Системен лупус еритематозус. Увреждане на серозните мембрани. Причини за развитие на системен лупус еритематозус

Бърза навигация в страницата

Системният лупус еритематозус (SLE) или болестта на Limban Sachs е една от сериозните диагнози, които могат да бъдат изслушани на преглед при лекар, както за възрастни, така и за деца. При ненавременно лечение SLE води до увреждане на човешките стави, мускули, кръвоносни съдове и органи.

За щастие SLE не е често срещана патология - на 1000 души се диагностицират 1-2 души.

Болестта води до образуване на недостатъчност на един от органите. Следователно тази симптоматика излиза на преден план в клиничната картина.

Факт! — Системният лупус еритематозус е нелечим (но не е фатален при подходящо наблюдение). Но ако се спазват всички препоръки на лекаря, пациентите успяват да поддържат нормално и пълноценен живот.

Системен лупус еритематозус - какво е това?

Системният лупус еритематозус е дифузно заболяване съединителната тъкан, проявяваща се чрез увреждане на човешката кожа и всякакви вътрешни органи(най-често това са бъбреци).

Статистиката показва, че най-често тази патология се развива при жени под 35-годишна възраст. При мъжете лупусът се диагностицира 10 пъти по-рядко, което се обяснява с хормонални характеристики.

Предразполагащите фактори за заболяването включват следното:

  • вирусни инфекции, които дълго време„живеят“ в човешкото тяло в латентно състояние;
  • нарушение на метаболитните процеси;
  • генетично предразположение (повишена вероятност от заболяването се предава от женската страна, въпреки че предаването по мъжка линия не е изключено);
  • спонтанни аборти, аборти, раждане поради нарушения в синтеза и рецепторното възприемане на естроген;
  • хормонални промени в тялото;
  • кариес и други хронични инфекции;
  • ваксинация, продължителна употреба на лекарства;
  • синузит;
  • невроендокринни заболявания;
  • чест престой в стаи с ниски или, обратно, високи температури
  • режими;
  • туберкулоза;
  • слънчева светлина.

Системният лупус еритематозус, чиито причини не са напълно идентифицирани, има много предразполагащи фактори към диагнозата. Както бе споменато по-горе, това заболяване най-често се развива при хора млад, и затова не е изключена появата му при деца.

Понякога има случаи, когато детето има СЛЕ от раждането. Това се дължи на факта, че бебето има вродено нарушение на съотношението на лимфоцитите.

Друга причина за вродено заболяване се счита за ниска степен на развитие на комплементарната система, която е отговорна за хуморалния имунитет.

Продължителност на живота със SLE

Ако SLE с умерена активност не се лекува, той ще прогресира до тежка форма. И лечението на този етап става неефективно и продължителността на живота на пациента обикновено не надвишава три години.

  • Но при адекватно и навременно лечение продължителността на живота на пациента се удължава до 8 години или дори повече.

Причината за смъртта е развитието на гломерулонефрит, който засяга гломерулния апарат на бъбреците. Последствията засягат мозъка и нервната система.

Увреждането на мозъка възниква поради асептичен менингит поради отравяне с азотни продукти. Следователно, всяко заболяване трябва да бъде лекувано до етапа на стабилна ремисия, за да се предотврати развитието на усложнения.

Ако забележите симптоми на системен лупус еритематозус, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Освен това може да настъпи смърт поради белодробен кръвоизлив. Риск фатален изходв този случай той е равен на 50%.

Симптоми на системен лупус еритематозус, степени

Лекарите идентифицират няколко вида SLE, които ще бъдат представени в таблицата по-долу. При всеки от тези видове основният симптом е обрив. защото Този знак е общ, не е в таблицата.

Тип/характер Симптоми Особености
Системен лупус еритематозус (класически вариант) Мигрена, треска, болка в областта на бъбреците, неразположение, спазми в различни частитела. Заболяването прогресира бързо поради увреждане на всеки орган или система в тялото.
Дискоиден лупус Удебеляване на епидермиса, поява на плаки и белези, увреждане на лигавицата на устата и носа. Едно от често срещаните заболявания от този тип е еритемата на Biette, която се развива мигновено и дълбоко засяга кожата.
Неонатален лупус Проблеми с черния дроб, сърдечни дефекти, кръвоносна и имунна система. Най-често се появява при новородени. Но тази форма на заболяването е рядка и може да бъде избегната, ако се вземат превантивни мерки.
Лупус, предизвикан от лекарства Всички симптоми на SLE. Заболяването изчезва след спиране на лекарството, което го е причинило (без допълнителна намеса). Лекарства, които водят до развитие на заболяването: антиконвулсанти, антиаритмици, засягащи артериите.

Това заболяване има няколко степени, протичащи с характерни симптоми.

1. Минимална степен. Основните симптоми са: умора, повтаряща се треска, болезнени спазми в ставите, леки червени обриви.

2. Умерен.На този етап обривите стават ясно изразени. Може да настъпи увреждане на вътрешните органи и кръвоносните съдове.

3. Изразен.На този етап се появяват усложнения. Пациентите забелязват нарушения във функционирането на опорно-двигателния апарат, мозъка, кръвоносни съдове.

Различават се следните форми на заболяването:: остър, подостър и хроничен, всеки от които е различен един от друг.

Остра формасе проявява с болки в ставите и повишена слабост, поради което пациентите посочват деня, в който заболяването е започнало да се развива.

През първите шестдесет дни от заболяването се появява обща клинична картина на органно увреждане. Ако заболяването започне да прогресира, тогава след 1,5-2 години пациентът може да умре.

Подостра формаЗаболяването е трудно да се идентифицира, тъй като няма изразени симптоми. Но това е най-честата форма на заболяването. Обикновено отнема 1,5 години, преди да настъпи увреждане на органите.

Особеност хронично заболяванее, че дълго време пациентът се притеснява от няколко симптома на заболяването едновременно. Периодите на обостряне се появяват рядко и лечението изисква малки дози лекарства.

Първите признаци на SLE и характерни прояви

Системният лупус еритематозус, чиито първи признаци ще бъдат описани по-долу, е опасно заболяване, което трябва да се лекува своевременно. Когато заболяването започне да се развива, симптомите му са подобни на диагнозата на настинка. Първите признаци на SLE включват следното:

  1. главоболие;
  2. Увеличени лимфни възли;
  3. Подуване на краката, торбички под очите;
  4. Промени отстрани нервна система;
  5. Треска;
  6. Нарушение на съня.

Преди да се появят характерните външни симптоми, отличителният белег на това заболяване е втрисането. Отстъпва място на повишено изпотяване.

Често след него заболяването е придружено от кожни прояви, характеризиращи лупусния дерматит.

Лупусният обрив е локализиран по лицето, в областта на моста на носа и скулите. SLE обривите са червени или розови и ако се вгледате внимателно в очертанията им, можете да видите крила на пеперуда. Обривът се появява на гърдите, ръцете и шията.

Характеристики на обриваследното:

  • суха кожа;
  • появата на люспи;
  • неясни папулозни елементи;
  • появата на мехури и язви, белези;
  • силно зачервяване на кожата при излагане на слънчева светлина.

Редовният косопад е признак на това сериозно заболяване. Пациентите изпитват пълно или частична плешивост, Ето защо този симптомсе нуждае от своевременно лечение.

Лечение на СЛЕ - лекарства и методи

При това заболяване е важно навременното и патогенетично насочено лечение, зависи от общо състояниездравето на пациента.

Ако говорим за остра формазаболяване, тогава лечението е разрешено под наблюдението на лекар. Лекарят може да назначи среща следните лекарства(в скоби са дадени примери за лекарства):

  • Глюкокортикостероиди (Celeston).
  • Хормонални и витаминни комплекси(Разположен на).
  • Противовъзпалителни нестероидни лекарства (Delagil).
  • Цитостатици (азатиоприн).
  • Лекарства от аминохалиновата група (хидроксихлорохин).

