Злокачественные опухоли у детей: первые симптомы. Особенности лечения опухолей у детей

Одной из актуальных проблем современной медицины является изучение возникновения и развития, последующей диагностики и лечения опухолей , которые появляются у детей различного возраста.

Чуть подробнее остановимся на рассмотрении опухолей детского возраста, формирование которых происходило еще на стадии развития зародыша. Этот процесс тесно связан с особенностями, возникающими в том случае, когда прекращается либо существенно замедляется дифференцировка клеток эмбриона, обуславливающая нормальное развитие. Механизмы регуляции данного процесса плохо изучены, но в этой сфере ведутся активные научные исследования.

Нарушения дифференцировки принято считать характерной чертой опухолевых клеток, этот факт используется при диагностике. Показательный пример – опухоль , состоящая из недифференцированных эмбриональных клеток или тератома. Она возникает при нарушении формирования тканевого зачатка на каком-либо этапе зародышевого развития. Этот участок теряет связь с окружающими тканями, которые продолжают расти. И, как следствие, оказывается лишенным влияний регулирующих рост и необходимое развитие тканей.

Обычно таких зачатков несколько. Они приобретают автономность и остаются в неизмененном виде достаточно долгое время уже после того, как младенец появился на свет. Именно такие не подвергшиеся дифференцировке «остатки» могут стать основой начавшегося злокачественного разрастания опухолевых клеток, так как имеют с ними сходную природу. В связи с этим различают следующие виды злокачественных опухолей :

• Недифференцированная или же аденогенная опухоль . Его отличают быстрый и агрессивный рост, раннее появление метастаз, частые рецидивы и худший прогноз выживаемости пациента.

• Низкодифференцированный рак. Опухолевые клетки отличает та же атипичность, они ни в чем не напоминают здоровые.
• Умеренно дифференцированная раковая опухоль . Ее злокачественность относят к средней степени.
• Высокодифференцированный рак. У него низкая злокачественность, а клетки сходны со здоровыми.

Чем характеризуется опухоль Вильямса

Связывают с нарушениями эмбрионального развития и возникновение раковой опухоли Вильямса или нейробластомы. Ее диагностируют в основном у грудных или новорожденных, у трех-четырехлетних малышей. В редких случаях эта опухоль возникает у пациентов старше 10 лет. На долю нейробластомы приходится около 7% случаев онкологических патологий детского возраста. Опухолью Вильмса обычно поражается одна почка. Впервые выявил данное заболевание немецкий хирург Макс Вильмс, в честь которого и назвали опухоль . На ранней стадии симптомы нейробластомы могут не давать о себе знать. Но в дальнейшем проявляются следующим образом:

• присутствие крови в моче;
• прощупывающееся на животе округлое и плотное образование
• боли или в области почек или в животе;
• повышение кровяного давления;
• потливость, температура тела может достигать 38-40 градусов;
• отеки на ногах.

Известны различные формы опухоли Вильмса. Она может находиться только в пределах почки и не затрагивать соседние ткани, тогда ее сравнительно легко можно удалить операционным путем. В случае, когда опухоль нейробластома распространяется и на соседние ткани, успех операции зависит как от наличия метастаз, так и от их количества. В некоторых случаях опухоль Вильмса может давать осложнения в отдаленных от почек лимфоузлах и в других органах. Вероятность рождения ребенка , страдающего таким видом опухоли , связывают с возрастом матери, если женщина старше 35 лет, то риск увеличивается.

Распространенные виды раковых опухолей у детей

Уровень общей заболеваемости злокачественными опухолями в детском возрасте значительно ниже, чем у взрослых. Но от этого смертельная угроза для жизни маленьких пациентов, которые все же заболели, ничуть не уменьшается. Примерно третью часть случаев рака у детей составляют заболевания крови (лейкозы или лейкемии). Помимо генетических факторов, развитие детских злокачественных новообразований могут спровоцировать такие влияния окружающей среды, как:

• избыток ультрафиолета вследствие солнечной радиации;
• облучение радоном;
• курение в присутствии малыша или же попытки курить, которые предпринимает сам подросток;
• канцерогенные вещества, что могут содержаться в воздухе, воде или продуктах;
• неправильное питание, преобладание копченых и жареных продуктов, недостаток витаминов и клетчатки;
• длительное применение некоторых видов лекарств − барбитуратов, диуретиков, андрогенов, иммунодепрессантов;
• некоторые инфекции вирусного характера (поражение малыша вирусами герпеса, гепатита B, Эпштейн-Барра).

Чаще всего у маленьких пациентов диагностируется лейкемия, суть которой заключается в поражении злокачественной опухолью клеток крови или костного мозга (34% от общего количества онкопатологий детского возраста). На втором месте (27%) – опухоли , поражающие головной мозг, другие части нервной системы. В большинстве случаев такая опухоль появляются в мозжечке и мозговом стволе. При поражении онкозаболеванием лимфатической системы говорят о лимфоме. На долю таких известных видов этого заболевания, как лимфома Ходжкина и лимфома. неходжкинская, приходится по 4% случаев злокачественных детских опухолей .

Возникновение злокачественных новообразований в области мягких тканей шеи, паха, живота, таза, конечностей сигнализирует о рабдомиосаркоме (3% в общей картине детских онкопатологий). Рак глаза или опухоль ретинобластома встречается с той же частотой (3%), как правило, в раннем возрасте (до 2 лет). Рак костей поражает детей чаще всего в виде остеосаркомы и саркомы Юинга. Остеосаркомы распространены у подростков и обычно развиваются там, где активнее всего растет костная ткань. Что касается саркомы Юинга, то эта опухоль появляется на костях ног, таза, ребер, лопаток.

