore.

Parandalimi i anemisë hemolitike autoimune

Parandalimi parësor ndërhyrjet konsistojnë në trajtimin e sëmundjeve themelore në të cilat mund të shfaqet AIHA.

parandalimi dytësor. Për të parandaluar rritjen e hemolizës dhe zhvillimin e krizave hemolitike, pacientët që vuajnë nga AIHA këshillohen të shmangin faktorët provokues: hipotermi në forma të ftohta, infeksione virale në të gjitha variantet e sëmundjes etj. Pacientët që iu nënshtruan splenektomisë, duke pasur parasysh zhvillimin të mungesës së imunitetit, tregohen të injektohen vaksina pneumokokale. Ky rekomandim vlen kryesisht për fëmijët dhe personat që kanë indikacione shtesë për vaksinim (sipas situatës epidemiologjike etj.).

Sferocitoza e trashëguar (anemi kongjenitale sferocitare, sëmundja Minkowski-Schoffard)

Sferocitoza e trashëguar (NS) është një anomali citoskeletore e shkaktuar nga një shkelje e strukturës së spektrinave. Rezultati i anomalive të tilla është humbja e aftësisë së eritrociteve për t'u deformuar, puna e pompës së membranës SH + / K + - prishet, sferulimi i parakohshëm (jo me plakjen) e eritrociteve, shkurtimi i jetëgjatësisë së qelizave të kuqe të gjakut. dhe shkatërrimin e tyre nga qelizat e shpretkës. Jetëgjatësia e eritrociteve shkurtohet në 12-14 ditë.

Shkaktohet nga mutacionet në gjenet që kodojnë proteinat membranore të citoskeletit të eritrociteve. Trashëgimia është autosomale dominante (e manifestuar nga anemi e lehtë deri në mesatare) ose recesive (klinikisht e manifestuar në formë të rëndë).

Karakterizohet nga anemi hemolitike, splenomegalia dhe prania e eritrociteve sferike në gjakun periferik. Sëmundja mund të jetë e fshehur.

Diagnoza

NS bazohet në praninë e ndryshimeve karakteristike morfologjike në eritrocite dhe në shenjat e hemolizës në një pacient. Ngopja e hemoglobinës së eritrociteve dhe nivelet e hekurit në serum janë zakonisht normale, me përjashtim të rasteve kur, në sfondin e një hemolize afatgjatë, zhvillohet një gjendje e mungesës së hekurit në trup.

Në palcën e eshtrave ka një rritje kompensuese të eritropoezës.

Diagnoza diferenciale

kryhet me verdhëz të një etiologjie tjetër ( hepatiti infektiv, verdhëza obstruktive, sindroma e Gilbert, etj.), anemi hemolitike imune, anemi hemolitike mikroangiopatike, splenomegalia e një etiologjie tjetër. Në diagnozën diferenciale, së bashku me identifikimin e eritrociteve të ndryshuar morfologjikisht, një test Coombs negativ dhe të dhëna të tjera laboratorike, një histori familjare e mbledhur me kujdes dhe ekzaminimi i të afërmve të pacientit për të identifikuar shenjat e NS mund të kenë një rëndësi jo të vogël.

Mjekimi.

Me një gjendje të kompensuar klinikisht të pacientit, mungesë të hemolizës dhe anemisë domethënëse, terapia zakonisht kufizohet në agjentë simptomatikë, përfshirë ato që synojnë parandalimin e zhvillimit të kolelitiazës (kolagogë, mjekësi bimore, dietë racionale). Në hemolizën e rëndë me anemi të rëndë dhe në krizat aplastike me nivele të ulëta të hemoglobinës, bëhen transfuzione të qelizave të kuqe të gjakut.

Një metodë e terapisë në pacientët me anemi sferocitare është splenektomia. Trajtimi kirurgjik indikuar për pacientët me anemi hemolitike të moderuar deri në të rëndë ose me komplikime të saj, duke përfshirë praninë e kolelitiazës, veçanërisht te të rinjtë. Si rezultat i heqjes së shpretkës, hemoliza e eritrociteve ndalon ose zvogëlohet ndjeshëm dhe rritet jetëgjatësia e tyre.

Parandalimi i sferocitozës trashëgimore

Parandalimi parësor

në NS, si në sëmundjet e tjera trashëgimore, është këshillimi gjenetik dhe planifikimi familjar.

parandalimi dytësor.

Meqenëse në një pjesë të konsiderueshme të pacientëve sëmundja shfaqet në formë latente ose të kompensuar klinikisht, masat kryesore për parandalimin dytësor synojnë eliminimin e manifestimeve të dehjes kronike, kompensimin e konsumit të shtuar të substancave të nevojshme për hematopoiezën dhe parandalimin e komplikimeve të tilla si p.sh. zhvillimi i hershëm kolelitiaza. Në këtë drejtim, një ushqyerje e mirë, duke marrë multivitamina me mikroelemente, agjentët koleretikë, monitorimi vjetor me ultratinguj i gjendjes së traktit biliar.

Ashtu si me format e tjera të anemisë hemolitike kronike, pacientët me NS shpesh zhvillojnë mungesë folate, dhe për këtë arsye acidi folik përshkruhet në mënyrë profilaktike për këtë kategori pacientësh.

