Що можна і не можна на Різдвяний піст?
У 2018 році Різдвяний пост розпочнеться 28 листопада. У цей період православні віруючі готуються до зустрічі Різдва.
Жовтяницею називають жовте або іктеричне фарбування видимих слизових оболонок та шкіри за рахунок накопичення білірубіну в крові. У новонароджених фарбування настає при досягненні рівня загального білірубіну від 70 мкмоль/л, а недоношених- 50 мкмоль/л.
Найчастіше зустрічається фізіологічна жовтяниця у новонароджених, що розвивається у перші 3 доби після народження. Лікарі відносять цей стан до прикордонних, які не потребують лікування.
Небезпечно цей стан токсичною дією вільного (не пов'язаного) білірубіну на центральні органи. нервової системи.
Такі діти схильні до розвитку ядерної жовтяниці або білірубінової енцефалопатії. Вона зустрічається тільки у новонароджених дітей та призводить до важким наслідкам: дитячому церебрального паралічута розумової відсталості.
У період новонародженості розрізняють кілька видів жовтяниці:
1. Непряма чи некон'югована гіпербілірубінемія. Більше 85% від загальної кількостібілірубіну припадає на непрямий;
2. Кон'югована або пряма гіпербілірубінемія, коли частку прямого білірубіну припадає 15% і більше від рівня загального білірубіну; кон'югаційна жовтяниця у новонароджених може свідчити про спадкові захворювання;
3. Гемолітична жовтяниця;
4. Паренхімтозна жовтяниця;
5. Механічна (обтураційна) жовтяниця.
Фізіологічна жовтяниця в період новонародженості називається транзиторною, розвивається у 60% доношених здорових дітей на 2-3 добу. При цьому рівень білірубіну у недоношених дітей досягає 85-103 мкмоль/л та у доношених – 51-60 мкмоль/л.
Прийнято поділяти розвиток жовтяниці на фази:
1. У перші п'ять діб після народження відносно швидко зростає фракція прямого білірубіну у крові;
2. У другій фазі відбувається помірне зниження незв'язаного білірубіну до 50 мкмоль/л протягом 11-14 діб життя новонародженого.
Рідко друга фаза може тривати до місяця. Це пов'язано з функціональною зрілістю дитини та з типом вигодовування (довше жовтяниця тримається при грудному вигодовуванні).
Фарбування шкірних покривівнемовля відбувається закономірно: по черзі забарвлюються обличчя, шия, тіло та кінцівки.
Зникнення жовтяничного фарбування спостерігається у зворотному порядку: кінцівки, тулуб, шия та обличчя. Деякі фактори сприяють пролонгуванню жовтяниці: нестача грудного молока у матері або навпаки жовтяниця іноді пов'язана з впливом молока матері на організм малюка.
Причини жовтяниці у новонароджених різні:
1. Під час пологів стався великий викид червоних клітин крові;
2. Спочатку висока кількість фетального гемоглобіну у крові новонародженого;
3. Швидкий розпад фетального гемоглобіну після пологів;
4. Нестача ферментів печінки, які беруть участь у кон'югації непрямої фракції білірубіну;
5. Неправильний режимвигодовування немовляти.
Фізіологічна жовтяниця у новонароджених має свої характеристики:
1. Вона з'являється зовні через 48 годин після народження;
2. Рівень білірубіну не досягає критичного значення, яке здатне викликати розвиток білірубінової енцефалопатії;
3. Загальний стан новонародженого залишається задовільним.
У дітей, що вигодовуються грудним молоком матері, високий рівеньбілірубіну спостерігається на 4-5 добу, тому що в перші дні вони отримують менше рідини через лактацію, що не встановилася.
У недоношених дітей ступінь виразності жовтяниці залежить насамперед від зрілості дитини та патологій у матері під час вагітності, а не від ваги немовляти. Частота жовтяниці вища серед дітей, які отримали родову травму, у дітей з багатоплідної вагітностіі від матерів, які страждають на цукровий діабет.
Основним методом лікування фізіологічної жовтяницізалишається часте годування, прикладання до грудей на вимогу, іноді доводиться будити таких дітей для годування. Матері, що годує, рекомендується налагодити питний режим. Не мало значення надається правильного харчуваннята відпочинку матері.
Якщо ж загальний стандитини стає незадовільною, жовтяниця наростає, то рекомендується визначити рівень білірубіну. Якщо жовтяниця розвинулася після 8 діб життя новонародженого або триває понад 2 тижні, слід встановити справжню причину даного стану.
Лікування гіпербілірубінемії має свої принципи:
1. Першим кроком є усунення причин підвищення рівня токсичного білірубіну крові;
2. Слід вжити заходів щодо попередження подальшого зростання рівня токсичного білірубіну;
3. Застосовувати методи, що сприяють якнайшвидшому виведенню зайвого білірубіну з крові.
До таких методів відносять фототерапію та замінне переливання крові, яке показано новонародженим, у яких встановлено резус-конфлікт або несумісність за групою крові з матір'ю.
Остаточне рішення про застосування даного методу приймається після вивчення детального анамнезу, отримання результатів аналізу крові на наявність і рівень антитіл, при наявності клінічних ознак наростання білірубіну зі швидкістю 17 мкмоль/л/год, і при показниках білірубіну нижче 110 мкмоль/л у пуповинній крові.