Статистические сведения, предоставленные Американским онкологическим обществом, позволили с большой долей вероятности определить значения показателей 5-летней выживаемости у больных раком малышей. Пять лет принимаются врачами в качестве оптимального периода наблюдения за здоровьем маленького пациента после лечения злокачественной опухоли . По их истечении значительно уменьшается риск дальнейших рецидивов, поэтому в основной массе случаев тут можно говорить о выздоровлении. Итак, выживаемость наблюдаемых с 2002 по 2008 год детей характеризовалась следующими процентными показателями при лечении:

• лейкемии − 84%;
• рака головного мозга (и нервной системы) − 71%;
• опухоли Вильмса − 89%;
• лимфомы Ходжкина − 96%;
• неходжкинской лимфомы − 86%;
• рабдомиосаркомы − 68%;
• нейробластомы − 75%;
• рака костей или остеосаркомы − 71%.

Это обобщенные показатели, поэтому они не могут служить в качестве единственного источника врачебных прогнозов. В каждом конкретном клиническом случае на выживаемость влияют такие факторы, как размер и расположение опухоли , чувствительность и сопротивляемость организма, возраст пациента, а также вид лечения.

Как распознать раковую опухоль в детском возрасте

Симптомы злокачественной опухоли в детском возрасте могут напоминать распространенные заболевания и травмы (гематомы, шишки). Но, чтобы избежать трагического развития событий, когда опухоль уже была диагностирована на поздней стадии и не поддается лечению, родителям следует принять ряд профилактических мер. Рекомендуется обеспечить регулярные медосмотры малыша и самостоятельно отслеживать, не проявляются в его внешнем виде или поведении тревожные признаки. Среди симптомов, которые сигнализируют о необходимости тщательного врачебного обследования детей на предмет появления злокачественной опухоли :

• появление необычных припухлостей или уплотнений;
• бледность лица, необъяснимая слабость;
• частое появление гематом;
• ощущение постоянной боли в конкретном участке тела;
• внезапная хромота;
• появление лихорадочного состояния;
• часто возникающие головные боли, особенно если они сопровождаются рвотой;
• малыш стал хуже видеть без явных причин;
• феномен стремительной потери веса.

Большинство симптомов могут говорить об инфекции или травме, но врачебное обследование никогда не повредит. Если же в семье были ранее зарегистрированы случаи раковых заболеваний, то лучше максимально подстраховаться и держать ребенка под постоянным медицинским контролем.

Аспекты лечения злокачественных опухолей детского возраста

Лечение рака у детей требует особенного подхода, который должен основываться на скрупулезном врачебном контроле. Успешным оно может быть только в случае точной и как можно более ранней диагностики. К возникновению врачебных ошибок в этой сфере может привести ряд объективных трудностей. Они связаны с тем, что весьма часто опухоли у детей могут быть расположены в труднодоступных областях, таких, как забрюшинное пространство, средостение, черепная полость. Симптомы возникновения злокачественной опухоли у детей неспецифичны, длительное время способны протекать под маской других заболеваний.

В ряде случаев онкологические заболевания в детском возрасте длительное время вообще не имеют характерных клинических проявлений. Это также может послужить фактором поздней диагностики. По данным отечественной статистики, примерно у четверти маленьких пациентов обнаруживают рак (опухоль ) на самой ранней стадии. Дополнительные трудности в деле диагностики детских раковых заболеваний вызваны тем, что малыши не могут внятно объяснить, что они чувствуют, а если дети грудного возраста, то при составлении анамнеза врачам приходится полагаться только на точность наблюдений родителей.

Выбор метода лечения злокачественной опухоли у детей зависит в основном от стадии, на которой находится болезнь. В состав лечебной программы могут войти как химиотерапия, так и хирургическое вмешательство либо лучевая терапия, другие методы. Часто используются различные комбинации этих видов лечения. Рак у детей, ввиду быстрого роста опухоли (что связано с общим ростом всего организма ребенка), хорошо поддается лечению химиотерапией. Дети лучше, чем взрослые, восстанавливаются после получения высоких доз химиотерапии.

Если используются более интенсивные варианты лечения, то это повышает шансы на успех, но при этом увеличивается риск возникновения побочных эффектов краткосрочного и долгосрочного действия. Например, в качестве элемента комплексного лечения довольно часто (у 70% детей, страдающих злокачественными опухолями ), используется лучевая терапия. Но при ее применении порой возникают последующие осложнения. Поэтому онкологи принимают все возможные меры для того, что достичь приемлемого компромисса между интенсивностью лечения рака у детей и возможными негативными постлечебными эффектами. Среди них можно назвать:

• • проблемы с работой легких (могут быть вызваны действием конкретных химиопрепаратов или лучевой терапией);
  • возникновение задержек в физическом развитии и в росте ребенка (когда лечение негативно сказалось на функционировании костно-мышечного аппарата);
  • отклонения, возникшие в сфере полового развития и возможные последствия для девочки, создающие проблемы с зачатием и рождением ребенка во взрослом возрасте (инфертильность);
  • в области умственного развития ребенка могут появиться проблемы, связанные с ухудшением обучаемости;

• появление повышенного риска возникновения новой онкопатологии.

Классификация диагностических исследований

Осуществляя диагностику в случае появления злокачественной опухоли у ребенка, врач отвечает на такие вопросы: где расположена опухоль , какой морфологической структурой она отличается, на какой стадии развития находится, есть ли у нее метастазы. Столь тщательное исследование предполагает использование на начальном этапе диагностики лучевых методов. В состав перечня, описывающего современные клинико-диагностические и лабораторные методы диагностики злокачественных опухолей у детей, входят:

• Сбор клинико-анамнестических данных. Он включает и изучение наследственных патологий в семье и среди других родственников ребенка (так называемые пробандные исследования).
• Данные, полученные методом медицинской визуализации, включают результаты РТК или КТ, УЗИ и МРТ. Также тут учитываются итоги использования широкого спектра рентгенографических методов, радиоизотопных исследований.
• Данные, которые были получены путем разнообразных лабораторных исследований: биохимических, гистологических и цитологических. Также в ряду лабораторных исследований – применение оптической, лазерной и электронной микроскопии, осуществление иммунофлуоресцентного и иммунохимического анализа. В качестве одного из современных методов глубинной диагностики онкозаболеваний все большую популярность приобретает патоморфология опухолей у детей . Она представляет собой микроскопическое исследование образчиков тканей организма, взятых при проведении операций и биопсий.
• Итоги молекулярно-биологических исследований ДНК и РНК. Их виды включают применение экспериментального метода молекулярной биологии, предусматривающего значительное увеличение малых концентраций фрагментов ДНК в пробах биологического материала (ПЦР), проведение цитогенетического анализа. А также использование метода, суть которого состоит в выявлении в образце ткани определенной последовательности ДНК, так называемого Саузерн-блоттинга.

