Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика исследования. Семиотика поражений. Эндокринная система ребенка

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Красноярский государственный медицинский университет имени

профессора -Ясенецкого Министерства здравоохранения

Российской Федерации»

ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. -Ясенецкого Минздрава России

5) обеспечивают адаптацию организма к внешней среде.

Все эти функции выполняются с помощью гормонов (биологически активных веществ с дистантным действием). Регулирующими органами всей эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз.

Общая схема регуляции эндокринной системы по принципу обратной связи

Гипоталамус (нейрогормоны – релизинг гормоны)→активация (ингибирование) выделения тропных гормонов гипофиза →повышение секреции гормонов периферических эндокринных желе з→действие на периферические органы и ткани →гормоны периферических желез и гипофиза →гипоталамус

ГИПОФИЗ

Расположен в ямке турецкого седла клиновидной кости, ограничен от черепа складкой твердой мозговой оболочки. Тонкой ножкой гипофиз связан с гипоталамусом. Гипофиз состоит из трех долей: передней, средней и задней. Передняя и средняя доли имеют эпителиальную природу и объединены названием аденогипофиз, задняя доля (нейрогипофиз) является выростом мозга и состоит из нейроглии.

В передней доле вырабатываются:

1. адренокортикотропный гормон (АКТГ) – способствует функции коркового слоя надпочечников,

2. соматоропный гормон (СТГ) – гормон роста,

3. тиреотропный гормон (ТТГ) – стимулирует рост и функции щитовидной железы,

4. пролактин (ПЛЛ), фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) – регулируют половые гормоны.

В средней доле вырабатывается:

1. меланоцитостимулирующий гормон – влияет на обмен в меланоцитах, вызывает потемнение кожи.

В задней доле вырабатывается:

1. вазопрессин (антидиуретический гормон - АДГ) – антидиуретической и вазопрессивное действие,

2. окситоцин – участвует в лактации и сокращении матки.

Методика исследования гипофиза

Косвенно о размерах гипофиза судят по размерам, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. В настоящее время проводятся компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Для определения функционального состояния гипофиза используют радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.

При клиническом обследовании можно выявить признаки нарушения функции гипофиза. Для этого нужно оценить состояние трофики тканей ребенка, массу и длину его тела, динамику их увеличения, развитие и распределение подкожно-жирового слоя, развитие вторичных половых признаков, оценить диурез, частоту мочеиспускания и плотность мочи.

Семиотика поражения гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза – тотальный или парциальный гипопитуитаризм – может возникнуть при повреждении гипофиза или его атрофии . Причинами могут быть аденомы гипофиза, послеродовые некрозы, механические травмы, тромбоз сосудов, кровоизлияние, инфекции, интоксикации, длительное голодание, патология гипоталамуса.

Гипофизарная кахексия (б-нь Симмондса) характеризуется общим истощением, дистрофией кожи и ее придатков, разрушением и выпадением зубов, атрофией мышц и внутренних органов, гипотермией, гипотензией и гипогликемией.

Болезнь или синдром Шихена возникает после родов из-за несвоевременного возмещения кровопотери, при этом формируются умеренно выраженные признаки гипофизарной кахексии.

Гипофизарная карликовость (нанизм) обусловлена дефицитом СТГ; гипогонадизм (дефицит гонадотропинов) – у девочек проявляется инфантилизмом, у мальчиков – евнухоидизмом; нейроэндокринное ожирение – нарушение синтеза липотропина; адипозогенитальная дистрофия (б-нь Фрелиха) – ожирение и гипогонадизм (чаще у мальчиков).

Дефицит кортикотропина и тиреотропина приводит ко вторичному гипокортицизму и гипотиреозу.

При снижении секреции АДГ развивается несахарный диабет (полиурия, полидепсия, частые мочеиспускания).

Избыток гормонов гипофиза - чаще имеет парциальный характер. Причинами усиления продукции гормонов может быть опухоль, инфекционный энцефалит или дегенеративные процессы в мозге.

Гипофизарный гигантизм – избыток СТГ (быстрый рост, акромегалия, утолщение и деформация костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов.

Чрезмерная секреция гонадотропинов приводит к раннему половому созреванию , в то время как умственное и физическое развитие соответствует паспортному.

При избыточной продукции пролактина у женщин наблюдается непрерывное выделение молока из молочных желез и отсутствие менструаций , а у мужчин развивается гинекомастия и снижение половой активности.

При гиперсекреции АДГ возникаю олигурия, гипергидратация, гипонатриемия (возникает при повреждении мозга, внутричерепной гипертензии, при опухоли легких).

При избытке АКТГ стимулируется функция надпочечников, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга (неравномерное ожирение, лунообразное лицо, худые конечности, стрии, гипертония, гипергликемия, преждевременное оволосение лобка при задержке роста и полового развития).

ШИШКОВИДНОЕ ТЕЛО (ЭПИФИЗ)

Расположен глубоко под полушариями головного мозга. Эпифиз синтезирует мелотонин, который тормозит секрецию гонадотропных гормонов, тормозит половое развитие, нормализует пигментный обмен, регулирует суточный ритм адаптации к освещению. При снижении функции эпифиза происходит преждевременное половое созревание, при увеличении – половое созревание задерживается.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА

ЩЖ состоит из двух долей, соединенных перешейком, расположена в передней поверхности шеи вокруг трахеи. В паренхиме ЩЖ различают 3 вида клеток: А-клетки (вырабатывают тиреоидные гормоны Т3 и Т4), В-клетки (содержат биогенные амины - серотонин), С-клетки (синтезируют кальцитонин).

А-клетки способны поглощать и накапливать йод, перерабатывать его. Тиреоидные гормоны стимулирут процессы метаболизма, роста и развития ребенка. Основные функции Т3 и Т4 следующие:

влияют на окислительные процессы в организме усиливают теплообразование способствует линейному росту костей принимают участие в обмене углеводов участвуют в обмене белка регулируют количество холестерина в крови усиливают моторику и секрецию ЖКТ оказывают положительное хронотропное дейтсвие на миокард возбуждают симпатическую НС способствуют биохимическому и функциональному созреванию головного мозга

В-клетки появляются у детей старшего школьного возраста и синтезируют серотонин.

С-клетки продуцируют безйодный белковый гормон – кальцитонин, который регулирует обмен кальция в организме.

Методика исследования ЩЖ

Для выявления состояния ЩЖ проводится пальпация шеи, врач находится сзади ребенка, ребенок наклоняет голову, делает глотательное движение. На основании осмотра и пальпации выделяют несколько степеней увеличения ЩЖ, ранее принятое выделение 5 степеней (,1955г.) в настоящее время считается нецелесообразным.

Степень 0 – размеры ЩЖ не превышают размер дистальной фаланги большого пальца обследуемого.

Степень I – пальпируется ЩЖ, при этом размеры ее долей больше дистальной фаланги большого пальца обследуемого. Визуального увеличения ЩЖ нет

Степень II – при больших размерах, определяемых пальпаторно, ЩЖ отчетливо визуализируется.

Для оценки функции ЩЖ применяют специфические и неспецифические методы исследования.

Неспецифические методы исследования ЩЖ:

· определение уровня холестерина в сыворотке крови (повышение при гипо-, снижение при гипертиреозе)

· ЭКГ (тахикардия и повышение вольтажа зубцов при тиреотоксикозе, наоборот – при гипотиреозе)

· Изучение костного возраста (замедление появления точек окостенения при гипотиреозе)

· Рефлексометрия – измерение скорости прохождения импульса по ахиллову сухожилию (время удлиняется при гипотиреозе, укорачивается при гипертиреозе)

· Исследование основного обмена

Специфические методы исследования ЩЖ:

· Исследование гормонов (Т3, Т4, ТТГ) в сыворотке крови ребенка

· Определение степени йодной недостаточности по уровню йодурии

Семиотика поражения ЩЖ

Гипотиреоз – клинически характерно: осиплость голоса, заторможенность, снижение аппетита, запор. Кожа бледная с темными пятнами, сухая. Выпадают ресницы, брови, волосы грубые, редкие. Лицо одутловатое, язык увеличен, выражена отечность туловища и конечностей. Тургор тканей снижен, гипотермия, задержка развития скелета, брадикардия. Возможен врожденный и приобретенный гипотиреоз. При врожденном гипотиреозе возможна большая масса тела, затяжная желтуха, склонность к запорам, вялость, грубый тембр голоса, гипертонус, в дальнейшем при отсутствии лечения отставание в НПР.