Фототерапія застосовується при жовтяниці у новонароджених протягом 30 років. При правильному проведенніданий метод не несе за собою негативних наслідків. У всьому світі фототерапія є основною методикою при лікуванні цього стану у новонароджених.
Заснований метод на переході жиророзчинної форми білірубіну, що є токсичним для мозку, у водорозчинну нетоксичну форму, яка легко залишає організм. Цей процес проходить під впливом ультрафіолетових променів.
Більший ефект досягається шляхом збільшення освітлюваної площі тіла дитини. Тому такі діти зазвичай повністю роздягнені, але для збереження тепла перебувають у кувезах.
Під впливом світла білірубін розпадається на нетоксичні фракції. Основний із них є люмірубін. За 12 годин він повністю залишає організм дитини з каловими масами та сечею.
Іноді під час фототерапії у новонародженого відзначається частий рідкий стілець, лущення шкірних покривів, надмірна сонливість. Після припинення цієї процедури вищеописані явища проходять без сліду.
Дія синьої частини спектру світлової хвилі є токсичною, тому дитині заплющують очі спеціальними окулярами та статеві органи темною тканиною.
Щоб опромінення торкалося найбільшої площі тіла дитини, їй слід кожні 2 години змінювати положення.
Поки зберігаються показання до фототерапії, її слід проводити з регулярними проміжками. Найбільш прийнятним режимом для більшості новонароджених є чергування фототерапії та перерв на годування.
Середня тривалість терапії становить від 1 до 3 діб.
Ефект від лікування оцінюється не тільки за зовнішніми даними про фарбування шкіри, але й лабораторним показникам. Новонародженому необхідно контролювати рівень білірубіну за допомогою аналізу крові до 2-3 разів на добу. За перші 12-24 години від початку сеансів фототерапії у дитини в організмі відбувається стабілізація непрямого рівня білірубіну.
Білірубін є жовто-зеленим пігментом, який утворюється при розпаді гемоглобіну. В організмі людини він міститься в крові та в жовчі. За обмін та перевищення норми білірубіну відповідає безпосередньо печінка.
Як правило, високий білірубін проявляється у вигляді захворювань, наприклад, жовтяницею, гепатитом або анемією крові.
Тому можна сказати, що причин підвищення білірубіну в крові у дорослих досить багато, тому потрібно спочатку визначитися, чому так трапилася, і що стало поштовхом для підвищення білірубіну.
Чому у дорослого діагностують підвищений білірубін і що це означає? Гемоглобін міститься в еритроцитах – червоних кров'яних клітинах людини, він переносить кисень у тканини організму з легенів. Пошкоджені та старі еритроцити руйнуються в селезінці, печінці та кістковому мозку. При цьому гемоглобін вивільняється і перетворюється на білірубін.
Щойно освічений білірубін – непрямий, отруйний для людського організмуособливо для центральної нервової системи. Тому у печінці відбувається знешкодження його іншими речовинами. Пов'язаний – прямий білірубін виділяється разом із жовчою печінкою та залишає організм природним шляхом. Темний колір калу часто свідчить про зміни рівня білірубіну.
Метаболізм білірубіну - це складний хімічний процес, що постійно відбувається в нашому організмі, при його порушенні на якомусь етапі і з'являється зміна рівня цієї речовини в сироватці крові. Тому білірубін є важливим показником роботи відразу кількох систем організму.
Залежно від типу виділяють прямий і непрямий білірубін.
Прямий білірубін безпечний для організму, оскільки він був попередньо знешкоджений ферментами печінки. Така речовина спокійно виходить з організму і не завдає особливої шкоди. Білірубін непрямого виду є дуже токсичним, він був нещодавно утворений з гемоглобіну і не пов'язаний ферментами печінки.
Для дорослої людини віком до 60 років нормальним результатоманалізу на білірубін буде:
Таблиці норми рівня білірубіну в крові для обох статей майже не відрізняється. Проте вченими доведено, що у чоловіків у 10 разів частіше зустрічається синдром Жильбера, ніж у жінок.
З яких причин у дорослих кількість загального білірубіну в крові підвищується, і що це означає? Які фактори сприяють цьому?
Залежно від того, який саме процес порушений, у крові може спостерігатись підвищення однієї з фракцій білірубіну. Якщо виявлено підвищення загального білірубіну з рівномірним розподілом фракцій, це найбільш характерно для захворювань печінки.
Рівень прямого білірубінуу крові підвищується через порушення відтоку жовчі. Внаслідок цього жовч прямує в кров, а не в шлунок. Причинами цього найчастіше є такі патології:
Переважне підвищення показників прямого білірубіну. В основі лежить порушення відтоку жовчі.
Захворювання, у яких підвищується непрямий білірубін:
Переважне підвищення показників непрямого білірубіну. В основі лежить надмірна руйнація еритроцитарних клітин.
Печінка має найважливіше значення у процесах продукування білірубіну. При патологіях цього органу нормальний процес знешкодження вільного білірубіну та переходу його у прямий стан стає неможливим. Серед хвороб печінки, при яких порушується метаболізм білірурину, присутні гепатити А, В, С, В і Е, алкогольні та медикаментозні гепатити, рак печінки.
