Шенлейн-Геноха хвороба: патогенез, симптоми, розпізнавання. Системні васкуліти

Хвороба Шенлейна-Геноха у дітей та дорослих – це патологія, яка супроводжується ураженням судинних стінок. Це один з різновидів васкуліту, який є найбільш популярним і виникає частіше в дитячому віці.

Вона виражена запальними процесами, що виникають у судинах шкіри та внутрішніх органів. Недуга спровокована активованим компонентом, що знаходиться в людському організмі.

Захворіти на це захворювання можна незалежно від віку, але у дітей до 3-х років воно розвивається вкрай рідко.

За статистикою хвороба дається взнаки, починаючи з 4 років і до 12 річного віку.

Початковий етап хвороби, як правило, посідає перші 3-4 тижні після перенесеного інфекційного захворювання, вірусних патологій і т.д. (Ангіни, скарлатини). Спусковим механізмомдля появи недуги служить перенесена травма, медикаментозна непереносимість, алергічна реакція та інше.

Хвороба Шенлейна-Геноха

Патологія є аутоімунною. На початку її розвитку виробляється безліч імунних реакцій, що супроводжуються поразкою стінок судин

Чому виникає

Винуватцем розвитку хвороби виступає перенесена інфекція, а також вакцини та різні сироватки, що дають неадекватну реакцію.

При цьому відбувається поява циркулюючих імунних комплексів, що осідають у судинах та провокують їх ураження. Як уже говорилося вище, викликати недугу можуть різні бактеріальні або вірусні інфекції, а також глистні інвазії, несприятливі умови довкілля

Різновиди

Якщо говорити про клінічну картину, то вона передбачає поділ недуги на гостру та хронічну течію. За симптомами хвороба Шенлейна-Геноха класифікується на:

• просту;
• суглобову;
• з абдомінальним синдромом;
• блискавичної форми.

По стадії тяжкості розрізняють:

• легкий ступінь, коли він самопочуття пацієнта задовільний і спостерігається не яскраво виражені висипання;
• середня тяжкість проявляється рясним висипом, патологічними змінами в суглобах, помірними болями в животі;
• важка форма недуги супроводжується важким клінічним перебігом, великими ураженнями з некротичними областями, ураженням нирок, невротичними набряками, як на фото, у хворих на абдомінальний синдром проявляється кровотечею в шлунково-кишковому тракті.

Фото Хвороба Шенлейна-Геноха

Якщо говорити про гостру форму захворювання, вона не може тривати довше двох місяців, затяжна стадія має тривалість до 6 місяців і хронічна форма триває довше півроку.

Клінічні прояви недуги

Хворих на геморагічний васкуліт відрізняє сильний жар. Але підвищення температури спостерігається далеко не завжди.

На початку розвитку хвороби дається взнаки так званий шкірний синдром.Він характерний для всіх пацієнтів. На шкірі з'являються плямисті та папульозні утворення різного розміру, які зникають, якщо на них натиснути. Висипання часто симетричне і проявляється в області стегон, сідниць нижніх кінцівок. Рідше у важких випадках виникає некроз тканин.

Також у частини хворих спостерігається суглобовий синдром.Симптоми може бути короткочасними чи тривати днями і супроводжуватися інтенсивним болем, що може призводити до обмеження рухових здібностей суглобів.

Зазвичай поразка поширюється великі суглоби, часом можуть бути вражені коліна і гомілкостопи. Такий синдром може розвинутись на початковій стадії васкуліту. Як правило, його характер непередбачуваний, але не призводить до деформації.

До всіх перерахованих вище симптомів приєднується і абдоміальний синдром.Хворі скаржаться на сильні болі в животі. Відповісти питанням точно про локалізації болю пацієнтам складно, вони також помічають у себе порушення дефекації, їх нудить і рве.

Больовий синдром виникає спонтанно і так само припиняється. У занедбаних випадках розвивається кишкова непрохідність.

Хворі при патології скаржаться на сильні болі в животі

Дане захворювання призводить до ще однієї серйозної поразки. нефротичний синдром, який є найбільш стійким і може призвести до появи ниркової недостатності і може призвести до такого захворювання як хронічний нефрит.

Що стосується інших органів, то вони зазнають поразки дуже рідко. Виникають міокардити, перикардити, запалення легень тощо.

Поразка мозку та її оболонок дається взнаки сплутаністю свідомості, апатією, стомлюваністю, нервозністю, головними болями. Ознака дуже серйозна і може призвести до розвитку менінгіту.

Як поставити діагноз

Насамперед, необхідно потрапити на прийом до лікаря. Фахівець звертає увагу на вік, загальний стан, зважує результати досліджень та розповіді пацієнта про симптоматику, виключає інші хвороби.

Аналіз крові показує зазвичай неспецифічні прояви асептичного запалення, обов'язково буде підвищено еозинофіли та тромбоцити. Також необхідно здати сечу та кров на біохімію.

Обов'язково за підозри на хворобу Шенлейна-Геноха робиться коагулограма.

При нирковому ураженні пацієнт повинен обов'язково звернутися до лікаря нефролога. Фахівець підкаже, які саме аналізи слід здати.

Способи лікування

Недуга лікується цілим комплексом заходів. Офіційна медицинапропонує починати лікування із зміни звичок харчування. Виключаються повністю усі алергенні продукти. Після цього пацієнту потрібно перебувати у ліжку. Фармацевтичне лікуванняпередбачає прийом медикаментів, які дають крові згортатися.

Терапія органів та систем потрібна за клінічними ознаками у кожному індивідуальному порядку.

Як правило, призначаються протизапальні препарати, гормональні засоби та медикаменти, які зміцнюють імунну систему.

Дітей важливо обов'язково ставити на облік. Під час лікування вони не повинні перебувати на сонці, займатися активними видами спорту та проводити процедури фізіотерапії.

Заходи профілактики

При своєчасному та ефективна терапіяхвороба успішно піддається лікуванню

Щоб запобігти хворобі, важливо своєчасно її розпізнати та провести ефективне лікування. Важливе значення має загартовування та зміцнення імунітету. Також потрібно проводити регулярно санацію житла, встановлювати очищувачі повітря та зволожувачі, провітрювати приміщення, щоб позбутися накопичень бактерій і бруду. Дітей потрібно гартувати з самого дитинства. Прийом будь-яких медикаментів має обговорюватися з фахівцем.

У пацієнта з таким діагнозом має бути правильне харчування та встановлений денний режим. Якщо ви дотримуватиметеся принципів здорового способу життя, то ви захистите себе не тільки від васкуліту, але також і від багатьох серйозних патологій.

Прогноз

Успішно піддаються лікуванню легкі форми недуги.Однак блискавична течія може закінчитися летальним кінцему перші дні після розвитку хвороби, що пояснюється ураженням судин та появою крововиливу в головному мозку. Серед причин смерті може стати і важкий нирковий синдром.

Висновок

Геморагічний васкуліт – це серйозне захворювання, яке вимагає від пацієнта негайної реакції. Важливо звернутися за медичною допомогою, інакше можуть виникнути несподівані наслідки. При правильних діях хвороба успішно лікується та відступає, після чого людина одужує та повертається до повноцінного життя.

Пурпура Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт, хвороба Шенлейна-Геноха, анафілактоїдна пурпура, геморагічний капіляротоксикоз) системний васкуліт, що вражає судини мікроциркуляторного русла (артеріоли, капіляри та пост капілярні венули); оглобулінів А (IgA); клінічно проявляється шкірним геморагічним висипом у поєднанні з ураженням суглобів, шлунково- кишечниката нирок

Вільям Геберден (William Heberden) Першим описав захворювання у своїй праці "Commentarii de Marlbaun", що вийшов у 1801 році. А в розділі 78 "Purpureae Maculae" іншої своєї книги "Commentaries on the History and Cure of Diseases", надрукованої в 1802, він описує два клінічних спостереження Історія хвороби 4-річного хлопчика, у якого 10 днів тому з'явився червоно-пурпурний, а надалі жовтий набряк кінцівок, сідниць і мошонки. 5-річний хлопчик зі схожим набряком та зміною кольору, особливо ніг. Крім цього відзначалися набряки та болі в окремих частинах тіла, зокрема статевий член був настільки набряклим, що сечовипускання було утруднено. Періодично з'являлися біль у животі з блювотою, у цей час у стільці виявлялися прожилки крові, а сеча злегка забарвлювалася кров'ю. При появі болю в ногах хлопчик не міг ходити, на момент огляду всі ноги були покриті плямами кольору крові.

Клімент Олів'є (Clement Ollivier) В обох випадках хвороба самостійно купіювалася, хоча тривалість її у другому випадку була більшою. В 1808 Роберт Віллан (Robert Willan), який ввів термін «purpura haemorrhagica», описав дуже схожий випадок в 1827 звернув увагу на поєднання пурпури і болів у животі, проте цей стан не розглядався як самостійна нозологічна форма

Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shönlein) в 1837 назвав поєднання артралгій і артритів з макулярною висипом "peliosis rheumatica" (ревматичне ліведо). Екзантема при ревматичному ліведо, описаному Шенлейном, не викликала крововиливів у шкіру або слизові оболонки, проте захворювання могло пошкоджувати внутрішні органи та набувати хронічного перебігу.

Едуард Хайнріх Генох (Eduard Heinrich Henoch) У 1874 році повідомив про чотирьох дітей з кривавою діареєю, болями в животі і висипом у поєднанні з хворобливими суглобами І Шенлейн, і Генох описували висип скоріше як макулярну, ніж як пур. Генох також звернув увагу на те, що хвороба не завжди припиняється самостійно і може бути пов'язана з поразкою нирок і смертю.

Євген Франк (Eugen Frank) 1915 року в Бреслау назвав даний синдром«анафілактоїдною пурпурою», проте цей термін нині не використовується у зв'язку з тим, що алергічна природа захворювання не підтвердилася. Однією з пацієнток Франка була 15-річна дівчинка, яка страждала на рецидивну пурпуру протягом 3 років. Франк зазначив, що поява висипу провокувалась накладенням здавлюючої пов'язки на кінцівку

Етіологія Етіологія захворювання не встановлена ​​До списку етіологічних агентів, що асоціюються з розвитком пурпури Шенлейна-Геноха, входять β-гемолітичний стрептокок групи А, гемофільна паличка, хламідії, мікоплазми, легіонели, йерсинії, віруси Епштейна-Бері , цитомегаловірус, парвовірус В19, сальмонели, Helicobacter pylori, Clostridium difficile Є поодинокі спостереження випадків пурпури Шенлейна-Геноха, що розвинулася після проведення вакцинації проти черевного тифу, кору, грипу

Про можливу роль спадкової схильності можуть свідчити поодинокі спостереження розвитку пурпури Шенлейна-Геноха у близьких родичів.

