Вікові особливості ендокринної системи та статевого дозрівання. Анатомо-фізіологічні особливості ендокринної системи у дітей різного віку

Ен д о к р і н а я с іс темиє головним регулятором зростання та розвитку організму. До ендокринної системи відносяться: гіпофіз, епіфіз, щитовидна, підшлункова, паращитовидна, вилочкова, статеві залози, надниркові залози. Деякі ендокринні залозипочинають функціонувати вже у період ембріонального розвитку. Істотний вплив на зростання та розвиток дитини надають гормони материнського організму, які вона отримує у внутрішньоутробному періоді та з грудним молоком. У різні періодидитинства може виявлятися відносний переважний вплив однієї певної ендокринної залози. Наприклад, 5-6 місяців починає посилено функціонувати щитовидна залоза, провідна роль якої зберігається до 2-2,5 року. Дія передньої частки гіпофіза стає особливо помітним у дітей 6-7 років. У пре пубертатному періодізростає функціональна діяльність щитовидної залози та гіпофіза. У препубертатному і особливо у пубертатному періоді основний вплив на зростання та розвиток організму надають гормони статевих залоз. Гіпофіз.Це ендокринна залоза, від діяльності якої багато в чому залежить структура та функції щитовидної залози, надниркових залоз, статевих залоз. На момент народження гіпофіз має виразну секреторну активність. Гіперфункція передньої частки гіпофіза впливає на зростання і призводить до гіпофізарного гігантизму, а по закінченні періоду зростання-до акромегалії. Гіпофункція спричиняє гіпофізарний нанізм (карликовість). Недостатнє виділення гонадотропних гормонів супроводжується затримкою пубертатного розвитку. Підвищення функції задньої частки гіпофіза призводить до порушення жирового обміну з відставанням у статевому дозріванні. При недостатньому виробленні антидіуретичного гормону розвивається нецукровий діабет. Епіфіз (шишкоподібна залоза).У дітей він має більші розміри, ніж у дорослих, виробляє гормони, що впливають на статевий цикл, лактацію, вуглеводний та водно-електролітний обмін. Щитовидна залоза.У новонароджених вона має незакінчену будову. Її маса при народженні становить 1-5 г. До 5-6-річного віку відзначається формування та диференціювання паренхіми, інтенсивне збільшення маси залози. Новий пік зростання розмірів та маси залози настає в період статевого дозрівання. Основними гормонами залози є тироксин, трийодтиронін (Т3, Т4), тиреокальцитонін. Функція щитовидної залози контролюється гормонами гіпофіза та мозкової речовини надниркових залоз (за механізмом зворотнього зв'язку). Гормони Т3 і Т4 є основними стимуляторами обміну речовин, зростання та розвитку організму. Недостатність функції щитовидної залози у плода може позначитися його розвитку, оскільки плацента добре пропускає материнські тиреоїдні гормони.

Паращитовидні залози.Діти мають менші розміри, ніж в дорослих. У залозах відбувається синтез парат-гормону, що має разом з вітаміном D велике значення в регуляції фосфорно- кальцієвого обміну. Недостатність функції паращитовидних залозу перші тижні життя дитини веде до гіпокальціємії новонароджених, що частіше зустрічається у недоношених дітей. Вилочкова залоза (тимус).У новонароджених та дітей молодшого віку вона має відносно велику масу. Її максимальний розвиток відбувається до 2 років, потім розпочинається поступова інволюція залози. Як центральний орган імунітету тимус формує популяцію Т-лімфоцитів, які здійснюють реакцію клітинного імунітету. Передчасна інволюція вилочкової залози супроводжується у дітей схильністю до інфекційним захворюванням, відставанням унервово-психічному та фізичному розвитку. З діяльністю тимусу пов'язані активація росту та гальмування функції статевих залоз, надниркових залоз та щитовидної залози. Встановлено участь вилочкової залози у контролі за станом вуглеводного та кальцієвого обміну, за нервово-м'язовою передачею імпульсів. Надниркові залози. У новонароджених надниркові залози більші, ніж у дорослих. Їхня мозкова речовина у дітей молодшого віку недорозвинена, перебудова та диференціювання його елементів закінчується до 2 років. Коркова речовина виробляє понад 60 біологічно активних речовин та гормонів, які за впливом на обмінні процеси поділяються на глюкокортикоїди, мінералокортикоїди, андрогени та естрогени. Глюкокортикоїди регулюють вуглеводний обмін, мають виражену протизапальну та гіпосенсибілізуючу дію. Мінералокортикоїди беруть участь у регуляції водно-сольового обмінута метаболізмі вуглеводів У функціональному відношенні кора надниркових залоз тісно пов'язана з АКТГ, статевими та іншими ендокринними залозами. Гормони мозкової речовини - адреналін та норадреналін - впливають на рівень артеріального тиску. У новонароджених та немовляткіркова речовина надниркових залоз виробляє всі необхідні для організму кортикостероїди, але сумарна екскреція їх із сечею низька. Зниження функції надниркових залоз можливе у дітей з лімфатико-гіпопластичним діатезом, при токсичних впливах, крововиливах, пухлинних процесах, туберкульоз, важка дистрофія. Однією з форм дисфункції є гостра недостатність надниркових залоз. Підшлункова залоза.Ця залоза має зовнішньосекреторну та внутрішньосекреторну функції. Маса її у новонароджених становить 4-5 г, на період статевого дозрівання збільшується в 15-20 разів. Гормони підшлункової залози синтезуються в острівцях Лангерганса: β-клітини продукують інсулін, α-клітини-глюкагон. До моменту народження дитини гормональний апарат підшлункової залози анатомічно розвинений і має достатню секреторну активність. Ендокринна функціяПідшлункова залоза тісно пов'язана з дією гіпофіза, щитовидної залози, надниркових залоз. Важлива рольу її регуляції належить нервовій системі. Недостатнє утворення інсуліну призводить до розвитку цукрового діабету. Статеві залози.До них відносять яєчники та яєчка. Ці залози починають посилено функціонувати лише на період статевого дозрівання. Статеві гормони мають виражену дію на ріст і розвиток статевих органів, викликають формування вторинних статевих ознак

Ендокринна система у дітей регулює функції клітин, тканин та органів у процесі життєдіяльності людини.

Кожному віці відповідає свій рівень ендокринної регуляції. За нормальних умов розвитку дитини відбуваються особлива у кожному періоді гормональна активація трофічної функції, інтенсивне зростання та тканинне диференціювання.

За несприятливих умов життя у дитини вимикаються механізми ендокринної компенсації, що допомагають подолати вплив середовища. Недостатня функція ендокринних залозза несприятливих умов може призвести до зриву реакцій пристосування.

Центральною ланкою ендокринної регуляції в людини є гіпоталамус. Гормони гіпоталамуса позначають терміном "рилізинг-гормон" (RH) або "рилізинг-фактор" (RF). Рилізинг-гормони регулюють діяльність гіпофіза. Гіпофіз складається з трьох часток - передньої, середньої та задньої. У передній частці утворюються 6 гормонів: АКТГ (аденокортикотропний), СТГ (соматотропний), ТТГ (тиреотропний), ФСГ (фолікулостимулюючий), ЛГ (лютеїнізуючий), ЛТГ (лактогенний або пролактин). У середній, чи проміжній, частці утворюється меланоформний гормон. У задній частці (нейрогіпофіза) утворюються окситоцин і вазопресин (антидіуретичний гормон).

Гормони гіпофіза регулюють діяльність залоз внутрішньої секреції: щитовидної, паращитовидної, статевої, надниркових залоз, острівцевого апарату підшлункової залози.

Щитовидна залоза у новонароджених має масу 1-5 г. До 5-6 років маса залози збільшується до 5,3 г, а до 14 років - до 14,2 г. З віком у залозі збільшуються розміри вузликів, вміст колоїду, збільшується кількість фолікулів . Остаточне гістологічне дозрівання щитовидної залози відбувається до 15 років.

Основні гормони щитовидної залози - це тироксин і трііодтіронін (Т 4 і Т 3). Вона виробляє також тиреокальцитонін. Ці гормони впливають на ріст, дозрівання скелета, диференціювання головного мозку та інтелектуальний розвиток, розвиток структур шкіри та її придатків, регуляцію споживання кисню тканинами, використання вуглеводів та амінокислот у тканинах. Таким чином, тиреоїдні гормони є універсальними стимуляторами метаболізму, зростання та розвитку дитини.

Підшлункова залоза здійснює екзокринну та ендокринну функції. Ендокринна функція підшлункової залози пов'язана з діяльністю острівцевих клітин. Глюкагон виробляють α-клітини, інсулін – β-клітини. Після диференціювання острівців після народження в підшлунковій залозі виявляються ∆-клітини, що виробляють соматостатин.

Інсулін бере участь у регуляції глюкози. Глюкагон, навпаки, підвищує рівень глюкози у крові. Соматостатин бере участь у регуляції зростання та розвитку дитини.

Паращитовидні залози у новонародженого мають масу 5 мг, до 10 років вона досягає 40 мг, у дорослого – 75-85 мг. Зазвичай є 4 або більше паращитовидних залоз. Загалом після народження функція паращитовидних залоз поступово зменшується. Максимальна їхня активність спостерігається в перинатальний період і на 1-2 роки життя. Вони впливають на остеогенез та напруженість фосфорно-кальцієвого обміну. Гормон паращитовидної залози – паратгормон – разом з вітаміном D регулює всмоктування кальцію з кишечника, реабсорбцію кальцію в канальцях нирок та вимивання кальцію з кісток, активує остеокласти кісткової.

При гіпопаратиреозі вміст кальцію в крові у дітей знижено до 0,9-1,2 ммоль/л, а вміст фосфору підвищено до 3,0-3,2 ммоль/л. При гіперпаратиреозі, навпаки, у крові підвищено рівень кальцію до 3-4 ммоль/л, а вміст фосфору знижено до 0,8 ммоль/л. Клінічно при цьому відзначаються судоми (спастичні напади), у тому числі фебрильні, схильність до нестійкого або рідкого випорожнення, пізнє прорізування та раннє руйнування зубів, підвищена нервово-м'язова збудливість.

При гіперпаратиреозі визначають м'язову слабкість, запори, біль у кістках, переломи кісток, утворення кальцифікатів у нирках.

Надниркові залози парний орган. Тканина наднирника складається з двох шарів: кіркового та мозкового. Маса та розміри надниркових залоз залежать від віку дитини. У новонародженого розмір надниркової залози становить приблизно Уз розміру нирки. Наднирник за будовою відрізняється від такого органу у дорослих. У новонароджених кіркова зона відносно ширша і масивніша і складається з безлічі клітин з великою кількістю мітозів. Остаточне формування кіркового шару закінчується до 10-12 років.

У процесі пологів дитина від матері отримує велика кількістьгормонів надниркових залоз - кортикостероїдів. Тому в нього пригнічена адренокортикотропна функція надниркових залоз. У перші дні після народження із сечею активно виводяться метаболіти материнських гормонів. І на четвертий день відбувається зниження як екскреції, так і продукції кортикостероїдів. Тому у дитини до 10-го дня можуть розвиватися ознаки недостатності надниркових залоз. З віком відбувається активізація функції виділення гормонів надниркових залоз.

При гострій наднирниковій недостатності у дітей падає АТ, розвивається задишка, ниткоподібний пульс, буває блювання (іноді багаторазове), рідке випорожнення, різке зниженнясухожильних рефлексів У крові таких дітей зростає рівень калію (до 24-45 ммоль/л), знижується рівень натрію і хлору. Провідна роль при цьому синдромі належить мінералокортикоїдам, хоча спостерігається і загальне зниженнявсіх гормонів надниркових залоз.

