Причини розвитку та діагностика гострого лейкозу. Стадії та способи лікування. Детальний опис кожної ознаки лейкозу у дорослих

Гострий лейкоз(гостра лейкемія) – це тяжке злоякісне захворювання, що вражає кістковий мозокВ основі патології лежить мутація гемопоетичних стовбурових клітин – попередників формених елементівкрові. Внаслідок мутації клітини не дозрівають, а кістковий мозок заповнюється незрілими клітинами – бластами. Зміни відбуваються і в периферичній крові – кількість основних формених елементів (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) у ній падає.

З прогресування захворювання пухлинні клітини виходять за межі кісткового мозкуі проникають в інші тканини, внаслідок чого розвивається так звана лейкозна інфільтрація печінки, селезінки, лімфовузлів, слизових оболонок, шкіри, легень, головного мозку, інших тканин та органів. Пік захворюваності на гострі лейкози припадає на вік 2-5 років, потім відзначається невеликий підйом у 10-13 років, хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка. У дорослих небезпечним періодом щодо розвитку гострих лейкозів є вік після 60 років.

Залежно від того, які клітини уражаються (мієлопоезного або лімфопоезного паростка), виділяють два основні види гострого лейкозу:

• ОЛЛ– гострий лімфобластний лейкоз.
• ОМЛ– гострий мієлобластний лейкоз.

ОЛЛчастіше розвивається у дітей (80% усіх гострих лейкозів), а ОМЛ- У людей старшого віку.

Існує і більш детальна класифікація гострих лейкозів, яка враховує морфологічні та цитологічні особливостібластів. Точне визначеннявиду та підвиду лейкозу необхідно лікарям для вибору тактики лікування та складання прогнозу для хворого.

Причини гострих лейкозів

Вивчення проблеми гострих лейкозів - це одне з пріоритетних напрямківсучасної медичної науки. Але, незважаючи на численні дослідження, точних причин виникнення лейкемій досі не встановлено. Зрозуміло лише те, що розвиток недуги тісно пов'язаний із факторами, здатними викликати мутацію клітин. До таких факторів можна віднести:

• Спадкову схильність. Деякі варіанти ОЛЛ майже 100% випадків розвиваються в обох близнюків. Крім того, не рідкісні випадки виникнення гострої лейкемії у кількох членів сім'ї.
• Вплив хімічних речовин (зокрема бензолу). ОМЛ може розвинутись після хіміотерапії, проведеної з приводу іншого захворювання.
• Радіоактивне опромінення.
• Гематологічні захворювання– апластичну анемію, мієлодисплазію тощо.
• Вірусні інфекції, А найімовірніше аномальний імунний у відповідь них.

Однак у більшості випадків гострої лейкемії лікарям так і не вдається виявити фактори, що спровокували мутацію клітин.

Протягом гострого лейкозу виділяють п'ять стадій:

• Предлейкоз, який часто залишається непоміченим.
• Першу атаку – гостру стадію.
• Ремісію (повну чи неповну).
• Рецидив (перший, повторний).
• Термінальну стадію.

З моменту мутації першої стволової клітини (а саме з однієї клітини все і починається) до появи симптомів гострого лейкозу в середньому минає 2 місяці. За цей час у кістковому мозку накопичуються бластні клітини, що не дають дозрівати та виходити в кров'яне русло нормальним форменим елементам крові, внаслідок чого з'являються характерні клінічні симптоми недуги.

Першими «ластівками» гострого лейкозу можуть бути:

• Гарячка.
• Погіршення апетиту.
• Біль у кістках та суглобах.
• Блідість шкіри.
• Підвищена кровоточивість (геморагії на шкірі та слизових, носові кровотечі).
• Безболісне збільшення лімфатичних вузлів.

Ці ознаки дуже нагадують гостру вірусну інфекцію, тому не рідко хворих лікують від неї, а в ході обстеження (що включає загальний аналіз крові) виявляють низку змін, характерних для гострого лейкозу.

У цілому нині картина хвороби при гострої лейкемії визначається домінуючим синдромом, їх виділяють кілька:

• Анемічний (слабкість, задишка, блідість).
• Інтоксикаційний (погіршення апетиту, лихоманка, зниження маси, пітливість, сонливість).
• Геморагічний (гематоми, петехіальний висип на шкірі, кровотечі, кровоточивість ясен).
• Кістково-суглобовий (інфільтрація окістя та суглобової капсули, остеопороз, асептичний некроз).
• Проліферативний (збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки).

Крім цього, дуже часто при гострих лейкозах розвиваються інфекційні ускладнення, причиною яких є імунодефіцит (у крові недостатньо зрілих лімфоцитів та лейкоцитів), рідше – нейролейкемія (метастазування лейкозних клітин у головний мозок, яке протікатиме за типом менінгіту або енцефаліту).

Описані вище симптоми не можна залишати поза увагою, оскільки своєчасне виявлення гострого лейкозу значно підвищує ефективність протипухлинного лікування та дає шанс хворому на повне одужання.

Діагностика гострої лейкемії складається з кількох етапів:

Існує два методи лікування гострих лейкозів: багатокомпонентна хіміотерапія та трансплантація кісткового мозку. Протоколи лікування (схеми призначення лікарських препаратів) при ОЛЛ та ОМЛ застосовуються різні.

Перший етап хіміотерапії – це індукція ремісії, основна мета якої полягає у зменшенні кількості бластних клітин до невиявленого доступними методамидіагностики рівня. Другий етап - консолідація, спрямована на ліквідацію лейкозних клітин, що залишилися. За цим етапом слідує реіндукція – повторення етапу індукції. Крім цього, обов'язковим елементом лікування є терапія, що підтримує, оральними цитостатиками.