Патогенез Пурпура Шенлейна-Геноха розглядається як імунокомплексне захворювання, пов'язане з відкладенням у судинної стінкита тканинах гранулярних IgA-депозитів та активацією комплементу. АЛЕ в Останніми рокамибуло показано, що: IgA має здатність зменшувати продукцію прозапальних цитокінів (фактори некрозу пухлини α, інтерлейкіну 6) і не здатний активувати комплемент IgA виявляється в ендотелії непоражених судин і в мезангії незмінених ниркових клубочків. A

Патогенез передбачається можливість участі ендотоксину у розвитку судинного запалення, опосередкованого реакцією Шварцмана порушення функції кишкового бар'єру розвитку транзиторної ендотоксемії хронічне запаленнякишкової стінки обумовлене дисфункцією її локальної імунної системиабо інфекційним процесомвиявлено патологічно підвищену кишкову проникність для макромолекул у більшості хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха в період загострень шкірного васкуліту Найбільш ймовірне джерело ендотоксину шлунково-кишковий тракт

Клінічна картина Клінічна картина пурпури Шенлейна-Геноха складається з чотирьох типових проявів: шкірний геморагічний висип 100% суглобовий синдром 75% абдомінальний синдром 65% ураження нирок 40% Захворювання може мати гострий початок і супроводжуватися загальними, конституційними пурпури Шенлейна-Геноха варіює від 1-2 до комбінації всіх 4 класичних ознак, які можуть розвиватися в будь-якій послідовності протягом декількох днів або тижнів хвороби

Поразка шкіри Поразка шкіри в різні періоди хвороби спостерігається у всіх хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха і є обов'язковим (sine qua none) критерієм діагностики зміни з боку шкіри найчастіше маніфестують у вигляді двосторонньої симетричної геморагічного висипу(Пурпури) з розміром висипань від 3 до 10 мм. На самому початку свого розвитку шкірні елементи геморагічного висипу є папулами, що височіють над поверхнею шкіри, внаслідок чого їх можна легко відчути при пальпації. Така особливість геморагічного висипу при пурпурі Шенлейна-Геноха пов'язана з її запальним походженням і позначається терміном «пурпура, що пальпується». Протягом кількох годин інфільтрованість висипу зникає, геморагічні папули трансформуються в геморагічні плями і пурпура перестає бути пальпованої також можливий розвиток петехій точкових крововиливів розміром до 3 мм значно рідше відзначаються екхімози великі шкірні геморагії неправильної форми діаметром понад. Найбільш типовою локалізацією екхімозів лінійної форми є місця, що піддаються підвищеній механічній компресії (шкірні складки, гумка шкарпеток, тугий ремінь, манжетка тонометра). Цей феномен при пурпурі Шенлейна-Геноха є аналогом симптому Кончаловського-Румпеля-Леєде або симптому джгута

Шкірні геморагії не бліднуть при натисканні, що дозволяє відрізнити їх від еритеми. Найбільш типовою локалізацією шкірних висипаньнижні кінцівки гомілки та стопи. Нерідко пурпура поширюється на стегна, сідниці, тулуб, верхні кінцівкиі виключно рідко в наявності У процесі еволюції висипання поступово бліднуть, трансформуються в коричневі пігментні плями і потім зникають. При тривалому рецидивному перебігу шкіра дома колишніх висипань може пігментуватися внаслідок розвитку гемосидероза. Характерна особливість шкірного васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха схильність до рецидивованої після тривалого перебуванняхворого у вертикальному стані. При тяжкому ураженні шкіри може спостерігатися злиття геморагічних висипань з їх подальшою бульозною трансформацією, виразкою та утворенням тривало гояться ерозій і виразок.

Ураження суглобів Як правило, розвивається паралельно з ураженням шкіри зазвичай має характер мігруючих поліартралгій, рідше артритів локалізація запальних змін колінні та гомілковостопні суглоби, рідше уражаються ліктьові, променезап'ясткові та інші суглоби ці прояви хвороби завжди минають і доброякісні суглобах. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 тиждень

Поразка шлунково-кишкового тракту відзначається у 60–80% хворих дитячого віку і нерідко має драматичний характер із розвитком важких хірургічних ускладнень, таких як інвагінація чи перфорація кишечника. У дорослих хворих абдомінальний синдром розвивається дещо рідше (40–65% випадків) та його перебіг більш сприятливий. постійний симптомБолі в животі Як правило, болі в животі виникають раптово і носять переймоподібний характер, протікаючи за типом кишкових кольк, що змушує хворого приймати вимушене становище з притиснутими до живота ногами. У деяких випадках прийом їжі посилює біль, створюючи типову картину черевної жаби. Рідше за біль носять ниючий характері суттєво не порушують загального станухворого. У 70% хворих відзначається анорексія. Найбільш типова локалізація болів мезогастрій, епігастрій або права клубова область. Найбільші складнощі для діагностики становлять випадки, що потребують диференціальної діагностики з гострим апендицитом. Пізній розвиток системних ознак хвороби (головним чином шкірної пурпури) часто стає причиною «необґрунтованого» проведення таким хворим на апендектомію.

Поразка шлунково-кишкового тракту Можлива поява клінічних ознак подразнення очеревини. У таких ситуаціях необхідне ретельне обстеження, що включає лапароскопію, для виключення гнійного перитоніту в результаті можливої ​​перфорації кишкової стінки. /або бензидинова проба). Виразність кровотечі може досягати значною мірою і призводити до розвитку геморагічного шоку, що потребує потужних гемотрансфузій. Слід зазначити, що на відміну від ідіопатичної інвагінації, що має в основному ілеоцекальну локалізацію, інвагінація при пурпурі Шенлейна-Геноха у 70% випадків виявляється у тонкій кишці.

Поразка нирок у дорослих розвивається майже вдвічі частіше, ніж у дітей. У дитячому віці клінічні ознаки ураження нирок зазвичай виявляють протягом першого місяця хвороби. У 80% дорослих хворих залучення в процес нирок відзначається в перші 3 місяці хвороби, проте при хронічному рецидивному перебігу шкірного васкуліту можливе відстрочене виникнення ознак нефриту. синдром, що персистує шкірна пурпура та зниження рівня фактора XIII у плазмі крові. У дорослих хворих до факторів ризику ураження нирок відносять епізоди інфекцій у дебюті хвороби, наявність лихоманки, поширення висипання на тулуб, виражені абдомінальні прояви хвороби та наявність лабораторних ознак запальної активності Тяжкість ниркової патології, зазвичай, відповідає виразності шкірних проявів хвороби. Слід зазначити, як у дітей, так і у дорослих відзначено достовірну позитивну кореляцію між частотою ураження нирок та розвитком абдомінального синдрому. У дітей у половині випадків ураження нирок має сприятливий перебіг з повним клініко-лабораторнимодужанням, у той час як у більшості дорослих хворих спостерігається тенденція до хронічної персистуючої течії нефриту

Поразка нирок представлена ​​гломерулонефритом і у половини хворих характеризується незначно або помірно вираженим сечовим синдромом (мікрогематурія та протеїнурія). У третини хворих спостерігається макрогематурія, яка найчастіше розвивається у дебюті нефриту, нерідко на тлі респіраторних інфекцій, нагадуючи перебіг синфарингітної нефропатії. Можливі й більш тяжкі прояви хвороби, у тому числі нефротичний та гостронефритичний синдром, швидкопрогресуючий нефрит та гостра ниркова недостатність. У 14–20% хворих виявляється синдром артеріальної гіпертензії. Спостерігається виразний (хоча і не обов'язковий) зв'язок між ступенем тяжкості клінічних проявів гломерулонефриту та характером гістологічних змін у клубочках, що виявляються при біопсії нирки. Так, у хворих з безсимптомною гематурією зазвичай визначається лише більшою чи меншою мірою виражена мезангіальна проліферація. Поява протеїнурії супроводжується посиленням клітинної проліферації та, якщо протеїнурія досягає нефротичного рівня, нерідким формуванням епітеліальних «напівмісяців»

Ураження легень Описані поодинокі спостереження у вигляді альвеолярної кровотечі. Клініко-рентгенологічні прояви легеневого васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха неспецифічні і мало чим відрізняються від таких при інших системних васкулітах. У більшості хворих з альвеолярною кровотечею прогноз хвороби вкрай несприятливий.