При хронічній недостатності надниркових залоз може бути недолік вироблення гормонів кортизолу або альдостерону.

При нестачі кортизолу поступово розвивається нездатність протистояти стресовим ситуаціям, схильність до вазомоторних колапсів; виникають напади гіпоглікемії, аж до судом; м'язова слабкість, відчуття втоми, відмова від гри, схильність до дихальних розладів, зворотна поява шкірних (висипання) або дихальних (бронхоспазму) алергічних реакцій; спостерігається хвиля гострих чи загострення хронічних вогнищ інфекції; відзначаються прискорене зростаннямигдаликів або аденоїдів; субфебрилітет; в крові лімфоцитоз та еозинофілія.

При нестачі вироблення альдостерону відзначаються артеріальна гіпотензіяблювання, діарея, зниження збільшення маси тіла, дегідратація, м'язова слабкість. У крові визначаються гіпонатріємія, гіперкаліємія, ацидоз, збільшення гематокриту.

При хронічній недостатності кори надниркових залоз (гіпокортицизм) з'являється зміна шкіри у вигляді пігментації сірувато-димчастого, коричневого, бронзового або чорного забарвлення, яке захоплює складки шкіри та її відкриті ділянки шкіри (на обличчі та шиї).

При гіперпродукції гормонів надниркових залоз розвивається синдром Кушинга. При ньому спостерігається ожиріння переважно на обличчі та тулубі, при цьому руки та ноги тонкі.

Адреногенітальний синдром характеризується порушенням водно-електролітного балансу (за рахунок блювоти та проносу), зміною вторинних статевих ознак. У дівчаток це явища маскулінізації (розвиток статевих органів, що нагадують чоловічий тип), у хлопчиків – ознаки передчасного статевого дозрівання. Зрештою, у дітей відзначається передчасне припинення зростання.

Статеві залози (яєчка, яєчники) здійснюють тривалий процес формування статі у дітей до віку статевого дозрівання. У внутрішньоутробному періоді відбувається закладка чоловічого чи жіночого генотипу, що формується на період новонародженості. Надалі відбуваються зростання та розвитку статевих органів відповідно до їх диференціюванням. Загалом для періоду дитинства (до початку статевого дозрівання) характерна висока чутливістьгіпоталамічних центрів до мінімальних рівнів андрогенів крові Завдяки цьому відбувається стримування впливу гіпоталамуса на вироблення гонадотропних гормонів.

Головні центри регуляції розвитку дитини, ймовірно, розташовуються в задньому гіпоталамусі та епіфізі. У дітей різного віку цей період припадає на ті самі дати за кістковим віком і на порівняно близькі показники за досягнутою масою тіла, окремо для хлопчиків і дівчаток. Ознаки статевого розвитку та його послідовність залежить від віку дітей.

Для дівчаток:

9-10 років - зростання кісток тазу, округлення сідниць, незначне піднесене сосків молочних залоз;

10-11 років – куполоподібне піднесене молочних залоз (стадія «бутону»), поява волосся на лобку;

11-12 років - збільшення зовнішніх статевих органів, зміна епітелію піхви;

12-13 років - розвиток залізистої тканини молочних залоз та прилеглих до навколососкового кухля ділянок, пігментація сосків, поява перших менструацій;

14-15 років - зміна форми сідниць та тазу;

15-16 років – поява регулярних менструацій;

16-17 років – зупинка зростання скелета.

Перебудові зовнішніх статевих органів супроводжують зміни внутрішніх статевих органів - піхви, матки, яєчників.

Для хлопчиків:

10-11 років - початок зростання яєчок та статевого члена;

11-12 років – збільшення передміхурової залозизростання гортані;

12-13 років - значне зростання яєчок та статевого члена, ущільнення навколососкової області, початок зміни голосу;

14-15 років - зростання волосся в пахвових западинах, подальша змінаголоси, поява волосся на обличчі, пігментація мошонки, перші еякуляції;

15-16 років – дозрівання сперматозоїдів;

16-17 років - оволосіння лобка за чоловічим типом, зростання волосся по всьому тілу, поява зрілих сперматозоїдів;

17-21 рік – зупинка зростання скелета.

Найбільш контрольованими ознаками можуть бути розміри яєчок та статевого члена. Яєчка вимірюють за допомогою орхідометра, статевий член – сантиметровою стрічкою.

Дослідження статі та статевого дозрівання є лікарською процедурою. Вторинні статеві ознаки враховують у балах з урахуванням стадій розвитку. При цьому у дівчаток абревіатурою Ма 0, 1, 2, 3 визначають стадію розвитку молочних залоз; розвиток волосся в пахвових западинах позначають як Ах, 1, 2, 3, 4; становлення менструальної функції позначають як Ме 0, 1, 2, з. У хлопчиків оволосіння пахвових западин позначають як Ах 0, 1, 2, 3, 4, оволосіння лобка - як Р 0, 1, 2, 3, 4, 5; зростання щитовидних хрящів - L 0, 1, 2; оволосіння особи - F 0, 1, 2, 3, 4, 5.

Огляд статевих органів дитини обов'язково проводять у присутності батьків.

Гормональний балансв організмі людини дуже впливає на характер його вищої нервової діяльності. В організмі немає жодної функції, яка не перебувала б під впливом ендокринної системи, в той же час самі ендокринні залози зазнають впливу нервової системи. Таким чином, в організмі існує єдина нервово-гормональна регуляція його життєдіяльності.

Сучасні дані фізіології показують, що більшість гормонів здатні змінювати функціональний стан нервових клітину всіх відділах нервової системи. Наприклад, гормони надниркових залоз значно змінюють силу. нервових процесів. Видалення деяких частин надниркових залоз у тварин супроводжується ослабленням процесів внутрішнього гальмування та процесів збудження, що викликає глибокі порушення всієї вищої нервової діяльності. Гормони гіпофіза в малих дозах підвищують вищу нервову діяльність, а великих, пригнічують її. Гормони щитовидної залози в малих дозах посилюють процеси гальмування та збудження, а у великих послаблюють основні нервові процеси. Відомо також, що гіпер-або гіпофункція щитовидної залози викликає грубі порушення вищої нервової діяльності людини.
Значний вплив на процеси збудження та гальмуваннята працездатність нервових клітин надають статеві гормони. Видалення статевих залоз у людини або їх патологічний недорозвинення викликає послаблення нервових процесів та значні порушення психіки. Кастрація в дитячому віці нерідко призводить до розумової неповноцінності. Показано, що у дівчат під час настання менструації послаблюються процеси внутрішнього гальмування, погіршується утворення умовних рефлексів, суттєво знижується рівень загальної працездатності та шкільної успішності. Особливо численні приклади впливу ендокринної сфери на психічну діяльність дітей та підлітків дає клініка. Ушкодження гіпоталамо-гіпофізарної системи та порушення її функцій найчастіше зустрічаються у підлітковому віціі характеризуються розладами емоційно-вольової сфери та морально-етичними відхиленнями. Підлітки стають грубими, злісними, зі схильністю до крадіжки та бродяжництва; нерідко спостерігається підвищена сексуальність (Л. О. Бадалян, 1975).
Все сказане вище свідчить про ту величезну роль, яку відіграють гормони у житті. Незначна їх кількість вже в змозі змінити наш настрій, пам'ять, працездатність та ін. гормональному тлі«людина, що здавалася до того млявою, пригніченою, неохоче, скаржиться на свою немічність і нездатність мислити ... - писав на початку нашого століття В. М. Бехтерєв, - стає бадьорим і жвавим, багато працює, створює різноманітні плани про свою майбутню діяльність , заявляючи про своє прекрасне самопочуття, тощо».
Таким чином, зв'язок нервової та ендокринної регуляторних систем, їх гармонійна єдність є необхідною умовою нормального фізичного та психічного розвитку дітей та підлітків.

Період статевого дозріванняпочинається у дівчаток з 8-9 років, а у хлопчиків з 10-11 і закінчується відповідно у 16-17 та 17-18 років. Його початок проявляється у посиленому зростанні статевих органів. Ступінь статевого розвитку легко визначається за сукупністю вторинних статевих ознак: розвитку волосся на лобку та в пахвової області, у юнаків - також на обличчі; крім того, у дівчаток - розвитку грудних залоз і часу появи менструацій.

Статевий розвиток дівчаток.У дівчаток статеве дозрівання починається ще молодшому шкільному віці, з 8-9 років. Важливе значення для регуляції процесу статевого дозрівання мають статеві гормони, що утворюються в жіночих статевих залозах – яєчниках (див. Розд. 3.4.3). До Ю років маса одного яєчника досягає 2 г, а до 14-15 років - 4-6 г, тобто практично досягає маси яєчника дорослої жінки(5-6 г). Відповідно посилюється утворення в яєчниках жіночих статевих гормонів, що надають на організм дівчинки загальну та специфічну дію. Загальна дія пов'язана з впливом гормонів на обмін речовин та процеси розвитку в цілому. Під їх впливом відбувається прискорення росту тіла, розвитку кісткової та м'язової систем, внутрішніх органіві т. д. Специфічна дія статевих гормонів спрямована на розвиток статевих органів та вторинних статевих ознак, до яких відносять: анатомічні особливості тіла, особливості волосяного покриву, особливості голосу, розвиток грудних залоз, статевий потяг до протилежної статі, особливості поведінки та психіки
У дівчаток збільшення грудних чи молочних залоз починається 10-11 років, які розвиток закінчується до 14-15 років. Другою ознакою статевого розвитку є процес оволосіння лобка, що проявляється в 11 - 12 років і досягає остаточного розвитку в 14-15 років. Третя основна ознака статевого розвитку - оволосіння пахвової западини - проявляється в 12-13 років і досягає свого максимального розвитку в 15-16 років. Нарешті, перші менструації, чи місячні кровотечі, починаються в дівчат у середньому 13 років. Місячні кровотечі є завершальним етапом циклу розвитку в яєчниках яйцеклітини та її подальшого виведення з організму. Зазвичай цей цикл становить 28 днів, але зустрічаються менструальні цикли та іншої тривалості: 21, 32 дні та ін. Регулярні місячні цикли У 17-20% дівчаток встановлюються не відразу, іноді цей процес затягується до півтора і більше років, що не є порушенням не потребує лікарського втручання. До серйозним порушеннямслід віднести відсутність місячних до 15 років за наявності надлишкового оволосіння або повна відсутністьознак статевого розвитку, а також різкі та рясні кровотечі тривалістю понад 7 днів.
З настанням місячних темпи зростання тіла у довжину у дівчаток різко скорочуються. У наступні роки до 15-16 років йдеостаточне формування вторинних статевих ознак та розвиток жіночого типу статури, зростання тіла в довжину при цьому практично припиняється.
Статевий розвиток хлопчиків.Статеве дозрівання хлопчиків відбувається на 1-2 роки пізніше, ніж у дівчаток. Інтенсивний розвиток статевих органів та вторинних статевих ознак у них починається з 10-11 років. Насамперед швидко збільшуються розміри яєчок - парних чоловічих статевих залоз, в яких відбувається освіта чоловічих статевих гормонів, які також мають загальну і специфічну дію.
У хлопчиків першою ознакою, що вказує на початок статевого розвитку, слід вважати «ломку голосу» (мутацію), яка спостерігається найчастіше з 11-12 до 15-16 років. Прояв другої ознаки статевого дозрівання - оволосіння лобка - спостерігається з 12-13 років. Третя ознака – збільшення щитовидного хрящагортані (кадик) – проявляється з 13 до 17 років. І нарешті, в останню чергу, з 14 до 17 років, відбувається оволосіння пахвової западини та обличчя. У деяких підлітків у 17 років вторинні статеві ознаки ще не досягають свого остаточного розвитку і воно продовжується у наступні роки.
У віці 13-15 років у чоловічих статевих залозах хлопчиків починають продукуватися чоловічі статеві клітини - сперматозоїди, дозрівання яких на відміну періодичного дозрівання яйцеклітин відбувається безперервно. У цьому віці у більшості хлопчиків з'являються полюції - мимовільні сім'явипорскування, що є нормальним фізіологічним явищем.
З появою полюцій у хлопчиків спостерігається різке збільшення темпів зростання - «третій період витягування», що сповільнюється з 15-16 років. Приблизно через рік після стрибка зростання відбувається максимальне збільшення м'язової сили.
Проблема статевого виховання дітей та підлітків.З початком статевого дозрівання хлопчиків та дівчаток до всіх труднощів підліткового віку додається ще одна – проблема їхнього статевого виховання. Природно, що воно має бути розпочато вже в молодшому шкільному віці і є лише складовою єдиного виховного процесу. Видатний педагог А. С. Макаренко писав із цього приводу, що питання статевого виховання стає важким лише тоді, коли його розглядають окремо і коли йому надають надто велике значення, виділяючи із загальної маси інших виховних питань. Необхідно формувати у дітей та підлітків правильні уявлення про сутність процесів статевого розвитку, виховувати взаємну повагу між хлопчиками та дівчатками та їх правильні взаємини. У підлітків важливо сформувати правильні уявлення про кохання та шлюб, про сім'ю, ознайомити їх з гігієною та фізіологією статевого життя.
На жаль, багато вчителів і батьків намагаються «утекти вбік» від питань статевого виховання. Даний факт підтверджується педагогічними дослідженнями, згідно з якими більше половини дітей та підлітків дізнаються про багато «делікатних» питань свого статевого розвитку від своїх старших товаришів та подруг, близько 20 % - від батьків і лише 9 % - від вчителів та вихователів.
Таким чином, статеве виховання дітей та підлітків має бути обов'язковим складовоюїх виховання у ній. Пасивність школи та батьків у цьому питанні, їх взаємна надія один на одного можуть призвести лише до появи шкідливих звичок та неправильних уявлень про фізіологію статевого розвитку, про взаємини чоловіків та жінок. Не виключено, що багато труднощів наступної сімейного життямолодят зумовлені дефектами неправильного статевого виховання або взагалі його відсутністю. Водночас цілком зрозумілі й усі труднощі цієї «делікатної» теми, яка вимагає від вчителів, вихователів та батьків спеціальних знань, педагогічного та батьківського такту та певних педагогічних навичок. Для озброєння вчителів та батьків усім необхідним арсеналом засобів статевого виховання нашій країні широко видається спеціальна педагогічна та науково-популярна література.