Тиреотоксикоз (Базедова болезнь) – отмечается похудание при хорошем аппетите, повышенная возбудимость и раздражительность, гиперкинезы, повышенная потливость, тахикардия, блеск глаз (с-м Краузе), широкие глазные щели (с-м Дельримпля), редкое мигание (с-м Штельвага, норма в течение 1 мин – 3-5 миганий), отставание верхнего века от радужки при движении глазного яблока сверху вниз (с-м Грефе), слабость конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (с-м Мебиуса), гиперпигментация кожи век (с-м Еллинека), экзофтальм.

Околощитовидные железы

ОЩЖ (обычно у взрослых людей их 4) представляют собой небольшие овальные тельца, которые расположены между долями ЩЖ и пищеводом. ОЩЖ выделяют паратгормон, который поддерживает гомеостаз кальция в организме, воздействуют на почки, уменьшают реабсорбцию фосфора, повышает образование в почках активной формы витамина D3. Максимальная активность ОЩЖ в первые 2 года, затем происходит их медленная инволюция.

Методика исследования ОЩЖ

ОЩЖ недоступны физическим методам исследования. Для диагностики используется УЗИ, радиоизотопное сканирование, КТ, термографию, определение в крови уровня паратгормона, уровень общего кальция и фосфора в сыворотке и выделение их с мочой.

Семиотика поражения ОЩЖ

При расспросе и осмотре можно признаки поражения ОЩЖ. При гипопаратиреозе – повышение нервно-мышечной возбудимости, приступы судорог, ларингоспазм (может быть «рука акушера», «рыбий рот»). Появляются признаки повышенной судорожной готовности (тремор, спонтанный рефлекс Моро, с-м Хвостека, Люста, Труссо). Отмечается гипокальциемия, гипокальциурия, гиперфосфатемия, удлинение интервалов QT и ST на ЭКГ. Гипотиреоз может быть врожденный или приобретенный (после травм, операций, аутоиммунный, инфекционное или лучевое поражение).

При гиперпаратиреозе – выраженная мышечная слабость, боли в мышцах и костях, запор, тошнота, рвота, полиурия, полидепсия, развивается системный остеопороз, нередки переломы костей. На рентгенограмме костей участки разрежения. В моче повышается кальций. На ЭКГ увеличение интервала QT. Гиперпаратиреоз встречается при гипопаратиреозе у матери, опухоли ОЩЖ, гипервитаминозе D.

ВИЛОЧКОВАЯ ЖЕЛЕЗА (ТИМУС)

Расположена позади грудины, представляет собой лимфатический орган. Гормоны тимуса (тимозин, гомеостатический тимусный гормон, тимокоэтин I, тимокоэтин II, тимусный гуморальный фактор) играют большую роль в развитии защитных реакций организма (стимуляция образования антител , образование лимфоцитов). Изменение тимуса происходит от 35 до 40 лет, затем тимус перерождается в жировую ткань.

НАДПОЧЕЧНИКИ

Надпочечники представляют собой парные органы, расположенные в забрюшинной клетчатке над верхними полюсами почек на уровне XI-XII грудных позвонков. Каждый надпочечник состоит из наружного коркового вещества и внутреннего мозгового вещества. Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую (вырабатывающую минералокортикоиды, альдостерон), пучковую (синтезируют глюкокортикоиды), сетчатую (синтезирует андрогены). Альдостерон играет важную роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза, влияет на тонус сосудов.

Глюкокортикоиды (гидрокортизон и кортикостерон) участвуют в обмене углеводов, жиров, белков.

Андрогены (мужские половые гормоны) влияют на формирование наружных мужских половых органов, вторичных половых признаков, обладают анаболическим эффектом.

Катехоламины (адреналин , норадреналин, допамин) повышают давление, стимулируют работу сердца, участвуют в углеводном, белковом обмене.

Методика исследования надпочечников

Для определения формы и величины используют УЗИ, КТ, радиоизотопное сканирование позволяет оценить функцию. Исследуют уровень кортизола в крови, альдостерона в крови и моче, тестостерона в крови, 17-ОКС в моче, нагрузочные пробы.

Семиотика поражения надпочечников

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние больного, резкая слабость, анорексия, рвота, боль в животе, жидкий стул, одышка, цианоз, падение АД, гипертермия, судороги, потеря сознания, коллапс . Может развиваться при кровоизлиянии (с-м Уотерхауса-Фриднриксена), ДВС-синдроме, травме.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще развивается в результате аутоиммунного процесса, туберкулеза, опухоли, тромбозе вен, СПИДе и др.

Существует врожденная дисфункция коры надпочечников. Выделяют 3 формы: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая. Вирильная форма бывает как у мальчиков, так и у девочек, наблюдается вирилизация наружных половых органов, в пубертате не развиваются молочные железы, не наступают менструации, у мальчиков отмечается гипертрофия полового члена, раннее половое оволосение. При сольтеряющей форме происходит усиленное выведение натрия и задержка калия, что приводит к рвоте, жидкому стулу, обезвоживанию, судорогам. При гипертонической форме кроме вирилизации отмечается стойкое повышение АД.

Гиперкортицизм – с-м Иценко - Кушинга .

Недостаток альдостерона приводит усиленному выведению натрия и задержке калия (утомляемость, артериальная гипотензия, обмороки, брадикардия, блокады сердца).

Избыток альдостерона выведению калия и задержке натрия (артериальная гипертензия, судороги, полиурии).

Избыток катехоламинов проявляется слабостью, похуданием, гипертоническими кризами (может быть при феохромоцитоме и др. опухолях).

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Смешанный орган, выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Эндокринная часть представлена бета-клетками (инсулин), альфа-клетками (глюкагон), треугольник-клетками (соматостатин, липокаин, ваготонин и центропнеин).

Инсулин регулирует углеводный, белковый и жировой обмен. Глюкагон – антагонист инсулина. Соматостатин тормозит секрецию инсулина. Липокаин предотвращает жировое перерождение печени. Ваготонин повышает тонус блуждающих нервов. Центропнеин возбуждает дыхательный центр.

Методика исследования ПЖЖ представлена в теме «АФО ЖКТ». Для оценки эндокринной функции ПЖЖ в первую очередь проводят УЗИ, исследуют состояние углеводного обмена (глюкоза крови, гликемическая кривая, гликозированный гемолобин, глюкозурию). Для оценки состояния бета-клеток используют определение уровня С-пептида.

Семиотика поражения ПЖЖ

Гиперинсулизм – встречается редко при аденоме бета-клеток ПЖЖ, проявляется синдромом гипогликемии (слабость, чувство голода, тремор, холодный пот, может быть кома).

Гипоинсулинизм – наблюдается при сахарном диабете, проявляется гипергликемией, глюкозурией, полиурией.

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

Яичко (мужская половая железа). К моменту рождения яички из брюшной полости опускаются в мошонку. Яички синтезируют тестостерон, который способствует развитию наружных половых органов, предстательной железы.

Яичники (женская половая железа) синтезируют эстрогены, андрогены и прогестерон.

Половое развитие мальчиков делят на 3 периода: допубертатный (от2 до 6-7 лет) – период гормонального покоя, препубертатный (6-11 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (с 11-12 лет) – под влиянием тестостерона формируются вторичные половые признаки.

Половое развитие девочек делят на 3 периода: нейтральный (первые 5-6 лет), препубертатный (6-10 лет) – усиливается синтез андрогенов, пубертатный (до наступления половой зрелости) – под влиянием гонадотропных гормонов увеличивается синтез эстрогенов, появляются вторичные половые признаки.