Вибір протоколу в кожному конкретному клінічному випадку залежить від того, в яку групу ризику входить хворий (грає роль вік людини, генетичні особливості захворювання, кількість лейкоцитів у крові, реакція на лікування, що проводилося раніше тощо). Загальна тривалість хіміотерапії при гострих лейкозах становить близько 2 років.

Критерії повної ремісії гострої лейкемії (всі вони мають бути присутніми одночасно):

• відсутність клінічних симптомівнедуги;
• виявлення в кістковому мозку не більше 5% бластних клітин та нормальне співвідношення клітин інших паростків кровотворення;
• відсутність бластів у периферичній крові;
• відсутність екстрамедулярних (тобто розташованих поза межами кісткового мозку) вогнищ ураження.

Хіміотерапія, хоч і спрямована на лікування хворого, дуже негативно діє на організм, оскільки токсична. Тому на її тлі у хворих починає випадати волосся, з'являється нудота, блювання, порушення функціонування серця, нирок, печінки. Щоб своєчасно виявляти побічна діялікування та стежити за ефективністю терапії, всім хворим необхідно регулярно здавати аналізи крові, проходити дослідження кісткового мозку, біохімічний аналізкрові, ЕКГ, ЕхоКГ тощо. Після лікування хворі також повинні залишатися під медичним наглядом (амбулаторним).

Важливе значення в лікуванні гострих лейкозів має супутня терапія, яка призначається залежно від симптомів, що з'явилися у хворого. Пацієнтам може знадобитися переливання препаратів крові, призначення антибіотиків, дезінтоксикаційне лікування для зменшення інтоксикації, зумовленої захворюванням та застосовуваними хіміопрепаратами. Крім цього, за наявності показань проводиться профілактичне опромінення головного мозку та ендолюмбальне введення цитостатиків для попередження неврологічних ускладнень.

Також дуже важливий правильний доглядза хворими. Їх необхідно оберігати від інфекцій, створюючи умови життя, найбільш наближені до стерильних, унеможливлюючи контакти з потенційно заразними людьми тощо.

Хворим на гострі лейкози пересаджують кістковий мозок, тому що тільки в ньому є стовбурові клітини, які можуть стати родоначальниками формених елементів крові. Трансплантація, що проводиться таким пацієнтам, має бути алогенною, тобто від спорідненого чи неспорідненого сумісного донора. Показано це лікувальна процедураі за ОЛЛ, і за ОМЛ, причому пересадку бажано здійснювати під час першої ремісії, особливо якщо є високий ризикрецидиву – повернення хвороби.

При першому рецидиві ОМЛ трансплантація взагалі є єдиним порятунком, оскільки вибір консервативного лікуванняу таких випадках дуже обмежений і часто зводиться до паліативної терапії (спрямованої на покращення якості життя та полегшення стану вмираючої людини).

Головна умова щодо трансплантації – повна ремісія (щоб «порожній» кістковий мозок міг заповнитися нормальними клітинами). Для підготовки хворого до процедури пересадки обов'язково проводиться ще й кондиціювання - імуносупресивна терапія, призначена для знищення лейкозних клітин, що залишилися, і створення глибокої депресіїімунітету, яка необхідна для попередження відторгнення трансплантату.

Протипоказання до трансплантації кісткового мозку:

• Серйозні порушення функції внутрішніх органів.
• Гострі інфекційні захворювання.
• Рецидив лейкозу, що не піддається лікуванню.
• Літній вік.

Прогноз при лейкозі

На прогноз впливають такі фактори:

• вік хворого;
• вид та підвид лейкозу;
• цитогенетичні особливості захворювання (наприклад, наявність філадельфійської хромосоми);
• реакція організму на хіміотерапію

Прогноз у дітей із гострою лейкемією набагато кращий, ніж у дорослих. Пов'язано це, по-перше, з більш високою реактогенністю дитячого організмуна лікування, а по-друге, з наявністю у літніх пацієнтів маси супутніх захворювань, що не дозволяють проводити повноцінну хіміотерапію Крім того, дорослі пацієнти частіше звертаються до лікарів, коли захворювання вже запущене, до здоров'я дітей батьки ставляться зазвичай більш відповідально.

Якщо ж оперувати цифрами, то п'ятирічна виживання при ОЛЛ у дітей, за різними даними, становить від 65% до 85%, у дорослих – від 20% до 40%. При ОМЛ прогноз дещо відрізняється: п'ятирічна виживання відзначається у 40-60% пацієнтів віком до 55 років, і всього у 20% хворих старшого віку.

Підсумовуючи, хочеться відзначити, що гострий лейкоз – це важка хвороба, але виліковна. Ефективність сучасних протоколів її лікування досить висока, а рецидиви недуги після п'ятирічної ремісії практично ніколи не виникають.

Зубкова Ольга Сергіївна, медичний оглядач, лікар-епідеміолог

Існує кілька видів гострого лейкозу. Так званий гострийЛімфобластний лейкоз найчастіше виникає у дітей. Інший тип гострий гранулоцитарний лейкознайчастіше зустрічається у дорослих.

При лімфобластному лейкозі патологічно змінені лейкоцити утворюються у лімфовузлах або кістковому мозку. Гранулоцитарний лейкоз торкається лейкоцитів, які продукуються в кістковому мозку.

Причини

Причини лейкозу досі невідомі. Вважається, що певні фактори підвищують ризик розвитку лейкемії: генетичні відхилення, захворювання імунної системи, вплив високих дозрадіації та хімічних речовин, які пригнічують кістковомозкове кровотворення.

