Гипокортицизм диагноз поставлен после снимка головы. Гипокортицизм: клинические проявления, диагностика и лечение. Диагностика надпочечниковой недостаточности

Гормональные нарушения могут быть вызваны различными причинами, а их последствия сказываются на функционировании всего организма.

Так и Синдром Уотерхауса-Фредериксена или гипоркортицизм проявляется в деятельности разных систем организма: от кожи до психо-эмоциональной сферы.

Что такое Гипокортицизм?

Гипокортицизм – это общее заболевание, определяемое недостаточной выработкой гормонов коры надпочечников вследствие физической травмы или сбоя гипоталамо-гипофизарной регуляции. Женщины подвержены данному заболеванию чаще, при среднем показателе 7-8 случаем на 100 тысяч населения, среди представительниц женского пола этот показатель в 1,5 раза выше.

Кора надпочечников имеет трехслойное строение, и каждый слой вырабатывает свою группу :

1. Клобучковая зона производит гормоны – минералкортикоиды, к которым относятся дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон.
2. Пучковая зона секретирует глюкокортикоидные гормоны: кортизон и кортизол.
3. Сетчатая зона продуцирует половые гормоны, в частности, андрогены.

При нарушениях происходит сбой во всех зонах, что оказывает общее воздействие на организм.

В то же время кора надпочечников регулируется другими механизмами. Так, ренин-ангиотензиновая система подает сигналы, воздействующие на клобучковую зону. Пучковая и сетчатая зоны более активно регулируются гормонами гипофиза.

Сама работа железы подчиняется суточным ритмам: рано утром увеличивается поступление в кровеносное русло кортизола и других глюкокортикоидов, а вечером их уровень сильно снижается. Такой механизм позволяет организму подготовиться к началу нового дня, так же он помогает снизить аллергическую и .

Причины развития заболевания, как правило, носят аутоиммунный характер. Клетки надпочечников начинают восприниматься иммунитетом организма как чужеродные, в результате происходит борьба с ними как с воспалительными, что приводит к их разрушению и невозможности выполнять свои . Кроме того, среди причин развития гипокортицизма выделяют:

• нарушения обмена веществ (амилоидоз, гамехроматоз);
• последствие туберкулеза;
• онкологические заболевания;
• хирургическое вмешательство на надпочечниках;
• резкое прекращение лечения гормональными препаратами;
• инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ)

Этиология и клинические проявления

Гипокортицизм классифицируют на первичный, вторичный и третичный.

Первый носит аутоиммунную природу и проявляется в виде отмирания коры надпочечников. За счет нарушения иммунологической толерантности тканей коры развиваются органоспецифические реакции, в кровь попадают антитела, действующие на фермент гидроксилазу – 21 и выступающие в качестве маркеров заболевания.

Гистологической исследование показывает атрофию , лимфоидную инфильтрацию, фиброз. Количество клеток, способных производить глюкокортикоиды и минералокортикоиды снижается, что приводит к сокращению их выработки.

Клиническая картина гипокортицизма имеет следующие симптомы:

• сильной слабостью;
• снижение аппетита и нарушением функции пищеварения;
• потерей веса;
• сниженным артериальным давлением;
• изменением вкусовых привычек;
• психосоматическими расстройствами;
• гипогликемией.

Дополнительными признаками выступают:

• гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
• появление депрессии, головных болей;
• обмороки;
• желание есть соленые продукты;
• нарушение половой функции.

Причиной вторичного гипокортицизма является нарушение работы головного мозга, точнее, гипофиза, контролирующего работу надпочечников. В результате снижается иди прекращается синтез АКТГ.

При данной форме заболевание протекает легче, из симптомов проявляются только слабость, пониженное давление и потеря веса. Гиперпигментации не происходит.

Третичный гипокортицизм связан с патологией гипоталамуса и прекращением выработки кортиколиберина, воздействующего на клетки коры надпочечников.

Диагностика заболевания

Выявление заболевания происходит на основании сбора анамнеза и осмотра больного, по результатам которых назначаются диагностические процедуры. В первую очередь, гормональное обследование на содержание гормонов надпочечников, гипофиза и гипоталамуса. Для исследования берется кровь и моча, может быть использована слюна.

В крови оценивается уровень содержания кортизола и АКТГ. Для этого используется:

• короткий АКТГ-стимулирующий тест, применяемый при подозрении гипокортицизма у больного;
• продленный АКТГ-стимулирующий тест, актуальный при выявлении заболевания вторичной или третичной формы;
• метирапоновые тесты, используемые, когда есть подозрение на неполный дефицит выработки АКТГ.

