Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса). Червоний вовчак симптоми та ознаки

Діагностика вовчаку може бути складною. Це може зайняти місяці або навіть роки для лікарів, щоб зібрати симптоми і точно діагностувати це складне захворювання. Ознаки, згадані у цій частині, хворий може розвивати протягом тривалого періодухвороби чи за короткий проміжок часу. Діагностика ВКВ суворо індивідуальна і не можна за наявності одного будь-якого симптому верифікувати це захворювання. Правильний діагноз вовчаку вимагає знань та обізнаності з боку лікаря та гарний зв'язокіз боку пацієнта. Розповісти лікареві повну, точну медичну історію(наприклад, які проблеми зі здоров'ям у вас були і як довго провокувала поява хвороби) вкрай необхідно для процесу діагностики. Ця інформація, разом з об'єктивним обстеженням та результатами лабораторних тестів, допомагає лікареві брати до уваги інші захворювання, які можуть бути схожі на ВКВ, або справді підтвердити її. Для встановлення діагнозу може знадобитися час, і хвороба може бути верифікована не відразу, а лише при появі нових симптомів.

Немає одного тесту, який може визначити, чи хворіє людина ВКВ, але кілька лабораторних аналізів можуть допомогти лікарю поставити діагноз. Використовують аналізи, що визначають специфічні аутоантитіла, що часто присутні у хворих на вовчак. Наприклад, аналіз на антинуклеарні антитіла зазвичай проводиться виявлення аутоантитіл, які протидіють компонентам ядра, чи «командному центру» власних клітин людини. Багато хворих мають позитивний аналіз на антинуклеарні антитіла; однак, деякі ліки, інфекції та інші захворювання також можуть спричинити позитивний результат. Аналіз на антинуклеарні антитіла просто дає інший ключ для лікаря робити висновок у постановці діагнозу. Також є аналізи крові для індивідуальних типів аутоантитіл, які більш специфічні для людей з вовчаком, хоча не всі люди з вовчаком мають позитивний для них результат. Ці антитіла включають анти-ДНК, анти-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Лікар може використовувати ці аналізи, щоб підтвердити діагноз вовчаку.

Відповідно до діагностичних критеріїв Американської Колегії Ревматологів, перегляду 1982 р., є 11 наступних ознак:

Одинадцять діагностичних ознакВКВ

• червоного кольору в виличній ділянці (у формі «метелика», на шкірі грудей у ​​зоні «декольте», на тилі кистей)
• дискоїдна (лускаті, дископодібної форми виразки частіше на шкірі обличчя, волосистій частині голови або грудній клітці)
• (чутливість до сонячних променів за короткий проміжок часу (не більше 30 хвилин)
• виразки ротової порожнини (болі в горлі, на слистих ротової порожниниабо носа)
• артрити (болючість, припухання, у суглобах)
• серозити (серозної оболонки навколо легень, серця, очеревини, викликаючи біль при зміні положення тіла і часто дихання, що часто супроводжується)_
• залучення нирок
• проблеми, пов'язані з ураженням центральної нервової системи (психози та судоми, не пов'язані з прийомом ліків)
• гематологічні проблеми (зменшення кількості клітин крові)
• імунологічні порушення (які збільшують ризик приєднання вторинних інфекцій)
• антиядерні антитіла (аутоантитіла які діють проти ядер власних клітин організму, коли ці частини клітин помилково сприймаються як чужорідні (антиген)

Ці діагностичні критерії розроблені, щоб лікар міг відрізнити ВКВ від інших захворювань сполучної тканини, причому для встановлення діагнозу достатньо 4 з вищеперелічених ознак. У той же час наявність лише однієї якоїсь ознаки не виключає хворобу. Крім ознак, що входять у діагностичні критерії, хворі на ВКВ можуть мати додаткові симптомизахворювання. До них відносяться трофічні порушення (зниження ваги, посилене до появи вогнищ облисіння або повного облисіння), лихоманку невмотивованого характеру. Іноді першою ознакою захворювання може бути незвичайна зміна забарвлення шкірних покривів(посинення, побіління) пальців або частини пальця, носа, вушних раковинна холоді або емоційному напрузі. Подібна зміна забарвлення шкірних покривів називається синдром Рейно. Інші загальні симптомизахворювання можуть мати місце - це м'язова, зниження або, неприємні відчуттяу животі, що супроводжуються нудотою, блюванням, а іноді діареєю.

Близько 15% хворих на ВКВ також мають синдром Шегрена (Sjogren's) або так званий «сухий синдром». Це хронічний стан, який супроводжується сухістю очей та порожнини рота. У жінок може спостерігатися і сухість слизових статевих органів (піхви).

Іноді хворі із ВКВ відчувають депресії чи неможливість концентрувати увагу. Швидка змінанастрої або незвичайна поведінка може зустрічатися з таких причин:

Ці явища можуть бути пов'язані з аутоімунним запаленням у центральній нервовій системі

Ці прояви можуть бути нормальною реакцією зміни свого самопочуття.

Стан може бути пов'язаний з небажаними ефектамилікарських препаратів, особливо коли додається новий препаратчи з'являються нові симптоми погіршення. Повторюємо, що ознаки ВКВ можуть з'являтися протягом тривалого періоду. Хоча багато хворих ВКВ зазвичай мають кілька ознак захворювання, більшість з них зазвичай мають кілька проблем зі своїм здоров'ям, які мають схильність періодично загострюватися. Проте більшість хворих на ВКВ, на тлі терапії почуваються добре, не маючи якихось ознак ураження органів.

Подібні стани з боку центральної нервової системи можуть вимагати додавання препаратів, крім основних ліків, для лікування ВКВ, що впливають на центральну нервову систему. Ось чому іноді терапевт-ревматолог необхідна допомога лікарів інших спеціальностей, зокрема психіатра, невролога і т.д.

Деякі аналізи використовуються менш часто, але можуть бути корисними, якщо у хворого симптоми залишаються неясними. Лікар може призначити біопсію шкіри або нирок, якщо вони уражені. Зазвичай при постановці діагнозу призначається аналіз на сифіліс - реакція Вассермана, так як деякі вовчакові антитіла в крові можуть викликати помилково позитивну реакцію на сифіліс. Позитивний аналізне означає, що пацієнт хворий на сифіліс. Крім того, всі ці аналізи тільки допомагають, щоб дати доктору ключ та інформацію до постановки правильного діагнозу. Лікар має зіставити повну картину: історію захворювання, клінічні симптомиі дані аналізів, щоб точно визначити, чи має людина вовчак.

Інші лабораторні аналізивикористовуються для спостереження за перебігом захворювання з моменту встановлення діагнозу. Загальний аналізкрові, аналіз сечі, біохімічний аналізкрові та швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) можуть дати цінну інформацію. ШОЕ – показник запалення в організмі. Вона діагностує, як швидко червоні клітини крові падають на дно трубочки з кров'ю, що не згортається. Однак підвищення ШОЕне є важливим показникомдля ВКВ, а в комплексі з іншими показниками дозволяє попередити деякі ускладнення при ВКВ. Це насамперед стосується приєднання вторинної інфекції, яка ускладнює стан хворого, а й створює проблеми у терапії ВКВ. Інший аналіз показує рівень групи протеїнів у крові, які називають комплементом. У хворих на вовчак часто низький рівенькомплементу, особливо у період загострення захворювання.