Околощитовидні (паращитовидні) залози.Це чотири найменші залози внутрішньої секреції. Їхня загальна маса становить всього 0,1 г. Вони розташовуються в безпосередній близькості від щитовидної залози, а іноді в її тканині.

Паратгормон- гормон околощитовидных залоз грає особливо значної ролі у розвитку скелета, оскільки він регулює відкладення кальцію у кістках і його концентрації у крові. Зменшення кальцію в крові, пов'язане з гіпофункцією залоз, викликає підвищення збудливості нервової системи, багато розладів вегетативних функцій та формування скелета. Рідко зустрічається гіперфункція околощитовидных залоз викликає декальцинацію скелета («розм'якшення кісток») та її деформацію.
Зобна (вилочкова) заліза.Зобна залоза складається з двох часток, розташованих позаду грудини. Її морфофункціональні властивості суттєво змінюються з віком. З моменту народження до статевої зрілості її маса збільшується і досягає 35-40 г. Потім спостерігається процес переродження зобної залози жирову тканину. Так, наприклад, до 70 років її маса вбирається у 6 р.
Приналежність зобної залози до ендокринної системи досі заперечується, оскільки її гормон не виділено. Однак більшість вчених припускають його існування і вважають, що цей гормон впливає на процеси росту організму, формування скелета та імунні властивості організму. Існують також дані про вплив зобної залози на розвиток підлітків. Її видалення стимулює статеве дозрівання, оскільки вона, мабуть, гальмує вплив на статевий розвиток. Доведено також зв'язок зобної залози з діяльністю надниркових залоз та щитовидної залози.
Надниркові залози.Це парні залози масою близько 4-7 г кожна, розташовані на верхніх полюсах нирок. Морфологічно та функціонально виділяють дві якісно різні частини надниркових залоз. Верхній, кірковий шар, кора надниркових залоз, синтезує близько восьми фізіологічно активних гормонів- кортикостероїдів: глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів, статевих гормонів - андрогенів (чоловічі гормони) та естрогенів (жіночі гормони).
Глюкокортикоїдив організмі регулюють білковий, жировий і особливо вуглеводний обмін, мають протизапальну дію, підвищують імунну стійкість організму. Як показали роботи канадського патофізіолога Г. Сельє, глюкокортикоїди мають важливе значення у забезпеченні стійкості організму у стані стресу. Особливо їх кількість збільшується у стадії резистентності організму, тобто його адаптації до стресових впливів. У зв'язку з цим можна вважати, що глюкокортикоїди відіграють важливу роль у забезпеченні повноцінної адаптації дітей та підлітків до «шкільних» стресових ситуацій (прихід до 1-го класу, перехід у нову школу, іспити, контрольні роботи тощо).
Мінералокортикоїди беруть участь у регуляції мінерального та водного обміну, особливо важливе значення серед цих гормонів має альдостерон.
Андрогени та естрогениза своєю дією близькі до статевих гормонів, синтезованих у статевих залозах - сім'яниках та яєчниках, але їх активність суттєво менша. Однак у період до настання повноцінного дозрівання сім'яників та яєчників андрогени та естрогени відіграють вирішальну роль у гормональній регуляції статевого розвитку.
Внутрішній, мозковий шар надниркових залоз синтезує надзвичайно важливий гормон- адреналін, що надає стимулюючу дію на більшість функцій організму. Його дія дуже близька до дії симпатичної нервової системи: частішає і посилює діяльність серця, стимулює енергетичні перетворення в організмі, підвищує збудливість багатьох рецепторів і т.д.
Таким чином, гормони надниркових залоз значною мірою визначають перебіг статевого дозрівання дітей та підлітків, забезпечують необхідні імунні властивості дитячого та дорослого організму, беруть участь у реакціях стресу, регулюють білковий, жировий, вуглеводний, водний та мінеральний обмін. Особливо сильний вплив на життєдіяльність організму має адреналін. Цікавим є той факт, що вміст багатьох гормонів надниркових залоз залежить від фізичної тренованості організму дитини. Виявлено позитивну кореляцію між активністю надниркових залоз та фізичним розвитком дітей та підлітків. Фізична активність значно підвищує вміст гормонів, що забезпечують захисні функції організму, і цим сприяє оптимальному розвитку.
Нормальна життєдіяльність організму можлива лише за оптимальному співвідношенні концентрацій різних гормонів надниркових залоз у крові, яке регулюється гіпофізом і нервової системою. Істотне підвищення чи зниження їх концентрації у патологічних ситуаціях характеризується порушеннями багатьох функцій організму.
Епіфіз.Виявлено вплив гормону цієї залози, розташованої також поблизу гіпоталамуса, на статевий розвиток дітей та підлітків. Її ушкодження викликає передчасне статеве дозрівання. Припускають, що гальмуючий вплив епіфіза на статевий розвиток здійснюється через блокування утворення гонадотропних гормонів у гіпофізі. У дорослої людини ця залоза практично не функціонує. Однак існує гіпотеза, що епіфіз має відношення до регуляції. біологічних ритмів» організму людини.
Підшлункова залоза.Ця залоза знаходиться поруч із шлунком і дванадцятипалою кишкою. Вона відноситься до змішаних залоз: тут утворюється підшлунковий сік, що грає важливу роль у травленні, тут здійснюється секреція гормонів, що беруть участь у регуляції вуглеводного обміну (інсуліну і глюкагону). Одне з ендокринних захворювань– цукровий діабет – пов'язано з гіпофункцією підшлункової залози. Цукровий діабет характеризується зниженням вмісту в крові гормону інсуліну, що призводить до порушення засвоєння цукру організмом та підвищення його концентрації у крові. Діти найчастіше прояв цього захворювання спостерігається з 6 до 12 років. Важливе значення у розвитку цукрового діабету мають спадкова схильність і провокуючі фактори середовища: інфекційні захворювання, нервові перенапругита переїдання. Глюкагон, навпаки, сприяє підвищенню рівня цукру в крові і у зв'язку з цим є антагоністом інсуліну.
Статеві залози.Статеві залози також є змішаними. Тут утворюються як статеві кліті статеві гормони. У чоловічих статевих залозах - насінниках - утворюються чоловічі статеві гормони - андрогени. Тут же утворюється невелика кількість жіночих статевих гормонів - естрогенів. У жіночих статевих залозах - яєчниках - утворюються жіночі статеві гормони та невелика кількість чоловічих.
Статеві гормони значною мірою визначають специфічні особливості обміну речовин у жіночому та чоловічому організмах та розвиток у дітей та підлітків первинних та вторинних статевих ознак.
Гіпофіз.Гіпофіз – найважливіша залоза внутрішньої секреції. Він знаходиться у безпосередньому сусідстві з проміжним мозком і має з ним численні двосторонні зв'язки. Виявлено до 100 тис. нервових волокон, що зв'язують гіпофіз та проміжний мозок (гіпоталамус). Це близьке сусідство гіпофіза та головного мозку є сприятливим фактором для поєднання «зусиль» нервової та ендокринної систем у регуляції життєдіяльності організму.
У дорослої людини гіпофіз важить приблизно 0,5 г. У момент народження його маса не перевищує 0,1 г, але вже до 10 років вона збільшується до 0,3 г і у підлітковому віці досягає рівня дорослого. У гіпофізі виділяють в основному дві частки: передню - аденогіпофіз, що займає близько 75% від розмірів всього гіпофіза, і задню - не гіпофіз, що становить близько 18-23%. У дітей виділяють також проміжну частку гіпофіза, але у дорослих вона практично відсутня (становить лише 1-2%).
Відомо близько 22 гормонів, що утворюються головним чином аденогіпофізі. Ці гормони - потрійні гормони - надають регулюючий вплив на функції інших ендокринних залоз: щитовидної, навколощитовидної, підшлункової, статевих та надниркових залоз. Вони впливають також на всі сторони обміну речовин та енергії, процеси зростання та розвитку дітей та підлітків. Зокрема, у передній частці гіпофіза синтезується гормон росту (соматотропний гормон), який регулює процеси зростання дітей та підлітків. У зв'язку з цим гіперфункція гіпофіза може призводити до різкого збільшення росту дітей, викликаючи гормональний гігантизм, а гіпофункція, навпаки, призводить до значної затримки росту. Розумовий розвитоку своїй зберігається нормальному рівні. Тонадотропні гормони гіпофіза (фолікулостимулюючий гормон - ФСГ, лютеїнізуючий гормон - ЛГ, пролактин) регулюють розвиток та функції статевих залоз, тому посилення їх секреції викликає прискорення статевого дозрівання дітей та підлітків, а гіпофункція гіпофіза - затримку статевого розвитку. Зокрема, ФСГ у жінок регулює дозрівання у яєчниках яйцеклітин, а у чоловіків – сперматогенез. ЛГ стимулює розвиток яєчників та сім'яників та утворення в них статевих гормонів. Пролактин має важливе значення в регуляції процесів лактації у жінок, що годують. Припинення гонадотропної функції гіпофіза внаслідок патологічних процесівможе призвести до повної зупинки статевого розвитку.
У гіпофізі синтезується ряд гормонів, що регулюють діяльність та інших ендокринних залоз, наприклад адренокортикотропний гормон (АКТГ), що підсилює секрецію глюкокортикоїдів, або тиреотропний гормон, що посилює секрецію гормонів щитовидної залози.
Раніше вважали, що в нейрогіпофізі утворюються гормони вазопресин, що регулює процеси кровообігу та водний обмін, і окситоцин, що посилює скорочення матки під час пологів. Однак останні дані ендокринології свідчать, що ці гормони є продуктом нейросекреції гіпоталамуса, звідти вони надходять у нейрогіпофіз, що відіграє роль депо, а потім кров.
Особливо важливе значення у життєдіяльності організму на будь-якому віковому етапі має взаємопов'язана діяльність гіпоталамуса, гіпофіза та надниркових залоз, що утворюють єдину функціональну систему- гіпота-ламо-гіпофізарно-наднирникову систему, функціональне значенняякої пов'язане з процесами адаптації організму до стресових впливів.
Як показали спеціальні дослідженняГ. Сельє (1936), стійкість організму до дії несприятливих факторів насамперед залежить від функціонального стану гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Саме вона забезпечує мобілізацію захисних сил організму у стресорних ситуаціях, що проявляється у розвитку так званого загального адаптаційного синдрому.
Нині розрізняють три фази, чи стадії, загального адаптаційного синдрому: «тривоги», «резистентності» і «виснаження». Стадія тривоги характеризується активацією гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи та супроводжується посиленням секреції АКТГ, адреналіну та адаптивних гормонів (глюкокортикоїди), що призводить до мобілізації всіх енергетичних резервів організму. У стадію резистентності спостерігається підвищення стійкості організму до несприятливих впливів, що пов'язано з переходом термінових адаптаційних змін у довгострокові, що супроводжуються функціонально-структурними перетвореннями в тканинах та органах. В результаті стійкість організму до стресових факторів забезпечується не посиленою секрецією глюкокортикоїдів та адреналіну, а за рахунок підвищення тканинної стійкості. Зокрема, у спортсменів спостерігається у процесі тренувань така довготривала адаптація до великих фізичним навантаженням. При тривалому чи частому повторному впливі стресорних чинників можливий розвиток третьої фази - фази виснаження. Ця стадія характеризується різким падіннямопірності організму до стресу, що пов'язано з порушеннями діяльності гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Функціональний стан організму в цій стадії погіршується, і подальша дія несприятливих факторів може призвести до загибелі.
Цікаво відзначити, що функціональне становлення гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи у процесі онтогенезу значною мірою залежить від рухової активності дітей та підлітків. У цьому необхідно пам'ятати, що заняття фізичної культурою і спортом сприяють розвитку адаптаційних можливостей дитячого організму є важливим чинником збереження та зміцнення здоров'я підростаючого покоління.