Кроме того, для оценки осложнений заболевания применяются:

• рентгенологическое обследование;
• электрокардиограмма;
• спиномозговая пункция.

Получив полную картину заболевания, врач может приступать к лечению.

Лечение и предупреждение болезни

Лечение при гопокортицизме направлено на восстановление нормального обмена веществ в организме, артериального давления и самочувствия пациента. Больному назначается гормон заместительная терапия, включающая прием:

• глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона, дексаметазона), применяемых в виде таблеток. Стандартная доза гидрокортизона включает трехразовый прием в течение дня: 10 мг с утра и по 5 – днем и вечером. Преднизолона: 3мг. утром, 2 — вечером;
• минералокортикоидов (флудокортизона);
• дегидроэпиандростерона, положительно влияющего на настроение и общее самочувствие, средняя доза – 20-25 мг. в сутки.

Первоначально лекарство вводятся в виде инъекций, а в дальнейшем больнойначинает принимать таблетки. Доза препаратов должна быть назначена и контролироваться в течение всего лечения врачом. Она подбирается исходя из показателей:

• артериального давления;
• изменения массы тела;
• работы пищеварительной системы;
• общего состояния пациента.

Вторичную и третичную форму лечат аналогами кортизола. При стрессовой ситуации или во время тяжелой болезни рекомендуется увеличивать прием препаратов.

Применяется также симптоматическое лечение. Однако, при правильно подобранной дозировке дополнительные симптомы исчезают через пару недель. Тем не менее, необходимо контролировать результат лечения постоянно с помощью клинических и биохимических методов.

Профилактические меры по борьбе с заболеванием направлены на ведение поддерживающей терапии. Препараты, назначаемые врачом, после нормализации состояния принимаются самостоятельно.

Здоровый образ жизни и регулярные медицинские осмотры также помогают избежать заболевания, вызванного внешними причинами: инфекцией, ишемией, туберкулезом.

Прогноз

Лечение гипокортицизма происходит на протяжении всей жизни. При соблюдении рекомендаций врача и регулярном приеме лекарственных средств наблюдается положительная динамика, и пациент в может вести нормальный образ жизни. Резкий отказ от лекарств может спровоцировать серьезные осложнения, которые способны привести к инвалидности.

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:

Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.

Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.

Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.

Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии). Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности - гиперпигментацию кожи и слизистых.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь) , цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.

Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Диагностика

Первичный гипокортицизм

Лабораторное подтверждение гипокортицизма. Для первичной хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоиитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина.

Этиологическая диагностика.

1. Маркером хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза являются антитела к Р450с21.

   Специфичные изменения, выявляемые при МРТ головного и спинного мозга.

   При хронической надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза практически всегда выявляются изменения со стороны легких.

Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры над­почечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и тре­тичный гипокортицизм).

Этиология н патогенез. Первичной гипокортицизм (болезнь Адди­сона). Предрасполагающие факторы - аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и гриб­ковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения в системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы НЬАВ Я и [Ж, А г

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры над­почечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (ау­тоиммунный адреналит). При лом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием орга­носпецифических реакций. Ткансиую специфичность определяют ан­тигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза - 21-гидроксилаче, которые служат специфическими маркерам и забол епания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников вы­являются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно в клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кор­тизол) и минералокортикоины (лльдостерон).

Вторичной недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мочга, после перенесенных операций, травмати­ческих повреждений мочга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе пато­генеза - недостаточная секреции кортикотропгтна. Обычно сочетается с недостаточностью других тройных гормонов гипофиза (гонадотро­пины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидпыми препаратами различных заболеваний также развивается вначале вто­ричная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Клиническая картина. Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита. Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотис­того до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка

полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаю гея стойкая артериальная ги* иогензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли и животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность и соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симпто­мы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), миперало- кортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная ги потен шя) и повышенной секрецией мелапоцитотропина (проопиомеланокорти- па). Выраженные клинические признаю! развиваются при поврежде­нии более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, ги­потиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахар­ным диабетом I -го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как пра­вило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика. Диагностические критерии: пигментация, похуда­ние, артериальная гипотензия (особенность которой - неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия).

Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг пре­парата после забора крови для исследования базального уровня корти­зола. Повторное исследование крови на содержание кортизола прово­дится через24 ч.

Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие по­вышения содержания кортизола в крови после стимуляции сииакте- пом. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола замет­но возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников с и пакте ном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизо­ла в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, к 1-й день стимуляции синак- теном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он дости­гает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопро­вождающимися гинерпигментсщией, слабостью, артериальной гипо­тензией, похуданием.