Методика исследования полового развития

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция.

Оценка полового созревания девочек

(, Москва, 2005г.)

Выраженность развития вторичных половых признаков у мальчиков (, 1985)

Стандарты полового развития ()

Индивидуальное половое созревание (варианты нормы)

Семиотика поражения половых желез

1) задержка полового созревания

2) крипторхизм

3) гинекомастия

4) генетически обусловленное поражение половых желез у мальчиков наблюдается при с-ме Клайфельтера, у девочек при с-ме Шерешевского-Тернера

5) Нарушение половой дифференцировки

6) Преждевременное половое созревание

Входной тестовый контроль.

В каком возрасте заметно отставание в росте при гипофизарном нанизме?

А) в периоде новорожденности

Б) в 2-3 года

В) В 4-5 лет

Г) в 6-8 лет

Д) в пубертатном периоде

2. При каком заболевании отмечается ожирение и нарушение полового развития у мальчиков?

А) болезнь Шихена

Б) акромегалия

В) болезнь Фрелиха

Г) болезнь Симмондса

Д) гипофизарный нанизм

3. В гипофизе синтезируются все ниже перечисленные гормоны, кроме:

А) Соматотропин

Б) Вазопрессин

В) Пролактин

Г) Окситоцин

Д) Адреналин

4. При тиреотоксикозе у ребенка можно обнаружить все перечисленное, кроме:

А) раздражительность

Б) выпадение волос

В) с-м Грефе

Г) тремор

Д) с-м Мебиуса

5. Проявлением врожденного гипотиреоза у ребенка может быть все перечисленное, кроме:

А) низкая масса тела при рождении

Б) затяжная желтуха

Г) повышение ТТГ

Д) ослабление сосательного рефлекса

6. Что из перечисленного характерно для тиреотоксикоза?

А) зябкость

Б) суетливость, быстрая речь

В) повышение аппетита

Г) снижение массы тела

7. При пальпации щитовидной железы следует попросить ребенка:

А) провести полное разгибание шеи

Б) задержать дыхание

В) повернуть голову в сторону

Г) сглотить слюну

8. При пальпации перешейка ЩЖ следует разместить пальцы:

А) над щитовидным хрящом

Б) под щитовидным хрящом

В) в яремной ямке

Г) в подбородочной области

9. В каком возрасте наблюдается максимальная активность паращитовидных желез?

А) в 1-2 года

Г) в пубертатном возрасте

10. Антагонистом какого гормона является паратгормон?

А) тиреотропного

Б) тиреокальцитонина

В) тироксина

Г) кортизола

11. Каким действием обладает паратгормон?

А) тормозит всасывание кальция в кишечнике

В) снижает реабсорбцию кальция в канальцах почки

Г) способствует выведению фосфора с мочой

12. Укажите клинический симптом гипопаратиреоза?

А) ларингоспазм

Б) дефект эмали зубов

В) пилороспазм

Г) судороги

13. Все положения, касающиеся вторичного гиперпаратиреоза, верны, кроме:

А) развивается при длительно сохраняющейся гиперкальцемии и гипофосфатемии

Б) обусловлен вторичной гиперплазией паращитовидных желез

В) Проявляется мышечной атрофией

Г) Возникает при хронических почечных заболеваниях

14. Какой гормон синтезируется в клубочковой зоне коры надпочечников?

А) альдостерон

Б) адреналин

В) гидрокортизон

Г) дегидроэпиандростерон

15. Среди причин первичной хронической НПН чаще всего бывает:

А) опухоль

Б) туберкулез

В) родовая травма

Г) врожденная гипоплазия

16. Какой гормон не синтезируют надпочечники?

А) катехоламины

Б) альдостерон

В) андрогены

Г) эстраген

17. С-м Уотерхауса-Фридериксена – заболевание, которое обусловлено:

А) кровоизлиянием в надпочечники

Б) кровоизличнием в гипоталамус

В) кровоизлиянием в гипофиз

Г) кровоизлиянием в ПЖЖ

18. Какие клинические проявления могут быть при острой надпочечниковой недостаточности?

А) повышение АД

В) гипотермия

Г) резкая слабость

19. Для хронической надпочечниковой недостаточности характерно все, кроме:

А) снижение массы тела

Б) гипокалиемия

В) мышечная слабость

Г) артериальная гипотензия

20. Какие гормоны не синтезируются в поджелудочной железе?

А) соматостатин

Б) глюкагон

В) инсулин

Г) норадреналин

21. Какие клетки ПЖЖ синтезируют глюкагон?

А)_альфа-клетки

Б) бета-клетки

В) гамма-клетки

Г) дельта-клетки

22. Какой симптом характерен для гипогликемического состояния?

А) дрожание пальцев

Б) расширение зрачков

В) резкая общая слабость

Г) анорексия

23. Для сахарного диабета характерно все, кроме:

А) гипергликемии

Б) глюкозурии

В) гипокетонемии

Г) полиурии

24. Причиной гипоинсулинизма может быть все, кроме:

А) хронического панкреатита

Б) аутоиммунного инсулита

В) гемохроматоза

Г) Инсуломы

25. При преждевременном половом развитии половое созревание наступает:

А) в 11 лет

Б) до 8 лет

В) до 9 лет

Г) у девочек до 8 лет, у мальчиков до 9 лет

Ситуационные задачи

Задача №1

Алеша М., 5 лет. Ребенок от 2-й беременности , протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, длиной см.

Из анамнеза известно, что ребенок часто болеет острыми респира­торными заболеваниями. После перенесенного стресса в течение послед­них 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Ребенок похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.

Мальчик поступил в отделение интенсивной терапии в тяжелом состоянии, без сознания. Дыхание шумное (типа Куссмауля). Кожные и ахилловы рефлексы снижены. Кожные покровы сухие, тургор тканей и тонус глазных яблок снижен, черты лица заострены, выраженная гипере­мия кожных покровов в области щек и скуловых дуг. Пульс учащен до 140 ударов в минуту, АД 75/40 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. Живот при пальпации напряжен. Мочеиспускание обильное.

Общий анализ крови: Нв - 135 г/л, Эр - 4,lxl012/л, Лейк - 8,5х109/л;

п/я - 4%, с/я - 50%; э - 1%, л - 35%, м - 10%, СОЭ - 10 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - слабо мутная;

удельный вес 1035, реакция - кислая; белок - нет, сахар - 10%, ацетон - +++.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 28,0 ммоль/л, натрий -132,0 ммоль/л, калий - 5,0 ммоль/л, общий белок - 70,0 г/л, холестерин -5,0 ммоль/л.

КОС: рН - 7,1; рмм. рт. ст.; рСО2 - 33,9 мм рт. ст.

2. Что привело к развитию данного состояния?

3. Каковы патогенетические механизмы развития данного состояния?

5. Тактика?

Задача №2

Ира Д., 6 лет. Девочка от 1-й беременности, протекавшей без осо­бенностей, преждевременных родов на 37 неделе. При рождении масса г, длина см. Раннее развитие без особенностей.

Из анамнеза известно, что в 5 лет перенесла сотрясение мозга. В те­чение последних 6 месяцев отмечается увеличение молочных желез и пе­риодически появляющиеся кровянистые выделения из половых органов.

Осмотр: длина см, масса кг. Вторичные половые признаки: Р2 АхоМа2M1 с 6 лет.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 4,1xl012/л, Лейк – 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%, э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность – хорошая, удель­ный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,5 ммоль/л, натрий - 140,0 ммоль/л, общий белок – 70,0 г/л, холестерин – 5,0 ммоль/л.

2. Ваш предположительный диагноз?

3. Что могло послужить причиной развития этого заболевания?

4. Какие обследования необходимо провести для уточнения диаг­ноза?

5. Основные функции эндокринных желез.