Рівень обох типів білірубіну зростає
, що проявляється такими симптомами:Може виявити інші причини підвищення рівня білірубіну. До них належить спадковий недолік ферментів печінки, ця патологія зветься синдромом Жильбера. У хворих рівень білірубіну в крові суттєво підвищений, тому шкіра та очні склери часто мають жовтий відтінок.
При захворюваннях жовчовивідної системи, наприклад, жовчнокам'яної хвороби, у хворого зазвичай виявляються такі симптоми:
На відміну від захворювань крові та печінки, у цій ситуації підвищується кількість прямого (пов'язаного) білірубіну, який вже знешкоджений печінкою.
Розвиток надпечінкової жовтяниці зумовлено посиленим руйнуванням еритроцитів. У цьому підвищується переважно вільна фракція. Серед захворювань виділяють:
Білірубін (Б) - токсичне хімічне з'єднання, що утворюється при утилізації еритроцитів Його знешкодженням займається печінка. Процес захищає від отруєння весь організм і особливо головний мозок. Підвищення рівня Б – це показник розладу пігментного обміну та роботи ферментів печінки.
Джерелом жовчного пігменту є гем – залізовмісна частина транспортного білка крові. Старіючі еритроцити – основні постачальники Б. Щодня 1% від їх загального числа розпадається з утворенням 300 мг жовто-коричневої речовини. За портальними венами воно потрапляє в печінку, де змінює властивості: стає водорозчинним, втрачає токсичність. З жовчю виявляється у кишечнику, забарвлюючи стілець. Частина проходить через нирки та виводиться із сечею. У здоровому організмі міститься мінімум Б, тому токсичний ефект із його боку відсутній.
Біохімічний аналізвиконується на голодний шлунок. Біоматеріал беруть із вени. За добу перед процедурою необхідно утриматися від жирного та спиртного. На результати впливають:
Аналіз на Б показаний при наступних станах:
Таблиця. Норма Б у дорослих, однакова у чоловіків та жінок.
Діагностична цінністьаналізу з визначення білірубіну тим вище, що раніше він виконаний і правильно оцінений, з погляду, з'ясування відхилень від норми.
Розрізняють такі фракції пігменту:
Загальний білірубін – це відповідно сума двох попередніх. Якщо він у межах допустимих значень, то подальше дослідженнящодо визначення рівня окремих фракцій недоцільно.
Гіпербілірубінемією називається концентрація Б, що перевищує норму. При показниках від 36 мкмоль/л проявляється жовтяничність склери та шкіри. Збільшення в десятки разів загрожує здоров'ю та навіть життю людини.
Масове руйнування еритроцитів підвищує частку некон'югованого пігменту. Печінка не здатна нейтралізувати таку його кількість, тому концентрація Б у плазмі зростає. Ці зміни виникають при гемолітичній анемії (малокровії) - патологіях, при яких порушуються процеси формування та дозрівання червоних клітин крові. Провокаторами можуть бути фактори зовнішнього середовища, серед яких:
Анемія може бути вродженою, тоді знижується активність ферментної системи в еритроцитах або дефектними виявляються мембрани клітин.
Підвищений білірубіну крові іноді пов'язаний із недостатнім надходженням вітаміну B12.
Обмін Б порушується при хронічні захворюванняпечінки, алкогольному ураженні гепатоцитів, внаслідок чого пігмент виходить у кров. При синдромі Жильбера спостерігається дефіцит глюкуронілтрансферази – ензиму, що бере участь у метаболізмі пігменту.
При зв'язку з гемолітичною анемією стан супроводжується наступними ознаками:
Жовтяничність шкіри та слизових розвивається поступово: від склер та ротової порожнинидо обличчя, долоням, стопам та по всьому тілу. Її ступінь залежить від індивідуальних особливостейлюдини, наприклад, у повних фарбування менш інтенсивне порівняно з худими. Про патології печінки говорять такі симптоми:
Порушений відтік жовчі є наслідком жовчнокам'яної хвороби, пухлинних та запальних процесів.
Жовчний пігмент токсичний. Особливо чутливий до нього головний мозок. Інші органи здатні нормально працювати навіть за умов його високого рівня. Наскільки тривалою така діяльність залежить від ступеня гіпербілірубінемії:
Наслідками гіпербілірубінемії стають:
Перші ознаки підвищеного білірубіну- Привід для відвідування гастроентеролога. При захворюваннях крові пацієнт отримає направлення до гематолога. Може знадобитися і допомога хірурга, якщо механічна жовтяниця стала наслідком жовчнокам'яної хвороби. Але не можна забувати, що легка жовтяничність може бути ознакою гіпотиреозу чи цукрового діабету. Іноді вона стає результатом споживання продуктів з високим змістомкаротину. При необхідності інфекціоніст займеться лікуванням вірусних гепатитів, онкологом злоякісними новоутвореннями, а гепатологом хворобами печінки.
Гіпербілірубінемія не є самостійною патологією, яка потребує специфічної терапії. Але жовтяничне фарбування слизових та шкіри – привід для звернення до лікаря. Спроби самостійно впоратися з проблемою до уточнення причини високого білірубіну неприпустимі.