Диффузный токсическии зоб. Общие признаки: слабость, похудание, пигментация. Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое даачение повышено, а диастолическое снижено {увели­чение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.

Гемохроматоз. Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохромптоза: наличие цирроза печени, гипергли­кемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно иссле­дование кортизола кропи, тик как может быть сочетание гематохрома- тоза и гипокортицизма.

Хронический энтероколит. Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энте­роколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.

Невротические синдромы. Общие признаки: слабость, анорексия, та­хикардия. Отличия: артериальное давление нормальное или отмечает­ся его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствии вечером, непостоянство симптомов.

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизо­ла и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), доста­точным количеством поваренной соли, белка и витаминов; обшая ка­лорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до

2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуа­ций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапря­жение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорби­новой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глкжокор- шкоидной активностью, предпочтительнее натуральные - кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидиыми трмонами, к лечению добавляют минералокортикоиды - корп и неф {флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут).

Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериаль­ной гипертензии.

Критерии клинической компенсации:

Стабилизация массы тела;

■ нормализация АД;

■ устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;

Восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

Базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л; уровень калия - 4,0-4,5 ммоль/л;

Уровень натрия - 135- 140 ммоль/л; гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников - достижение и сохранение клинико-гормо­нальной компенсации заболевания.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетичес- кое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь. При ау­тоиммунном генезе больные получают курсами 1-2 раза в год иммуно- коррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета.

С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидрок- силазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особен­но при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии). При туберкулезной этиологии назначается специфи­ческая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиат­ром, Показано назначение анаболических стероидов.

Острая недостаточность коры надпочечников

Неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при вне­запном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекват­ной секрецией.

никои заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипо риемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элемен и формуле нейтрофилов крови. лп кий

Пищевая интоксикация. Общие признаки: тошнота, рвота, ^ стул, снижение АД, дегидратация. Отличие заключается в отсут указания на употребление недоброкачественной пищи, нормаль ^ [юказателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ментньтх средств. , пкта-

Внутреннее кровотечение. Общие признаки: острое начало с женной общей слабостью, бледностью кожных покровов, дение АД. Отличие в отсутствии признаков прогрессирующей а в повторных анализах крови, низкий уровень натрия, шперкалиь и гипогликемия.

В случае развития острой недостаточности коры надпочеч! _ при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызв аддисонический криз.

Лечение. При подозрении на острую недостаточность корь ^ почечников показана немедленная госпитализация для прове интенсивной патогенетической терапии, направленной на гормональной недостаточности, электролитных нарушений, ос*з живания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение дится в условиях отделения реанимации. ^ гнется

Недостаточность глюко- и минералокортикоидов компенси внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрок зона. Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината " сол ^ теф) - 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и Д госпитальном этапе). Одновременно внутривенно капельно вво 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотоническог твора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится вн ^ шечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х. суток общая доза гидрокорт может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей кого течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона сл общее состояние, уровень и стабильность артериального давлеш уреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови. ппит-

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вв ся ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение \-х суток под контр

уровня натрия и калия в крови. длятся

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вв ^ изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в

мне 1-хсуток - до 3,5 л. Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии.

Если на фоне введения изотонического раствори натрии не повы­шается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струй по вво­дится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вво­дить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4-6 ч под кон­тролем артериального давления. При систолическом артериальном да влении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внут­римышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут. Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5-3 л под контролем диуреза и ар­териального давления. В течение 3 суток при стабилизации гемодина­мики и электролитного состава крови можно перейти на внутримы­шечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1 - 0,2 мг/суг. Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай). За­тем в течение 4-5 дней продолжается введение гидрокортизона внут­римышечно по 25-50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови. Через 8-10 дней пос­ле начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипо- кортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается за­ново; как правило, она увеличивается.

Профилактика. Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов п 2-3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить корти­неф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200 мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат - 50 мг каждые

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипокортицизм у беременных

Что такое Гипокортицизм у беременных

Хроническая надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) является результатом двусторонних деструктивных поражений, чаще всего бактериального происхождения (туберкулез) или результатом действия неспецифических факторов.

Что провоцирует Гипокортицизм у беременных

Заболевание возникает после двусторонней адреналэктомии и у больных, длительно получавших стероидные гормоны по поводу различных заболеваний (бронхиальная астма, ревматизм и др.). При этих процессах происходит уменьшение выработки гормонов коркового вещества надпочечников - кортизола, альдостерона и увеличение продукции меланоформного гормона.