Діагностичні правила для ВКВ

• Опитування про появу ознак захворювання (анамнез захворювання), наявність родичів з будь-якими захворюваннями
• Повний лікарський огляд (від верхівки до п'ят)

Лабораторне обстеження:

• Загальний клінічний аналіз крові з підрахунком усіх клітин крові: лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів
• Загальний аналіз сечі
• Біохімічний аналіз крові
• Дослідження загального комплементу та деяких компонентів комплементу, які часто виявляються в низькому за високої активності ВКВ
• Дослідження антинуклеарних антитіл – позитивні титри у більшості хворих, але позитивність може бути пов'язана з іншими причинами
• Дослідження інших аутоантитіл (антитіл до двоспіральної ДНК, до рибунуклеопротеїду (РНП), анти – Ro, анти-La) – один або більше з цих тестів позитивні при ВКВ
• Дослідження реакції Вассермана – дослідження крові на сифіліс, яке долі хворих на ВКВ є хибнопозитивним, а не показником хвороби сифілісом.
• Біопсія шкіри та/або нирок

Дане захворювання супроводжується порушенням роботи імунної системи, внаслідок чого виникають запалення м'язів, інших тканин та органів. Червоний вовчак протікає з періодами ремісії та загострення, при цьому розвиток хвороби складно прогнозувати; по ходу прогресування та появи нових симптомів, захворювання призводить до формування недостатності одного або кількох органів.

Що таке червоний вовчак

Це аутоімуна патологія, при якій уражаються нирки, судини, сполучні тканини та інші органи, системи. Якщо при нормальному станіорганізм людини виробляє антитіла, здатні атакувати чужорідні організми, що потрапляють ззовні, то за наявності захворювання тіло продукує велику кількість антитіл до клітин організму та його компонентам. Внаслідок цього формується імунокомплексний запальний процес, розвиток якого призводить до дисфункції різних елементів організму. Системний вовчак вражає внутрішні та зовнішні органи, включаючи:

• легені;
• нирки;
• шкіру;
• серце;
• суглоби;
• нервову систему.

Причини

Етіологія системного вовчаку досі залишається незрозумілою. Лікарі припускають, що причиною розвитку хвороби є віруси (РНК, ін.). Крім того, фактором ризику для розвитку патології є спадкова схильністьдо неї. Жінки хворіють на червоний вовчак приблизно в 10 разів частіше за чоловіків, що пояснюється особливостями їх гормональної системи(у крові знаходиться висока концентраціяестрогенів). Причина, через яку у чоловіків хвороба проявляється рідше – це захисна дія, яке виявляють андрогени (чоловічі статеві гормони) Збільшити ризик ВКВ можуть:

• бактеріальна інфекція;
• прийом медикаментів;
• вірусне ураження.

Механізм розвитку

p align="justify"> Нормально функціонуюча імунна система виробляє речовини для боротьби з антигенами будь-яких інфекцій. При системному вовчакуантитіла цілеспрямовано знищують власні клітиниорганізму, у своїй викликають абсолютну дезорганізацію сполучної тканини. Як правило, у хворих проявляються фібоїдні зміни, але інші клітини схильні до мукоїдного набухання. У уражених структурних одиницях шкіри руйнується ядро.

Крім пошкодження клітин шкіри у стінках судинах починають накопичуватися плазматичні та лімфоїдні частинки, гістіоцити, нейтрофіли. Імунні клітини осідають навколо зруйнованого ядра, що називають феноменом розетки. Під впливом агресивних комплексів з антигенів та антитіл звільняються ферменти лізосом, які стимулюють запалення та призводять до ураження сполучної тканини. З продуктів деструкції формуються нові антигени з антитілами (аутоантитіла). Внаслідок хронічного запалення відбувається склерозування тканини.

Форми захворювання

Залежно від виразності симптомів патології системне захворювання має певну класифікацію. До клінічних різновидів системного червоного вовчака відносяться:

1. Гостра форма. На цьому етапі хвороба різко прогресує, а загальний стан хворого погіршується, при цьому він скаржиться на постійну втому, високу температуру (аж до 40 градусів), біль, пропасницю та м'язову ломоту. Симптоматика захворювання швидко розвивається, і вже за місяць вражає всі тканини та органи людини. Прогноз при гострій форміВКВ не втішний: часто тривалість життя пацієнта з таким діагнозом не перевищує 2 років.
2. Підгостра форма. З моменту початку захворювання до прояву симптомів може пройти більше року. Для цього різновиду хвороби характерна часта змінаперіодів загострення та ремісії. Прогноз сприятливий, а стан пацієнта залежить від обраного лікарем лікування.
3. хронічна. Хвороба протікає в'януло, ознаки мають слабку вираженість, внутрішні органи практично не пошкоджені, тому організм функціонує нормально. Не дивлячись на легка течіяпатології, вилікувати її у цій стадії практично неможливо. Єдине, що можна зробити – полегшити стан людини за допомогою медикаментів під час загострення ВКВ.

Слід розрізняти шкірні захворювання, що відносяться до червоного вовчака, але не є системними і не мають генералізованого ураження. До таких патологій належать:

• дискоїдний вовчак (червоний висип на обличчі, голові або інших частинах тіла, що трохи піднімається над шкірою);
• лікарський вовчак(запалення суглобів, висипання, висока температура, біль у грудині, пов'язані з прийомом препаратів; після їх відміни симптоматика проходить);
• неонатальний вовчак (виражається рідко, вражає новонароджених за наявності у матерів захворювань імунної системи; хвороба супроводжується аномаліями печінки, висипанням на шкірі, патологіями серця).

Як проявляється вовчак

До основних ознак, що виявляються при ВКВ, відносяться сильна втома, висипання на шкірі, біль у суглобах. При прогресуванні патології актуальними стають проблеми із роботою серця, нервової системи, нирок, легенів, судин. клінічна картинанедуга у кожному даному випадку індивідуальна, оскільки залежить від цього, які органи уражені і який вони ступінь ушкодження.

На шкірі

Ушкодження тканини на початку захворювання проявляються приблизно у чверті хворих, у 60-70% пацієнтів із ВКВ шкірний синдромпомітний пізніше, а в інших він зовсім не виникає. Як правило, для локалізації ураження характерні відкриті для сонця ділянки тіла – обличчя (ділянка у формі метелика: ніс, щоки), плечі, шия. Поразки схожі з еритемою (erythematosus), оскільки вони мають вигляд червоних бляшок, що лущаться. По краях висипань знаходяться розширені капіляри та області з надлишком/недоліком пігменту.

Крім обличчя та інших схильних до сонячних променів ділянкам тіла, при системному вовчаку уражається волосиста частинаголови. Як правило, цей прояв локалізується у скроневій ділянці, при цьому волосся випадає на обмеженій ділянці голови (локальна алопеція). У 30-60% хворих на ВКВ помітна підвищена чутливістьдо сонячного світла (фотосенсибілізація).

У нирках

Дуже часто червоний вовчак вражає нирки: приблизно у половини пацієнтів визначаються ушкодження ниркового апарату. Частим симптомом цього є наявність білка в сечі, циліндри та еритроцити, як правило, не виявляються на початку хвороби. Головними ознаками того, що ВКВ уразила нирки, є:

• мембранозний нефрит;
• проліферативний гломерулонефрит.

У суглобах

Ревматоїдний артритчасто діагностують при вовчаку: у 9 із 10 випадків він недеформуючий та неерозивний. Найчастіше хвороба вражає колінні суглоби, пальці рук, зап'ястя. Крім цього, у хворих на ВКВ іноді розвивається остеопороз (зниження кісткової щільності). Часто пацієнти скаржаться на болі у м'язах та м'язову слабкість. Імунне запалення лікується гормональними лікарськими препаратами(кортикостероїди).