съвет! Лечението се провежда под наблюдението на специалист. Тъй като едно от често срещаните лекарства, аспиринът, може да бъде опасно за пациента, лекарството забавя съсирването на кръвта. И когато продължителна употреба нестероидни лекарстваЛигавицата може да се раздразни, на фона на което често се развиват гастрити и язви.

Но не винаги е необходимо да се лекува системен лупус еритематозус в болница. И у дома е позволено да се следват препоръките, предписани от лекаря, ако степента на активност на процеса позволява.

IN следните случаиНеобходима е хоспитализация на пациента:

  • редовно повишаване на температурата;
  • появата на неврологични усложнения;
  • условия, които застрашават човешкия живот: бъбречна недостатъчност, кървене, пневмонит;
  • намалени нива на съсирване на кръвта.

В допълнение към пероралните лекарства трябва да се използват и мехлеми за външна употреба. Не трябва да се изключват процедури, които засягат общото състояние на пациента. Лекарят може да предпише следните средстваза лечение:

  • инжектиране на възпалени места с хормонални лекарства (разтвор на акрихин).
  • глюкокортикостероидни мехлеми (Sinalar).
  • криотерапия.

Струва си да се отбележи, че благоприятна прогноза за това заболяване може да се види при навременно лечение. Диагнозата SLE е подобна на дерматит, себорея и екзема.

Лечението на системен лупус еритематозус трябва да се провежда на курсове с продължителност най-малко шест месеца. За да се предотвратят усложнения, водещи до увреждане, в допълнение към адекватното лечение, пациентът трябва да спазва следните препоръки:

  • да се откаже от лошите навици;
  • започнете да се храните правилно;
  • поддържайте психологически комфорт и избягвайте стреса.

Тъй като няма пълно лечение за това заболяване, терапията трябва да е насочена към облекчаване на симптомите на SLE и елиминиране на възпалителния автоимунен процес.

Усложнения на лупус

Това заболяване има много усложнения. Някои от тях водят до увреждане, други до смърт на пациента. Изглежда като обрив по тялото, но води до катастрофални последици.

Усложненията включват следните състояния:

  • артериален васкулит;
  • хипертония;
  • увреждане на черния дроб;
  • атеросклероза.

Факт! Инкубационен период SLE при пациенти може да продължи месеци и години - това е основната опасност при това заболяване.

Ако заболяването се появи при бременни жени, това често води до преждевременно раждане или спонтанен аборт. Усложненията също включват промени в емоционалното състояние на пациента.

Промените в настроението често се наблюдават при женската половина на човечеството, докато мъжете понасят болестта по-спокойно. Емоционалните усложнения включват следното:

  • депресия;
  • епилептични припадъци;
  • неврози.

Системният лупус еритематозус, чиято прогноза не винаги е благоприятна, е рядко заболяване и поради това причините за възникването му все още не са проучени. Най-важното е цялостното лечение и избягването на провокиращи фактори.

Ако роднините на човек са диагностицирани с това заболяване, важно е да се ангажирате с превенцията и да се опитате здрав образживот.

В заключение бих искал да кажа, че това заболяване води до увреждане и дори смърт на пациента. Ето защо при първите симптоми на системен лупус еритематозус не трябва да отлагате посещението при лекар. Включена диагностика ранна фазави позволява да запазите кожата, кръвоносните съдове, мускулите и вътрешните органи - значително удължаване и подобряване на качеството на живот.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ) е заболяване, при което поради нарушение на имунната система се развиват възпалителни реакции в различни органи и тъкани.

Заболяването протича с периоди на обостряне и ремисия, чиято поява е трудно предвидима. В крайна сметка системният лупус еритематозус води до образуване на недостатъчност на един или друг орган или няколко органа.

Жените страдат от системен лупус еритематозус 10 пъти по-често от мъжете. Заболяването се среща най-често във възрастта между 15 и 25 години. Най-често заболяването се проявява по време на пубертета, по време на бременност и следродилния период.

Причини за системен лупус еритематозус

Причината за системен лупус еритематозус не е известна. Косвеното влияние на редица външни и вътрешна среда, като наследственост, вирусна и бактериална инфекция, хормонални промени, фактори на околната среда.

Генетичното предразположение играе роля за появата на заболяването. Доказано е, че ако един от близнаците е диагностициран с лупус, рискът другият да се разболее се увеличава 2 пъти. Противниците на тази теория посочват, че все още не е открит генът, отговорен за развитието на болестта. Освен това при деца, един от родителите на които има системен лупус еритематозус, само 5% развиват заболяването.

Вирусната и бактериалната теория се подкрепя от честото откриване при пациенти със системен лупус еритематозус Вирус на Епщайн-Бар. Освен това е доказано, че ДНК на някои бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.

При жени със СЛЕ често се открива повишаване на хормони като естроген и пролактин в кръвта. Често заболяването се проявява по време на бременност или след раждане. Всичко това говори в полза на хормоналната теория за развитието на болестта.

Известно е, че ултравиолетовите лъчи при редица предразположени индивиди могат да предизвикат производството на автоантитела от кожните клетки, което може да доведе до поява или обостряне на съществуващо заболяване.

За съжаление нито една от теориите не обяснява надеждно причината за развитието на болестта. Следователно системният лупус еритематозус понастоящем се счита за полиетиологично заболяване.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Под въздействието на един или повече от горните фактори, в условията на неправилно функциониране на имунната система, ДНК на различни клетки се „оголва“. Такива клетки се възприемат от тялото като чужди (антигени) и за защита срещу тях се произвеждат специални протеини на антитела, които са специфични за тези клетки. При взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в различни органи. Тези комплекси водят до развитие на имунно възпаление и увреждане на клетките. Особено често се засягат клетките на съединителната тъкан. Като се има предвид широкото разпространение на съединителната тъкан в тялото, със системен лупус еритематозус почти всички органи и тъкани на тялото са включени в патологичния процес. Имунните комплекси, фиксиращи се върху стената на кръвоносните съдове, могат да провокират тромбоза. Циркулиращите антитела поради техните токсичен ефектводят до развитие на анемия и тромбоцитопения.

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване, протичащо с периоди на обостряне и ремисия. В зависимост от първоначалните прояви се разграничават следните варианти на хода на заболяването:

остро протичане на SLE- проявява се с висока температура, слабост, умора, болки в ставите. Много често пациентите посочват деня, в който е започнала болестта. В рамките на 1-2 месеца се формира детайлна клинична картина на виталната лезия. важни органи. При бързо прогресиращ курс пациентите обикновено умират след 1-2 години.
субакутен ход на SLE- първите симптоми на заболяването не са толкова изразени. От проявата до органното увреждане минават средно 1-1,5 години.
хроничен ход на SLE- Един или повече симптоми са налице в продължение на много години. При хронично протичане периодите на обостряне са редки, без нарушаване на жизненоважни органи. Често за лечение на заболяването са необходими минимални дози лекарства.

По правило първоначалните прояви на заболяването са неспецифични, при приемане на противовъзпалителни лекарства или спонтанно те изчезват без следа. Често първият признак на заболяването е появата на зачервяване на лицето под формата на крилца на пеперуда, което също изчезва с времето. Периодът на ремисия, в зависимост от вида на курса, може да бъде доста дълъг. След това, под въздействието на някакъв предразполагащ фактор (продължително излагане на слънце, бременност), настъпва обостряне на заболяването, което също впоследствие се заменя с фаза на ремисия. С течение на времето симптомите на органно увреждане се присъединяват към неспецифични прояви. Подробната клинична картина се характеризира с увреждане на следните органи.