Патогенез (что происходит?) во время Гипокортицизма у беременных

На обзорных рентгенограммах брюшной полости в 25 % случаев наблюдаются участки обызвествления над верхними полюсами почек, имеющие крапчатую структуру. Диагноз устанавливают на основании исследования уровня кортизола в крови, альдостерона, выделения глюкокортикостероидов - 17-ОКС и нейтральных кетостероидов - 17-КС с мочой. При пробах с АКТГ повышения этих показателей не наблюдается.

Симптомы Гипокортицизма у беременных

Клиническая картина заболевания характеризуется следующими симптомами:

• прогрессирующая слабость;
• постоянная утомляемость;
• бессонница;
• усталость;
• гипотония;
• психическая астения;
• отсутствие аппетита;
• тошнота;
• рвота;
• запоры, сменяющиеся поносами;
• боли в животе;
• снижение массы тела.

При болезни Аддисона одним из характерных симптомов является прогрессивно нарастающая мышечная слабость, снижение тонуса скелетной и гладкой мускулатуры, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (меланоз) пропорционально тяжести заболевания. Меланоз сначала проявляется на уровне кожных складок и бороздок (большие половые губы, скулы, десна), приобретая в последующем диффузный характер. Меланоз обусловлен понижением продукции корковым веществом надпочечников альдостерона и кортизона и повышенной продукцией меланоформного гормона гипофиза.

Вследствие дефицита глюкокортикостероидов развиваются гипотония, гипогликемия, происходит потеря массы тела и нарушение функции пищеварения, сердечно-сосудистой системы. Возможно абсолютное уменьшение величины сердца (за счет артериальной гипотонии).

При стрессовых реакциях: инфекциях, психических травмах, хирургических вмешательствах, при беременности и в родах - наступает резкая гипотония, обезвоживание - аддисоновый криз. Клинически он проявляется симптомами гипотонии, гипогидратации, сосудистым коллапсом, нарушением функции почек. При надпочечниковой недостаточности может иметь место гуморальный синдром, который характеризуется:

• снижением в крови уровня хлора, холестерина и натрия;
• повышением в крови уровня азота и глюкозы;
• увеличением в моче уровня хлора и натрия.

Лечение Гипокортицизма у беременных

Лечение криза должно осуществляться путем немедленного применения больших доз стероидных гормонов.

Лечение больных с хронической недостаточностью надпочечников заключается в использовании препаратов, обладающих минералокортикоидным (ДОКСА) или глюкокортикостероидным действием - кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон. Поддерживающее лечение осуществляют путем имплантации под кожу ДОКСА.

Беременность при гипокортицизме обычно наступает после хирургического лечения или терапии преднизолоном. Несмотря на лечение, у этих больных остается хроническая недостаточность надпочечников.

Условия положительного прогноза течения беременности:

• После адреналэктомии беременность рекомендуется спустя год в случае компенсации надпочечниковой недостаточности и при постоянном приеме небольших доз препаратов коры надпочечников.
• Пролонгирование беременности разрешается при отсутствии обострения и наличии эффективности соответствующей терапии.
• Беременные, перенесшие ранее адреналэктомию, подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и акушера.

При беременности, сопровождающейся гипокортицизмом, встречается целый ряд осложнений.

Так, возможно развитие острого криза сопровождающегося надпочечниковой недостаточностью. При этом выделяют три периода, опасные в отношении развития криза: ранние сроки беременности; роды; послеродовой период.

Характерно развитие гестоза с ранних сроков беременности, приводящего к нарушению электролитного баланса, потере жидкости, гипогликемическому и гипохлоремическому состоянию. Возможно перенашивание беременности вследствие низкой продукции эстрогенов. Не исключается преждевременная отслойка плаценты.

С 28-30 нед беременности наступает клиническое улучшение состояния беременной благодаря фетальной, плацентарной и супраренальной секреции кортизона и альдостерона. Однако эти сдвиги не дают права прекращать гормональное лечение.

III триместр беременности, особенно последние 4-5 нед, переносится тяжелее. Возможны развитие и усугубление гестоза, связанные с применением стероидных гормонов. Иногда наблюдается и благоприятное течение беременности вследствие компенсаторной «помощи» гормонов плода и плаценты, и беременные не нуждаются в лечении. Пигментация кожи исчезает.

Критическим периодом для развития аддисонова криза являются роды, которые квалифицируются как стресс. Повышенная кровопотеря усугубляет течение криза.

Опасность развития криза существует и в 1-е сутки послеродового периода, что связано с резким падением продукции кортикостероидов из-за рождения плода, отсутствием плаценты и неизбежной кровопотерей в родах.