Неоспоримым преимуществом метода УЗИ можно счесть отсутствие отрицательного биологического влияния на организм ребенка. При использовании приборов, работа которых связана с режимом реального времени, можно легко визуализировать в двухмерном изображении внутренние органы. Это позволяет дать оценку их анатомическому и функциональному состоянию, определиться с характером и распространенностью опухолевого процесса.

Традиционная рентгенодиагностика продолжает сохранять значение в деле диагностики детей, страдающими многими разновидностями онкологических заболеваний. Но более информативны все же компьютерная и магнитно-резонансная томографии (КТ и МРТ). Применяя КТ, можно провести исследование любого участка тела, где появилась опухоль , с гораздо большей разрешающей способностью, чем при проведении обычной рентгенографии. Компьютерная томография выявляет рисунок микрометастаз в легких, который не виден при использовании обычной рентгенографии.

Поэтому использование КТ необходимо при осуществлении первичной диагностики у детей, страдающих опухолями , что дают метастазы в легких. Единственный минус – это ограниченное использование компьютерной томографии для изучения опухоли у детей грудного возраста. Что касается магнитно-резонансной томографии, то ее можно назвать настолько высокочувствительным методом, что ее возможности превосходят как УЗИ, так и КТ.

Просто незаменима МРТ при исследовании детей с опухолями заднечерепной ямки или позвоночника. При радионуклидном методе диагностики изучают возможные нарушения функций органов и систем, обмена веществ. Также, используя этот метод, можно получить достаточно наглядное анатомо-топографическое изображение внутренних тканей и органов.

Напоследок приведем данные статистики, убедительно свидетельствующие о необходимости ранней диагностики у детей опухолей злокачественного характера. При нулевой стадии рака выздоровление ребенка гарантировано на 100%, при первой стадии – на 90-95%. Лечение второй стадии опухоли дает шансы на выздоровление в 70-80% случаев заболевания, в третьей стадии развития опухоли от смерти удается спасти лишь 30% детей. Самая сильная угроза возникает при четвертой стадии, дети с таким диагнозом вылечиваются только в 10% случаев.

Детская онкология обособлена от обычной взрослой онкологии, поэтому классификация опухолей тоже отличается. В зависимости от типа опухоли и возраста больного, выделяют три большие группы детских опухолей.

1. Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли - это опухоли, которые возникают вследствие перерождения зародышевых клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода, что ведет к их активному размножению и появлению опухоли. К эмбриональным опухолям относятся: опухоли из нейроэктодермы, гепатобластома, герминогенные опухоли, медуллобластома, нейробластома, нефробластома, рабдомиосаркома, ретинобластома.

2. Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли - это опухоли, возникающие в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К таким опухолям относятся: астроцитома, лимфогранулематоз, неходжскинские лимфомы, остеогенная саркома, синовиальноклеточная карцинома, ювенильная ксантогранулёма. Ювенильные опухоли встречаются довольно редко, но в последнее время отмечается тенденция к увеличению числа детей, болеющих этим видом опухолей.

3. Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа - это опухоли, которые чаще встречаются у взрослых, но выявляются и у детей или же отличаются неспецифической для юного возраста микроструктурой. Они делятся на несколько групп: мягкотканные опухоли, опухоли костей, опухоли центральной нервной системы и гемобластозы.

Наиболее распространенные виды рака у детей

Здесь детская онкология тоже отличается от взрослой. Если у взрослых преобладают новообразования из эпителиальной ткани - карциномы (рак), то у детей наиболее часто возникают опухоли из соединительной ткани - саркомы и тератомы.

В детской онкологии опухоли также разделяются на злокачественные и доброкачественные. Но, в отличие от онкологии у взрослых, разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, затруднено из-за наличия множества переходных форм детских опухолей.

Самым распространенным видом онкологической патологии у детей, считается рак органов кроветворения. Сюда относятся: лимфолейкозы (80-90%), острые миелолейкозы (10-20%), лимфогранулематозы (1-5%).

Реже у детей наблюдаются нейробластомы и опухоль Вильмса, опухоли костей, саркомы мягких тканей, меланомы. Саркомы головы и шеи у детей встречаются на 50% реже, чем опухоли забрюшинного пространства.

Теперь рассмотрим более подробно самые распространенные заболевания, встречающиеся в детской онкологии.

Лейкемия у детей

Лейкемиями называют онкологические заболевания костного мозга у человека. Лейкемия - один из самых распространенных видов рака у детей. На долю лейкемии приходится около 30% от всех детских онкопатологий. Самыми распространенными видами лейкемии являются острая гранулоцитарная лейкемия и острый лимфоцитарный лейкоз.

Часто эти заболевания начинаются с быстрой утомляемости, общей слабости, болей в костях и суставах, потери веса и беспричинным повышением температуры тела.

Опухоли головного мозга у детей

Второе место по распространенности у детей занимают опухоли головного мозга . Они составляют около 27% от общего числа детских онкологических заболеваний.

На сегодняшний день известно огромное количество опухолей головного мозга. Большинство опухолей головного мозга у детей локализуются в мозжечке и мозговом стволе, в то время как у взрослых наиболее часто поражаются верхние отделы головного мозга. Опухоли головного мозга у детей сопровождаются такими симптомами как быстрая утомляемость, частые головные боли, беспричинная тошнота, резкое ухудшение зрения, нарушения походки и мелкой моторики рук.

