Sëmundja Shenlein-Genoch: patogjeneza, simptomat, njohja. Vaskuliti sistemik

Sëmundja Schonlein-Henoch tek fëmijët dhe të rriturit është një patologji që shoqërohet me dëmtim të mureve vaskulare. Ky është një nga varietetet e vaskulitit, i cili është më i popullarizuari dhe shfaqet më shpesh në fëmijërinë.

Shprehet me procese inflamatore që ndodhin në enët e lëkurës dhe organet e brendshme. Sëmundja provokohet nga një komponent i aktivizuar i vendosur në Trupi i njeriut.

Ju mund ta merrni këtë sëmundje pavarësisht nga mosha, por tek fëmijët nën 3 vjeç ajo zhvillohet jashtëzakonisht rrallë.

Sipas statistikave, sëmundja ndihet, duke filluar nga 4 vjeç e deri në 12 vjeç.

Faza fillestare e sëmundjes, si rregull, bie në 3-4 javët e para pas një sëmundjeje infektive, patologjive virale, etj. (tonsiliti, skarlatina). Kthesë sepse shfaqja e sëmundjes është një traumë, intolerancë ndaj drogës, një reaksion alergjik, etj.

Sëmundja Schonlein-Henoch

Patologjia është autoimune. Në fillim të zhvillimit të saj, shumë reaksionet imune shoqëruar me dëmtime të mureve të enëve të gjakut.

Pse bën

Fajtor për zhvillimin e sëmundjes është infeksioni i transferuar, si dhe vaksinat dhe serumet e ndryshme, të cilat japin një reagim joadekuat.

Në këtë rast, shfaqet shfaqja e komplekseve imune qarkulluese, duke u vendosur në enët dhe duke provokuar dëmtimin e tyre. Siç u përmend më lart, bakteriale të ndryshme ose infeksionet virale, dhe infektimet helmintike, kushte të pafavorshme mjedisore.

Varieteteve

Nëse flasim për pamjen klinike, atëherë ajo sugjeron ndarja e sëmundjes në ecuri akute dhe kronike. Sipas simptomave, sëmundja Henoch-Schonlein klasifikohet në:

• e thjeshtë;
• artikulare;
• me sindromën e barkut;
• formë e rrufeshme.

Sipas fazës së ashpërsisë, dallohen:

• një shkallë e lehtë, në të cilën gjendja shëndetësore e pacientit është e kënaqshme dhe nuk ka skuqje të theksuara;
• ashpërsia e moderuar manifestohet nga një skuqje e madhe, ndryshime patologjike në nyje, dhimbje të moderuara në bark;
• Forma e rëndë e sëmundjes shoqërohet me të rënda kursi klinik, demtime te gjera me zona nekrotike, demtime ne veshka, edeme neurotike, si ne foto, tek pacientet sindroma abdominale manifestohet me gjakderdhje ne traktin gastrointestinal.

Foto Sëmundja Schonlein-Henoch

Nëse flasim për formën akute të sëmundjes, atëherë ajo nuk mund të zgjasë më shumë se dy muaj, faza e zgjatur zgjat deri në 6 muaj dhe forma kronike zgjat më shumë se gjashtë muaj.

Manifestimet klinike të sëmundjes

Pacientët me vaskulit hemorragjik karakterizohen nga ethe intensive. Por rritja e temperaturës nuk vërehet gjithmonë.

Në fillim të zhvillimit të sëmundjes, e ashtuquajtura sindroma e lëkurës ndihet.Është tipike për absolutisht të gjithë pacientët. Në lëkurë shfaqen formacione njolla dhe papulare të madhësive të ndryshme, të cilat zhduken nëse i shtypni. Skuqja është shpesh simetrike dhe shfaqet në kofshët, vithet e ekstremiteteve të poshtme. Rrallë, në raste të rënda, ndodh nekroza e indeve.

Gjithashtu, në disa pacientë sindromi artikular.Simptomat mund të jenë të shkurtra ose të zgjasin me ditë dhe të shoqërohen me dhimbje të forta, të cilat mund të çojnë në lëvizje të kufizuar të kyçeve.

Zakonisht lezioni shtrihet në nyje të mëdha, në disa raste gjunjët dhe kyçet mund të preken. Një sindromë e tillë mund të zhvillohet në fazën fillestare të vaskulitit. Si rregull, karakteri i tij është i paparashikueshëm, por nuk çon në deformim.

Të gjitha simptomat e mësipërme shoqërohen nga sindromi abdominal. Pacientët ankohen për dhimbje të forta në bark. Është e vështirë për pacientët që t'i përgjigjen saktësisht pyetjes për lokalizimin e dhimbjes, ata gjithashtu vërejnë një shkelje të defekimit, ndihen të sëmurë dhe të vjella.

Sindroma e dhimbjes shfaqet spontanisht dhe ndalon në të njëjtën mënyrë. Në raste të avancuara, zhvillohet obstruksioni i zorrëve.

Pacientët me patologji ankohen për dhimbje të forta në bark

Kjo sëmundje çon në një lezion tjetër serioz - sindromi nefrotik, e cila është më e vazhdueshme dhe është e mbushur me shfaqjen e dështimit të veshkave dhe mund të çojë në një sëmundje të tillë si nefriti kronik.

Sa për organet e tjera, ato preken shumë rrallë. Shfaqen miokarditi, perikarditi, pneumonia etj.

Dëmtimi i trurit dhe membranave të tij ndihet nga konfuzioni, apatia, lodhja, nervozizmi, dhimbje koke. Simptoma është shumë serioze dhe mund të çojë në zhvillimin e meningjitit.

Si të bëni një diagnozë

Para së gjithash, ju duhet të merrni një takim me një mjek. Specialisti i kushton vëmendje moshës, gjendjes së përgjithshme, peshon rezultatet e studimeve dhe tregimet e pacientit për simptomat, përjashton sëmundje të tjera.

Një test gjaku zakonisht tregon manifestime jo specifike të inflamacionit aseptik, eozinofilet dhe trombocitet sigurisht që do të rriten. Gjithashtu është i nevojshëm dhurimi i urinës dhe gjakut për biokiminë.

Sigurohuni që të bëni një koagulogram nëse dyshoni për sëmundjen Shenlein-Henoch.

Në rast të dëmtimit të veshkave, pacienti duhet patjetër të konsultohet me mjekun nefrolog. Specialisti do t'ju tregojë se cilat teste duhet të kaloni.

Metodat e trajtimit

Sëmundja trajtohet me një sërë masash. mjekësi zyrtare sugjeron fillimin e trajtimit me një ndryshim në zakonet e të ngrënit. Të gjitha produktet alergjike janë plotësisht të përjashtuara. Pas kësaj, pacienti duhet të jetë në shtrat. trajtim farmaceutik përfshin marrjen e medikamenteve që parandalojnë mpiksjen e gjakut.

Kërkohet terapi e organeve dhe sistemeve sipas shenjave klinike në çdo renditje individuale.

Si rregull, përshkruhen ilaçe anti-inflamatore, agjentë hormonalë dhe ilaçe që forcojnë sistemin imunitar.

Është e rëndësishme që fëmijët të regjistrohen. Gjatë trajtimit, ata nuk duhet të jenë në diell, të përfshihen në sporte aktive dhe t'i nënshtrohen procedurave të fizioterapisë.

Masat parandaluese

Me kohë dhe terapi efektive sëmundja trajtohet me sukses

Për të parandaluar sëmundjen, është e rëndësishme ta njohësh atë në kohë dhe të kryesh trajtim efektiv. Forcimi dhe forcimi i imunitetit është i rëndësishëm. Ju gjithashtu duhet të dezinfektoni rregullisht shtëpinë tuaj, të instaloni pastrues ajri dhe lagështues dhe të ajrosni dhomën për të hequr qafe akumulimet e baktereve dhe papastërtive. Fëmijët duhet të kaliten që në fëmijëri. Marrja e çdo ilaçi duhet të diskutohet me një specialist.

Një pacient me një diagnozë të tillë duhet të ketë ushqimin e duhur dhe të vendosur modaliteti i ditës. Nëse ndiqni parimet e një stili jetese të shëndetshëm, atëherë do të mbroheni jo vetëm nga vaskuliti, por edhe nga shumë patologji serioze.

Parashikim

Format e lehta të sëmundjes trajtohen me sukses. Megjithatë, rryma e rrufesë mund të përfundojë rezultat vdekjeprurës ne ditet e para pas zhvillimit te semundjes, qe shpjegohet me demtimet vaskulare dhe shfaqjen e hemoragjise ne tru. Sindroma e rëndë renale mund të jetë gjithashtu ndër shkaqet e vdekjes.

konkluzioni

Vaskuliti hemorragjik është një sëmundje serioze që kërkon një përgjigje të menjëhershme nga pacienti. Është e rëndësishme të kërkoni ndihmë mjekësore në kohë, përndryshe mund të ndodhin pasoja të papritura. Me veprimet e duhura, sëmundja trajtohet me sukses dhe tërhiqet, pas së cilës personi shërohet dhe kthehet në një jetë të plotë.

Purpura e Schonlein-Henoch (vaskuliti hemorragjik, sëmundja Schonlein-Henoch, purpura anafilaktoide, toksikoza kapilar hemorragjike) është një vaskulit sistemik që prek enët e shtratit mikroqarkullues (arteriolat, kapilarët dhe pozicionin e venules post-kapilar me karakteristikë të tyre), muri i depozitave imune, i përbërë kryesisht nga imunoglobulina A (IgA); manifestohet klinikisht me skuqje hemorragjike të lëkurës në kombinim me dëmtime të kyçeve, gastrointestinale traktit të zorrëve dhe veshkat

William Heberden ishte i pari që e përshkroi sëmundjen në Commentarii de Marlbaun, botuar në 1801. Dhe në seksionin 78 "Purpureae Maculae" të librit të tij tjetër "Komentarë mbi historinë dhe kurimin e sëmundjeve", botuar në 1802, ai përshkruan dy vëzhgime klinike, më pas edemën e verdhë të ekstremiteteve, vitheve dhe skrotumit. Një djalë 5-vjeçar me ënjtje dhe njollë të ngjashme, veçanërisht të këmbëve. Përveç kësaj, ënjtje dhe dhimbje u vunë re në pjesë të caktuara të trupit, në veçanti, penisi ishte aq i fryrë sa urinimi ishte i vështirë. Periodikisht kishte dhimbje në bark me të vjella, në të njëjtën kohë u konstatuan vija gjaku në jashtëqitje dhe urina ishte e lyer pak me gjak. Me shfaqjen e dhimbjes në këmbë, djali nuk mund të ecte, në momentin e ekzaminimit të gjitha këmbët ishin të mbuluara me njolla gjaku.

Clement Olivier Në të dyja rastet, sëmundja u zgjidh vetë, megjithëse kohëzgjatja ishte më e gjatë në rastin e dytë. Në 1808, Robert Willan, i cili prezantoi termin "purpura hemorrhagica", përshkroi një rast shumë të ngjashëm në 1827, tërhoqi vëmendjen për kombinimin e purpurës dhe dhimbjes së barkut, por kjo gjendje nuk u konsiderua si një formë nozologjike e pavarur.

Johann Lukas Shönlein në 1837 e quajti kombinimin e artralgjive dhe artritit me skuqjen makulare "peliosis rheumatica" (livedo rheumatica). Ekzantema në livedo reumatica e përshkruar nga Shenlein nuk shkaktoi hemorragji në lëkurë ose në mukozën, por sëmundja mund të dëmtojë organet e brendshme dhe të marrë një ecuri kronike.

Eduard Heinrich Henoch Në 1874 raportuan katër fëmijë me diarre të përgjakshme, dhimbje barku dhe skuqje të shoqëruar me nyje të dhimbshme Të dy Schonlein dhe Henoch e përshkruan skuqjen si makular dhe jo purpurike. Henoch gjithashtu tërhoqi vëmendjen për faktin se sëmundja nuk ndalet gjithmonë vetë dhe në fakt mund të shoqërohet me dëmtim të veshkave dhe vdekje.

Eugen Frank Më 1915 në Breslau ai emëroi këtë sindrom"purpura anafilaktoide", megjithatë, ky term aktualisht nuk përdoret për faktin se natyra alergjike e sëmundjes nuk është konfirmuar. Një nga pacientët e Frank ishte një vajzë 15-vjeçare që vuante nga purpura e përsëritur për 3 vjet. Frank vuri në dukje se shfaqja e skuqjes u provokua nga vendosja e një fashë kompresive në gjymtyrë.

Etiologjia Etiologjia e sëmundjes nuk është përcaktuar Lista e agjentëve etiologjikë të lidhur me zhvillimin e purpurës Henoch-Schonlein përfshin streptokokun β-hemolitik të grupit A, Haemophilus influenzae, klamidia, mykoplazmat, Legionella, Yersinia, Epstein-Barr, Viruset B dhe C, adenovirus, citomegalovirus, parvovirus B19, salmonela, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Ka raste të izoluara të purpurës Henoch-Schonlein, e cila u zhvillua pas vaksinimit kundër tifos, fruthit, gripit.