Симптоми гострого лейкозу

Висока температура тіла, загальна слабкість та інші грипоподібні симптоми; збільшення лімфатичних вузлів, селезінки та печінки; біль у кістках.

Тенденція до кровоточивості та утворення синців.

Часті інфекції та прогресуюча слабкість.

Ускладнення

Гострий лейкоз часто виникає раптово, особливо в дітей віком. Спочатку здається, що це застуда або симптоми, але швидко прогресують, стан погіршується і з'являються патологічні зміни з боку крові.

Гостра лейкемія – небезпечне захворювання. За відсутності лікування хвороба швидко прогресує і призводить до смерті.

Спеціальних заходів профілактики немає.

Що можете зробити ви

При підозрі на лейкоз слід звернутися до лікаря якнайшвидше. Найкраще, щоб лікування проводив фахівець-онколог, який має досвід лікування відповідного типу лейкозу.
Тривалість лікування лейкозу зазвичай становить 2 роки. Протягом цього часу необхідно особливо підтримувати свої життєві сили, оскільки протипухлинна терапія супроводжується нудотою.

Чим раніше розпочато лікування, тим вища ймовірність одужання.

Що може зробити лікар

По-перше, лікар повинен визначити, чи пов'язані наявні у пацієнта симптоми з лейкозом, чи вони викликані, чи інфекційним захворюванням. Якщо в крові та кістковому мозку виявлено клітини, характерні для лейкемії, подальші дослідженняпроводяться для того, щоб визначити тип лейкозу та намітити програму лікування.

Діагноз гострого лейкозу передбачається, коли під час проведення кількох аналізів крові виявляється патологічно підвищена кількістьлейкоцитів. Для підтвердження цього діагнозу проводять біопсію кісткового мозку.

Для лікування гострого лейкозу проводять хіміотерапію, застосовуючи різні комбінації. Метою лікування є знищення пухлинних клітин.
Доза таких препаратів має бути ретельно підібрана для того, щоб пухлинні клітини були знищені, а здорові клітини організму не постраждали. Перша фаза лікування – індукційна терапія. У цей період хворий отримує найінтенсивніше лікування протягом 4-6 тижнів. Цей етап терапії, зазвичай, викликає ремісію захворювання, яка, проте, може бути лише тимчасової, а то й продовжувати терапію.

Друга фаза лікування, що закріплює терапія, метою якої є знищення патологічних клітин, присутніх на цей момент в організмі Препарати, які отримує пацієнт у цій фазі, необхідні подолання можливої ​​стійкості до терапії. Підтримуюча зазвичай триває 2-3 роки.
Більшість пацієнтів залишається у стаціонарі протягом першої фази лікування, оскільки існує високий ризик інфікування, а також розвитку тяжкої кровотечі. Оскільки ці препарати пригнічують продукцію лейкоцитів, можливе погіршення самопочуття, можуть знадобитися часті переливання крові.

Важливою частиною лікування може бути трансплантація кісткового мозку. Це складна процедура, при якій всі клітини крові, що продукуються, спочатку руйнуються опроміненням, а потім нові клітини від відповідного донора вводяться в кістковий мозок зі здоровими клітинами. Для запобігання вторгненню пухлинних клітин із кісткового мозку можливе проведення променевої терапії.

На сьогоднішній день дедалі більше випадків гострого лейкозу успішно піддається терапії, прогноз суттєво покращується, особливо в дітей віком; дедалі більше пацієнтів виліковується. У 90% випадків і більше досягається ремісія, половина пацієнтів виживають протягом 5 років і більше.

Гострий лейкоз крові – це патологія, коли у червоному кістковому мозку відбувається злоякісне переродження незрілих лімфоцитів – бластів. Це клітини, які у нормі забезпечують імунітет людини. Мутовані бласти поширюються з лімфострумом по організму, вражаючи різні органита системи: лімфатичні вузли, серце, нирки тощо. Гострий лейкоз досить швидко прогресує, провокуючи порушення функції кровотворення. Ця патологія вимагає тривалої та комплексної терапіїза умов спеціалізованої медичної клініки.

Лейкоз гострий – один із найбільш несприятливих різновидів онкології. Він характеризується стрімким перебігом і високим рівнемзлоякісності. У хворої людини клітини, що мутували, швидко поширюються по організму, при цьому кількість здорових лейкоцитів постійно скорочується, а уражених - збільшується.
За даними статистики, захворювання схильні близько 35 осіб з мільйона населення. Точних причин гострого лейкозу досі встановити не вдалося. Фахівці говорять лише про фактори, здатні спровокувати розвиток патології:

1. Спадкова схильність. Люди, близькі родичі яких страждали на лейкози, злоякісними анеміями, ідіопатичними порушеннями роботи кісткового мозку та різними хромосомними аномаліями, найбільшою міроюсхильні до гострого лейкозу.
2. Проживання в районах із підвищеним радіаційним фоном.
3. Робота на підприємствах, що займаються хімічною промисловістю або передбачають вплив іонізуючого випромінювання.
4. У деяких випадках захворювання може проявлятися як реакція на застосування цитостатичних препаратів при плазмоцитомі, лімфогранілематозі та ін.
5. Причинами виникнення лейкозу може стати перенесене тяжке вірусне захворювання або патологія, що гнітить імунну систему: ВІЛ або СНІД, різні формитромбоцитопенії та гемоглобінурій.

На сьогоднішній день ведуться дослідження щодо виявлення мутантного гена, що провокує розвиток захворювання.