1. Кожа, нокти и коса. Кожните лезии са един от най-честите симптоми на заболяването. Често симптомите се появяват или засилват след продължително излагане на слънце, студ или по време на психо-емоционален шок. Характерен признак на SLE е появата на зачервяване във формата на крило на пеперуда по бузите и носа.

Пеперуда еритема

Също така, като правило, на открити участъци от кожата (лице, Горни крайници, зоната на деколтето). различни формии големина на кожата зачервяване, склонност към периферен растеж - центробежен еритем на Biette. Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с появата на зачервяване на кожата, което след това се заменя с възпалителен оток, след което кожата в тази област се удебелява и накрая се образуват области на атрофия с белези.

Огнища на дискоиден лупус могат да възникнат в различни области, в този случай те говорят за разпространение на процеса. Друга ярка проява на увреждане на кожата е капиляритът - зачервяване и подуване и множество точковидни кръвоизливи по възглавничките на пръстите, дланите и ходилата. Увреждането на косата при системен лупус еритематозус се проявява с плешивост. Промени в структурата на ноктите, до атрофия околонокътна гънкавъзниква по време на обостряне на заболяването.

2. Лигавици. Обикновено се засяга лигавицата на устата и носа. Патологичният процес се характеризира с появата на зачервяване, образуването на ерозии на лигавицата (енантема), както и малки язви на устната кухина (афтозен стоматит).

Афтозен стоматит

Когато се появят пукнатини, ерозии и язви на червената граница на устните, се диагностицира лупус хейлит.

3. Мускулно-скелетна система . Увреждане на ставите се среща при 90% от пациентите със СЛЕ.

Малките стави, обикновено пръстите, са включени в патологичния процес. Лезията е симетрична по природа, пациентите се притесняват от болка и скованост. Рядко се развива деформация на ставата. Често се среща асептична (без възпалителен компонент) костна некроза. Засегнати са главата на бедрената кост и колянната става. Клиничната картина е доминирана от симптоми на функционална недостатъчност на долния крайник. Когато лигаментният апарат е включен в патологичния процес, се развиват непостоянни контрактури, в тежки случаидислокации и сублуксации.

4. Дихателната система . Най-честата лезия е белите дробове. Плевритът (натрупване на течност в плевралната кухина), обикновено двустранен, е придружен от болка в гърдите и задух. Острият лупусен пневмонит и белодробните кръвоизливи са животозастрашаващи състояния и без лечение водят до развитие на респираторен дистрес синдром.

5. Сърдечно-съдовата система. Най-честият е ендокардитът на Libman-Sachs с чести лезии митрална клапа. В този случай в резултат на възпаление се получава сливане на клапните платна и образуване на сърдечен дефект като стеноза. При перикардит перикардните слоеве се удебеляват и между тях може да се появи течност. Миокардитът се проявява като болка в областта гръден кош, увеличено сърце. При SLE често се засягат малки и средни съдове, включително коронарните и церебралните артерии. Следователно, инсулт и коронарна болест на сърцето са главната причинасмъртност при пациенти със СЛЕ.

6. Бъбреци. При пациенти със СЛЕ, при висока активност на процеса, се образува лупусен нефрит.

7. Нервна система. В зависимост от засегнатата област, пациентите със СЛЕ проявяват широк спектър от неврологични симптоми, вариращи от мигренозен тип главоболие до преходни исхемични атаки и инсулти. В периоди на висока активност на процеса могат да се появят епилептични припадъци, хорея и церебрална атаксия. Периферна невропатиясе среща в 20% от случаите. Най-драматичната му проява се счита за неврит на зрителния нерв със загуба на зрение.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се счита за установена, когато са изпълнени 4 или повече от 11 критерия (American Rheumatology Association, 1982).

Пеперуда еритема Фиксиран еритем (плосък или повдигнат) по скулите, с тенденция към разпространение към назолабиалните гънки.
Дискоиден обрив Повдигнати еритематозни лезии с плътно натъпкани люспи, кожна атрофия и белези с течение на времето.
Фоточувствителност Поява или влошаване на обрив след излагане на слънце.
Язви на устната и/или назофарингеалната лигавица Обикновено безболезнено.
Артрит Появата на подуване и болка в поне две стави без тяхната деформация.
Серозит Плеврит или перикардит.
Бъбречно увреждане Едно от следните: периодично увеличениебелтък в урината до 0,5 g/ден или определяне на отливки в урината.
увреждане на ЦНС Една от следните прояви: гърчове или психоза, които не са свързани с други причини.
Хематологични нарушения Едно от следните: хемолитична анемия, лимфопения или тромбоцитопения, които не са свързани с други причини.
Имунни нарушения Откриване на LE клетки или антитела срещу nDNA в серума, или антитела срещу антиген на Smith, или фалшиво положителна реакция на Васерман, персистираща в продължение на 6 месеца без откриване на Treponema pallidum.
Антинуклеарни антитела Повишаване на титъра на антинуклеарните антитела, което не е свързано с други причини.

Имунологични тестове играят важна роляпри диагностицирането на СЛЕ. Липсата на антинуклеарен фактор в кръвния серум поставя под съмнение диагнозата SLE. Въз основа на лабораторни данни се определя степента на активност на заболяването.

С увеличаване на степента на активност се увеличава рискът от увреждане на нови органи и системи, както и влошаване на съществуващи заболявания.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за конкретния пациент. Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

С постоянно повишаване на температурата без видима причина;
при възникване на животозастрашаващи състояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
когато възникнат неврологични усложнения.
със значително намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки или лимфоцитите.
в случаите, когато екзацербацията на SLE не може да бъде лекувана амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус по време на екзацербация широко се използват хормонални лекарства (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) по определена схема. Ако са засегнати органите на опорно-двигателния апарат, както и при повишаване на температурата, се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на даден орган е необходима консултация със специалист в тази област.

Прогноза за живота със SLE с навременно и правилно лечениеблагоприятен. Петгодишната преживяемост на такива пациенти е около 90%. Но въпреки това смъртността при пациенти със СЛЕ е три пъти по-висока от общата популация. Неблагоприятните прогностични фактори включват ранно начало на заболяването, мъжки пол, развитие на лупусен нефрит, висока активност на процеса и инфекция.

Общопрактикуващ лекар Сироткина Е.В.

Лупус еритематозус (еритематоза) е хронично заболяване, при което човешката имунна система атакува клетките на съединителната тъкан като враждебни. Тази патология се среща в 0,25-1% от случаите на всички дерматологични заболявания. Точната етиология на заболяването все още не е известна на науката. Много експерти са склонни да приемат, че причината се крие в генетични нарушения на имунната система.

Видове заболявания

Болест Лупус еритематозус - комплексно заболяване, което не винаги е възможно да се диагностицира навреме. Има две форми: дискоиден (хроничен) и системен лупус еритематозус (СЛЕ). Според статистиката се разболяват предимно жени на възраст 20-45 години.

Системен лупус еритематозус

Тежко системно заболяване. Имунната система възприема собствените си клетки като чужди, което води до възпалителни процеси и увреждания различни органии телесни тъкани. SLE може да се прояви в няколко форми и да причини възпаление на мускулите и ставите. В този случай може да се появи треска, адинамия, болки в ставите и мускулите.

При системен лупус еритематозус лигавицата претърпява промени при 60% от пациентите. Хиперемия и подуване на тъканите се забелязват на венците, бузите и небцето. Едемните петна могат да имат мехури, които се превръщат в ерозии. Те развиват покритие от гнойно-кърваво съдържание. Кожните изменения са най-ранни Симптоми на SLE. Обикновено засегнатите области са шията, крайниците и лицето.

Системният лупус еритематозус се характеризира с прогресиране на проявите, както и постепенно включване на други органи и тъкани във възпалителния процес.