Etiologjia (vazhdim) Përveç faktorëve infektivë, alkooli, droga, ushqimi, hipotermia, kafshimet e insekteve mund të veprojnë si shkaktar.Vëzhgimet e vetme të zhvillimit të purpurës Henoch-Schonlein në të afërmit mund të tregojnë një rol të mundshëm të predispozicionit trashëgues

Patogjeneza e purpurës Shenlein-Henoch konsiderohet si një sëmundje imunokomplekse e lidhur me depozitimin në muri vaskular dhe indet e depozitave granulare të IgA dhe aktivizimi i komplementit. POR në vitet e fundit u tregua se: IgA ka aftësinë të zvogëlojë prodhimin e citokineve pro-inflamatore (faktorët e nekrozës së tumorit α, interleukina 6) dhe nuk është në gjendje të aktivizojë komplementin IgA gjendet në endotelin e enëve të paprekura dhe në mesangiumin e veshkave të paprekura. glomeruli vëzhgoi vëzhgimin e purpurës Henoch-Schonlein me mungesë të plotë selektive të IgA

Patogjeneza sugjeron mundësinë e pjesëmarrjes së endotoksinës në zhvillim inflamacion i enëve të gjakut, i ndërmjetësuar nga reaksioni Schwartzman, mosfunksionimi i barrierës intestinale të zhvillimit të endotoksemisë kalimtare inflamacion kronik muri i zorrëve për shkak të mosfunksionimit të lokalit të tij sistemi i imunitetit ose proces infektiv Rritja patologjike e përshkueshmërisë së zorrëve për makromolekulat u gjet në shumicën e pacientëve me purpura Henoch-Schonlein gjatë acarimeve të vaskulitit të lëkurës. Burimi më i mundshëm i endotoksinës është trakti gastrointestinal

Fotografia klinike Figura klinike e purpurës Henoch-Schonlein përbëhet nga katër manifestime tipike: skuqje hemorragjike e lëkurës 100% sindromë artikulare 75% sindromë abdominale 65% dëmtim i veshkave 40% Sëmundja mund të ketë një fillim akut dhe të shoqërohet me simptoma të përgjithshme, konstitucionale, dobësi. , sëmundje, ethe Numri i manifestimeve të organeve purpura Henoch-Schonlein varion nga 1-2 në një kombinim të të 4 tipareve klasike që mund të zhvillohen në çdo sekuencë gjatë disa ditëve ose javëve të sëmundjes

Lezionet e lëkurës Lezionet e lëkurës në periudha të ndryshme të sëmundjes janë vërejtur në të gjithë pacientët me purpura Henoch-Schonlein dhe janë një kriter i detyrueshëm (sine qua none) për diagnostikimin e ndryshimeve të lëkurës që më së shpeshti manifestohen si simetrike dypalëshe. skuqje hemorragjike(purpura) me një madhësi të skuqjeve nga 3 deri në 10 mm. Në fillim të zhvillimit të tij, elementët e lëkurës së një skuqjeje hemorragjike janë papula që ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës, si rezultat i të cilave ato mund të ndihen lehtësisht në palpim. Kjo veçori e skuqjes hemorragjike në purpurën Henoch-Schonlein shoqërohet me origjinën e saj inflamatore dhe përcaktohet me termin "purpura e palpueshme". Brenda pak orësh, infiltrimi i skuqjes së lëkurës zhduket, papulat hemorragjike shndërrohen në njolla hemorragjike dhe purpura pushon së qeni e prekshme; janë të mundshme edhe petekitë me hemorragji të theksuara deri në 3 mm; Lokalizimi më tipik i ekimozës lineare janë vendet që i nënshtrohen rritjes së ngjeshjes mekanike (palosjet e lëkurës, brezi elastik i çorapeve, rripi i ngushtë, pranga e tonometrit). Ky fenomen në purpurën Schonlein-Henoch është analog me simptomën Konchalovsky-Rumpel-Leede ose simptomën e turniquet.

Lezionet e lëkurës Hemorragjitë e lëkurës nuk zbardhen me presion, gjë që bën të mundur dallimin e tyre nga eritema Lokalizimi më tipik skuqjet e lëkurës gjymtyrët e poshtme të këmbës dhe këmbës. Shpesh, purpura përhapet në kofshë, vithe, bust, gjymtyret e siperme dhe jashtëzakonisht të rralla në fytyrë.Në procesin e evolucionit, skuqjet gradualisht zbehen, shndërrohen në pika pigmenti kafe dhe më pas zhduken. Me një kurs të gjatë të përsëritur, lëkura në vendin e skuqjeve të mëparshme mund të pigmentohet për shkak të zhvillimit të hemosiderozës. Një tipar karakteristik i vaskulitit të lëkurës në purpurën Henoch-Schonlein është një tendencë për t'u rikthim pas qëndrim të gjatë pacienti në një pozicion të drejtë. Në lezionet e rënda të lëkurës, mund të ketë një bashkim të skuqjeve hemorragjike me transformimin e tyre të mëvonshëm bulloz, ulçerimin dhe formimin e erozioneve dhe ulcerave shëruese afatgjatë. Së bashku me një skuqje hemorragjike, lezionet e lëkurës mund të përfaqësohen nga elementë eritematozo-makular dhe urtikarial. Në disa raste, skuqjet e lëkurës mund të shoqërohen me kruajtje dhe ënjtje lokale të indeve.

Dëmtimi i kyçeve Si rregull, zhvillohet paralelisht me lezionet e lëkurës, zakonisht ka karakterin e poliartralgjisë migruese, artriti është më pak i zakonshëm, lokalizimi i ndryshimeve inflamatore në nyjet e gjurit dhe kyçit të këmbës, bërrylit, kyçit të dorës dhe nyjeve të tjera preken më rrallë, këto manifestime. e sëmundjes janë gjithmonë kalimtare dhe beninje, kurrë nuk çojnë në zhvillimin e ndryshimeve të vazhdueshme në nyje. Kohëzgjatja e sindromës artikulare rrallë kalon 1 javë.

Dëmtimi i traktit gastrointestinal vërehet në 60-80% të pacientëve të fëmijërisë dhe shpesh është në natyrë dramatike me zhvillimin e sëmundjeve të rënda. komplikime kirurgjikale të tilla si intussusceptimi ose perforimi i zorrëve. Në pacientët e rritur, sindroma abdominale zhvillohet disi më rrallë (40-65% të rasteve) dhe ecuria e saj është më e favorshme. simptomë e vazhdueshme Dhimbja e barkut Si rregull, dhimbja e barkut shfaqet papritur dhe ka natyrë ngërçe, që rrjedh si dhimbje barku intestinale, e cila e detyron pacientin të marrë një pozicion të detyruar me këmbët e tij të shtypura në stomak. Në disa raste, ngrënia shton dhimbjen, duke krijuar një pamje tipike të “zhabave të barkut”. Veshje më pak dhimbje karakter i dhembshëm dhe nuk cenojnë ndjeshëm gjendjen e përgjithshme i sëmurë. Anoreksia vihet re në 70% të pacientëve. Lokalizimi më tipik i dhimbjes është rajoni mezogastrik, epigastrik ose iliaku i djathtë. Vështirësitë më të mëdha për diagnostikim janë rastet që kërkojnë diagnozë diferenciale me apendicitin akut. Zhvillimi i vonshëm i shenjave sistemike të sëmundjes (kryesisht purpura e lëkurës) shpesh shkakton apendektominë "të paarsyeshme" në pacientë të tillë

Përfshirja e traktit gastrointestinal Mund të shfaqen shenja klinike të acarimit peritoneal. Në situata të tilla, një ekzaminim i plotë, duke përfshirë laparoskopinë, është i nevojshëm për të përjashtuar peritonitin purulent si rezultat i perforimit të mundshëm të murit të zorrëve/ose mostrave të benzidinës). Ashpërsia e gjakderdhjes mund të arrijë një shkallë të konsiderueshme dhe të çojë në zhvillimin e shokut hemorragjik, që kërkon transfuzione masive gjaku. Duhet theksuar se, në ndryshim nga intususceptimi idiopatik, i cili ka kryesisht lokalizim ileocekal, indususceptimi në purpurën Henoch-Schonlein në 70% të rasteve zbulohet në zorrën e hollë.

Dëmtimi i veshkave tek të rriturit zhvillohet pothuajse 2 herë më shpesh sesa tek fëmijët. Në fëmijëri, shenjat klinike të dëmtimit të veshkave zakonisht zbulohen gjatë muajit të parë të sëmundjes. Në 80% të pacientëve të rritur, përfshirja në procesin e veshkave vërehet në 3 muajt e parë të sëmundjes, megjithatë, në ecurinë kronike të përsëritur të vaskulitit kutan është i mundur një shfaqje e vonuar e shenjave të nefritit. Pararendësit e mundshëm të përfshirjes në procesi i veshkave tek fëmijët janë: sindroma, purpura e vazhdueshme e lëkurës dhe ulja e nivelit të faktorit XIII plazmatik. Në pacientët e rritur, faktorët e rrezikut për dëmtimin e veshkave përfshijnë episodet e infeksioneve në fillimin e sëmundjes, praninë e temperaturës, përhapjen e një skuqjeje të lëkurës në trung, manifestimet e rënda abdominale të sëmundjes dhe praninë e shenjave laboratorike të inflamatores. aktivitet. patologji renale, si rregull, nuk korrespondon me ashpërsinë e manifestimeve të lëkurës të sëmundjes. Duhet të theksohet se si tek fëmijët ashtu edhe tek të rriturit kishte një korrelacion të rëndësishëm pozitiv midis incidencës së dëmtimit të veshkave dhe zhvillimit të sindromës abdominale. Tek fëmijët, në gjysmën e rasteve, dëmtimi i veshkave ka një ecuri të favorshme me të plotë klinike dhe laboratorike shërim, ndërsa në shumicën e pacientëve të rritur ka një tendencë për ecuri kronike persistente të nefritit

Dëmtimi i veshkave përfaqësohet nga glomerulonefriti dhe në gjysmën e pacientëve karakterizohet nga sindroma urinare e lehtë ose e moderuar (mikrohematuria dhe proteinuria). Në një të tretën e pacientëve vërehet makrohematuria, e cila më së shpeshti zhvillohet në fillimin e nefritit, shpesh në sfondin e infeksioneve respiratore, që i ngjan ecurisë së nefropatisë së sinfaringitit. Manifestime më të rënda të sëmundjes janë gjithashtu të mundshme, duke përfshirë sindromën nefrotike dhe akute nefritike, nefritin me progresion të shpejtë dhe dështimin akut të veshkave. Sindroma e hipertensionit gjendet në 14-20% të pacientëve.Ka një lidhje të qartë (ndonëse jo të detyrueshme) ndërmjet ashpërsisë së manifestimeve klinike të glomerulonefritit dhe natyrës së ndryshimeve histologjike në glomerulet e zbuluara nga biopsia e veshkave. Pra, në pacientët me hematuri asimptomatike, zakonisht përcaktohet vetëm një proliferim mesangial pak a shumë i theksuar. Shfaqja e proteinurisë shoqërohet me një rritje të proliferimit të qelizave dhe, nëse proteinuria arrin një nivel nefrotik, formimi i shpeshtë i "gjysmëhënës" epiteliale.

Dëmtimi i mushkërive Përshkruhen vëzhgime të vetme në formën e gjakderdhjes alveolare. Manifestimet klinike dhe radiologjike të vaskulitit pulmonar në purpurën Henoch-Schonlein janë jospecifike dhe ndryshojnë pak nga ato të vaskuliteve të tjera sistemike. Në shumicën e pacientëve me gjakderdhje alveolare, prognoza e sëmundjes është jashtëzakonisht e pafavorshme.

Përfshirja e sistemit nervor qendror dhe periferik Manifestimet klinike që lejojnë cerebrovakulitin e dyshuar në kuadrin e purpurës Henoch-Schonlein përfshijnë dhimbje koke të vazhdueshme, çrregullime të ndryshme të sjelljes, konvulsione lokale ose të gjeneralizuara; hemorragji subarachnoidale dhe intracerebrale, hemorragji me bazë subdurale, hematofarma subdurale. të çrregullimeve të tilla, të cilat mund të zbulohen duke përdorur tomografinë e kompjuterizuar dhe imazhin e rezonancës magnetike të trurit

Diagnoza bazohet në identifikimin e shenjave tipike klinike të sëmundjes, kryesisht skuqjet hemorragjike dypalëshe të lëkurës. Prania e purpurës karakteristike të palpueshme në ekstremitetet e poshtme në mungesë të manifestimeve të tjera sistemike është një bazë e mjaftueshme për vendosjen e diagnozës së purpurës Henoch-Schonlein, me kusht që të përjashtohet natyra dytësore e skuqjes hemorragjike.