Лише лікар після своєчасного обстеження з'ясує етіологію стану, поставить діагноз, призначить адекватне лікування, іноді складну операцію. При токсичному ураженні печінки, інфекційному гепатитізнадобиться госпіталізація та введення детоксикаційних складів.
Якщо підвищений загальний білірубін, а причина пов'язана з порушенням відтоку жовчі, то призначаються відповідні лікарські засоби:
Всі вони, поряд з гепатопротекторами, сприяють очищенню та оздоровленню печінки, а також її нормальній роботі. Для зниження навантаження на залозу призначають ферментні препарати:
Для позбавлення від токсинів показані абсорбуючі засоби:
При серйозні захворюванняінфекційної природи знадобляться противірусні склади, а також імуномодулятори. Антиоксиданти усунуть шкідливий ефект токсинів. Препарати на основі барбітуратів зменшать рівень Б.
Прийом ліпоєвої, аскорбінової, фолієвої кислоти, вітамінів групи B тривалими курсами допоможе відновити роботу травного каналу
Введення розчинів білка, гемодезу, глюкози з одночасним прийомом сечогінних складів дозволяє прискорити звільнення тканин від білірубіну та зменшити його токсичний вплив. Будь-які призначення робить лише лікар.
Високоефективний метод, що дозволяє перевести отруйний білірубін у прямий під впливом різних штучних джерел світла. Процедури приймати у суворій відповідності до інструкції до переносних дихроїчних, флуоресцентних та інших ламп (захищати очі). За відсутності обладнання корисно приймати сонячні ванни, бажано вранці та ввечері протягом 15 хвилин. У холодну пору року здійснювати прогулянки під розсіяним сонячним світлом.
При легкого ступенягіпербілірубінемії, що не потребує термінової госпіталізації, можна використовувати рецепти нетрадиційної медицини. Вони не здатні самостійно впоратися з проблемою, але доповнюють амбулаторно. медикаментозну терапію.
Для поліпшення жовчоутворення використовують деревій, шипшину, цикорій, а для відтоку – материнку, кульбабу, ромашку, м'яту. Деякі трави, такі як розторопша і пижма, мають усі ці властивості. Корисно пити свіжоприготовлений буряковий сік(третина склянки до їжі), і навіть відвар календули.
Печінка благотворно відгукнеться на рецепт настоянки із 1 ст. л. сухого березового листя і 250 мл окропу. Витримати півгодини, пити проти ночі. Склад заспокоїть та виведе токсини з печінки, у тому числі й вільний білірубін. За таким же рецептом готується засіб на основі кукурудзяний рилець. Приймати 2 десь у день 125 мл. Чай з м'ятою швидко очистить печінку не лише дорослому, а й дитині. Пити можна протягом 2 місяців без перерви.
Стан печінки покращиться, якщо:
Знижують білірубін продукти з наступного списку:
Що стосується фруктів, вони мають бути стиглими.
Рівень білірубіну залишиться в межах норми, якщо:
Мабуть, про такий показник, як білірубін чув якщо не кожен, то більшість із нас. Багато хто знає, що збільшення його вмісту у сироватці крові супроводжує різні хвороби печінки, може спостерігатися у новонароджених малюків, а основний клінічний прояв порушень його обміну – жовтяниця. Які ж причини підвищення білірубіну, механізми та наслідки цих порушень? Про це йтиметься у нашій статті.
Білірубін відносять до так званих гемоглобіногенних пігментів. Основна кількість його (близько 85%) утворюється при фізіологічному розпаді старих, зношених еритроцитів. Решта, менша частина, з'являється при руйнуванні інших речовин, що містять гему – цитохромів, міоглобіну.
Розпад еритроцитів відбувається головним чином у печінці, селезінці, а також у кістковому мозку. На добу в організмі руйнується близько 1% еритроцитів, а з гемоглобіну, що міститься в них, утворюється до 300 мг білірубіну. Цей пігмент виявляється в крові та в нормі, проте його кількість не повинна перевищувати гранично допустимих значень.
На сьогоднішній день особливості будови, метаболізму, а також причини порушення в обміні білірубіну вивчені та описані досить добре. При появі жовтяниці, а це основний симптом гіпербілірубінемії, діагностика в більшості випадків не становить значних труднощів (див. захворювання, що супроводжуються жовтяницею).
Отже, при руйнуванні еритроцитів утворився білірубін, що є токсичною і нерозчинною у воді сполукою. Подальше його перетворення відбувається на кілька стадій:
Виходячи з особливостей метаболізму, виділяють прямий та непрямий білірубін. Для оцінки ступеня та характеру порушень у метаболізмі білірубіну необхідно знати його нормальні показники у здорових людей:
У разі неблагополуччя можливе підвищення рівня як прямого, і непрямого білірубіну, іменоване гипербилирубинемией. Переважна більшість тієї чи іншої фракції залежить від причинного фактора, що призвів до збільшення його вмісту в сироватці крові.
Симптоматика підвищеного білірубіну в крові (гіпербілірубінемія) у вигляді насамперед жовтяниці з'являються при перевищенні ним 34 мкмоль у літрі.