Залучення центральної та периферичної нервової системи До клінічних проявів, що дозволяють запідозрити церебровакуліт у рамках пурпури Шенлейна-Геноха, відносяться завзяті головні болі, різні поведінкові порушення, локальні або генералізовані судомні напади в основі подібних порушень можуть лежати субарахноїдальні та внутрішньом'язові а , які можна виявити за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку

Діагностика ґрунтується на виявленні типових клінічних ознак захворювання, насамперед двосторонніх шкірних геморагічних висипів. Наявність характерної пурпури, що пальпується, на нижніх кінцівках за відсутності інших системних проявів, цілком достатня підстава для встановлення діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха за умови виключення вторинного характеру геморагічного висипу

Діагностика Лабораторні дослідженняЗміни в клінічному аналізікрові можуть відбивати запальну активність хвороби (ШОЕ), і навіть вираженість ускладнень (анемія при кишковому кровотечі). Наявність тромбоцитопенії критерій виключення пурпури Шенлейна-Геноха При неускладнених формах біохімічні тести малоінформативні Активність хвороби відображає рівень фактора Віллебранду та тромбомодуліну в плазмі крові. Важливо враховувати, що виявлення високого рівняпродуктів деградації фібрину/фібриногену в плазмі при активних формаххвороби не є ознакою розвитку ДВС-синдрому, а лише відображає високу запальну активність захворювання

Імунологічне дослідження має включати дослідження антистрептолізину О (АСЛ-О), С-реактивного білка (СРБ), ревматоїдного фактора(РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитіла до нативної (двоспіральної) ДНК, комплементу, кріоглобулінів, кріофібриногену, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитіла до кардіоліпіну. Більша частина зазначених показників необхідна для виключення інших захворювань, що протікають зі шкірною пурпурою. вірусними захворюваннямипечінки Аналіз калу на дисбактріоз

Інструментальні дослідження Ключову роль у підтвердженні клінічного діагнозуграє біопсія шкіри та/або нирок, рідше інших органів, з обов'язковим проведенням імуногістохімічного дослідження Типовою знахідкою в біоптаті шкіри при світловій мікроскопії є картина лейкоцитокластичного васкуліту: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом. Слід наголосити, що подібна морфологічна картина виявляється при всіх васкулітах, що протікають з ураженням дрібних судин. Характерна, але не абсолютна ознака пурпури Шенлейна-Геноха фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що містяться при імуногістохімічному дослідженні Діагностика

Діагностика Інструментальні дослідження Гістологічне дослідження ниркових клубочків показано для уточнення віддаленого прогнозу гломерулонефриту. Морфологічна картина ураження нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха ідентична такої при хворобі Берже (первинної IgA нефропатії). Найчастіший морфологічний варіант ураження нирок мезангіопроліферативний гломерулонефритнефрит, що характеризується фокальною або дифузною проліферацією мезангіоцитів. Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше IgG, а також С3 фракції комплементу, фібрину. У більш важких випадкахвідзначається формування епітеліальних «напівмісяців»

Тяжкий абдомінальний синдром може вимагати проведення ендоскопічних досліджень, у тому числі лапароскопії, для виключення перфорації стінки тонкої або товстої кишки. Найбільш типово для абдомінальної форми пурпури Шенлейна-Геноха розвиток ерозивно-геморагічного дуоденіту з переважним залученням низхідної частини дванадцятипалої кишки. Поразка товстої кишки зустрічається значно рідше і може маніфестувати афтозними виразками та петехіальними висипаннями, що частіше локалізуються в низхідній товстій та сигмовидній кишках.

Діагностика В останні роки все ширше використовується ультразвукове дослідженнячеревної порожнини, що дозволяє виявити: набряк кишкової стінки гематому дилятацію різних відділів кишечника а також оцінити протяжність зазначених змін При повторних дослідженнях можна простежити еволюцію кишкового ураження у вигляді зменшення або наростання набряку кишки, спонтанного дозволу або рецидиву інвагінації, зменшення диля

Діагностика Інформативним методомдіагностики абдомінального ураження є контрастна рентгенографія, що виявляє в різних відділах переважно тонкої кишки: потовщення складок слизової оболонки моторну дисфункцію у вигляді дилятації або спазму, а також дефекти наповнення

Класифікаційні критерії (1995 р.) наявність IgA депозитів у судинах шкіри вік хворого менше 20 років наявність абдомінального ураження (абдоміналгії або кишкова кровотеча) наявність респіраторної інфекції у дебюті хвороби демонстрація IgA депозитів у мезангіальному матриксі ниркових клубочків певного діагнозупурпури Шенлейна-Геноха необхідно наявність як мінімум 3 з вищевказаних 5 критеріїв.

Диференціальна діагностика Диференціальна діагностика проводиться з широким колом захворювань, що протікають зі шкірним лейкоцитокластичним васкулітом: васкуліти судин дрібного калібру (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангііт, синдром Черга-Страус, кріоглобулінемічний васкуліт) аутоімунних захворюваннях(системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, хвороба Шегрена, хвороба Крона, виразковий коліт) васкуліти при інфекціях, злоякісних новоутвореннях, лікарської алергії

Показання до консультації інших фахівців Усім хворих рекомендована консультація ревматолога Враховуючи асоціацію хвороби з інфекціями слизових оболонок, всім хворим у плановому порядку показано консультацію ЛОР-лікаря, уролога, гінеколога Залежно від локалізації органних уражень можливі консультації дерматолога (при ураженні нирок), гастроентеролога (ураження шлунково-кишкового тракту), кардіолога (ураження серця), пульмонолога (ураження легень), невролога (ураження нервової системи) При необхідності диференціальної діагностики «гострого живота» можлива консультація хірурга

Немедикаментозне лікування Застосовується рідко, головним чином як доповнення медикаментозної терапії: при альвеолярній кровотечі, швидкопрогресуючому нефриті та гострій нирковій недостатності показано проведення обмінного переливання плазми (плазмаферез) При розвитку ниркової недостатності показано проведення гемодіалізу

Медикаментозне лікування При ураженні шкіри можуть бути ефективні колхіцин дапсон дисулон димоцифон сульфасалазин комбінація дапсону з пентоксифіліном глюкокортикоїди ефективні у переважної кількості хворих, особливо у високих дозах, проте їх тривале застосування у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха без залучення внутрішніх у такій ситуації може перевищувати тяжкість самої хвороби

Медикаментозне лікування Схеми призначення препаратів: колхіцин внутрішньо 1-2 мг 1 раз на добу, тривалий час; димоцифон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час; дапсон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час; дисулон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час (препарат не зареєстрований в Росії, що ускладнює його одержання); пентоксифілін внутрішньо по 400 мг 3 рази на добу, тривалий час; сульфасалазин внутрішньо по 500-1000 мг 2 рази на добу, тривалий час.

Медикаментозне лікування Ураження шлунково-кишкового тракту з інтенсивними абдоміналгіями абсолютне показання до призначення глюкокортикоїдів: преднізолон внутрішньовенно краплинно 300–500 мг/добу протягом 3 днів поспіль з наступним переходом на прийом внутрішньо 0,5 мг/кг 1 3 тижні, потім швидке зниженнядози по 5 мг кожні 3 доби до повного відміни. Протипоказанням до призначення глюкокортикоїдів внутрішньо при абдомінальному синдромі може бути лише перфорація стінки кишки.

Медикаментозне лікування Найбільші проблеми найчастіше пов'язані з вибором засобів лікування хронічного гломерулонефриту: Більшість авторів вважають виправданим застосування надвисоких доз глюкокортикоїдів, цитостатиків та/або сеансів плазмаферезу у разі важкого гломерулонефриту (понад 50% клубочків з епітеліальними «напівмісяцями»).

Медикаментозне лікування У цьому випадку використовується наступна схема: преднізолон внутрішньо 1 мг/кг 1 раз на добу протягом 4-6 тижнів, потім зниження дози по 2,5 мг/тиж до повної відміни або до прийому підтримуючої дози 5-10 мг/добу або преднізолон внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на добу протягом 3 діб (всього 6–20 триденних «пульсів» з інтервалом у 3 тижні) циклофосфамід внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на 3 тижні, під контролем рівня лейкоцитів периферичної крові (всього 6–20 «пульсів») плазмаферез з об'ємом ексфузії 30–60 мл/кг, 10–14 сеансів

Медикаментозне лікування Щодо менш важких формгломерулонефриту єдності думок немає. для лікування хворих з нефротичним та швидкопрогресуючим гломерулонефритом пропонується використовувати внутрішньовенні імуноглобуліни: o імуноглобулін людський нормальний внутительно по 400–1000 мг протягом 1–5 діб, повторні курси 1 раз на місяць протягом 6 міс. У неконтрольованих випробуваннях, які проводять французькі автори, застосування імуноглобуліну було пов'язане з виразним поліпшенням стану більшості хворих. Механізм дії імуноглобуліну схильний пояснювати позитивний ефект препарату розчиненням імунних комплексів. На жаль, можливості практичного використання такої терапії обмежуються високою вартістю лікування.

Медикаментозне лікування Корекція порушень гемостазу нині розглядається лише як допоміжний метод терапії, перспективи якого оцінюються скептично. У той же час використання XIII фактора при «абдомінальній пурпурі» у зв'язку з високою вартістю препарату, мабуть, може бути реальною альтернативою глюкокортикоїдам лише в поодиноких випадкахїх неефективності (або протипоказань до їх застосування): фактор згортання XIII внутрішньовенно 15000-25000 МО протягом 3-7 діб або урокіназа внутрішньовенно повільно 5000 МО/кг 3 рази на тиждень протягом 3-12 тижнів.

Хірургічне лікування Хірургічне лікування проводиться хворим з тяжким ураженням шлунково-кишкового тракту та розвитком хірургічних ускладнень (інвагінація або перфорація кишки). У разі розвитку термінальної ниркової недостатності може бути проведена трансплантація нирки. Вважають, що клінічно значущі рецидиви гломерулонефриту в трансплантаті виникають приблизно у 35% хворих і призводять до повної втрати функції пересадженої нирки у 10% випадків. Очевидно, рецидиви особливо часто розвиваються у хворих з вихідно-тяжким перебігом гломерулонефриту, коли термінальна ниркова недостатність розвивається протягом менш ніж трьох років від початку хвороби. Окремі спостереження свідчать, що ризик рецидиву гломерулонефриту в трансплантаті може бути вищим у разі спорідненої трансплантації. Подальше ведення Амбулаторне спостереженняповинні здійснювати фахівці, які мають досвід лікування цього захворювання. Іноді навіть на тлі лікування можливий розвиток загрозливих для життя станів, що вимагають термінової госпіталізації в багатопрофільний стаціонар, що має відповідний досвід Нерідко вдається домогтися повного припинення лікування. Слід пам'ятати, що передчасне скасування лікування може призвести до розвитку загострення.