Дискоиден (хроничен) лупус еритематозус

Това е относително доброкачествена форма. Началото му в повечето случаи се характеризира с еритема на лицето (носа, бузите, челото), главата, мидата на ушите, червената граница на устните и други части на тялото. Отделно може да се развие възпаление на червената лабиална граница. И себе си букална мембранано в изключителни случаи се възпалява.

Има етапи на заболяването:

  • еритематозен;
  • хиперкератозно-инфилтративен;
  • атрофичен.

Продължава дискоиден лупус еритематозус дълги години, се влошава през лятото. Засегнатата червена граница на устните причинява усещане за парене, което може да се влоши по време на хранене или говорене.

причини

Причините за лупус еритематозус не са напълно изяснени. Счита се за полиетиологична патология. Предполага се, че има редица фактори, които косвено могат да повлияят на появата на СЛЕ.

  • излагане на ултравиолетова радиация от слънчева светлина;
  • женски полови хормони (включително орални контрацептиви);
  • пушене;
  • приемане на определени лекарства, обикновено съдържащи АСЕ инхибитори, блокери калциеви канали, тербинафин;
  • наличието на парвовирус, хепатит С, цитомегаловирус;
  • химикали (напр. трихлоретилен, някои инсектициди, еозин)

Симптоми на заболяването

Ако имате лупус еритематозус, пациентът може да има оплаквания, които са свързани с признаци на заболяването:

  • характерни кожни обриви;
  • хронична умора;
  • пристъпи на треска;
  • подуване и болка в ставите;
  • болка при дълбоко вдишване;
  • повишена чувствителност към ултравиолетово лъчение;
  • подуване на краката, очите;
  • увеличени лимфни възли;
  • цианоза или избелване на пръстите на студа или в стресови ситуации;
  • повишен косопад.

Някои хора изпитват главоболие, световъртеж и депресия по време на заболяване. Случва се нови признаци да се появят няколко години след диагностицирането на заболяването. Проявите имат индивидуален характер.При някои е засегната една система на тялото (кожа, стави и др.), докато други страдат от многоорганно възпаление.

Могат да възникнат следните патологии:

  • нарушения на мозъка и централната нервна система, причиняващи психоза, парализа, нарушение на паметта, гърчове, очни заболявания;
  • възпалителни процесив бъбреците (нефрит);
  • кръвни заболявания (анемия, тромбоза, левкопения);
  • сърдечни заболявания (миокардит, перикардит);
  • пневмония.

Диагностика на заболяването

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи въз основа на червени огнища на възпаление по кожата. Външните признаци на еритематоза могат да се променят с течение на времето, така че е трудно да се направи точна диагноза въз основа на тях. Необходимо е да се използва набор от допълнителни изследвания:

  • общи изследвания на кръв и урина;
  • определяне на нивата на чернодробните ензими;
  • анализ на антинуклеарни тела (ANA);
  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • ехокардиография;
  • биопсия.

Диференциална диагноза на лупус еритематозус трябва да се направи с фотодерматози, себореен дерматит, розацея, псориазис.

Лечение на заболяването

Терапията на еритематозата е продължителна и сложна. Зависи от степента на проява на заболяването и изисква подробна консултация със специалист. Той ще помогне да се оценят всички рискове и ползи от използването на определени лекарства и трябва постоянно да наблюдава процеса на лечение. Когато симптомите изчезнат, дозата на лекарствата може да се намали, а по време на обостряне може да се увеличи.

Всяка форма на лупус еритематозус изисква изключване лъчетерапия, твърде високо и ниско температурни условия, кожни раздразнения (както химически, така и физически).

Медикаментозно лечение

За лечение на еритематоза лекарят предписва комплекс от лекарства с различен спектър на действие.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС):

  • напроксен;
  • ибупрофен;
  • диклофенак (по лекарско предписание).

Като странични ефектиПриемането на тези лекарства може да причини коремна болка, проблеми с бъбреците и сърдечни усложнения.

Антималарийните лекарства (хидроксихлорохин) контролират симптомите на заболяването. Приемът му може да бъде придружен от стомашен дискомфорт и понякога увреждане на ретината.

Кортикостероиди:

  • преднизолон;
  • дексаметазон;
  • метилпреднизолон.

Страничните ефекти (остеопороза, хипертония, наддаване на тегло и др.) се характеризират с продължителността им. Тъй като дозата на кортикостероидите се увеличава, рискът от странични ефекти се увеличава.

Често се използват имуносупресори за различни заболяванияавтоимунна природа:

  • метотрексат;
  • циклофосфамид (цитоксан);
  • азатиоприн (имуран);
  • белимумаб;
  • микофенолат и други.

Традиционни методи

Народните средства за борба с лупус еритематозус могат да се използват ефективно заедно с традиционните лекарства (задължително под наблюдението на лекар).Те помагат за смекчаване на ефектите на хормоналните лекарства. Не използвайте имуностимуланти.

  • Направете запарка от изсушени листа от имел. Най-добре е да го събирате от бреза. Залейте 2 чаени лъжички от препарата с чаша вряща вода. Задръжте на огъня за 1 минута, оставете за 30 минути. Пие се по 1/3 чаша след хранене три пъти на ден.
  • Залейте 50 г бучиниш с 0,5 л спирт. Оставете за 14 дни на тъмно място. Прецедете тинктурата. Пийте на празен стомах, като започнете с 1 капка на ден. Увеличете дозата с 1 капка всеки ден до 40-ия ден. След това вземете по низходящ начин, достигайки до 1 капка. След хранене не трябва да се приема храна в продължение на 1 час.
  • 200 мл зехтинсложете на слаб огън, добавете по 1 супена лъжица низ и теменужки. Оставете да къкри 5 минути при непрекъснато бъркане. Оставете да се влива в продължение на един ден. Прецедете маслото и третирайте с него възпалените места 3 пъти на ден.
  • Смелете 1 лъжица корен от женско биле, добавете 0,5 литра вода. Оставете да къкри на тих огън 15 минути. Пийте охладения, прецеден бульон на 1-2 глътки през целия ден.

Заболяване при деца

При децата тази патология е пряко свързана с функционирането на имунната система. 20% от всички пациенти с еритематоза са деца. Лупус еритематозус при деца се лекува по-трудно, отколкото при възрастни. Смъртните случаи са чести. Лупусът започва да се проявява напълно на възраст 9-10 години. Рядко е възможно да се идентифицира веднага. Клинични признациняма болест. Първо, някой орган е засегнат, с времето минаваизчезване на възпалението. След това се появяват други симптоми, с признаци на увреждане на друг орган.

Освен клиничния преглед, за поставяне на диагнозата се използват и други методи на изследване. Много голямо значениепреминават имунологични изследвания,които позволяват да се идентифицират признаци, специфични за еритематозата. Допълнително се извършват клинични изследвания на урина и кръв. Може да бъде показан ултразвук на сърцето коремна кухина, електрокардиограма. Няма специфични лабораторни тестове за откриване на лупус, но въз основа на техните резултати, заедно с данните от клиничния преглед, диагнозата може да бъде опростена.

Децата се подлагат на комплексна терапия в болнични условия. Те се нуждаят от специално отношение. Болните деца не трябва да се ваксинират. Трябва да следвате диета, да ограничите приема на въглехидрати и да изключите продуктите от сок. Основата трябва да бъде протеини и калиеви соли. Трябва да приемате витамини С и В.

Сред предписаните лекарства:

  • кортикостероиди;
  • циостатици;
  • имуносупресори;
  • стероидно-хинолинови лекарства.

Как се предава болестта

Тъй като преките причини за заболяването не са точно установени, няма консенсус дали е заразно. Смята се, че лупусът може да се предава от човек на човек. Но пътят на заразяване не е ясени не намери потвърждение.