Симптоматика

Клінічні симптоми при гострому лейкозі проявляються досить швидко. На відміну від хронічної форми, цей різновидпатології протікає більш агресивно та характеризується такими первинними ознаками:

1. Поява гематом, місцевих крововиливів – одні з ранніх ознаклейкозу. Хворий може скаржитися на підвищену кровоточивість ясен під час чищення зубів, приватні кровотечі. У жінок захворювання часто проявляється метрорагії – ациклічні маткові кровотечі.
2. Втрата ваги, яка за відсутності своєчасної терапії може призвести до кахексії – виснаження.
3. При гострому лейкозі людина постійно почувається втомленою, сонною, слабкою. Він може скаржитися на сплутаність свідомості, тремор кінцівок, складнощі при спробі зосередитися. Основна причина такого стану – різке пригнічення імунітету та ураження нервової системи, характерне цього захворювання.
4. Підвищена схильність до простудним захворюванням, що важко піддаються лікуванню. Гостра лейкемія у дітей найчастіше характеризується появою затяжних бронхітів або трахеїтів, сприйнятливістю до будь-яких інфекцій.
5. Постійна субфебрильна гіпертермія, тобто підвищення температури тіла до 37,5-38 ° C, лихоманка, озноб. Крім цих ознак пацієнти також скаржаться на надмірну пітливість.
6. Відсутність апетиту. Подібний проявхвороби виникає через кілька факторів: порушення травлення, відчуття постійної втоми та почуття тяжкості у лівому підребер'ї.

Лейкоз також називають білокрів'ям. Цей термін обумовлений тим, що при даній патології у крові пацієнта різко знижується кількість еритроцитів, оскільки кістковий мозок перестає виробляти здорові клітини. Згодом через розвиток хвороби в організмі починають меншою мірою продукуватися також лімфоцити та тромбоцити. Через це з'являються ознаки, які не багато пацієнтів приймають за прояв алергії, запального процесу, остеопорозів та інших патологій

Найчастіше серед хворих зустрічаються скарги на крихкість кісток, дискомфортні відчуттяу м'язах, нудоту. При огляді фахівці зазвичай відзначають пурпуровий висип на шкірі та слизових пацієнтів та лімфаденопатію – збільшення лімфатичних вузлів.

Геморагічний синдром, тобто місцеві крововиливи, може призвести до появ тяжких ускладнень: внутрішніх кровотеч, розривів великих судин, мозкових крововиливів

Стадії захворювання

У міру розвитку захворювання його симптоматика проявляється все більш виражено. Для зручності класифікації фахівці виділили такі стадії гострого лейкозу:

1. Початкова стадія. Зазвичай захворювання розвивається досить агресивно, у пацієнта відразу ж з'являються характерні клінічно ознаки лейкемії.
2. Фаза ремісії. У цей час самопочуття хворого значно покращується, проби кісткового мозку близькі до норми.
3. Фаза часткової ремісії. Стан людини стабілізується в результаті лікування цитостатиками, однак у крові однаково виявляються онкомаркери.
4. Термінальна стадія розвивається, якщо лікування гострого лейкозу не дає результату. Поступово патологічний процеспоширюється по організму, показники крові та характеристики червоного кісткового мозку падають.

Лікувати пацієнта з термінальною стадією лейкозу фармакологічними препаратамине має сенсу. Єдиний спосібтерапії в даному випадку- трансплантація кісткового мозку.

Поширеність патології

Гострий лейкоз – досить рідкісне захворювання. Найбільш часто подібний діагнозставиться дітям дошкільного чи молодшого шкільного вікута особам старше 50-55 років. Передбачається, що така структура захворюваності пов'язана зі слабкістю імунної системи у цих вікових груп.

Гострий лейкоз у дорослих людей середнього віку зустрічається рідко, причому у чоловіків та жінок з однаковою частотою. Захворювання в такому випадку, як правило, починається у стертій формі, довше розвивається та протікає менш агресивно, ніж у дітей та підлітків.

Діагностика

Діагностика гострого лейкозу виходить з дослідженні різних параметрів крові хворого. Також обов'язково проводиться стернальна біопсія: фахівець вводить голку в порожнину грудини та бере пробу червоного кісткового мозку, щоб вивчити його характеристики.

Якщо лейкемія призвела до появи ускладнень, лікар призначає ряд додаткових досліджень: магнітно-резонансну томографію, біопсію тканин лімфатичних вузлів, ультразвукове дослідженнявнутрішніх органів тощо.

При діагностиці фахівці можуть встановити наявність одного із двох видів гострого лейкозу:

1. Лімфобластна лейкемія. Найважча форма захворювання. В абсолютній більшості випадків зустрічається у дітей віком до 5-6 років. Відрізняється агресивною течією та слабкою відповіддю на хіміотерапевтичне лікування.
2. Мієлобластна лейкемія найчастіше виявляється у дорослих людей, особливо у осіб старше 40-45 років. Досить добре піддається терапії та характеризується великим відсотком тривалих ремісій.

Терапію лікар підбирає з огляду на виявлений тип лейкозу та індивідуальні особливості кожного пацієнта.

Терапія

Лікування гострого лейкозу ґрунтується на застосуванні цитостатиків. Дозування та вид препаратів визначається лікарем. Фахівець повинен враховувати вік та стан здоров'я пацієнта, форму захворювання, наявність ускладнень та інше.