Буває, що вміст білірубіну в десятки разів перевищує допустимі значення, що ставить під загрозу життя хворого та вимагає надання негайної допомоги.
Як відомо, першорядна роль обміну білірубіну належить печінці, а жовтяниця – характерний синдром, що відображає її ураження і виявляється також у випадках, коли кількість білірубіну перевищує функціональну здатність печінки зв'язувати його надлишки, або виникають перешкоди на шляху відтоку жовчі та, відповідно, виведення кон'югованого білірубіну з організму.
Іноді буває, що виразність жовтяниці відповідає цифрам білірубіну в сироватці. Наприклад, при ожирінні, набряках жовтушність менш помітна, тоді як у худих і мускулистих людей вона більша.
Причини високого білірубіну в крові дуже різноманітні і пов'язані або з посиленим його утворенням у клітинах ретикулоендотеліальної системи, або з порушенням в одній або відразу кількох ланках обміну в гепато-біліарній системі.
З клінічної точкизору важливо відзначити, що ступінь гіпербілірубінемії впливає на характер фарбування різних тканин:
Потрібно пам'ятати, що жовте фарбування шкіри не завжди є наслідком гіпербілірубінемії. Наприклад, при прийомі їжі, що містить велику кількість каротину (морква, томати), цукровому діабеті, (Зниження функції щитовидної залози) шкіра може набувати жовтого відтінку, проте в цих випадках склери будуть звичайного кольору (інтактні).
Захворювання, при яких підвищений прямий білірубін:
Захворювання, при яких підвищується непрямий білірубін:
Підвищенню білірубіну в крові сприяють 3 основні фактори:
Високий непрямий білірубін при гемолітичній жовтяниці обумовлений підвищеним розпадом еритроцитів (гемолізом), який може бути наслідком не тільки спадкових дефектів найчервоніших клітин крові (серповидно-клітинна анемія, сфероцитоз), а й низки зовнішніх причин, наприклад:
Для гемолітичної жовтяниці характерні такі симптоми:
Підпечінкова жовтяниця розвивається при зворотному надходженні в кров кон'югованого білірубіну внаслідок порушення його відтоку з жовчю, що найчастіше виникає при жовчнокам'яній хворобі, гострому і хронічному панкреатиті, аневризмі печінкової артерії, раку підшлункової залози або жовчного міхура, дихальної міхура. При цьому стані в крові високий прямий білірубін. Причинами цього виду жовтяниці можуть бути:
Для цього виду гіпербілірубінемії (при камені в жовчному міхурі, раку жовчного або підшлункової) характерно:
Це порушення супроводжується його надмірним накопиченням і, як наслідок, жовтяницею можуть мати спадковий характер - спадкові жовтяниці , або виникати протягом життя та ускладнювати різні захворювання – набуті жовтяниці.
Порушення, що виникають на печінковому етапі обміну білірубіну (зв'язування, транспорт у печінковій клітині та видалення з неї), стають причиною виникнення спадкових жовтяниць:
Найчастіше зустрічається синдром Жильбера - доброякісно протікає гіпербілірубінемія зі сприятливим прогнозом.
Причини високого білірубіну в крові при цьому захворюванні криються в нестачі ферменту печінкової клітини, що забезпечує зв'язування вільного білірубіну з глюкуроновою кислотою, тому гіпербілірубінемія буде зумовлена переважно незв'язаною його фракцією.
Захворювання має спадковий характер та супроводжується дефектом генів, розташованих у другій хромосомі. Поширеність синдрому Жильбера у світі різниться. Так, у європейців воно зустрічається у 3-5% випадків, тоді як у жителів Африки – у 36%, що пов'язано з високою частотою народження у них характерного генетичного дефекту.
Найчастіше захворювання протікає безсимптомно або з епізодами жовтяниці різної інтенсивності, що виникають на тлі стресів, надмірних. фізичних навантаженьпри прийомі алкоголю. Враховуючи доброякісність течії та сприятливий прогноз, специфічне лікуваннятаким хворим, зазвичай, не потрібно.
Надпечінкова жовтяниця виникає в тому випадку, коли кількість новоутвореного білірубіну настільки велика, що навіть посилена в 3-4 рази інтенсивність його зв'язування печінкою не призводить до видалення надлишку сироватки крові.
Печінкова, або паренхіматозна, жовтяниця виникає як прояв різних захворювань, що супроводжуються пошкодженням паренхіми печінки та жовчних капілярів, що спричиняє порушення захоплення, кон'югації та екскреції білірубіну, а також зворотне його надходження до крові з жовчних протокпри холестазі (застої жовчі) усередині печінки. Це один з найбільш часто видів, що розвиваютьсяжовтяниця, при якій високий прямий білірубін.
Захворювання, що супроводжуються печінковою жовтяницею, численні та різноманітні, проте найчастіше цей вид гіпербілірубінемії спостерігається при гепатитах та .
Гепатити-є великою групою уражень печінки запального характеру, які можуть мати вірусну природу або викликатися неінфекційними агентами ( лікарський гепатит, аутоімунний, алкогольний).