Прогноз Незважаючи на те, що перебіг пурпури Шенлейна-Геноха у більшості хворих протягом першого року хвороби (і навіть перших п'яти років) є доброякісним, віддалений прогноз нерідко виявляється менш сприятливим. Так, серед пацієнтів, що захворіли у дитячому віці, через 20 років значне клінічне погіршення відмічено у 22%; причому в число пацієнтів з погіршенням стану потрапили 10% хворих, у яких через 10 років після початку захворювання було зареєстровано «повну» клініко-лабораторну ремісію. Звернено увагу також на нерідко ускладнений перебіг вагітності у жінок, які перенесли пурпуру Шенлейна-Геноха: артеріальна гіпертензіята протеїнурія спостерігається у 36% з них

Прогноз У когорті дорослих хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха, перебіг хвороби яких було простежено протягом 15 років, у 11% виникла потреба в замісної терапіїпрограмним гемодіалізом та ще у 13% розвинулася хронічна ниркова недостатність зі зниженням швидкості клубочкової фільтрації менше 30 мл/хв. З поганим наслідком гломерулонефриту тісно пов'язані склеротичні зміни в клубочках при вихідній біопсії. Важливо, що у більшості хворих з пізнім прогресуванням гломерулонефриту відсутні ознаки клінічної активності ниркових та позаниркових уражень, що пояснюють переважним впливом протягом хвороби неімунних механізмів прогресування. Список рекомендованої літератури 1. Кривошеєв О.Г., Гуляєв С.В., Семенових. . До питання про патогенез пурпури Шенлейна-Геноха. // Лікар С. 17-Мухін Н. А., Гуляєв С. В., Кривошеєв О. Г., Семенкова Є. Н. і співавт. Клінічне та прогностичне значення ураження шлунково-кишкового тракту при системних судинних пурпурах. // Терапевтичний архів С. 50-Rostoker G. Schönlein-Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. // Biodrugs Vol P. 99-138. (PMID:)

Показання до консультації інших фахівців. Ревматолог проведення інтенсивної терапії, будь-яка зміна лікування. При загостреннях інфекцій слизових оболонок показано консультацію ЛОР-лікаря, уролога, гінеколога. При погіршенні перебігу органних уражень можливі консультації дерматолога (при ураженні шкіри), нефролога (ураження нирок), гастроентеролога (ураження шлунково-кишкового тракту), кардіолога (ураження серця), пульмонолога (ураження легень), невролога (ураження нервової системи). При розвитку хірургічних ускладнень потрібна консультація хірурга.

• Симптоми Хвороби Сенлейн – Геноха
• До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Хвороба Сенлейн - Геноха

Що таке Хвороба Сенлейн - Геноха

Геморагічний васкуліт- одне з найпоширеніших геморагічних захворювань, в основі якого лежить множинний мікротромбоваскуліт, що вражає судини шкіри та внутрішніх органів. Хвороба нерідко зустрічається у дитячому віці і серед дітей віком до 14 років відзначається з частотою 23-25 ​​на 10 000.

Що провокує Хвороба Сенлейн - Геноха

В даний час доведена приналежність геморагічного васкуліту до імунокомплексних захворювань, при яких мікросудини піддаються асептичному запаленню з більш менш глибоким пошкодженням стінок, тромбуванням і утворенням циркулюючих імунних комплексів (ЦВК).

Патогенез (що відбувається?) під час Хвороби Сенлейн – Геноха

Причиною розвитку даної патології є утворення у кровотоку циркулюючих імунних комплексів. Дані речовини осідають на внутрішньої поверхнікровоносних судин, викликаючи цим їх ушкодження.

Класифікація

У цьому довіднику наводиться класифікація геморагічного васкуліту Г. А. Лискіна (2000 р.).

1. Форма (еволюція) хвороби:
   1. початковий період;
   2. покращення;
   3. загострення.
2. Клінічні форми:
   1. проста;
   2. змішана.
3. Клінічні синдроми:
   1. шкірний;
   2. суглобовий;
   3. абдомінальний;
   4. нирковий.
4. Ступінь тяжкості.

1. загальний стан – задовільний;
2. нерясні висипання;
3. можливі артралгії.

1. загальний стан – середньої тяжкості;
2. рясні висипання;
3. артралгії, артрит;
4. періодичні болі у животі;
5. мікрогематурія;
6. невелика протеїнурія (сліди білка у сечі).

1. загальний стан – тяжкий;
2. висипання рясні зливні з елементами некрозу;
3. хронічні ангіоневротичні набряки;
4. завзяті болі в животі;
5. шлунково-кишкова кровотеча;
6. макрогематурія;
7. нефротичний синдром;
8. гостра ниркова недостатність.

1. гостре (до 2 місяців);
2. затяжне (до 6 місяців);
3. хронічний.

Клініка

При геморагічному васкуліті можуть уражатися судини будь-якої області, у тому числі легень, мозку та його оболонок.

Шкірний синдром зустрічається найчастіше. При ньому симетрично уражаються кінцівки, сідниці, рідше – тулуб. Виникає папульозно-геморагічний висип, іноді з пухирями. Висипання однотипні, спочатку мають виразну запальну основу, у важких випадках ускладнюються центральними некрозами та покриваються скоринками, надовго залишають пігментацію. При натисканні елементи висипу не зникають.

Суглобовий синдром виникає часто разом із шкірним або через кілька годин або днів після нього у вигляді болю різної інтенсивності у великих суглобах (колінних, ліктьових, тазостегнових). Через кілька днів біль проходить, але за нової хвилі висипів може виникнути знову. У ряді випадків суглобова поразка буває стійкою і завзятою, нагадує ревматоїдний поліартрит.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається у дитячому віці (у 54-72% хворих), приблизно у 1/3 він переважає в клінічній картині, у ряді випадків передує шкірним змінам, що дуже ускладнює діагностику. Основна ознака - сильні болі в животі, постійні або спазмові, іноді настільки інтенсивні, що хворі не знаходять собі місця в ліжку і протягом багатьох годин кричать. Біль обумовлений крововиливами в стінку кишки. Ці крововиливи можуть поєднуватися з просочуванням кров'ю кишкової стінки і слизової оболонки, кровотечами з неї та з ділянок некрозу, кривавою блювотою, меленою (домішкою крові в калі) або свіжою кров'ю в калі, а також помилковими позивами з частим випорожненням або, навпаки, з його затримкою. З самого початку визначаються лихоманка, більш менш виражений лейкоцитоз (збільшення кількості лейкоцитів у крові). При рясних кровотечахрозвиваються колапс ( непритомний стан) та гостра постгеморагічна анемія. В деяких випадках часте блюванняпризводить до великої втрати рідини та хлоридів. У коагулограмі визначаються гіпертромбоцитоз та гіперкоагуляція.

У значної частини хворих абдомінальний синдром нетривалий та проходить самостійно за 2-3 дні. Періоди сильного болюможуть чергуватись з безболевими проміжками, що продовжуються близько 1-3 год. Це допомагає відрізнити абдомінальний синдром від гострих хірургічних захворювань органів черевної порожнини. Особливо важка така диференціювання у хворих без шкірно-суглобових проявів та з симптомами подразнення очеревини. Найчастіше абдомінальний синдром імітує гостру кишкову непрохідність (інвагінацію), апендицит, перекрути та кісти яєчника, прорив виразки кишечника.

Порівняльна діагностика може викликати для лікаря певні складнощі - це пов'язано з тим, що сам геморагічний васкуліт може спричинити всі перераховані хірургічні захворювання органів черевної порожнини. Так, наприклад, описано чимало випадків інвагінації (впровадження однієї ділянки кишки в іншу) та непрохідності кишки у зв'язку зі здавлюванням або закриттям її просвіту гематомою (особливо у дітей молодше 2 років), некрозу кишки та її перфорації (утворення наскрізного дефекту), гострого апендициту та інших ускладнень, які вимагали хірургічного втручання. Проблеми диференціальної діагностики в подібної ситуаціїпризводять до того, що частина хворих на геморагічний васкуліт піддається необґрунтованим хірургічним втручанням.

У дорослих хворих абдомінальний синдром спостерігається рідше і в більшості випадків не є підставою для діагностичної лапаротомії, рідко ускладнюється кишковою непрохідністю та перитонітом (запаленням очеревини). У літньому

У віці іноді спостерігається абдомінальний варіант хвороби з невизначеними і не завжди вираженими болями в животі і наполегливою кишковою кровотечею, джерело якого не вдається визначити. У пошуках злоякісного новоутворення, прихованої виразки кишки або поліпу, що кровоточить, в подібних випадках нерідко йдуть на пробну лапаротомію і широкий огляд органів черевної порожнини. У літньому віці при геморагічному васкуліті така операція, що не дає жодних відчутних результатів, закінчується, як правило, атонією (повною відсутністю тонусу) кишечнику та динамічною кишковою непрохідністю, різким посиленням загальної інтоксикації, приєднанням серцево-судинної недостатності та смертю хворого. Тим часом правильне розпізнавання в подібних випадках хвороби Сенлейна – Геноха або навіть проведення пробного курсу лікування цієї хвороби у діагностично неясних випадках дозволяє швидко усунути всі симптоми та уникнути непоказаного та небезпечного хірургічного втручання.

Нирковий синдром виявляється у 1/8-1/2 частини хворих і частіше розвивається на кшталт гострого або хронічного гломерулонефриту - з мікро- або макрогематурією (кров у сечі), протеїнурією (від 0,33 до 30% білка в сечі). Артеріальна гіпертонія за цієї форми патології нирок рідка. Можливий нефротичний синдром. Поразка нирок часто виникає не відразу, а через 1-4 тижні після початку захворювання. Ознаки нефриту можуть зберігатися лише кілька тижнів чи місяців, але буває і затяжний чи хронічний перебіг захворювання, що різко погіршує прогноз. У частини хворих швидко прогресує ураження нирок з результатом уремію у перші 2 роки захворювання. В цілому поразка нирок - потенційно небезпечний прояв геморагічного васкуліту, у зв'язку з чим лікар повинен дуже уважно стежити за складом сечі та функцією нирок протягом усього захворювання.

Значно рідше виявляється судинне ураження легень, що призводить іноді до розвитку смертельної легеневої кровотечі. Також у досить поодиноких випадках розвивається церебральна форма хвороби, що протікає з головними болями, менінгеальними симптомами(крововиливи в оболонки мозку), епілептиформними нападами (що нагадують при епілепсії).

Часто відзначаються підвищення температури (спочатку до 38-39°С, потім субфебріальна, тобто нижче 38°С), невеликий та непостійний початковий лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту глобулінів у сироватці, гіперфібриногенемія (збільшений вміст фібриногену у плазмі крові) . Внаслідок крововтрати розвивається анемія.