Diagnostifikimi Kërkime laboratorike Ndryshimet në analiza klinike gjaku mund të pasqyrojë aktivitetin inflamator të sëmundjes (ESR), si dhe ashpërsinë e komplikimeve (anemi në gjakderdhjet e zorrëve). Prania e trombocitopenisë është një kriter përjashtimi për purpurën Henoch-Schonlein. Në format e pakomplikuara, testet biokimike janë joinformative. Aktiviteti i sëmundjes pasqyron nivelin e faktorit von Willebrand dhe trombomodulinës në plazmën e gjakut. Është e rëndësishme të theksohet se zbulimi nivel të lartë produktet e degradimit të fibrinës/fibrinogjenit në plazmë forma aktive sëmundja nuk është shenjë e zhvillimit të DIC, por vetëm pasqyron aktivitetin e lartë inflamator të sëmundjes

Diagnoza Ekzaminimi imunologjik duhet të përfshijë studimin e antistreptolizinës O (ASL-O), proteinës C-reaktive (CRP), faktori reumatoid(RF), faktori antinuklear (ANF), antitrupat ndaj ADN-së vendase (me dy zinxhirë), komplementi, krioglobulina, kriofibrinogjeni, antitrupat citoplazmikë antineutrofilë (ANCA), anti-Ro(SS-A), antitrupat ndaj kardiolipinës. Shumica e këtyre treguesve janë të nevojshëm për të përjashtuar sëmundjet e tjera që ndodhin me purpurën e lëkurës.Testimi virologjik (që synon zbulimin e viruseve të hepatitit B dhe C) është i indikuar për të gjithë pacientët me skuqje hemorragjike të lëkurës për të përjashtuar vaskulitin e lëkurës të shoqëruar me kronikë. sëmundjet virale Analiza e mëlçisë e feces për dysbakteriozë

Studimet instrumentale Roli kryesor në vërtetimin diagnoza klinike luan biopsia e lëkurës dhe/ose veshkave, më rrallë e organeve të tjera, me një studim imunohistokimik të detyrueshëm.Një zbulim tipik në një biopsi të lëkurës me mikroskop të lehtë është një pamje e vaskulitit leukocitoklastik: nekroza fibrinoidale e murit vaskular dhe infiltrimi perivaskular nga neutrofilet me prishjen e tyre dhe formimin e detritit leukocitar. Duhet theksuar se një pasqyrë e ngjashme morfologjike konstatohet në të gjitha vaskulitet që ndodhin me dëmtime të enëve të vogla. Një shenjë karakteristike, por jo absolute, e purpurës Schonlein-Henoch është fiksimi i komplekseve imune që përmbajnë IgA në murin vaskular, të cilat zbulohen me anë të imunohistokimisë.Diagnoza

Diagnoza Studimet instrumentale Ekzaminimi histologjik i glomeruleve indikohet për të sqaruar prognozën afatgjatë të glomerulonefritit. Pamja morfologjike e dëmtimit të veshkave në purpurën Henoch-Schonlein është identike me atë në sëmundjen e Berger-it (primare Nefropatia IgA). Varianti morfologjik më i zakonshëm i dëmtimit të veshkave është glomerulonefriti mezangioproliferativ, i karakterizuar nga proliferim fokal ose difuz i mezangiociteve. Ekzaminimi imunohistokimik zbulon depozitime granulare të IgA, më rrallë IgG, si dhe fraksione C3 të komplementit, fibrinë. Në më shumë rastet e rënda vihet re formimi i "gjysmëhënës" epiteliale

Diagnoza Sindroma e rëndë abdominale mund të kërkojë studimet endoskopike, duke përfshirë laparoskopinë, për të përjashtuar perforimin e murit të zorrës së hollë ose të trashë. Zhvillimi i duodenitit eroziv-hemorragjik me prekjen mbizoteruese te pjeses zbritese te duodenit eshte me tipike per formen abdominale te purpures Shenlein-Henoch. Prekja e zorrës së trashë është shumë më pak e zakonshme dhe mund të manifestohet si ulçera aftoze dhe lezione petekiale, shpesh të lokalizuara në kolonin zbritës dhe në kolonin sigmoid.

Diagnostifikimi Vitet e fundit, përdorimi i ultrasonografia të zgavrës së barkut, e cila mundëson zbulimin e: edemës së murit të zorrëve, hematomës, zgjerimit të pjesëve të ndryshme të zorrëve, si dhe vlerësimin e shkallës së këtyre ndryshimeve. Studimet e përsëritura mund të gjurmojnë evolucionin e dëmtimit të zorrëve në formën e një ulje ose rritje e edemës së zorrëve, zgjidhje spontane ose përsëritje e intussusceptimit, një rënie në zgjerimin e zorrëve dhe një ndryshim në sasinë e lëngut të lirë

Diagnostifikimi Metoda informative Diagnoza e lezioneve abdominale është radiografia me kontrast, e cila zbulohet kryesisht në departamente të ndryshme zorra e holle: trashje e palosjeve të mukozës, mosfunksionim motorik në formën e zgjerimit ose spazmës dhe defekte mbushëse ("mbresa të gishtave")

Kriteret e klasifikimit (1995) Prania e depozitave të IgA në enët e lëkurës Mosha e pacientit është më pak se 20 vjeç Prania e lezioneve abdominale (abdominalgji ose gjakderdhje intestinale) Prania e një infeksioni respirator në fillimin e sëmundjes Demonstrimi i depozitave të IgA në matricën mesangial. i glomeruleve renale Për të krijuar diagnozë të caktuar Purpura Henoch-Schonlein kërkon të paktën 3 nga 5 kriteret e mësipërme.

Diagnoza diferenciale Diagnoza diferenciale kryhet me një gamë të gjerë sëmundjesh që shfaqen me vaskulitin leukocitoklastik të lëkurës: vaskuliti i enëve të vogla (granulomatoza e Wegener-it, poliangiti mikroskopik, sindroma Churg-Strauss, vaskuliti krioglobulinemik, vakuliti kriofibrinogjenemic) sëmundjet autoimune(lupus eritematoz sistemik, artriti reumatoid, dermatomioziti, sëmundja e Sjögren, sëmundja e Crohn, koliti ulceroz) vaskuliti në infeksione, neoplazitë malinje, alergjitë nga medikamentet

Indikacionet për konsultim me specialistë të tjerë Të gjithë pacientët rekomandohen të konsultohen me reumatologun Duke pasur parasysh lidhjen e sëmundjes me infeksionet e mukozave, të gjithë pacientëve u tregohet në mënyrë rutinore konsultimi me mjekun ORL, urologun, gjinekologun e veshkave), gastroenterologun (dëmtimi i traktit gastrointestinal. trakti), kardiolog (dëmtim i zemrës), pulmonolog (dëmtim i mushkërive), neurolog (dëmtim i sistemit nervor).

Trajtim jo farmakologjik Përdoret rrallë, kryesisht si ndihmës terapi medikamentoze: me gjakderdhje alveolare, nefrit progresiv të shpejtë dhe insuficiencë renale akute, indikohet transfuzioni i shkëmbimit të plazmës (plazmafereza), me zhvillimin e insuficiencës renale, indikohet hemodializa.

Trajtimi medikamentoz Në rast të lezioneve të lëkurës, kombinimi colchicine dapsone disulon dimocyfon sulfasalazine i dapsonit me glukokortikoidet pentoksifilinë janë efektivë në shumicën dërrmuese të pacientëve, veçanërisht në doza të larta, por përdorimi i tyre afatgjatë në pacientët me purpura Henoch-Schonlein pa përfshirje të brendshme. organet është një gabim, pasi ashpërsia e efekteve anësore në një situatë të tillë mund të tejkalojë ashpërsinë e vetë sëmundjes

Trajtimi medikamentoz Regjimet e përshkrimit: kolchicine 1–2 mg nga goja një herë në ditë, për një kohë të gjatë; dimocyfon brenda 100 mg 1 herë në ditë, për një kohë të gjatë; dapsone 100 mg nga goja një herë në ditë, afatgjatë; disulon brenda 100 mg 1 herë në ditë, për një kohë të gjatë (droga nuk është e regjistruar në Rusi, gjë që e bën të vështirë marrjen e tij); pentoksifilinë brenda 400 mg 3 herë në ditë, për një kohë të gjatë; sulfasalazine brenda 500-1000 mg 2 herë në ditë, për një kohë të gjatë.

Trajtimi medikamentoz Dëmtimi i traktit gastrointestinal me dhimbje të forta barku, indikacion absolut për caktimin e glukokortikoideve: prednizoni me pikim intravenoz 300-500 mg / ditë për 3 ditë rresht, i ndjekur nga një kalim në administrim oral prej 0,5 mg / kg 1 herë në ditë. ditë për 2-3 javë, më pas rënie të shpejtë doza prej 5 mg çdo 3 ditë deri në tërheqjen e plotë. Një kundërindikacion për emërimin e glukokortikoideve brenda me sindromën abdominale mund të jetë vetëm shpimi i murit të zorrëve.

Trajtimi medikamentoz Problemet më të mëdha më së shpeshti lidhen me zgjedhjen e trajtimeve glomerulonefriti kronik: Shumica e autorëve e konsiderojnë të justifikuar përdorimin e dozave ultra të larta të glukokortikoideve, citostatikëve dhe/ose seancat e plazmaferezës në rast të glomerulonefritit të rëndë (më shumë se 50% e glomeruleve me "gjysmëhënës" epiteliale).

Trajtimi medikamentoz Në këtë rast, përdoret skema e mëposhtme: prednizolon oral 1 mg / kg 1 herë në ditë për 4-6 javë, pastaj reduktimi i dozës me 2,5 mg / javë deri në anulimin e plotë ose deri në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg / merret në ditë ose prednizoloni në mënyrë intravenoze 15 mg/kg një herë në ditë për 3 ditë (gjithsej 6–20 "pulse" treditore me një interval prej 3 javësh) ciklofosfamidi intravenoz 15 mg/kg një herë në 3 javë, nën kontrollin e niveli i leukociteve të gjakut periferik (gjithsej 6-20 "pulse") plazmaferezë me një vëllim eksfuzioni 30-60 ml/kg, 10-14 seanca

Trajtim mjekësor Për më pak forma të rënda glomerulonefriti nuk ka konsensus. për trajtimin e pacientëve me glomerulonefrit nefrotik dhe me progresion të shpejtë, propozohet përdorimi i imunoglobulinave intravenoze: o imunoglobulina normale njerëzore në mënyrë intravenoze në 400-1000 mg për 1-5 ditë, kurse të përsëritura një herë në muaj për 6 muaj. Në provat e pakontrolluara të kryera nga autorë francezë, përdorimi i imunoglobulinës u shoqërua me një përmirësim të qartë të gjendjes së shumicës së pacientëve. Mekanizmi i veprimit të imunoglobulinës është i prirur të shpjegojë efektin pozitiv të ilaçit me shpërbërjen e komplekseve imune. Fatkeqësisht, përdorimi praktik i një terapie të tillë është i kufizuar nga kostoja e lartë e trajtimit.

Trajtimi medikamentoz Korrigjimi i çrregullimeve të hemostazës aktualisht konsiderohet vetëm si një metodë ndihmëse e terapisë, perspektivat e së cilës vlerësohen në mënyrë skeptike. Në të njëjtën kohë, përdorimi i faktorit XIII në "purpurën e barkut" për shkak të kostos së lartë të ilaçit, me sa duket, mund të jetë një alternativë reale ndaj glukokortikoideve vetëm në raste të rralla joefikasiteti i tyre (ose kundërindikacionet për përdorimin e tyre): faktori i koagulimit XIII në mënyrë intravenoze 15000–25000 IU për 3–7 ditë ose urokinaza në mënyrë intravenoze ngadalë 5000 IU/kg 3 herë në javë për 3–12 javë.

Trajtimi kirurgjik Trajtimi kirurgjik kryhet në pacientët me lezione të rënda të traktit gastrointestinal dhe me zhvillim të komplikimeve kirurgjikale (invaginim ose perforim të zorrëve). Në rast të zhvillimit të insuficiencës renale terminale, mund të kryhet transplanti i veshkave. Besohet se përsëritjet e rëndësishme klinikisht të glomerulonefritit në transplant ndodhin në afërsisht 35% të pacientëve dhe çojnë në humbje të plotë të funksionit të veshkës së transplantuar në 10% të rasteve. Me sa duket, rikthimet zhvillohen veçanërisht shpesh në pacientët me glomerulonefrit fillimisht të rëndë, kur dështimi terminal i veshkave zhvillohet brenda më pak se tre vjetësh nga fillimi i sëmundjes. Vëzhgimet anekdotike sugjerojnë se rreziku i glomerulonefritit të përsëritur në transplant mund të jetë më i lartë në rastin e një transplanti të lidhur. Menaxhimi i mëtejshëm Vëzhgimi ambulator duhet të kryhet nga specialistë me përvojë në trajtimin e kësaj sëmundjeje. Ndonjëherë edhe gjatë trajtimit mund të krijohen kushte kërcënuese për jetën që kërkojnë shtrimin urgjent në një spital multidisiplinar me përvojë përkatëse.Shpesh është e mundur të arrihet një ndërprerje e plotë e mjekimit. Sidoqoftë, duhet të mbahet mend se ndërprerja e parakohshme e trajtimit mund të çojë në zhvillimin e një përkeqësimi.