Хіміотерапія при гострому лейкозі знищує злоякісні клітини, але згубно впливає і здорові. Введення цитостатиків може призвести до несприятливих наслідків для організму хворого: облисіння, ламкості нігтів і зубів, болю в кістках і м'язах, порушення травлення та інших ускладнень. Щоб мінімізувати побічний ефектпрепаратів, пацієнту показаний прийом вітамінно-мінеральних комплексів, дотримання дієти, вживання поживних коктейлів, виконання гімнастики, що зміцнює.

Радикальним методом лікування є трансплантація кісткового мозку. До цього способу вдаються, якщо хіміотрапія не дає належного результату. Трансплантація вважається небезпечною процедурою, оскільки дуже великий ризик ускладнень, тому проводиться лише тому випадку, якщо інші варіанти лікування ефективні.

Прогноз

Скільки живуть при гострому лейкозі крові, точно сказати не зможе не один фахівець. Це залежить від індивідуальних особливостей здоров'я людини, стадії захворювання та тривалості ремісій.

На сьогоднішній день прогноз при гострому лейкозі досить сприятливий: понад 60% пацієнтів долають поріг п'ятирічної виживаності, а при мієлобластній лейкемії приблизно 80% хворих входять до багаторічної або довічної ремісії.

Профілактика

Універсальних методів профілактики лейкозу, на жаль, немає. Сучасній науцідосі не вдалося встановити які саме фактори призводять до розвитку патології. Проте звести ризик виникнення захворювання можна, уникаючи радіоактивних зон, відмовившись від куріння та зловживання алкоголем та регулярно проходячи профілактичні медичні огляди.

Гострий лейкоз – досить важке захворювання, що важко піддається терапії. З появою будь-яких симптомів, що свідчать про наявність цієї патології, слід обов'язково звернутися до лікаря та пройти обстеження. Рання діагностикаі своєчасне лікуваннязначно підвищують ймовірність успішної боротьби із хворобою.

• Гострі лейкози- це швидкопрогресуючі захворювання, що розвиваються в результаті порушення дозрівання клітин крові (білих тілець, лейкоцитів) у кістковому мозку, клонування їх попередників (незрілих (бластних), клітин), утворення з них пухлини та її розростання в кістковому мозку, з можливим подальшим метастазуванням ( поширенням зі струмом крові або лімфи пухлинних клітин у здорові органи).
• Хронічні лейкозивідрізняються від гострих, тим що, захворювання протікає тривалий час, відбувається патологічна вироблення клітин попередниць і зрілих лейкоцитів, порушуючи освіту та інших клітинних ліній (еритроцитарної лінії і тромбоцитарної). Утворюється пухлина із зрілих та молодих клітин крові.

Анатомія та фізіологія кісткового мозку

Еритроцити- це червоні кров'яні клітини, що містять гемоглобін, на ньому фіксується кисень, за допомогою якого харчуються клітини організму. При нестачі еритроцитів відбувається недостатнє насичення клітин та тканин організму киснем, у результаті виявляється різними клінічними симптомами.

Лейкоцитидо них відносяться: лімфоцити, моноцити, нейтрофіли, еозинофіли, базофіли. Є білі клітини крові, вони відіграють роль у захисті організму та виробленні імунітету. Їх недолік викликає зниження імунітету та розвиток різних інфекційних захворювань.
Тромбоцити – це кров'яні платівки, які беруть участь в утворенні тромбу. Нестача тромбоцитів призводить до різних кровотеч.
Докладніше про види кров'яних клітин читайте в окремій статті, пройшовши за посиланням.

Причини лейкозу, фактори ризику

• Іонізуюча радіація: піддаються лікарі рентгенологи, після атомного бомбардування, променева терапія, ультрафіолетове випромінювання;
• Хімічні канцерогенні речовини: толуол, що входить до складу фарб, лаків; пестициди використовуються в сільському господарстві; миш'як зустрічається у металургії; деякі лікарські засоби, наприклад: Хлорамфенікол та інші;
• Деякі види вірусів: HTLV (Т – лімфотропний вірус людини);
• Побутові фактори: вихлопи автомобілів, добавки до різних харчових продуктів, куріння;
• Спадкова схильність до ракових захворювань;
• Механічні пошкодженнятканин.

Симптоми різних видів лейкозів

1. При гострих лейкозах відзначаються 4 клінічні синдроми:

• Анемічний синдром:розвивається через нестачу вироблення еритроцитів, можуть бути присутніми безліч симптомів або деякі з них. Виявляється у вигляді втоми, блідості шкіри та склер, запаморочення, нудота, швидке серцебиття, ламкість нігтів, випадання волосся, патологічне сприйняття запаху;
• Геморагічний синдром:розвивається внаслідок нестачі тромбоцитів. Виявляється наступними симптомами: спочатку кровотечі з ясен, утворення синців, крововиливу в слизові оболонки (мова та інші) або у шкіру, у вигляді дрібних точокчи плям. Надалі при прогресуванні лейкозу розвиваються і масивні кровотечі, в результаті ДВЗ синдрому(дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові);
• Синдром інфекційних ускладнень із симптомами інтоксикації:розвивається внаслідок нестачі лейкоцитів і з подальшим зниженням імунітету, підвищення температури тіла до 39 0 С, нудота, блювання, втрата апетиту, різке зниженняваги, головний біль, загальна слабкість. У хворого приєднуються різні інфекції: грип, пневмонія, пієлонефрит, абсцеси та інші;
• Метастази -по току крові або лімфи пухлинні клітини потрапляють у здорові органи, порушуючи їхню структуру, функції та збільшуючи їх у розмірі. Насамперед метастази потрапляють у лімфатичні вузли, селезінку, печінку, а потім і в інші органи.