На слизових

Хвороба проявляється на слизовій ротовій порожнині та носоглотки у вигляді виразок, які не завдають хворобливих відчуттів. Поразка слизових фіксується в 1 із 4 випадках. Для цього характерно:

• зниження пігментації, червона облямівка губ (хейліт);
• виразки порожнини рота/носа, дрібноточкові крововиливи.

На судинах

Червоний вовчак здатний вразити всі структури серця, включаючи ендокард, перикард та міокард, коронарні судини, клапани. Тим не менш, частіше відбувається пошкодження зовнішньої оболонкиоргану. Захворювання, які можуть стати наслідком ВКВ:

• перикардит (запалення серозних оболоноксерцевого м'яза, виявляється тупими болямив ділянці грудей);
• міокардит (запалення серцевого м'яза, що супроводжується порушенням ритму, проведення нервового імпульсу, гострою/хронічною недостатністю органу);
• дисфункція клапанів серця;
• пошкодження коронарних судин(Може розвиватися і в ранньому віці у хворих на ВКВ);
• поразка внутрішньої сторонисудин (при цьому зростає ризик розвитку атеросклерозу);
• пошкодження лімфатичних судин(проявляється тромбозом кінцівок та внутрішніх органів, паннікулітом – підшкірними болючими вузлами, ліведо ретикулярисом – синіми плямами, що утворюють малюнок сітки).

На нервовій системі

Лікарі припускають, що збій з боку ЦНС викликаний внаслідок ураження судин головного мозку та утворенням антитіл до нейронів – клітин, які відповідають за харчування та захист органу, а також до імунних клітин (лімфоцитів). Ключові ознаки, що хвороба вразила нервові структуриголовного мозку – це:

• психози, параноя, галюцинації;
• мігрень, головний біль;
• хвороба Паркінсона, хорея;
• депресія, дратівливість;
• інсульт мозку;
• поліневрити, мононеврити, менінгіти асептичного типу;
• енцефалопатія;
• нейропатії, мієлопатії, ін.

Симптоми

Системне захворюваннямає великий список симптомів, у своїй йому характерні періоди ремісій і ускладнень. Початок патології може бути блискавичним чи поступовим. Ознаки вовчаку залежать від форми хвороби, а оскільки вона відноситься до поліорганної категорії патологій, то клінічні симптоми можуть бути різноманітними. Легкі форми ВКВ обмежуються лише ураженням шкіри чи суглобів, більш важкі види захворювання супроводжуються та іншими проявами. До характерним симптомамнедуги відносяться такі:

• опухлі очі, суглоби нижніх кінцівок;
• м'язові/суглобові болі;
• збільшення лімфовузлів;
• гіперемія;
• підвищена стомлюваність, Слабкість;
• червоні, схожі з алергічними; висипання на обличчі;
• безпричинна лихоманка;
• посинення пальців, кистей, стоп після стресу, контакту з холодом;
• алопеція;
• болючість при вдиху (говорить про ураження оболонки легень);
• чутливість до сонячних променів.

Перші ознаки

До раннім симптомамвідносять температуру, що коливається в межах 38039 градусів і може триматися кілька місяців. Після цього у хворого з'являються інші ознаки ВКВ, включаючи:

• артроз дрібних/великих суглобів (може самостійно проходити, а потім знову виявлятися з більшою інтенсивністю);
• висипання у формі метелика на обличчі, висипання з'являються і на плечах, грудях;
• запалення шийних, пахвових лімфовузлів;
• при тяжких ураженнях організму страждають внутрішні органи – нирки, печінка, серце, що виражається у порушенні їхньої роботи.

У дітей

У ранньому віці червоний вовчак проявляється численними симптомами, поступово вражаючи різні органидитини. При цьому лікарі не можуть спрогнозувати, яка система наступної дасть збій. Первинні ознакипатології можуть нагадувати нормальну алергію чи дерматит; такий патогенезі захворювання спричиняє труднощі при діагностиці. Симптомами ВКВу дітей можуть бути:

• дистрофія;
• стоншення шкіри, світлочутливість;
• лихоманка, що супроводжується рясним потовиділенням, ознобом;
• алергічні висипання;
• дерматит, як правило, спочатку локалізується на щоках, переніссі (має вигляд бородавчастих висипів, бульбашок, набряків, ін.);
• суглобові болі;
• ламкість нігтів;
• некрози на кінчиках пальців, долонях;
• алопеція, аж до повного облисіння;
• судоми;
• психічні порушення(нервовість, примхливість, ін.);
• стоматит, що не піддається лікуванню.

Діагностика

Для встановлення діагнозу лікарі використовують систему, розроблену американськими ревматологами. Для підтвердження наявності у пацієнта червоного вовчаку потрібна наявність у хворого хоча б 4 з 11 перерахованих симптомів:

• еритема на обличчі у формі крил метелика;
• фоточутливість (пігментація на обличчі, що посилюється при влученні сонячного світлаабо УФ-випромінювання);
• дискоїдна висипка на шкірі (асиметричні бляшки червоного кольору, які лущаться і тріскаються, при цьому ділянки гіперкератозу мають нерівні краї);
• симптоматика артриту;
• утворення виразок на слизових оболонках рота, носа;
• порушення у роботі ЦНС – психози, дратівливість, істерики без причини, неврологічні патології, ін.;
• серозні запалення;
• часті пієлонефрити, поява в сечі білка, розвиток ниркової недостатності;
• хибнопозитивна реакція аналізу Вассермана, виявлення титрів антигенів та антитіл у крові;
• скорочення тромбоцитів та лімфоцитів у крові, зміна її складу;
• Таке зростання показників антинуклеарний антитіл.

Остаточний діагноз фахівець ставить лише у разі наявності чотирьох чи більше ознакіз наведеного списку. Коли вердикт під питанням, пацієнта направляють на вузьконаправлене детальне обстеження. Велику роль при постановці діагнозу ВКВ лікар відводить збиранню анамнезу та вивченню генетичних факторів. Лікар обов'язково з'ясовує, які захворювання були у пацієнта протягом останнього рокужиття та як їх лікували.

Лікування

ВКВ - це захворювання хронічного типу, при якому неможливо повне одужанняхворого. Цілі терапії полягають у зниженні активності патологічного процесу, відновленні та збереженні функціональних можливостей уражених системи/органів, профілактиці загострень для досягнення більшої тривалості життя пацієнтів та підвищення її якості життя. Лікування вовчаку передбачає обов'язковий прийом медикаментів, які призначає лікар кожному хворому індивідуально, залежно від особливості організму та стадії хвороби.

Госпіталізують пацієнтів у тих випадках, коли у них спостерігають один або кілька наступних клінічних проявівнедуги:

• підозра на інсульт, інфаркт, тяжкі поразкиЦНС, пневмонію;
• підвищення температури вище 38 градусів на довгий час(лихоманку не виходить усунути за допомогою жарознижувальних засобів);
• пригнічення свідомості;
• різке скорочення лейкоцитів у крові;
• швидке прогресування симптоматики захворювання.

У разі необхідності пацієнта направляють до таких фахівців, як кардіолог, нефролог або пульмонолог. Стандартне лікування ВКВвключає в себе:

• гормональну терапію (призначають препарати групи глюкокортикоїдів, наприклад, Преднізолон, Циклофосфамід, ін.);
• протизапальні медикаменти (зазвичай, Диклофенак в ампулах);
• жарознижувальні засоби (на основі Парацетамолу або Ібупрофену).

Для зняття печіння, лущення шкіри лікар призначає хворому креми та мазі на основі гормональних засобів. Особливу увагупід час терапії червоного вовчака приділяють підтримці імунітету пацієнта. Під час ремісії хворому призначають комплексні вітаміни, імуностимулятори, фізіотерапевтичні маніпуляції Препарати, що стимулюють роботу імунної системи типу Азатіоприну, приймаються виключно в період затишшя хвороби, інакше стан хворого може різко погіршитися.