Често хората не искат да влизат в контакт с пациенти с еритематоза и се страхуват да докоснат засегнатите области. Такива предпазни мерки може да са оправдани, тъй като механизмите на предаване на болестта са неизвестни.

Мнозина са съгласни, че тъй като болестта е подобна по природа на алергиите, тя може да се предава само чрез гени.

За да се предотврати заболяването, е необходимо детствовключват общи предпазни мерки, особено хора в риск:

  • не се излагайте на ултравиолетови лъчи, използвайте слънцезащитен крем;
  • избягвайте силно пренапрежение;
  • се придържат към здравословна диета;
  • премахнете пушенето.

При системен лупус еритематозус прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна, тъй като може да продължи много години и пълно възстановяванене идва. Но при навременна терапия периодите на ремисия стават значително по-дълги. Хората, страдащи от тази патология, трябва да имат постоянни благоприятни условия за работа и живот. Необходимо е системно наблюдение от лекар.

Елена Малишева и телевизионното предаване „Живей здравословно“ за системен лупус еритематозус:

Заболяването системен лупус еритематозус (СЛЕ) е много тежко прогресивно патологично състояние, проявяващо се с множество синдроми и засягащо предимно млади жени.

Първите признаци се появяват на възраст 15–25 години - генетично несъвършената имунна система на тялото не разпознава някои от собствените си клетки и активира антитела срещу тях, причинявайки лезии и хронично възпалениеоргани.

Системен лупус еритематозус - прогноза за цял живот

В миналото повечето пациенти са умирали от 2 до 5 години след първите симптоми на заболяването. Ако е възможно съвременна медицинаПрогнозата за живот до дълбока старост е доста висока.

Продължителността и качеството на живот са свързани с тежестта на хроничното увреждане на органите, тъй като при тази форма на заболяването лекарствена терапиядейства добре при всички видове симптоми. Правилният режим на лечение на системен лупус еритематозус подобрява прогнозата за живота на човека. Лекарите казват, че съвременните лекарства позволяват да се живее повече от 20 години след поставяне на точна диагноза.

Симптомите и признаците на системен лупус еритематозус се появяват в зависимост от формата и скоростта на заболяването. Повечето хора, които развиват СЛЕ, водят пълноценен живот и продължават да работят.

При тежка остра форма човек често не може да работи поради силна болка в ставите, силна слабост и психоневрологични разстройства.

Симптоми на системен лупус еритематозус, снимка

снимка на характерни прояви на системен лупус еритематозус

Тъй като при SLE може да се очаква увреждане на всеки орган, симптомите са доста неясни и признаците са характерни за много заболявания:

  • треска с неизвестен произход;
  • мускулна болка (миалгия), бърза уморяемостпо време на физически и психически стрес;
  • мускулна болка, главоболие, обща слабост;
  • честа диария;
  • нервност, раздразнителност, нарушение на съня;
  • депресия.

Специфични признаци

С изключение Общи черти, лупус еритематозус има много специфични симптоми, разделени на групи според засегнатия орган или система.

Кожни прояви:

  • Класическият симптом на заболяването, което му дава името, е характерен еритем - зачервяване на кожата във формата на "пеперуда", което се появява при разширяване на капилярите и появата на обрив по моста на носа и на скулите. Наблюдава се при всеки втори или трети пациент. Еритема се наблюдава и по тялото и крайниците под формата на отделни или сливащи се едематозни червени петна с различна форма.
  • малък хеморагичен обрив(поради спукани малки съдове) по кожата на дланите и върховете на пръстите.
  • По лигавицата на половите органи, носа, гърлото, устните се появяват язви и зъбни афти.
  • Трофичните язви възникват, когато тежко протичанезаболявания.
  • Ноктите стават чупливи, косата става суха и се появява косопад на петна.

Проблеми със ставите:

Съединителната тъкан в областта на ставите е силно увредена при лупус, поради което повечето пациенти отбелязват:

  • Болки в малките стави на китките, ръцете, коленете;
  • Проява на полиартритни възпаления, които преминават без разрушаване на костната тъкан (в сравнение с ревматоидния артрит), но с чести деформации на увредените стави (при всеки пети);
  • Възпаление и болка в опашната кост и сакрума (главно при мъжете).

Реакция от страна на хематопоетичната система:

  • Откриването на лупусни LE клетки в кръвта е характерен признак на SLE.
  • Тези клетки са модифицирани бели кръвни клетки, в които се намират ядрата на други кръвни клетки. Това явление показва, че имунната система греши, възприемайки собствените си клетки като чужди и опасни, като дава сигнал на белите кръвни клетки да ги абсорбират.
  • Анемия, левкопения, тромбоцитопения (при всеки втори пациент), възникващи поради заболяване и поради приема на лекарства.

Сърдечна дейност и съдова система

Много пациенти имат:

  • Перикардит, ендокардит и миокардит (без идентифициране на признаци на инфекция, които провокират такива възпалителни заболявания).
  • Увреждане на сърдечните клапи по-нататъчно развитиезаболявания.
  • Развитие на атеросклероза.

Нефрология за SLE:

  1. Развитието на лупусен нефрит (лупусен нефрит) е тежко бъбречно възпаление с разрушаване на гломерулите и намалена бъбречна функция (по-често при остра форма на заболяването).
  2. Хематурия (изобилие от кръв в урината) или протеинурия (), протичащи без болезнени прояви.

При навременна диагноза и започване на терапия, остра бъбречна патология се среща само при 1 от 20 пациенти.

Неврологични и психични разстройства

Без извършване ефективно лечениеима голяма вероятност за поява:

  • Енцефалопатии (увреждане на мозъчните клетки).
  • Конвулсивни атаки.
  • Цереброваскулит (възпаление на кръвоносните съдове в мозъка).
  • Намалена чувствителност.
  • Визуални халюцинации.
  • Объркване на възприятието, нарушение на адекватността на мисленето.

Тези отклонения в психоневрологичната сфера трудно се коригират.

Дихателната система

Симптомите на лупус еритематозус се появяват в белодробната система под формата на задух, болезнени усещанияв гърдите по време на дишане (често с развитието на плеврит).

Форми на заболяването

Има три форми на заболяването.

Остра формахарактеризиращ се с:

  • рязко начало, когато пациентът може да посочи конкретен ден;
  • висока температура, втрисане;
  • полиартрит;
  • обрив и поява на "пеперуда лупус" по лицето;
  • цианоза (синкав цвят на кожата) на носа и бузите.

В рамките на шест месеца се развиват признаци на остър серозит (възпаление на серозните мембрани на перикарда, плеврата, перитонеума), пневмонит (възпаление на белите дробове с увреждане на алвеоларните стени), неврологични и психични разстройства, припадъци, подобни на епилептичните.

Протичането на заболяването в остра форма е тежко. Продължителността на живота без активна терапия е не повече от година-две.

Подостра формазапочва с такива прояви като:

  • общи симптоми на лупус еритематозус;
  • болка и подуване на малките стави;
  • артрит с рецидиви;
  • кожни лезии като дискоиден лупус (язви по кожата, лющещи се, покрити с люспи);
  • фотодерматози, появяващи се в областта на шията, гърдите, челото, устните, ушите.

Вълнообразността на хода на субакутната форма се проявява доста ясно. За период от 2-3 години се формира пълна клинична картина.