Діагностика Хвороби Сенлейн - Геноха

Діагноз геморагічного васкуліту ставлять на підставі клінічних даних, і він не вимагає додаткових дослідженьдля підтвердження. В аналізі периферичної крові виявляють різного ступеня вираженості лейкоцитоз, збільшене прискорення ШОЕ, нейтрофілоз (збільшення кількості нейтрофілів), еозинофілію (збільшення кількості еозинофілів), тромбоцитоз (збільшення кількості тромбоцитів). З огляду на часте ураження нирок, усім хворим необхідно систематично робити аналізи сечі. За наявності змін у сечі проводять дослідження для оцінки функціонального станунирок. У зв'язку з тим, що у 1/3 хворих може бути ДВС-синдром, доцільно регулярно підраховувати кількість тромбоцитів, а в період розпалу хвороби вивчити стан гемостазу хворого (час згортання венозної крові, стійкість до гепарину, рівень фібриногену та фібрину в крові).

Великі труднощі викликає своєчасна діагностика ускладнень абдомінального синдрому – апендициту, інвагінації, перфорації кишечнику та перитоніту. Такі діти потребують спільного спостереження педіатра та дитячого хірурга в динаміці.

Лікування Хвороби Сенлейн - Геноха

Обов'язковою умовою терапії є госпіталізація та дотримання постільного режимуне менше 3 тижнів, потім його поступово розширюють, так як можливі загострення пурпури, що пояснюються як ортостатична пурпура.

Слід всіляко уникати охолодження та додаткової алергізації хворих харчовими продуктамиі лікарськими препаратами. З раціону виключають какао, каву, шоколад, цитрусові, свіжі ягоди (суниця, полуниця) та страви з них, а також індивідуально нестерпні види їжі.

Слід уникати застосування антибіотиків, сульфаніламідів та інших алергічних препаратів (у тому числі всіх вітамінів), здатних підтримувати геморагічний васкуліт або сприяти його загостренню. Малоалергійні антибіотики (цепорин, рифампіцин) призначають лише при фонових або супутніх гострих інфекційних захворюваннях (наприклад, крупозної пневмонії). Суглобовий синдром, збільшення температури тіла, лейкоцитоз та підвищення ШОЕє показанням для призначення антибіотиків та інших антибактеріальних препаратів, оскільки вони характеризуються імунним асептичним запаленням.

Всім хворим на геморагічний васкуліт рекомендується призначення ентеросорбентів, наприклад активованого вугілля, холестирамін або поліфепан всередину. Крім того, призначаються шлункові краплі, протиалергічні препарати (антигістамінні), пантотенат кальцію, рутин, середні дози аскорбінової кислоти, застосовується фітотерапія. При цьому ефективність перерахованих вище препаратів у лікуванні цієї патології залишається дуже сумнівною.

У хворих з'являються болі в животі, які не проходять на фоні прийому шлункових крапель, вдаються до використання препаратів з знеболювальною дією, таких як но-шпа, баралгін.

Виправданим вважається застосування дезагрегантів, таких як курантил, пентоксифілін (трентал). Тривалість лікування становить 3 місяці. При середньотяжкому перебігу геморагічного васкуліту рекомендують застосовувати 2 дезагреганти, а при хронічному перебігуаналізованої патології - додавати до терапії плаквініл (делагіл). Тривалість такої терапії може тривати до 1 року. Також рекомендується призначення препаратів із мембраностабілізуючою дією (вітаміни А, Е, димефосфон).

Висока активність процесу з вираженим абдомінальним, шкірним та суглобовим синдромом є показанням до призначення поєднання. наступних препаратів: преднізолон та гепарин. Ізольоване призначення преднізолону небезпечне, тому що він сприяє підвищенню згортання крові, а схильність до розвитку ДВС-синдрому при цьому захворюванні є завжди (навіть якщо немає чітких ознак його наявності). Преднізолон зазвичай призначають у дозі 1 мг/кг, а гепарин – 200-300 ОД/кг на добу, розділених на 4-6 введень, під шкіру живота. Якщо на тлі гепаринотерапії час згортання венозної крові продовжує залишатися укороченим (менше 8 хв), то дозу можна збільшити у 1,5 раза. Гепарин не можна вводити 2 або 3 рази на день, оскільки це провокує розвиток внутрішньосудинних тромбів. Скасування гепарину має бути поступовим, але за рахунок зниження дози, а не зменшення кількості ін'єкцій. Іноді при бурхливій клінічній картині доводиться вдаватися до інфузійної терапії, і в цьому випадку можна досягти оптимального введення гепарину - внутрішньовенно крапельно з рівномірним надходженням його в організм протягом доби.

При тяжкому перебігу, крім гепаринотерапії та глюкокортикоїдів, призначають 5-8 сеансів плазмаферезу. Перші три сеанси плазмаферезу проводять щодня, наступні - 1 раз на 3 дні. Як заміщаючі препарати застосовують свіжозаморожену плазму, розчини альбуміну, глюкози.

Можливе поєднання пульс-терапії преднізолоном (15-20 мг/кг/добу протягом 3 днів) та плазмаферезу.

У хворих з підгострим нефритом або з бурхливим перебігом гломерулонефриту вдаються до поєднаного призначення імунодепресантів (азатіоприн або циклофосфамід) з глюкокортикоїдами та гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не слід призначати лише у зв'язку із затяжним або хвилеподібним перебігом хвороби. Таким хворим рекомендується пройти обстеження на наявність гельмінтів, осередків інфекції, тобто шукати причину.

При правильному лікуванні найшвидше зазвичай усувається абдомінальний синдром, інтенсивність якого часто зменшується вже через кілька годин після внутрішньовенного введеннягепарину. Найбільш завзято протікають прості (шкірно-суглобові) варіанти васкуліту. Періодична поява невеликої кількості елементів висипу на гомілках та стопах без іншої симптоматики взагалі часто не підлягає терапії. Іноді їх лікують локальними аплікаціями. Ці висипання безпечні і через деякий час проходять спонтанно.

Є дані про неодноразове виникнення загострення геморагічного васкуліту у зв'язку з психоемоційними навантаженнями, істеричним фоном, стресовими ситуаціями. Хворому забезпечують психологічний спокій, за необхідності рекомендують седативні засобита транквілізатори, що підвищує ефективність комплексної терапії.

Прогноз

Вважається, що 60% хворих на геморагічний васкуліт одужують протягом місяця, а 95% - протягом року.

Хронічний нефрит розвивається у 1-2% хворих, які страждають на цю патологію. Летальність при геморагічному васкуліті – близько 3% і навіть менше за рахунок форм з органними ускладненнями та випадків хронічного нефриту.

Диспансерне спостереження

Якщо ураження нирок відсутнє, діти перебувають на диспансерному обліку у дільничного педіатра протягом 5 років. Кожні півроку дитину показують стоматологу, оториноларингологу для своєчасної діагностики та лікування найпоширеніших вогнищ інфекції. Також регулярно досліджують кал на яйця гельмінтів. Не рідше ніж раз на квартал і після кожного перенесеного ГРЗ роблять аналіз сечі. Медичне звільнення від щеплень дають на 2 роки. Планову терапію не показано.

Профілактика Хвороби Сенлейн - Геноха

У профілактиці загострень хвороби важливу роль відіграє запобігання загостренням хронічної інфекції, відмова від прийому антибіотиків та інших препаратів без вагомих показань (особливо небажаний прийом тетрациклінів, левоміцетину), виключення контакту з алергенами. Хворим протипоказані щеплення та проби з бактеріальними антигенами (наприклад, туберкулінові), оскільки вони нерідко викликають тяжкі рецидиви хвороби. Рецидиви можуть провокувати також охолодження, фізичні навантаження, порушення харчування, алкоголь

Геморагічний васкуліт, або хвороба (пурпура) Шенлейна-Геноха - системний васкуліт, що вражає судини мікроциркуляторного русла (артеріоли, капіляри та посткапілярні венули), з характерним відкладенням у їхній стінці імунних депозитів, що складаються переважно з імуноглобулінів А. Клінічно дане захворювання проявляється насамперед шкірним геморагічним висипом у поєднанні з ураженням суглобів, ШКТ та нирок.

Клінічна картина пурпури Шенлейна-Геноха складається з чотирьох типових проявів: шкірного геморагічного висипу, ураження суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Захворювання може мати гострий початок та супроводжуватися загальними, конституційними симптомами – слабкістю, нездужанням, лихоманкою. У більшості випадків хвороба розвивається поступово, поступово і суттєво не порушує загальний стан. Як правило, такий варіант початку хвороби спостерігається при ізольованому ураженні шкіри. Кількість органних проявів пурпури Шенлейна-Геноха варіює від 1-2 до комбінації всіх 4 класичних ознак, які можуть розвиватися в будь-якій послідовності протягом декількох днів або тижнів хвороби. Однак у більшості випадків хвороба починається зі шкірного геморагічного висипу. Рідко у процес можуть бути залучені й інші органи, зокрема центральна нервова система та легені. У середньому частота основних клінічних проявів пурпури Шенлейна-Геноха така:

· Шкірний геморагічний висип - 100%;

· Суглобовий синдром – 75%;

· абдомінальний синдром – 65%;

· Поразка нирок - 40%.

Поразка шкіри в різні періоди хвороби спостерігається у всіх хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха і є обов'язковим (sine qua none) критерієм діагностики. У більшості випадків шкірний геморагічний висип стає першим клінічним проявомхвороби, до якого надалі приєднується ураження інших органів та систем.

Зміни з боку шкіри найчастіше маніфестують у вигляді двостороннього симетричного геморагічного висипу (пурпури) з розміром висипів від 3 до 10 мм. На самому початку свого розвитку шкірні елементи геморагічного висипу є папулами, що височіють над поверхнею шкіри, внаслідок чого їх можна легко відчути при пальпації. Така особливість геморагічного висипу при пурпурі Шенлейна-Геноха пов'язана з її запальним походженням і позначається терміном «пурпура, що пальпується». Протягом декількох годин інфільтрованість висипу зникає, геморагічні папули трансформуються в геморагічні плями і пурпура перестає бути пальпованої.

Також можливий розвиток петехій – точкових крововиливів розміром до 3 мм.

Значно рідше відзначаються екхімози – великі шкірні геморагії неправильної форми діаметром понад 10 мм. Найбільш типовою локалізацією екхімозів лінійної форми є місця, що піддаються підвищеній механічній компресії (шкірні складки, гумка шкарпеток, тугий ремінь, манжетка тонометра). Цей феномен при пурпурі Шенлейна-Геноха є аналогом симптому Кончаловського-Румпеля-Леєде або симптому джгута.