Ендокринна система є основним регулятором росту та розвитку організму. До неї відносяться гіпофіз, епіфіз, щитовидна, паращитовидна, підшлункова, вилочкова, надниркові залози і статеві залози. Частина функціонує вже внутрішньоутробно. Величезний вплив на ріст та розвиток дитини надають гормони материнського організму, які вона отримує внутрішньоутробно та з молоком матері при грудному вигодовуванні.
Зазначається різний впливпевних ендокринних залоз у певні вікові періоди. Першою посилено починає функціонувати віком 5-6 місяців щитовидна залоза, провідна роль якої відзначається до 2-2,5 років. До 6-7 років посилюється дія передньої частки гіпофіза. У препубертатному періоді відзначається підвищена діяльність щитовидної залози та гіпофіза. У препубертатному та пубертатному періоді основний вплив на ріст та розвиток організму надають гормони статевих залоз.
В основі захворювань ендокринної системилежить порушення гормональної активності (гіпер-або гіпофункція) окремих або кількох ендокринних залоз, що може бути обумовлено генетичними (зокрема, хромосомними) порушеннями, запальними змінами, розладами кровообігу, імунними порушеннямита ін.
Гіпофіз є однією з основних залоз ендокринної системи, яка впливає на структуру та функцію щитовидної залози, надниркових залоз та статевих залоз. Гіпофіз ділиться натри частки, які виробляють певні гормони.
У передній частці гіпофіза утворюються:

• Соматотропний гормон – гормон росту, бере участь у білковому обміні. Недолік цього гормону призводить до карликовості, а надлишок призводить до гігантизму;
• тиреотропний гормон стимулює ріст та функцію щитовидної залози, підвищує її
  секреторну функцію, накопичення залозою йоду, синтез та виділення її гормонів;
• адренокортикотропний гормон впливає на кору надниркових залоз, стимулює вироблення кортикостероїдних гормонів, регулює вуглеводний обмін;
• гонадотропні гормони стимулюють функції статевих залоз;
• фолікулостимулюючий гормон стимулює ріст і дозрівання фолікулів у жінок, у чоловічому організмі сприяє зростанню та розвитку сім'яутворюючих канальців та сперматогенезу;
• лютеїнізуючий гормон стимулює продукцію чоловічих гормонів (андрогенів) у чоловіків, сприяє утворенню яйцеклітини та процесу її виходу з яєчників;
• лактогенний гормон у жінок впливає на молочну залозу, сприяючи лактації, а у чоловіків – зростання передміхурової залози;
• меланоформний гормон регулює утворення пігменту у шкірі;
• липотропний гормон стимулює використання жиру в енергетичному обміні організму.

• антидіуретичний гормон (вазопресин) – регулює водний обмін в організмі.

• окситоцин впливає рівень артеріального тиску, статевий розвиток, білковий і жировий обмін, скорочення м'язи матки під час пологів.

Паращитовидні залози синтезують іаратгормон, який разом із вітаміном D має велике значення у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну.
Вилочкова залоза (тимус) активно функціонує до 2-х років, а потім поступово починається її зворотний розвиток (інволюція). Вона знаходиться в передньо-верхній частині середостіння, відразу за грудиною. Тимус є центральним органом імунітету, в якому утворюються Т-лімфоцити, що здійснюють захисну функцію організму від інфекційних агентів. У вилочковій залозі виробляються гормони тимозин, тимопоетин, тимічний фактор та ін. Діяльність вилочкової залози тісно пов'язана з діяльністю статевих залоз, надниркових залоз та щитовидної залози. Доведено участь вилочкової залози у контролі за діяльністю вуглеводного та кальцієвого обміну, нервово-м'язовою передачею імпульсів.
Надниркові залози
У надниркових залозах розрізняють два шари, або речовини: коркове та мозкове. Їхні функції різноманітні.
У кірковій речовині утворюються кортикостероїдні гормони, серед яких найбільше значення мають:

• глюкокортикоїди (гідрокортизон, кортикостерон) регулюють вуглеводний, білковий, жировий обмін, мають виражену протизапальну, протиалергічну та імуносупресивну дію, підтримують на певному рівні артеріальний тиск, стимулюють вироблення соляної кислотита пепсину в шлунку;
• мінералкортикоїди (альдостерон) беруть участь у регуляції водно-сольового обміну та метаболізмі вуглеводів, підвищують тонус судин;
• андрогени (чоловічі статеві гормони) впливають формування зовнішніх статевих органів прокуратури та вторинних чоловічих статевих ознак, посилюють синтез білка.

• Р-клітини продукують інсулін, який сприяє утилізації глюкози в тканинах, посилює синтез білків, жирів, нуклеїнових кислот;
• а-клітини виробляють глюкагон, який стимулює розпад глікогену у печінці, викликаючи підвищення рівня глюкози в крові;
• D-клітини виділяють соматостатин, який пригнічує секрецію основних гормонів.

Ендокринна система у дітей

Гіпофіз

Гіпофіз розвивається із двох окремих зачатків. Один з них – виріст ектодермального епітелію (кишеня Ратке) – закладається в ембріона людини на 4-му тижні внутрішньоутробного життя, і з нього надалі формуються передня та середня частки, що становлять аденогіпофіз. Інший зачаток - виріст проміжного мозку, що складається з нервових клітин, з якого утворюється задня частка, або нейрогіпофіз

Гіпофіз починає працювати дуже рано. З 9-10-го тижня внутрішньоутробного життя вдається визначити сліди АКТГ. У новонароджених маса гіпофіза дорівнює 10-15 мг, а на період статевої зрілості збільшується приблизно в 2 рази, досягаючи 20 - 35 мг. У дорослого гіпофіз важить 50 - 65 мг. Розміри гіпофіза з віком збільшуються, що підтверджується збільшенням турецького сідла на рентгенограмах. Середня величина турецького сідла у новонародженого 2,5 х 3 мм, до 1 року – 4x5 мм, а у дорослого – 9x11 мм. У гіпофізі розрізняють 3 частки: 1) передню – аденогіпофіз; 2) проміжну (залізисту) і 3) задню, або нейрогіпофіз Більшу частину (75%) гіпофіза становить аденогіпофіз, середня частка дорівнює 1-2%, а задня частка-18-23% від усієї маси гіпофіза. В аденогіпофізі новонароджених домінують базофіли, причому вони часто дегранульовані, що вказує на високу функціональну активність. Клітини гіпофіза поступово збільшуються із віком.

У передній частці гіпофіза утворюються такі гормони:

1 АКТГ (адренокортикотропний гормон).

2 СТГ (соматотропний) 3. ТТГ (тиреотропний).

4 ФСГ (фолікулостимулюючий).

5. Л Г (лютеїнізуючий)

6. ЛТГ або МГ (лактогенний – пролактин).

7. Гонадотропні.

У середній, чи проміжній, частці утворюється меланофорний гормон. У задній частині, або нейрогіпофізі, синтезуються два гормони: а) окситоцин і б) вазопресин або антидіуретичний гормон.

Соматотропний гормон (СТГ) - гормон росту - через соматомедин впливає на метаболізм, і, отже, зростання. У гіпофізі міститься близько 3 – 5 мг СТГ. СТГ підвищує синтез білка і знижує розпад амінокислот, що позначається збільшення запасів білка СТГ пригнічує водночас окислення вуглеводів у тканинах. Ця дія значною мірою також опосередкована через підшлункову залозу. Поряд із впливом на білковий обмін СТГ викликає затримку фосфору, натрію, калію, кальцію. Одночасно збільшується розпад жиру, що свідчить наростання у крові вільних жирних кислот. Це все призводить до прискорення зростання (рис. 77)

Тиреотропний гормон стимулює зростання та функцію щитовидної залози, підвищує її секреторну функцію, акумуляцію залозою йоду, синтез та виділення її гормонів. ТТГ випущений у вигляді препаратів для клінічного застосування та використовується для диференціації первинної та вторинної гіпофункції щитовидної залози (мікседеми).

Адренокортикотропний гормон впливає кору надниркових залоз, розміри якої після введення АКТГ можуть протягом 4 днів збільшуватися вдвічі. Здебільшого це збільшення відбувається з допомогою внутрішніх зон. Клубочкова ж зона в цьому процесі майже не бере участі.