Prognoza Përkundër faktit se ecuria e purpurës Shenlein-Genoch në shumicën e pacientëve gjatë vitit të parë të sëmundjes (dhe madje edhe pesë viteve të para) duket të jetë beninje, prognoza afatgjatë është shpesh më pak e favorshme. Kështu, në mesin e pacientëve që u sëmurën në fëmijëri, pas 20 vjetësh, u vu re një përkeqësim i dukshëm klinik në 22%; Për më tepër, 10% e pacientëve me një remision “të plotë” klinik dhe laboratorik u regjistruan në numrin e pacientëve me një gjendje të përkeqësuar. Vëmendje tërhiqet gjithashtu te rrjedha shpesh e ndërlikuar e shtatzënisë tek gratë që kanë pësuar purpura Henoch-Schonlein: hipertensioni arterial dhe proteinuria vërehet në 36% të tyre

Prognoza Në një grup të rriturish me purpura Henoch-Schonlein, të cilët u ndoqën për 15 vjet, 11% kishin nevojë terapi zëvendësuese programi i hemodializës dhe 13% e tjerë zhvilluan insuficiencë renale kronike me një ulje të shkallës së filtrimit glomerular më pak se 30 ml/min. Ndryshimet sklerotike në glomerula në biopsinë fillestare janë të lidhura ngushtë me rezultatin e dobët të glomerulonefritit. Është e rëndësishme që në shumicën e pacientëve me progresion të vonë të glomerulonefritit të mos ketë shenja të aktivitetit klinik të lezioneve renale dhe ekstrarenale, gjë që shpjegohet me ndikimin mbizotërues në rrjedhën e sëmundjes të mekanizmave jo-imune të përparimit. Mbi patogjenezën e purpurës Henoch-Schonlein. // Doktor S. 17– Mukhin N. A., Gulyaev S. V., Krivosheev O. G., Semenkova E. N. et al. Rëndësia klinike dhe prognostike e lezioneve të traktit gastrointestinal në purpurën vaskulare sistemike. // Arkivi terapeutik P. 50 – Rostoker G. Schönlein–Henoch purpura tek fëmijët dhe të rriturit: diagnoza, patofiziologjia dhe menaxhimi. // Biodrugs Vol P. 99–138. (PMID:)

Indikacionet për konsultim me specialistë të tjerë Reumatolog që kryen kujdes intensiv, çdo ndryshim në trajtim. Me përkeqësime të infeksioneve të mukozave, tregohet një konsultë me një mjek ENT, urolog, gjinekolog. Nëse rrjedha e dëmtimit të organeve përkeqësohet, konsulta me një dermatolog (me dëmtim të lëkurës), një nefrolog (dëmtime të veshkave), një gastroenterolog (dëmtim i traktit gastrointestinal), një kardiolog (dëmtim i zemrës), një pulmonolog (dëmtime të mushkërive), neurolog (dëmtimi i sistemit nervor) janë të mundshme. Me zhvillimin e komplikimeve kirurgjikale, është e nevojshme një konsultë me kirurgun.

• Simptomat e sëmundjes Senlein - Henoch
• Me cilët mjekë duhet të kontaktoni nëse keni sëmundjen Senlein-Henoch

Çfarë është sëmundja Senlein-Henoch?

Vaskuliti hemorragjik- një nga sëmundjet hemorragjike më të zakonshme, e cila bazohet në mikrotrombovaskulitin e shumëfishtë, që prek enët e lëkurës dhe organet e brendshme. Sëmundja shfaqet shpesh në fëmijëri dhe tek fëmijët nën 14 vjeç vërehet me një frekuencë prej 23-25 ​​për 10,000.

Çfarë e shkakton sëmundjen Senlein?

Aktualisht, vaskuliti hemorragjik është vërtetuar se i përket sëmundjeve imunokomplekse, në të cilat mikroenët pësojnë inflamacion aseptik me dëmtime pak a shumë të thella të mureve, trombozë dhe formim të komplekseve imune qarkulluese (CIC).

Patogjeneza (çfarë ndodh?) gjatë sëmundjes Senlein-Henoch

Arsyeja e zhvillimit të kësaj patologjie është formimi i komplekseve imune qarkulluese në qarkullimin e gjakut. Këto substanca vendosen sipërfaqe e brendshme enëve të gjakut, duke shkaktuar dëme në to.

Klasifikimi

Ky manual ofron një klasifikim të vaskulitit hemorragjik nga G. A. Lyskina (2000).

1. Forma (evolucioni) e sëmundjes:
   1. periudha fillestare;
   2. përmirësim;
   3. acarim.
2. Format klinike:
   1. e thjeshtë;
   2. të përziera.
3. Sindromat klinike:
   1. lëkurore;
   2. artikulare;
   3. abdominale;
   4. renale.
4. Ashpërsia.

1. gjendja e përgjithshme - e kënaqshme;
2. skuqje të lehta;
3. artralgji e mundshme.

1. gjendje e përgjithshme - e moderuar;
2. skuqje të shumta;
3. artralgji, artrit;
4. dhimbje të përsëritura të barkut;
5. mikrohematuria;
6. proteinuria e lehtë (gjurmë proteinash në urinë).

1. gjendja e përgjithshme - e rëndë;
2. skuqje të shumta të bashkuara me elementë të nekrozës;
3. angioedema kronike;
4. dhimbje të vazhdueshme në bark;
5. gjakderdhje gastrointestinale;
6. makrohematuria;
7. sindromi nefrotik;
8. dështimi akut i veshkave.

1. akute (deri në 2 muaj);
2. e zgjatur (deri në 6 muaj);
3. kronike.

Klinika

Me vaskulit hemorragjik, enët e çdo zone mund të preken, duke përfshirë mushkëritë, trurin dhe membranat e tij.

Sindroma e lëkurës shfaqet më shpesh. Me të, gjymtyrët, vithet preken në mënyrë simetrike, më rrallë busti. Ka një skuqje papulare-hemorragjike, ndonjëherë me flluska. Skuqjet janë të të njëjtit lloj, në fillim kanë një bazë inflamatore të dallueshme, në raste të rënda ndërlikohen nga nekroza qendrore dhe mbulohen me kore, duke lënë pigmentim për një kohë të gjatë. Kur shtypet, elementët e skuqjes nuk zhduken.

Sindroma artikulare shpesh shfaqet së bashku me lëkurën ose disa orë ose ditë pas saj në formën e dhimbjes me intensitet të ndryshëm në kyçet e mëdha (gju, bërryl, kofshë). Pas disa ditësh, dhimbja zhduket, por me një valë të re skuqjesh, ajo mund të shfaqet përsëri. Në disa raste, lezioni artikular është i vazhdueshëm dhe i vazhdueshëm, që të kujton artritin reumatoid.

Sindroma abdominale vërehet më shpesh në fëmijëri (në 54-72% të pacientëve), afërsisht në 1/3 mbizotëron në kuadrin klinik, në disa raste i paraprin ndryshimeve të lëkurës, gjë që e vështirëson shumë diagnozën. Simptoma kryesore është dhimbje e fortë në bark, e vazhdueshme ose ngërçe, ndonjëherë aq intensive sa që pacienti nuk gjen vend në shtrat dhe bërtet për shumë orë. Dhimbja është për shkak të hemorragjive në muret e zorrëve. Këto hemorragji mund të kombinohen me njomjen e murit të zorrëve dhe mukozës me gjak, gjakderdhje prej tij dhe nga zonat me nekrozë, hematemezë, shkumës (përzierje gjaku në feçe) ose gjak të freskët në feçe, si dhe me nxitje të rreme me të shpeshta. jashtëqitje ose, anasjelltas, me vonesën e saj. Që në fillim përcaktohen ethet, leukocitoza pak a shumë e theksuar (rritje e numrit të leukociteve në gjak). Në gjakderdhje e rëndë zhvillohet kolapsi ( të fikët) dhe anemi akute posthemorragjike. Në disa raste të vjella të shpeshtaçon në një humbje të madhe të lëngjeve dhe klorureve. Në koagulogram përcaktohen hipertrombocitoza dhe hiperkoagulueshmëria.

Në një pjesë të konsiderueshme të pacientëve, sindroma abdominale është jetëshkurtër dhe zgjidhet vetë në 2-3 ditë. Periudhat dhimbje të forta mund të alternohet me intervale pa dhimbje që zgjasin rreth 1-3 orë.Kjo ndihmon për të dalluar sindromën abdominale nga sëmundjet akute kirurgjikale të organeve të barkut. Një diferencim i tillë është veçanërisht i vështirë në pacientët pa manifestime lëkurore-artikulare dhe me simptoma të acarimit peritoneal. Më shpesh, sindroma abdominale imiton obstruksionin akut të zorrëve (intususceptiv), apendicitin, përdredhjen dhe kistat ovariane dhe perforimin e një ulçere të zorrëve.

Diagnoza krahasuese mund të shkaktojë vështirësi të caktuara për mjekun - kjo për faktin se vetë vaskuliti hemorragjik mund të shkaktojë të gjitha sëmundjet e listuara kirurgjikale të organeve të barkut. Kështu, për shembull, shumë raste invaginimi (futja e një pjese të zorrëve në një tjetër) dhe pengimi i zorrëve për shkak të ngjeshjes ose mbylljes së lumenit të saj nga një hematoma (sidomos tek fëmijët nën 2 vjeç), nekroza e zorrëve. dhe perforimi i tij (formimi i një defekti përmes), apendiciti akut dhe komplikime të tjera që kërkojnë ndërhyrje kirurgjikale. Vështirësitë në diagnozën diferenciale në situatë e ngjashmeçojnë në faktin se disa pacientë me vaskulit hemorragjik i nënshtrohen ndërhyrjeve kirurgjikale të paarsyeshme.

Në pacientët e rritur, sindroma abdominale është më pak e zakonshme dhe në shumicën e rasteve nuk garanton një laparotomi diagnostike, e ndërlikuar rrallë nga obstruksioni intestinal dhe peritoniti (inflamacion i peritoneumit). Në të moshuarit

Në moshë, një variant abdominal i sëmundjes vërehet ndonjëherë me dhimbje barku të pacaktuar dhe jo gjithmonë të theksuar dhe gjakderdhje të vazhdueshme të zorrëve, burimi i së cilës nuk mund të përcaktohet. Në kërkim të një neoplazie malinje, një ulçere latente të zorrëve ose një polipi gjakderdhës në raste të tilla, ata shpesh shkojnë për një laparotomi provë dhe një ekzaminim të gjerë të organeve të barkut. Te të moshuarit me vaskulit hemorragjik, një operacion i tillë, i cili nuk jep ndonjë rezultat të prekshëm, zakonisht përfundon me atoni (mungesë të plotë të tonit) të zorrëve dhe obstruksion dinamik të zorrëve, një rritje të mprehtë të intoksikimit të përgjithshëm, shtim të pamjaftueshmërisë kardiovaskulare dhe vdekjen e pacientit. Ndërkohë, njohja e saktë e sëmundjes Senlein-Henoch në raste të tilla apo edhe një kurs prove trajtimi për këtë sëmundje në raste të paqarta diagnostike ju lejon të ndaloni shpejt të gjitha simptomat dhe të shmangni ndërhyrjen kirurgjikale të paindikuar dhe të rrezikshme.

Sindroma renale gjendet në 1 / 8-1 / 2 të pacientëve dhe shpesh zhvillohet si glomerulonefrit akut ose kronik - me mikro- ose makrohematuri (gjak në urinë), proteinuri (nga 0,33 në 30% të proteinës në urinë). Hipertensioni arterial në këtë formë të patologjisë së veshkave është i rrallë. Sindroma e mundshme nefrotike. Dëmtimi i veshkave shpesh nuk ndodh menjëherë, por 1-4 javë pas fillimit të sëmundjes. Shenjat e nefritit mund të vazhdojnë vetëm për disa javë ose muaj, por ka edhe një ecuri të zgjatur ose kronike të sëmundjes, e cila përkeqëson në mënyrë dramatike prognozën. Në disa pacientë, dëmtimi i veshkave përparon me shpejtësi me një përfundim në uremi në 2 vitet e para të sëmundjes. Në përgjithësi, dëmtimi i veshkave është një manifestim potencialisht i rrezikshëm i vaskulitit hemorragjik, dhe për këtë arsye mjeku që merr pjesë duhet të monitorojë me kujdes përbërjen e urinës dhe funksionin e veshkave gjatë gjithë sëmundjes.

Shumë më rrallë, zbulohet dëmtimi i enëve të gjakut në mushkëri, duke çuar ndonjëherë në zhvillimin e hemorragjisë pulmonare fatale. Gjithashtu, në raste mjaft të rralla, zhvillohet një formë cerebrale e sëmundjes, e cila shfaqet me dhimbje koke, simptomat meningeale(hemorragji në membranat e trurit), kriza epileptiforme (që ngjasojnë me krizat në epilepsi).