При гострому перебігу захворювання причинним факторомнайчастіше виступає вірусна інфекція(гепатит А, В, С, D, G), а прояви включають:
При прогресуванні хвороби із залученням у процес значного обсягу печінкової паренхіми, а також при утрудненому відтоку жовчі можлива поява свербежу, кровоточивості, ознак ураження головного мозку у вигляді характерної печінкової енцефалопатії і, зрештою, розвиток печінково-ниркової недостатності, що представляє загрозу найчастіше є причиною смерті таких хворих.
Хронічні гепатити зустрічаються досить часто як результат перенесених гострих вірусних, лікарських та алкогольних уражень печінки. Клінічні прояви їх зводяться до паренхіматозної жовтяниці та змін у біохімічному аналізі крові; при загостренні можливі лихоманка, артралгії, і навіть шкірні висипання.
Цирози печінки- є важкими змінами зі втратою нормальної гістоархітектоніки її паренхіми. Іншими словами, відбувається порушення нормальної мікроскопічної будови: внаслідок загибелі гепатоцитів зникають печінкові часточки, порушується орієнтація кровоносних судинта жовчних капілярів, з'являються масивні осередки розростання сполучної тканинина місці пошкоджених та загиблих клітин.
Ці процеси унеможливлюють виконання печінкою функцій зв'язування та видалення білірубіну з організму, а також процесів детоксикації, утворення різних білків та факторів згортання крові. Найчастіше цироз печінки завершує запальні її ураження (гепатити).
Крім паренхіматозної жовтяниці, властивими цирозу клінічними проявамибудуть збільшення печінки та селезінки, свербіж шкіри, поява рідини в черевної порожнини(асцит), варикозне розширеннявен стравоходу, прямої кишки, передньої черевної стінки.
З часом наростають ознаки печінкової недостатності, розвивається ураження головного мозку, знижується згортання крові, а це супроводжується не тільки висипаннями на шкірі, а й крововиливами у внутрішні органиі кровотечами (шлункові, носові, маткові), що носять найчастіше загрозливий для життя характер.
На особливу увагу заслуговують гіпербілірубінемії, тобто підвищений білірубін у новонароджених. Відомо, що в перші дні життя більшість малюків мають той чи інший ступінь виразності жовтяниці, яка має фізіологічний характер.
Відбувається це тому, що організм дитини пристосовується до позаутробного існування, а так званий фетальний (плідний) гемоглобін змінюється гемоглобіном «дорослого» типу, що супроводжується частковим руйнуванням еритроцитів. Як правило, пік пожовтіння відзначається на 3-5 добу життя, а через короткий часвоно дозволяється, не завдаючи шкоди організму дитини.
У випадках, коли гемоліз відбувається у недоношених дітей або зумовлений резус-конфліктом або іншими причинами, може відбуватися значне підвищення незв'язаної фракції білірубіну з проникненням його через гематоенцефалічний бар'єр.
Результатом буде розвиток так званої ядерної жовтяниці, при якій ушкоджуються ядра головного мозку, що становить загрозу життю малюка і потребує негайної інтенсивної терапії.
У всіх випадках необхідно точно встановити причини високого білірубіну у новонародженого, щоб уникнути серйозних ускладненьпри своєчасному лікуванні:
Способи боротьби з гіпербілірубінемією залежать від причин, що її викликали, проте при появі жовтяниці не варто самолікувати, а слід терміново звернутися до лікаря. Оскільки жовтяниця – це лише симптом та лікування в першу чергу має бути спрямоване на ліквідацію її причин.
При високих цифрах білірубіну внаслідок вираженого гемолізу еритроцитів показано інфузійна терапіяіз введенням глюкози, альбуміну, а також проведення плазмаферезу. При жовтяниці новонароджених дуже ефективна фототерапія, при якій опромінення шкіри сприяє перетворенню вільного токсичного білірубіну на пов'язаний, легко виводиться з організму.
При некон'югаційних гіпербілірубінеміях ефективним є призначення препаратів, що посилюють активність ферментів печінки, наприклад, фенобарбіталу.
У всіх випадках слід пам'ятати, що жовтяниця, як правило, показник серйозних порушеньв організмі, а тому своєчасне з'ясування її причин збільшує ймовірність сприятливого результату і, можливо, повного лікування від захворювання, яке її викликало. Не варто нехтувати відвідуванням лікаря навіть у разі незначного жовтого фарбування шкіри, склер, тому що своєчасна діагностикаі вчасно розпочате лікування як здатні зберегти життя хворому, а й значно поліпшити її якість.
Собою є пігмент жовто-зеленого кольору, що утворюється після розпаду гемоглобіну. Міститься білірубін як у жовчі, так і в сироватці крові. Значну роль у обмінних процесівбілірубіну грає такий орган, як печінка. При підвищенні пігменту білірубіну в крові може початися жовтяниця, що супроводжується пожовтінням склер очей і шкіри тіла, а також слизових оболонок. Захворювання печінки, зокрема, гепатит, а також різного роду анемії, також можуть бути спровоковані підвищенням ступеня білірубіну.