АКТГ стимулює синтез та секрецію глюкокортикоїдів кортизолу кортикостерону та не впливає на синтез альдостерону. При введенні АКТГ відзначається атрофія тимусу, еозинопенія, гіперглікемія. Ця дія АКТГ опосередкована через наднирник. Гонадотропна дія гіпофіза виявляється у збільшенні функції статевих залоз.

Виходячи з функціональної активності гормонів складається клінічна картинауражень гіпофіза, які можуть бути класифіковані наступним чином:

I. Хвороби, що виникають внаслідок гіперактивності залози (гігантизм, акромегалія)

II Хвороби, що виникають внаслідок недостатності залози (хвороба Сіммондса, нанизм).

III Хвороби, за яких немає клінічних проявів ендокринопатії (хромофобна аденома).

У клініцідуже часті складні поєднані порушення. Особливе становище займає вік хворого, коли виникають ті чи інші порушення гіпофізу. Наприклад, якщо гіперактивність аденогіпофіза виникає у дитини, то хворий має гігантизм. Якщо хвороба починається у дорослому стані, коли зростання припиняється, то розвивається акромегалія.

У першому випадку, коли не відбулося закриття епіфізарних хрящів, відбувається рівномірне прискорення росту, проте зрештою приєднується і акромегалія.

Хвороба Іценка – Кушинга гіпофізарного походження проявляється внаслідок надмірної стимуляції АКТГ функції надниркових залоз. Її характерними ознаками є ожиріння, повнокров'я, акроціаноз, тенденція до появи пурпури, багряні смуги на животі, гірсутизм, дистрофія статевої системи, гіпертонія, остеопороз, тенденція до гіперглікемії. При ожирінні внаслідок хвороби Кушинга характерне надмірне відкладення жиру на обличчі (місяцеподібне), тулуб, шиї, тоді як ноги залишаються худими.

До другої групи захворювань, пов'язаних із недостатністю залози, відноситься гіпопітуїтаризм, при якому гіпофіз може уражатися первинно або вдруге. У цьому може спостерігатися зниження вироблення однієї чи кількох гормонів гіпофіза. Якщо цей синдром виникає в дітей віком, він проявляється відставанням у зростанні з наступним проявом карликовости. Одночасно уражаються інші ендокринні залози. З них спочатку втягуються в процес статеві, потім щитовидні залози і в подальшому кора надниркових залоз. У дітей розвивається мікседема з типовими змінами шкіри (сухість, слизовий набряк), зниженням рефлексів та підвищенням рівня холестерину, непереносимістю холоду, зменшенням потовиділення.

Надниркова недостатність проявляється слабкістю, нездатністю адаптуватися до стресорних впливів і зниженою опірністю.

Хвороба Сіммондса- гіпофізарна кахексія – проявляється загальним виснаженням. Шкіра зморшкувата, суха, волосся рідке. Основний обмін та температура знижені, гіпотонія та гіпоглікемія. Зуби руйнуються та випадають.

При уроджених формахкарликовості та інфантилізму діти народжуються нормального росту та маси тіла. Їхнє зростання зазвичай триває і деякий час після народження. Зазвичай з 2 – 4 років починають помічати відставання у зростанні. Тіло має звичайні пропорції та симетрію. Розвиток кісток і зубів, закриття епіфізарних хрящів та статеве дозрівання загальмовані. Характерний невідповідний віком старечий вигляд – прогерія. Шкіра зморшкувата та утворює складки. Розподіл жиру порушено.

При поразці задньої частки гіпофіза - нейрогіпофіза розвивається синдром нецукрового діабету, у якому із сечею втрачається дуже багато води, оскільки знижується реабсорбція Н 2 0 в дистальному канальці нефрона. Внаслідок нестерпної спраги хворі постійно п'ють воду. Поліурія та полідипсія (яка вторинна, оскільки організм прагне компенсувати гіповолемію) можуть виникати і вдруге при деяких захворюваннях (цукровий діабет, хронічний нефрит з компенсаторною поліурією, тиреотоксикоз). Нецукровий діабет може бути первинним через справжню недостатність продукції антидіуретичного гормону (АДГ) або нефрогенний внаслідок недостатньої чутливості епітелію дистального канальця нефрону до АДГ.

Для судженняпро функціональний стан гіпофіза, крім клінічних даних, використовують різні лабораторні показники. В даний час це насамперед прямі радіоімунологічні методи дослідження рівнів гормонів у крові дитини.

Гормон росту (СТГ) у найбільшій концентрації знаходиться у новонароджених. При діагностичному дослідженні гормону визначають його базальний рівень (близько 10 нг в 1 мл) та рівень під час сну, коли відбувається природне підвищеннявиділення гормону зростання. Крім того, використовують провокацію виділення гормону, створюючи помірну гіпоглікемію запровадженням інсуліну. Уві сні та при стимуляції інсуліном рівень гормону росту зростає у 2 -5 разів.

Адренокортикотропний гормон у крові новонародженого становить 12 - 40 нмоль/л, потім його рівень різко знижується та у шкільному віці становить 6-12 нмоль/л

Тиреотропний гормон у новонароджених винятково високий – 11 – 99 мкЄД/мл, в інші вікові періоди його концентрація у 15 – 20 разів нижча і становить від 0,6 до 6,3 мкЄД/мл.

Лютеїнізуючий гормон у хлопчиків у молодшому віці має концентрацію в крові близько 3 - 9 мкЄД/мл та до 14-15 років зростає до 10 - 20 мкЄД/мл. У дівчаток за цей віковий інтервал концентрація лю-теинизирующего гормону збільшується від 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особливо показовим є збільшення концентрації лютеїнізуючого гормону після стимуляції гонадотропін-рилізинг-фактором. Реакція на введення рилізинг-фактора зростає в міру статевого дозрівання і з 2-3-кратної стає 6-10-кратною.

Фолікулостимулюючий гормон у хлопчиків від молодшого до старшого шкільного віку зростає з 3 - 4 до 11 - 13 мкЄД/мл, у дівчаток за ці роки - від 2 -8 до 3 - 25 мкЄД/мл. У у відповідь введення рилизинг-фактора виділення гормону зростає приблизно вдвічі незалежно від віку.

Щитовидна залоза

Зачаток щитовидної залози у зародка людини чітко виявляється до кінця 1-го місяця внутрішньоутробного розвитку за довжини зародка всього 3,5 -4 мм. Він розташований у дні ротової порожниниі є потовщенням ектодермальних клітин глотки по середній лінії тіла. З цього потовщення в мезенхіму, що підлягає, направляється виріст, що формує епітеліальний дивертикул. Подовжуючись, дивертикул набуває в дистальній частині дводольчасту будову. Стебло, що з'єднує тиреоїдний зачаток з язиком (щитомовна протока), стоншується і поступово фрагментується, а його дистальний кінець диференціюється в пірамідальний відросток щитовидної залози. Крім того, в утворенні щитовидної залози беруть участь і два латеральні тиреоїдні зачатки, які утворюються з каудальної частини ембріональної глотки Перші фолікули в тканині залози виникають на 6 -7-му тижні внутрішньоутробного розвитку. У цитоплазмі клітин у цей час з'являються вакуолі. З 9 - 11 тижня серед маси клітин фолікулів з'являються краплі колоїду. З 14-го тижня всі фолікули заповнені колоїдом. Здатність до поглинання йоду щитовидна залоза набуває на момент появи у ній колоїда. Гістологічна структура ембріональної щитовидної залози після утворення фолікулів подібна до такої у дорослих. Таким чином, вже до IV місяця внутрішньоутробного життя щитовидна залоза стає цілком сформованою структурно та функціонально активною. Регуляція функції щитовидної залози плода здійснюється насамперед власним тиреостимулюючим гормоном гіпофіза, оскільки аналогічний гормон матері через плацентарний бар'єр не проникає. Щитоподібна залоза новонародженого має масу від 1 до 5 г. Приблизно до 6-місячного віку маса щитовидної залози може зменшуватися. Потім починається бурхливе збільшення маси залози до 5-6-річного віку. Потім темп зростання уповільнюється до препубертатного періоду. У цей час знову прискорюється зростання розмірів та маси залози. Наводимо середні показники маси щитовидної залози в дітей віком різного віку. З віком у залозі збільшується величина вузликів та вміст колоїду, зникає циліндричний фолікулярний епітелій та з'являється плоский, збільшується кількість фолікулів. Остаточну гістологічну будову заліза набуває лише після 15 років.

Основними гормонами щитовидноїзалози є тироксин та трийодтиронін(Т 4 та Тз). Крім того, щитовидна залоза є джерелом ще одного гормону – тиреокальцитоніну, який продукується С-клітинами щитовидної залози. Будучи поліпептидом, що складається з 32 амінокислот, він має велике значення у регуляції фосфорно-кальцієвого обміну, виступаючи антагоністом паратгормону у всіх реакціях останнього на підвищення рівня кальцію крові. Здійснює захист організму від надлишкового надходження кальцію, зменшуючи реабсорбцію кальцію в канальцях нирки, всмоктування кальцію з кишечника та збільшуючи фіксацію кальцію у кістковій тканині. Виділення тиреокальцитоніну регулюється як рівнем кальцію крові, так і змінами секреції гастрину при їді, багатої кальцієм (коров'яче молоко).

Функція щитовидної залози з вироблення кальцитоніну дозріває рано, і в крові плода є високий рівень кальцитоніну. У постнатальному періоді концентрація у крові знижується і становить 30 - 85 мкг %. Значна частина трийодтироніну утворюється не в щитовидної залози, а на периферії шляхом монодіодування тироксину. Основним стимулятором освіти Тз і Тд є регулюючий вплив гіпофіза через зміну рівня тиреостимулюючого гормону. Регуляція здійснюється через механізми зворотного зв'язку: підвищення в крові рівня циркулюючого Тз гальмує викид тиреостимулюючого гормону, зниження Тз має зворотний ефект. Максимальні рівні тироксину, трийодтироніну та тиреостимулюючого гормону в сироватці крові визначаються в перші години та дні життя. Це вказує на суттєву роль цих гормонів у процесі постнатальної адаптації. Надалі має місце зниження рівня гормонів.

Тироксин і трийодтиронін-мають виключно глибокий вплив на дитячий організм. Їхня дія визначає нормальне зростання, нормальне дозрівання скелета (кістковий вік), нормальне диференціювання головного мозку та інтелектуальний розвиток, нормальний розвиток структур шкіри та її придатків, збільшення споживання кисню тканинами, прискорення використання вуглеводів та амінокислот у тканинах. Таким чином, ці гормони є універсальними стимуляторами метаболізму, зростання та розвитку. Недостатня та надмірна продукція гормонів щитовидної залози надає різноманітні та дуже значні порушенняжиттєдіяльності. У той же час недостатність функції щитовидної залози у плода може не позначитись суттєво на його розвитку, оскільки плацента добре пропускає материнські тиреоїдні гормони (крім тиреостимулюючого). Аналогічно і щитовидна залоза плода може компенсувати недостатню продукцію тиреоїдних гормонів щитовидною залозою вагітної жінки. Після народження дитини недостатність щитовидної залози повинна бути розпізнана якомога раніше, тому що запізнення в лікуванні може вкрай важко відбитися на розвитку дитини.

Для судження про функціональний стан щитовидної залози розроблено багато тестів. Вони використовуються у клінічній практиці.