Hipoplazia e hematopoiezës

Anemia mund të shkaktohet nga një gjendje e shtypur (hipostatike) e hematopoiezës për shkak të efekteve toksike dhe rrezatuese, zhvillimi i fibrozës reaktive në palcën e eshtrave në një sërë sëmundjesh, ose si rezultat i sëmundjeve të pavarura - anemia hipoplastike (aplastike), e pjesshme. aplazia e qelizave të kuqe.

anemi aplastike

Anemia aplastike - sëmundje serioze sistemi hematopoietik, i cili karakterizohet nga pancitopeni në gjakun periferik dhe në palcën e eshtrave hipoqelizore.

Sëmundja është e rrallë: nga 2-3 në 10-20 raste për milion banorë në vit. Vërehet në të gjitha grupmoshat. Një incidencë e lartë e sëmundjes vërehet në Lindjen e Largët, në Japoni dhe Tajlandë.

Shkaktarët e zhvillimit të sëmundjes mund të jenë barnat citotoksike, rrezatimi, barnat (ari, kloramfenikoli), toksinat industriale, viruset (hepatiti). Faktori etiologjik në gjysmën e rasteve nuk zbulohet - forma idiopatike. Ndani formë kongjenitale- Anemia Fanconi - një sëmundje e përcaktuar gjenetikisht me mbindjeshmëri ndaj efekteve të dëmshme të ADN-së dhe një tendencë në rritje për të zhvilluar sëmundje tumorale.

Koncepti modern i patogjenezës së AA sugjeron një marrëdhënie midis zhvillimit të aplazisë hematopoietike dhe një defekti në qelizat burimore me një shkelje të aktivitetit të tyre proliferativ me pjesëmarrjen e mekanizmave të ndërmjetësuar nga imuniteti, një shkelje e rregullimit të hematopoiezës nga qelizat limfoide imunokompetente. .

Ka forma akute dhe kronike të sëmundjes, si dhe anemi aplastike të rëndë (sAA) dhe AA me ashpërsi mesatare (anemi aplastike jo e rëndë - nAA). TAA përcaktohet në prani të çdo 2 nga kriteret e mëposhtme sipas të dhënave të gjakut periferik:

1. Granulocitet më pak se 0,5 x 109/l
2. Trombocitet më pak se 20 x 109/l
3. Retikulocitet më pak se 1% (të korrigjuara për hematokritin) në kombinim me aplazinë e palcës kockore sipas trepanobioptateve (celulariteti i palcës kockore jo më shumë se 30% e normales).

Manifestimet klinike

sëmundjet shkaktohen nga sindroma anemike dhe hemorragjike.

Diagnoza bazohet në zbulimin e ndryshimeve karakteristike në analizat e gjakut dhe palcën e eshtrave pa shenja të hematopoiezës klonale. Baza e diagnozës është ekzaminimi histologjik i palcës së eshtrave.

Anemia e natyrës normokromike, numri i retikulociteve është i reduktuar, si manifestim i natyrës së parë shuregjeneruese të anemisë.

Në mpelogram zvogëlohet numri i elementeve me bërthama, zvogëlohet përqindja totale e elementeve qelizore të granulopoiezës dhe eritropoezës, shpesh vihet re një numër relativ i lartë limfocitesh dhe zvogëlohet ndjeshëm përmbajtja e megakariociteve. Në preparatet histologjike të preparateve trefine të iliumit, aplazia e palcës kockore me zëvendësim. ind hematopoietik yndyrore.

Diagnoza diferenciale

kryhet me variante hipoplastike të hemoblastozave (sindroma mielodisplastike - MDS, leuçemia akute, mieloza subblekemike), aplazitë dytësore - simptomatike të vërejtura në sëmundjet e mëlçisë, një sërë sëmundjesh tumorale.

Mjekimi.

Pacientët me AA i nënshtrohen terapisë imunosupresive, duke përfshirë hormonet glukokortikoide (GC), imunoglobulinën antilimfocitare (ALG) ose antitimocite (ATG), ciklosporinën-A (cA). Trajtimi i zgjedhur për tAA në pacientët nën 40 vjeç është transplantimi i palcës së eshtrave (BMT). Një terapi e tillë ju lejon të merrni falje në 70-80%. Gjithashtu kryhet terapi simptomatike që synon korrigjimin e sindromave anemike dhe hemorragjike, parandalimin dhe trajtimin e komplikimeve të mundshme infektive dhe të tjera.

Prognoza e sëmundjes varet kryesisht nga thellësia e aplazisë dhe ashpërsia e sëmundjes, si dhe nga kohëzgjatja dhe aktiviteti i terapisë.

Shkaktarët kryesorë të vdekjes së pacientëve janë komplikimet hemorragjike dhe infektive, përparimi i aplazisë me terapi të pasuksesshme.

Parandalimi i anemisë aplastike

Parandalimi parësor masat përfshijnë ndalimin e kontaktit me faktorët që kanë veti hemosupresive, duke kufizuar përdorimin barna me veti mielosupresive. Kështu, në një numër vendesh, përdorimi i ilaçit levomecithin (kloramfenikol) është ndërprerë, pasi është treguar lidhja e marrjes së këtij ilaçi me një rritje të incidencës së aplazisë hematopoietike. Me zhvillimin e AA gjatë shtatzënisë, këshillohet që të ndërpritet.

parandalimi dytësor.

Pacientët me remision të sëmundjes duhet të qëndrojnë nën vëzhgim me monitorim të rregullt të parametrave të hemogramit, pasi rikthimet e sëmundjes janë të mundshme, si nën ndikimin e faktorëve negativë ashtu edhe spontan.