Гострий вовчак

Лікування потрібно розпочинати у лікарні якомога раніше. Терапевтичний курс має бути тривалим та постійним (без перерв). Протягом активної фазипатології пацієнту дають глюкокортикоїди в великих дозах, починаючи з 60 мг Преднізолону та збільшуючи протягом 3 місяців ще на 35 мг. Знижують обсяг препарату повільно, переходячи на таблетки. Після індивідуально призначається підтримуюча доза ліків (5-10 мг).

Щоб запобігти порушенню мінерального обміну, одночасно з гормональною терапієювиписують препарати калію (Панангін, розчин ацетату калію, ін.). Після завершення гострої фази хвороби проводиться комплексне лікуваннякортикостероїдами у зменшених чи підтримуючих дозах. Крім цього, хворий приймає амінохінолінові ліки (1 таблетка Делагіна або Плаквеніла).

Хронічна

Чим раніше розпочато лікування, тим більше у хворого шансів уникнути незворотних наслідківв організмі. Терапія хронічної патології обов'язково включає прийом протизапальних засобів, препаратів, що пригнічують активність імунітету (імунодепресантів) та кортикостероїдних гормональних препаратів. Тим не менш, успіху в лікуванні досягає лише половина хворих. У разі відсутності позитивної динаміки проводять терапію стовбуровими клітинами. Як правило, аутоімунна агресія після цього відсутня.

Чим небезпечний червоний вовчак

У деяких пацієнтів з таким діагнозом розвиваються тяжкі ускладнення – порушується робота серця, нирок, легень, інших органів та систем. Самої небезпечною формоюнедуга є системною, яка ушкоджує навіть плаценту під час вагітності, внаслідок чого призводить до затримки росту плода або його загибелі. Аутоантитіла здатні проникати крізь плаценту та викликати неонатальну (вроджену) хворобу у новонародженого. При цьому у малюка з'являється шкірний синдром, який проходить через 2-3 місяці.

Скільки живуть із червоним вовчаком

Завдяки сучасним медикаментамхворі можуть прожити понад 20 років після діагностування недуги. Процес розвитку патології протікає з різною швидкістю: у людей симптоматика збільшує інтенсивність поступово, в інших – наростає швидко. Більшість пацієнтів продовжують вести звичний спосіб життя, але при тяжкому перебігуЗахворювання працездатність втрачається через сильні суглобові болі, високу стомлюваність, розладів ЦНС. Тривалість та якість життя при ВКВ залежить від вираженості симптомів поліорганної недостатності.

Відео

Системний червоний вовчак – це хронічне захворюванняз безліччю симптомів, в основі якого лежить постійне аутоімунне запалення. Найчастіше хворіють молоді дівчата та жінки віком від 15 до 45 років. Поширеність вовчаку: 50 осіб на 100 000 населення. Незважаючи на те, що недуга зустрічається досить рідко, знати її симптоми дуже важливо. У цій статті розповімо також і про лікування вовчаку, яке зазвичай призначається лікарями.

Причини виникнення системного червоного вовчака

1. Надмірна дія ультрафіолету (особливо «шоколадні» засмаги та засмаги до сонячних опіків).
2. Стресові ситуації.
3. Епізоди переохолодження.
4. Фізичні та психічні навантаження.
5. Гостра та хронічна вірусна інфекція( , вірус простого герпесу, вірус Епштейна-Барр, Цитомегаловірус).
6. Генетична схильність. Якщо в сім'ї хтось із родичів хворів або хворіє на вовчак, то для всіх інших ризик захворіти суттєво зростає.
7. Дефіцит С2 компонента комплементу. Комплемент – один із «учасників» імунної реакціїорганізму.
8. Наявність у крові антигенів HLA All, DR2, DR3, B35, B7.

Ряд досліджень показує, що вовчак немає однієї конкретної причини. Тому захворювання вважають мультифакторіальним, тобто його виникнення обумовлено одночасним чи послідовним впливом цілого ряду причин.

Класифікація системного червоного вовчака

З розвитку захворювання:

• Гострий початок. На тлі повного здоров'я різко з'являються вовчакові симптоми.
• Субклінічний початок. Симптоми з'являються поступово і можуть симулювати собою інше ревматичне захворювання.

Перебіг захворювання:

• Гострий. Зазвичай хворі можуть з точністю до кількох годин сказати, коли у них з'явилися перші симптоми: зросла температура, з'явилося типове почервоніння шкіри обличчя («метелик»), захворіли суглоби. Без правильного лікуваннявже через 6 місяців уражаються нервова система та нирки.
• Підгострий. Найчастіший варіант течії вовчаку. Захворювання починається неспецифічно, починають погіршується загальний стан, можуть з'являтися висипання на шкірі. Хвороба протікає циклічно, з кожним рецидивом залучаючи до процесу нові органи.
• Хронічне. Вовчак тривалий час проявляється рецидивами тільки тих симптомів і синдромів, з яких вона почалася (поліартрит, шкірний синдром,), не залучаючи до процесу інші органи та системи. Хронічна течіязахворювання має найсприятливіші прогнози.

Симптоми системного червоного вовчака

Ураження суглобів

Спостерігається у 90% хворих. Проявляється мігруючими болями у суглобах та почерговим запаленням суглобів. Дуже рідкісні випадки, коли постійно болить і запалюється той самий суглоб. В основному уражаються міжфалангові, п'ястково-фалангові та променезап'ясткові суглоби, рідше гомілковостопні суглоби. Великі суглоби (наприклад, колінні та ліктьові) страждають значно рідше. Артрит зазвичай поєднується з сильними болямиу м'язах та їх запаленням.

Шкірний синдром

Найбільш часто зустрічається типовий вовчаковий «метелик» - почервоніння шкіри в області вилиць і спинки носа.

Є кілька варіантів ураження шкіри:

1. Васкулітний (судинний) метелик. Характеризується нестійким розлитим почервонінням шкіри обличчя, з синьовою в центрі, посиленням проявів під дією холоду, вітру, хвилювання, ультрафіолету. Вогнища почервоніння бувають як плоскими, і піднятими над поверхнею шкіри. Після загоєння рубців не залишається.
2. Множинні висипання на шкірі через фотосенсибілізацію. Виникають на відкритих ділянках тіла (шия, обличчя, декольте, руки, ноги) під впливом сонячних променів. Висипання проходить без сліду.
3. Підгострий червоний вовчак. Зони почервоніння (еритеми) виникають після перебування на сонці. Еритеми піднесені над поверхнею шкіри, можуть мати форму кільця, півмісяця, майже завжди лущиться. На місці плями може залишатися ділянка депігментованої шкіри.
4. Дискоїдний червоний вовчак. Спочатку у хворих з'являються маленькі червоні бляшки, які поступово зливаються в одне велике вогнище. Шкіра в таких місцях тонка, у центрі вогнища відзначається надмірне зроговіння. З'являються такі бляшки на обличчі, розгинальних поверхнях кінцівок. На місці вогнищ після загоєння залишаються рубці.

До шкірних проявів можуть приєднуватися випадання волосся (аж до повного), зміни нігтів, виразковий стоматит.

Ураження серозних оболонок

Подібне ураження відноситься до діагностичних критеріїв, оскільки зустрічається у 90% хворих. Сюди відносять:

1. Плеврит.
2. Перитоніт (запалення очеревини).