Задача №3

Света К., 1 год 8 месяцев. Девочка от 2-й беременности, 2 срочных родов. При рождении масса г, длина см. У матери выявлено эутиреоидное увеличение щитовидной железы III степени, во время беременности лечение тиреоидными гормонами не получала. Первая беременность окончилась рождением здорового ребенка.

В период новорожденности у девочки отмечалась длительная желтуха, медленная эпителизация пупочной ранки, сосала вяло. Из родильного дома выписана на 12 сутки.

На первом году жизни была склонность к запорам, плохая прибавка в весе, снижение двигательной активности, вялое сосание. Голову начала держать с 6 месяцев, сидит с 10 месяцев, не ходит.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, сухие, тургор снижен, мышечная гипотония. Волосы редкие, сухие, ногти ломкие. Большой родничок открыт. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца приглушены. Живот увеличен в размерах («лягушачий» в положении лежа на спине), отмеча­ется расхождение прямых мышц живота. Печень и селезенка не уве­личены.

Общий анализ крови: Нb - 91 г/л, Эр – 3,8х1012/л, ЦП - 0,85, Лейк -9,0xl09/л; п/я - 3%, с/я - 30%; э - 1%, л - 57%, м - 8%, СОЭ - 7 мм/час.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 4,2 ммоль/л, остаточный азот - 12,0 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 60,2 г/л, холестерин - 8,4 ммоль/л, билирубин общ. - 7,5 мкмоль/л.

1. Ваш предположительный диагноз?

3. Какая причина могла привести к развитию данной патологии?

4. На какой день после рождения ребенка проводится лабораторный скрининг, какую патологию исключают?

5. Прогноз?

Задача №4

Алеша М., 9 лет. Поступил в отделение с жалобами на задержку роста.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с нефропатией и анемией , 1 срочных родов в тазовом предлежании. Ро­дился с массой г, длиной 50 см. Раннее развитие без особенностей. С 2,5 лет родители отметили замедление темпов роста до 3 см в год.

Объективно: длина см, масса кг. Отмечается снижение тургора тканей, перераспределение подкожно-жировой клетчатки с избыточным отложением в области груди и живота, изменение структуры волос (сухие, тонкие).

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л. Эр - 4,2xl012/л, Лейк - 5,5х l09/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 1%, л - 41%, м - 5%, СОЭ -4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 3,2 ммоль/л, натрий - 132,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 55,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

Гормональный профиль: СТГ натощак - 0,2 нмоль/л, СТГ после нагрузки - 1,2 нмоль/л (норма более 10 нмоль/л).

1. Поставьте диагноз.

2. Что могло послужить причиной развития данной патологии?

3. Какие нагрузочные пробы проводятся для подтверждения диаг­ноза?

5. Прогноз?

Задача №5

Юра Ф., 11 лет. Поступил в отделение с жалобами на избыточный вес, повышенный аппетит, слабость, быструю утомляемость.

Из анамнеза известно, что родители и родная сестра мальчика пол­ные. В семье много употребляют сладкого, жирного, выпечных изделий. Ребенок от 2-й беременности, 2-е роды в срок, без патологии. Масса тела при рождении 4000 г, длина 52 см.

Осмотр: длина см, масса кг. Кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой развит избыточно с преимущественным отложением на груди и животе. Тоны сердца несколько приглушены. ЧСС - 95 уд/мин, ЧДД - 19 в 1 минуту. АД 110/70 мм. рт. ст. При пальпации живота отмечается болезненность в правом подреберье, печень +1 см.

Общий анализ крови: Нв - 130 г/л, Эр – 3,9хl012/л, Лейк - 5,5х109/л;

п/я - 1%, с/я - 52%; э - 4%, л - 37%, м - 6%, СОЭ - 4 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачность - хорошая; удельный вес 1015, реакция - кислая; белок - нет, сахар - нет, ацетон - отрицателен.

Биохимический анализ крови: глюкоза - 5,2 ммоль/л, натрий - 137,0 ммоль/л, калий - 5 ммоль/л, общий белок - 65,0 г/л, холестерин - 7,6 ммоль/л.

ЭКГ: нормальное положение электрической оси сердца, синусовый ритм.

УЗИ желудочно-кишечного тракта: размеры печени - увеличены;

паренхима - подчеркнут рисунок внутрипеченочных желчных протоков;

стенки желчного пузыря - утолщены, в просвете определяется жидкое содержимое.

1. Поставьте диагноз.

2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

3. Дифференциальный диагноз?

4. Какие основные принципы диетотерапии и другие лечебные мероприятия применяются?

5. Перечислите возможные осложнения.

7. Список тем по НИРС, предлагаемый кафедрой.

Развитие половое: тип (изосексуальный, гетеросексуальный), вторичные половые признаки – оволосение, распределение подкожного жира, мутация голоса, развитие грудных желез, менструальная функция. Патология эндокринной системы.

б) Формы НИРС:

1) мультимедийная презентация;

2) реферат по предлагаемым темам;

3) составление таблиц, алгоритмов, схем и др.

4) оформление фото, видеоматериалов.

- обязательная:

1. Пропедевтика детских болезней/ под ред. .– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- дополнительная:

1. Запруднов уход за детьми: учебное пособие / , .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Галактионова осмотр ребенка. Схема написания истории болезни по программе «Пропедевтика детских болезней с курсом здорового ребенка»: учебное пособие для самостоятельной работы студ. 3-4 курсов по спец. 060103 – Педиатрия / , .- Красноярск: КрасГМУ, 2010.

3. Непосредственное обследование ребенка / под ред. .- СПб.: Питер, 2008.

4. Пропедевтика детских болезней: учебник / под ред. .- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

5. Рост и развитие ребенка / авт. текста, .- СПб.: Питер, 2008.

6. Руководство по практическим умениям педиатра / под ред. .- Ростов н/Д.: Феникс, 2010.

7. Уход за здоровым и больным ребенком: учебное пособие / под ред. , .- СПб.: СпецЛит, 2009.

8. Уход в педиатрии / , Д. Зипманн и др. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

- электронные ресурсы:

1. ИБС КрасГМУ

2. БД МедАрт

3. ЭБС Консультант студента

Э н д о к р и н н а я с и с т е м ы является главным регулятором роста и развития организма. К эндокринной системе относятся: гипофиз, эпифиз, щитовидная, поджелудочная, паращитовидные, вилочковая, половые железы, надпочечники. Некоторые эндокринные железы начинают функционировать уже в период эмбрионального развития. Существенное влияние на рост и развитие ребенка оказывают гормоны материнского организма, которые он получает во внутриутробном периоде и с грудным молоком. В различные периоды детства может выявляться относительное преобладающее влияние одной определенной эндокринной железы. Например, 5-6 месяцев начинает усиленно функционировать щитовидная железа, ведущая роль которой сохраняется до 2-2,5 года. Действие передней доли гипофиза становится особенно заметным у детей 6-7 лет. В препубертатном периоде возрастает функциональная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и особенно в пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез. Гипофиз. Это эндокринная железа, от деятельности которой во многом зависит структура и функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью. Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста- к акромегалии. Гипофункция вызывает гипофизарный нанизм (карликовость). Недостаточное выделение гонадотропных гормонов сопро­вождается задержкой пубертатного развития. Повышение функ­ции задней доли гипофиза приводит к нарушению жирового об­мена с отставанием в половом созревании. При недостаточной выработке антидиуретического гормона развивается несахарный диабет. Эпифиз (шишковидная железа). У детей он имеет большие размеры, чем у взрослых, вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмен. Щитовидная железа. У новорожденных она имеет незакон­ченное строение. Ее масса при рождении составляет 1-5 г. До 5- 6-летнего возраста отмечается формирование и диффе- ренцировка паренхимы, интенсивное увеличение массы железы. Новый пик роста размеров и массы железы наступает в период полового созревания. Основными гормонами железы являются тироксин, трийодтиронин (Т3, Т4), тиреокальцитонин. Функция щитовидной железы контролируется гормонами гипофиза и моз­гового вещества надпочечников (по механизму обратной связи). Гормоны Т3 и Т4 являются основными стимуляторами обмена веществ, роста и развития организма. Недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны.