Шкірні геморагії не бліднуть при натисканні, що дозволяє відрізнити їх від еритеми. Найбільш типовою локалізацією шкірних висипів – нижні кінцівки – гомілки та стопи. Часто пурпура поширюється на стегна, сідниці, тулуб, верхні кінцівки і дуже рідко в наявності. У процесі еволюції висипання поступово бліднуть, трансформуються у коричневі пігментні плями і потім зникають. При тривалому рецидивному перебігу шкіра дома колишніх висипань може пігментуватися внаслідок розвитку гемосидероза. Характерна особливість шкірного васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха - схильність до рецидиву після тривалого перебування хворого у вертикальному стані. При тяжкому ураженні шкіри може спостерігатися злиття геморагічних висипань з їх подальшою бульозною трансформацією, виразкою і утворенням ерозій, що тривало гояться, і виразок. Поряд з геморагічним висипом ураження шкіри може бути представлене еритематозно-макулярними та уртикарними елементами. В окремих випадках шкірні висипання можуть супроводжуватися свербінням та локальною набряклістю тканин.

Як правило, ураження суглобів розвивається паралельно з ураженням шкіри. У чверті випадків суглобовий синдром передує появі висипань. Поразка суглобів при пурпурі Шенлейна-Геноха зазвичай має характер мігруючих поліартралгій, рідше - артритів. Улюблена локалізація запальних змін - колінні та гомілковостопні суглоби, рідше уражаються ліктьові, променево-зап'ясткові та інші суглоби. Ці прояви хвороби завжди минущі та доброякісні, ніколи не призводять до розвитку стійких змін у суглобах. Тривалість суглобового синдрому рідко перевищує 1 тиж.

Поразка шлунково-кишкового тракту відзначається у 60-80% хворих дитячого віку і нерідко має драматичний характер з розвитком важких хірургічних ускладнень, таких як інвагінація або перфорація кишечника. У дорослих хворих абдомінальний синдром розвивається дещо рідше (40–65% випадків) та його перебіг більш сприятливий. Найбільш постійний симптом ураження шлунково-кишкового тракту при пурпурі Шенлейна-Геноха – біль у животі. У більшості випадків абдоміналгії виникають одночасно або через кілька днів після появи шкірних висипів та/або суглобового синдрому. У той же час у 14–36% хворих на біль у животі випереджають розвиток шкірної пурпури в середньому на 2 тижні.

Як правило, болі в животі виникають раптово і носять переймоподібний характер, протікаючи на кшталт кишкових колік. Інтенсивність їх може бути така велика, що змушує хворого голосно кричати або приймати вимушене становище з притиснутими до живота ногами. У деяких випадках прийом їжі посилює біль, створюючи типову картину черевної жаби. Рідше за біль носять тупий або ниючий характер і істотно не порушують загального стану хворого. Зазначені прояви часто супроводжуються різними диспепсичними симптомами внаслідок порушення моторики кишківника (нудота, блювання, діарея, рідше – запор). У 70% хворих відзначається анорексія. Найбільш типова локалізація болів - мезогастрій, епігастрій або права клубова область. Дещо рідше болю виникають у правому підребер'ї або носять дифузний характер. Найбільші складнощі для діагностики становлять випадки, що протікають з болями у правій здухвинній ділянці та потребують диференціальної діагностики з гострим апендицитом. Пізніше розвиток системних ознак хвороби (головним чином шкірної пурпури) часто стає причиною «необґрунтованого» проведення таким хворим на апендектомію.

Можлива поява клінічних ознак подразнення очеревини, що у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха частіше може бути пов'язане з асептичним перитонітом внаслідок васкуліту дрібних судин очеревини. У таких ситуаціях необхідне ретельне обстеження, що включає лапароскопію, щоб уникнути гнійного перитоніту в результаті можливої ​​перфорації кишкової стінки.

Частим ускладненням абдомінального ураження при пурпурі Шенлейна-Геноха є кишкова кровотеча, що протікає клінічно яскраво (мелена, гематемезис, гематохезія), або латентно (позитивні гваякова та/або бензидинова проби). За даними деяких авторів, частота кровотечі при абдомінальному синдромі досягає 35%. Як правило, ознаки кишкової кровотечі поєднуються з болями в животі, хоча в ряді випадків вони виявляються і за відсутності будь-яких суб'єктивних ознак ураження шлунково-кишкового тракту. Виразність кровотечі може досягати значною мірою і призводити до розвитку геморагічного шоку, що потребує потужних гемотрансфузій.

До відносно рідкісних ускладнень абдомінального синдрому відносять:

· тонкокишкову непрохідність (як правило, пов'язана з кишковою інвагінацією);

· Паралітичний ілеус;

· Панкреатит;

· апендицит;

· холецистит;

· Пізні стриктури клубової кишки;

· Синдром мальабсорбції внаслідок ексудативної ентеропатії.

Слід зазначити, що на відміну від ідіопатичної інвагінації, що має в основному ілеоцекальну локалізацію, інвагінація при пурпурі Шенлейна-Геноха у 70% випадків виявляється у тонкій кишці.

В останні роки встановлено, що у більшості хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха спостерігається субклінічне ураження кишечника, що проявляється порушенням бар'єрної функції тонкої кишки для різних макромолекул. Показано, що в основі цієї бар'єрної дисфункції лежить хронічний неспецифічний запальний процесу слизовій оболонці тонкої кишки, вираженість якого корелює з кишковою проникністю та клінічною активністю шкірного васкуліту.

Поразка нирок у дорослих розвивається майже вдвічі частіше, ніж у дітей. У дитячому віці клінічні ознаки ураження нирок зазвичай виявляють протягом першого місяця хвороби. У 80% дорослих хворих залучення в процес нирок відзначається в перші 3 місяці хвороби, проте при хронічному рецидивному перебігу шкірного васкуліту можливе відстрочене виникнення ознак нефриту - через кілька місяців або навіть років після дебюту хвороби. Можливими провісниками залучення у процес нирок у дітей є: чоловіча стать, вік старше 5 років, абдомінальний синдром, персистуюча шкірна пурпура та зниження рівня фактора XIII у плазмі крові. У дорослих хворих до факторів ризику ураження нирок відносять епізоди інфекцій у дебюті хвороби, наявність лихоманки, поширення висипання на тулуб, виражені абдомінальні прояви хвороби та наявність лабораторних ознак запальної активності. Тяжкість ниркової патології, як правило, не відповідає вираженості шкірних проявів хвороби: ураження нирок може розвинутися у хворих з одиничним епізодом шкірних геморагічних висипань і, водночас, бути відсутнім при безперервному рецидивному ерозивно-виразковому ураженні шкіри. Слід зазначити, як у дітей, так і у дорослих відзначено достовірну позитивну кореляцію між частотою ураження нирок та розвитком абдомінального синдрому. У дітей у половині випадків ураження нирок має сприятливий перебіг з повним клініко-лабораторним одужанням, тоді як у більшості дорослих хворих спостерігається тенденція до хронічної персистуючої течії нефриту.

Поразка нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха представлена ​​гломерулонефритом і у половини хворих характеризується незначно або помірно вираженим сечовим синдромом (мікрогематурія та протеїнурія). У третини хворих спостерігається макрогематурія, яка найчастіше розвивається у дебюті нефриту, але може виникати і на пізніших етапах ниркового ураження, нерідко на тлі респіраторних інфекцій, нагадуючи перебіг синфарингітної нефропатії. Можливі й більш тяжкі прояви хвороби, у тому числі нефротичний та гостронефритичний синдром, швидкопрогресуючий нефрит та гостра ниркова недостатність. У 14-20% хворих виявляється синдром артеріальної гіпертензії.

Спостерігається виразний (хоч і не обов'язковий) зв'язок між ступенем тяжкості клінічних проявів гломерулонефриту та характером гістологічних змін у клубочках, що виявляються при біопсії нирки. Так, у хворих з безсимптомною гематурією зазвичай визначається лише більшою чи меншою мірою виражена мезангіальна проліферація. Поява протеїнурії супроводжується посиленням клітинної проліферації і, якщо протеїнурія досягає нефротичного рівня, – нерідким формуванням епітеліальних «напівмісяців». У хворих з рецидивами шкірної пурпури та повторними епізодами макрогематурії тяжкість гістологічних змін у клубочках може наростати. Найбільш важливим прогностичним чинником вважають частку ниркових клубочків із «напівмісяцями» від загальної кількості клубочків. Так, за даними французьких авторів, які ґрунтують свої висновки на 151 спостереженні з оцінкою стану хворих протягом від 1 до 18 років, серед пацієнтів з більш ніж 50% «напівмісяців» у 37% розвинулася термінальна ниркова недостатність, а ще у 18% гломерулонефрит мав хронічний прогресуючий перебіг. З іншого боку, у 85% пацієнтів, які досягли термінальної ниркової недостатності, «напівмісяця» були більш ніж у половині ниркових клубочків. У 70% хворих з повним одужаннямабо персистування мінімальних змін у сечі «напівмісяців» у клубочках не було знайдено.

Описано поодинокі спостереження ураження легень у вигляді альвеолярної кровотечі. Клініко-рентгенологічні прояви легеневого васкуліту при пурпурі Шенлейна-Геноха неспецифічні і мало чим відрізняються від таких при інших системних васкулітах. У більшості хворих з альвеолярною кровотечею прогноз хвороби вкрай несприятливий.

У поодиноких випадках відзначається розвиток ураження серця: перикардиту з розвитком тампонади серця, коронариту з розвитком інфаркту міокарда та застійної серцевої недостатності.

Можливе залучення центральної та периферичної нервової системи. До клінічних проявів, що дозволяють запідозрити церебровакуліт в рамках пурпури Шенлейна-Геноха, відносяться наполегливі головні болі, різні поведінкові порушення, локальні або генералізовані судомні напади. В основі подібних порушень можуть лежати субарахноїдальні та внутрішньомозкові крововиливи, субдуральні гематоми та інфаркти мозку, які можна виявити за допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії головного мозку. Здавлення структур головного мозку гематомою може стати причиною розвитку осередкової неврологічної симптоматики, яка може спостерігатися при ураженні дрібних судин периферичних або внутрішньочерепних нервів.