Поразка серцево-судинної системи

1. Вовчаковий .
2. перикардит.
3. Ендокардит Лібмана-Сакса.
4. Поразка коронарних артерійта розвиток.
5. Васкуліти.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляється спазмом дрібних судин, що у хворих на вовчак може призводити до некрозів кінчиків пальців кистей, важкої артеріальної гіпертензії, ураження сітківки.

Ураження легень

1. Плеврит.
2. Гострий вовчаковий пневмоніт.
3. Поразка сполучної тканини легень із формуванням множинних вогнищ некрозу.
4. Легенева гіпертензія.
5. Тромбоемболія легеневої артерії.
6. Бронхіти та .

Ураження нирок

1. Сечовий синдром.
2. Нефротичний синдром.
3. Нефритичний синдром.

Поразка центральної нервової системи

1. Астено-вегетативний синдром, який проявляється слабкістю, стомлюваністю, пригніченістю, дратівливістю, порушеннями сну.
2. У період рецидиву хворі скаржаться зниження чутливості, парестезії («бігання мурашок»). Під час огляду відзначається зниження сухожильних рефлексів.
3. У тяжких хворих може розвиватися менінгоенцефаліт.
4. Емоційна лабільність (слабкість).
5. Зниження пам'яті, погіршення інтелектуальних здібностей.
6. Психози, напади.

Діагностика системного червоного вовчака

Для того, щоб виставити діагноз системного червоного вовчаку, необхідно підтвердити у хворого наявність не менше, ніж чотирьох критеріїв зі списку.

1. Висипання на обличчі. Плоска або висока еритема, локалізована на щоках і вилицях.
2. Дискоїдні висипання. Ерітематозні плями, з лущенням та гіперкератозом у центрі, що залишають після себе рубці.
3. Фотосенсибілізація. Шкірні висипаннявиникають як надмірна реакція на дію ультрафіолету.
4. Виразки в ротовій порожнині.
5. Артрит. Поразка двох і більше периферичних дрібних суглобів, болі та запалення в них.
6. Серозіт. Плеврит, перикардит, перитоніт або їх поєднання.
7. Ураження нирок. Зміни (поява слідів білка, крові), підвищення артеріального тиску.
8. Неврологічні порушення. Судоми, психози, напади, порушення емоційної сфери.
9. Гематологічні зміни Як мінімум у 2 клінічних аналізах крові поспіль має бути один із показників: , лейкопенія (зниження кількості лейкоцитів), лімфопенія (зниження кількості лімфоцитів), тромбоцитопенія (зниження кількості тромбоцитів).
10. Імунологічні порушення. Позитивний LE-тест (висока кількість антитіл до ДНК), хибнопозитивна реакція на , середній або високий рівеньревматоїдного фактора
11. Наявність антинуклеарних антитіл (АНА). Виявляються методом імуноферментного аналізу.

З чим слід проводити диференціальний діагноз

Через велику різноманітність симптомів системний червоний вовчак має багато загальних проявівз іншими ревматологічними захворюваннями Перед виставленням діагнозу вовчаку необхідно виключити:

1. Інші дифузні захворювання сполучної тканини (склеродермія, дерматоміозит).
2. Поліартрит.
3. Ревматизм (гостра ревматична лихоманка).
4. Синдром Стілла.
5. Поразки нирок не вовчакової природи.
6. Аутоімунні цитопенії (зниження у крові кількості лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів).

Лікування системного червоного вовчака

Основна мета лікування – придушення аутоімунної реакціїорганізму, що лежить в основі всієї симптоматики.

Хворим призначаються різні типипрепаратів.

Глюкокортикостероїди

Гормони – препарати вибору при вовчаку. Саме вони найкраще знімають запалення та пригнічують імунітет. До того, як у схему лікування ввели глюкокортикостероїди, пацієнти жили максимум 5 років після встановлення діагнозу. Зараз тривалість життя набагато довша і в більшою міроюзалежить від своєчасності та адекватності призначеного лікування, а також того, наскільки ретельно хворий виконує всі розпорядження.

Основний показник ефективності лікування гормонами – тривалі ремісії при підтримуючому лікуванні невеликими дозами препаратів, зниження активності процесу, стійка стабілізація стану.

Препарат вибору для хворих на системний червоний вовчак – Преднізолон. Його призначають у середньому в дозі до 50 мг на добу, поступово знижуючи до 15 мг на добу.

На жаль, є причини, з яких лікування гормонами неефективне: нерегулярність прийому таблеток, неправильно підібрана доза, пізній початок лікування, дуже важкий станхворого.

Пацієнтки, особливо підлітки та молоді жінки, можуть відмовлятися приймати гормони через їх можливі побічних ефектів, переважно їх хвилює можливий набір ваги. У випадку із системним червоним вовчаком, насправді, немає вибору: приймати чи не приймати. Як уже говорилося вище, без лікування гормонами тривалість життя дуже низька, а якість цього життя зовсім погана. Не варто боятися гормонів. Дуже багато хворих, особливо з ревматологічними захворюваннями, приймають гормони десятиліттями. І далеко не у кожного з них розвиваються побічні ефекти.

Інші можливі побічні ефекти від прийому гормонів:

1. Стероїдні ерозії та .
2. Підвищений ризикінфікування.
3. Підвищення артеріального тиску.
4. Підвищення рівня цукру на крові.

Всі ці ускладнення розвиваються також досить рідко. Головна умова ефективного лікуваннягормонами з мінімальним ризиком розвитку побічних ефектів – правильно підібрана доза, регулярний прийом таблеток (інакше можливий синдром відміни) та контроль за собою.

Цитостатики

Ці препарати призначаються у поєднанні з коли тільки гормони недостатньо ефективні або зовсім не діють. Цитостатики також спрямовані на пригнічення імунітету. Є свідчення до призначення цих препаратів:

1. Висока активність вовчаку з швидко прогресуючим перебігом.
2. Залучення нирок у патологічний процес(Нефротичний та нефритичний синдроми).
3. Низька ефективність ізольованої терапії гормонами.
4. Необхідність зменшити дозу Преднізолону через погану його переносимість або різкий розвиток побічних ефектів.
5. Необхідність зменшити підтримуючу дозу гормонів (якщо вона перевищує 15 мг на добу).
6. Формування залежність від гормонотерапії.

Найчастіше хворим на вовчак призначають Азатіоприн (Імуран) і Циклофосфамід.

Критерії ефективності лікування цитостатиками:

• Зменшення інтенсивності симптомів;
• Зникнення залежності від гормонів;
• зниження активності хвороби;
• Стійка ремісія.

Нестероїдні протизапальні препарати

Призначаються зі зняттям суглобової симптоматики. Найчастіше хворі приймають Диклофенак, Індометацин у таблетках. Лікування НПЗП триває до нормалізації температури тіла та зникнення болю в суглобах.

Додаткові методи лікування

Плазмаферез. У ході процедури з крові пацієнта видаляються продукти метаболізму та імунні комплекси, що провокують запалення.

Профілактика системного червоного вовчака

Мета профілактики – запобігти розвитку рецидивів, тривало підтримувати хворого у стані стійкої ремісії. Профілактика вовчаку заснована на комплексному підході:

1. Регулярні диспансерні обстеження та консультації у ревматолога.
2. Прийом препаратів суворо у призначеній дозі та через зазначені проміжки часу.
3. Дотримання режиму праці та відпочинку.
4. Повноцінний сон, щонайменше 8 годин на добу.
5. Дієта з обмеженням солі та достатньою кількістю білка.
6. Застосування гормоновмісних мазей (наприклад, Адвантан) при ураженнях шкіри.
7. Застосування сонцезахисних засобів (кремів).

Як жити з діагнозом системного червоного вовчака?

Якщо вам виставили діагноз вовчаку, то це не означає, що життя закінчилося.