Shpesh ka një rritje të temperaturës (fillimisht deri në 38-39 ° C, pastaj subfebriale, d.m.th. nën 38 ° C), një leukocitozë fillestare e vogël dhe me ndërprerje, një rritje në ESR, një rritje në globulinat e serumit, hiperfibrinogjenemi (rritje e fibrinogjenit në plazma e gjakut). Për shkak të humbjes së gjakut, zhvillohet anemia.

Diagnoza e sëmundjes Senlein - Henoch

Diagnoza e vaskulitit hemorragjik bazohet në gjetjet klinike dhe nuk kërkon kërkime shtesë për konfirmim. Në analizën e gjakut periferik, leukocitoza me ashpërsi të ndryshme, rritja e përshpejtimit të ESR, neutrofilia (rritja e numrit të leukociteve neutrofile), eozinofilia (rritja e numrit të eozinofileve), trombocitoza (rritja e numrit të trombociteve të zbuluara). Duke pasur parasysh dëmtimin e shpeshtë të veshkave, të gjithë pacientët duhet të bëjnë sistematikisht analizat e urinës. Nëse ka ndryshime në urinë, kryhen studime për të vlerësuar gjendje funksionale veshkat. Për faktin se 1/3 e pacientëve mund të kenë DIC, këshillohet që rregullisht të numërohet numri i trombociteve dhe gjatë kulmit të sëmundjes të studiohet gjendja e hemostazës së pacientit (koha e koagulimit të gjakut venoz, rezistenca ndaj heparinës, fibrinogjeni dhe nivelet e fibrinës në gjak).

Diagnostikimi në kohë i komplikimeve të sindromës abdominale - apendiciti, intussusceptimi, perforimi i zorrëve dhe peritoniti - shkakton vështirësi të mëdha. Fëmijë të tillë kanë nevojë për mbikëqyrje të përbashkët të një pediatri dhe një kirurg pediatrik në dinamikë.

Trajtimi i sëmundjes Senlein - Henoch

Një parakusht për terapi është shtrimi në spital dhe pajtueshmëria pushim në shtrat për të paktën 3 javë, pastaj zgjerohet gradualisht, pasi janë të mundshme përkeqësimet e purpurës, e shpjeguar si purpura ortostatike.

Ftohja dhe alergjia shtesë e pacientëve duhet të shmanget në çdo mënyrë të mundshme. produkte ushqimore Dhe barna. Kakaoja, kafeja, çokollata, agrumet, manaferrat e freskëta (luleshtrydhet, luleshtrydhet) dhe pjatat prej tyre, si dhe llojet individualisht të patolerueshme të ushqimeve, përjashtohen nga dieta.

Duhet të shmanget përdorimi i antibiotikëve, sulfonamideve dhe barnave të tjera alergjike (duke përfshirë të gjitha vitaminat) që mund të mbështesin vaskulitin hemorragjik ose ta përkeqësojnë atë. Antibiotikët me alergji të ulët (ceporin, rifampicin) përshkruhen vetëm për sëmundjet akute infektive të sfondit ose shoqëruese (për shembull, pneumonia lobare). Sindromi artikular, ethet, leukocitoza dhe rritje e ESR nuk janë një tregues për emërimin e antibiotikëve dhe barnave të tjera antibakteriale, pasi ato karakterizohen nga inflamacion aseptik imunitar.

Të gjithë pacientët me vaskulit hemorragjik këshillohen të përshkruajnë enterosorbentë, për shembull karboni i aktivizuar, kolestiraminë ose polifepan brenda. Për më tepër, përshkruhen pika gastrike, ilaçe antialergjike (antihistamine), pantotenat kalciumi, rutinë, doza mesatare të acidit askorbik, si dhe përdoret fitoterapia. Me gjithë këtë, efektiviteti i barnave të mësipërme në trajtimin e kësaj patologjie mbetet shumë i dyshimtë.

Pacientët zhvillojnë dhimbje barku që nuk largohen gjatë marrjes së pikave të stomakut, ata përdorin ilaçe me efekte analgjezike, të tilla si no-shpa, baralgin.

Përdorimi i agjentëve kundër trombociteve, si chimes, pentoxifylline (trental), konsiderohet i justifikuar. Kohëzgjatja e trajtimit është 3 muaj. Në ecurinë e moderuar të vaskulitit hemorragjik, rekomandohet përdorimi i 2 agjentëve antitrombocitar dhe në rast të kursi kronik e patologjisë në shqyrtim - shtoni Plaquinil (Delagil) në terapi. Kohëzgjatja e një terapie të tillë mund të zgjasë deri në 1 vit. Rekomandohet gjithashtu të përshkruani ilaçe me një efekt stabilizues të membranës (vitamina A, E, dimefosfon).

Aktiviteti i lartë i procesit me një sindromë të theksuar të barkut, lëkurës dhe artikulacionit është një tregues për emërimin e një kombinimi barnat e mëposhtme: prednizoloni dhe heparina. Emërimi i izoluar i prednizolonit është i rrezikshëm, pasi kontribuon në një rritje të mpiksjes së gjakut dhe gjithmonë ekziston një tendencë për të zhvilluar DIC në këtë sëmundje (edhe nëse nuk ka shenja të qarta të pranisë së tij). Prednizoloni zakonisht përshkruhet në një dozë prej 1 mg / kg, dhe heparina - 200-300 IU / kg në ditë, e ndarë në 4-6 injeksione, nën lëkurën e barkut. Nëse, në sfondin e terapisë me heparinë, koha e koagulimit të gjakut venoz vazhdon të shkurtohet (më pak se 8 minuta), atëherë doza mund të rritet me 1.5 herë. Heparina nuk duhet të administrohet 2 ose 3 herë në ditë, pasi kjo provokon zhvillimin e trombeve intravaskulare. Tërheqja e heparinës duhet të jetë graduale, por duke ulur dozën dhe jo duke zvogëluar numrin e injeksioneve. Ndonjëherë, me një pamje klinike të stuhishme, duhet të drejtoheni terapi me infuzion, dhe në këtë rast është e mundur të arrihet administrimi optimal i heparinës - pikoj intravenoz me marrjen e saj uniforme në trup gjatë ditës.

Në raste të rënda, përveç terapisë me heparinë dhe glukokortikoideve, përshkruhen 5-8 seanca plazmafereze. Tre seancat e para të plazmaferezës kryhen çdo ditë, tjetra - 1 herë në 3 ditë. Si barna zëvendësuese përdoren plazma e freskët e ngrirë, tretësirat e albuminës, glukoza.

Ndoshta një kombinim i terapisë së pulsit me prednizolon (15-20 mg / kg / ditë për 3 ditë) dhe plazmaferezë.

Në pacientët me nefrit subakut ose me një rrjedhë të shpejtë të glomerulonefritit, ata përdorin emërimin e kombinuar të imunosupresantëve (azatioprinë ose ciklofosfamid) me glukokortikoidet dhe heparinën, agjentët antitrombocitar (curantil). Citostatikët nuk duhet të përshkruhen vetëm në lidhje me një rrjedhë të zgjatur ose të valëzuar të sëmundjes. Pacientë të tillë rekomandohet të ekzaminohen për praninë e helminthëve, vatra infeksioni, d.m.th., për të kërkuar shkakun.

Me trajtimin e duhur, sindroma abdominale zakonisht eliminohet më shpejt, intensiteti i së cilës shpesh zvogëlohet brenda disa orësh pas administrim intravenoz heparina. Variantet e thjeshta (lëkurore-artikulare) të vaskulitit janë më të vazhdueshmet. Shfaqja periodike e një numri të vogël elementësh të skuqjes në këmbë dhe këmbë pa simptoma të tjera shpesh nuk i nënshtrohet fare terapisë. Ndonjëherë ato trajtohen me aplikime lokale. Këto skuqje janë të padëmshme dhe zhduken spontanisht pas një kohe.

Ka dëshmi të shfaqjes së përsëritur të përkeqësimit të vaskulitit hemorragjik për shkak të stresit psiko-emocional, sfondit histerik, situatave stresuese. Pacientit i sigurohet qetësi psikologjike, nëse është e nevojshme, rekomandohet qetësues dhe qetësuesit, gjë që rrit efektivitetin e terapisë komplekse.

Parashikim

Besohet se 60% e pacientëve me vaskulit hemorragjik shërohen brenda një muaji dhe 95% brenda një viti.

Nefriti kronik zhvillohet në 1-2% të pacientëve që vuajnë nga kjo patologji. Vdekshmëria në vaskulitin hemorragjik është rreth 3% ose edhe më pak për shkak të formave me komplikime të organeve dhe rasteve të nefritit kronik.

Vëzhgim dispanseri

Nëse nuk ka dëmtim të veshkave, fëmijët janë nën regjistrimin ambulantë te pediatri vendas për 5 vjet. Çdo gjashtë muaj fëmija i drejtohet dentistit, otorinolaringologut për diagnostikimin dhe trajtimin në kohë të vatrave më të zakonshme të infeksionit. Gjithashtu ekzaminoni rregullisht feçet për vezët e helminthit. Analizat e urinës bëhen të paktën një herë në tremujor dhe pas çdo infeksioni akut respirator. Përjashtimi mjekësor nga vaksinimi jepet për 2 vjet. Terapia e planifikuar nuk tregohet.

Parandalimi i sëmundjes Senlein - Henoch

Në parandalimin e përkeqësimeve të sëmundjes, një rol të rëndësishëm luan parandalimi i përkeqësimeve të një infeksioni kronik, refuzimi për të marrë antibiotikë dhe ilaçe të tjera pa indikacione të mira (marrja e tetraciklinave, kloramfenikolit është veçanërisht e padëshirueshme) dhe përjashtimi i kontaktit. me alergenet. Pacientët janë kundërindikuar në vaksinimet dhe testet me antigjene bakteriale (për shembull, tuberkulina), pasi ato shpesh shkaktojnë rikthime të rënda të sëmundjes. Relapsat gjithashtu mund të provokojnë ftohje, ushtrime fizike, çrregullime të të ngrënit, alkool.

Vaskuliti hemorragjik, ose sëmundja e Shenlein-Genoch (purpura), është një vaskulit sistemik që prek enët e mikrovaskulaturës (arteriolat, kapilarët dhe venulat postkapilare), me një depozitim karakteristik në murin e tyre të depozitave imune, të përbërë kryesisht nga imunoglobulina A (Ig A. ). Klinikisht, kjo sëmundje manifestohet kryesisht nga një skuqje hemorragjike e lëkurës në kombinim me dëmtimin e kyçeve, traktit gastrointestinal dhe veshkave.

Kuadri klinik i purpurës Henoch-Schonlein përbëhet nga katër manifestime tipike: skuqje hemorragjike e lëkurës, dëmtim i kyçeve, traktit gastrointestinal dhe veshkave. Sëmundja mund të ketë një fillim akut dhe të shoqërohet me simptoma të përgjithshme, kushtetuese - dobësi, keqtrajtim, ethe. Në shumicën e rasteve, sëmundja zhvillohet gradualisht, gradualisht dhe nuk ndikon ndjeshëm në gjendjen e përgjithshme. Si rregull, ky variant i fillimit të sëmundjes vërehet me një lezion të izoluar të lëkurës. Numri i manifestimeve të organeve të purpurës Henoch-Schonlein varion nga 1-2 në një kombinim të të 4 shenjave klasike, të cilat mund të zhvillohen në çdo sekuencë gjatë disa ditëve ose javëve të sëmundjes. Megjithatë, në shumicën e rasteve, sëmundja fillon me një skuqje hemorragjike të lëkurës. Rrallëherë, organe të tjera, veçanërisht sistemi nervor qendror dhe mushkëritë, mund të përfshihen në proces. Mesatarisht, frekuenca e manifestimeve klinike kryesore të purpurës Henoch-Schonlein është si më poshtë:

skuqje hemorragjike e lëkurës - 100%;

sindroma artikulare - 75%;

Sindromi abdominal - 65%;

Dëmtimi i veshkave - 40%.

Lezionet e lëkurës në periudha të ndryshme të sëmundjes vërehen në të gjithë pacientët me purpura Henoch-Schonlein dhe janë një kriter diagnostik i detyrueshëm (sine qua none). Në shumicën e rasteve, skuqja hemorragjike e lëkurës bëhet e para manifestimi klinik sëmundje, e cila më vonë i bashkohet disfatës së organeve dhe sistemeve të tjera.

Ndryshimet e lëkurës më së shpeshti manifestohen si një skuqje hemorragjike dypalëshe simetrike (purpura) me një madhësi të skuqjes prej 3 deri në 10 mm. Në fillim të zhvillimit të tij, elementët e lëkurës së një skuqjeje hemorragjike janë papula që ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës, si rezultat i të cilave ato mund të ndihen lehtësisht në palpim. Kjo veçori e skuqjes hemorragjike në purpurën Henoch-Schonlein shoqërohet me origjinën e saj inflamatore dhe përcaktohet me termin "purpura e palpueshme". Brenda pak orësh, infiltrimi i skuqjes së lëkurës zhduket, papulat hemorragjike shndërrohen në pika hemorragjike dhe purpura pushon së qeni e prekshme.

Është gjithashtu e mundur të zhvillohen petekia - gjakderdhje të përpikta deri në 3 mm në madhësi.