Непрямі тести:

1. Вивчення кісткового віку проводиться рентгенологічно. Воно може виявити уповільнення появи точок окостеніння за недостатності щитовидної залози (гіпофункції)

2. Підвищення холестерину у крові також свідчить про гіпофункцію щитовидної залози.

3. Зниження основного обміну при гіпофункції, підвищення – при гіперфункції

4. Інші ознаки гіпофункції: а) зменшення креатинурії та зміна співвідношення креатину/креатиніну в сечі; б) збільшення Р-ліпопротеїнів; в) зниження рівня лужної фосфатази, гіперкаротеніємії та чутливості до інсуліну; г) затяжна фізіологічна жовтяницявнаслідок порушення глюкуронізації білірубіну.

Прямі тести:

1. Пряме радіоімунологічне дослідження гормонів крові дитини (Тз, Т4, ТТГ).

2. Визначення пов'язаного з білком йоду у сироватці. Зміст пов'язаного з білками йоду (СБІ), відображаючи концентрацію гормону на шляху до тканин, у перший тиждень постнатального життя варіює в межах 9-14 мкг%. Надалі рівень СБІ знижується до 4,5 – 8 мкг%. Екстрагований бутанолом йод (БЕІ), що не містить неорганічного йодиду, більш точно відбиває вміст гормону в крові. БЕІ зазвичай менше СБІ на 0,5 мкг%.

3. Тест фіксації міченого трийодтироніну, який дозволяє уникнути опромінення організму. До крові додають мічений трийодтіронін, який фіксується плазмовими білками - транспортерами гормону щитовидної залози. При достатній кількості гормону фіксація трийодтироніну (міченого) не відбувається.

При нестачі гормонів спостерігається, навпаки, велике включення трийодтироніну.

Існує різниця у величині фіксації на білках та клітинах. Якщо гормону в крові багато, то введений трийодтиронін фіксується клітинами крові. Якщо гормону мало, то, навпаки, він фіксується білками плазми, а не клітинами крові.

Є й ряд клінічних ознак, що відбивають гіпо-або гіперфункцію щитовидної залози. Порушення функції щитовидної залози можуть проявитися:

а) недоліком гормону – гіпотиреозом. У дитини відзначаються загальна загальмованість, млявість, адинамія, зниження апетиту, запори. Шкіра бліда, поцяткована темними плямами. Тургор тканин знижений, вони холодні на дотик, потовщені, набряклі, мова широка, товста. Затримка розвитку скелета - відставання росту, недорозвинення носоокисної області (потовщення основи носа). Коротка шия, низький лоб, губи потовщені, волосся грубе і рідке. Уроджений гіпотиреоз проявляється групою неспецифічних ознак. До них відносяться велика маса тіла при народженні, затяжний характер жовтяниці, збільшення живота, схильність до затримки випорожнень і пізнього відходження меконію, ослаблення або повна відсутність смоктального рефлексу, нерідко утруднене носове дихання. У наступні тижні стають помітними відставання в неврологічному розвитку, тривале збереження гіпертонії м'язів, сонливість, млявість, низький тембр голосу при крику. Для раннього виявлення вродженого гіпотиреозу проводиться радіоімунологічне дослідження тиреоїдних гормонів у крові новонароджених. Для цієї форми гіпотиреозу характерним є значне підвищення вмісту тиреотропного гормону;

б) посиленням продукції – гіпертиреозом. Дитина дратівлива, відзначаються гіперкінези, гіпергідроз, підвищення сухожильних рефлексів, схуднення, тремор, тахікардія, витрішкуватість, зоб, симптоми Грефе (запізнення опускання повік - відставання верхньої повікипри переведенні погляду зверху вниз з оголенням склери), розширення очної щілини, рідкість миготіння (в нормі протягом 1 хв 3 - 5 миготінь), порушення конвергенції з відведенням погляду при спробі фіксації на близько розташованому предметі (симптом Мебіуса);

в) нормальним синтезом гормону (еутиреоз). Захворювання обмежується лише морфологічними змінами залози під час пальпації, оскільки заліза доступна для пальпації. Зобом називають будь-яке збільшення щитовидної залози. Він виникає:

а) при компенсаторній гіпертрофії залози у відповідь на йодну недостатність внаслідок спадкових механізмів порушення біосинтезу або збільшену потребу у тиреоїдному гормоні, наприклад, у дітей у пубертатному періоді;

б) при гіперплазії, що супроводжується її гіперфункцією (базедова хвороба);

в) при вторинному збільшенні при запальних захворюваннях чи пухлинних ураженнях.

Зоббуває дифузним або вузлуватим (характер пухлини), ендемічним та спорадично.

Паращитовидна залоза

Паращитовидні залози виникають на 5-6-му тижні внутрішньоутробного розвитку з ентодермального епітелію III і IV зябрових кишень Епітеліальні нирки, що утворилися. 7 -8-йтижні відшнуровуються від ділянки свого виникнення і приєднуються до задньої поверхні бічних часток щитовидних залоз. У них вростає навколишня мезенхіма разом із капілярами. З мезенхіми утворюється і сполучнотканинна капсула залози. Протягом всього внутрішньоутробного періоду в тканині залози вдається виявити епітеліальні клітини лише одного типу - так звані головні клітини Є докази функціональної активності паращитовидних залоз ще у внутрішньоутробному періоді. Вона сприяє збереженню гомеостазу кальцію щодо незалежно від коливань мінерального балансу материнського організму. До останніх тижнів внутрішньоутробного періоду та в перші дні життя істотно підвищується активність паращитовидних залоз. Не можна виключити участь гормону паращитовидних залоз у механізмах адаптації новонародженого, оскільки гомеостазування рівня кальцію забезпечує реалізацію ефекту цілого ряду тропних гормонів гіпофізу на тканину залоз мішеней та дію гормонів, зокрема наднирника, на периферичні тканинні клітинні рецептори.

У другому півріччі життя виявляється деяке зменшення розмірів основних клітин. Перші оксифільні клітини з'являються в околощитовидних залозах після 6-7-річного віку, їх кількість збільшується. Після 11 років у тканині залози з'являється зростаюча кількість жирових клітин. Маса паренхіми паращитовидних залоз у новонародженого становить у середньому 5 мг, до 10 років вона досягає 40 мг, у дорослого – 75 – 85 мг. Ці дані відносяться до випадків, коли є 4 паращитовидні залозии більше. У цілому нині постнатальний розвиток паращитовидных залоз сприймається як повільно прогресуюча інволюція. Максимальна функціональна активність паращитовидних залоз відноситься до перинатального періоду та першого - другого років життя дітей. Це періоди максимальної інтенсивності остеогенезу та напруженості фосфорно-кальцієвого обміну.

Гормон паращитовидних залоз разом із вітаміном D забезпечує всмоктування кальцію в кишечнику, реабсорбцію кальцію в канальцях нирки, вимивання кальцію з кісток та активацію остеокластів кісткової тканини. Незалежно від вітаміну D паратгормон гальмує реабсорбцію фосфатів канальцями нирок та сприяє виведенню фосфору із сечею. За своїми фізіологічними механізмами паратгормон є антагоністом тиреокальцитоніну щитовидної залози. Цей антагонізм забезпечує співдружню участь обох гормонів у регуляції балансу кальцію та перемоделюванні кісткової тканини. Активація паращитовидних залоз виникає у відповідь зниження рівня іонізованого кальцію в крові. Збільшення викиду паратгормонау відповідь на цей стимул сприяє швидкій мобілізації кальцію з кісткової тканини та включенню повільніших механізмів - підвищенню реабсорбції кальцію в нирках та збільшенню всмоктування кальцію з кишечника.

Паратгормон впливаєна баланс кальцію та через зміну метаболізму вітаміну D сприяє утворенню в нирках найбільш активного деривату вітаміну D – 1,25-дигідроксихолекальциферолу. Кальцієве голодування або порушення всмоктування вітаміну D, що лежить в основі рахіту у дітей, завжди супроводжується гіперплазією паращитовидних залоз та функціональними проявами гіперпаратиреоїдизму, проте всі ці зміни є проявом нормальної регуляторної реакції і не можуть вважатися захворюваннями паращитовидних залоз. При захворюваннях паращитовидних залоз можуть виникати стани підвищеної функції- гіперпаратиреоз або знижену функцію - гіпопаратиреоз. Помірні патологічні зміни функції залоз порівняно важко диференціювати від вторинних, тобто регуляторних змін. Методи дослідження цих функцій ґрунтуються на вивченні реакції паращитовидних залоз у відповідь на природні стимули – зміни рівня кальцію та фосфору крові.

Методи дослідження паращитовидних залоз у клініці також можуть бути прямими і непрямими Прямим та найбільш об'єктивним методом є вивчення рівня паратгормону в крові. Так, при використанні радіоімунологічного методу нормальним рівнем паратгормону в сироватці є 0,3 - 0,8 нг/мл. Другим за точністю лабораторним методом є дослідження рівня іонізованого кальцію у сироватці крові. У нормі воно становить 1,35 – 1,55 ммоль/л, або 5,4 – 6,2 мг на 100 мл.

Істотно менш точним, проте найбільш широко застосовуваним лабораторним методом є дослідження рівня загального кальцію і фосфору в сироватці крові, а також їх виділення із сечею. підвищено до 3,2 – 3,9 ммоль/л. Гіперпаратиреоз супроводжується збільшенням рівня кальцію сироватки крові до 3 - 4 ммоль/л та зниженням вмісту фосфору до 0,8 ммоль/л. Зміни рівнів кальцію та фосфору в сечі при змінах рівня паратгормону є зворотними їх вмістом у крові. Так, при гіпопаратиреозі рівень кальцію сечі може бути нормальним або зниженим, а вміст фосфору завжди зменшується. При гіперпаратиреозі рівень кальцію сечі значно зростає, а фосфору – суттєво знижується. Нерідко для виявлення зміненої функції паращитовидних залоз використовують різні функціональні проби: внутрішньовенне введення кальцію хлориду, призначення засобів типу комплексонів (етилендіамінтетраоцтова кислота та ін), паратиреоїдного гормону або глюкокортикоїдів надниркових залоз. При всіх цих пробах домагаються зміни рівня кальцію крові та досліджують реакцію паращитовидних залоз на ці зміни.

Клінічні ознаки змін активності паращитовидних залоз включають симптоматику з боку нервово-м'язової збудливості, кісток, зубів, шкіри та її придатків.

Клінічно недостатність паращитовидних залоз проявляється залежно від термінів виникнення та тяжкості по-різному. Довго зберігається симптоматика з боку нігтів, волосся, зубів (трофічні порушення). При вродженому гіпопаратиреозі суттєво порушується формування кісток (раннє виникнення остеомаляції). Підвищується вегетативна лабільність та збудливість (пілороспазм, діарея, тахікардія). Відзначаються ознаки підвищеної нервово-м'язової збудливості (позитивні симптоми Хвостеку, Труссо, Ерба). Деякі симптоми виникають гострого спазму. Судоми завжди тонічні, захоплюючі переважно м'язи-згиначі, виникають у відповідь на різке тактильне роздратування при сповиванні, огляді тощо. З боку верхніх кінцівок характерна «рука акушера», з боку нижніх кінцівок- Притискання ніг, зведення їх разом і згинання стоп. Ларингоспазм зазвичай виникає разом із судомами, але може бути і без них, що характеризується спазмом голосової щілини. Найчастіше виникає вночі. Виникає галасливе дихання за участю грудної клітки, дитина синіє. Переляк посилює прояви ларингоспазму. Може настати втрата свідомості.