Намагайтеся перемогти хворобу, можливо, не в прямому значенні. Так, мабуть, ви будете в чомусь обмежені. Але мільйони людей і з більш важкими захворюваннями живуть яскравим, повним вражень життям! Отже, можете і ви.

Що для цього потрібно зробити?

1. Прислухайтеся до себе. Якщо ви втомилися, то ляжте та відпочиньте. Можливо вам доведеться перебудувати свій графік дня. Але краще подрімати кілька разів на день, ніж напрацюватись до знемоги і підвищити ризик рецидиву.
2. Вивчіть всі ознаки того, коли хвороба може перейти під час загострення. Зазвичай це сильні стреси, тривале перебуванняна сонці, і навіть вживання деяких продуктів. Варто по можливості уникати провокуючих факторів, і життя відразу стане трішки веселіше.
3. Давайте собі помірну фізичне навантаження. Найкраще зайнятися пілатесом або йогою.
4. Киньте курити і намагайтеся уникати пасивного куріння. Куріння взагалі здоров'я не додає. А якщо згадати, що курці частіше хворіють на застуди, бронхіти та пневмонії, перевантажують свої нирки та серце… Не варто ризикувати довгими роками життя через цигарку.
5. Візьміть свій діагноз, вивчіть все про хворобу, розпитайте у лікаря все, що вам незрозуміло і зітхніть спокійно. Вовчак сьогодні – не вирок.
6. Якщо потрібно, не соромтеся просити рідних та близьких підтримати вас.

Що можна їсти, а чого слід опинитися?

Насправді потрібно їсти для того, щоб жити, а не навпаки. Крім того, краще їсти таку їжу, яка допоможе вам ефективно боротися з вовчаком і захистить серце, мозок та нирки.

Що потрібно обмежити і від чого треба відмовитись

1. Жири. Страви, смажені у фритюрі, фастфуд, страви з великою кількістю вершкового, рослинного або оливкової олій. Усі вони різко підвищують ризик розвитку ускладнень із боку серцево-судинної системи. Усі знають, що жирне провокує відкладення холестерину в судинах. Відмовтеся від шкідливих жирних продуктівта захистіть себе від інфаркту.
2. Кофеїн. Кава, чай, деякі напої містять велика кількістькофеїну, який дратує слизову оболонку шлунка, не дає вам заснути, перевантажуючи центральну нервову систему. Ви почуватиметеся набагато краще, якщо перестанете пити каву чашками. Заодно ризик розвитку ерозій значно знизиться.
3. Сіль. Сіль варто обмежити у будь-якому випадку. Але особливо це необхідно для того, щоб не перевантажувати нирки, можливо вже вражені вовчаком, і не провокувати підйоми артеріального тиску.
4. Алкоголь. шкідливий сам по собі, а в поєднанні з ліками, які зазвичай призначаються хворим на вовчак, взагалі гримуча суміш. Відмовтеся від алкоголю, і ви одразу відчуєте різницю.

Що можна і потрібно їсти

1. Фрукти та овочі. Відмінне джерело вітамінів, мінералів та клітковини. Намагайтеся налягати на сезонні овочі та фрукти, вони особливо корисні, і до того ж досить дешеві.
2. Продукти та добавки з високим змістомкальцію та вітаміну D. Вони допоможуть запобігти , який може розвиватися на фоні прийому глюкокортикостероїдів. Вживайте знежирені або з низьким відсотком жирності кисломолочні продукти, сири та молоко. Між іншим, якщо запивати таблетки не водою, а молоком, вони менше дратуватимуть слизову оболонку шлунка.
3. Цільнозернові каші та випічка. Ці продукти містять багато клітковини та вітамінів групи В.
4. Білок. Білок необхідний для того, щоб організм міг ефективно боротися із хворобою. Краще їсти нежирні, дієтичні сортим'яса та птиці: телятина, індичка, кролик. Те ж саме відноситься і до риби: тріска, мінтай, нежирний оселедець, горбуша, тунець, кальмар. Крім того, морепродукти містять багато омега-3 ненасичених. жирних кислот. Вони життєво необхідні для нормальної роботимозку та серця.
5. Вода. Намагайтеся пити не менше 8 склянок чистої негазованої водив день. Це покращить загальний стан, налагодить роботу шлунково-кишковий трактдопоможе контролювати голод.

Отже, системний червоний вовчак у наш час – не вирок. Не варто вдаватися до відчаю, якщо вам поставили цей діагноз; швидше необхідно «взяти себе в руки», дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, вести здоровий образжиття, і тоді якість та тривалість життя пацієнта значно збільшаться.

До якого лікаря звернутися

Враховуючи різноманіття клінічних проявів, іноді людині, яка захворіла, досить важко зорієнтуватися, до якого лікаря звернутися на початку хвороби. За будь-яких змін самопочуття рекомендується звертатися до терапевта. Після проведення аналізів він зможе припустити діагноз і направить хворого на ревматолога. Додатково може бути потрібна консультація дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардіолога, імунолога. Оскільки системний червоний вовчак нерідко асоційований з хронічними інфекціями, корисно буде обстежуватися у інфекціоніста. Допомога у лікуванні надасть дієтолог.

Лабораторні дослідження

Тромбоцитопенію зазвичай виявляють у пацієнтів із АФС. Дуже рідко розвивається аутоімунна тромбоцитопенія, пов'язана із синтезом AT до тромбоцитів.
. Збільшення СРБ нехарактерне; відзначають здебільшого за наявності супутньої інфекції. Помірне збільшення концентрації СРБ (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Загальний аналіз сечі
Виявляють протеїнурію, гематурію, лейкоцитурію, вираженість яких залежить від клініко-морфологічного варіанту вовчакового нефриту.

Біохімічні дослідження
Зміни біохімічних показників неспецифічні і залежить від переважаючого поразки внутрішніх органів у різні періоди хвороби. Імунологічні дослідження
. Антинуклеарний фактор (АНФ) – гетерогенна популяція аутоантитіл, що реагують з різними компонентами клітинного ядра. АНФ виявляють у 95% хворих на ВКВ (зазвичай у високому титрі); його відсутність у переважній більшості випадків свідчить проти діагнозу ВКВ.

Антинуклеарні AT. AT до двоспіральної (нативної)ДНК(анти-ДНК) щодо специфічні для ВКВ; виявляють у 50—90% хворих AT до гістонів, більш характерні для лікарського вовчаку. AT до 5т-антигену (анти-Sm) високоспецифічні для ВКВ, але їх виявляють лише у 10-30% пацієнтів; AT до малих ядерних рибонуклеопротеїдів частіше виявляють у хворих із проявами змішаного захворювання сполучної тканини ♦ AT до Ro/SS-A антигену (анти-Ro/SSA) асоціюються з лімфопенією, тромбоцитопенією, фотодерматитом, легеневим фіброзом, синдромом Шегрена. AT до антигену La/SS-B (анти-La/SSB) часто виявляють разом з анти-Ro.

АФЛ, хибнопозитивна реакція Вассермана, вовчаковий антикоагулянт та AT до кардіоліпіну – лабораторні маркери АФС.

Інші лабораторні порушення
У багатьох хворих виявляють так звані вовчакові клітини - LE(ot lupus erythematosus)-клітини (лейкоцити, що фагоцитували ядерний матеріал), що циркулюють імунні комплекси, РФ, але клінічне значення цих лабораторних порушень невелике. У хворих з вовчаковим нефритом спостерігають зниження загальної гемолітичної активності комплементу (СН50) та його окремих компонентів (СЗ та С4), що корелює з активністю нефриту (особливо компонента СЗ).