Як відбувається утворення білірубіну
Червоні кров'яні клітини, які називаються еритроцитами, містять гемоглобін, що переносить кисень прямо в тканини з легень. Пошкоджені еритроцити, так само, як і старі, розкладаються в призначених для цього печінкових і селезінкових клітинах, а також у кістковому мозку. У процесі руйнування речовини еритроциту відбувається вивільнення гемоглобіну, який через деякий час та етапу хімічних реакцій, перетворюється на речовину-білірубін. Той білірубін, який був щойно утворений із гемоглобіну (білірубін непрямого виду), надзвичайно шкідливий для організму, зокрема для ЦНС. Тому прямо в печінці деякі речовини ніби пов'язують білірубін, тим самим знешкоджуючи його. Такий білірубін називають прямим. Він виділяється в жовч печінкою і виходить із людського організму разом із калом через кишечник. Якщо кал темний, то можна говорити про те, що в ньому є білірубін (змінений). Існують такі хвороби з жовчовивідними шляхами та печінкою, коли процес виділення білірубіну безпосередньо в кишечник утруднюється, порушується, а кал набуває безбарвності, ніби глина.
Як говорилося вище, прямий та непрямий білірубін – дві основні фракції цієї речовини. Все залежить від того, як відбувається лабораторна реакція з діазореактивом.
Білірубін непрямого виду - це отруйний і токсичний білірубін, що утворився нещодавно з гемоглобіну і не зміг зв'язатися з печінкою.
Прямий або зв'язковий білірубін – це речовина, яка пройшла знешкодження в печінці. Тут білірубін підготовлений до виведення з організму, тому жодної отруйності у ньому немає.
Визначають білірубіновий рівень у процесі аналізів крові. У даному випадкунеобхідно здавати біохімічний аналіз. Для того, щоб його результати були достовірними, проводити аналіз потрібно лише вранці, і, звичайно, на голодний шлунок. Дуже важливо нічого не вживати близько восьмої години перед самим аналізом. Біохімічний аналіз здійснюється із вени.
Отже, нормою білірубіну (як прямого, так і непрямого) є його показник у сироватці крові від 8,5 до 20,5 мкмоль на літр. Так, норма білірубіну непрямої фракції – 17,1 мкмоль на літр, тоді як для прямого нормальним вважається показник до 4,3 кіль на літр.
Враховуючи той факт, що основну роль у рівні білірубіну грає печінка, стає зрозумілим, що головним симптомом підвищення показника буде жовтяниця. Ця ознакавиникає як у разі порушення зв'язування надлишків речовини, і при труднощі з виведенням жовчі.
Важливо: вираженість жовтяниці може бути меншою у людей з надмірною масоютіла та за наявності набряків.
Жовтяниця має свої особливості. Насамперед відзначається зміна склер. Далі жовтизна проявляється на слизовій порожнині рота та на шкірі долонь. Тільки потім, за відсутності лікування, жовтяничність поширюється на тіло. Супутня симптоматиказалежатиме від першопричини зміни рівня білірубіну, тобто від основного захворювання.
Імовірний діагноз можна визначити вже за тим, який саме білірубін підвищений. Так, прямий білірубін частіше збільшується при наступних захворюваннях:
Непрямий білірубін частіше відзначається при таких патологіях, як:
Тут можна виділити три головні причини, які можуть провокувати стрибок рівня білірубіну вгору.
Якщо має місце підвищена швидкістьеритроцитного руйнування, то, відповідно, різко зростає гемоглобін та білірубін. Головна причинатакого прискореного руйнування еритроцитів – анемія гемолітичного видущо являє собою руйнування крові. Анемії гемолітичного характеру бувають як уродженими, так і набутими. Якщо анемія – вроджена, вона може розвиватися при деяких дефектах в еритроцитній структурі або в порушеннях гемоглобіну. Це може бути спадковий мікросфероцитоз та таласемія, а також анемія серповидно-клітинного характеру. Отримані анемії випливають з аутоімунних процесів. Тут імунна системапочинає боротьбу зі своїми власними еритроцитами. Викликати набуту анемію може також малярія та вживання деяких препаратів лікарського призначення.
Як правило, непрямий білірубін може підвищуватись при наявності гемолітичної анемії. За такої анемії може відчуватися незручність під лівим ребром, викликане збільшенням селезінки. При гемолітичній анемії підвищується температура тіла та темніє сеча. Так, відтінки сечі можуть доходити аж до темно-коричневих та чорних, що вказуватиме на те, що еритроцити руйнуються всередині судин. Таку руйнацію еритроцитів можна зустріти при дефекті клітинних мембрану крові – хвороба Маркіафава-Мікелі. Так, мембрани стають нестійкими і спричиняють руйнування еритроцитів.
Під час такої анемії людина може відчувати сильну втомуі часті, а також біль у серці.
Як було сказано, важливу рольв обмінних процесах речовини білірубіну грає печінку. Так, при хворобах печінки білірубін непрямого виду не може знешкоджуватись у клітинах печінки. Можуть виникати захворювання: вірусні гепатити A,B,C,Dта Е видів, гепатити медикаментозного характеру та алкогольні гепатити. Розвивається цироз печінки, а згодом і рак печінки. Так, можна спостерігати різкі стрибкиступеня білірубіну, що може виявлятися у жовтяниці та інших симптомах. До таких симптомів можна віднести «гірку» відрижку та нудоту, може виникати дискомфорт після вживання їжі, зокрема жирної. Працездатність знижується, так само, як і апетит, що супроводжується різким підвищеннямзагальної температури тіла
Є й інші причини підвищеного білірубіну. Так, це може бути спадковість, коли організму бракує ферменту печінки. Цей процес називається глюкуронілтрансферазою. Бракуючий фермент бере участь в обмінних процесах білірубіну. Цей синдром називається синдромом Жільбер. Тут проявляється підвищений, причому суттєво, рівень білірубіну. Це може проявитися в жовтяничності шкіри та очних склер, а також слизових тіла.