Нейробластома у детей

Третьим по распространенности заболеванием, среди детской онкологии, считается нейробластома . Этот вид опухоли занимает 7% от всех случаев детских злокачественных заболеваний. Нейробластома происходит из перерожденных эмбриональных нервных клеток. Чаще всего болеют новорожденные или грудные дети, реже дети старше 9-10 лет. Развивается нейробластома чаще всего в брюшной полости и клинически выглядит как небольшое образование деформирующее кожу живота.

Лимфома у детей

Среди детской онкологии лимфома составляет 8% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфомой называют опухоли, происходящие из перерожденных клеток иммунной системы - лимфоцитов. Чаще всего при лимфоме поражаются лимфоузлы, миндалины, вилочковая железа и костный мозг.

Различают несколько видов лимфом, самыми распространенными из них являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. В этом случае тоже есть отличия от взрослой онкологии. Если взрослые чаще болеют лимфомой Ходжкина, то дети наоборот - неходжкинской лимфомой.

Лимфома сопровождается такими симптомами, как беспричинная потерю веса и лихорадка, потливость, увеличение шейных, надключичных, подмышечных или паховых лимфоузлов.

Опухоль Вильмса у детей

Среди детских онкозаболеваний опухоль Вильмса встречается в 5% от всех случаев рака. Опухоль Вильмса зачастую поражает одну или сразу обе почки. Болеют опухолью Вильмса, преимущественно, дети до 5-ти лет. Заболевание сопровождается повышением температуры, болями, снижением массы тела.

Рабдомиосаркома и Ретинобластома у детей

Они встречаются довольно редко - выявляются всего в 3% случаев от всех онкологических заболеваний у детей. Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань различных частей тела. Чаще всего это брюшная полость и верхние конечности.

Ретинобластома - это рак сосудистой оболочки глаза. Обнаружить ретинобластому у ребенка можно благодаря следующему симптому: в норме на фотографии, при использовании вспышки, задняя стенка глаза светится красным цветом, а при ретинобластоме отсвечивание будет белого или бледно-розового цвета. Этими видами сарком чаще болеют дети до 4-х лет.

Остеосаркома и саркома Юинга у детей

Реже других опухолей, дети болеют раком костей. К нему относятся остеосаркома (3%) и саркома Юинга (2%). Остеосаркома чаще встречается у подростков и обычно поражает длинные кости конечностей. Остеосаркома сопровождается костными болями, усиливающимися при двигательной активности.

Саркома Юинга встречается несколько реже, чем остеосаркома. Наиболее часто поражает позвоночник, кости таза, ребра, а также кости нижних конечностей. Эти виды опухолей обладают высокой степенью злокачественности, но хорошо реагируют на лечение.

Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых. В основном различают 4 особенности:

Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканейв период внутриутробного развития зародыша . Поэтому подавляющее большинство опухолей у детейразвивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне , часто располагавшихся не на месте -дистопично . Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей являетсябольшая частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных , в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являютсяопухоли кожных покровов -ангиомы и невусы .

Третьей особенностью опухолей у детей являютсяпреобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди сарком в детском возрасте преобладаютлимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей являетсясвоеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детейот периода новорожденности до 6-летнего возраста . Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

Примечание:

Опухоли, которые наиболее характерны для детей и практически не встречаются у взрослых (нефробластома, нейробластома, ретинобластома);

Опухоли, которые у взрослых занимают существенное место в структуре заболеваемости, у детей наблюдаются крайне редко (рак желудка, кишки);

У детей на первом месте по частоте заболеваемости находятся гемобластозы, затем опухоли центральной нервной системы, почек, костей, мягких тканей и т.д.;

Существует два возрастных пика заболеваемости: до 4-6 лет и в 11-12 лет. У детей младшего возраста чаще диагностируются лейкозы, нефробластома, нейрогенные опухоли; в подростковом возрасте - новообразования костей, болезнь Ходжкина;

В отличие от взрослых опухоли детского возраста в основном не связаны с факторами риска, обусловленными образом жизни, например, курением, потреблением алкоголя, неправильным питанием и недостаточной физической активностью;

Несмотря на редкость опухолей у детей и впечатляющие успехи лечения, злокачественные опухоли остаются ведущей причиной смерти у детей моложе 15 лет, уступая лишь несчастным случаям в большинстве возрастных групп.

Классификация.

Чрезвычайное многообразие клинико-морфологических вариантов О., отличающихся по тканевому происхождению, гистологической структуре, клиническому течению, прогнозу, чувствительности к противоопухолевой терапии, привело к необходимости их систематизировать и создать унифицированную номенклатуру (основные названия и синонимы) О. и общепринятые рабочие классификации.

Международные группы экспертов ВОЗ создали классификационные схемы О. различных органов и систем, в основу которых был положен гистопатологический (гистогенетический) принцип. В каждой классификации имеются следующие рубрики:доброкачественные О.,злокачественные О. иопухолеподобные процессы . Делается попытка внутри каждой рубрики придерживаться гистогенетического (происхождение О. из конкретного типа клеток) либо структурного (по тенденции образовывать те или иные тканевые структуры) принципа.

В зависимости от особенностей роста макроскопически различают узловатые идиффузные О.. По отношению к просвету полых органов рост О. может бытьэкзофитным (О. выступает в просвет полого органа) иэндофитным (О. распространяется преимущественно в толще стенки органа).

Международная система клинической классификации злокачественных опухолей (TNM ) предусматривает характеристику опухолевого процесса по трем основным критериям: величине первичной опухоли, наличию метастазов в регионарных лимфатических узлах и появлению отдаленных метастазов.

В зависимости от степени распространения опухолевого процесса (это касается главным образом рака различных органов) выделяют 4 клинические стадии заболевания :

первая - опухоль небольших размеров, без метастазов в регионарных лимфатических узлах;

вторая - опухоль большего размера, но в пределах пораженного органа либо такая же, как при первой стадии, но с единичными метастазами в регионарных лимфатических узлах;

третья - опухоль распространяется на соседние органы и ткани, имеются множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах;

четвертая - опухоль распространяется на соседние органы, имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах. Установление у каждого больного морфологического типа опухоли и клинической стадии заболевания составляет основу диагностики, что, в свою очередь, определяет характер и объем лечебных мероприятий, а в ряде случаев и прогноз заболевания.

Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно.

Если исходить из принципов онтогенетического развития , то все опухоли у детей можно разделить натри основных типа:

К опухолям 1 типа относятсятератомы, или кератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью. Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

К опухолям 2 типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития . Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей 2 типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям 2 типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

К опухолям 3 типа относятся опухоли, возникаюшие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.

ФАКТОРЫ РИСКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Многие злокачественные опухоли у детей возникают в самом раннем возрасте. Некоторые из них являются следствием семейной предрасположенности, обусловленной генетическими (наследственными) факторами. Воздействием радиации можно объяснить развитие некоторых типов опухолей детского возраста. Причина большинства злокачественных опухолей у детей остается не выясненной.

Ранняя диагностика злокачественных опухолей у детей представляет большие сложности. Для этих целей можно рекомендовать регулярный медицинский осмотр и обследование. При этом важно вовремя обратить внимание на появление необычных признаков и симптомов, которые могут включать наличие припухлости или опухолевого образования, бледность кожи и повышенную утомляемость, необъяснимое появление синяков, боли или прихрамывание, длительную температуру, частые головные боли с рвотой, неожиданное ухудшение зрения, быстрое похудение.

Основные формы злокачественных опухолей у детей:

Лейкоз представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте.

Опухоли головного и спинного мозга занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всего в полушариях. Новообразования спинного у детей и взрослых встречаются значительно реже.

Нефробластома (опухоль Вилмса) поражает почки, причем опухоль может быть одно- и двусторонней. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет.

Нейробластома является наиболее частой внечерепной опухолью, которая возникает преимущественно в животе у детей первого года жизни.

Ретинобластома - злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных.

Рабдомиосаркома - самая частая опухоль мягких тканей у детей.

Остеогенная саркома - наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых.

Саркома Юинга встречается несколько реже и обычно у детей и подростков.

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) занимает третье место по частоте и, аналогично болезни Ходжкина, возникает из лимфатической ткани.

Лечение. При доброкачественных опухолях в большинстве случаев применяют оперативное лечение - иссечение в пределах здоровых тканей. Высокоэффективно оперативное лечение и при ранних стадиях рака (рак in situ, TiN0M0). При распространенных злокачественных опухолях, в поздних стадиях заболевания при наличии массивных регионарных или отдаленных метастазов, а также злокачественных системных поражениях (лейкозах, гематосаркомах) оперативное лечение малоэффективно, а иногда и просто неприменимо. В этих случаях назначают лучевую терапию с использованием внешних и инкорпорированных источников ионизирующего излучения, а также специальных аппликаторов, вводимых непосредственно в опухоль, и химиотерапию.

Химиотерапия предусматривает избирательное воздействие на различные звенья метаболизма опухолевых клеток с целью их уничтожения при сохранении жизнедеятельности здоровых клеток и тканей организма. Для этого используют противоопухолевые средства, которые разделяют на гормональные и собственно химиотерапевтические противоопухолевые препараты. К последним относят цитостатики - вещества, губительно действующие на опухолевые клетки. Наиболее распространены следующие группы цитостатиков: алкилирующие препараты, нарушающие синтез ДНК (эмбихин, хлорбутин, сарколизин, циклофосфан и др.); антиметаболиты, нарушающие рост клеток и метаболизм ДНК и РНК (метотрексат); противоопухолевые антибиотики (дактиномицин, митомиции-С, оливомицин, рубомицин, адриамицин); алкалоиды (винбластин, винкристин) и др.

Интенсивно развивается иммунотерапия, направленная на повышение естественной защиты организма. С этой целью применяют такие иммуномодуляторы, как интерферон, интерлейкин-2 и другие препараты. В поздних стадиях заболевания часто требуется сочетание оперативного лечения с лучевой и (или) лекарственной терапией (до или после операции), поэтому основное место занимают комбинированные методы.

Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых. В основном различают 4 особенности:

Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша . По этой причине подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне , часто располагавшихся не на месте - дистопично . Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желœез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что данный зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является большая частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных , в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоликожных покровов - ангиомы и невусы .

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желœез - щитовидной желœезы, надпочечников, половых желœез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всœего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными желœезами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста͵ свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, к примеру ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (к примеру, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста . Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

Примечание:

Опухоли, которые наиболее характерны для детей и практически не встречаются у взрослых (нефробластома, нейробластома, ретинобластома);

Опухоли, которые у взрослых занимают существенное место в структуре заболеваемости, у детей наблюдаются крайне редко (рак желудка, кишки);

У детей на первом месте по частоте заболеваемости находятся гемобластозы, затем опухоли центральной нервной системы, почек, костей, мягких тканей и т.д.;

Существует два возрастных пика заболеваемости: до 4-6 лет и в 11-12 лет. У детей младшего возраста чаще диагностируются лейкозы, нефробластома, нейрогенные опухоли; в подростковом возрасте - новообразования костей, болезнь Ходжкина;

В отличие от взрослых опухоли детского возраста в основном не связаны с факторами риска, обусловленными образом жизни, к примеру, курением, потреблением алкоголя, неправильным питанием и недостаточной физической активностью;

Несмотря на редкость опухолей у детей и впечатляющие успехи лечения, злокачественные опухоли остаются ведущей причиной смерти у детей моложе 15 лет, уступая лишь несчастным случаям в большинстве возрастных групп.

Классификация.

Чрезвычайное многообразие клинико-морфологических вариантов О., отличающихся по тканевому происхождению, гистологической структуре, клиническому течению, прогнозу, чувствительности к противоопухолевой терапии, привело к крайне важности их систематизировать и создать унифицированную номенклатуру (основные названия и синонимы) О. и общепринятые рабочие классификации.