Діагностика

Критерії американської ревматологічної асоціації

3. Фотосенсибілізація: висипання, що виникає в результаті незвичайної реакції на сонячне світло.
4. Виразки в ротовій порожнині: виразка порожнини рота або носоглотки; зазвичай безболісне.

5. Артрит: неерозивний артрит, що вражає 2 або більше периферичних суглобів, що проявляється хворобливістю, набряком і випотом.
6. Серозит: плеврит (плевральний біль, або шум тертя плеври, або наявність плеврального випоту) або перикардит (підтверджений за допомогою ехокардіографії або вислуховуванням шуму тертя перикарда).

7. Поразка нирок: персистуюча протеїнурія >0,5 г/добу або циліндру-рія (еритроцитарна, гемоглобінова, зерниста або змішана).
8. Поразка ЦНС: судоми чи психоз (без прийому ЛЗ чи метаболічних порушень).

9. Гематологічні порушення: гемолітична анеміяз ретикулоцитозом, або лейкопенія<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Імунологічні порушення ♦ анти-ДНК або ♦ анти-Sm або ♦ аФЛ: -збільшення рівня IgG або IgM (AT до кардіоліпіну); - Позитивний тест на вовчаковий антикоагулянт при використанні стандартних методів; - хибнопозитивна реакція Вассермана протягом як мінімум 6 місяців при підтвердженій відсутності сифілісу за допомогою реакції іммобілізації блідої трепонеми та тесту флюоресцентної адсорбції трепонемних AT.
11. АНФ: підвищення титрів АНФ (при відсутності прийому ЛЗ, що викликають вовчаковоподібний синдром). Діагноз ВКВ встановлюють при виявленні 4 або більше з 11 перерахованих вище критеріїв.

Діагностичні критерії АФС

ІІ. Лабораторні критерії
1. AT до кардіоліпіну (IgG та/або IgM) у крові у середніх або високих титрах у 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 6 тижнів.
2. Вовчаковий антикоагулянт у плазмі крові у 2 або більше дослідженнях з проміжком не менше 6 тижнів, який визначається наступним чином
. подовження часу згортання плазми у фосфоліпідзалежних коагуляційних тестах;
. відсутність корекції подовження часу згортання скринінгових тестів у тестах змішування з донорською плазмою;
. укорочення або корекція подовження часу згортання скринінгових тестів при додаванні фосфоліїдів;
. виключення інших коагулопатій. Певний АФС діагностується на підставі наявності одного клінічного та одного лабораторного критерію.

При підозрі на ВКВ необхідно проведення наступних досліджень
. загальний аналіз крові з визначенням ШОЕ та підрахунком вмісту лейкоцитів (з лейкоцитарною формулою) та тромбоцитів. імунологічний аналіз крові із визначенням АНФ. загальний аналіз сечі. рентгенографія грудної клітки
. ЕКГ, ехокардіографія.

Діагностика червоного вовчака

Загальні принципи діагностики захворювання

Нині найчастіше використовують діагностичні критерії Американської асоціації ревматологів, а чи не Насоновой. Але ми наведемо обидві схеми діагностичних критеріїв, оскільки у ряді випадків вітчизняні лікарі для діагностики вовчаку використовують саме критерії Насонової.

Діагностичні критерії Американської асоціації ревматологівнаступні:

• Висипання в області вилиць на обличчі (є плоскі або злегка піднімаються над поверхнею шкіри червоні елементи висипу, що поширюються на носогубні складки);
• Дискоїдні висипання (підняті над поверхнею шкіри бляшки з "чорними точками" в порах, лущенням та атрофічними рубцями);
• Фотосенсибілізація (поява висипань на шкірі після перебування на сонці);
• Виразки на слизовій оболонці ротової порожнини (безболісні виразкові дефекти, локалізовані на слизовій оболонці рота або носоглотки);
• Артрит (ураження двох або більш дрібних суглобів, що характеризується болем, припухлістю та набряком);
• Полісерозит (плеврит, перикардит або неінфекційний перитоніт у теперішньому чи минулому);
• ураження нирок (постійна присутність у сечі білка у кількості понад 0,5 г на добу, а також постійна наявність у сечі еритроцитів та циліндрів (еритроцитарних, гемоглобінових, зернистих, змішаних));
• Неврологічні розлади: судоми або психоз (маячня, галюцинації), не обумовлені прийомом лікарських засобів, уремією, кетоацидозом або дисбалансом електролітів;
• Гематологічні порушення (гемолітична анемія, лейкопенія з кількістю лейкоцитів у крові менше 1*10 9 , лімфопенія з кількістю лімфоцитів у крові менше 1,5*10 9 , тромбоцитопенія з кількістю тромбоцитів менше 100*10 9);
• Імунологічні порушення (антитіла до двоспіральної ДНК у підвищеному титрі, наявність антитіл до Sm-антигена, позитивний LE-тест, хибнопозитивна реакція Вассермана на сифіліс протягом півроку, наявність антивовчакового коагулянту);
• Підвищення титру АНА (антинуклеарних антитіл) у крові.

Критерії червоного вовчака Насоновоївключають великі та малі діагностичні критерії, які наведені в таблиці нижче:

Діагноз червоного вовчаку вважається точним і підтвердженим при поєднанні будь-яких трьох великих діагностичних критеріїв, причому один з них обов'язково повинен бути або "метелик", або LE-клітини у великій кількості, а два інших - будь-які з вищевказаних. Якщо у людини є лише малі діагностичні ознаки або вони поєднуються з артритом, то діагноз червоного вовчака вважається лише ймовірним. В цьому випадку для його підтвердження необхідні дані лабораторних аналізів та додаткових інструментальних обстежень.

Наведені вище критерії Насонової та Американської асоціації ревматологів є основними в діагностиці червоного вовчака. Це означає, що діагноз червоного вовчаку виставляється тільки на їх основі. А будь-які лабораторні аналізи та інструментальні методи обстеження є лише додатковими, що дозволяють оцінити рівень активності процесу, кількість уражених органів та загальний стан організму людини. На підставі лише лабораторних аналізів та інструментальних методів обстеження діагноз червоного вовчака не виставляється.

В даний час як інструментальні методи діагностики при червоному вовчаку можуть використовуватися ЕКГ, ЕхоКГ, МРТ, рентген органів грудної клітки, УЗД і т.д. Всі ці методи дозволяють оцінити ступінь та характер ушкоджень у різних органах.

Кров (аналіз) на червоний вовчак

• Антинуклеарні фактори (АНФ) – при червоному вовчаку виявляються в крові у високих титрах не вище 1: 1000;
• Антитіла до двоспіральної ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при червоному вовчаку виявляються в крові у 90 – 98% хворих, а в нормі відсутні;
• Антитіла до гістонових білків - при червоному вовчаку виявляються в крові, в нормі відсутні;
• Антитіла до Sm-антигена – при червоному вовчаку виявляються в крові, а в нормі відсутні;
• Антитіла до Ro/SS-A – при червоному вовчаку виявляються в крові, якщо є лімфопенія, тромбоцитопенія, фоточутливість, фіброз легень або синдром Шегрена;
• Антитіла до La/SS-B – при червоному вовчаку виявляються в крові за тих же умов, що й антитіла до Ro/SS-A;
• Рівень комплементу – при червоному вовчаку рівень білків комплементу в крові знижений;
• Наявність LE-клітин – при червоному вовчаку виявляються в крові у 80 – 90% хворих, а в нормі відсутні;
• Антитіла до фосфоліпідів (вовчаковий антикоагулянт, антитіла до кардіоліпіну, позитивна реакція Вассермана при підтвердженій відсутності сифілісу);
• Антитіла до факторів згортання VIII, IX та XII (у нормі відсутні);
• Підвищення ШОЕ понад 20 мм/годину;
• Лейкопенія (зниження рівня лейкоцитів у крові менше 4*109/л);
• Тромбоцитопенія (зниження рівня тромбоцитів у крові менше 100*109/л);
• Лімфопенія (зниження рівня лімфоцитів у крові менше 1,5 * 109/л);
• Підвищені концентрації в крові серомукоїду, сіалових кислот, фібрину, гаптоглобіну, С-реактивного білка циркулюючих імунних комплексів та імуноглобулінів.