Гіперпаратиреоз супроводжується вираженою м'язовою слабкістю, запорами, болями в кістках. Нерідко виникають переломи кісток. Рентгенологічно в кістках виявляються ділянки розрідження у вигляді кіст. У той же час у м'яких тканинах можливе утворення кальцифікатів.

У надниркових залозах розрізняють два шари, або речовини: коркове і мозкове, причому перше становить приблизно 2/3 загальної маси надниркового залози. Обидва шари є залозами внутрішньої секреції. Їх функції дуже різноманітні. У кірковій речовині надниркових залоз утворюються кортикостероїдні гормони, серед яких найбільше значення мають глюкокортикоїди (кортизол), мінералокортикоїди (альдостерон) та андрогени.

Надниркові залози закладаються у людини на 22-25-й день ембріонального періоду. Коркова речовина розвивається з мезотелію, мозкове - з ектодерми і трохи пізніше кіркового.

Маса та розміри надниркових залоз залежать від віку У двомісячного плоду маса надниркових залоз дорівнює масі нирки, у новонародженого їх величина становить 1/з розміру нирки. Після народження (на 4-му місяці) маса надпо чечника зменшується наполовину; після голу вона нпочинає знову поступово збільшуватися.

Гістологічно в корі надниркових залоз розрізняють 3 зони: клубочкову, пучкову та сітчасту. Із цими зонами пов'язують синтез певних гормонів. Вважають, що в клубочковій зоні відбувається виключно синтез альдостерону, в пучковій та сітчастій – глюкокортикоїдів та андрогенів.

Є досить значні відмінності у будові надниркових залоз дітей та дорослих. У зв'язку з цим запропоновано виділити ряд типів диференціювання надниркових залоз.

1..Ембріональний тип. Наднирник масивний і суцільно складається з кіркової речовини. Коркова зона дуже широка, пучкова зона виражена невиразно, а мозкова речовина не виявляється

2. Ранній дитячий тип. У першому році життя спостерігається процес зворотного розвитку кіркових елементів. Корковий шар стає вузьким З двомісячного віку пучкова зона стає дедалі виразнішою; клубочкова має форму окремих петель (з 4 – 7 міс до 2 – 3 років життя).

3. Дитячий тип (3 – 8 років). До 3 - 4 років спостерігається збільшення шарів наднирника та розвиток сполучної тканиниу капсулі та пучковій зоні. Маса залози наростає. Диференціюється сітчаста зона.

4. Підлітковий тип (з 8 років). Відзначається посилене зростання мозкової речовини. Клубочкова зона порівняно широка, диференціювання кори відбувається повільніше.

5. Дорослий тип. Зазначається досить виражена диференціювання окремих зон.

Інволюція фетальної кори починається невдовзі після народження, у результаті до кінця 3-го тижня життя надниркові залози втрачають 50% первісної маси. Вважають, що фетальна кора продукує в основному андрогінні гормони, що дало право назвати її додатковою статевою залозою.

Остаточне формування кіркового шару закінчується до 10-12 років. Функціональна активність кори надниркових залоз має досить великі відмінності у дітей різного віку.

У процесі пологів немовля отримує від матері надлишок кортикосгероїдів. що веде до придушення адренокортикотропної активності гіпофіза. Із цим пов'язують і швидку інволюцію фетальної зони. У перші дні життя новонароджений виводить із сечею переважно метаболіти материнських гормонів. До 4-го дня відбувається суттєве зниження як екскреції, так і продукції стероїдів. У цей час можливе виникнення та клінічних ознак недостатності надниркових залоз. До 10 дня відбувається активація синтезу гормонів кори надниркових залоз.

У дітей раннього, дошкільного та молодшого шкільного віку добова екскреція 17-оксикортикосгероїдів значно нижча, ніж у старших школярів та дорослих. До 7 років має місце відносне переважання 17-де-зоксикортикостерону.

За фракціями 17-оксикоргікосгероїдів сечі у дітей переважає виділення тетрагідрокоргізолу та тетрагідрокортизону. Виділення другої фракції особливо велике у віці 7-10 років

Екскреція 17-кетостероїдівтакож збільшується із віком. У віці 7-10 років збільшується виведення дегідроепіандросгерону, в 11 - 13 років - 11-дезокси-17-кортикостероїдів, андростерону та зтіохоланолону. У хлопчиків виділення останніх є вищим, ніж у дівчаток. У пубертатному періоді виділення андростерону у хлопчиків зростає вдвічі, у дівчат не змінюється.

До хвороб, що викликаються недоліком гормонів, відносяться гостра та хронічна надниркова недостатність. Гостра недостатність надниркових залоз є однією з порівняно частих причин тяжкого стану і навіть смертельних наслідків у дітей з гострими дитячими інфекціями. Безпосередньою причиноювиникнення гострої недостатності надниркових залоз може бути крововилив у надниркові залози або їх виснаження в ході важкого гострого захворювання та нездатність активації при збільшенні потреби в гормонах. Для цього стану характерні падіння артеріального тиску, задишка, ниткоподібний пульс, часто блювота, іноді багаторазова, рідка з гулом, різке зниження всіх рефлексів. Типовими є значне зростання рівня калію в крові (до 25 - 45 ммоль/л), а також іпонатріємія та гіпохлоремія.

Хронічна надниркова недостатність проявляється астенією фізичної та психологічної, шлунково-кишковими розладами (нудота, блювання, пронос, біль у животі), анорексією. Часта пігментація шкіри - сірувата, димчаста або має різні опеньки темного бурштину або каштана, потім бронзовий і, нарешті, чорний. Особливо пігментація виражена на обличчі та шиї. Зазвичай відзначається зниження ваги.

Гіпоальдостеронізм проявляється високим діурезом, нерідко блюванням. У крові констатується гіперкаліємія, що проявляється серцево-судинною недостатністю у вигляді аритмії, блокади серця та гіпонатріємія.

До хвороб, пов'язаних з надмірною продукцією гормонів кори надниркових залоз, відносяться хвороба Кушинга, гіперальдостеронізм, адреногенітальний синдром та ін. Однак можуть бути випадки підвищення продукції альдосгерону, андрогенів та естрогенів. Основними симптомами є атрофія мускулатури та її слабкість внаслідок підвищеного розпаду бетка, негативний баланс азоту. Зазначається зниження осифікації кісток, особливо хребців.

Клінічна хвороба Кушинга проявляється ожирінням із типовим розподілом підшкірного жирового шару. Особа кругла, червона, відзначаються гіпертонія, гіпертрихоз, стрії та нечистота шкіри, затримка росту, передчасне оволосіння, відкладення підшкірного жирового шару в області VII шийного хребця.

Первинний альдосгеронізм.Кона характеризується рядом симптомів, пов'язаних в першу чергу з втратою організмом калію та впливом калієвої недостатньо на функцію нирок, скелетні м'язи та серцево-судинну систему. Клінічними симптомами є м'язова слабкість при нормальному розвиткумускулатури, загальна слабкість та стомлюваність. Як і при гіпокальціємії, з'являються позитивні симптоми Хвостека, Труссо, напади тетанії. Відзначається поліурія та пов'язана з нею полідипсія, що не знімається запровадженням антидіурегічного гормону. У зв'язку з цим у хворих виникає сухість у роті. Відзначається артеріальна гіпертонія.

В основі адреногенітального синдромулежить переважна продукція андрогенів. Низький вміст кортизолу крові внаслідок дефіциту 21-гі-дроксилази у надниркових залозах викликає посилену продукцію АКТГ, що стимулює надниркові залози. У залозі накопичується 17-оксипрогестероп, який виділяється із сечею у надлишкових кількостях.

Клінічно у дівчаток відзначається хибний гермафродитизм, а у хлопчиків - хибне передчасне дозрівання.

Характерним клінічним симптомом вродженої гіпертрофії надниркових залоз є вірілізуюча та анаболічна дія андрогенів. Воно може виявлятися на III місяці внутрішньоутробного періоду, і в дівчаток помітно відразу після народження, а в хлопчиків - через деякий час.

У дівчатокознаками адреногенітального синдрому є збереження сечостатевого синуса, збільшення клітора, що нагадує чоловічі статеві органи з гіпоспадією та двостороннім крипторхізмом. Подібність посилюється зморшкуватими та пігментованими статевими губами, схожими на мошонку. Це призводить до неправильної діагностики статі жіночий псевдогермафродитизм.

У хлопчиківвідсутнє порушення ембріонального статевого диференціювання. У хворого спостерігається більш швидке зростання, збільшення статевого члена, ранній розвиток вторинних статевих ознак: зниження тембру голосу, поява волосся на лобку (частіше у віці 3 - 7 років). Цей передчасний соматичний розвиток дитини не є справжнім статевим дозріванням, тому що яєчка залишаються маленькими та незрілими, що є диференціальною ознакою. Клітини та сперматогенез відсутні.

У хворих обох статей відзначається збільшення зростання, розвиток кісток на кілька років випереджає вік. В результаті передчасного закриття епіфізарних хрящів зростання хворого припиняється до того, як він досягає звичайної середньої висоти (у зрілому віці хворі на низькорослі).

У дівчаток статевий розвиток порушується. Вони розвиваються гірсугізм, себорея, вугріватість, низький голос, молочні залози не збільшуються, менструації відсутні. Зовні вони схожі на чоловіків.

У 1/з хворих приєднуються порушення водно-мінерального обміну. Іноді це порушення у дітей буває переважним у клінічній картині захворювання. У дітей з'являються неприборкане блювання, пронос. Внаслідок рясної втрати води та солей створюється клінічна картина токсичної диспепсії.

Підшлункова залоза

Клітини, що мають властивості ендокринних елементів, виявляються в епітелії трубочок підшлункової залози, що формується, вже у 6-тижневого змбріона. У віці 10-13 тиж. вже можна визначити острівець, що містить А-і В-інсулоцити у вигляді вузлика, що росте зі стінки вивідної протоки. У 13-15 тижнів острівець відшнуровується від стінки протоки. Надалі йде гістологічна диференціювання структури острівця, дещо змінюється зміст та взаємне розташуванняА- та В-інсулоцитів. Острівці зрілого типу, при якому А- і В-клітини, оточуючи синусоїдні капіляри, рівномірно розподілені по всьому острівцю, з'являються на VII місяці внутрішньоутробного розвитку. Найбільша відносна маса ендокринної тканини у складі підшлункової залози спостерігається у цей час і становить 5,5 - 8% всієї маси органу. На момент народження відносний вміст ендокринної тканини зменшується майже вдвічі і до I місяців знову збільшується до 6 %. Наприкінці першого року відбувається знову зниження до 2,5 -3 %, і цьому рівні відносна маса ендокринної тканини зберігається період дитинства. Кількість острівців на 100 мм 2 тканини у новонародженого становить 588, до 2 місяців воно становить 1332, потім до 3 - 4 місяців падає до 90-100 і на цьому рівні зберігається до 50 років.