Отбелязано:

  1. Постоянни пароксизмални главоболия, висока степенумора.
  2. Тежко сърдечно увреждане под формата на ендокардит на Libman-Sachs и възпаление на клапите - митрална, аортна, трикуспидна.
  3. Миалгия (мускулна болка, дори в покой).
  4. Възпаление на мускулите и скелетните мускули с тяхната атрофия - миозит.
  5. Синдром на Рейно (посиняване или побеляване на кожата на върховете на пръстите или краката по време на настинка, стрес), често водещ до некроза на върховете на пръстите.
  6. Лимфаденопатията е патологично увеличение на лимфните възли.
  7. Лупусен пневмонит (възпаление на белите дробове при SLE, развиващо се под формата на атипична пневмония).
  8. Възпаление на бъбреците, което не става толкова тежко, колкото при острата форма;
  9. Анемия, левкопения (силно намаляване на броя на белите кръвни клетки), тромбоцитопения или синдром на Wellhoff (рязко намаляване на тромбоцитите в кръвта, което е придружено от синини, хематоми по кожата, лигавиците, кървене и затруднено спиране на кървенето дори след леки наранявания).
  10. Повишена концентрация на имуноглобулини в кръвта.

Хронична форма

Болестта лупус еритематозус, която протича в хронична форма, се изразява дълго време в чести полиартрит, прояви на дискоиден лупус, лезии на малките артерии и синдром на Wellhoff.

През 6-9 години от заболяването се появяват други органични патологии (нефрит, пневмонит).

Диагнозата се поставя въз основа на комплекс от симптоми (болки в ставите и мускулите, повишена температура), синдроми на системен лупус еритематозус - Raynaud's и Wellhof и резултати от изследвания.

За да се направи надеждна диагноза, се вземат предвид определени критерии, които са се появили по време на заболяването на пациента.

Те включват:

  • Лупус "пеперуда".
  • Фоточувствителността е повишена чувствителност на кожата, изложена на слънчева светлина.
  • Дискоидният лупус е подут, люспест обрив с размер на монета, който оставя белези.
  • Язви по лигавиците.
  • Артрит с болка и подуване на ставите (често симетрични).
  • Серозит или възпаление на мембраните около сърцето, белите дробове, перитонеума, което причинява затруднено дишане и болка при промяна на позицията на тялото.
  • Бъбречно възпаление се развива при почти всички пациенти с лека или тежка СЛЕ. Първоначално се установява само чрез изследване на урината, откриване на кръв и белтък в нея, и чрез подуване на очите, краката и стъпалата.
  • Неврологични прояви, изразени в депресивни състояния, остри пристъпиглавоболие, нарушение на паметта, концентрацията, психоза (тежка психична патология с нарушено поведение и възприятие).
  • Патологични промени в кръвните клетки: разрушаване на червените кръвни клетки, които пренасят кислород (причиняващо анемия), намаляване на броя на левкоцитите (левкопения), тромбоцитите с появата на кървене от носа, пикочните пътища, мозък, храносмилателни органи и матка.
  • Имунологични нарушения: образуването на автоантитела (антитела срещу естествена ДНК), което показва развитието на SLE. Увеличаването на техния брой показва активното развитие на заболяването.
  • Появата на SM антитела, които се откриват само при заболяването системен лупус еритематозус. Това потвърждава диагнозата.
  • Антифосфолипидни антитела (ANA) в кръвта, насочени срещу клетъчни ядра, също се срещат при почти всеки пациент.
  • Нивото на комплемента в кръвта (протеини, които унищожават бактериите и са отговорни за регулирането на възпалителните и имунни реакцииорганизъм). Ниското ниво показва прогресия на заболяването,

Необходими са лабораторни изследвания и изследвания за:

  • изясняване на диагнозата;
  • идентифициране на органи, участващи в болестния процес;
  • контрол на прогресията и тежестта на SLE;
  • определяне на ефективността на лекарствената терапия.

Има много тестове, които разкриват ефекта на лупус върху различни органи:

  • правене на рентгенови лъчи на белите дробове и сърцето;
  • електрокардиограма, ехокардиография на сърцето;
  • определяне на дихателната функция на белите дробове;
  • за изследване на мозъка - електроенцефалография ЕЕГ, ЯМР.

Основните цели на комплексното лечение:

  • облекчаване на възпалението и регулиране на имунната патология;
  • предотвратяване на обостряния и усложнения;
  • лечение на усложнения, причинени от приема на имуносупресори, хормонални и противотуморни лекарства;
  • активно лечение на отделни синдроми;
  • пречистване на кръвта от антитела и токсини.

Основни методи:

Пулсова терапия, която включва използването на:

  • кортикостероиди, които се предписват за начални етапизаболявания. Всички пациенти са регистрирани на диспансер, така че най-много начални проявиекзацербация на SLE, незабавно е започнала употребата на хормони.
  • употребата на повишени дози цитостатици (лекарства, които потискат процесите на растеж и развитие ракови клетки), което ви позволява бързо да се отървете от тежки симптомизаболявания. Курсът е кратък.

Метод на хемосорбция - отстраняване на токсини и патологични клетки от кръвта имунни комплексии кръвни клетки, регулиране на хемопоезата с помощта на специален апарат, през който кръвта преминава през филтър с абсорбент.

  • Ако е невъзможно да се използват стероиди, се предписват лекарства, които потискат определени патологични прояви на централната нервна система.
  • Имуносупресори (лекарства, които потискат анормалните имунни реакции).
  • Лекарства, които блокират действието на ензими, които провокират възпалителни процеси и помагат за облекчаване на симптомите.
  • Нестероидни лекарства срещу възпалителни процеси.
  • Задължително лечение на заболявания, причинени от лупус - нефрит, артрит, белодробни патологии. Особено важно е да се следи състоянието на бъбреците, тъй като лупусният нефрит е най-често срещаният обща причинасмърт на пациенти със СЛЕ.
  • Всички медикаменти и техники се използват според стриктно медицински показанияпри спазване на режима на дозиране и предпазните мерки.
  • По време на периоди на ремисия дозите на стероидите се намаляват до поддържаща терапия.

Усложнения на SLE

Основните усложнения, причинени от SLE:

1. Бъбречни патологии(нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите, страдащи от СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на белтък и кръв в урината. Неуспехът на бъбреците да работят нормално е изключително опасно за живота. Лечението включва използването на силни лекарства за SLE, диализа и бъбречна трансплантация.

2. Сърдечно заболяване:

  • перикардит - възпаление на сърдечната торбичка;
  • втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупване на тромботични съсиреци (атеросклероза);
  • ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради втвърдяване на сърдечните клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се извършва трансплантация на клапа;
  • миокардит (възпаление на сърдечния мускул), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

3. Белодробни заболявания (в 30%), плеврит, възпаление на гръдните мускули, ставите, връзките. Развитие на остър туберкулозен лупус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробна емболия– запушване на артерии от емболи ( кръвни съсиреци) поради повишен вискозитет на кръвта.

4. Болести на кръвта, които са животозастрашаващи.

  • намаляване на червените кръвни клетки (снабдяват клетките с кислород), левкоцитите (потискат инфекциите и възпаленията), тромбоцитите (насърчават съсирването на кръвта);
  • хемолитична анемия, причинена от липса на червени кръвни клетки или тромбоцити;
  • патологични променихематопоетични органи.

Въпреки че бременността с лупус предполага висока вероятност от екзацербации, за повечето жени периодът на бременност и раждане протича добре.

Но в сравнение с 15% от спонтанните аборти при здрави бъдещи майки, тогава при бременни пациенти със SLE броят им нараства до 25%.

Много е важно шест месеца преди зачеването да няма признаци на лупус. И през тези 6 месеца всички лекарства, които могат да причинят доза отлупус

Изборът на терапия по време на бременност е важен. Някои лекарства за лечение на СЛЕ се спират, за да не предизвикат спонтанен аборт или да увредят плода.

Симптоми на SLE по време на бременност:

  • екзацербации с лека или умерена тежест;
  • При използване на кортикостероиди съществува висок риск от повишено кръвно налягане, диабет и бъбречни усложнения.