Діагностика пурпури Шенлейна-Геноха ґрунтується на виявленні типових клінічних ознак захворювання, насамперед двосторонніх шкірних геморагічних висипів. Наявність характерної пурпури, що пальпується, на нижніх кінцівках за відсутності інших системних проявів, цілком достатня підстава для встановлення діагнозу пурпури Шенлейна-Геноха за умови виключення вторинного характеру геморагічного висипу.

Лабораторні дослідження

Специфічних лабораторних тестів при пурпурі Шенлейна-Геноха немає.

Стандартне обстеження включає клінічний аналіз крові із обов'язковою оцінкою кількості тромбоцитів; загальний аналіз сечі; біохімічний аналізкрові; електрофорез білків сироватки; коагулограми з оцінкою функції тромбоцитів.

Зміни у клінічному аналізі крові можуть відбивати запальну активність хвороби (ШОЕ), а також вираженість ускладнень (анемія при кишковій кровотечі). Наявність тромбоцитопенії - критерій виключення пурпури Шенлейна-Геноха.

При неускладнених формах пурпури Шенлейна-Геноха біохімічні тести малоінформативні, проте можуть допомагати в диференціальної діагностикишкірного лейкоцитокластичного васкуліту (синдром цитолізу при васкуліті, асоційованому з вірусами гепатиту; гіперпротеїнемія при мієломній хворобі та хворобі Шегрена). Виражене підвищення ШОЕ та значна диспротеїнемія не характерні для пурпури Шенлейна-Геноха.

Активність хвороби відображають рівень фактора Віллебранду та тромбомодуліну в плазмі крові. Важливо враховувати, що виявлення високого рівня продуктів деградації фібрину/фібриногену в плазмі при активних формах хвороби не є ознакою розвитку ДВЗ-синдрому, лише відображає високу запальну активність захворювання.

Імунологічне дослідження повинно включати дослідження антистрептолізину О (АСЛ-О), С-реактивного білка (СРБ), ревматоїдного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антитіла до нативної (двоспіральної) ДНК, комплементу, кріоглобулінів, кріофібрин (АНЦА), анти-Ro(SS-A), антитіла до кардіоліпіну. Більшість зазначених показників необхідна для виключення інших захворювань, що протікають зі шкірною пурпурою.

Вірусологічне дослідження (спрямоване на виявлення вірусів гепатиту В та С) показане всім хворим зі шкірними геморагічними висипаннями для виключення шкірного васкуліту, асоційованого з хронічними вірусними захворюваннями печінки.

Аналіз калу на дисбактріоз.

Інструментальні дослідження

Ключову роль у підтвердженні клінічного діагнозу відіграє біопсія шкіри та/або нирок, рідше за інші органи, з обов'язковим проведенням імуногістохімічного дослідження.

Типовою знахідкою в біоптаті шкіри при світловій мікроскопії є картина лейкоцитокластичного васкуліту: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом та утворенням лейкоцитарного детриту. Слід наголосити, що подібна морфологічна картина виявляється при всіх васкулітах, що протікають з ураженням дрібних судин. Характерна, але не абсолютна ознака пурпури Шенлейна-Геноха - фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що виявляються при імуногістохімічному дослідженні. Крім пурпури Шенлейна-Геноха, IgA-депозити можуть бути виявлені при ураженні шкіри в рамках хронічних запальних захворюванькишечника (хвороба Крона, язвений коліт), хронічних дифузних захворювань печінки алкогольної етіології, целіакії, герпетиформного дерматиту Дюрінга

Гістологічне дослідження ниркових клубочків показано для уточнення віддаленого прогнозу гломерулонефриту. Морфологічна картина ураження нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха ідентична такої при хворобі Берже (первинної IgA нефропатії). Найчастіший морфологічний варіант ураження нирок – мезангіопроліферативний гломерулонефритнефрит, що характеризується фокальною або дифузною проліферацією мезангіоцитів. Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше IgG, а також С3 фракції комплементу, фібрину. У більш важких випадках відзначається формування епітеліальних «напівмісяців».

Тяжкий абдомінальний синдром може вимагати проведення ендоскопічних досліджень, у тому числі лапароскопії, для виключення перфорації стінки тонкої або товстої кишки. Найбільш типово для абдомінальної форми пурпури Шенлейна-Геноха розвиток ерозивно-геморагічного дуоденіту з переважним залученням низхідної частини дванадцятипалої кишки. Поразка товстої кишки зустрічається значно рідше і може маніфестувати афтозними виразками та петехіальними висипаннями, що частіше локалізуються в низхідній товстій та сигмовидній кишках.

Останніми роками дедалі ширше використовується ультразвукове дослідження черевної порожнини, що дозволяє виявити набряк кишкової стінки, гематому, дилятацію різних відділів кишечника, і навіть оцінити протяжність зазначених змін. При повторних дослідженнях можна простежити еволюцію кишкового ураження у вигляді зменшення або наростання набряку кишки, спонтанного дозволу або рецидиву інвагінації, зменшення дилятації кишечника та зміни кількості вільної рідини.

Інформативним методом діагностики абдомінального ураження є контрастна рентгенографія, що виявляє у різних відділах переважно тонкої кишки потовщення складок слизової оболонки, моторну дисфункцію у вигляді дилятації чи спазму, а також дефекти наповнення. Останні отримали назву «пальцевих втискань» внаслідок чітко деформації внутрішнього контуру кишки, що виникає на тлі різкого набряку та крововиливів у кишкову стінку.

Цілі лікування

· Збільшення тривалості та якості життя.

· Досягнення ремісії.

· Зниження ризику загострень.

· Запобігання необоротному пошкодженню життєво важливих органів.

· Показання до госпіталізації

· Вперше виявлена ​​пурпура Шенлейна-Геноха для уточнення діагнозу та підбору лікування.

· Загострення хвороби.

· Розвиток ускладнень.

Немедикаментозне лікування

Застосовується рідко, головним чином, як доповнення медикаментозної терапії: при альвеолярній кровотечі, швидкопрогресуючому нефриті та гострій нирковій недостатності показано проведення обмінного переливання плазми (плазмаферез) з ексфузією 30–60 мл/кг за сеанс та заміщенням донорською. При розвитку ниркової недостатності показано проведення гемодіалізу.

Медикаментозне лікування

При ураженні шкіри можуть бути ефективними такі лікарські засоби, як колхіцин, дапсон, дисулон, димоцифон, сульфасалазин, комбінація дапсону з пентоксифіліном. Механізм дії сульфасалазину, мабуть, пов'язаний з придушенням кишкового запалення та нормалізацією проникності слизової оболонки. Глюкокортикоїди ефективні у переважної кількості хворих, особливо у високих дозах, проте їх тривале застосування у хворих на пурпуру Шенлейна-Геноха без залучення внутрішніх органів є помилкою, оскільки тяжкість побічних ефектів у такій ситуації може перевищувати тяжкість самої хвороби.

Схеми призначення препаратів:

· Колхіцин внутрішньо 1-2 мг 1 раз на добу, тривало;

· Димоцифон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривало;

· Дапсон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривалий час;

· Дисулон внутрішньо 100 мг 1 раз на добу, тривало (препарат не зареєстрований у Росії, що ускладнює його одержання);

· Пентоксифілін внутрішньо по 400 мг 3 рази на добу, тривалий час;

· сульфасалазин внутрішньо по 500-1000 мг 2 рази на добу, тривалий час.

Поразка шлунково-кишкового тракту з інтенсивними абдоміналгіями - абсолютне свідчення до призначення глюкокортикоїдів:

преднізолон внутрішньовенно крапельно 300-500 мг/добу протягом 3 днів поспіль з наступним переходом на прийом внутрішньо 0,5 мг/кг 1 раз на добу протягом 2-3 тижнів, потім швидке зниження дози по 5 мг кожні 3 доби до повного відміни.

Важливо, що шлунково-кишкова кровотеча (у тому випадку, якщо вона обумовлена ​​васкулітом, а не іншими причинами) не є протипоказанням до призначення глюкокортикодів усередину, а, навпаки, є одним з основних показань такого лікування. Відмова від використання глюкокортикоїдів при тяжкому абдомінальному синдромі («мотивований», наприклад, наявністю ознак шлунково-кишкової кровотечі) глибоко помилковий, оскільки альтернативні методилікування абдомінальних уражень при пурпурі Шенлейна-Геноха значно поступаються глюкокортикоїдів за своєю ефективністю. Протипоказанням до призначення глюкокортикоїдів внутрішньо при абдомінальному синдромі може бути тільки перфорація стінки кишки, яка в даний час вкрай рідко ускладнює перебіг пурпури Шенлейна-Геноха.

Найбільші проблеми найчастіше пов'язані з вибором засобів лікування хронічного гломерулонефриту: недооцінка тяжкості ураження нирок та відмова від своєчасного проведення активної імуносупресивної терапії можуть призвести до розвитку резистентного до лікування гломерулонефриту, зокрема швидкопрогресуючого; з іншого боку, необґрунтоване призначення високотоксичних цитостатичних препаратів при доброякісних формах ураження нирок також є неприпустимим. Зменшити ступінь невизначеності у таких ситуаціях дозволяє проведення біопсії нирки. Більшість авторів вважають виправданим застосування надвисоких доз глюкокортикоїдів, цитостатиків та/або сеансів плазмаферезу у разі тяжкого гломерулонефриту (понад 50% клубочків з епітеліальними «напівмісяцями»).

У цьому випадку використовується така схема:

преднізолон внутрішньо 1 мг/кг 1 раз на добу протягом 4-6 тижнів, потім зниження дози по 2,5 мг/тиж до повної відміни або до прийому підтримуючої дози 5-10 мг/добу або преднізолон внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на добу протягом 3 діб (всього 6-20 триденних «пульсів» з інтервалом у 3 тижні)

циклофосфамід внутрішньовенно 15 мг/кг 1 раз на 3 тижні, під контролем рівня лейкоцитів периферичної крові (всього 6–20 «пульсів»)

плазмаферез з об'ємом ексфузії 30-60 мл/кг, 10-14 сеансів.