Международные группы экспертов ВОЗ создали классификационные схемы О. различных органов и систем, в основу которых был положен гистопатологический (гистогенетический) принцип. В каждой классификации имеются следующие рубрики: доброкачественные О., злокачественные О. и опухолеподобные процессы . Делается попытка внутри каждой рубрики придерживаться гистогенетического (происхождение О. из конкретного типа клеток) либо структурного (по тенденции образовывать те или иные тканевые структуры) принципа.

Учитывая зависимость отособенностей роста макроскопически различают узловатые и диффузные О.. По отношению к просвету полых органов рост О. может быть экзофитным (О. выступает в просвет полого органа) и эндофитным (О. распространяется преимущественно в толще стенки органа).

Международная система клинической классификации злокачественных опухолей (TNM ) предусматривает характеристику опухолевого процесса по трем основным критериям: величинœе первичной опухоли, наличию метастазов в регионарных лимфатических узлах и появлению отдаленных метастазов.

Учитывая зависимость отстепени распространения опухолевого процесса (это касается главным образом рака различных органов) выделяют 4 клинические стадии заболевания :

первая - опухоль небольших размеров, без метастазов в регионарных лимфатических узлах;

вторая - опухоль большего размера, но в пределах пораженного органа либо такая же, как при первой стадии, но с единичными метастазами в регионарных лимфатических узлах;

третья - опухоль распространяется на сосœедние органы и ткани, имеются множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах;

четвертая - опухоль распространяется на сосœедние органы, имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах. Установление у каждого больного морфологического типа опухоли и клинической стадии заболевания составляет основу диагностики, что, в свою очередь, определяет характер и объем лечебных мероприятий, а в ряде случаев и прогноз заболевания.

Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой - эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. По этой причине классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всœегда возможно.

В случае если исходить из принципов онтогенетического развития , то всœе опухоли у детей можно разделить на три базовых типа:

· К опухолям 1 типа относятся тератомы, или кератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделœение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы. Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. К примеру, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. По этой причине они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью. Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, к примеру из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном - остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, к примеру опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

· К опухолям 2 типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития . Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей 2 типа являются определœенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. При этом точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделœение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям 2 типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

· К опухолям 3 типа относятся опухоли, возникаюшие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всœего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желœез и половых органов.

ФАКТОРЫ РИСКА ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ У ДЕТЕЙ

Многие злокачественные опухоли у детей возникают в самом раннем возрасте. Некоторые из них являются следствием семейной предрасположенности, обусловленной генетическими (наследственными) факторами. Воздействием радиации можно объяснить развитие некоторых типов опухолей детского возраста. Причина большинства злокачественных опухолей у детей остается не выясненной.

Ранняя диагностика злокачественных опухолей у детей представляет большие сложности. Для этих целœей можно рекомендовать регулярный медицинский осмотр и обследование. При этом важно вовремя обратить внимание на появление необычных признаков и симптомов, которые могут включать наличие припухлости или опухолевого образования, бледность кожи и повышенную утомляемость, необъяснимое появление синяков, боли или прихрамывание, длительную температуру, частые головные боли с рвотой, неожиданное ухудшение зрения, быстрое похудение.

Основные формы злокачественных опухолей у детей:

Лейкоз представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте.

Опухоли головного и спинного мозга занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всœего в полушариях. Новообразования спинного у детей и взрослых встречаются значительно реже.

Нефробластома (опухоль Вилмса) поражает почки, причем опухоль может быть одно- и двусторонней. Встречается чаще всœего в возрасте 2-3 лет.

Нейробластома является наиболее частой внечерепной опухолью, которая возникает преимущественно в животе у детей первого года жизни.

Ретинобластома - злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных.

Рабдомиосаркома - самая частая опухоль мягких тканей у детей.

Остеогенная саркома - наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых.

Саркома Юинга встречается несколько реже и обычно у детей и подростков.

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всœего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) занимает третье место по частоте и, аналогично болезни Ходжкина, возникает из лимфатической ткани.

Лечение. При доброкачественных опухолях в большинстве случаев применяют оперативное лечение - иссечение в пределах здоровых тканей. Высокоэффективно оперативное лечение и при ранних стадиях рака (рак in situ, TiN0M0). При распространенных злокачественных опухолях, в поздних стадиях заболевания при наличии массивных регионарных или отдаленных метастазов, а также злокачественных системных поражениях (лейкозах, гематосаркомах) оперативное лечение малоэффективно, а иногда и просто неприменимо. В этих случаях назначают лучевую терапию с использованием внешних и инкорпорированных источников ионизирующего излучения, а также специальных аппликаторов, вводимых непосредственно в опухоль, и химиотерапию.

Химиотерапия предусматривает избирательное воздействие на различные звенья метаболизма опухолевых клеток с целью их уничтожения при сохранении жизнедеятельности здоровых клеток и тканей организма. Для этого используют противоопухолевые средства, которые разделяют на гормональные и собственно химиотерапевтические противоопухолевые препараты. К последним относят цитостатики - вещества, губительно действующие на опухолевые клетки. Наиболее распространены следующие группы цитостатиков: алкилирующие препараты, нарушающие синтез ДНК (эмбихин, хлорбутин, сарколизин, циклофосфан и др.); антиметаболиты, нарушающие рост клеток и метаболизм ДНК и РНК (метотрексат); противоопухолевые антибиотики (дактиномицин, митомиции-С, оливомицин, рубомицин, адриамицин); алкалоиды (винбластин, винкристин) и др.

Интенсивно развивается иммунотерапия, направленная на повышение естественной защиты организма. С этой целью применяют такие иммуномодуляторы, как интерферон, интерлейкин-2 и другие препараты. В поздних стадиях заболевания часто требуется сочетание оперативного лечения с лучевой и (или) лекарственной терапией (до или после операции), в связи с этим основное место занимают комбинированные методы.

Раздел 12 ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА

12.1. Особенности опухолей у детей

Опухоли у детей отличаются выра­женными особенностями проис­хождения, клинического проявления и патоморфологической струк­туры.

У детей, как и у взрослых, опухо­ли делятся на доброкачественные и злокачественные. Опухоли отлича­ются рядом свойств в зависимости от индивидуальных особенностей ребенка, факторов, вызвавших ее и определивших ее развитие.