Ekimoza është shumë më pak e zakonshme - hemorragji të mëdha të lëkurës me formë të çrregullt me ​​një diametër prej më shumë se 10 mm. Lokalizimi më tipik i ekimozës lineare janë vendet që i nënshtrohen rritjes së ngjeshjes mekanike (palosjet e lëkurës, brezi elastik i çorapeve, rripi i ngushtë, pranga e tonometrit). Ky fenomen në purpurën Schonlein-Genoch është analog me simptomën Konchalovsky-Rumpel-Leede ose simptomën e turnikut.

Hemorragjitë e lëkurës nuk zbardhen me presion, gjë që bën të mundur dallimin e tyre nga eritema. Lokalizimi më tipik i skuqjeve të lëkurës janë ekstremitetet e poshtme - këmbët dhe këmbët. Shpesh, purpura përhapet në kofshë, mollaqe, bust, gjymtyrët e sipërme dhe jashtëzakonisht rrallë në fytyrë. Në procesin e evolucionit, skuqjet gradualisht zbehen, shndërrohen në pika pigmenti kafe dhe më pas zhduken. Me një kurs të gjatë të përsëritur, lëkura në vendin e skuqjeve të mëparshme mund të pigmentohet për shkak të zhvillimit të hemosiderozës. Një tipar karakteristik i vaskulitit të lëkurës në purpurën Henoch-Schonlein është një tendencë për t'u përsëritur pas një qëndrimi të gjatë të pacientit në një pozicion vertikal. Në lezione të rënda të lëkurës, mund të vërehet shkrirja e shpërthimeve hemorragjike me transformimin e tyre të mëvonshëm bulloz, ulçera dhe formimi i erozioneve dhe ulçerave shëruese afatgjatë. Së bashku me një skuqje hemorragjike, lezionet e lëkurës mund të përfaqësohen nga elementë makular eritematoz dhe urtikarial. Në disa raste, skuqjet e lëkurës mund të shoqërohen me kruajtje dhe ënjtje lokale të indeve.

Si rregull, dëmtimi i kyçeve zhvillohet paralelisht me dëmtimin e lëkurës. Në një të katërtën e rasteve, sindroma artikulare i paraprin shfaqjes së skuqjeve të lëkurës. Dëmtimi i kyçeve në purpurën Henoch-Schonlein zakonisht ka karakterin e poliartralgjisë migruese, më rrallë të artritit. Lokalizimi i preferuar i ndryshimeve inflamatore është nyjet e gjurit dhe kyçit të këmbës, bërryli, kyçi i dorës dhe nyjet e tjera preken më rrallë. Këto manifestime të sëmundjes janë gjithmonë kalimtare dhe beninje, duke mos çuar kurrë në zhvillimin e ndryshimeve të përhershme në nyje. Kohëzgjatja e sindromës artikulare rrallë kalon 1 javë.

Dëmtimi i traktit gastrointestinal vërehet në 60-80% të pacientëve pediatrikë dhe shpesh ka natyrë dramatike me zhvillimin e komplikimeve të rënda kirurgjikale, si intussusceptimi ose perforimi i zorrëve. Në pacientët e rritur, sindroma abdominale zhvillohet disi më rrallë (40-65% të rasteve) dhe ecuria e saj është më e favorshme. Simptoma më konstante e një dëmtimi të traktit gastrointestinal në purpurën Henoch-Schonlein është dhimbja e barkut. Në shumicën e rasteve, abdominalgjia ndodh njëkohësisht ose disa ditë pas fillimit të skuqjeve të lëkurës dhe / ose sindromës artikulare. Në të njëjtën kohë, në 14-36% të pacientëve, dhimbja e barkut i paraprin zhvillimit të purpurës së lëkurës mesatarisht 2 javë.

Si rregull, dhimbja e barkut shfaqet papritur dhe ka natyrë ngërçe, që rrjedh si dhimbje barku në zorrë. Intensiteti i tyre mund të jetë aq i madh sa që e bën pacientin të bërtasë me zë të lartë ose të marrë një pozicion të detyruar me këmbët e tij të shtrënguara në stomak. Në disa raste, ngrënia shton dhimbjen, duke krijuar një pamje tipike të “zhabave të barkut”. Më rrallë, dhimbjet janë të natyrës së shurdhër ose të dhembshme dhe nuk ndikojnë ndjeshëm në gjendjen e përgjithshme të pacientit. Këto manifestime shpesh shoqërohen me simptoma të ndryshme dispeptike për shkak të lëvizshmërisë së dëmtuar të zorrëve (të përzier, të vjella, diarre, më rrallë kapsllëk). Anoreksia vihet re në 70% të pacientëve. Lokalizimi më tipik i dhimbjes është rajoni mezogastrik, epigastrik ose iliaku i djathtë. Disi më rrallë, dhimbja shfaqet në hipokondriumin e duhur ose është difuze. Vështirësitë më të mëdha për diagnostikim janë rastet që shfaqen me dhimbje në regjionin iliake të djathtë dhe kërkojnë diagnozë diferenciale me apendiksit akut. Zhvillimi i vonshëm i shenjave sistemike të sëmundjes (kryesisht purpura e lëkurës) shpesh shkakton apendektominë "të paarsyeshme" në pacientë të tillë.

Ndoshta shfaqja e shenjave klinike të acarimit të peritoneumit, të cilat në pacientët me purpura Henoch-Schonlein shpesh mund të shoqërohen me peritonit aseptik për shkak të vaskulitit të enëve të vogla të peritoneumit. Në situata të tilla, një ekzaminim i plotë, duke përfshirë laparoskopinë, është i nevojshëm për të përjashtuar peritonitin purulent si rezultat i perforimit të mundshëm të murit të zorrëve.

Një ndërlikim i shpeshtë i lezioneve abdominale në purpurën Henoch-Schonlein është gjakderdhja intestinale, e cila është klinikisht e ndritshme (melena, hematemeza, hematochezia) ose latente (teste pozitive të guaiac dhe/ose benzidine). Sipas disa autorëve, frekuenca e gjakderdhjes në sindromën abdominale arrin në 35%. Si rregull, shenjat e gjakderdhjes së zorrëve kombinohen me dhimbje barku, megjithëse në disa raste ato gjenden edhe në mungesë të ndonjë shenje subjektive të dëmtimit të traktit gastrointestinal. Ashpërsia e gjakderdhjes mund të arrijë një shkallë të konsiderueshme dhe të çojë në zhvillimin e shokut hemorragjik, që kërkon transfuzione masive gjaku.

Komplikimet relativisht të rralla të sindromës abdominale përfshijnë:

obstruksioni i zorrëve të vogla (zakonisht i shoqëruar me intussusceptim të zorrëve);

ileus paralitik;

· pankreatiti;

· apendiksit;

· kolecistiti;

ngushtimet e vonshme ileale;

Sindroma e keqpërthithjes për shkak të enteropatisë eksudative.

Duhet theksuar se, ndryshe nga intususceptimi idiopatik, i cili ka kryesisht lokalizim ileocekal, intususceptimi në purpura Henoch-Schonlein zbulohet në zorrën e hollë në 70% të rasteve.

Vitet e fundit është vërtetuar se në shumicën e pacientëve me purpura Henoch-Schonlein vërehen dëmtime subklinike të zorrëve, të manifestuara me shkelje të funksionit pengues të zorrës së hollë për makromolekulat e ndryshme. Është treguar se ky mosfunksionim pengues bazohet në jospecifik kronik proces inflamator në membranën mukoze të zorrës së hollë, ashpërsia e së cilës lidhet me përshkueshmërinë e zorrëve dhe aktivitetin klinik të vaskulitit kutan.

Dëmtimi i veshkave tek të rriturit zhvillohet pothuajse 2 herë më shpesh sesa tek fëmijët. Në fëmijëri, shenjat klinike të dëmtimit të veshkave zakonisht zbulohen gjatë muajit të parë të sëmundjes. Në 80% të pacientëve të rritur, përfshirja e veshkave në proces vërehet në 3 muajt e parë të sëmundjes, megjithatë, në vaskulitin kronik të përsëritur të lëkurës, një shfaqje e vonuar e shenjave të nefritit është e mundur - disa muaj apo edhe vite pas fillimin e sëmundjes. Pararendësit e mundshëm të prekjes së veshkave tek fëmijët janë: gjinia mashkullore, mosha mbi 5 vjeç, sindroma abdominale, purpura e vazhdueshme e lëkurës dhe ulja e nivelit të faktorit XIII plazmatik. Në pacientët e rritur, faktorët e rrezikut për dëmtimin e veshkave përfshijnë episodet e infeksioneve në fillimin e sëmundjes, praninë e temperaturës, përhapjen e një skuqjeje të lëkurës në trung, manifestimet e theksuara abdominale të sëmundjes dhe praninë e shenjave laboratorike të inflamatores. aktivitet. Ashpërsia e patologjisë renale, si rregull, nuk korrespondon me ashpërsinë e manifestimeve të lëkurës të sëmundjes: dëmtimi i veshkave mund të zhvillohet në pacientët me një episod të vetëm të skuqjeve hemorragjike të lëkurës dhe, në të njëjtën kohë, të mungojë në erozive vazhdimisht të përsëritur. dhe lezione ulcerative të lëkurës. Duhet të theksohet se si tek fëmijët ashtu edhe tek të rriturit kishte një korrelacion të rëndësishëm pozitiv midis incidencës së dëmtimit të veshkave dhe zhvillimit të sindromës abdominale. Tek fëmijët, në gjysmën e rasteve, dëmtimi i veshkave ka një ecuri të favorshme me rikuperim të plotë klinik dhe laboratorik, ndërsa në shumicën e pacientëve të rritur ka një tendencë për ecuri kronike persistente të nefritit.

Dëmtimi i veshkave në purpurën Henoch-Schonlein përfaqësohet nga glomerulonefriti dhe në gjysmën e pacientëve karakterizohet nga sindroma urinare e lehtë ose e moderuar (mikrohematuria dhe proteinuria). Në një të tretën e pacientëve vërehet hematuria bruto, e cila më së shpeshti zhvillohet në fillimin e nefritit, por mund të ndodhë edhe në fazat e mëvonshme të dëmtimit të veshkave, shpesh në sfondin e infeksioneve respiratore, që i ngjan ecurisë së nefropatisë së sinfaringitit. Manifestime më të rënda të sëmundjes janë gjithashtu të mundshme, duke përfshirë sindromën nefrotike dhe akute nefritike, nefritin me progresion të shpejtë dhe dështimin akut të veshkave. Në 14-20% të pacientëve, konstatohet sindroma e hipertensionit arterial.

Ekziston një lidhje e qartë (edhe pse jo e detyrueshme) midis ashpërsisë së manifestimeve klinike të glomerulonefritit dhe natyrës së ndryshimeve histologjike në glomerula të zbuluara nga biopsia e veshkave. Pra, në pacientët me hematuri asimptomatike, zakonisht përcaktohet vetëm një proliferim mesangial pak a shumë i theksuar. Shfaqja e proteinurisë shoqërohet me rritje të proliferimit të qelizave dhe, nëse proteinuria arrin një nivel nefrotik, formimi i shpeshtë i "gjysmëhënës" epiteliale. Në pacientët me purpura të përsëritura të lëkurës dhe episode të përsëritura të hematurisë bruto, ashpërsia e ndryshimeve histologjike në glomerula mund të rritet. Faktori më i rëndësishëm prognostik është raporti i glomerulave renale me "gjysmëhënës" të numrit të përgjithshëm të glomeruleve. Pra, sipas autorëve francezë, të cilët i bazojnë përfundimet e tyre në 151 vëzhgime me një vlerësim të gjendjes së pacientëve për një periudhë 1 deri në 18 vjet, në mesin e pacientëve me më shumë se 50% të "gjysmëhënës", 37% zhvilluan insuficiencë renale terminale, dhe 18% të tjerë zhvilluan glomerulonefrit.pati një ecuri kronike progresive. Nga ana tjetër, 85% e pacientëve që arritën ESRD kishin gjysmëhënës në më shumë se gjysmën e glomeruleve. Në 70% të pacientëve me shërim të plotë ose persistenca e ndryshimeve minimale në urinë nuk u gjetën "gjysmëhënës" në glomerula.

Janë përshkruar vëzhgime të izoluara të dëmtimit të mushkërive në formën e gjakderdhjes alveolare. Manifestimet klinike dhe radiologjike të vaskulitit pulmonar në purpurën Henoch-Schonlein janë jospecifike dhe ndryshojnë pak nga ato të vaskuliteve të tjera sistemike. Në shumicën e pacientëve me gjakderdhje alveolare, prognoza e sëmundjes është jashtëzakonisht e pafavorshme.

Në raste të rralla vërehet zhvillimi i dëmtimit të zemrës: perikarditi me zhvillimin e tamponadës kardiake, koronariti me zhvillimin e infarktit të miokardit dhe insuficienca kongjestive e zemrës.