Щодо менш важких форм гломерулонефриту єдності думок немає. При IgA-нефропатії (але не при пурпурі Шенлейна-Геноха) у 3 рандомізованих випробуваннях з контрольною групою хворих була продемонстрована ефективність циклофосфаміду (у поєднанні з дипіридамолом і варфарином), що полягала у зниженні протеїнурії, стабілізації функції нирок та гальмуванні розвитку гло. Однак, можливість широкого застосування цього препарату обмежується його високою токсичністю.

Крім того, для лікування хворих з нефротичним та швидкопрогресуючим гломерулонефритом пропонується використовувати внутрішньовенні імуноглобуліни:

імуноглобулін людський нормальний внутрішньо по 400-1000 мг протягом 1-5 діб, повторні курси 1 раз на місяць протягом 6 міс.

У неконтрольованих випробуваннях, які проводять французькі автори, застосування імуноглобуліну було пов'язане з виразним поліпшенням стану більшості хворих. Механізм дії імуноглобуліну, що застосовується у високих дозах для внутрішньовенного введення або в середніх дозах для внутрішньом'язового введення, залишається не зовсім зрозумілим; автори схильні пояснювати позитивний ефект препарату розчиненням імунних комплексів. На жаль, можливості практичного використання такої терапії обмежуються високою вартістю лікування.

Корекція порушень гемостазу, що раніше вважалася першочерговим завданнямв лікуванні пурпури Шенлейна-Геноха, в даний час розглядається лише як допоміжний метод терапії, перспективи якого оцінюються скептично. У практичному планістановлять інтерес два нещодавні повідомлення японських дослідників: про успішному лікуванніважкого абдомінального синдрому при пурпурі Шенлейна-Геноха інфузіями фактора згортання крові XIII (фібринстабілізуючого) та про сприятливий довгостроковий клінічний та патоморфологічний ефект фібринолітичної терапії урокіназою протягом гломерулонефриту при пурпурі Шенлейна-. У той же час використання XIII фактора при «абдомінальній пурпурі» у зв'язку з високою вартістю препарату, мабуть, може бути реальною альтернативою глюкокортикоїдам лише в окремих випадках їхньої неефективності (або протипоказань до їх застосування):

фактор згортання XIII внутрішньовенно 15000-25000 МО протягом 3-7 діб

урокіназа внутрішньовенно повільно 5000 МО/кг 3 рази на тиждень протягом 3-12 тижнів.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування проводиться хворим з тяжким ураженням шлунково-кишкового тракту та розвитком хірургічних ускладнень (інвагінація або перфорація кишки).

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха) — васкуліт, що найчастіше зустрічається, у дітей, що протікає з ураженням шкіри, суглобів і внутрішніх органів (переважно шлунково-кишкового тракту і нирок).

Захворювання реєструється у дітей віком від 6 місяців до 18 років, причому частіше у хлопчиків. Щорічна захворюваність становить 13,5-18 випадків на 100 тис. дітей. У 50% випадків хвороба Шенлейна-Геноха (БШГ) розвивається у дітей віком від 5 років і в 75% випадків у дітей віком від 10 років. Однак нині нерідко випадки захворювання на БШГ спостерігаються і серед дорослого населення.

Синдроми гострої пурпури та артриту у дітей вперше описані J. L. Schonlein у 1837 р., Е. Henoch у 1874 р. доповнив клінічну картинузахворювання кишковою колькоюта нефритом.

На початку 1950-х років P. М. Zeek опублікувала кілька повідомлень про гостру форму системного артеріїту у дорослих, який протікав з ураженням шкіри на кшталт пурпури, артритом, гострими болями в животі, гломерулонефритом. Найчастіше захворювання розвивалося і натомість прийому сульфаніламідних препаратів чи після вакцинації.

Захворюваність на БШГ має сезонність, пік її припадає на зимовий період, що дало можливість ряду авторів висловити припущення про зв'язок захворювання зі стрептококовим фарингітом. Проте нині цей факт вважається менш очевидним.

Патоморфологія. Відзначається гострий васкуліт із поразкою артеріол і венул у верхніх шарах дерми та кишечнику. При імунофлюоресцентному дослідженні виявляються депозити імуноглобулінів та комплементу в судинах шкіри та нирок, причому IgA може бути єдиним серед імуноглобулінів. Спектр ниркової патології досить широкий: від осередкового фокального гломеруліту до некротизуючого проліферативного гломерулонефриту.

клінічна картина

Лихоманка та шкірна пурпура – ​​перші ознаки хвороби. Висип локалізується переважно на кінцівках, сідницях, нижній половині тулуба, носить симетричний характер; вона являє собою геморагічні точки або плями, що височіють над поверхнею шкіри (рис. 8.4, див. кольори, вклеювання). При натисканні елементи висипу не зникають. У деяких випадках поява нових висипів супроводжується незначним свербінням. Через кілька днів пурпура блідне, залишаючи після себе ділянки гіперпігментації. Елементи висипу ніколи не з'являються на шкірі обличчя.

Мал. 8.4. Зливна шкірна пурпура

Абдомінальний синдром спостерігається більш ніж у половини хворих на БШГ, причому у дітей дещо частіше, і обумовлений наявністю геморагії в стінку кишки, брижу, очеревину. Біль у животі зазвичай виникає гостро, локалізується в навколопупковій ділянці, носить постійний характер, за інтенсивністю може бути настільки вираженим, що хворі не знаходять собі місце, лежать у ліжку у вимушеній позі з наведеними до живота ногами. Больовий синдром може рецидивувати і посилюватися після прийому їжі, надалі набуває тупого характеру без чіткої локалізації. Як правило, за наявності масивних висипів з'являються симптоми подразнення очеревини (перитонізму). У цих випадках скрутна діагностика можливих ускладнень (внутрішньої шлунково-кишкової кровотечі, динамічної кишкової непрохідності).

Поразка нирок – третій характерний синдром БШГ. Частота залучення нирок у патологічний процес, за даними різних дослідників, коливається від 20 до 70%, а в ряді спостережень нефропатія виявляється у 85-100% хворих, причому у 80% хворих симптоми нефриту розвиваються у перші 4 тижні від початку захворювання. Поразка нирок характеризується розвитком гломерулонефриту. Основним клінічним проявом є гематурія, вираженість якої свідчить про тяжкості поразки органа.

Гломерулонефрит при БШГ протікає відносно доброякісно, ​​проте у 10—20% випадків у дітей старшого віку та дорослих він прогресує та набуває хронічного перебігу, незважаючи на зменшення інших проявів захворювання. Приблизно в 10% хворих розвивається хронічна ниркова недостатність. Висока вторинна артеріальна гіпертензія для БШГ не характерна і виявляється приблизно 17% випадків.

Поразка легень спостерігається досить рідко. Обумовлено воно капіляритом міжальвеолярних перегородок із крововиливами всередину альвеол. Легеневий синдром проявляє себе кашлем зі мізерною кількістю мокротиння, іноді кровохарканням, задишкою різного ступеня вираженості. Ознаки дихальної недостатності швидко прогресують (протягом кількох днів). При аускультації звертає увагу різке ослаблення дихання, можуть вислуховуватись вологі незвучні хрипи, крепітація. При рентгенологічному дослідженнівиявляють множинні інфільтрати переважно у середніх та нижніх частках.

Поразки серця рідкісні та зумовлені розвитком коронариту і натомість інших системних проявів БШГ. На ЕКГ спостерігаються ознаки ішемії міокарда у відповідних сферах.

Поразка ЦНС відзначено у 1-8% хворих. Ступінь виразності неврологічної симптоматики різна: від незначного головного болю до розвитку геморагічних інсультів та набряку речовини головного мозку або мозкових оболонокз розвитком менінгеальних знаків та епілептиформних нападів.

За течією виділяють наступні формиБШГ: блискавичну, гостру, підгостру (або рецидивну) і хронічну.
Блискавична форма характеризується гострим початком з розвитком усіх основних клінічних симптомів. Смерть хворого настає протягом кількох днів, здебільшого від тромбогеморагічних ускладнень.
Гостра форма БШГ на відміну від блискавичної протягом декількох місяців завершується одужанням або набуває рецидивуючого перебігу.

При підгострому перебігу системні прояви формуються протягом першого-другого року захворювання, відзначають повторні загострення різного ступеня активності. Такі загострення повторюються через різні проміжки часу, що становлять від кількох місяців до півроку.

При хронічному перебігу спостерігаються тривалі ремісії, що тривають кілька років.

Лабораторна діагностика може свідчити лише про гостроту захворювання. Проста або шкірно-суглобова форма хвороби може протікати без помітних змін ШОЕ та острофазових показників. Про поширеність судинних ушкоджень може свідчити такий показник як фактор Віллебранда, оскільки ендотелій судин є єдиним місцем його синтезу.

Може відзначатися підвищення циркулюючих імунних комплексів у крові хворих, проте відповідності між тяжкістю хвороби та ступенем їх підвищення не виявляється. Разом з тим, досить характерним імунологічним проявом захворювання є підвищення рівня IgA або імунних комплексів, що містять IgA, а також наявність IgA антинейтрофільних цитоплазматичних або антиендотеліальних антитіл. Депозити IgA можуть виявлятися у гістологічному матеріалі шкіри та клубочків нирок.

Особливого значення лабораторні тести набувають для діагностики ДВС-синдрому та підбору адекватної гепаринотерапії.
Приблизно 30% хворих на БШГ хворіють у віці 20 років і старше, у цих випадках з діагностичною метою у дорослих може виявитися корисною біопсія нирок. За даними експертів Американського коледжу з ревматології, у пацієнтів із шкірною пурпурою у віці старше 20 років дані нефробіопсії дозволили у 50% випадків виключити БШГ. При нефробіопсії виявляють гранулоцити у стінці судини або периваскулярно. Венули уражаються частіше, ніж артеріоли (35-50% та 27-41% відповідно). Мононуклеари та еозинофіли спостерігаються приблизно у 14% випадків. Великі судини до патологічного процесу не залучаються.

Класифікаційні критерії геморагічного васкуліту представлені у табл. 8.9.

Таблиця 8.9. Класифікаційні критерії геморагічного васкуліту, прийняті Американською колегією ревматологів (1990)

Зразкове формулювання діагнозу. Геморагічний васкуліт, шкірно-вісцеральна форма з ураженням шкіри (шкірна пурпура), суглобів, нирок (мезангіально-проліферативний гломерулонефрит), підгострий перебіг, активність ІІ ступеня.

Прогноз