Вже з 8-го тижня внутрішньоутробного періоду в ос-клітинах виявляється глюкагон. До 12 тижнів в Р-клітинах визначається інсулін, і майже в го ж саме час він починає циркулювати в крові. Після диференціювання острівців у них виявляються D-клітини, що містять соматостатин. Таким чином, морфологічне та функціональне дозрівання острівцевого апарату підшлункової залози відбувається дуже рано і суттєво випереджає за термінами дозрівання екзокринної частини. Водночас регуляція інкреції інсуліну у внутрішньоутробному періоді та на ранніх термінах життя відрізняється певними особливостями. Зокрема, глюкоза в цьому віці є слабким стимулятором викиду інсуліну, а найбільший стимулюючий ефект мають амінокислоти - спочатку лейцин, в пізньофетальному періоді - аргінін. Концентрація інсуліну в плазмі крові плода не відрізняється від такої в крові матері та дорослих людей. Проінсулін виявляється у тканині залози плода у високій концентрації. Разом з тим у недоношених дітей концентрації інсуліну в плазмі відносно низькі і становлять від 2 до 30 мкЕД/мл. У новонароджених викид інсуліну суттєво зростає протягом перших днів життя та досягає 90-100 ОД/мл, відносно мало корелюючи з рівнем глюкози в крові. Виведення інсуліну з сечею в період з 1-го до 5-го дня життя збільшується в 6 разів і не пов'язане з функцією нирок. Концентрація глюкагонув крові плода збільшується разом з термінами внутрішньоутробного розвитку і після 15-го тижня вже мало відрізняється від його концентрації у дорослих - 80 -240 пг/мл. виявляються дуже близькими. Основним стимулятором викиду глюкагону в перинатальному періоді є амінокислота аланін.

Соматостатин- третій із основних гормонів підшлункової залози. Він накопичується в D-клітинах дещо пізніше, ніж інсулін та глюкагон. Поки немає переконливих доказів суттєвих відмінностей у концентрації соматостатину у дітей раннього віку і дорослих, проте дані про діапазон коливань складають для новонароджених 70-190 пг/мл, немовлят - 55-186 пг/мл, а для дорослих - 20-150 пг /мл, т е мінімальні рівні з віком виразно знижуються.

У клініці дитячих хвороб ендокринна функція підшлункової залози досліджується головним чином через її вплив на вуглеводний обмін. Тому основним прийомом дослідження є визначення рівня цукру в крові та його змін у часі під впливом харчових навантажень вуглеводами. Основними клінічними ознаками цукрового діабетуу дітей є підвищення апетиту (поліфагія), схуднення, спрага (полідипсія), поліурія,сухість шкіри; відчуття слабкості. Нерідко виникає своєрідний діабетичний «рум'янець» - порозувіння шкіри на щоках, підборідді та надбрівних дугах. Іноді він поєднується із свербінням шкіри. При переході до коматозного стану з посиленням спраги та поліурії виникають головний біль, нудота, блювання, біль у животі і потім послідовне порушення функцій центральної нервової системи збудження, пригнічення та втрата свідомості. Для діабетичної коми характерні зниження температури тіла, різко виражена м'язова гіпотонія, м'якість очних яблук, дихання типу Куссмауля, запах ацетону в повітрі, що видихається.

Гіперінсулінізм проявляєтьсяперіодично виникненням у дитини гіпоглікемічних станів різного ступеня вираженості аж до гіпоглікемічної коми. Помірна гіпоглікемія супроводжується гострим почуттям голоду, загальною слабкістю, головним болем, почуттям оздоблення, холодним потом, тремором рук, сонливістю. При посиленні гіпоглікемії розширюються зіниці, порушується зір, втрачається свідомість, виникають судоми при загальному підвищеному м'язовому тонусі. Пульс нормальний за частотою або сповільнений, температура тіла частіше нормальна, запах ацетону немає. Лабораторно визначається виражена гіпоглікемія за відсутності цукру на сечі.

Статеві залози, формування статі та дозрівання

Процес формування статевого фенотипу у дитини відбувається протягом усього періоду розвитку та дозрівання, проте найбільш значущими в лом відношенні виявляються два періоди життя і до того ж досить короткочасні. Це період формування статі у внутрішньоутробному розвитку, що займає в основному близько 4 місяців, і період статевого дозрівання тривалістю 2 - 3 роки у дівчаток і 4 -5 років у хлопчиків

Первинні статеві клітини у чоловічого та жіночого ембріона гістологічно абсолютно ідентичні та мають можливість диференціювання у двох напрямках аж до 7-го тижня внутрішньоутробного періоду. На цій стадії присутні і обидва внутрішні статеві протоки - первинної нирки (вольфова протока) і парамезонефрична (мюллерів протока). Первинна тону та складається з мозкової та кіркової речовини.

Основою первинного диференціювання підлоги є хромосомний набір заплідненої яйцеклітини. За наявності в цьому наборі Y-хромосоми утворюється поверхневий клітинний антиген гістосумісності, названий Н-антигеном. Саме утворення цього антигену і індукує формування з недиференційованої статевої клітини чоловічої гонади.

Наявність активної Y-хромосоми сприяє диференціюванню мозкового шару гонад у чоловічому напрямку та формуванню яєчка. Корковий шар при цьому атрофується. Це відбувається між 6-м та 7-м тижнями внутрішньоутробного періоду. З 8-го тижня в яєчку вже визначаються інтерстиціальні гландлоцити яєчка (клітини Лейдіга). Якщо вплив Y-хромосоми не виявився до 6 -7-го тижня, то первинна гонада трансформується за рахунок кіркового шару і перетворюється на яєчник, а мозковий шар редукується.

Таким чином, формування чоловічої статі є активним керованим перетворенням, а освіта жіночої - природним мимовільно поточним процесом. У наступних стадіях диференціювання чоловічої статі безпосереднім регулюючим фактором стають гормони, що продукуються сформованим яєчком. Яєчко починає виробляти дві групи гормонів. Перша група - тестостерон та дитидротестостерон, що формуються в гландулоцитах яєчка. Активізація цих клітин відбувається за рахунок продукованого плацентою хоріонічного гонадотропіну і, можливо, лютеїнізуючого гормону гіпофіза плода. Вплив тестостерону можна підрозділити на загальне, що вимагає порівняно невисоких концентрацій тормона, і місцеве, можливе лише за високих рівняхгормону в мікрорегіоні локалізації самого яєчка Наслідком загальної діїє формування зовнішніх статевих органів, перетворення первинного статевого горбка в пеніс, утворення мошонки та уретри. Локальний ефект призводить до утворення з протоки первинної нирки сім'явивідних шляхів та насіннєвих бульбашок.

Друга група гормонів, що секретуються гестикулами плода, - гормони, що призводять до інтибіції (гальмування) розвитку парамезонефричної протоки. Неадекватна продукція цих гормонів може призвести до продовження розвитку цієї протоки, іноді односторонньо, там, де є дефект функції яєчка, та формування тут елементів жіночих статевих внутрішніх органів – матки та частково піхви.

Неспроможність тестостерону у свою чергу може бути причиною нереалізації та загального його ефекту, а також розвитку зовнішніх статевих органів за жіночим типом.

При жіночій хромосомній структурі формування зовнішніх та внутрішніх статевих органів йде правильно незалежно від функції яєчника. Тому навіть грубі дисгенетичні зміни яєчників можуть не відбиватися на формуванні органів статевої сфери.

Вплив чоловічих статевих гормонів, що виробляються тестикулами плода, позначається не тільки на формуванні статевих органів чоловічого типу, а й на розвитку певних структур нейроендокринної системи, причому тестостерон пригнічує утворення циклічних перебудов ендокринних функцій з боку гіпоталамуса та гіпофіза.

Таким чином, у природному диференціювання органів статевої системи чоловічого типу вирішальне значення має своєчасне та повне включення гормональної функції тестикул.

Порушення формування статевої сфери можуть бути пов'язані з такими основними причинними факторами

1) змінами набору та функції статевих хромосом, головним чином призводять до зниження активності Y-хромосоми,

2) ембріопагіями, що призводять до дисплазій тестикул та їх низької гормональної активності, незважаючи на адекватний набір хромосом XY,

3) спадковими або виниклими в ембріо- та фетотенезі змінами чутливості тканин зародка та плоду до впливу тестикулярних гормонів,

4) недостатньою стимуляцією ендокринної функції тестикул плода з боку плаценти; 5) при жіночому генотипі (XX) – з впливами екзогенно введених чоловічих статевих гормонів, наявністю у матері андрогенпродукуючих пухлин або аномально високим синтезом гормонів андрогенної дії наднирниками плода.

Ознаки статевого диморфізму, що у період внутрішньоутробного розвитку, у процесі постнатального зростання заглиблюються дуже поступово. Це стосується і відмінностей, що повільно формуються в типі статури, нерідко порівняно добре виявляються вже в періоді першої повноти, і в суттєвому своєрідності психології і кола інтересів хлопчиків і дівчаток починаючи з перших ігор і малюнків. Також поступово здійснюється гормональна підготовка до періоду статевого дозрівання дітей. Так, вже в пізньому фетальному періоді під впливом андрогенів відбувається статеве диференціювання гіпоталамуса. Тут з двох центрів, що регулюють вихід рилизинт-гормону для лютеїнізуючого гормону - тонічного і циклічного, у хлопчиків зберігається активність тільки тонічного. перших місяців життя та значний «пік» вироблення андрогенів надниркових залоз у дітей після завершення першого витягу. В цілому для всього періоду дитинства до початку статевого дозрівання характерна дуже висока чутливість гіпогаламічних центрів до мінімальних рівнів периферичної андрогенів крові. Саме завдяки цій чутливості утворюється необхідний стримуючий вплив гіпоталамуса на вироблення гонадогропних гормонів та початок дозрівання дітей.

Гальмування секреції рилізинг-гормону лютеїнізуючого гормону в гіпоталамусі забезпечується активним гальмуючим ефектом гіпотетичних «центрів підтримки дитинства», що збуджуються своєю чергою низькими концентраціями статевих стероїдів крові. У людини «центри підтримки дитинства» розташовуються, ймовірно, у задньому гіпоталамусі та епіфізі. Знаменний факт, що цей період припадає у всіх дітей приблизно на ті самі дати за кістковим віком і на порівняно близькі показники за досягнутою масою тіла (окремо для хлопчиків і дівчаток). Тому не можна виключити, що включення механізмів статевого дозрівання якимось чином пов'язане із загальною соматичною зрілістю дитини.

Послідовність ознак статевого дозрівання більш менш постійна і мало пов'язана з конкретним терміном його початку. Для дівчаток і хлопчиків ця послідовність може бути наступним чином.

Для дівчаток

9-10 років - зростання кісток тазу, округлення сідниць, незначне піднесене сосків молочних залоз.

10-11 років - куполоподібне піднесене грудної залози (стадія «бутону»), поява волосся на спідниці.

11 – 12 років – збільшення зовнішніх геніталій, зміна епітелію піхви

12-13 років - розвиток залізистої тканини грудних залоз та прилеглих до навколососкового кухля ділянок, пігментація сосків, поява перших менструацій

13-14 років - зростання волосся в пахвових западинах, нерегулярні менструації.

14-15 років - зміна форми сідниць та газу

15-16 років – поява вугрів, регулярні менструації.

16-17 років - зупинка зростання скелета

Для хлопчиків:

10-11 років - початок зростання яєчок та статевого члена. 11 – 12 років – збільшення простати, зростання гортані.

12-13 років - значне зростання яєчок та статевого члена. Зростання волосся на лобку жіночого типу

13-14 років - швидке зростання яєчок та статевого члена, вузлоподібне ущільнення навколососкової області, початок зміни голосу.

14-15 років - зростання волосся в пахвових западинах, подальша зміна голосу, поява волосся на обличчі, пігментація мошонки, перша еякуляція

15-16 років - дозрівання сперматозоїдів

16-17 років - оволосіння лобка за чоловічим типом, зростання волосся по всьому тілу, поява сперматозоїдів. 17 - 21 рік - зупинка зростання кістяка