Паращитовидные железы. У детей они имеют меньшие размеры, чем у взрослых. В железах происходит синтез парат- гормона, имеющего вместе с витамином D большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Недостаточность функции паращитовидных желез в первые недели жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных, чаще встречающейся у недоношенных детей. Вилочковая железа (тимус). У новорожденных и детей младшего возраста она имеет относительно большую массу. Ее максимальное развитие происходит до 2 лет, затем начинается постепенная инволюция железы. Как центральный орган иммунитета тимус формирует популяцию Т- лимфоцитов, которые осуществляют реакцию клеточного иммунитета. Преждевременная инволюция вилочковой железы сопровождается у детей склонностью к инфекционным заболеваниям, отставанием в нервно-психическом и физическом развитии. С деятельностью тимуса связаны активация роста и торможение функции поло­вых желез, надпочечников и щитовидной железы. Установлено участие вилочковой железы в контроле за состоянием углевод­ного и кальциевого обмена, за нервно-мышечной передачей им­пульсов. Надпочечники. У новорожденных надпочечники крупнее, чем у взрослых. Их мозговое вещество у детей младшего возрас­та недоразвито, перестройка и дифференцировка его элементов заканчивается к 2 годам. Корковое вещество вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гормонов, которые по воз­действию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены и эстрогены. Глюкокортикои­ды регулируют углеводный обмен, обладают выраженным про­тивовоспалительным и гипосенсибилизирующим действием. Минералокортикоиды участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов. В функциональном отношении кора надпочечников тесно связана с АКТГ, половыми и другими эндокринными железами. Гормоны мозгового вещества - адре­налин и норадреналин - оказывают влияние на уровень артери­ального давления. У новорожденных и грудных детей корковое вещество надпочечников вырабатывает все необходимые для ор­ганизма кортикостероиды, но суммарная экскреция их с мочой низкая. Снижение функции надпочечников возможно у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, при токсических воз­действиях, кровоизлияниях, опухолевых процессах, туберкулезе, тяжелой дистрофии. Одной из форм дисфункции является острая надпочечниковая недостаточность. Поджелудочная железа. Эта железа обладает внешнесекре­торной и внутрисекреторной функциями. Масса ее у новорожденных составляет 4-5 г, к периоду полового созревания увели­чивается в 15-20 раз. Гормоны поджелудочной железы синтезируются в островках Лангерганса:β-клетки продуцируют инсулин, α- клетки- глюкагон. К моменту рождения ребенка гормональный аппарат поджелудочной железы анатомически развит и обладает достаточной секреторной активностью. Эндокринная функция поджелудочной железы тесно связана с действием гипофиза, щитовидной железы, надпочечников. Важная роль в ее регуляции принадлежит нервной системе. Недостаточное образование инсулина приводит к развитию сахарного диабета. Половые железы. К ним относят яичники и яички. Эти железы начинают усиленно функционировать только к периоду полового созревания. Половые гормоны обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков

Эндокринные железы - железы внутренней секреции ребенка, как и эндокринные железы взрослого человека - выделяют вырабатываемые ими секреты или гормоны непосредственно в кровь или в лимфатическую систему и являются фактором гуморальной регу­ляции физиологических функций организма. Их функции связаны с де­ятельностью вегетативной нервной системы и подчиняются регулирую­щей и контролирующей роли коры головного мозга. Одновременно дея­тельность эндокринных желез оказывает влияние на состояние центральной нервной системы.

В динамике развития эндокринного аппарата некоторые железы можно рассматривать преимущественно как железы раннего детства. К ним относится зобная железы, паращитовидные железы, кора над­почечников, частично гипофиз. Так, у детей до 3 лет слабо выражена функция гипофиза и щитовидной железы и совсем не проявляется дея­тельность половых желез. К 7 годам отмечается понижение функции коры надпочечников и зобной железы. Одновременно наблюдается по­вышение функциональной активности гипофиза, щитовидной железы и начинается деятельность половых желез (интерстициальные клетки). К 11-12 годам резко возрастает функция щитовидной железы, значи­тельно увеличивается мозговое вещество надпочечников, тогда как зоб­ная железа атрофируется, а паращитовидные железы и кора надпочеч­ников уменьшаются в размерах. Юношеский возраст характеризуется резким увеличением активности половых желез, значительным увеличением интерстициальных клеток у мальчиков и лютеиновых клеток в желтых телах яичников у девочек.

Зобная (вилочковая) железа у ребенка

Абсолютный вес вилочковой железы увеличивается от момента рождения, но относительный вес ее убывает и по завершению роста она атрофируется. Считают, что вилочковая же­леза влияет на процессы роста, окостенение и половое развитие, ей предписывают также значительную роль в образовании иммунных тел. До сих пор еще не установлено, выделяет ли вилочковая железа какой- либо гормон. Нормальные размеры этой железы значительно варьируют у разных детей даже одного и того же возраста. При заболеваниях и истощениях вес вилочковой железы быстро снижается. При повышенных требова­ниях к организму, когда усиливается выделение сахарного гормона коры надпочечников, это приводит к уменьшению объема вилочковой железы. Гиперплазия ее наблюдается при базедовой болезни, болезни Аддисона, при некоторых расстройствах дыхания новорожденных, у кастрированных в раннем возрасте, при statusthymico-lymphaticus. Рань­ше считали, что statusthymico-lymphaticusявляется причиной некото­рых случаев скоропостижной смерти детей. В настоящее время полага­ют, что в этих случаях смерть вызывается недостаточностью надпочеч­ников. Дети со statusthymico-lymphaticusобычно пастозны, бледны, гипотоничны и часто у них обнаруживаются признаки аллергии.

Щитовидная железа у ребенка

Щитовидная железа у новорожденных развита слабо, вес и разви­тие ее связаны с упитанностью ребенка. С возрастом щитовидная желе­за увеличивается. Так, в l1/2-2 года вес ее равняется 1,85 г, в 7-8 лет - 6,5 г, 11-15 лет- 13,2 г.

Выделение гормона щитовидной железы начинается сразу после рождения и резко возрастает в период полового созревания. Образование гормона регулируется симпатической нервной системой. Значение щитовидной железы для развития ребенка очень велико: ее гормон является одним из главных регуляторов основного обмена, влияет на уровень возбудимости коры головного мозга, на по­вышение тонуса симпатической нервной системы, оказывает вли­яние на другие эндокринные железы - на функцию мозгового слоя надпочечника и деятельность гипофиза. Действующим гормоном щитовидной железы является тироксин; он содержит много йода и накапливается в щитовидной железе в виде йод-бергулина. Продукты его расщепления дийодкерозин, а также искусственно приго­товляемый тироксин содержат 65% йода. Высушенное вещество щито­видной железы тиреоидин применяется наряду с тироксином для тера­певтических целей. При определении йода, связанного с белками, в сы­воротке крови практически определяется гормон щитовидной железы, который при гипертиреозе может возрастать вдвое и составляет от 4 до 8 y% (в среднем 7 у%),при гипотиреозе снижается до 4у%.Радиоак­тивный йод, введенный внутривенно, через несколько минут можно об­наружить в щитовидной железе, которая насыщается им через несколь­ко часов; при этом остальные ткани йод не поглощают. При гипертирео­зе йода поглощается больше, при гипотиреозе меньше, при атериозе сов­сем не поглощается. При гипотиреозе, который может проявляться в различных степенях, наблюдается запоздание процессов роста и разви­тия (эпифизы остаются долго открытыми, ядра окостенения появляются с запозданием), а также характерные изменения кожи (она утолщена, эмфизематозна, волосы грубые, редкие), тонус мускулатуры нарушен (понижен или повышен), что при пониженном росте придает больному ребенку приземистый, коренастый вид. Основной обмен и нервно-психи­ческое развитие понижено.