Діагностика лейкозу

• Зниження рівня гемоглобіну (норма 120г/л);
• Зниження рівня еритроцитів (норма 35-55*10 12 /л);
• Низькі тромбоцити(норма 150-400 * 109/л);
• Ретикулоцити (молоді еритроцити) рівень зменшується або відсутні (норма 02-1%);
• Бластні (молоді) клітини >20% при гострому лейкозі, а при хронічному може бути і менше (норма до 5%);
• Змінюється кількість лейкоцитів: у 15% хворих з гострим лейкозом збільшується >100*10 9 /л, решта хворих може мати помірне збільшення або навіть зниження. Норма лейкоцитів – (4-9*109/л);
• Зменшення числа нейтрофілів (норма 45-70%);
• Відсутність паличкоядерних лейкоцитів, еозинофілів та базофілів;
• Збільшення ШОЕ (норма 2-12мм/год).

1. Біохімічний аналіз крові:неспецифічний метод, що вказує на зміну показників внаслідок ураження печінки, нирок:

• Підвищення рівня лактатдегідрогенази (норма 250 Од/л);
• Високий АСАТ (норма до 39 Од/л);
• Висока сечовина (норма 7,5 ммоль/л);
• Підвищення сечової кислоти(норма до 400 мкмоль/л);
• Підвищення білірубіну 20мкмоль/л;
• Зниження фібриногену
• Зниження загального білка
• Зниження глюкози 3,5 ммоль/л.

1. Мієлограма (аналіз пунктату кісткового мозку):є методом вибору для підтвердження гострого лейкозу

• Бласти (молоді клітини) >30%;
• Низький рівеньеритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів.

1. Трепанобіопсія (гістологічне дослідження біоптату з клубової кістки):не дозволяє точно поставити діагноз, а лише визначає розростання пухлинних клітин з витісненням нормальних клітин.
2. Цитохімічне дослідження пунктату кісткового мозку:виявляє специфічні ферменти бластів (реакція на пероксидазу, ліпіди, глікоген, неспецифічну естеразу), визначає варіант гострого лейкозу.
3. Імунологічний метод дослідження:виявляє специфічні поверхневі антигенина клітинах визначає варіант гострого лейкозу.
4. УЗД внутрішніх органів:неспецифічний метод, що виявляє збільшені печінку, селезінку та інші внутрішні органи з метастазами пухлинних клітин.
5. Рентген грудної клітки:є, неспецифічним метом, виявляє наявність запалення у легень при приєднанні інфекції та збільшені лімфатичні вузли.

Лікування лейкозів

Медикаментозне лікування

1. Поліхіміотерапія,застосовується з метою протипухлинної дії:

1. Трансфузійна терапія:еритроцитарна маса, тромбоцитарна маса, ізотонічні розчини, з метою корекції вираженого анемічного синдрому, геморрагічного синдрому та дезінтоксикації;
2. Загальнозміцнювальна терапія:

• застосовується з метою зміцнення імунітету. Дуовіт по 1 таблетці 1 раз на день.
• Препарати заліза, для корекції нестачі заліза. Сорбіфер по 1 таблетці 2 рази на день.
• Імуномодулятори підвищують реактивність організму. Тімалін, внутрішньом'язово по 10-20 мг 1 раз на день, 5 днів, Т-активін, внутрішньом'язово по 100 мкг 1 раз на день, 5 днів;

1. Гормонотерапія:Преднізолон у дозі по 50 г на добу.
2. Антибіотики широкого спектрудіїпризначаються для лікування інфекцій, що приєднують. Іміпенем по 1-2 г на добу.
3. Радіотерапіязастосовується для лікування хронічного лейкозу. Опромінення збільшеної селезінки, лімфатичних вузлів.

Хірургічне лікування

Народні методи лікування

Настій із подрібнених голок сосни, суха шкіра цибулі, плоди шипшини, всі інгредієнти змішати, залити водою і довести до кипіння. Настояти добу, процідити та пити замість води.

Вживати соки з червоного буряка, гранату, моркви. Їсти гарбуз.

Настій із квіток каштана: взяти 1 столову ложку квіток каштана, залити в них 200 г води, закип'ятити і залишити настоюватись на кілька годин. Пити по одному ковтку на прийом, необхідно випити 1 літр на день.
Добре допомагає у зміцненні організму, відвар з листя та плодів чорниці. Окропом приблизно 1 літр, залити 5 ложок листя і плодів чорниці, настояти кілька годин, випивати за один день, приймати близько 3 місяців.

Гостра лейкемія – це агресивна форма раку крові. На прогнози щодо одужання пацієнта при цьому захворюванні впливає насамперед своєчасна діагностиката правильно обраний курс лікування. Ми розповімо про симптоми, ефективні методи діагностики та терапії лейкозу.

Причини розвитку лейкозу

Гострий лейкоз крові (білокровість) розвивається внаслідок мутації кровотворної клітини-попередниці лейкоцитів, яка швидко проліферує. Пухлинні клони витісняють нормальні гемопоетичні клітини і кістковий мозок втрачає можливість продукувати кров'яні тільця в потрібному обсязі. Після виходу незрілих клітин, що мутували в кровотік, вони накопичуються в периферичній крові і викликають лейкемічну інфільтрацію внутрішніх органів.

Всі атипові клітини мають одні й ті самі цитохімічні та морфологічні характеристики, що підтверджує їхнє ракове походження та статус клонів одного і того ж бласту.