Діагностика червоного вовчака, аналізи. Як відрізнити червоний вовчак від псоріазу, екземи, склеродермії, лишаю та кропив'янки (рекомендації лікаря-дерматолога) – відео

Лікування системного червоного вовчака

Загальні принципи терапії

Основними препаратами в терапії червоного вовчака є глюкокортикостероїдні гормони(Преднізолон, Дексаметазон та ін.), які застосовуються постійно, але в залежності від активності патологічного процесу та тяжкості загального стану людини змінюють їх дозування. Основним глюкокортикоїдом у лікуванні вовчаку є Преднізолон. Саме цей препарат є засобом вибору і саме для нього розраховані точні дозування для різних клінічних варіантів та активності патологічного процесу захворювання. Дозування для всіх інших глюкокортикоїдів обчислюються на підставі дозування Преднізолону. Нижче в списку наведено дозування інших глюкокортикоїдів, еквівалентних 5 мг Преднізолону:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гідрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднізолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднізон – 5 мг;
• Тріамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднізолон – 1,5 мг.

Так, при першому ступені активностіпатологічного процесу Преднізолон застосовують у лікувальних дозах 0,3 – 0,5 мг на 1 кг маси тіла на добу, при другому ступені активності– по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг ваги на добу, а при третьому ступені– по 1 – 1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу. У зазначених дозах Преднізолон застосовують протягом 4 – 8 тижнів, а далі знижують дозування препарату, але його прийом ніколи не скасовують. Дозу спочатку знижують по 5 мг на тиждень, потім по 2,5 мг на тиждень, ще через деякий час по 2,5 мг на 2 – 4 тижні. Загалом дозування знижують таким чином, щоб через 6 - 9 місяців після початку прийому Преднізолону його доза стала підтримуючою, яка дорівнює 12,5 - 15 мг на добу.

При вовчаковому кризі, Що захоплює кілька органів, глюкокортикоїди вводять внутрішньовенно протягом 3 - 5 днів, після чого переходять на прийом препаратів у таблетках.

Оскільки глюкокортикоїди є основними засобами терапії вовчаку, то їх призначають і застосовують в обов'язковому порядку, а решта лікарських препаратів використовують додатково, підбираючи їх залежно від вираженості клінічної симптоматики та від ураженого органу.

Так, при високому ступені активності червоного вовчаку, при вовчакових кризах, при тяжкому люпус-нефриті, при вираженому ураженні ЦНС, при частих рецидивах і нестійкості ремісії, крім глюкокортикоїдів, застосовують цитостатичні імунодепресанти (Циклофосфамід, Азатіопін).

При тяжкому та поширеному ураженні шкірного покривузастосовують Азатіоприн у дозі 2 мг на 1 кг маси тіла на добу протягом 2 місяців, після чого дозу знижують до підтримуючої: 0,5 – 1 мг на 1 кг ваги на добу. Азатіоприн у підтримуючій дозі приймають протягом декількох років.

При тяжкому люпус-нефриті та панцитопенії(Зменшення загальної кількості тромбоцитів, еритроцитів та лейкоцитів у крові) застосовують Циклоспорин у дозуванні 3 – 5 мг на 1 кг маси тіла.

При проліферативному та мембранозному вовчаковому нефриті, при тяжкому ураженні ЦНСзастосовують Циклофосфамід, який вводять внутрішньовенно у дозуванні по 0,5 – 1 г на м 2 поверхні тіла по одному разу на місяць протягом півроку. Потім протягом двох років препарат продовжують вводити в тому ж дозуванні, але по одному на три місяці. Циклофосфамід забезпечує виживання хворих, які страждають на люпус-нефрит, і допомагає контролювати клінічні симптоми, на які не діють глюкокортикоїди (ураження ЦНС, легеневі кровотечі, легеневий фіброз, системний васкуліт).

Якщо червоний вовчак не піддається терапії глюкокортикоїдамизамість них застосовують Метотрексат, Азатіоприн або Циклоспорин.

При низькій активності патологічного процесу з ураженнямшкіри та суглобіву терапії червоного вовчака застосовують амінохінолінові препарати (Хлорохін, Гідроксихлорохін, Плаквеніл, Делагіл). У перші 3-4 місяці препарати застосовують по 400 мг на добу, а потім по 200 мг на добу.

При вовчаковому нефриті та наявності антифосфоліпідних тіл у крові(антитіла до кардіоліпіну, вовчаковий антикоагулянт) застосовують препарати групи антикоагулянтів та антиагрегантів (Аспірин, Курантил та ін.). В основному використовують ацетилсаліцилову кислоту в маленьких дозах – 75 мг на добу протягом тривалого часу.

Ліки групи нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ), такі як Ібупрофен, Німесулід, Диклофенак та ін.

Крім лікарських препаратів, для лікування червоного вовчаку застосовують методи плазмаферезу, гемосорбції та кріоплазмосорбції, які дозволяють видалити з крові антитіла та продукти запалення, що суттєво покращує стан хворих, знижує ступінь активності патологічного процесу та зменшує швидкість прогресії патології. Однак ці методи є лише допоміжними, і тому можуть застосовуватися виключно у поєднанні з прийомом лікарських засобів, а не замість них.

Для лікування шкірних проявів вовчаку необхідно зовнішньо використовувати сонцезахисні креми з UVA та UVB-фільтрами та мазі з топічними стероїдами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднізолон, Мометазон, Клобетазол та ін.).

В даний час, крім зазначених способів, в лікуванні вовчаку застосовують препарати групи блокаторів фактора некрозу пухлини (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт). Однак ці препарати застосовують виключно як пробне, експериментальне лікування, оскільки на сьогоднішній день вони не рекомендовані МОЗ. Але отримані результати дозволяють вважати блокатори фактора некрозу пухлини перспективними препаратами, оскільки ефективність їх застосування вище, ніж глюкокортикоїдів та імунодепресантів.

Крім описаних препаратів, що застосовуються безпосередньо для лікування червоного вовчаку, при цьому захворюванні показаний прийом вітамінів, сполук калію, сечогінних та гіпотензивних препаратів, транквілізаторів, противиразкових та інших засобів, що зменшують вираженість клінічної симптоматики з боку різних органів, а також відновлюють нормальний обмін речовин. При червоному вовчаку можна і потрібно застосовувати додатково будь-які препарати, які покращують загальне самопочуття людини.

Препарати при червоному вовчаку

• Глюкокортикостероїди (Преднізолон, Метилпреднізолон, Бетаметазон, Дексаметазон, Гідрокортизон, Кортизон, Дефлазакорт, Параметазон, Тріамцинолон, Флурпреднізолон);
• Цитостатичні імунодепресанти (Азатіоприн, Метотрексат, Циклофосфамід, Циклоспорин);
• Протималярійні препарати – похідні амінохіноліну (Хлорохін, Гідроксихлорохін, Плаквеніл, Делагіл та ін.);
• Блокатори ФНП альфа (Інфліксімаб, Адалімумаб, Етанерцепт);
• Нестероїдні протизапальні препарати (Діклофенак, Німесулід,