Различают три формы гипотиреоза:

1) вро­жденную,при отсутствии или гипоплазии щитовдной железы, кото­рая проявляется через несколько дней после рождения,

2) приобре­тенную или юношескую микседему,появляющуюся после инфекций или других заболеваний,

3) эндемический кретинизм, возникающий в области очагов, пораженных зобом; он отличается се­мейным характером, наличием узловатого зоба, малой эффективностью при лечении препаратами щитовидной железы. В детском возрасте чаще наблюдается простой трофический зобна почве недостатка в ор­ганизме йода. Области распространения зоба являются одновременно и областями эндемического кретинизма.

Наибольшей активности эта железа достигает в пубертатном возра­сте. Процент детей с увеличением щитовидной железы с возрастом воз­растает. При этом среди девочек чаще, чем среди мальчиков (табл. 19). Усиление функции железы в возрасте от 5 до 15 лет встречается в не­значительном проценте случаев и резко возрастает в 15-18 лет (2,2% у мальчиков и до 4,4% у девочек).

Нарушение нормальной функции щитовидной железы вызывает рез­кие нарушения в состоянии здоровья ребенка и его нервно-психической деятельности. Так, при гипертиреозе наблюдается повышение возбуди­мости центральной и вегетативной нервной системы, основного обмена, сердечной деятельности, дыхания, терморегуляции, наблюдается рас­стройство роста костей и нарушение трофики кожи, понижение выносливости к углеводам. У таких детей большие блестящие глаза, они отли­чаются повышенной экспансивностью (рис. 14). При гипотиреозе наблюдается обратное-понижение функции коры головного мозга, по­нижение чувствительности и снижение основного обмена, задержка полового развития--дети становятся малоподвиж­ными, сонливыми, резко снижается их успеваемость в школе.

Гипофиз (мозговой придаток) ребенка

Гипофиз ребенка впол­не сформирован уже у новорожденного. Эта железа, имеющая овальную форму, расположена на основании черепа в об­ласти турецкого седла. Она состоит из трех долей, которые различаются по сво­ему гистологическому строению, с чем связывают их способность выделять раз­личные гормоны.

Особенное значение имеет передняя доля гипофиза, которая выделяет:

1) фолликулостимулирующий гормон,влияющий на рост фолликулов у женщин и сперматогенез у мужчин,

2) гормон, стимулирую­щий интерстициальные клет­ки,

3)лютеотропин (ЛТГ),стимулиру­ющий функцию желтого тела, синтез прогестерона и лактацию (эти три гормона одновременно оказывают гонадотропное действие),

4) тиреотропин,стимулирующий функцию щитовидной железы, все функции надпочечников и выделение аденокортикотропного гормона (АКТГ), а также

5) гор­мон роста,оказывающий непосредственное действие (а не через другие железы) и является антагонистом инсулина.

Задняя доля гипофиза выделяет вещества, вызывающие повышение артериаль­ного давления, сокращение матки и диурез. При наступлении пубертат­ного периода быстро увеличивается развитие половых желез и секре­ция половых гормонов. К этому времени увеличивается и секреция андрогенов надпочечниками, увеличивается выделение в моче 17-кетосте- роидов, появляется вторичное оволосенение. Гонадотропные гормоны в детском возрасте отсутствуют и обнаруживаются в моче незадолго до наступления пубертатного периода.

Активизация функции гипофиза может зависеть не только от сте­пени зрелости гипофиза, но и от других органов и тканей. Это подтвер­ждается тем, что наступление половой зрелости идет параллельно раз­витию центров окостенения эпифизов. Задержка полового развития обычно соответствует и замедлению роста костей. На общее созревание организма могут влиять и другие гормоны: гормон роста, тиреоидный гормон, а также перенесенные заболевания, состояние питания организ­ма.

Половые железы ребенка

Половые железы у детей являются же­лезами внешней секреции, выделяю­щими половые клетки. Сперматозоиды вырабатываются в извитых се­менных канальцах в семяобразующем эпителии, женские половые клет­ки вырабатываются в корковом слое яичников и в фолликулах.

Одновременно половые железы являются и органами внутренней секреции, выделяющими женский и мужской половые гормоны. Под вли­янием гормонов, образующихся в половых и некоторых других железах внутренней секреции, развиваются вторичные половые признаки: появ­ляются волосы в подмышечных впадинах и на лобке, у девушек появля­ются менструации, у мальчиков изменяется голос и появляются поллю­ции. До начала полового созревания яички не функционируют. В пе­риод полового созревания под влиянием гонадотропных гормонов они развиваются в течение нескольких лет до величины яичек взрослого и в 15 лет уже обладают спермогенетическими функциями. Половое созре­вание мальчиков начинается в среднем в 13-14 лет и заканчивается к 18-20 годам, о функции яичек можно судить по развитию половых органов (величина яичка и предстательной железы), по появлению вто­ричных половых признаков. О наличии фолликулостимулирующего гормона можно судить о выделенииего с мочой. Об образовании андроген- ных гормонов з коре надпочечников и яичек можно определить по вы­делению с мочой 17-кетостероидов.

Яичники также не проявляют свои функции до наступления поло­вой зрелости. С наступлением половой зрелости гипофиз начинает вы­рабатывать гонадотропин. Под действием фолликулостимулирующего гормона созревают фолликулы яичников, а под действием лактоген- ного гормона начинается образование эстрогенных гормонов. Под дей­ствием лактогенного гормона происходит первая овуляция и регуляр­ное образование прогестеронов и эстрогенов. Об образовании фоллику­лостимулирующего гормона, эстрогенов, прогестеронов и андрогенов можно судить по содержанию фолликулостимулирующего гормона, эстрогенов, прегнандиолов и 17-кетостероидов.

Гипофункция половых желез как у мальчиков, так и у девочек вызывает позднее половое развитие, задержку роста и развития. Ги­перфункция половых желез вызывает преждевременное половое соз­ревание и увеличение роста.

Нормальное развитие и функционирование эндокринных желез име­ет большое значение как для физического, так и для нервно-психиче­ского развития детского организма и определяет ряд переломных мо­ментов в процессе роста и формирования ребенка. Нарушение функций гипофиза, надпочечников, щитовидной и половых желез ведет к нару­шениям в развитии и деятельности всего организма, к нарушению нор­мального функционирования центральной и вегетативной нервной системы, обмена и т. д.; поэтому при проведении углубленного осмотра детей врач должен уделить серьезное внимание вопросам, связанным с деятельностью эндокринной системы.

регулирует функции клеток, тканей и органов в процессе всей его жизнедеятельности. При этом каждому возрасту соответствует определённый уровень эндокринной регуляции. При нормальных условиях развития ребенка происходит особая в каждом периоде гормональная активация трофической функции, интенсивный рост и тканевая дифференцировка. Если ребёнок живёт в неблагоприятных условиях, у него выключаются механизмы эндокринной компенсации, которые помогают его организму преодолеть влияние среды. Недостаточная функция эндокринных желез приводит к нарушению реакций приспособления.

Центральным звеном гормональной системы у детей (как и у взрослых) является гипоталамус. Гормоны гипоталамуса называют термином «рилизинг-гормон» (RH) или «рилизинг- фактор» (RF). Рилизинг-гормоны регулируют деятельность гипофиза . Гипофиз состоит из трех долей - передней, средней и задней. В передней части образуются 6 гормонов: АКТГ (аденокортикотропный) , СТГ (соматотропный) , ТТГ (тиреотропный), ФСГ (фолликулостимулирующий) , ЛГ (лютеинизирующий ) , ЛТГ (лактогенный гормон или пролактин ). В средней или промежуточной доле образуется меланотропный гормон (мелатропин). Гормоны задней доли (нейрогипофиза) - окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон).

Гормоны гипофиза регулируют деятельность желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, поджелудочной железы.

Щитовидная железа у новорожденных имеет массу 1-5 г, она немного уменьшается в размерах до 6 месяцев и затем наступает период её роста. К 5-6 годам масса железы увеличивается до 5,3 г, а к 14 годам - до 14,2 г. С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков, содержание коллоида, увеличивается число фолликулов. Окончательное гистологическое созревание щитовидной железы происходит к 15 годам.