Точних причин гострого лейкозу не з'ясовано, проте фахівці, які займаються захворюваннями кровотворної системи (гематологи) виявили низку факторів ризику. До них відносять:

• спадкова схильність (діагностовані випадки лейкозу у близьких родичів);
• деякі хромосомні патології (синдром Дауна, хвороба Клайнфельтера та ін.);
• вірусні інфекції (є ризик аномальної імунної відповіді на збудник інфекції, переважно грипу);
• гематологічні хвороби (мієлодисплазія, деякі види анемії);
• вплив радіації та хімічних канцерогенів (бензолу, толуолу, сполук миш'яку);
• цитостатичну терапію з приводу інших видів раку (лімфом, множинних мієлом, лімфогранулематозу).

Найчастіше гострого лейкозу мають місце відразу кілька причин виникнення мутації клітин. Наприклад, вважається, що розвиток лімфобластної лейкемії у дітей зумовлено дією несприятливих екологічних факторів на організм матері та дитини, імунною відповіддю на вірусні інфекції та спадковою схильністю. При деяких видах захворювання, асоційованих з мутацією MLL-гену, патологічна змінабластів завершується ще до народження дитини.

Класифікація гострих лейкемій

Гостру форму захворювання діагностують у 97% усіх клінічних випадків лейкозу. Перехід гострої лейкемії в хронічну формунеможливий, тому поділ по перебігу хвороби відповідає аналогічної класифікації в іншій галузі медицини.

"Загострення" хронічного лейкозу можливе при тривалій дії канцерогенних факторів, що спровокували розвиток захворювання. У цьому випадку на тлі перебігу хронічного білокрів'я спостерігаються симптоми гострого лейкозу.

Морфологічно лейкемії поділяються на лімфобластні (що виникають із клітин-попередниць лімфоцитів) та нелімфобластні. Друга група поєднує всі інші форми захворювання.

Лімфобластні лейкемії, у свою чергу, класифікують на кшталт лімфоцитів, які дали початок процесу. Виділяють пре-пре-В-лімфобластну, пре-В-лімфобластну, В-лімфобластну та Т-лімфобластну форму хвороби.

Гострі лейкози нелімфобластного типу поділяються на мієлобластні (розвиваються з прегранулоцитів), моно- і мієломонобластні (характеризуються аномальною проліферацією монобластів), мегакаріобластні та еритробластні (розвиваються з клітин-попередниць тромбоцитів та еритроцитів).

Крім лімфобластного та нелімфобластного лейкозів виділяють недиференційовану білокрів'я. Така форма хвороби вкрай агресивна, т.к. розподіл пухлинних клітин без певних морфологічних ознак відбувається активніше, ніж більш зрілих стадіях розвитку.

Гострий лейкоз у дорослих зазвичай належить до нелімфобластного типу. У більшості випадків у них фіксують мієлобластну форму лейкемії. У зоні ризику в основному перебувають літні пацієнти і ті, хто постійно контактує з хімічними канцерогенами та іонізуючим випромінюванням.

Гострий лімфобластний лейкоз уражає дітей. Пік захворюваності припадає на 2-5 років, причому хлопчики хворіють частіше за дівчаток. Також лейкемію можуть діагностувати у підлітків - невеликий сплеск на графіку залежності захворюваності від віку спостерігається в районі 10-13 років.

Точне визначення морфологічних характеристик клітин є важливим для підбору правильної тактики лікування. Ступінь диференційованості пухлинних клонів визначає агресивність раку та впливає на прогноз виживання пацієнта.

Стадії захворювання

Перебіг лейкемії прийнято поділяти на п'ять стадій чи етапів:

• початкову стадію;
• розгорнуту стадію;
• повну чи неповну ремісію;
• рецидив;
• термінальну стадію.

У ряді клінічних випадків виділяють також прихований (первинний) період. Цим терміном називають час, який минає від впливу канцерогенного фактора до прояву перших симптомів хвороби. Залежно від морфологічного типу клітин він займає від кількох місяців до кількох десятків років. Клінічні прояви захворювання зумовлені гнобленням кровотворення.

На стадії лейкемії клінічні симптоми відсутні. Анемія зустрічається рідко, проте може спостерігатися зміна кількості лейкоцитів у той чи інший бік та невелика тромбоцитопенія.

За цими ознаками неможливо однозначно діагностувати лейкемію, що розвивається, проте нерідко за відсутності інших причин для анемії гематолог може направити пацієнта на пункцію кістковомозкової тканини. Аналіз кровотворної тканини дає однозначний результат: при діагнозі «гострий лейкоз» у кровотворній тканині виявляється велика кількістьбластних (незрілих) клітин.

Незважаючи на теоретичну можливість діагностики на більш ранній стадії, Найчастіше гострий лейкоз виявляють на розгорнутій (клінічній) стадії.

При деяких формах гострого лейкозу симптоми не виявляються, проте помітні характерні змінискладу крові (зниження кількості ретикулоцитів, еритроцитів, тромбоцитів, збільшення ШОЕ, присутність бластів та зникнення еозинофілів, базофілів, зрілих та перехідних формлейкоцитів).

Стан ремісії характеризує повне зникнення клінічних симптомів хвороби. При повній ремісії відсутність бластів у периферичній крові доповнюється низькою кількістю в тканинах кісткового мозку (не більше 5%), а при неповній кількість незрілих клітин на тлі гематологічного поліпшення залишається високою.

Рецидив гострого лейкозу можливий не тільки у кровотворної системи, Але й поза нею. Кожне наступне клінічний проявбілокрів'я прогностично небезпечніше для пацієнта.

на термінальної стадіїхвороби спостерігається остаточне пригнічення продукції клітин крові, стійкість до протипухлинної терапії та розвиток некротичних процесівв організмі.