Доброкачественные опухоли чаще всего имеют капсулу, после радика­льного удаления не дают метастазов и рецидивов. В клиническом про­явлении они могут расти агрессив­но и быстро. Этот клинический признак может быть ошибочно оце­нен как злокачественный рост. Бы­строта роста опухолей у детей мо­жет приводить к значительному распространению, в том числе и на жизненно важные области, что уг­рожает жизни больного.

Злокачественные опухоли характе­ризуются выраженным автономным ростом, утратой способности к формированию морфологически зрелых тканевых структур, инфильтративным ростом и метастазированием по кровеносной и лимфатиче­ской системам. При злокачествен­ных опухолях наблюдаются имму­нологические, гормональные и дру­гие нарушения, угрожающие жизни ребенка.

В группе больных с новообразо­ваниями ЧЛО дети составляют 25,5 %. У 95 % из них выявляются доброкачественные опухоли и у 5 % - злокачественные. Опухоли у детей большей частью являются дизонтогенетическими, т.е. возникают в результате нарушений эмбриоге­неза, внутриклеточного деления или процесса развития и диффе­ренциации зародышевого сегмента. Это подтверждается наблюдениями, указывающими, что большинство опухолей клинически проявляется в раннем возрасте - от рождения до 5 лет. Нередко опухоли сочетаются с пороками развития других орга­нов. У детей преобладают мезенхимальные новообразования и почти не встречаются эпителиальные. Чаще всего наблюдаются соедини­тельнотканные доброкачественные опухоли мягких тканей лица (сосу­дистые образования), второе место по частоте обнаружения занимают новообразования костей лица. Сре­ди новообразований тканей и орга­нов рта наблюдается обратная кар­тина: преобладают новообразова­ния эпителиальные (из покровного и зубообразовательного эпителия и эпителия слюнных желез), реже - соединительнотканные (из крове­носных сосудов), крайне редки нейрогенные опухоли.

Опухоли и опухолеподобные об­разования челюстных костей чаще выявляются у детей 7-12 и 12-16 лет и очень редко до 1 года.

Самая высокая частота новообра­зований в полости рта наблюдается у детей до 1 года и в 12-16 лет. Но­вообразования дизонтогенетической природы выявляются при рождении ребенка или в первые 5 лет жизни и редко позже. Это зави­сит от локализации новообразова­ния: чем глубже оно располагается и чем сложнее анатомо-топографическое строение области располо­жения новообразования дизонтогенетической природы, тем позднее по времени оно проявляется и ви­зуализируется клинически.

В 7-12-летнем возрасте учаще­ние новообразований объясняется периодом наиболее активного роста костей лица, а в 12-16 лет - повы­шенной эндокринной деятельно­стью (интенсивный рост организма, половое созревание). Частота выяв­ления отдельных видов опухолей также зависит от возраста ребенка. Так, гемангиома, лимфангиома, дермоид, миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опу­холь младенца чаще обнаруживают­ся в первые 5 лет жизни, ретику­лярные саркомы - в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще бывают доброкачественные опухоли челюстных костей. Про­слеживается связь биологической акселерации с учащением развития некоторых видов опухолей.

Имеется гормональная зависи­мость некоторых видов опухолей и диспластических процессов. У мальчиков чаще встречаются гигантоклеточные опухоли, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачествен­ные опухоли лимфатического аппа­рата, у девочек - гемангиомы, тера­томы, папилломы слизистой обо­лочки рта, синдром Олбрайта.

Одна из особенностей опухолей детского возраста - семейное предрасположение к некоторым из них: фиброматозу десен, нейрофиброматозу, херувизму, гемангиоме. Установление у родителей та­кого типа наследственности облег­чает своевременное распознавание этих опухолей у ребенка и помога­ет наметить пути их раннего лече­ния.

Течение некоторых опухолей чрезвычайно своеобразно: геманги­омы и лимфангиомы обладают ин­фильтрирующим ростом, могут прорастать в соседние органы, раз­рушая их; такие опухоли трудно удалить. То же можно отметить в клиническом проявлении гамартом, рабдомиом. Клинико-рентгенологическая картина, темпы и характер роста десмопластических фибром нижней челюсти схожи с таковыми остеогенных сарком. Следователь­но, интенсивность проявления рос­та опухолей у детей не совпадает с типичными признаками доброкаче­ственности или злокачественности.

Специфической особенностью некоторых новообразований (гемангиома, лимфангиома, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является способность их к спонтанной регрессии, которую объясняют тем, что эти опухоли яв­ляются последней стадией пренатальных нарушений.

Диагностика доброкачественных и злокачественных опухолей у детей проводится с большим опозданием, ибо время от начала заболевания и время его проявления не совпада­ют. Обнаружение опухоли может произойти через недели, месяцы, иногда годы от истинного начала заболевания.

Объективные причины трудности диагностики доброкачественных и особенно злокачественных опухо­лей:

Относительная редкость многих видов новообразований ЧЛО у де­тей;

Отсутствие патогномоничных (обязательных) признаков опухо­ли и наличие других патологиче­ских генетических процессов, имитирующих опухоли. На ран­них этапах развития опухоли воз­можны постановка неонкологи­ческого диагноза и соответствен­но назначение неадекватного ле­чения;

Несвоевременное и неадекватное лечение, которое нередко прово­дят детям в неспециализирован­ных отделениях.

Начальные этапы развития опухо­лей в большинстве случаев кли­нически не проявляются, поэтому раннюю диагностику новообразо­ваний мягких тканей лица и че­люстных костей у детей нужно проводить с онкологической на­стороженностью!