В процессе ведения беременных при гипокортицизме следует соблюдать ряд условий. Необходимо проводить контроль за массой тела, содержанием электролитов крови, артериальным давлением, состоянием сердечно-сосудистой системы, уровнем глюкозы в крови. Проводят тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Необходимо осуществлять своевременную профилактику и диагностику ФПН и гестоза (принимая во внимание назначение кортикостероидов). Пролонгирование беременности при болезнью Аддисона возможно с большой осторожностью и только при доброкачественном течении заболевания. Целесообразно госпитализировать беременных в стационар в I триместре, в 28 нед и за 3 нед до родов. При нарастающих явлениях надпочечниковой недостаточности, не поддающейся терапии, показано досрочное родоразрешение. В случае прерывания беременности накануне в течение 2 дней назначают преднизолон или 125 мг гидрокортизона с повторением его сразу же после аборта.

Во время беременности продолжают систематическое лечение глюкокортикостероидами.

В первой половине беременности назначают преднизолон по 10-15 мг/сут или дексаметазон 1-2 мг/сут и ДОКСА по 5 мг внутримышечно через 2 дня.

Во второй половине беременности дозу преднизолона уменьшают до 5 мг/сут или дексаметазона до 0,5 мг/сут и подключают ДОКСА для улучшения электролитного обмена (задерживает в организме ионы натрия и повышает выделение калия).

Доза гормональных препаратов подбирается под контролем уровня 17-КС.

В родах и в 1-е сутки послеродового периода при гипокортицизме может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность. У пациенток, которые получали преднизолон, в послеродовом периоде может развиться обезвоживание в связи с усиленным диурезом и отсутствием в материнском организме плода и плаценты как гормонально-активного комплекса. Нередко в родах отмечается слабость сократительной активности матки.

Тактика ведения родов при гипокортицизме должна быть выжидательной. Роды целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение выполняется только по строгим показаниям. В родах обязательно проводят адекватное поэтапное обезболивание. Путем своевременного устранения слабости родовой деятельности предупреждают затяжное течение родов. В первом периоде родов вводят внутривенно капельно 500 мл 5 % раствора глюкозы, 0,9 % раствора хлорида натрия, 1 мл 0,06 % корглюкона, 10 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты. Вводят также гидрокортизон 50 мг внутримышечно, затем 5 мг ДОКСА. Это лечение повторяют каждые 3-4 ч. Лечение проводят под контролем артериального давления. При падении артериального давления повторяют введение ДОКСА.

Обязательной является профилактика кровотечения в третьем периоде родов и раннем послеродовом периоде. Кровопотеря должна быть минимальной и полностью возмещенной.

В послеродовом периоде интервал введения гидрокортизона и ДОКСА увеличивается одновременно с последующим переходом на его прием внутрь.

• На 3-4-й день после родов гидрокортизон назначают по 50 мг через 8 ч и ДОКСА 5 мг 1 раз в сутки.
• На 5-е сутки назначают гидрокортизон 50 мг 2 раза в день и преднизолон 10-15 мг.
• На 7-8-е сутки - гидрокортизон 50 мг утром и преднизолон - 10-15 мг.

В дальнейшем больных переводят на фиксированные дозы, применявшиеся ранее. При передозировке стероидных гормонов возникают гипертензия, отечный синдром, диспепсические явления.

Лечение стероидными гормонами проводят под контролем артериального давления и в зависимости от уровня 17-КС, 17-ОКС.

В случае необходимости выполнения планового абдоминального родоразрешения за сутки до операции назначают гидрокортизон по 50 мг внутримышечно 3 раза в течение дня. В день операции - 75 мг гидрокортизона внутримышечно, по ходу операции внутривенно капельно 75- 100 мг гидрокортизона в изотоническом растворе хлорида натрия. Обязательным является адекватное восполнение кровопотери.

При данной патологии здоровые новорожденные рождаются с частотой 1:500. Нередко имеет место гипотрофия плода, возможны врожденные аномалии до 2 %. Мертворождаемость в среднем отмечается в 3 случаях на 100 родов.

Гипокортицизм (болезнь Аддисона) — это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками.

Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

• Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
• Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.
• Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
• Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.

На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Клиническая картина

• Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.
• Депрессия.
• Снижение артериального давления.
• Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
• Снижение аппетита, похудение.
• Тошнота, рвота.

Диагностика гипокортицизма

• Суточная экскреция кортизола с мочой.
• Проба с АКТГ.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами — «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:

• незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) — 40-60 мг в сутки.
• умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) — 100 мг в сутки.
• сильный стресс (травма, большая операция) — 300 мг.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
• (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
• (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.

• Консультация эндокринолога.
• Определение уровня натрия, кальция в крови.
• Определение уровня глюкозы крови.
• Рентгенография органов грудной клетки.