Симптоматика гострого лейкозу

Симптоми гострої лейкемії створюють характерну клінічну картинутому на розгорнутій стадії хвороби можлива однозначна постановка діагнозу. Виділяють кілька синдромів, які можуть мати місце при такому захворюванні:

• анемічний (пов'язаний з різким падіннямкількості еритроцитів);
• геморагічний (зумовлений зниженням кількості тромбоцитів у 4-5 разів щодо норми);
• інтоксикаційний;
• проліферативний або гіперпластичний (пов'язаний з поширенням клонів незрілих клітин у периферичну кров та внутрішні органи);
• кістково-суглобовий.

Симптоматика гострої лейкемії

Симптоми у дорослих та дітей не мають принципової різниці. Маніфестація білокрів'я найчастіше схожа з проявами вірусних захворювань(лихоманка, озноб, пітливість). Це пов'язано з тим, що у крові хворого відсутні зрілі клітини імунної системи, здатні знищувати інфекцію.

Часті ГРВІ, загострення хронічних інфекцій та поява нових (пневмонія, пієлонефрит, герпес та ін.) на тлі анемії та кровоточивості слизової є раннім. діагностичною ознакоюлейкемії.

Діагностика захворювання

Діагностика лейкемії складається з трьох етапів: моніторингу зміни складу крові хворого, дослідження співвідношення кровотворних клітин та бластів у крові та кістковомозковій тканині, а також загального дослідження організму.

У загальному аналізікрові при гострому лейкозі виявляються такі зміни, як:

• зниження гемоглобіну, кількості ретикулоцитів та еритроцитів у 2-3 рази порівняно з нормою (число червоних кров'яних тілецьможе становити до 1,0-1,5*10 9 /мл при нормі 3,6-5,0*10 9 /мл);
• тромбоцитопенія (кількість тромбоцитів може впасти на порядок і більше – до 20*109/л при нормі 180-320*109/л);
• зміна загальної кількостілейкоцитів, фіксація різних розмірівбілих кров'яних тілець;
• лейкемічний провал (незначна кількість зрілих та перехідних лейкоцитів – нейтрофілів, еозинофілів, базофілів, моноцитів, лімфоцитів за наявності бластів);
• підвищена ШОЕ.

Дослідження в динаміці необхідне не тільки для виключення помилки у діагнозі, але й для спостереження за швидкістю витіснення нормальних кровотворних клітин бластами.

Незважаючи на те, що лейкемія має низку характерних клінічних ознак, основним методом діагностики захворювання є дослідження фрагмента кісткового мозку, який отримують при пункції грудини або трепанобіопсії клубової кістки. Цитохімічний аналіз (фарбування мазка реактивами) дозволяє диференціювати клітини, а уточнююче імунофенотипування остаточно встановити вид пухлинного клону.

При гострому лейкозі частка бластів зазвичай перевищує 20%, пригнічений червоний паросток кровотворення (виняток – випадки еритробластного лейкозу), відсутні або значно знижені мегакаріоцити (виняток – мегакаріобластна лейкемія). Кількість лімфоцитів у кровотворній тканині при білокрів'ї зазвичай підвищена.

При змащеній симптоматиці та на початковій стадії хвороби виникає необхідність у диференціальної діагностики, яка спрямована на виключення мононуклеозу, тромбоцитопенічної пурпури, ВІЛ-інфекції, лейкемоїдних реакцій на важкі системні інфекції та ін. Результати мієлограм дозволяють однозначно визначити хворобу.

Загальна діагностика з со зняттям ЕКГ, УЗД, рентгенограмою внутрішніх органів, а також спинномозковою пункцією проводиться для визначення ступеня ушкодження організму бластною інфільтрацією.

Лікування гострої лейкемії

Лікування гострого лейкозу може проводитись декількома способами залежно від стадії хвороби, ступеня ураження внутрішніх органів та стану здоров'я пацієнта. Існує два основні методи терапії при білокрів'ї:

• хіміотерапія декількома цитостатиками;
• трансплантація кісткового мозку (ТКМ)

Додатково за наявності вогнищ хвороби поза кістковим мозком проводиться опромінення ураженого органу (в т.ч. головного мозку при нейролейкозі) та ендолюмбальне введення цитостатичних розчинів.

При діагнозі «гострий лейкоз» лікування спрямовано знищення бластів, тобто. Власне організм пацієнта залишається без можливості захисту від інфекційних агентів та аномально низькою кількістю еритроцитів та тромбоцитів. Значною мірою виживання пацієнта залежить від дотримання стерильності умов його утримання та своєчасного призначення антибіотиків.

Для компенсації анемії та тромбоцитопенії хворому роблять переливання компонентів крові. Додаткова терапія спрямована також на зменшення інтоксикації організму.

Найбільш ефективним методомЛікування гострого лейкозу вважається ТКМ. Пересадка здорових стовбурових клітин сприяє відновленню нормального кровотворення до пацієнта. Однак через складнощі з пошуком донорів та безлічі протипоказань до операції трансплантація кістковомозкової тканини можлива в дуже малій частці випадків.

ТКМ проводиться тільки за умови повної ремісії (зазвичай за першої) і після інтенсивної імуносупресивної терапії. Приживлення алогенного кісткового мозку гарантує різке зниження шансів рецидив.

Гостра лейкемія – важке та агресивне захворювання. Однак сучасні методилікування дозволяють практично гарантувати пацієнту виживання протягом, Крайній мірі, Кілька років після закінчення терапії. Важливу роль для успіху лікування відіграє своєчасна діагностика та ретельний догляд за пацієнтом.