Основные гормоны щитовидной железы - это тироксин и трийодтиронин (Т4 и Т3). Она производит также тиреокальцитонин (кальцитонин). Эти гормоны влияют на рост, созревание скелета, дифференцировку мозга и интеллектуальное развитие, развитие структур кожи. Гормоны щитовидной железы регулируют потребление кислорода, углеводов и аминокислот тканями, они являются стимуляторами метаболизма, роста и развития ребенка.

Поджелудочная железа осуществляет экзокринную и эндокринную функции. Эндокринная функция поджелудочной железы связана с деятельностью островковых клеток. Глюкагон производят альфа-клетки, инсулин - бета-клетки. После дифференцирования островков уже после рождения в поджелудочной железе обнаруживаются дельта-клетки, вырабатывающие соматостатин.

Инсулин влияет на обмен глюкозы, снижая её уровень в крови. Глюкагон, наоборот, повышает уровень глюкозы в крови. Соматостатин участвует в регуляции роста и развития ребенка.

Паращитовидные железы у новорожденного имеют массу 5 мг, до 10 лет достигают 40 мг, у взрослого - 75-85 мг. В целом после рождения функция паращитовидных желез постепенно уменьшается. Максимальная их активность наблюдается в перинатальный период и на 1-2 году жизни. Они влияют на остеогенез и напряженность фосфорно-кальциевого обмена. Гормон паращитовидных желез – паратгормон (паратиреоидный гормон) - регулирует всасывание кальция и фосфора из кишечника и дальнейшее их усвоение, а так же реабсорбцию кальция в канальцах почек

При гипопаратиреозе уровень кальция в крови у детей снижен до 0,9-1,2 ммоль/л, а уровень фосфора повышен до 3,0-3,2 ммоль/л. При гиперпаратиреозе, напротив, в крови повышен уровень кальция до 3-4 ммоль/л, а содержание фосфора снижено до 0,8 ммоль/л. Клинически при гипопаратиреозе отмечаются судороги (спастические приступы), склонность к неустойчивому или жидкому стулу, позднее прорезывание и раннее разрушение зубов, повышенная нервно-мышечная возбудимость.

При гиперпаратиреозе определяют мышечную слабость, запоры, боли в костях, переломы костей, образование кальцификатов в почках.

Надпочечники - парный орган. Ткань надпочечника состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста ребенка. У новорожденного размер надпочечника составляет примерно 1/3 размера почки, масса одного надпочечника до 7 г. Надпочечники детей по строению отличаются от подобного органа у взрослых. У новорожденных корковая зона относительно шире и массивнее и состоит из множества клеток с большим числом митозов. Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам.

В процессе родов ребенок от матери получает большое количество гормонов надпочечников - кортикостероидов. Поэтому у него подавлена адренокортикотропная функция гипофиза. В первые дни после рождения с мочой активно выводятся метаболиты материнских гормонов. Поэтому у ребенка до 10-го дня могут развиваться признаки надпочечниковой недостаточности. С возрастом происходит активизация функции выделения гормонов надпочечников.

При острой надпочечниковой недостаточности у детей падает АД, развивается одышка, пульс становится нитевидным, бывает рвота (иногда многократная), жидкий стул, резкое снижение сухожильных рефлексов. В крови у таких детей растет уровень калия (до 24-45 ммоль/л), снижается уровень натрия и хлора. Ведущая роль при этом синдроме принадлежит минералокортикоидам, хотя наблюдается и общее снижение всех гормонов надпочечников.

При хронической надпочечниковой недостаточности может быть недостаток выработки гормонов кортизола или альдостерона . При недостатке кортизола постепенно развивается неспособность противостоять стрессовым ситуациям, склонность к вазомоторным коллапсам; возникают приступы гипогликемии, вплоть до судорог; мышечная слабость, ощущение усталости, отказ от игры, склонность к дыхательным расстройствам, поворотное появление кожных (сыпи) или дыхательных (бронхоспазма) аллергических реакций; наблюдается волна острых или обострения хронических очагов инфекции; отмечается ускоренный рост миндалин или аденоидов; субфебрилитет; в крови лимфоцитоз и эозинофилия.

При недостатке выработки альдостерона отмечаются артериальная гипотензия, рвота, диарея, снижение прибавки массы тела, дегидратация, мышечная слабость. В крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, увеличение гематокрита.

При хронической недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм) появляется изменение кожи в виде пигментации серовато-дымчатого, коричневого, бронзового или черного цвета, которая захватывает складки кожи и ее открытые участки (на лице и шее).

При гиперпродукции гормонов надпочечников развивается синдром Кушинга . При нем наблюдается ожирение преимущественно на лице и туловище, при этом руки и ноги тонкие.

Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением водно-электролитного баланса (за счет рвоты и поноса), изменением вторичных половых признаков. У девочек это явления маскулинизации (развитие половых органов, напоминающие мужской тип), у мальчиков - признаки преждевременного полового созревания. В конечном счете, у этих детей отмечается преждевременное прекращение роста.

Половые железы (яички, яичники) осуществляют длительный процесс формирования пола у детей до возраста полового созревания. Во внутриутробном периоде происходит закладка мужского или женского генотипа, который формируется к периоду новорожденности. В дальнейшем происходят рост и развитие половых органов в соответствии с их дифференцировкой. В целом эндокринная система у детей (до начала полового созревания) характеризуется высокой чувствительностью гипоталамуса к минимальным изменениям концентрации андрогенов в крови. Осуществляется сдерживающее влияния гипоталамуса на выработку гонадотропных гормонов гипофиза.

У детей в разные возрастные периоды совпадают показатели по костному возрасту по массе тела, отдельно для мальчиков и девочек. Признаки полового развития и их последовательность зависят от возраста детей.

У девочек:

• в 9-10 лет - растут кости таза, округляются ягодицы, незначительно приподнимаются сосков молочных желез;
• в 10-11 лет - куполообразно приподнимаются молочные железы (стадия «бутона»), появляются волосы на лобке;
• в 11-12 лет - увеличиваются наружные половые органы, изменяется эпителий влагалища;
• в 12-13 лет - развивается железистая ткань молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, происходит пигментация сосков, появляются первые менструации,
• в 14-15 лет - изменяется форма ягодиц и таза
• в 15-16 лет - налаживаются регулярные менструации,
• в 16-17 лет – практически останавливается рост скелета.

Перестройка наружных половых органов сопровождается изменениями внутренних половых органов - влагалища, матки, яичников.

У мальчиков:

• в 10-11 лет - начинается рост яичек и полового члена;
• в 11-12 лет - увеличивается предстательная железа, начинает расти гортань;
• в 12-13 лет – происходит значительный рост яичек и полового члена, появляются уплотнения околососковой области, начинается изменение голоса;
• в 14-15 лет – начинается рост волос в подмышечных впадинах, происходит дальнейшее изменение голоса, появляются волосы на лице, пигментируется мошонка, начинаются первые эякуляции;
• в 15-16 лет - созревают сперматозоиды;
• в 16-17 лет – происходит оволосение лобка по мужскому типу, растут волосы по всему телу, появляются зрелые сперматозоиды;
• в 17-21 год – практически останавливается рост скелета.

Наиболее контролируемыми признаками у мальчиков могут быть размеры яичек и полового члена. Яички измеряют с помощью орхидометра, половой член - сантиметровой лентой.

Исследование пола и полового созревания является врачебной процедурой. Вторичные половые признаки учитывают в баллах с учетом стадий развития. При этом у девочек аббревиатурой МА 0,1, 2,3 определяют стадию развития молочных желез; развитие волос в подмышечных впадинах обозначают как Ах 0,1,2,3,4; становление менструальной функции обозначают как Ме 0,1,2,3. У мальчиков оволосение подмышечных впадин обозначают как АХ 0,1,2,3,4, оволосение лобка - как Р 0,1,2,3,4,5; рост щитовидных хрящей – L 0,1,2; оволосение лица – F 0,1,2,3,4,5.