Можна виявити підвищений білірубін при порушенні жовчних відтоків з печінки або жовчного міхура. Це може відбуватися за жовчнокам'яних хворобі при раку підшлункового або жовчного міхура. Якщо порушений жовчний відтік, то крові може бути підвищеним прямий білірубін. Навіщо може вести таке підвищення? Насамперед, це розвиток у гострій формі жовтяниці. Однак можуть виявлятися й інші симптоми, наприклад, печінкова коліка, яка зазвичай передує розвитку жовтяниці при жовчнокам'яне захворювання. Печінкова колька супроводжується нападом гострого болюпід правим ребром.
Білірубін дратує нервові закінчення шкіри тому може виникати свербіж шкіри, причому досить виражений.
Може відбуватися здуття живота чи запори та часті діареї.
Порушення відбуваються і в стільці – він набуває відтінку білої глини, майже знебарвлений. Це говорить про порушення у жовчних відтоках.
Сеча може змінювати свою консистенцію та відтінки аж до темних, коричневих та чорних.
Окремої уваги вимагає підвищення рівня білірубіну у новонароджених. Взагалі підвищений білірубін для немовлят є нормою. Справа в тому, що відразу після народження у дитини починається швидке руйнування еритроцитів. У процесі розвитку малюка всередині утроби в еритроцитах у нього є плодовий гемоглобін, який, звичайно ж, відрізняється від звичайного гемоглобіну. Еритроцити, у складі яких є такий гемоглобін, легко руйнуються.
Відповідно, швидке руйнування більшої частини еритроцитів може призводити до стрибка білірубіну вгору, після чого у новонародженого може з'явитися нормальна йому жовтяниця. Для новонародженого норма білірубіну через чотири доби після народження становить 256 мкмоль на літр у дітей, які вважаються доношеними. Якщо дитина недоношена, йому показник складе 171 мкмоль на літр.
При сильному підвищенні рівня гемоглобіну у дитини може почати свій розвиток патологічна жовтяниця, що вказує на гемолітичне захворюванняновонародженого.
Насамперед визначається, на скільки саме змінився показник. З цією метою призначається проба Гаррісона. Методика заснована на здатності білірубіну окислюватися під впливом реактивів до білівердину. Додаткові аналізиздаються вже з попереднього діагнозу. Найчастіше призначається біохімічне обстеження крові.
Відразу слід зазначити, що нормальні показники для чоловіків та жінок не відрізняються. Те саме стосується причин підвищення показника – вони будуть аналогічними. Але є одна відмінність. Згідно зі статистикою, чоловіки в 10 разів частіше стикаються із синдромом Жільбера.
Окремо слід розглянути підвищення білірубіну під час вагітності. Крім перерахованих вище причин зміни рівня показника, при виношуванні дитини спровокувати ознаку можуть наступні стани:
Крім перерахованого, змінитись показник під час вагітності може у тому випадку, якщо жінка є носієм вірусу Епштейна-Барра, цитомегаловірусу або спостерігається загострення хронічних патологійпечінки.
Важливо: невелике підвищеннябілірубіну на тлі нормального загального самопочуттяможе бути результатом стресу майбутньої мами.
Зростання плід також може спровокувати підвищення білірубіну. Це тим, що він зміщує і здавлює органи, зокрема, протоки жовчного міхура, що викликає застій жовчі.
Перш ніж лікувати підвищений білірубіновий рівень у крові, необхідно переконатися, що причини його підвищення встановлені правильно. Спочатку потрібно визначити причину деструкції еритроцитів і вже відштовхуватися від неї.
Якщо підвищений білірубін викликаний печінковими хворобами, то явище підвищеного білірубіну тут – лише симптом. Він може зникнути відразу після одужання пацієнта. Якщо ж причина у застої жовчі, то важливо видалити всі перешкоди, які заважають якісному відтоку жовчі. Так, знизитися білірубін.
Щоб зменшити білірубін у новонародженого, потрібно використовувати спеціальні активатори – ліки-індуктори для ферментів печінки.
Будь-яке підвищення білірубіну потребує корекції харчування. Це допоможе знизити навантаження на печінку. Насамперед слід максимально скоротити споживання солі. Готувати краще без неї. Добовою нормоюбуде 10 г. Звичайно, виключаються маринади, соління, копченості та консерви. Під заборону також потрапляє випічка, особливо із вмістом соди. Неприпустимими є гриби, жирні бульйони, кислі фрукти та ягоди, спеції, морепродукти та алкоголь.
Меню складається з використанням таких продуктів:
Усі продукти повинні проходити термічну обробкубажано варитися або запікатися. Особливо важливо дотримуватися питного режиму, що передбачає вживання двох і більше літрів води. Допустимі відвари трав, компоти, мінеральні водибез газу.