Është e mundur përfshirja e sistemit nervor qendror dhe periferik. Manifestimet klinike që bëjnë të mundur dyshimin për cerebrovakulitin në kuadrin e purpurës Henoch-Schonlein përfshijnë dhimbje koke të vazhdueshme, çrregullime të ndryshme të sjelljes, konvulsione konvulsive lokale ose të gjeneralizuara. Çrregullime të tilla mund të bazohen në hemorragji subaraknoidale dhe intracerebrale, hematoma subdurale dhe infarktet cerebrale, të cilat mund të zbulohen duke përdorur tomografinë e kompjuterizuar dhe rezonancën magnetike të trurit. Kompresimi i strukturave të trurit nga një hematoma mund të shkaktojë zhvillimin e simptomave neurologjike fokale, të cilat mund të vërehen edhe kur preken enët e vogla të nervave periferike ose intrakraniale.

Diagnoza e purpurës Henoch-Schonlein bazohet në identifikimin e shenjave tipike klinike të sëmundjes, kryesisht skuqjet hemorragjike dypalëshe të lëkurës. Prania e purpurës karakteristike të palpueshme në ekstremitetet e poshtme në mungesë të manifestimeve të tjera sistemike është një bazë e mjaftueshme për vendosjen e diagnozës së purpurës Henoch-Schonlein, me kusht që të përjashtohet natyra dytësore e skuqjes hemorragjike.

Kërkime laboratorike

Nuk ka teste specifike laboratorike për purpurën Henoch-Schonlein.

Një ekzaminim standard përfshin një test klinik gjaku me një vlerësim të detyrueshëm të numrit të trombociteve; analiza e përgjithshme e urinës; analiza biokimike gjaku; elektroforeza e proteinave të serumit të gjakut; koagulogram me vlerësimin e funksionit të trombociteve.

Ndryshimet në analizën klinike të gjakut mund të pasqyrojnë aktivitetin inflamator të sëmundjes (ESR), si dhe ashpërsinë e komplikimeve (anemia në gjakderdhjet e zorrëve). Prania e trombocitopenisë është një kriter përjashtimi për purpurën Henoch-Schonlein.

Në format e pakomplikuara të purpurës Shenlein-Henoch, testet biokimike janë joinformative, por mund të ndihmojnë në diagnoza diferenciale vaskuliti leukocitoklastik i lëkurës (sindroma e citolizës në vaskulitin e shoqëruar me viruset e hepatitit; hiperproteinemia në mielomë të shumëfishtë dhe sëmundjen Sjögren). Një rritje e theksuar e ESR dhe disproteinemia e konsiderueshme nuk janë tipike për purpurën Henoch-Schonlein.

Aktiviteti i sëmundjes pasqyron nivelin e faktorit von Willebrand dhe trombomodulinës në plazmë. Është e rëndësishme të merret parasysh se zbulimi i një niveli të lartë të produkteve të degradimit të fibrinës/fibrinogjenit në plazmë në format aktive të sëmundjes nuk është një shenjë e zhvillimit të DIC, por vetëm pasqyron aktivitetin e lartë inflamator të sëmundjes.

Studimi imunologjik duhet të përfshijë studimin e antistreptolizinës O (ASL-O), proteinës C-reaktive (CRP), faktorit reumatoid (RF), faktorit antinuklear (ANF), antitrupave ndaj ADN-së vendase (me dy zinxhirë), komplementit, krioglobulinave, kriofibrinogjenit. , antitrupa citoplazmike antineutrofile (ANCA), anti-Ro(SS-A), antitrupa ndaj kardiolipinës. Shumica e këtyre treguesve janë të nevojshëm për të përjashtuar sëmundje të tjera që ndodhin me purpurën e lëkurës.

Një studim virologjik (që synon zbulimin e viruseve të hepatitit B dhe C) indikohet për të gjithë pacientët me skuqje hemorragjike të lëkurës për të përjashtuar vaskulitin e lëkurës të shoqëruar me sëmundje kronike virale të mëlçisë.

Analiza e feces për dysbakteriozë.

Kërkim instrumental

Një rol kyç në konfirmimin e diagnozës klinike luan një biopsi e lëkurës dhe / ose veshkave, më rrallë të organeve të tjera, me studimin e detyrueshëm imunohistokimik.

Një gjetje tipike në një biopsi të lëkurës me mikroskopi drite është tabloja e vaskulitit leukocitoklastik: nekroza fibrinoide e murit vaskular dhe infiltrimi perivascular nga neutrofilet me kalbjen e tyre dhe formimin e detritit leukocitar. Duhet theksuar se një pasqyrë e ngjashme morfologjike konstatohet në të gjitha vaskulitet që ndodhin me dëmtime të enëve të vogla. Një shenjë karakteristike, por jo absolute, e purpurës Schonlein-Henoch është fiksimi i komplekseve imune që përmbajnë IgA në murin vaskular, të cilat zbulohen nga imunohistokimia. Përveç purpurës Henoch-Schonlein, depozitat IgA mund të zbulohen në lezione të lëkurës brenda kronike. sëmundjet inflamatore zorrë (sëmundja e Crohn, koliti ulceroz), sëmundjet difuze kronike të mëlçisë të etiologjisë alkoolike, sëmundja celiac, dermatiti herpetiform i Dühring.

Ekzaminimi histologjik i glomerulave renale indikohet për të sqaruar prognozën afatgjatë të glomerulonefritit. Pamja morfologjike e dëmtimit të veshkave në purpurën Henoch-Schonlein është identike me atë të sëmundjes Berger (nefropatia primare IgA). Varianti morfologjik më i zakonshëm i dëmtimit të veshkave është glomerulonefriti mezangioproliferativ, i karakterizuar nga proliferim fokal ose difuz i mezangiociteve. Ekzaminimi imunohistokimik zbulon depozitime granulare të IgA, më rrallë IgG, si dhe fraksione C3 të komplementit, fibrinë. Në rastet më të rënda vërehet formimi i “gjysmëhënës” epiteliale.

Sindroma e rëndë abdominale mund të kërkojë ekzaminime endoskopike, duke përfshirë laparoskopinë, për të përjashtuar perforimin e murit të zorrës së hollë ose të trashë. Zhvillimi i duodenitit eroziv-hemorragjik me prekjen mbizoteruese te pjeses zbritese te duodenit eshte me tipike per formen abdominale te purpures Shenlein-Genoch. Prekja e zorrës së trashë është shumë më pak e zakonshme dhe mund të manifestohet si ulçera aftoze dhe lezione petekiale, shpesh të lokalizuara në kolonin zbritës dhe në kolonin sigmoid.

Vitet e fundit është përdorur gjithnjë e më shumë ekzaminimi me ultratinguj i zgavrës së barkut, i cili bën të mundur zbulimin e edemës së murit të zorrëve, hematomës, zgjerimit të pjesëve të ndryshme të zorrëve, si dhe vlerësimin e shkallës së këtyre ndryshimeve. Me studime të përsëritura, është e mundur të gjurmohet evolucioni i dëmtimit të zorrëve në formën e një ulje ose rritje të edemës së zorrëve, zgjidhje spontane ose përsëritje të intussusceptimit, një rënie në zgjerimin e zorrëve dhe një ndryshim në sasinë e lëngut të lirë.

Një metodë informative për diagnostikimin e lezioneve abdominale është radiografia me kontrast, e cila zbulon trashjen e rrudhave të mukozës në pjesë të ndryshme të zorrës kryesisht të hollë, mosfunksionim motorik në formën e zgjerimit ose spazmës dhe defekte mbushëse. Këto të fundit u quajtën "mbresa të gishtave" për shkak të një deformimi në formë të qartë të konturit të brendshëm të zorrëve, i cili ndodh në sfondin e një edeme të mprehtë dhe hemorragjive në murin e zorrëve.

Qëllimet e trajtimit

· Rritja e kohëzgjatjes dhe cilësisë së jetës.

Arritja e faljes.

Ulja e rrezikut të acarimeve.

Parandalimi i dëmtimit të pakthyeshëm të organeve vitale.

Indikacionet për shtrimin në spital

· Për herë të parë u zbulua purpura Henoch-Schonlein për të sqaruar diagnozën dhe përzgjedhjen e trajtimit.

Përkeqësimi i sëmundjes.

zhvillimi i komplikimeve.

Trajtimi jo medikamentoz

Përdoret rrallë, kryesisht si një shtesë në terapinë me ilaçe: në rast të gjakderdhjes alveolare, nefritit progresiv të shpejtë dhe insuficiencës renale akute, indikohet një transfuzion i shkëmbimit të plazmës (plazmaferezë) me një eksfuzion prej 30-60 ml / kg në seancë dhe zëvendësimi me plazmën e donatorëve ose me tretësirë ​​albumine 5%. Me zhvillimin e dështimit të veshkave, indikohet hemodializa.

Trajtim mjekësor

Për lezionet e lëkurës, ilaçe të tilla si colchicine, dapsone, disulon, dimocyfon, sulfasalazine, një kombinim i dapsone me pentoxifylline mund të jenë efektive. Mekanizmi i veprimit të sulfasalazinës duket të jetë i lidhur me shtypjen e inflamacionit të zorrëve dhe normalizimin e përshkueshmërisë së mukozës. Glukokortikoidet janë efektive në shumicën dërrmuese të pacientëve, veçanërisht në doza të larta, por përdorimi afatgjatë i tyre në pacientët me purpura Henoch-Schonlein pa përfshirjen e organeve të brendshme është një gabim, pasi ashpërsia e efekteve anësore në një situatë të tillë mund të tejkalojë ashpërsia e vetë sëmundjes.

Regjimet e përshkrimit:

· kolchicine brenda 1-2 mg 1 herë në ditë, për një kohë të gjatë;

Dimocyfon brenda 100 mg 1 herë në ditë, për një kohë të gjatë;

dapsone 100 mg nga goja një herë në ditë, afatgjatë;

· disulon brenda 100 mg 1 herë në ditë, për një kohë të gjatë (droga nuk është e regjistruar në Rusi, gjë që e bën të vështirë marrjen e saj);

Pentoxifylline 400 mg nga goja 3 herë në ditë për një kohë të gjatë;

sulfasalazine brenda 500-1000 mg 2 herë në ditë, për një kohë të gjatë.

Dëmtimi i traktit gastrointestinal me dhimbje të forta barku është një tregues absolut për emërimin e glukokortikoideve:

Prednizoloni pihet në mënyrë intravenoze 300-500 mg / ditë për 3 ditë rresht, e ndjekur nga një kalim në administrim oral prej 0,5 mg / kg 1 herë në ditë për 2-3 javë, pastaj një ulje e shpejtë e dozës prej 5 mg çdo 3 ditë deri në tërheqjen e plotë. .

Është e rëndësishme që gjakderdhja gastrointestinale (në rast se është për shkak të vaskulitit dhe jo për arsye të tjera) nuk është një kundërindikacion për caktimin e glukokortikoideve brenda, por, përkundrazi, është një nga indikacionet kryesore për një trajtim të tillë. Tërheqja e përdorimit të glukokortikoideve në sindromën e rëndë abdominale ("të motivuar", për shembull, nga prania e shenjave gjakderdhje gastrointestinale) është thellësisht i gabuar, pasi metoda alternative trajtimi i lezioneve abdominale në purpura Henoch-Schonlein janë dukshëm inferiorë ndaj glukokortikoideve në efektivitetin e tyre. Një kundërindikacion për emërimin e glukokortikoideve brenda me sindromën abdominale mund të jetë vetëm perforimi i murit të zorrëve, i cili aktualisht rrallë e ndërlikon rrjedhën e purpurës Henoch-Schonlein.

Problemet më të mëdha shoqërohen më shpesh me zgjedhjen e trajtimeve për glomerulonefritin kronik: nënvlerësimi i ashpërsisë së dëmtimit të veshkave dhe dështimi për të kryer në kohë terapi aktive imunosupresive mund të çojë në zhvillimin e glomerulonefritit rezistent ndaj trajtimit, duke përfshirë përparimin e shpejtë; nga ana tjetër, është i papranueshëm edhe përshkrimi i pajustifikuar i barnave citostatike shumë toksike për format beninje të dëmtimit të veshkave. Një biopsi e veshkave mund të zvogëlojë shkallën e pasigurisë në situata të tilla. Shumica e autorëve e konsiderojnë të justifikuar përdorimin e dozave ultra të larta të glukokortikoideve, citostatikëve dhe/ose seancat e plazmaferezës në rast të glomerulonefritit të rëndë (më shumë se 50% e glomerulave me "gjysmëhënës" epiteliale).

Në këtë rast, përdoret skema e mëposhtme:

Prednizolon oral 1 mg/kg një herë në ditë për 4-6 javë, më pas reduktimi i dozës me 2,5 mg/javë deri në tërheqje të plotë ose dozë mbajtëse prej 5–10 mg/ditë ose prednizolon intravenoz 15 mg/kg një herë në ditë për 3 ditë ( gjithsej 6-20 "pulse" tre-ditore me një interval prej 3 javësh)

ciklofosfamidi në mënyrë intravenoze 15 mg/kg një herë në 3 javë, nën kontrollin e nivelit të leukociteve të gjakut periferik (gjithsej 6-20 "pulse")

plazmafereza me volum eksfuzioni 30-60 ml/kg, 10-14 seanca.