Основные положения, которые должны быть учтены:

Внимание к нетипичным и необъ­яснимым признакам течения лю­бого заболевания;

Знание ранних симптомов прояв­ления опухолей;

Помнить, что в разных возрастных группах могут быть различия в проявлении опухоли;

Есть преобладание той или иной нозологической формы у детей в разных возрастных группах;

Скорейшее направление ребенка в специализированное учреждение и отказ от периода «наблюдения»;

Независимо от того, к какому спе­циалисту обратился ребенок (те­рапевт-стоматолог, ортодонт), его обследование должно быть тща­тельным с целью поиска возможного проявления признаков ново­образования;

Отдельные патологические про­цессы не верифицируются в пер­вые годы жизни (нейрофиброматоз при наличии начальных кли­нических симптомов заболевания не выявляется патоморфологом, что приводит к ошибочным диа­гностике и лечению);

Рациональное использование пе­риодов диспансеризации органи­зованного и неорганизованного детского населения (детский сад, школа, интернат), выявление но­вообразований при проведении санации полости рта;

Обнаружение новообразования требует его немедленной верифи­кации и лечения в специализиро­ванном детском челюстно-лицевом стационаре, а при подозре­нии на злокачественное новооб­разование - в специализирован­ном онкологическом детском от­делении.

Наиболее часто в детском возрас­те встречаются поражения губ, язы­ка, твердого и мягкого неба, альвео­лярного отростка, челюстных кос­тей, подъязычной области, слюнных желез. При диспансерном наблюде­нии стоматолог и участковый педи­атр могут выявить врожденные кис­ты и свищи шеи, дермоиды, миобластомы языка, лимфангиомы и гемангиомы лица, нейрофиброматоз и др. Совместное обследование ре­бенка до 1 года следует проводить ежемесячно, затем 3-4 раза в год до 5-летнего возраста, а в последую­щем ежегодно. При подозрении на опухоль следует направить ребенка в специализированное детское сто­матологическое учреждение.

Диагноз опухоли у детей четко может быть поставлен на осно­вании клинико-рентгенологической картины и морфологического исследования биоптата. В боль­шинстве случаев такой подход должен быть обязательным.

Меры профилактики опухолей у детей: 1) выявление семейной пред­расположенности к некоторым фор­мам опухолей; 2) антенатальная ох­рана плода.

Диагностика опухолей у детей тесно связана с вопросами деонто­логии: с одной стороны, родители должны быть осведомлены о состо­янии ребенка и опасности промед­ления с лечением, с другой - они не должны терять надежды на ока­зание реальной помощи ребенку. При общении с детьми необходимо учитывать, что дети наблюдатель­ны, начинают быстро разбираться в терминологии и могут реально оце­нивать угрозу своему здоровью и даже жизни. Это требует бережно­го, тактичного, внимательного от­ношения к больному ребенку и ис­пользования информационного и интерпретационного способов об­щения врача и родителей.

Плохие исходы зависят от непра­вильной и поздней диагностики, что объясняется слабой онкологи­ческой настороженностью детских стоматологов и педиатров, недоста­точной изученностью большинства новообразований ЧЛО у детей и трудностью диагностики.

Классификация опухолей. Класси­фикаций опухолей периода детско­го возраста нет. Всемирная органи­зация здравоохранения (ВОЗ) опуб­ликовала 6 серий Международ­ной гистологической классифика­ции опухолей (МГКО), построен­ных с учетом локализации, гисто­логического строения и клиниче­ского течения опухолей: «Гистоло­гическая классификация опухолей мягких тканей» (№ 3), «Гистологи­ческая классификация опухолей рта и ротоглотки» (№ 4), «Гистологиче­ская классификация одонтогенных опухолей, кист челюстей и смеж­ных заболеваний» (№ 5), «Гистоло­гическая классификация костных опухолей» (№ 6), «Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№ 7), «Гистологическая классификация опухолей кожи» (№ 12) 1 . (1 См. МКБ-10, класс II (1997)).

Гистологические классификации некоторых нозологических форм периодически пересматриваются и дополняются. Так, в классифика­цию опухолей слюнных желез в 1991 г. внесены изменения: мукоэпидермоидные опухоли крупных слюнных желез, которые занимают второе место по частоте встречае­мости у детей, отнесены к группе «злокачественных».

Опухоли в зависимости от проис­хождения (ткань, орган) подразделя­ются на следующие группы, в кото­рых учитываются известные гисто­логические виды новообразований:

А. Доброкачественные

I. Эпителиальные опухоли

II. Опухоли мягких тканей

III. Опухоли костей и хряще­вых тканей

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной тканей

V. Опухоли смешанного генеза

VI. Вторичные опухоли

VII. Неклассифицируемые опухоли

VIII. Опухолеподобные состо­яния

Б. Злокачественные

В периоды возрастной пере­стройки тканей при морфологиче­ском исследовании трудно решить вопрос, относятся ли данные клет­ки к незрелой, недифференциро­ванной ткани или это клетки злока­чественной опухоли (разобраться можно только с учетом отдаленных результатов лечения). Поэтому в детском и подростковом возрасте установить четкие границы между доброкачественными и злокачест­венными опухолями не всегда воз­можно. А.И. Пачес (1983) вводит понятие о новообразованиях про­межуточной группы. Очевидно, такие новообразования у детей и по­дростков, как десмопластическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной дисплазии, литическая форма остеокластомы и др., рацио­нальнее включать в промежуточ­ные - между доброкачественными и злокачественными опухолями, что облегчит распознавание и вы­бор тактики лечения этих новооб­разований. Многие виды образова­ний в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные с опу­холями) поражения. Для некоторых нозологических форм четкого раз­граничения нет.

Далеко не все виды патологиче­ских процессов, представленных в МГКО, встречаются в повседнев­ной практике детской стоматоло­гии. Многие из них могут быть не диагностированы при клиническом обследовании и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако выделение разновидностей этих процессов на основе гистологической типизации нельзя игнорировать. В данном учебнике описаны те формы опухо­лей, которые часто обнаруживают в органах и тканях полости рта, лица и челюстных костях в детском и по­дростковом возрасте.

Все новообразования ЧЛО делят­ся на три основные группы: 1) опу­холи и опухолеподобные поражения мягких тканей полости рта, лица и шеи (55 %); 2) опухоли слюнных же­лез (5 %); 3) опухоли и дисплазии челюстных костей (40 %).