Всяко четири бебета от лупусна бременност се раждат преждевременно, но нямат никакви дефекти. В бъдеще децата също не показват умствена или физическа изостаналост.

Много рядко деца, родени от жени, които имат специални антитела в кръвта, показват някои признаци на лупус под формата на обрив или намалено съдържаниечервени кръвни телца Но тези симптоми са преходни и повечето деца изобщо не се нуждаят от лечение.

Бременност, която настъпва непланирано - по време на обостряне на заболяването - има Отрицателно влияниевърху плода и майката, увеличавайки всички прояви на СЛЕ и създавайки затруднения при забременяване.

Повечето безопасен методконтрацепция - използването на диафрагми, капачки с контрацептивни гелове и маточни устройства. Използвайте контрацептиви перорални лекарстваНе се препоръчва, особено опасно е използването на лекарства с високо съдържание на естроген.

Лупус еритематозус е системно заболяваненеизвестна етиология и много сложна патогенеза. Има две форми на заболяването: хроничен лупус еритематозус или дискоиден, който е доброкачествена клинична форма, и вторият, остър или системен лупус еритематозус, който протича тежко. И двете форми протичат с увреждане на червената граница на устните, както и на лигавицата на устата. Индивидуалните лезии на лигавицата на устата са редки, така че хората, които са болни, често се обръщат към зъболекаря за помощ в редки случаи. Възрастта на пациентите е от 20 до 40 години. Лупус еритематозус е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете. В момента лупус еритематозус се класифицира като ревматично и автоимунно заболяване.

История на случай на лупус еритематозус

Лупус еритематозус получава името си от латинските думи "lupus" - вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено поради сходството на кожните признаци с увреждане след ухапване от гладен вълк.

Историята на заболяването лупус еритематозус започва през 1828 г. Това се случи, след като френският дерматолог Биет за първи път описа кожните признаци. Много по-късно, 45 години по-късно, дерматологът Капоши забеляза, че някои пациенти, наред с кожни симптоми, имат заболявания на вътрешните органи.

През 1890г От английския лекар Ослер е установено, че системният лупус еритематозус може да протича без кожни прояви. Описание на феномена на LE-(LE) клетките е откриването на клетъчни фрагменти в кръвта през 1948 г. направи възможно идентифицирането на пациентите.

През 1954г В кръвта на болните са открити определени протеини - антитела, които действат срещу собствените им клетки. Това откритие е използвано при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус причини

Причините за заболяването лупус еритематозус са сенсибилизация към различни инфекциозни заболявания, както и неинфекциозни фактори. Един от предразполагащите фактори са - или огнища на хронична инфекция. Има потвърдени проучвания за генетична предразположеност към тази болест. Днес е общоприето, че лупус еритематозус има генетично предразположение, което се проявява неравномерно според доминиращия тип. Началото на заболяването и неговото обостряне възниква след прием на лекарства: сулфонамиди, антибиотици, ваксини, прокаинамид, серуми, под въздействието на ултравиолетово облъчване, хипотермия, ендокринни нарушения, нервни конфликтни ситуации. Неблагоприятни ефекти върху хода на заболяването според принципа задействащ механизъмизвършват огнища на сулфонамиди, интеркурентни заболявания, хронични инфекции.

Специална роля играят невроендокринните функционални нарушения, които променят съотношението на нивата на андроген и естроген. Промените вървят към хиперестрогенизъм, както и намаляване на активността на хипофизо-надбъбречната система, което води до атрофия на надбъбречната кора.

Разкрита е зависимостта на алергичната активност и фоточувствителността на лупус еритематозус от самото естрогенно насищане. Следователно е лесно да се обясни появата на заболяването при момичета, както и при млади жени, съотношението е осем жени към един мъж. Автоимунните патологични реакции са отговорни за развитието на сложни болестни процеси.

Натрупването на огромно количество антитела води до образуването на патологични имунни комплекси, които са насочени срещу собствените протеини на тялото в клетките на тялото, което от своя страна води до развитие на патологични процеси. Поради това лупус еритематозус е включен в групата на имунните комплексни заболявания. При страдащите от всяка форма на заболяването се откриват различни хуморални и клетъчни антитела: антикардиолипин, LE фактор, антикоагуланти, антитела срещу еритроцити, левкоцити, антитела на клетъчни компоненти, като денатурирана и двойноверижна ДНК и РНК, ревматоиден фактор, хистон, нуклеопротеин, разтворими ядрени компоненти.

През 1948 г. е открита своеобразна нуклеофагодиоза, разположена в костен мозъкпациенти и се установи наличието на специален агресивен протеин, наречен антинуклеарен фактор. Този протеин действа като антитяло срещу нуклеопротеините на клетъчните вещества и е клас IgG с постоянно утаяване на 19S. Клетките на лупус еритематозус, както и антинуклеарният фактор, се откриват при пациенти със системна форма, но в хроничната форма е много по-рядко. Патогномоничността на клетките е относителна, т.к те са открити при пациенти с херпетиформис, токсикодермия, склеродермия и ревматизъм.

Класификацията на лупус еритематозус включва системни и интегументални форми, протичащи остро, подостро и хронично.

Системен лупус еритематозус

Заболяването, което е нарушение на имунната система, е известно като автоимунно заболяване. С този курс тялото е в състояние да произвежда чужди протеини за личните клетки, както и техните компоненти, като същевременно причинява увреждане на здравите тъкани и клетки. Автоимунно заболяванесе проявява във възприемането на собствените тъкани като на чужди. Това води до възпаление, както и до увреждане на различни тъкани на тялото. Проявявайки се в няколко форми, лупус еритематозус може да провокира възпаление на мускулите, ставите и други части на тялото. Като тежко остро, системно заболяване, то се проявява със следните симптоми: топлинатяло, адинамия, болки в мускулите и ставите. Характеризира се с добавяне на заболявания - ендокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Кръвните изследвания показват следното: повишена ESR, левкопения, анемия. Системният лупус еритематозус може да бъде остър, подостър или хроничен. В периода на обостряне и в зависимост от патологията се диагностицират кожно-ставни, неврологични, бъбречни, стомашно-чревни, сърдечно-съдови, хематологични и чернодробни клинични разновидности на заболяването.

Системният лупус еритематозус показва промени в лигавицата при 60% от пациентите. Лигавицата на небцето, венците, бузите е хиперемирана с едематозни петна, понякога с хеморагичен характер, както и различни размеримехури, превръщащи се в ерозии с гнойно-кърваво покритие. По кожата има петна от хиперемия, а в редки случаи се появяват мехури и подуване. Кожните лезии са най-ранните и най-често срещаните симптоми на системен лупус еритематозус. Типично мястоместоположението е лицето, торса, шията, крайниците.

снимка на лупус еритематозус по лицето

Понякога пациентът има форма, подобна на еризипел или типична "пеперуда", която се характеризира със силно подуване, наситен червен цвят на кожата, наличие на мехури и множество ерозии, които са покрити с хеморагични или серозно-гнойни корички. Кожата на тялото, както и крайниците, могат да имат подобни лезии.

Системният лупус еритематозус и неговите симптоми се характеризират с прогресиране, както и постепенно добавяне на различни тъкани и органи към процеса.

Дискоиден лупус еритематозус

Помислете за симптомите на дискоиден лупус еритематозус. Заболяването обикновено започва със симптоми на заболяването, които се изразяват в разпространението на обрив по кожата на лицето (нос, чело, бузи), уши, червена граница на устните, скалпа, както и други области на тялото. Може да се развие изолирано възпаление на червената граница на устните. В този случай рядко се засяга устната лигавица. Кожни лезиихарактеризиращ се с триада от признаци: , еритема и. Целият процес протича поетапно.