Në lidhje me format më pak të rënda të glomerulonefritit, nuk ka konsensus. Në nefropatinë IgA (por jo në purpurën Henoch-Schonlein), në 3 studime të rastësishme me një grup kontrolli pacientësh, u demonstrua efektiviteti i ciklofosfamidit (në kombinim me dipiridamol dhe warfarin), i cili konsistonte në reduktimin e proteinurisë, stabilizimin e funksionit të veshkave dhe frenimin zhvillimi i glomerulosklerozës. Megjithatë, mundësia e përdorimit të gjerë të këtij ilaçi është e kufizuar nga toksiciteti i tij i lartë.

Përveç kësaj, për trajtimin e pacientëve me glomerulonefrit nefrotik dhe me progresion të shpejtë, propozohet përdorimi i imunoglobulinave intravenoze:

imunoglobulina normale njerëzore në mënyrë intravenoze 400-1000 mg për 1-5 ditë, kurse të përsëritura një herë në muaj për 6 muaj.

Në provat e pakontrolluara të kryera nga autorë francezë, përdorimi i imunoglobulinës u shoqërua me një përmirësim të qartë të gjendjes së shumicës së pacientëve. Mekanizmi i veprimit të imunoglobulinës së përdorur në doza të larta për administrim intravenoz ose në doza mesatare për administrim intramuskular mbetet i paqartë; autorët priren të shpjegojnë efektin pozitiv të ilaçit me shpërbërjen e komplekseve imune. Fatkeqësisht, përdorimi praktik i një terapie të tillë është i kufizuar nga kostoja e lartë e trajtimit.

Korrigjimi i çrregullimeve të hemostazës, i konsideruar më parë prioritet në trajtimin e purpurës Henoch-Schonlein, aktualisht konsiderohet vetëm si një metodë ndihmëse e terapisë, perspektivat e së cilës janë skeptike. NË në aspektin praktik Dy raporte të fundit nga studiues japonezë janë me interes: trajtim i suksesshëm i sindromës së rëndë abdominale në purpurën Henoch-Schonlein me infuzione të faktorit XIII të koagulimit të gjakut (fibrin-stabilizues) dhe mbi efektin afatgjatë të favorshëm klinik dhe patomorfologjik të terapisë fibrinolitike të urokinazës në rrjedhën e glomerulonefritit në Henoch-Schonlein. Në të njëjtën kohë, përdorimi i faktorit XIII në "purpura abdominale" për shkak të kostos së lartë të ilaçit, me sa duket, mund të jetë një alternativë e vërtetë për glukokortikoidet vetëm në raste të rralla të joefikasitetit të tyre (ose kundërindikacioneve për përdorimin e tyre):

faktori i koagulimit XIII në mënyrë intravenoze 15,000-25,000 IU për 3-7 ditë

urokinaza në mënyrë intravenoze ngadalë 5000 IU/kg 3 herë në javë për 3-12 javë.

Kirurgjia

Trajtimi kirurgjik kryhet në pacientët me lezione të rënda të traktit gastrointestinal dhe zhvillim të komplikimeve kirurgjikale (invaginim ose perforim të zorrëve).

Vaskuliti hemorragjik (sëmundja Schonlein-Genoch) është vaskuliti më i zakonshëm tek fëmijët, që shfaqet me dëmtime të lëkurës, kyçeve dhe organeve të brendshme (kryesisht traktit gastrointestinal dhe veshkave).

Sëmundja regjistrohet te fëmijët nga 6 muaj deri në 18 vjeç dhe më shpesh tek djemtë. Incidenca vjetore është 13,5-18 raste për 100 mijë fëmijë. Në 50% të rasteve, sëmundja Henoch-Schonlein (HSP) zhvillohet tek fëmijët më të vjetër se 5 vjeç dhe në 75% të rasteve tek fëmijët mbi 10 vjeç. Megjithatë, aktualisht, raste të sëmundjes HCG vërehen shpesh në mesin e popullatës së rritur.

Sindromat e purpurës akute dhe artritit tek fëmijët u përshkruan për herë të parë nga J. L. Schonlein në 1837, shtoi E. Henoch në 1874 foto klinike sëmundjet dhimbje barku të zorrëve dhe lodh.

Në fillim të viteve 1950, P. M. Zeek publikoi disa raporte të një forme akute të arteritit sistemik tek të rriturit, e cila vazhdoi me lezione të lëkurës të tipit purpura, artrit, dhimbje akute abdominale dhe glomerulonefrit. Në shumicën e rasteve, sëmundja u zhvillua gjatë marrjes së ilaçeve sulfa ose pas vaksinimit.

Incidenca e HSP ka një sezonalitet, kulmi i saj bie në periudhën e dimrit, gjë që bëri të mundur që një sërë autorësh të sugjerojnë se sëmundja lidhet me faringjitin streptokoksik. Megjithatë, aktualisht ky fakt konsiderohet jo aq i dukshëm.

Patomorfologjia. Ekziston vaskuliti akut me dëmtim të arteriolave ​​dhe venulave në shtresat e sipërme të dermës dhe zorrëve. Ekzaminimi imunofluoreshent zbulon depozitime të imunoglobulinave dhe komplementit në enët e lëkurës dhe veshkave, dhe IgA mund të jetë e vetmja në mesin e imunoglobulinave. Spektri i patologjisë renale është mjaft i gjerë: nga glomeruliti fokal fokal deri te glomerulonefriti proliferativ nekrotizues.

Pamja klinike

Temperatura dhe purpura e lëkurës janë shenjat e para të sëmundjes. Skuqja është e lokalizuar kryesisht në gjymtyrë, mollaqe, gjysmën e poshtme të trupit, është simetrik; janë pika ose njolla hemorragjike që ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës (Fig. 8.4, shih ngjyrat, insert). Kur shtypet, elementët e skuqjes nuk zhduken. Në disa raste, shfaqja e skuqjeve të reja shoqërohet me kruajtje të lehtë. Pas disa ditësh, purpura zbehet, duke lënë pas zona të hiperpigmentimit. Elementet e skuqjes nuk shfaqen kurrë në lëkurën e fytyrës.

Oriz. 8.4. Purpura e lëkurës konfluente

Sindroma abdominale vërehet në më shumë se gjysmën e pacientëve me HSP, dhe tek fëmijët disi më shpesh, dhe është për shkak të pranisë së hemorragjisë në muret e zorrëve, mezenteri dhe peritoneum. Dhimbja e barkut zakonisht shfaqet në mënyrë akute, është e lokalizuar në rajonin e kërthizës, është e përhershme, mund të jetë aq e theksuar në intensitet sa pacientët nuk gjejnë vend për veten e tyre, shtrihen në shtrat në një pozicion të detyruar me këmbët e tyre të sjella në stomak. Sindroma e dhimbjes mund të përsëritet dhe të intensifikohet pas ngrënies, pastaj bëhet e shurdhër në natyrë pa një lokalizim të qartë. Si rregull, në prani të skuqjeve masive, shfaqen simptoma të acarimit peritoneal (peritonizëm). Në këto raste është e vështirë të diagnostikohen komplikimet e mundshme (gjakderdhje e brendshme gastrointestinale, obstruksion dinamik i zorrëve).

Dëmtimi i veshkave është sindroma e tretë karakteristike e HSP. Frekuenca e përfshirjes së veshkave në procesin patologjik, sipas studiuesve të ndryshëm, varion nga 20 në 70%, dhe në një numër rastesh, nefropatia zbulohet në 85-100% të pacientëve dhe në 80% të pacientëve simptomat e nefritit. zhvillohen në 4 javët e para nga fillimi i sëmundjes. Dëmtimi i veshkave karakterizohet nga zhvillimi i glomerulonefritit. Manifestimi kryesor klinik është hematuria, ashpërsia e së cilës nuk tregon ashpërsinë e dëmtimit të organeve.

Glomerulonefriti në HSP është relativisht beninj, por në 10-20% të rasteve tek fëmijët më të rritur dhe të rriturit ai përparon dhe merr një ecuri kronike, pavarësisht nga një ulje e manifestimeve të tjera të sëmundjes. Përafërsisht 10% e pacientëve zhvillojnë insuficiencë renale kronike. Hipertensioni i lartë sekondar arterial nuk është tipik për HSP dhe zbulohet në afërsisht 17% të rasteve.

Prekja e mushkërive është e rrallë. Shkaktohet nga kapilariti i septeve interalveolare me hemorragji ne alveole. Sindroma pulmonare manifestohet si një kollë me një sasi të vogël të pështymës, ndonjëherë hemoptizë, gulçim me ashpërsi të ndryshme. Shenjat e dështimit të frymëmarrjes përparojnë me shpejtësi (brenda pak ditësh). Auskultimi tërheq vëmendjen për një dobësim të mprehtë të frymëmarrjes, mund të dëgjohet rrëqethje e lagësht, e mbytur, krepitus. Në ekzaminim me rreze x gjejne infiltrate te shumta kryesisht ne lobet e mesme dhe te poshtme.

Lezionet e zemrës janë të rralla dhe shkaktohen nga zhvillimi i koronaritit në sfondin e manifestimeve të tjera sistemike të CSP. EKG tregon shenja të ishemisë së miokardit në zonat përkatëse.

Përfshirja e SNQ është vërejtur në 1-8% të pacientëve. Shkalla e ashpërsisë së simptomave neurologjike është e ndryshme: nga dhimbjet e vogla të kokës deri tek zhvillimi i goditjeve hemorragjike dhe edema e substancës së trurit ose meningjet me zhvillimin e shenjave meningeale dhe krizave epileptiforme.

Dalloni me rrjedhën format e mëposhtme HSP: fulminant, akut, subakut (ose i përsëritur) dhe kronik.
Forma fulminante karakterizohet nga një fillim akut me zhvillimin e të gjitha madhoreve simptomat klinike. Vdekja e pacientit ndodh brenda pak ditësh, në të shumtën e rasteve nga komplikacionet trombohemorragjike.
Forma akute e HSP, ndryshe nga forma fulminante, përfundon në shërim brenda pak muajsh ose merr një ecuri recidive.

Në kursin subakut, manifestimet sistemike formohen gjatë vitit të parë ose të dytë të sëmundjes, vërehen përkeqësime të përsëritura të shkallëve të ndryshme të aktivitetit. Përkeqësime të tilla përsëriten në intervale të ndryshme, duke filluar nga disa muaj deri në gjashtë muaj.

Në një ecuri kronike, vërehen remisione afatgjata, që zgjasin për disa vjet.

Diagnoza laboratorike mund të tregojë vetëm ashpërsinë e sëmundjes. Një formë e thjeshtë ose e lëkurës-artikulare e sëmundjes mund të ndodhë pa ndryshime të dukshme në ESR dhe parametrat e fazës akute. Prevalenca e dëmtimit vaskular mund të tregohet nga një tregues i tillë si faktori von Willebrand, pasi endoteli vaskular është vendi i vetëm i sintezës së tij.

Mund të ketë një rritje të komplekseve imune qarkulluese në gjakun e pacientëve, por nuk ka korrespondencë midis ashpërsisë së sëmundjes dhe shkallës së rritjes së tyre. Në të njëjtën kohë, një manifestim imunologjik mjaft karakteristik i sëmundjes është rritja e nivelit të IgA ose komplekseve imune që përmbajnë IgA, si dhe prania e antitrupave citoplazmatikë ose antiendoteliale antineutrofile IgA. Depozitat e IgA mund të gjenden në materialin histologjik të lëkurës dhe glomerulave të veshkave.

Testet laboratorike janë të një rëndësie të veçantë për diagnozën e DIC dhe zgjedhjen e terapisë adekuate të heparinës.
Përafërsisht 30% e pacientëve me CSP zhvillojnë sëmundjen në moshën 20 vjeç ose më të vjetër, në të cilin rast një biopsi e veshkave mund të jetë e dobishme për qëllime diagnostikuese tek të rriturit. Sipas ekspertëve të Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë, në pacientët me purpura kutane mbi moshën 20 vjeç, të dhënat e nefrobiopsisë bënë të mundur përjashtimin e HSP në 50% të rasteve. Me nefrobiopsi, granulocitet gjenden në murin e enëve të gjakut ose në mënyrë perivaskulare. Venulat preken më shpesh se arteriolat (përkatësisht 35-50% dhe 27-41%). Qelizat mononukleare dhe eozinofilet vërehen në afërsisht 14% të rasteve. Anijet e mëdha nuk përfshihen në procesin patologjik.

Kriteret e klasifikimit për vaskulitin hemorragjik janë paraqitur në tabelë. 8.9.

Tabela 8.9. Kriteret e klasifikimit për vaskulitin hemorragjik të miratuara nga Kolegji Amerikan i Reumatologjisë (1990)

Diagnoza e përafërt. Vaskuliti hemorragjik, formë lëkure-viscerale me lezione të lëkurës (purpura e lëkurës), kyçeve, veshkave (glomerulonefriti proliferativ mesangial), ecuri subakute, aktiviteti i shkallës II.

Parashikim