Осмотр половых органов ребенка обязательно проводят в присутствии родителей.

Если такие железы эндокринной системы новорожденных детей, как гипофиз и вилочковая железа, к моменту появления на свет развиты достаточно хорошо, то щитовидка и надпочечника сформированы недостаточно. Эндокринными заболеваниями новорожденных, представляющими наибольшую опасность и требующими пожизненной терапии, являются гипотиреоз и нанизм.

Анатомо-физиологические особенности (АФО) желез эндокринной системы у детей

Эндокринные железы, или железы внутренней секреции, представляют собой органы с выводными протоками или без них, обладающие свойством вырабатывать гормоны. Эти органы эндокринной системы новорожденных имеют разнообразное строение и в процессе роста и развития претерпевают определенные изменения.

К железам внутренней секреции относятся гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, вилочковая железа, поджелудочная железа, надпочечники, половые железы.

Гипофиз - небольшая железа, расположенная на основании, достаточно развитая к моменту рождения. Гипофиз выделяет 7 гормонов, оказывающих влияние на обмен веществ и другие процессы, происходящие в растущем организме. В результате нарушения его функции возникает ряд заболеваний, таких как акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко-Кушинга, гипофизарный нанизм.
Щитовидная железа к моменту рождения ребенка еще недостаточно сформирована. Нарушение функций этого органа эндокринной системы новорожденного сопровождается картиной гипотиреоза, гипертиреоза, эндемического зоба.

Паращитовидные железы выделяют гормон, который влияет на обмен кальция, регулируя процессы обызвествления и кальцификации костей. Вместе с витамином D он отвечает за всасывание кальция из кишечника, предупреждает вымывание кальция из костей. При снижении уровня кальция выявляются судорожный синдром, неустойчивый жидкий стул, позднее прорезывание зубов. Одна из особенностей эндокринной системы у детей заключается в том, что при избыточной функции околощитовидных желез у ребенка появляются мышечная слабость, боли в костях, очаги отложения кальция в почках, нередки переломы костей.

Раньше всех у эмбриона закладывается вилочковая железа - на первой неделе внутриутробного развития. Ещё одна К моменту рождения вилочковая железа отличается зрелостью и функциональной активностью. От нее зависит рост ребенка в первом полугодии жизни. После рождения ребенка масса вилочковой железы увеличивается: при рождении ребенка она весит 10-15 г, к началу полового созревания - 40 г. Железа влияет на периферические органы, выделяя специфические гормоны. Ее удаление приводит к тяжелым трофическим нарушениям: истощению, малорослости, дерматиту.

Строение надпочечников у новорожденных также отличается своеобразием. Клеток, вырабатывающих гормоны, в ней мало, достаточное их количество образуется лишь к 10-12 годам.

В коре надпочечников образуются стероидные гормоны:

• регулирующие углеводный обмен, обладающие противовоспалительными и противоаллергическим действием;
• регулирующие водно-солевой обмен, способствующие задержке натрия в организме;
• оказывающие на организм действие, подобное половым гормонам.

АФО эндокринной системы у детей таковы, что при надпочечниковой недостаточности, которая может развиться остро, у ребенка падает артериальное давление, появляются одышка, рвота, снижаются рефлексы, в крови уменьшается уровень натрия, повышается количество калия. При хронической недостаточности образования гормонов появляются изменения на коже, которая приобретает коричневый или серовато-дымчатый оттенок.

При гиперпродукции гормонов надпочечников возникает синдром Иценко-Кушинга.

Говоря об анатомо-физиологических особенностях эндокринной системы у детей, особенного упоминания заслуживает поджелудочная железа, которая выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают инсулин, альфа-клетки синтезируют глюкагон - гормон, по своему действию противоположный инсулину.

Инсулин регулирует углеводный обмен, синтез белка из аминокислот, жировой обмен, участвует в регуляции уровня глюкозы. Глюкагон принимает участие в углеводном обмене, повышая уровень глюкозы в крови.

В строение эндокринной системы детей также входят половые железы - парные органы, которые в раннем детском возрасте играют сравнительно небольшую роль. Усиленно они начинают функционировать в период полового созревания.

Учитывая все эти возрастные особенности эндокринной системы у детей, очень важна ранняя диагностика заболеваний, которая позволит вовремя начать лечение.

Заболевание органов эндокринной системы у детей гипотиреоз: причины и лечение

Гипотиреоз - это болезнь эндокринной системы у детей, вызванная снижением или выпадением функции щитовидной железы.

Признаки заболевания. Будущий ребенок получает гормоны щитовидной железы через плаценту от матери. Уже во внутриутробном периоде они стимулируют рост и развитие плода, дифференцировку его тканей. У детей при недостатке этих гормонов задерживаются рост скелета и созревание центральной нервной системы.

Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз. Первичный гипотиреоз связан с нарушением строения щитовидной железы (например, ее врожденным недоразвитием) и дефектом синтеза гормонов. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при недостаточной выработке соответствующих гормонов гипофиза и гипоталамуса.

Клиническая картина. Признаки заболевания могут выявляться сразу же после рождения. Дети, гипотиреоз у которых развился еще во II триместре беременности, рождаются с очень большим весом, который связан с наличием отеков, особенно заметных в над- и подключичных ямках, на голенях, стопах; физиологическая желтуха у них сохраняется дольше. У больных малышей прирост массы тела в первые месяцы жизни нормальный (невзирая на вялое сосание) за счет отеков, характерны упорные запоры, появляются приступы удушья. Ребенок сонлив.

Если это заболевание эндокринной системы у детей остается нераспознанным, к 5-6 месяцам формируются следующие симптомы гипотиреоза:

• задержка психофизического развития;
• трофические нарушения кожи и ее придатков (сухость, ломкость волос);
• мышечная гипотония с выпячиванием живота, пупочной грыжей, расхождением прямых мышц живота;
• слизистый отек кожи с одутловатостью лица, пастозностью век;
• микседематозные подушки в подключичной области, на тыле стоп и кистей;
• отставание роста лицевого скелета с формированием плоской, широкой переносицы, курносого носа;
• запаздывание прорезывания зубов;
• прогрессивное отставание в росте после 6-месячного возраста.

При диагностики этого эндокринного заболевания у детей рентгенологически выявляются задержка созревания костного скелета, со стороны крови характерна .

Лечение. Лечение заключается в назначении пожизненной терапии тиреодными препаратами: L-тироксином, тиреотомом, тиреокомбом, эутироксом и др. Доза препарата не зависит от возраста и массы тела и составляет 10-15 мкг. Адекватность дозы для лечения этого заболевания эндокринной системы у детей определяется состоянием ребенка.

В комплекс лечебных мероприятий входят ЛФК, массаж, полноценное питание, противоанемические препараты и др.

Нарушение эндокринной системы у детей гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм – это нарушение эндокринной системы у детей, связанное с нарушением функции гипофиза, в частности выделения гормона роста.

Причины заболевания. Основной причиной этого эндокринного заболевания у детей является повреждение желез мозга инфекционно-токсическими агентами, при травмах и т. д. При снижении продукции гормона роста уменьшается синтез и других гормонов, что приводит к нарушению функций и других эндокринных желез.

Признаки заболевания. Отставание роста проявляется уже в периоде новорожденности. Дети имеют пониженную массу тела, что особенно заметно в первые четыре года жизни. В последующем рост по-прежнему замедлен, но пропорции тела сохранены, функции внутренних органов не нарушены, имеют место недоразвитие половых органов, невыраженность вторичных половых признаков, интеллект не страдает.

Лечение. Проводится пожизненная заместительная терапия гормоном роста (соматотропином), показаны анаболические гормоны. После 14 лет для лечения этого заболевания эндокринных органов у детей требуется стимуляция половых желез: мальчикам - хорионическим гонадотропином, девочкам - эстрогенами.

Статья прочитана 3 195 раз(a).