Първият (еритематозен) стадий се проявява с две подути, розови, контурирани петна, които променят размера си и се увеличават. В центъра има телеангиектазии. Бавно нарастващ и също сливащ се, обривът визуално прилича на пеперуда. В този случай крилата са разположени на бузите, а гърбът е на носа. Появата на петна е съпроводена едновременно с изтръпване и парене в засегнатата област.

Вторият стадий (хиперкератозно-инфилтративен), при който лезиите инфилтрират и се превръщат в дисковидна, плътна плака, на чиято повърхност изпъкват сиво-бели, малки и плътно набити люспи. След това плаката се подлага на кератинизация и става сиво-бяла. Самата плака е заобиколена от ръб от хиперемия.

Третият стадий е атрофичен, при който в центъра на плаката се наблюдава област на цикатрична бяла атрофия. Формата на плаката е под формата на чинийка, с ясни граници на хиперкератоза и множество телеангиектазии. В същото време тя е тясно слята с близките тъкани, а по периферията има инфилтрация, както и хиперпигментация. Понякога зоната на атрофия на белега прилича на дървовидна форма, изразена като прави, бели ивици, без преплитане. Рядко фокусът на хиперкератозата се доближава до лъчите на пламъка. Този процес се характеризира с патологична прогресия и появата на нови елементи на лезията.

Протичането на хроничния (дискоиден) лупус еритематозус продължава много години с обостряния при топло време. Ерозивно-язвена форма на заболяването, разположена на червената граница на устните, може да стане злокачествена, така че този тип се класифицира като незадължителен предрак. Що се отнася до хистологичната картина на лезията върху лигавиците на устата и устните, тя се характеризира с наличие на паракератоза, редуваща се с хиперкератоза, атрофия и акантоеза. Ерозивно-язвена форма се характеризира с епителни дефекти, силно подуване и възпаление.

Дискоидният лупус еритематозус често се характеризира с увреждане на устната лигавица. Лезиите съдържат появата на белезникави или ограничени синкаво-червени плаки в центъра с ерозии.

Лупус еритематозус с лезии на лигавицата на устата, както и червената граница на устните, протича с болка и парене, които се засилват при хранене и говорене.

Червената граница на устните отбелязва четири вида заболяване: ерозивно-язвен, типичен, с липса на изразена атрофия; Дълбок.

снимка на дискоиден лупус еритематозус

Какво е SLE

Това е същият системен лупус еритематозус или просто „лупус“, но съкратена версия на SLE. SLE засяга много органи на тялото. Те включват стави, сърце, кожа, бъбреци, бели дробове, мозък, кръвоносни съдове. Проявявайки се в няколко форми, лупус еритематозус може да провокира възпаление на мускулите, ставите и други части на тялото. SLE се класифицира като ревматично заболяване. Хората с това състояние имат много различни симптоми. Най-честите включват (подути стави), прекомерна умора, кожни обриви, необяснима треска и проблеми с бъбреците. В момента системният лупус еритематозус се класифицира като нелечимо заболяване, но симптомите на заболяването могат да бъдат контролирани чрез лечение, така че много хора с това заболяване водят здравословен и здравословен живот. активен живот. Екзацербациите на SLE се характеризират с влошаване, както и с възникване на възпаление на различни органи. Руската класификация разграничава три етапа: първият минимален, вторият умерен и третият изразен. В момента се провеждат интензивни изследвания, за да се разбере развитието и лечението на болестта, което трябва да доведе до излекуване.

Симптоми на лупус еритематозус

Като системно заболяване, лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

- подуване и чувствителност на ставите, както и болка в мускулите;

- болка в гърдите при дълбоко дишане;

- необяснима треска;

- зачервяване, кожни обриви по лицето или обезцветяване кожата;

- повишен косопад;

- посиняване или побеляване на пръстите на ръцете, краката, докато сте на студено или по време на стрес ();

- чувствителност към слънцето;

- подуване, подуване на краката, очите;

- увеличени лимфни възли.

Нови симптоми могат да се появят години след диагностицирането. При някои пациенти страда една система на тялото (стави или кожа, хемопоетични органи); при други пациенти проявите могат да засегнат много органи и да имат мултиорганен характер. Тежестта и дълбочината на увреждане на телесните системи е различна за всеки. Мускулите и ставите често са засегнати, причинявайки артрит и миалгия (мускулна болка). Кожните обриви са подобни при различните пациенти.

Ако пациентът има множество органни прояви, тогава настъпват следните патологични промени:

- възпаление на бъбреците (лупусен нефрит);

- увреждане на мозъка или централната нервна система, което провокира: (промени в поведението), замайване, парализа, нарушение на паметта, проблеми със зрението, конвулсии;

- възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);

- заболявания на кръвта: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;

- сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;

- пневмония: плеврит, пневмонит.

Диагноза Лупус еритематозус

Диагнозата на заболяването е възможна при наличие на огнища на лупус еритематозус върху кожата. Ако се открият изолирани лезии, например върху устната лигавица или само червената граница на устните, могат да възникнат диагностични затруднения. За да се предотврати това, се използват допълнителни методи за изследване (имуноморфологична, хистологична, луминесцентна диагностика). Лъчите на Ууд, насочени към области на хиперкератоза, концентрирани на границата на устните, светят със снежносиня или снежнобяла светлина, а лигавицата на устата излъчва бял блясък, като ивици или точки.

Хроничният лупус еритематозус трябва да се разграничава от следните заболявания: туберкулозен лупус, както и. Когато лезиите са концентрирани върху устните, лупус еритематозус се диференцира от преканцерозен хейлит на Manganotti и актиничен хейлит.

Остър (системен) лупус еритематозус се диагностицира след изследване на вътрешните органи и идентифициране на LE клетки - лупус еритематозус клетки - в кръвта и костния мозък. Повечето хора с лупус еритематозус имат вторичен имунен дефицит.

Лечение на лупус еритематозус

На първо място, лечението включва задълбочено изследване и елиминиране на всяка съществуваща хронична инфекция. Медикаментозното лечение започва с приема на хинолинови лекарства (Delagil, Plaquenil, Plaquenol). Препоръчват се малки дози кортикостероидни лекарства: триамцинолон (8-12 mg), преднизолон (10-15 mg), дексаметазон (1,5-2,0 mg).

Витамините от група В2, В6, В12, аскорбинова и никотинова киселина са ефективни при употреба. При съществуващи имунни нарушения се предписват имунокорективни лекарства: Decaris (левамизол), Timalin, Taktivin. Тежките симптоми на хиперкератоза се лекуват с интрадермални инжекции на 5-10% разтвор на резокхин, хингамин или разтвор на хидрокортизон. Локалното лечение включва кортикостероидни мехлеми: Lorinden, Flucinar, Sinalar, преднизолонов мехлем.

Как иначе да се лекува лупус еритематозус?

Лечението на ерозивно-язвена форма се извършва с кортикостероидни мехлеми, съдържащи антибиотици, както и антимикробни средства(Локакортен, Оксикорт).

Системният лупус еритематозус и неговото лечение включва стационарен престой в болница, като курсът на лечение трябва да бъде непрекъснат и продължителен. В началото на лечението са показани големи дози глюкокортикоиди (60 mg преднизолон, увеличаване на 35 mg след 3 месеца, с 15 mg след 6 месеца). След това дозата на преднизолон се намалява, преминавайки към поддържаща доза преднизолон до 5-10 mg. Профилактиката на нарушенията на минералния метаболизъм включва калиеви препарати (панангин, калиев хлорид, 15% разтвор на калиев ацетат).

След елиминиране на острия курс на системен лупус еритематозус се провежда комбинирано лечение с кортикостероиди, както и аминохинолинови лекарства (Delagil или Plaquenil през нощта).



Случайни статии

нагоре